Nessuna cistifellea neonata

Secondo la letteratura, raramente si osservano anomalie nello sviluppo delle vie biliari tra i difetti. In media, 20.000-30.000 neonati ne hanno uno con atresia o aplasia delle vie biliari. Secondo le osservazioni del Tour, sono molto più comuni. Queste sono le nostre osservazioni.

La causa dell'atresia, con ogni probabilità, è il ritardo della ricanalizzazione. L'ostruzione del lume può essere il risultato del processo infiammatorio o della compressione meccanica da parte di tumori, cisti, calcoli biliari, trasferiti durante lo sviluppo prenatale del processo infiammatorio. Atresie delle vie biliari extraepatiche sono osservate prevalentemente - duttus epaticus cysticias, choledochus, separatamente o simultaneamente tutti. Meno comunemente, il tratto biliare intraepatico è interessato (circa 20 volte meno frequentemente). La cistifellea può essere completamente assente, oppure è piccola e sottosviluppata. La combinazione con altre malformazioni congenite è raramente osservata.

Le manifestazioni cliniche con queste anomalie sono le stesse. L'immagine dell'ittero ostruttivo viene alla ribalta. I bambini, di regola, nascono sani. In completa assenza di tratto biliare l'ittero compare nelle prime ore dopo la nascita. È caratteristico dell'ittero, che persiste e diventa più intenso, aumentando di giorno in giorno. Con atresia parziale o completa delle vie biliari, l'ittero può comparire dopo alcuni giorni. La pelle del bambino acquista gradualmente un colore giallo-verde. La mucosa della bocca e della sclera è anche itterica. Prurito e bradicardia, tuttavia, sono assenti. Nonostante l'ittero, la condizione generale dei bambini rimane normale per un lungo periodo. Mantengono l'appetito, succhiano bene e normalmente i primi 1-2 mesi aumentano di peso. Poi i bambini iniziano a perdere peso, vomitano, appaiono malnutrizione, e come risultato della rottura dell'assimilazione di grassi e lipidi vitamine solubili A, D, K, E, i fenomeni associati alla loro insufficienza si sviluppano - rachitopatologia, cheratomalacia, ecc. Gli escrementi sono solitamente abbondanti, leggeri e molto offensivi. Mancano i pigmenti della bile e il test della sterkobilina è molto spesso negativo. In caso di ostruzione incompleta, lo scolorimento delle feci diventa intermittente. A volte, tuttavia, la superficie delle feci ha un colore giallo chiaro, che può essere fuorviante. Sull'incisione, queste feci sono profane. La colorazione giallo chiaro si acquisisce a causa della bilirubina secreta dalle ghiandole intestinali e dalla mucosa intestinale, che entra nelle feci attraverso la diapedesi. Tale permeabilità patologica della parete intestinale esiste solo nei primi mesi. Urina di colore da ambra scuro a verde scuro. I pannolini sono dipinti in colore giallo-marrone. Un campione di bilirubina nelle urine è positivo, l'urobilina e l'urobilinogeno sono assenti. Quasi sempre nelle urine ci sono tracce di albumina. Lacrime e liquido cerebrospinale giallo intenso. Il contenuto di bilirubina, per lo più diretto, nel siero è nettamente aumentato. Il contenuto totale di bilirubina può raggiungere 856 μmol / l, ma l'ittero nucleare non viene mai osservato. Il contenuto di colesterolo e lipidi nel sangue aumenta. Il contenuto di aminoacidi è aumentato, il contenuto di ammoniaca è basso. Il livello di fosfatasi alcalina nel siero aumenta o aumenta a intermittenza. Il test per il galattosio e altri test del fegato (Mac-Lagan, Veltman, ecc.) Rimane negativo per molto tempo e in seguito diventa positivo. In relazione alla compromissione della funzionalità epatica, le transaminasi sieriche vengono gradualmente attivate e il loro contenuto può raggiungere i 700 E. Un significativo aumento del contenuto di glutammato deidrogenasi sierica è anche caratteristico dell'atresia delle vie biliari (A. Dobronravov). Quando atresia delle vie biliari SGT cresce lentamente e rimane costante a un livello elevato. C'è una leggera anemia nel sangue periferico, non c'è stato alcun cambiamento dal lato del sangue bianco. Di regola, la VES non è accelerata e può essere di 0 mm per gravi lesioni al fegato. Il tempo di sanguinamento e coagulazione del sangue, tempo di protrombina è inizialmente normale, e più tardi - aumentare. Nelle prime 2-3 settimane, si può osservare sanguinamento dal moncone del cordone ombelicale, melena, emorragia nella pelle, molto probabilmente associata a ipotrombinemia transitoria. Il fegato è inizialmente allargato, la sua superficie è liscia con un bordo duro e affilato. Senza trattamento, la cirrosi biliare si sviluppa gradualmente, il fegato diminuisce, la sua superficie diventa irregolare, grumosa, la milza aumenta, lo stomaco si gonfia e compare l'ascite. Di solito i bambini muoiono entro 5-6 mesi di vita con sintomi di insufficienza epatica. La morte può verificarsi prima da qualsiasi malattia intercorrente. I fenomeni neurologici, di regola, sono assenti.

La diagnosi non è difficile, se non esclude la possibilità di atresia delle vie biliari. L'ittero precoce, la bilirubinemia diretta, l'ipercolesteremia, l'elevata fosfatasi alcalina, ecc. Sono i principali indicatori che aiutano a chiarire la diagnosi.

