Trattiamo il fegato

L'angiolipoma è considerato un neoplasma benigno, formato dalle cellule mutate delle fibre muscolari lisce dei vasi sanguigni e del tessuto adiposo. Questa patologia colpisce principalmente il sistema renale, la colonna vertebrale e il fegato. Tali lesioni nella maggior parte dei casi sono isolate. Solo nel caso di una combinazione di infezione da tubercolosi e angiolipoma si verifica la formazione bilaterale di un tumore nei reni.

Cause di angiolipoma

La ragione per lo sviluppo di questo tumore benigno non è stata stabilita. Oggi, il dibattito sulla natura innata o acquisita del processo angiolominale continua nel mondo scientifico. La crescita del tumore si presenta spesso in un tipo localmente invasivo, in cui i tessuti adiacenti rimangono intatti. Nonostante questo, in rari casi, le metastasi da angiolipoma sono state registrate dai medici.

Sintomi di lesioni angiolominali

Il quadro clinico della malattia dipende dalla posizione di una neoplasia benigna.

Sindrome del dolore manifesto, localizzata nella regione lombare e nel terzo inferiore dell'addome. Questa patologia spesso provoca emorragie diagnosticate dalla presenza di cellule del sangue nell'urina del paziente. Un'ulteriore crescita della neoplasia è accompagnata da un forte aumento della pressione sanguigna. La dimensione significativa del tumore consente di palpare il sito di mutazione. Quindi, per esempio, l'angiolipoma del rene destro è determinato dalla compattazione della parte corrispondente della vita.

L'angiolipoma della colonna vertebrale è molto aggressivo, che è la distruzione del tessuto osseo della colonna vertebrale. Una tale condizione patologica del corpo provoca disturbi della funzione motoria del paziente ed è caratterizzata da attacchi bruschi di dolore e fratture periodiche.

Di solito è asintomatico. Solo in alcuni pazienti ci sono lamentele di dolore nell'ipocondrio destro, nausea, vomito e disturbi gastrointestinali.

Diagnostica moderna dell'angiolipoma

Pazienti con sospetta neoplasia benigna, i medici raccomandano di sottoporsi alle seguenti procedure diagnostiche:

L'esame a raggi X consente di rilevare il centro di crescita patologica e il grado di diffusione del processo oncologico.

Mirato a identificare la localizzazione, le dimensioni e la struttura dell'angiolipoma misurando il potere penetrante delle onde ultrasoniche.

La tecnica si basa su una serie di immagini radiologiche dell'area interessata. Successivamente, con l'aiuto della tecnologia digitale, i risultati dello studio vengono confrontati in un'unica immagine.

Questa scansione complessa di tessuti molli e duri diagnostica con precisione tumori e possibili lesioni metastatiche.

In alcuni casi, per la diagnosi differenziale di angiolipoma e malattia maligna, gli specialisti ricorrono alla biopsia. Il metodo consiste nel campionamento di una piccola area di tessuto mutato e nell'esame microscopico di materiale bioptico. L'analisi istologica e citologica stabilisce la diagnosi e lo stadio finale dello sviluppo del tumore.

Trattamento dell'angiolipoma

La scelta del metodo di trattamento di questa neoplasia è determinata dalla dimensione del tumore e dalla sua struttura istologica. Ad esempio, il trattamento dell'angiolipoma renale, il cui diametro non supera i 4 cm, consiste nel monitoraggio dinamico dello stato del tessuto renale. Per tale controllo, un esame radiografico viene eseguito una volta ogni sei mesi. La terapia incerta è dovuta alla crescita estremamente lenta della patologia dell'angiolipoma e alla quasi assenza di metastasi.

Il trattamento chirurgico dell'angiolipoma è mirato all'asportazione del tumore. Nella maggior parte dei casi, l'operazione viene eseguita con la conservazione dell'organo interessato. Nelle moderne cliniche oncologiche, il trattamento chirurgico viene effettuato con un metodo laparoscopico, in cui il paziente viene sottoposto a traumatizzazione minima.

Un'indicazione particolare per l'intervento radicale è il sanguinamento causato dalla crescita dei tessuti tumorali. In questo caso, viene eseguita un'operazione chirurgica di emergenza per il paziente oncologico.

Va notato che la rimozione completa del rene e dei linfonodi regionali si verifica quando vengono rilevati i sintomi della trasformazione maligna dell'angiolipoma.

L'uso di droghe è consigliabile nel trattamento di forme inoperabili di tumori benigni. Questa tecnica consente di eliminare alcuni dei sintomi della patologia.

L'accettazione degli agenti citostatici provoca la stabilizzazione della crescita tumorale e la distruzione delle cellule mutate. La chemioterapia è indicata principalmente per la degenerazione maligna dell'angiolipoma. Questo tipo di trattamento viene anche utilizzato attivamente dai medici come preparazione preoperatoria per i malati di cancro.

prospettiva

La prognosi della malattia è generalmente favorevole. L'esito positivo del trattamento con angiolipoma si basa sulla crescita benigna di un tumore che non causa danni alle strutture vicine.