Diagnosi differenziale Molto spesso, gli errori diagnostici sono dovuti all'insufficiente differenziazione con ittero neonatorum prolongatus, che si osserva principalmente nei bambini prematuri ed è associato con l'immaturità epatica. Se a ittero fisiologico l'ictericity scompare in media dopo di 2 settimane, poi con ittero prolungato può durare 3-4 settimane o più. Le feci, tuttavia, non sono acholichny, l'urina è leggera e non contiene bilirubin.

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con le seguenti malattie: 1. ittero grave nella malattia emolitica nei neonati. L'ittero compare il primo giorno, aumenta rapidamente, ma a volte ha una natura intermittente. Il colore della pelle è giallo-rosso. Gli sgabelli sono normalmente verniciati. Nelle urine la bilirubina è assente e l'urobilinogeno è positivo. Emolisi significativa può portare ad un aumento del numero di pigmenti biliari e alla formazione di trombi biliare e ostruzione delle vie biliari. In questi casi, sono possibili le feci acholarie. Il fegato e la milza sono ingranditi dall'inizio. Dati anamnestici sull'incompatibilità Rh, un test positivo di Coombs, anemia con eritroblastosi facilitano la diagnosi. 2. Sepsi. L'ittero compare di solito nella seconda settimana. Il bambino ha la febbre, la debolezza, la riluttanza a succhiare, si rifiuta di allattare. Spesso sulla pelle compaiono petecchie o altre eruzioni. Lo sgabello non è acholichny. Il colore dell'urina è scuro. Nel sangue periferico, vi è uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra e anemia. L'ESR è solitamente accelerata. Il contenuto di bilirubina nel sangue è normale o leggermente aumentato. Milza ingrandita. 3. Sifilide congenita. L'ittero è lieve. Il colore dell'urina è giallo paglierino, le feci sono normalmente colorate. Condizioni generali leggermente disturbate. Il bambino di solito nasce con un naso chiuso. Fessure sulle labbra, cambiamenti della pelle, aumento del fegato e della milza fin dall'inizio, una reazione di Wasserman, ecc., Parlano contro la presenza di atresia delle vie biliari. 4. Malaria congenita. Questa malattia è estremamente rara. Un bambino nasce sano e una febbre alta appare 7-10 giorni dopo la nascita; si indebolisce rapidamente, si sviluppa l'anemia. L'ittero è molto mite. 3 plasma plasmatici periferici vengono rilevati. 5. Epatite infettiva. Il bambino ha la febbre, aumenta la debolezza, vomita. Spesso dalla storia risulta che la madre aveva l'epatite. Urina e qui è buio, e sgabello - luce. Nel sangue periferico, la leucopenia e l'anemia lieve sono più spesso notate. I test di flocculazione epatica sono nettamente positivi. Il CCS per l'epatite è molto alto all'inizio. Dopo la terapia di prova con prednisone, 2-3 mg per kg di peso corporeo al giorno, diminuisce l'ittero, diminuisce il contenuto di bilirubina sierica, che non si osserva con atresia biliare. La diagnosi differenziale in queste due sofferenze è spesso molto difficile. Le differenze nel quadro clinico delle atresia delle vie biliari e dell'epatite congenita non sono sempre criteri affidabili per una diagnosi differenziale. Negli studi laparoscopici, i cambiamenti istomorfologici in entrambi i casi sono simili per natura e non sono sufficienti a distinguere tra queste malattie. Nei casi dubbi, quando il livello di bilirubina è in costante aumento e l'urobilinogeno non si trova nelle urine, viene mostrata laparoscopia con una biopsia puntura, ma laparotomia non traumatica grave con colangiografia, che è pericolosa per l'epatite. Nuovi rapporti di Lawson e Boggs mostrano che i test chirurgici non compromettono la prognosi dell'epatite non familiare, che, secondo loro, è utile per la diagnosi precoce. 6. Galattosemia. Oltre alla diretta ittero di tipo diretto, la presenza di galattosuria (test positivo per lo zucchero nelle urine), la comparsa di cataratta in futuro, disfunzione renale (albuminuria, amminoaciduria), ingrossamento del fegato, milza, ecc. Sono importanti per la diagnosi 7. Citomegalia. Il quadro clinico ha molto in comune con il quadro clinico della malattia emolitica. L'ittero compare immediatamente dopo la nascita, la milza e il fegato sono ingranditi e, soprattutto, ci sono emorragie nella pelle. 8. Toxoplasmosi. L'ittero compare dopo il terzo giorno ed è mite. La presenza di micro- o idrocefalo e vari disturbi oculari sono importanti per la diagnosi. 9. Listeriosi. La presenza di ittero non è un sintomo obbligatorio. I bambini nascono con febbre, convulsioni, ecc. Nella storia della madre, ci sono prove di pielite negli ultimi giorni di gravidanza, ecc. Qualsiasi ittero in un neonato che dura più di 15 giorni, senza una tendenza alla diminuzione, dovrebbe sempre sollevare il sospetto di un'anomalia delle vie biliari.. La diagnosi precoce e il trattamento chirurgico precoce possono a volte salvare un bambino.

Il trattamento è puramente chirurgico. Lo scopo dell'operazione è quello di creare un deflusso di bile nel tratto digestivo. Questo è possibile in media nel 20% dei casi. Il momento più favorevole per l'operazione è la fine del primo e l'inizio del secondo mese della vita del bambino, cioè non sono ancora avvenuti cambiamenti irreversibili nel fegato. Yu. F. Isakov e S. Ya. Doletsky raccomandano anche di intraprendere un trattamento chirurgico tra il 1o e il 2o mese. Successivamente sviluppa cirrosi epatica e la probabilità di guarigione è molto piccola. La bara ritiene che anche con l'insorgenza della cirrosi del bambino dovrebbe essere operato, dal momento che a questa età le possibilità rigenerative sono molto grandi. Solo i bambini con atresia delle vie biliari extraepatiche sono soggetti a intervento chirurgico. È molto importante escludere l'epatite, poiché qualsiasi intervento chirurgico e anestesia per l'epatite peggiorano le condizioni del fegato interessato. Un'operazione per l'epatite porterà inevitabilmente il bambino alla morte. Con questo in mente, la laparotomia di prova dovrebbe essere intrapresa non prima del 3 ° mese. Se parliamo di epatite, allora potrebbe esserci un completo recupero e quindi l'operazione diventa inutile.

Cistifellea anormale in un bambino

Cistifellea deformata nei bambini: cause, terapia

Sempre più spesso, gli esperti hanno recentemente diagnosticato forme anomale della cistifellea in bambini di età diverse - secondo le statistiche, questo è il 25% della generazione più giovane. I disturbi più frequenti si osservano negli adolescenti: sullo sfondo di un rapido sviluppo fisico, la stasi biliare causa a lungo tempo processi infiammatori acuti, fino alla formazione di bile nei dotti e nella cistifellea di pietre e sabbia. I risultati della medicina moderna aiutano a far fronte alla maggior parte delle malattie, mentre il compito principale dei genitori è la scoperta tempestiva della malattia e la ricerca di aiuto da parte di specialisti. Dopo tutto, il trattamento non può essere posticipato, più non puoi auto-medicare.

Riguardo a cosa si intende per deformità della colecisti in un bambino, parleremo più dettagliatamente delle cause della malattia, dei sintomi e del trattamento.

Cause di forme anormali della cistifellea nei bambini e negli adolescenti

La cistifellea è un sistema complesso, senza il normale funzionamento di cui il corpo è suscettibile di depressione, di conseguenza, deterioramento della salute, diminuzione dell'attività e altre conseguenze.

Quindi, la cistifellea è una combinazione di tre elementi funzionali: il corpo, il collo e il fondo. Man mano che il bambino cresce, la loro posizione l'una rispetto all'altra cambia, a seguito della quale si verifica la deformazione - questa può essere una piega e un girovita della bolla, torsioni e flessioni del collo, oltre a una serie di altre anomalie.

Le cause di questa malattia sono vari fattori, principalmente a seconda che si tratti di deformità congenita o acquisita. Per identificare la natura della malattia, i medici prescrivono un'ecografia.

Cause di anomalie congenite

La deformità congenita della cistifellea può essere causata da vari fattori negativi, il cui impatto è stato esercitato sul corpo della madre durante la deposizione degli organi digestivi del bambino - queste sono le prime 14 settimane di gravidanza.

I fattori depressivi includono:

• malattia infettiva o cronica della futura madre;
• prendendo alcuni farmaci;
• fumo passivo e attivo;
• uso di bevande alcoliche.

Cause dell'anomalia acquisita

Le cause più comuni di forme anormali acquisite della cistifellea comprendono i processi infiammatori che si verificano direttamente nella cistifellea e nei suoi dotti, così come l'infiammazione del tratto gastrointestinale. La conseguenza dell'infiammazione è la deformazione dei dotti biliari - di conseguenza, il deflusso della bile viene ostacolato, ristagna. È lui che provoca l'apparizione della malattia del calcoli biliari, l'inizio dei processi infiammatori nella cistifellea.

I sintomi di forme anormali della cistifellea nei bambini

Il decorso della malattia può avvenire con diversi effetti prioritari di un certo tipo di sistema nervoso - parasimpatico o simpatico, dal quale cambiano i sintomi della malattia e i suoi sintomi.

Gli esperti identificano due tipi di malattia:

1. Ipertonica-ipercinetico. In questo corso della malattia, il bambino lamenta un dolore parossistico grave localizzato nel giusto ipocondrio. Di regola, appaiono come risultato della violazione della dieta (eccesso di cibo), mancato rispetto della dieta (mangiare cibi con un gusto deciso, aspro, aumento del livello di grasso). Inoltre, la causa dell'aggravamento può essere l'esercizio intenso e regolare.
2. Ipotonico-ipocinetica. Nel corso di un tale corso nei bambini, ci sono lunghi periodi di dolore doloroso non acuto, localizzato anche nell'ipocondrio destro. Questa condizione è accompagnata da scarso appetito, un sapore amaro può comparire in bocca dopo una notte di sonno, eruttazione con un sapore sgradevole e comparsa di nausea.

Indipendentemente da come la malattia progredisce, durante il periodo della sua esacerbazione compaiono i sintomi generali caratteristici dell'intossicazione dell'organismo:

• la debolezza;
• nausea;
• febbre;
• dolori muscolari;
• meno spesso - vomito.

L'aspetto di tali sintomi non può essere ignorato, è importante cercare aiuto dagli specialisti nel tempo.

Trattamento di forme anormali della cistifellea nei bambini

Il trattamento di forme anormali della cistifellea nei bambini, nella maggior parte dei casi, è un farmaco naturale con osservanza parallela della dieta prescritta dal medico. L'intervento chirurgico diventa rilevante solo in casi rari - molto difficili.

L'obiettivo principale dei medici è la normalizzazione dei processi di deflusso biliare, il sollievo delle sindromi dolorose e la rimozione dei processi infiammatori. Una condizione importante per una pronta guarigione è il riposo a letto.