In caso di raggiungimento di una dimensione significativa della neoplasia dei tessuti renali, i pazienti sottoposti a chirurgia radicale per rimuovere il rene. Allo stesso tempo, il tasso di sopravvivenza postoperatorio è nell'intervallo del 95-100%. Dopo la resezione dell'organo, si raccomanda al paziente di sottoporsi a controlli di routine annuali per stabilire le capacità funzionali del rene rimanente.

L'angiolipoma, che ha subito una degenerazione cancerosa, ha una prognosi sfavorevole. In questi casi, i medici accertano la crescita del tumore invasivo locale e la formazione di metastasi nei linfonodi regionali.

Angiomi nel fegato

18 marzo 2017, 9:46 Articolo esperto: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4.066

L'angioma è un gruppo di malattie neoplastiche che colpiscono i vasi sanguigni o il sistema linfatico. Una delle forme interne di un tumore benigno è un angioma nel fegato, che è pericoloso per lo sviluppo di sanguinamento interno. La diagnosi di angiomia si basa sui risultati dell'esame, ecografia, radiografia (angiografia, linfangiografia). Un trattamento specifico per angioma mediocre non richiede una dieta sufficiente. I tumori di dimensioni maggiori vengono trattati con ormoni, induriti o rimossi chirurgicamente. Un'ulteriore misura è il trattamento dei rimedi popolari.

Cos'è?

Angiomi nel fegato - una collezione di tumori benigni di piccole dimensioni, costituiti da una fitta rete di vasi sanguigni o linfatici. Danni al tessuto epatico possono causare gravi complicanze.

Nelle fasi iniziali, l'angioma non si manifesta. Man mano che il paziente aumenta di dimensioni, si sente peggio, vi è dolore nell'area proiettata dell'organo interessato, debolezza e pesantezza nello stomaco.

Esistono diversi tipi di angioma a seconda della posizione e della struttura. Il fegato ha maggiori probabilità di infettare emangiomi vascolari o linfoangiomi. I tumori compaiono più spesso:

Le crescite sulle navi del fegato sono più spesso diagnosticate nei bambini e nei pensionati.

  • nelle persone anziane - la malattia non si manifesta, viene diagnosticata per caso, ad esempio durante l'operazione;
  • nei bambini piccoli - anomalia congenita, in crescita a lungo o non cambiando le dimensioni.

Nella maggior parte dei casi, gli angiomi sono superficiali e si manifestano come talpe e voglie di una tonalità rossa pronunciata. Se tali punti improvvisamente diventano molti, sospetti un angioma del fegato, portando alla cirrosi.

motivi

In questa fase di sviluppo della medicina, le cause degli angiomi non sono completamente comprese. I tumori del fegato possono essere congeniti o acquisiti. Neoplasie compaiono in ogni terzo neonato, ma poi scompaiono da sole.

Nel 90% dei pazienti con angioma sono di natura genetica. Il fattore eziologico è la formazione di anastomosi delle arterie e delle vene, quando, quando i vasi aumentano di volume, vengono introdotti nei tessuti più vicini con conseguente danno. Ma le metastasi con lo sviluppo di angiomi non si formano.

Ci sono casi di formazione di angiomi acquisiti a causa di:

  • danno postoperatorio traumatico;
  • lesioni dei tessuti molli dell'addome durante lo shock;
  • malattie sistemiche come la cirrosi.
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Tipi e sintomi

Gli angiomi nel fegato possono essere di due tipi:

  1. Emangiomi composti da vasi sanguigni. Sono suddivisi in sottospecie: semplice e capillare. Questi tumori sono correlati a anomalie congenite. Esternamente, hanno un ricco color ciliegia.
  2. Linfangiomi contenenti vasi linfatici. Raramente incontrati e suddivisi in cavernosi, ramificati, stellati, semplici. L'angioma cavernoso è più spesso formato nel fegato.

Angiomi di qualsiasi tipo potrebbero non manifestarsi da molto tempo. Man mano che progredisce e cresce, compaiono i seguenti sintomi:

  • deterioramento della salute;
  • la debolezza;
  • sensazione di pesantezza nella zona epigastrica;
  • dolore allo stomaco a destra;
  • nausea.

emangiomi

Questo tipo di angiomi è costituito da vasi sanguigni, il più delle volte di tipo capillare. I tumori sono caratterizzati da una consistenza densa e omogenea con una struttura finemente intrecciata. Sullo sfondo di un gran numero di cellule benigne mutate, la struttura della formazione ripete le caratteristiche dei tessuti delle pareti vascolari. Diversi capillari ravvicinati sono interessati simultaneamente.

Un tipo più pericoloso di emangioma è un tumore cavernoso. Ha una struttura morbida e pastosa con una superficie liscia o ruvida. All'interno contiene molte cavità riempite con plasma o sostanza liquida intracellulare. Di solito cresce di grandi dimensioni, spesso interrompendosi con lo sviluppo di sanguinamento nella cavità addominale.

I sintomi di emangiomi nel fegato sono vari. La loro gravità dipende dalle dimensioni, dalla posizione, dal grado di lesione del parenchima e dalle complicanze sviluppate. sintomi:

  • dolore che appare durante l'incarcerazione;
  • gonfiore;
  • ingiallimento dell'occhio sclera;
  • acuti attacchi dolorosi nello spazio intercostale giusto;
  • oscuramento delle feci o delle urine rosse, indicante una rottura e l'inizio di un sanguinamento massiccio;
  • intossicazione persistente;
  • vomito frequente;
  • manifestazioni anemiche sullo sfondo di emorragie.

chylangioma

I tumori costituiti da vasi linfatici sono meno comuni. La loro struttura contiene grappoli di noduli e protrusioni che sono morbidi al tatto. Un tumore si forma ed è asintomatico. Le prime manifestazioni si verificano con un aumento significativo del linfangioma, quando inizia a spremere il tessuto sano del fegato e sconvolge il normale funzionamento dell'organo. La diagnosi precoce di un tumore è possibile solo attraverso l'uso di una diagnostica specifica.

Una complicazione pericolosa del linfangioma è l'infiammazione con infezione e suppurazione. Il tumore è ispessito, aumenta di dimensioni, diventa doloroso. Il paziente inizia a febbre, si sta indebolendo, ci sono sintomi di intossicazione. Il quadro clinico è particolarmente pronunciato nei bambini.

diagnostica

Vengono utilizzati i seguenti metodi di diagnosi di angiomi nel fegato:

  1. L'ecografia è un metodo economico e sicuro per rilevare tumori di media e grande dimensione - più di 3 cm.
  2. CT, RM - metodi relativamente sicuri, consentono di rilevare tumori fino a 3 cm.
  3. Angiografia - un metodo utilizzato in combinazione con CT per valutare le capacità funzionali dei vasi sanguigni.
  4. La biopsia puntura è un metodo minimamente invasivo per determinare la struttura di una biopsia selezionata da un angioma. Sanguinamento pericoloso
  5. L'emissione di CT con globuli rossi marcati è un metodo basato sulla conservazione a lungo termine del sangue sulla formazione.
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Trattamento degli angiomi nel fegato

Tumori fino a 3 cm, che non crescono, non richiedono trattamento, è sufficiente aderire a una certa dieta e sottoporsi a una diagnosi (1-2 p. / Anno). I restanti angiomi vengono trattati secondo determinati schemi, selezionati individualmente.

  • avvertimento di crescita;
  • eliminazione del focus patologico;
  • ripristino della normale funzione della rete vascolare.

Di seguito sono riportati i principali metodi di trattamento.

dieta

Principi della terapia dietetica negli angiomi del fegato:

  1. Nutrizione frazionata - fino a 6 p. / Giorno.
  2. Piccole porzioni - 350 ml.
  3. La base del menu è costituita da proteine ​​leggere a tutti gli effetti. Il tasso di carboidrati - fino a 450 g / giorno. La norma per i grassi - fino a 90 g / giorno.
  4. Aumento del contenuto di fibre arricchendo il menu con frutta e verdura fresca. Questo è necessario per migliorare l'effetto coleretico.
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Terapia ormonale

Con l'angioma progressivo, i medici raccomandano la terapia ormonale.

  • tumori a crescita rapida;
  • danni estesi al fegato;
  • localizzazione pericolosa;
  • danno a diverse aree del fegato.

Un corticosteroide, Prednisolone, è prescritto per il trattamento, i cui effetti sono:

  • diminuzione in angiomi;
  • cessazione della crescita;
  • appiattimento.

Dopo diversi mesi, è indicata la terapia ripetuta.

Sclerosante ed embolizzazione

L'essenza della tecnica è l'introduzione di un'iniezione di una soluzione alcolica (solitamente il 75%) in angiomi fino a 5 cm. L'alcol ha un effetto asettico, causando infiammazione del tumore dall'interno e sanguinamento. Diverse procedure sono richieste per l'indurimento o l'embolizzazione. La sostituzione dei tumori devastati avviene attraverso il tessuto connettivo. I metodi sono applicabili per angiomi della pelle causati da altre patologie del fegato, ad esempio la cirrosi.

operazione

La rimozione chirurgica è indicata:

  • con angiomi superiori a 5 cm;
  • con un evento profondo;
  • in assenza dell'efficacia di altri trattamenti.
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Rimedi popolari

Applicare ricette popolari può essere solo dopo aver consultato il medico. Strumenti popolari:

  1. Raccolta di erbe La miscela è preparata con piantaggine (60 g), farfara (45 g), 30 g di calendula, erba di San Giovanni, celidonia, zampa di gatto, gambo di frutto di ciliegia, 15 g di tanaceto, achillea, radice nera. 1 cucchiaio. l. raccolta versare 2 tazze d'acqua, portate a ebollizione sul fuoco. Bere 4 p. / Giorno. 20 minuti prima del pasto 21 giorni.
  2. Balsamo alle erbe. Preparato da 100 g di achillea, boccioli di pino, rosa canina, chaga (200 g), assenzio (5 g) in 3 l di acqua. La bevanda viene prodotta per 60 minuti a una temperatura ridotta, giorno infuso. Il brodo viene mescolato con 200 ml di succo di aloe, 0,5 litri di miele, 250 ml di brandy, infuso per 4 ore. Bevi 1 cucchiaio. l. tre volte al giorno prima dei pasti.
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prevenzione

Puoi prevenire la malattia:

  • pianificazione della gravidanza, consistente in una donna che assume acido folico e multivitaminici;
  • evitare lesioni agli organi;
  • buona nutrizione;
  • monitoraggio della salute e trattamento tempestivo delle patologie epatiche.