Quando i sintomi scompaiono, il bambino deve consumare più liquidi (ad eccezione delle bevande gassate, succhi nei tetrapack). E il cibo dovrebbe essere strettamente dietetico in natura, la lista dei prodotti specifici prescritti dal medico curante (possono essere prodotti caseari, fiocchi di latte, alcuni tipi di frutta, brodi a basso contenuto di grassi, composte naturali di frutta secca, cotolette di vapore, ecc.).

Se c'è una ripresa dei sintomi del dolore, il bambino deve usare gli antidolorifici prescritti dal medico durante il pasto. È importante notare che nel processo di trattamento della deformità della cistifellea nei bambini e specialmente nei neonati, gli antibiotici, i coleretici e le vitamine dei gruppi C, B, A ed E non sono raccomandati.Se sono prescritti, allora è rigorosamente prescritto dal medico curante.

I seguenti metodi di trattamento delle anomalie delle forme della cistifellea vengono utilizzati anche in ospedale:

• fisioterapia;
• terapia di disintossicazione;
• trattamento a base di erbe

Particolare attenzione è rivolta alla fisioterapia, che aiuta a normalizzare i processi di deflusso della bile, riduce il rischio di esacerbazioni.

La dieta è necessaria non solo durante l'esacerbazione della malattia, ma anche per un lungo periodo di tempo, raccomandazioni specifiche sono di solito prescritte dal medico curante, tenendo conto della gravità e della natura del decorso della malattia.

Cause di deformità della cistifellea nei bambini

Ora si sente sempre di più sulla malattia n. 8211; deformità della cistifellea in un bambino. Quando la madre viene a conoscenza di questo problema, pensa immediatamente all'ulteriore trattamento qualitativo e tempestivo del bambino. Come è fatto? Alcuni bambini acquisiscono questa malattia nei primi anni di vita, altri # 8211; nascono con esso.

Cosa dovrei sapere sulla deformità della cistifellea?

È noto che questa condizione è principalmente una patologia congenita e non è pericolosa per la vita. Tuttavia, è anche impossibile ignorare la presenza di deformazioni.

È buono se tali cambiamenti dell'organo sono una caratteristica della struttura dell'organismo. Vale la pena notare che non sempre questa deformità innata provoca dolore al bambino ed è irto di gravi minacce. Il corpo è in grado di svilupparsi normalmente anche con una tale patologia anatomica. Inoltre, il tratto digestivo è in grado di funzionare correttamente quando la colecisti si deforma, le cui funzioni principali sono assunte da tutto il corpo.

Tuttavia, ci sono ragioni che provocano una condizione più grave. Il fatto è che la cistifellea ha 3 reparti che possono subire la seguente deformazione:

• piega il collo della vescica;
• colpi di scena singoli o multipli;
• vita.

La fascia di età non è limitata, anche gli adulti acquisiscono questa condizione a causa di disturbi cronici di organi che sono in calo da diversi anni. Questo porta a cambiamenti biliari. Lo squilibrio del funzionamento epatico e le malattie della cistifellea stessa influenzano fortemente questo stato, e le malattie renali o la presenza di pietre nella pelvi possono fungere da provocatori.

Spesso è difficile per un bambino prevedere l'insorgere di eccessi di cistifellea, perché qualsiasi deformazione può verificarsi durante qualsiasi sovraccarico fisico. Pertanto, i genitori devono assicurarsi che il loro bambino non tenti di sollevare o spostare oggetti pesanti. Negli adulti, la torsione può anche verificarsi a causa di movimenti infruttuosi o improvvisi.

Quali sono i sintomi della deformità della vescica?

Quali sono i principali segni di deformità della cistifellea? I sintomi specifici sono abbastanza simili ad altri disturbi di questo organo. Inoltre, tali violazioni portano spesso a malattie del pancreas. Ciò è dovuto al fatto che questi 2 organi sono responsabili della scomposizione dei grassi complessi. In assenza di escrezione della bile in quantità normale, c'è una disfunzione di assolutamente l'intero tratto digestivo.

• bruciori di stomaco;
• digestione alterata;
• eruttazione;
• a volte # 8211; nausea accompagnata da vomito successivo.

Tali segni compaiono dopo ogni pasto. Allo stesso tempo, anche una corretta alimentazione può provocare tali sintomi nella fase iniziale del trattamento o della dieta. A volte questi sintomi hanno una forma velata, quindi possono essere determinati solo durante una dettagliata diagnosi dettagliata.

A volte la forma acquisita della malattia può disturbare un bambino anche in assenza di nausea, dolore addominale o vomito. Questa ansia è il risultato di un malfunzionamento degli intestini a causa della mancanza di bile e di cattiva digestione.

Con il funzionamento alterato, può verificarsi l'irradiazione di dolore severo nella zona inguinale e anche nel perineo.

Pertanto, gli adulti, vivendo una condizione simile, sono alla ricerca di un problema nel sistema genito-urinario. Persino alcuni medici non sono in grado di diagnosticare correttamente la deformità della cistifellea. Pertanto, se il bambino è preoccupato per i segni di una tale malattia, dovrebbe essere mostrato a un pediatra altamente qualificato.

Inoltre, l'irradiazione del dolore può verificarsi nel giusto ipocondrio. Quando una violazione articolare della cistifellea con l'irradiazione del pancreas si verifica nell'ipocondrio sinistro. L'inflessione della bolla è caratterizzata dal dolore, limitando la libertà di movimento del bambino.

Se il dolore è acuto, grave o prolungato, è necessario chiamare un'ambulanza e ottenere il consenso dei genitori per l'ospedalizzazione del bambino. La ragione di ciò è la minaccia del flusso biliare nella giusta direzione e il suo drenaggio nella cavità addominale. Di solito tale condizione è un segnale di intervento chirurgico urgente.