Tumori benigni del fegato. emangiomi

Negli ultimi anni, è stato notato un costante aumento dell'incidenza di tumori epatici sia benigni che maligni, principalmente a causa del deterioramento della situazione ambientale e dell'aumento della frequenza dell'epatite virale B e C. Un uso diffuso di un certo numero di tumori benigni del fegato è giocato dall'uso diffuso di contraccettivi orali. D'altra parte, il miglioramento della diagnostica strumentale non invasiva, l'uso diffuso degli ultrasuoni, la disponibilità di metodi come la TC e la risonanza magnetica, hanno aumentato notevolmente la rilevabilità delle lesioni focali del fegato.

Tumori benigni del fegato

Classificazione dei tumori benigni del fegato e dei dotti biliari intraepatici (secondo Hamilton, 2000)
Tumori epiteliali:

  • adenoma epatocellulare;
  • iperplasia nodulare focale;
  • adenomi condotti biliari intraepatici;
  • dotti biliari intraepatici di cistoadenoma;
  • papillomatosi dei dotti biliari intraepatici.
Tumori non epiteliali:
  • emangioma;
  • emangioendoteleoma infantile;
  • angiomiolipoma;
  • linfangioma e linfangiomatosi.
Tumori di struttura mista:
  • tumore fibroma solitario;
  • teratoma benigno.
Modifiche misti:
  • amartoma mesenchimale;
  • trasformazione nodale;
  • pseudotumore infiammatorio.
I più comuni tumori benigni del fegato sono l'emangioma, l'adenoma epatocellulare e l'iperplasia nodulare focale. Le forme rimanenti di tumori sono estremamente rare.

Caratteristiche generali della patologia

I tumori benigni del fegato con piccole dimensioni non hanno manifestazioni cliniche e vengono rilevati casualmente con gli ultrasuoni. I reclami di solito compaiono con grandi neoplasie. Differenziare i tumori benigni dovrebbe essere da carcinoma epatico primario, nonché da lesioni metastatiche. L'algoritmo diagnostico comprende l'uso di ultrasuoni, TAC, risonanza magnetica e analisi del sangue per i marcatori tumorali (AFP, CEA, CA19-9). In complesse situazioni diagnostiche differenziali, vengono eseguite la laparoscopia video, l'esame angiografico e la biopsia con puntura fine dell'ago.

emangiomi

Emangioma epatico (codice ICD-10 - D18.0) è il più comune tumore benigno del fegato, rappresentando l'85% di tutte le neoplasie benigne di questo organo. Il rapporto tra donne e uomini nell'incidenza è 5: 1. Il più delle volte si verifica in pazienti di età compresa tra 44 e 55 anni.

Secondo i concetti moderni, gli emangiomi epatici sono formazioni disogenogenetiche, cioè sono considerate come una malformazione del sistema vascolare durante il periodo di embriogenesi. Gli emangiomi non sono mai maligni, ma durante l'infanzia devono essere differenziati dagli emangioendoteliomi, che in una grande percentuale di casi subiscono una trasformazione maligna.
Le dimensioni degli emangiomi variano da pochi millimetri a 30-40 cm o più. Un tumore può interessare una parte di un segmento, un lobo anatomico del fegato o essere più esteso, occupando in alcuni casi quasi tutta la cavità addominale.

R. Virkhov descrisse gli emangiomi con proprietà speciali, caratterizzati da segni di rampante crescita infiltrativa, e li definì "divoratori".

Ha identificato 3 tipi di emangiomi epatici:

  • semplice o capillare;
  • cavernoso o cavernoso;
  • membranosa.
A.C. Shapkin (1970) propose di distinguere i seguenti tipi di emangiomi epatici:
  • emangioma cavernoso;
  • emangioma denso con fibrosi e calcificazione significativamente pronunciate;
  • emangiomatosi del fegato senza cirrosi e con cirrosi;
  • forma mista di emangiomi.
Macroscopicamente, l'emangioma è di solito scuro o rosso scuro. Ha una consistenza morbida ed elastica, sul taglio ha l'aspetto di una spugna fine cellulare. Una caratteristica è la ialinosi al centro del tumore (area grigia o bianca di forma irregolare). Microscopicamente, il tumore è rappresentato da cluster di lacune vascolari riempite di sangue, collegate da molteplici anastomosi vascolari di varie dimensioni. Gli accumuli di lacune sono circondati da cellule endoteliali invariate.