Qual è il trattamento per il ceppo della vescica?

Per un buon corso di terapia richiede una corretta alimentazione. Una dieta con deformità della cistifellea consiste in una significativa riduzione dei grassi complessi che vengono mangiati e completa eliminazione di cibi grassi e pesanti. Una dieta individuale per il bambino sarà assegnata da un nutrizionista.

Come terapia farmacologica per deformità della cistifellea non complicata, i farmaci vengono solitamente utilizzati per stabilizzare il flusso di scorticatura il più possibile. Se l'infiammazione della mucosa della vescica o altre complicanze possono richiedere una terapia antibiotica. Con un trattamento tempestivo e di alta qualità in conformità con tutte le raccomandazioni dei medici, il processo di recupero si verifica molto più rapidamente.

Sviluppo anormale della cistifellea nei bambini

Prevalenza di anomalie dello sviluppo della cistifellea

Le malformazioni della cistifellea si verificano nel 27,5% dei casi di malformazioni del fegato e delle vie biliari.

Classificazione delle anomalie dello sviluppo della cistifellea

1. Anomalie della quantità della cistifellea: raddoppiare la colecisti, triplicare la cistifellea.
2. Anomalie della posizione della cistifellea:
a) posizione intraepatica della cistifellea;
b) cistifellea mobile.
3. Deformità della cistifellea.
4. Ipoplasia e agenesia della cistifellea.
5. Anomalie del dotto cistico:
a) ipoplasia e agenesia del dotto cistico;
b) confluenza atipica del dotto cistico;
c) raddoppio del dotto cistico;
d) fibrosi del dotto cistico.
6. Anomalie dell'arteria cistica.

Anomalie cliniche della cistifellea

Anomalie della quantità della colecisti Con anomalie della quantità della cistifellea, una colecisti doppia (1: 4000 nella popolazione) è più comune, che consiste in due camere separate da un setto lungo l'asse al collo.È anche possibile che ci siano due organi completamente formati, ognuno dei quali ha un'arteria. Carenza asintomatica Con gli ultrasuoni, si trova sotto forma di ombre rotonde negative nella proiezione della cistifellea. Nel caso di decorso asintomatico, la correzione del difetto non è pratica. Nei processi infiammatori e nella formazione di calcoli è indicata la colecistectomia.

Anomalie della posizione della cistifellea

Opzione più comune posizione intraepatica della cistifellea. Questa posizione della cistifellea contribuisce alla formazione di pietre in essa (colelitiasi). Di regola, il decorso di questo difetto è asintomatico. La colelitiasi mostra la colecistectomia, che può essere accompagnata da difficoltà dovute al sanguinamento dei tessuti adiacenti. La cistifellea mobile è ricoperta di peritoneo da tutti i lati e ha un mesentere, mentre è possibile la rotazione delle bolle con la clinica di un addome acuto. Il sospetto di patologia si verifica quando lo spostamento dell'immagine negativa della bolla durante un cambiamento nella posizione del corpo del bambino durante un'ecografia. Con una cistifellea mobile non complicata, la chirurgia è possibile con la sua fissazione nel fegato, con infiammazione, cancrena, volvolo - colecistectomia.

Deformità della cistifellea

Cistifellea guasta a causa di eccessi congeniti, diverticoli e costrizioni o malattie infiammatorie, anomalie dello sviluppo dell'arteria cistica sono diagnosticate con ecografia e colecistografia, che rivelano ulteriori ombre sullo sfondo della vescica. Spesso deformazioni sovradimensionali, poiché nella zona degli eccessi del collo e delle deformazioni sono anche normali. I diverticoli includono la cosiddetta tasca di Hartmann - sporgenza ampia della parete della vescica nella zona dell'imbuto. È significativo che la vescica deformata sia potenzialmente irta dello sviluppo di complicanze - formazione di calcoli e infiammazione. L'osservazione in dinamica determina la tattica terapeutica e consente l'intervento chirurgico - colecistectomia.

Ipoplasia e agenesia della cistifellea

L'ipoplasia isolata della cistifellea è rara. La bolla è di dimensioni ridotte, può contenere da uno a diversi millilitri di un liquido chiaro o giallastro. Lo stretto cistico è assente. Poiché un difetto indipendente è asintomatico e viene rilevato dall'ecografia per caso o durante una laparotomia come risultato operativo. L'ipoplasia della colecisti può essere un compagno di fibrosi cistica e atresia delle vie biliari, e poi c'è una clinica corrispondente alla malattia di base. La cistifellea ipoplastica viene rimossa come un intervento chirurgico simultaneo.
Agenesia - l'assenza della cistifellea - una rara anomalia. Clinicamente, il deficit non si manifesta, ma l'assenza di una cistifellea su un ultrasuono o intraoperatoriamente viene diagnosticata in vivo. Anomalie del dotto cistico. La diagnosi di queste deficienze si basa sull'esame ecografico e radiopaco, sulla revisione intraoperatoria e sulla colecistectomia. Queste opzioni dovrebbero essere ricordate durante le operazioni nell'area del legamento epato-duodenale, così come durante la colecistectomia sia nei bambini che nei pazienti adulti, al fine di evitare stenosi postoperatorie delle vie biliari.

categorie di sezioni

• Profilo chirurgico

Agenesia, aplasia e ipoplasia della colecisti (Q44.0)

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Informazioni generali

Breve descrizione

L'agenesia della colecisti è una rara anomalia congenita, che rappresenta l'assenza della cistifellea. Allo stesso tempo il dotto cistico di solito è assente e si può notare l'espansione del dotto biliare comune.