Emangiomi di piccole dimensioni (fino a 5,0 cm di diametro) non si manifestano clinicamente, tuttavia, con dimensioni del tumore di grandi dimensioni (> 10 cm) e gigantesche (> 15 cm) nei pazienti, sindrome del dolore, segni di compressione degli organi vicini compaiono, sindrome da ipocoagulazione associata a ipercoagulazione in emangioma.

Complicazioni di emangiomi epatici:

  • rottura spontanea di un tumore;
  • necrosi tumorale;
  • hematobilia;
  • torsione acuta del tumore;
  • trombocitopenia (sindrome di Kazabaha-Merritt);
  • degenerazione del fegato emangiomatoso;
  • insufficienza cardiovascolare.
Il decorso complicato della malattia si verifica nel 5-15% dei pazienti.
La complicazione più frequente e più pericolosa che può causare una lesione addominale è la rottura di un tumore con emorragia intra-addominale. La mortalità in questa complicazione arriva al 75-85%, la frequenza - il 5% con emangiomi grandi e giganti, comunque, i casi di rotture e piccolo emangioma, non più di 5 cm in diametro, sono descritti. Quando l'emangioma si rompe con lo sviluppo di emorragia intra-addominale, il quadro clinico è caratterizzato da esordio acuto, tachicardia, pallore della pelle, calo del livello di emoglobina, ipotensione arteriosa, segni di liquido libero nella cavità addominale.

L'emobilia può manifestarsi come profusa emorragia gastrointestinale o recidiva di emorragia a bassa intensità con melena o vomito del tipo di "fondi di caffè".

La sindrome di Kazabach-Merritt è caratterizzata da una grave trombocitopenia, massicce emorragie puntate sulla pelle. Nel coagulogramma, rivelano i segni caratteristici della DIC.

L'insufficienza cardiaca si sviluppa in presenza di enormi shunt artero-venosi in grandi emangiomi.

diagnostica
L'ecografia degli emangiomi nella maggior parte dei casi è rappresentata dalla formazione con contorni irregolari distinti, struttura eterogenea (principalmente iperecogena), molto meno spesso nella forma di una formazione iperecogena uniforme con contorni uniformi. Solo in alcuni casi (5% delle osservazioni) non vi sono chiari contorni emangioma e la struttura interna è mista. La maggior parte degli emangiomi cavernosi si riferisce a meno lesioni vascolari e solo in alcuni casi lo spettro del flusso sanguigno arterioso è registrato all'interno dell'emangioma in presenza di vascolarizzazione afferente intorno (Fig. 59-1).

Fig. 59-1. Ultrasuoni epangioma del fegato: immagine in B-mode (a): TUMORE - tumore, VHD - vena epatica destra, VHM - vena media epatica, IVC - vena cava inferiore; nella modalità di scansione fronte-retro a colori (b), la freccia indica il tumore.

I segni caratteristici degli emangiomi sulla CT nella fase nativa sono la chiarezza dei contorni, l'omogeneità della struttura di piccole formazioni con una densità da 38 a 43 U sulla scala di Hounsfield e la presenza di un sito ipodenale al centro (ialinosi), che è più comune con emangiomi grandi e giganti (Fig. 59 -2).

Fig. 59-2. Tomogramma computerizzato: emangioma gigante del lobo destro del fegato nella fase arteriosa del contrasto.

Nella fase arteriosa, un segno patognomonico è l'accumulo di un agente di contrasto lungo la periferia del tumore nel tipo di "fiamme". Nella fase ritardata, l'emangioma diventa isodenale o iperdenso rispetto al parenchima non affetto. Con tumori maligni in questa fase dello studio, la formazione diventa ipodensa, pur mantenendo la sua struttura eterogenea.

In uno studio angiografico (celiachia), gli emangiomi sono caratterizzati da un rapido accumulo di un agente di contrasto nelle lacune vascolari sotto forma di fiocchi di neve e dall'assenza di vasi patologici e da chiari confini del tumore.

L'esecuzione della biopsia con puntura negli emangiomi del fegato, in particolare quelli localizzati superficialmente, è pericolosa a causa della possibilità di sviluppare emorragie intra-addominali.

trattamento
Le indicazioni per il trattamento chirurgico si verificano con emangiomi di grandi dimensioni (> 10 cm). Con tali dimensioni, il dolore si verifica a causa della compressione degli organi vicini. La questione della necessità di un trattamento chirurgico di grandi emangiomi asintomatici è stata discussa fino ad oggi.

Il trattamento chirurgico è indicato nei seguenti casi:

  • dimensioni dell'emangioma superiori a 10 cm di diametro;
  • la presenza di distinte manifestazioni cliniche;
  • l'incapacità di escludere in modo affidabile un processo maligno prima dell'operazione.
La validità delle indicazioni per il trattamento chirurgico di emangiomi grandi e giganti è determinata dalla presenza in pazienti di sindrome dolorosa persistente, da una diminuzione della massa funzionalmente attiva del parenchima epatico, dallo sviluppo dei suoi cambiamenti distrofici dovuti alla sindrome da rapina, da un emangioma alterato.

Quando le indicazioni per il trattamento chirurgico per altre malattie della cavità addominale, è consigliabile rimuovere simultaneamente emangiomi facilmente accessibili di dimensioni più piccole.