L'agenesia della cistifellea con il dotto biliare normale è estremamente rara. Secondo alcuni rapporti, in questo caso, solo il tessuto adiposo e le arterie della cistifellea si trovano al posto della cistifellea.

Aplasia, ipoplasia della cistifellea sono un sottosviluppo della cistifellea nella sua corretta posizione.

classificazione

Esistono due tipi di questa anomalia:

Eziologia e patogenesi

epidemiologia

Fattori e gruppi di rischio

I principali fattori di rischio sono:

1. Disordini ereditari del tessuto connettivo - displasia indifferenziata del tessuto connettivo.

2. Sindrome da raddoppiamento del cromosoma 1q (trisomia 1q) - l'agenesia e l'aplasia si verificano in combinazione con altre anomalie.

3. Sindrome di Warkany (Warkany, genetista umano americano di Josef, 1902-1992) è una sindrome di malformazioni multiple associate a trisomia totale o parziale del cromosoma 8q (presenza di un cromosoma 8 aggiuntivo o di una parte del suo braccio corto). Ci sono rapporti di circa 100 casi di osservazione di agenesia della cistifellea in questa sindrome, vale a dire si verifica in modo non permanente, mentre si combina con altre anomalie della sindrome 8q.

4. cromosomi della trisomia 11 (raddoppio 11q) in combinazione con altre manifestazioni.

5. La presenza di altre malformazioni del tubo digerente.

Quadro clinico

Sintomi, corrente

diagnostica

Diagnosi di ipoplasia

Colecistione e colegrafia mostrano che l'ombra della cistifellea è assente o nettamente ridotta con la funzione della cistifellea conservata.
La colecistografia a ultrasuoni e radio con scintigrafia dinamica può rilevare una diminuzione della cavità della cistifellea e talvolta la sua assenza.

Rilevamento di agenesia o aplasia della cistifellea nella maggior parte dei casi si è verificato per caso con interventi laparoscopici, prima dei quali è stata eseguita solo un'ecografia. La pratica mostra che con la visualizzazione sfocata della colecisti sugli ultrasuoni, i pazienti devono essere sottoposti a TC e risonanza magnetica.

Diagnosi di laboratorio

Diagnosi differenziale

Discinesia delle vie biliari. Colecistite acuta e cronica.

Trattiamo il fegato

Trattamento, sintomi, droghe

Agenesia della colecisti nel neonato

Diagnosi di agenesia e aplasia

Colecistione e colegrafia mostrano che l'ombra della cistifellea è assente o nettamente ridotta con la funzione della cistifellea conservata.
La colecistografia a ultrasuoni e radio con scintigrafia dinamica può rilevare una diminuzione della cavità della cistifellea e talvolta la sua assenza.

Rilevamento di agenesia o aplasia della cistifellea nella maggior parte dei casi si è verificato per caso con interventi laparoscopici, prima dei quali è stata eseguita solo un'ecografia. La pratica mostra che con la visualizzazione sfocata della colecisti sugli ultrasuoni, i pazienti devono essere sottoposti a TC e risonanza magnetica.

Agenesia della colecisti nel neonato

L'atresia biliare o atresia biliare è una lesione ostruttiva delle vie biliari. Nella maggior parte dei casi, l'obliterazione copre tutti i dotti extraepatici. In un certo numero di osservazioni c'è solo una obliterazione parziale. La frequenza di atresia biliare è in media 1:15 000 neonati. C'è una leggera predominanza di anomalie nelle ragazze, ma non sono state riscontrate differenze razziali nell'incidenza della patologia. Tuttavia, va notato che negli ultimi anni è stata segnalata una frequenza significativamente più alta di questa grave patologia congenita. Quindi, secondo A.E. Volkov, in appena un anno in due dipartimenti specializzati di Rostov-on-Don, c'erano 11 bambini con diagnosi di atresia biliare confermati nel primo periodo neonatale e non più di 8000 bambini nati ogni anno a Rostov-on-Don.

La prima revisione del problema della patologia dell'atresia dei dotti biliari fu data dal patologo inglese J. Thomson nel 1891, e un quarto di secolo dopo J. Holmes, patologo dell'Università J. Hopkins, per primo propose il termine atresia biliare e descrisse vari tipi di questa patologia.

L'eziologia dell'atresia biliare non è completamente nota, sebbene esistano numerose teorie. Recentemente, l'ipotesi più diffusa è che lo sviluppo di atresia biliare, cisti del dotto biliare comune e epatite neonatale porti a un singolo processo, possibilmente di natura virale. Questo processo colangiopatico causa la distruzione delle cellule del parenchima epatico, così come l'epitelio dei dotti biliari e, a seconda di quale di queste lesioni prevale (danno al parenchima epatico o ai dotti biliari), si sviluppa epatite neonatale o atresia biliare o un dotto biliare comune.

La fibrosi portale e periportale che si alza nell'atrio biliare progredisce nella cirrosi biliare. La velocità di propagazione di questo processo varia ampiamente ed è completamente imprevedibile, il che superfluo dissuade la necessità di una diagnosi precoce e un trattamento chirurgico tempestivo. Secondo studi recenti, il trattamento chirurgico dovrebbe essere effettuato entro 6-8 settimane di vita. Secondo i risultati di M. Davenport et al., Che ha analizzato i risultati del trattamento chirurgico di 338 neonati con atresia biliare, un buon successo a lungo termine è stato raggiunto solo nel 40-50% dei casi. I restanti pazienti nei prossimi due anni hanno bisogno di trapianto di fegato. Data la prognosi sfavorevole per l'atresia biliare, la sua diagnosi prenatale dovrebbe essere riconosciuta come rilevante al fine di assicurare una selezione tempestiva di tattiche ostetriche razionali.

Il principale criterio ecografico prenatale per l'atresia biliare è la mancanza di un'immagine della cistifellea. L'atresia biliare può essere stabilita già con un'ecografia di screening alle 19-24 settimane di gestazione. Nell'osservazione fornita da S. Pameijer et al., L'atresia biliare, sospettata sulla base della mancanza di pus biliare ecogeno, era combinata con atresia dell'esofago, duodeno e dotto pancreatico. Sulla base del cariotipo prenatale, è stata diagnosticata la sindrome di Down. Pertanto, gli autori raccomandano nei casi di una combinazione di atresia biliare con altri difetti per eseguire il cariotipo prenatale al fine di escludere anomalie cromosomiche.

Agenesia della colecisti nel feto.

L'agenesia della cistifellea, così come l'atresia biliare, è caratterizzata dall'assenza della sua immagine durante l'esame ecografico del feto. Di solito, la diagnosi prenatale dell'agenesia della cistifellea viene stabilita mediante ecografia di screening a 20-24 settimane di gestazione. Allo stesso tempo, M. Bronshtein et al. È stato possibile diagnosticare la genesi della cistifellea in 7 casi già all'inizio del secondo trimestre di gravidanza. Allo stesso tempo, sono state diagnosticate due anomalie in due feti. Insieme a questo A.M. Stygar ritiene che il tempo minimo per la diagnosi della genesi della cistifellea sia 23-25 ​​settimane di gravidanza.

Quando si stabilisce la genesi della colecisti nel feto, va ricordato che la diagnosi prenatale finale è valida solo sotto osservazione dinamica e solo nelle condizioni del centro regionale di diagnosi prenatale. In alcuni casi, la cistifellea diventa visibile dopo la nascita, anche se la sua immagine era assente nel periodo prenatale.

Va notato che la prognosi per l'agenesia della colecisti, a differenza dell'atresia biliare, è favorevole, quindi questi difetti, caratterizzati dallo stesso modello ecografico, richiedono una diagnosi differenziale. La differenziazione di agenesia della colecisti e atresia biliare si basa sulla valutazione dei livelli degli enzimi nel liquido amniotico, poiché l'atresia biliare, a differenza dell'agenesia della colecisti, presenta una marcata diminuzione dell'attività enzimatica. F. Muller et al. Uno dei primi a condurre uno studio dinamico dei livelli degli enzimi del tratto gastrointestinale nel liquido amniotico durante i diversi periodi della gravidanza. Hanno scoperto che gli enzimi del tratto gastrointestinale iniziano a essere rilevati nel liquido amniotico da 12-13 settimane, vale a dire quando la membrana anale scompare. Tuttavia, questi test acquisiscono valore diagnostico dopo 18 settimane di gravidanza.

L. Le Moues et al. trovato che con atresia biliare, fibrosi cistica, trisomia e atresia intestinale c'è una significativa diminuzione dei livelli di enzimi del tratto gastrointestinale nel liquido amniotico. M. Ben-Ami et al. a 18 settimane di gestazione con atresia biliare, il feto ha notato una diminuzione dei livelli di gamma-glutamil transpeptidasi, fosfatasi alcalina totale e fosfatasi alcalina intestinale.

Diverticolo, berretto frigio, agenesia, aplasia del fiele

L'anormalità della cistifellea si verifica in 28 pazienti su 100 che si sono rivolti a una struttura medica. La patologia può essere osservata nella struttura dell'organo o nella sua completa assenza. Spesso l'anomalia è associata a un fallimento dello sviluppo fetale. Meno comuni sono i cambiamenti acquisiti nella struttura di un organo.

Tipi di anomalie della cistifellea

Anomalia calcoli biliari - deviazione dalla norma. La patologia comporta altri malfunzionamenti del sistema digestivo.

Il grado di influenza sul corpo dipende dal tipo di anomalia. Alcuni non influenzano la salute. Altri portano a gravi conseguenze.

dimensione

Ci sono 3 problemi principali associati alla dimensione della cistifellea.

Questi includono:

1. Dimensione gigante Tutte le parti del corpo, eccetto per i suoi condotti, hanno confini aumentati.
2. Gipokeneziya. Questo è il nanismo del corpo. Le dimensioni delle parti e dei componenti principali sono uniformemente ridotte. La funzionalità della bolla viene mantenuta.
3. Ipoplasia della cistifellea. Questa è una dimensione dell'organo troppo piccola unita al suo sottosviluppo. L'anomalia colpisce l'intero sistema biliare o le sue singole parti.

Le dimensioni giganti o nane non implicano un intervento chirurgico, se tutte le funzioni del serbatoio della bile sono preservate e la persona non sente il malfunzionamento del sistema digestivo.

L'ipoplasia causa l'infiammazione degli organi. La condizione richiede un trattamento immediato, spesso un intervento chirurgico.

forma

L'anomalia della forma della cistifellea è determinata dall'ecografia.

1. Berretto frigio La cistifellea ha una forma a cono. L'anomalia prende il nome dalla somiglianza con il copricapo degli antichi Phrygian. "Cap" leggermente inclinato in alto, in avanti. L'anomalia si forma nel grembo materno, non influisce sul funzionamento dell'apparato digerente e sulla salute in generale.
2. Partizioni nella cistifellea. Il corpo ha una forma e dimensioni normali, ma all'interno ci sono barriere. Normalmente la bolla è vuota. Le partizioni impediscono il flusso della bile. Questo può portare alla formazione di pietre, perché il segreto viene gradualmente compattato.
3. Diverticolo della cistifellea. La patologia è rara. Quando il diverticolo della cistifellea, le pareti dell'organo sporgono verso l'esterno. L'anomalia può essere osservata in qualsiasi parte del corpo, avere un carattere innato e acquisito.