Certamente, con una tale complicazione come una rottura di un tumore, la chirurgia d'urgenza è necessaria.

Se l'integrità degli emangiomi, manifestata sotto forma di emobilia, viene disturbata, viene mostrato l'esame angiografico e l'occlusione endovascolare dei rami dell'arteria epatica che alimenta il tumore, il che consente nella maggior parte dei casi di ottenere un'emostasi efficace.

Il trattamento chirurgico nella maggior parte dei casi viene eseguito nella quantità di resezione periopucleare, poiché, data la natura benigna della neoplasia, si dovrebbe cercare di massimizzare la conservazione di un parenchima epatico sano. Estese resezioni anatomiche del fegato sono eseguite con emangiomi giganti, che quasi completamente sostituiscono il volume del lobo anatomico.

Ad alto rischio di resezione del fegato, ricorrono alla legatura dell'arteria epatica o alla criodistruzione dell'emangioma. Tuttavia, la legatura dell'arteria epatica è associata alla possibilità di sviluppare necrosi epatica e la criolisi può essere efficace solo con piccole dimensioni del tumore. Se è impossibile rimuovere emangiomi o controindicazioni alla chirurgia, nonché per prevenire possibili complicanze, è stato sviluppato e applicato un metodo di occlusione endovascolare selettiva delle arterie che alimentano il tumore (Fig. 59-3).

Fig. 59.3. Celiaacogramma radiocontrasto con emangioma gigante del lobo destro del fegato: a - studio iniziale; b - dopo occlusione endovascolare dell'arteria epatica (c'è una mancanza di contrasto del tumore).

VD Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko

Angiomiolipoma: cause, localizzazione, sintomi, diagnosi, trattamento

L'angiomiolipoma è tra i rari tumori benigni, la sua incidenza nell'incidenza totale del cancro non supera lo 0,2%. Molto spesso, la patologia si trova nella femmina, che è associata alla dipendenza ormonale delle cellule tumorali, e l'organo più colpito è i reni.

L'angiomiolipoma ha origine da tessuti mesenchimali - muscolari, grassi, vasi sanguigni, quindi ha una struttura complessa e multi-componente. L'angiomiolipoma del rene costituisce il 3% dei tumori di organi. La formazione di angiomiolipomi in altri organi è possibile: fegato, pancreas, utero e tube di Falloppio, intestino crasso, regione retroperitoneale, cervello, ecc. In linea di principio, l'angiomiolipoma può comparire in qualsiasi organo del corpo umano, perché il substrato per esso (vasi, cellule muscolari lisce) si trova in quasi tutti i tessuti. Gli angiomiolipomi extrarenali sono così rari che circa quattro dozzine di casi di tali tumori sono descritti in letteratura.

L'angiomiolipoma può essere combinato con la patologia genetica - la cosiddetta sclerosi tuberosa, che si manifesta con danni al sistema nervoso, la pelle e la formazione di tumori benigni in diversi organi. Tale angiomiolipoma si verifica nella quinta parte dei casi, fino all'80% dei tumori che si verificano episodicamente rilevati da un angiomiolip.

L'angiomiolipoma non correlato all'ereditarietà è di solito single, riscontrato nelle persone di età giovane e matura - circa 40-50 anni. Le donne sono significativamente dominate dalle donne, quattro volte più degli uomini, che è associata alla dipendenza ormonale del tumore sul progesterone prodotto dalle ovaie.

L'angiomiolipoma del rene destro rappresenta l'80% dei casi di tutti i tumori di tale struttura. Perché ciò stia accadendo non è ancora chiaro, perché il rene sinistro può anche portare una neoplasia di origine mesenchimale e i sintomi non differiscono dalla localizzazione destra.

Le domande riguardanti l'origine dell'angiomiolipum non sono state ancora risolte. Si ritiene che la loro fonte sia cellule epiteliali situate attorno ai vasi, che mantengono la capacità di riprodursi attivamente. È possibile che tutti i componenti del tumore provengano da cellule dello stesso tipo, come evidenziato da studi di immunoistochimica e genetica molecolare degli ultimi anni.

Si presume che l'effetto sulla crescita del tumore abbia uno stato ormonale. Ciò è confermato dall'alta frequenza del tumore nelle donne, dal suo sviluppo dopo la pubertà e dalla scoperta di recettori del progesterone femminile sulle membrane delle cellule del neoplasma.

Le manifestazioni del tumore variano a seconda che siano combinate con sclerosi tuberosa geneticamente determinata o originate indipendentemente. In quest'ultimo caso, vi è un flusso nascosto e il rilevamento casuale della patologia con ultrasuoni o CT.

Cause e struttura degli angiomiolipomi

L'angiomiolipoma, le cui cause sono ancora sconosciute, si sviluppa spesso in presenza di concomitante patologia renale e alterazioni dei livelli ormonali. Nel caso di una forma isolata non correlata a anomalie genetiche, si assume il ruolo di condizioni avverse esterne:

  • Malattie croniche del parenchima renale;
  • Propensione alla formazione di altre neoplasie mesenchimali;
  • Malformazioni renali;
  • Squilibrio ormonale.

Si noti che durante la gravidanza, l'angiomiolipoma già esistente inizia a crescere rapidamente e attivamente. Questo è comprensibile, perché il livello di progesterone durante il trasporto di un feto aumenta in modo significativo.

L'angiomiolipoma ereditario è causato da mutazioni nei geni TSC1 e TSC2 localizzati nei cromosomi responsabili della crescita e della riproduzione cellulare.

L'aspetto di un angiomiolipoma è determinato da quale componente del tessuto è più grande in esso. Può essere simile al carcinoma delle cellule renali a causa di lesioni giallastre costituite da lipociti, così come emorragie che si verificano nel parenchima tumorale. Sull'incisione dell'angiomiolipoma è di colore rosa-giallastro, ha un confine chiaro con il parenchima renale, ma non ha la sua capsula, a differenza di molte altre neoplasie benigne.

L'angiomiolipoma si forma sia nella corticale che nel midollo del rene. In un terzo dei casi, è multiplo, ma limitato a un rene, sebbene si trovi anche la localizzazione bilaterale della neoplasia. Nel 25% dei pazienti, è possibile notare la germinazione di un tumore della capsula renale, che non è interamente caratteristica di un processo benigno.

A volte un angiomiolipoma non solo germina una capsula, ma può anche invadere il tessuto che circonda l'organo, i vasi venosi, sia all'interno del rene che oltre. La crescita multipla e l'introduzione nelle navi possono essere considerati segni di una malattia maligna.

Gli angiomiolipomi maligni possono metastatizzare nei linfonodi vicini, la metastasi a distanza nel parenchima polmonare ed epatico è estremamente rara.

L'angiomiolipoma raggiunge spesso una grande dimensione e ha il carattere di un processo invasivo, il colore può essere grigio, marrone, bianco, nel tessuto della neoplasia ci sono aree di emorragia e necrosi.

immagine istologica dell'angiomiolipoma

Microscopicamente, il tumore è rappresentato da tre gruppi principali di cellule di origine del tessuto connettivo: cellule muscolari lisce (miociti), grassi (lipociti) e cellule vascolari endoteliali, che possono avere una proporzione uguale o un gruppo prevale sull'altro.

Le cellule epitelioidi che ricordano l'epitelio sono raggruppate principalmente attorno ai vasi. Gli elementi tumorali si moltiplicano attivamente formando strati e grappoli attorno alla componente vascolare. La presenza di focolai di necrosi, l'introduzione di un tumore nello spazio perrenale, la divisione attiva delle sue cellule determinano la malignità e la prognosi sfavorevole della malattia.

Un tipico angiomiolipoma incorpora tutti i gruppi cellulari elencati. A volte non rileva i lipociti, quindi parlano della forma atipica del tumore, che può essere confusa con una neoplasia mesenchimale maligna. La benignità di un angiomiolipoma atipico è confermata dalla biopsia aspirata.

Manifestazioni di angiomiolipoma

La sintomatologia della malattia dipende dal fatto che il tumore sia combinato con mutazioni genetiche, mentre l'angiomiolipoma renale sinistro si manifesta allo stesso modo del tumore del lato destro.

Con una forma sporadica isolata della malattia, le caratteristiche principali saranno:

  1. Dolore nel lato dell'addome;
  2. Formazione tumorale palpabile nella cavità addominale;
  3. La presenza di sangue nelle urine.

L'angiolipoma può essere asintomatico per un lungo periodo e quando raggiunge una grande dimensione (più di 4 cm), disturba i reni ed è accompagnato da cambiamenti secondari nel suo stesso parenchima, quindi i pazienti iniziano a lamentarsi di:

  • Dolore addominale e perdita di peso;
  • Alta pressione sanguigna;
  • Debolezza e stanchezza.

Spesso i sintomi aumentano gradualmente all'aumentare della dimensione della neoplasia. Sullo sfondo di una leggera perdita di peso, i dolori sordi nell'addome, nella parte bassa della schiena, nel lato iniziano a disturbare, il paziente nota l'instabilità della pressione, che sta sempre più "saltando" verso numeri elevati. Questi sintomi possono essere attribuiti ad altre malattie per lungo tempo - ipertensione, osteocondrosi, ecc., Ma l'aspetto del sangue nelle urine è sempre allarmante e i pazienti con questo sintomo possono venire dal medico per un esame.

Più grande è l'angiomiolipoma, più gravi diventano i sintomi, aumenta il rischio di complicazioni. Quando il tumore acquisisce una dimensione significativa - fino a 4 o più centimetri, le emorragie si verificano sia nella cellula stessa che nel tessuto che circonda il rene. In caso di crescita invasiva maligna, si osserva una compressione degli organi adiacenti, sono possibili rotture tumorali con emorragia massiva e necrosi del suo parenchima.

Il grande angiomiolipoma, anche se è assolutamente benigno nella struttura, è pericoloso ad alto rischio di complicanze potenzialmente fatali. La possibile rottura di angiomiolipomi e sanguinamento è accompagnata da una clinica di "addome acuto" - dolore intenso, ansia, nausea e vomito, così come un quadro di shock emorragico in caso di grave perdita di sangue.