Le conseguenze di un organo diviso:

Nei casi più gravi, i medici rimuovono entrambe le parti del corpo. Inoltre, la patologia congenita del corpo lo fa assumere varie forme. Ad esempio, a forma di S, boomerang o palla.

posizione

La distopia è un termine medico che si riferisce a qualsiasi posizione anormale della cistifellea. Il corpo può deviare dall'asse o essere sepolto nei tessuti del fegato, liberamente "galleggiare".

Ci sono diverse varietà di organi a rotazione. Differiscono tra loro nel modo in cui si muovono e si fissano agli organi vicini.

Ci sono i seguenti tipi:

• l'organo si trova all'interno della cavità addominale;
• posizione intraepatica della cistifellea;
• corpo fluttuante o non fisso.

L'ultimo tipo di anomalia rappresenta il più grande pericolo, provoca una torsione e degli eccessi dell'organo. La chirurgia è richiesta

C'è una tale patologia come l'ectopia della cistifellea. L'organo può essere localizzato in vari luoghi, a volte al di fuori del sistema biliare. Spesso la patologia è innata.

maturità di

Ci sono serbatoi per la bile, "congelati" in certe fasi della formazione. La patologia è posta all'interno dell'utero materno, raramente interessando il lavoro dell'apparato digerente.

Per quanto riguarda la formazione del corpo evidenziato le seguenti patologie:

1. Agenesia della cistifellea. Questa è la completa assenza di un organo non correlato all'intervento chirurgico. La genesi della cistifellea e delle vie biliari nel neonato viene posta nella fase iniziale dello sviluppo embrionale. L'anomalia può essere rilevata solo ricorrendo alla terapia di risonanza magnetica.
2. Aplasia della cistifellea. Non c'è organo, ma ci sono dotti biliari. Invece di una bolla, si sviluppa un processo. Non è in grado di affrontare pienamente le funzioni del corpo.
3. La presenza di due cistifellea piena con due insiemi di condotti. La patologia viene diagnosticata dagli ultrasuoni. A volte una vescica gallica completa e normalmente funziona, e la seconda - sottosviluppata. Un'operazione per rimuovere uno o due organi anormali è spesso richiesta per prevenire il rischio di sviluppare un processo infiammatorio.

Le patologie della categoria iniziano a svilupparsi anche durante la gravidanza, quando il feto è influenzato negativamente da fattori esterni o interni.

Cause di anomalie delle vie biliari

Anomalia dello sviluppo della cistifellea - evidenza delle caratteristiche individuali dell'organismo. Le persone con patologie hanno un processo di digestione leggermente diverso. Questo obbliga ad aderire ad una dieta sana, stile di vita.

L'anomalia della cistifellea (LB) si sviluppa spesso in utero, posta alla fine del primo mese di gravidanza. Questa è la fase iniziale della formazione degli organi dell'apparato digerente.

Il processo è influenzato dai seguenti motivi:

• effetti ambientali avversi;
• malattie materne;
• la presenza di cattive abitudini di entrambi i genitori;
• predisposizione genetica;
• prendere una donna incinta non è raccomandato farmaci.

Dopo la nascita, ci sono già anomalie acquisite della bolla. Sono il risultato di bassa attività, abitudini alimentari malsane, fumo, droghe, abuso di alcool.

Provocano cambiamenti nelle vie biliari e malattie, in particolare colecistite. Questa è un'infiammazione del corpo. Iniziano a formarsi delle adesioni tra il duodeno, l'intestino, il pancreas e il fegato. La bile inizia a fondersi con loro o sotto forma di diverticoli.

È necessario evitare uno sforzo fisico pesante. Il lavoro estenuante provoca lo spostamento degli organi interni, inclusa la cistifellea. Lo stesso effetto è possibile quando si praticano sport, specialmente quando si sollevano pesi o bilancieri.

Conseguenze della struttura anormale della cistifellea

La funzione principale della cistifellea è di immagazzinare la bile e, restringendosi, per assicurare il suo deflusso corretto. È necessario per il normale funzionamento del sistema digestivo. Entrando nel duodeno, il segreto rompe il cibo, in particolare i grassi.

In genere, la patologia viene rilevata durante un esame ecografico. Se il difetto è congenito, il paziente potrebbe non esserne consapevole, poiché i sintomi sono assenti, la forma anormale della cistifellea non si manifesta.

Se conduci uno stile di vita irregolare, complicare la situazione con malattie croniche, lesioni, anomalie congenite contribuisce alla stasi biliare. Questo è il primo stadio della formazione delle pietre nel corpo, la sua infiammazione.

Se la struttura anormale della cistifellea non comporta disfunzioni pericolose, puoi fare a meno di una terapia specifica. Basta controllare la dieta, non abusare di bevande alcoliche e praticare sport moderatamente.

È possibile curare le anomalie della cistifellea?

Per la terapia, vengono utilizzati diversi metodi di trattamento contemporaneamente. Un approccio integrato è produttivo.

• trattamento farmacologico;
• dieta individuale e regole nutrizionali;
• fisioterapia.

Non tutte le patologie e le anomalie della forma della cistifellea sono suscettibili di trattamento terapeutico. Per alcuni, l'unica soluzione ottimale è la chirurgia. La cistifellea viene rimossa. Non appartiene a organi insostituibili. La vita senza una bolla è lunga e piena, se segui una dieta.