In caso di shock, la pressione arteriosa inizia a diminuire progressivamente, il paziente diventa pigro, perde conoscenza, i reni smettono di filtrare le urine, la funzione del cuore, del fegato, del cervello viene disturbata. La rottura del tumore è irto di peritonite, che richiede un trattamento chirurgico di emergenza.

Diagnosi e trattamento di angiomiolipomi

  1. Esame ecografico;
  2. CT, MSCT;
  3. Angiografia di navi renali;
  4. risonanza magnetica;
  5. Pungere o aspirare una biopsia.

L'ecografia sembra essere uno dei modi più semplici ed economici per sospettare la presenza di angiomiolipoma. Il suo ruolo è importante nelle patologie di screening che sono asintomatiche.

MCCT viene eseguito con contrasto, consente di fotografare il rene con un tumore in diverse proiezioni ed è considerato uno dei modi più accurati per diagnosticare l'angiomiolipoma.

La risonanza magnetica, al contrario di MSCT, non è accompagnata dall'esposizione ai raggi X, ma è anche molto istruttiva. Lo svantaggio del metodo è il suo costo elevato e la sua disponibilità non in tutte le cliniche.

L'angiografia e la biopsia dell'ago vengono eseguite prima dell'operazione pianificata. Lo studio dei vasi sanguigni consente di determinare la scala dell'invasione tumorale dei tessuti circostanti e la biopsia della puntura - la struttura microscopica del tumore e il suo potenziale maligno.

trattamento

La tattica del trattamento dell'angiomiolipoma dipende dalla dimensione del tumore e dai suoi sintomi. Se non raggiunge i 4 cm, viene rilevato per caso e non causa alcuna preoccupazione per il paziente, quindi è possibile un'osservazione dinamica con monitoraggio annuale su ultrasuoni o CT.

Alcune cliniche offrono una terapia mirata per l'angiomiolipoma, che aiuta a ridurre il tessuto tumorale e il rischio di complicanze. Per le grandi dimensioni del tumore, i farmaci mirati facilitano un ulteriore intervento chirurgico e possono ridurre la neoplasia a una dimensione in cui, invece dell'operazione, l'ablazione con radiofrequenza, la criodistruzione o la resezione possono essere eseguite mediante laparoscopia anziché chirurgia traumatica a cielo aperto.

La terapia mirata in generale con angiomiolipomi è allo stadio degli studi clinici, si nota la tossicità dei farmaci, che limita l'uso diffuso di questo metodo di trattamento.

embolizzazione del tumore

Ci sono tentativi abbastanza riusciti di embolizzazione selettiva dei vasi tumorali, che non solo mantiene il funzionamento del parenchima renale, ma aiuta anche ad evitare interventi chirurgici e sanguinamento dal tumore.

Durante l'embolizzazione, un catetere viene introdotto nel sistema vascolare del tumore, fornendo ad esso alcool etilico o una sostanza inerte, causando adesione o ostruzione della nave. La procedura è accompagnata da dolore, pertanto richiede la nomina di analgesici. Tale operazione è considerata difficile, e quindi viene eseguita solo in cliniche specializzate da angiosurgeon esperti.

Come possibile complicazione, si distingue la sindrome di postembolizzazione, che è associata alla distruzione del tessuto tumorale e al rilascio di prodotti di degradazione nella circolazione sistemica. Si manifesta con febbre, nausea e vomito e dolore addominale, che può durare fino a una settimana.

Per i tumori di grandi dimensioni, è indicato il trattamento chirurgico con la rimozione di una parte o di tutto il rene con una resezione del tumore o una nefrectomia totale. I risultati sono migliori quando si utilizzano sistemi chirurgici robotici che consentono di salvare il rene il più possibile e di rimuovere il tumore in modo minimamente invasivo.

La nefrectomia è una misura estrema. Un'operazione rimuove l'intero rene con accesso aperto allo spazio retroperitoneale. Dopo l'intervento, l'ipertensione secondaria è frequente e richiede una correzione medica. Con un aumento dell'insufficienza renale dopo l'intervento chirurgico o sullo sfondo di angiomiolip multipla l'emodialisi viene eseguita.

Se un paziente ha un tumore rotto o sanguinamento, è necessario un intervento chirurgico di emergenza con la legatura del vaso, la rimozione del tessuto tumorale, l'eliminazione degli effetti della peritonite. In questo caso, è anche necessario trattare la malattia mediante infusione, disintossicazione e agenti antibatterici.

La prognosi dell'angiomiolipoma è spesso più favorevole. Se il tumore è stato rilevato in tempo, non ha raggiunto dimensioni gigantesche e non ha causato complicazioni, quindi tecniche minimamente invasive possono salvare il paziente dalla patologia. Nel caso di una significativa quantità di danni al tessuto renale, un aumento di insufficienza d'organo, invasione di neoplasie nei tessuti circostanti e metastasi, la prognosi è grave.