AGENESIA, APPLASIA E IPOPLASIA DEI CONDOTTI DI GALLBALL BUBBLE E BILACARY - questi sono difetti dello sviluppo embrionale, manifestati in completa assenza o sottosviluppo della colecisti e dei dotti biliari.
Eziologia e patogenesi
L'agenesia e l'aplasia della colecisti sono un'anormalità dello sviluppo estremamente rara (si verifica una volta ogni 500.000 nascite) e la patologia è incompatibile con la vita (sebbene la letteratura descriva un caso di formazione della cistifellea in un neonato in caso di normale sviluppo dei dotti biliari). Molto più comune l'ipoplasia della cistifellea con assenza totale o parziale di dotti biliari - atresia o loro aplasia. Lo sviluppo di questo difetto è dovuto alle caratteristiche dello sviluppo embrionale. La violazione del processo di ricanalizzazione della confluenza e del condotto conduce allo sviluppo di aplasia e atresia del sistema biliare. I processi patologici fetali nel fegato (epatite congenita, ecc.) Possono avere un certo valore.
Manifestazioni di ipoplasia della colecisti e atresia dei dotti biliari sono tipiche. Un bambino nasce con ittero o si sviluppa nei primi 2-3 giorni dopo la nascita. Caratterizzato da un graduale aumento dell'ittero. La sedia è scolorita dal momento della nascita. L'urina è il colore della birra scura. Dopo 2-3 settimane dalla nascita, c'è prima un allargamento del fegato e poi la milza. L'aumento delle dimensioni dell'addome, l'espansione della rete delle vene safene della parete addominale, le manifestazioni emorragiche, l'ascite si sviluppa. i bambini muoiono per cirrosi biliare 6-9 mesi dopo la nascita.
La diagnosi di anomalie congenite del sistema biliare presenta notevoli difficoltà, dovute all'identità delle manifestazioni cliniche di un certo numero di malattie accompagnate da ittero prolungato. La diagnosi differenziale viene effettuata con ittero fisiologico a lungo termine del neonato, ittero emolitico conflittuale, citomegalia generalizzata, toxoplasmosi. la sifilide. blocco dei dotti biliari da congestione mucosa, epatite a cellule giganti congenite. Con ittero fisiologico prolungato del neonato, le feci di solito sono eccessivamente colorate, l'urina è scura, l'ittero tende a diminuire, la frazione libera della bilirubina prevale nel sangue (l'ittero aumenta l'atresia, prevale la frazione diretta associata della bilirubina).
Con ittero emolitico conflittuale, come con ittero fisiologico, prevale la bilirubina libera, di regola c'è un conflitto o conflitto di Rh sul sistema ABO.
La diagnosi di sifilide congenita, toxoplasmosi e citomegalia viene rifiutata o confermata da test sierologici, test speciali. Se sospetti un'ostruzione dei dotti biliari, vengono prescritti antispastici, sotto la loro influenza i dotti biliari sono dilatati, i tappi escono, l'ittero passa rapidamente e il bambino si riprende.
La diagnosi differenziale con epatite a cellule giganti congenite è possibile solo attraverso l'uso di metodi speciali di ricerca - laparoscopia e biopsia epatica.
Un ruolo importante per la diagnosi corretta sono: esami del sangue biochimici (determinati dalla bilirubina totale diretta e indiretta) e ultrasuoni.
Viene mostrata l'operazione volta a ripristinare la pervietà dei dotti biliari. In caso di atresia totale e ipoplasia della cistifellea, al fine di scaricare parzialmente la bile nell'intestino e prolungare la vita del bambino, il dotto linfatico toracico viene trapiantato nell'esofago.
I risultati dell'operazione dipendono direttamente dalla forma e dal grado di anomalia dello sviluppo e dai tempi dell'intervento. I migliori risultati possono essere ottenuti nei primi 2 mesi di vita del bambino.
Anomalie della cistifellea
La cistifellea è un serbatoio di bile. Nei neonati, ha una forma fusiforme o cilindrica. Il suo fondo non sporge da sotto il bordo del fegato. Negli adulti la vescica ha una lunghezza di 8-12 cm, la capacità è di 30-65 ml negli adulti, 45 ml in media. La cistifellea è adiacente alla parete addominale nel luogo in cui l'angolo formato dall'arco costale e il bordo esterno del muscolo retto dell'addome (punto di Kerr).
La bile viene secreta continuamente dal fegato, ma mentre entra nel duodeno lo sfintere si incontra, quindi viene inviato alla cistifellea, dove la mucosa assorbe acqua e la bile si concentra 5 volte. Durante il giorno vengono secreti da 3 a 4,5 litri di bile di riserva; nella cistifellea, si addensa. Se 40 cm 3 di bile si accumulano nella cistifellea, i suoi elementi nervosi sono irritati, i muscoli vengono stimolati in modo riflessivo e la piega a spirale si rilassa, con conseguente flusso biliare nel duodeno. Allo stesso modo, la bile viene rilasciata in modo riflessivo se il cibo entra nel duodeno.
I dotti epatici destro e sinistro nella porta del fegato sono collegati al dotto epatico comune. Quest'ultimo si fonde e il dotto cistico, formando il dotto biliare comune. Ci sono varie opzioni per la relazione tra i dotti biliari cistici e comuni. Il dotto cistico può attraversare la bile comune o essere situato accanto ad esso. A volte entrambi i dotti fluiscono separatamente nel duodeno.
Il dotto biliare comune nella metà dei casi si collega al dotto pancreatico, formando un'ampolla epato-pancreatica, che si trova nella grande papilla del duodeno. Forma un dispositivo speciale che regola il flusso della bile e del succo pancreatico nell'intestino, lo sfintere dell'ampolla epato-pancreatica, che continua nello sfintere del dotto biliare comune e nello sfintere del dotto pancreatico. Lo sfintere dell'ampolla consiste di intrecci di fasci di cellule muscolari lisce che corrono in senso circolare, longitudinale e obliquo, coprendo l'ampolla e le porzioni terminali dei condotti biliari e del pancreas comuni. Nei neonati e nel periodo toracico, lo sfintere dell'ampolla è debolmente sviluppato ed è rappresentato principalmente da muscoli circolari. Entro 2-4 anni il numero di cellule muscolari in esso cresce e acquisisce una struttura caratteristica.
1. Agenesia della colecisti - basata sul danno alla parte caudale del diverticolo epatico durante la 4a settimana di sviluppo embrionale. Ci sono 2 forme:
A) completo - mancanza di posa della cistifellea e dei dotti extraepatici;
B) mantenendo il tratto biliare.
2. Ipoplasia della cistifellea - manifestata sotto forma di vescica molto piccola.
3. Distopia della colecisti - cambiando la posizione della cistifellea. Ci sono diverse opzioni per la situazione:
B) vagotero intraperitoneale (vagina cistifellea sinusale) - insufficiente fissazione della cistifellea al fegato, quando giace completamente al di fuori di esso, è coperta da peritoneo su tutti i lati e ha un mesentere, che può essere la causa dello sviluppo della cistifellea.
D) sotto il lobo sinistro del fegato,
D) lato sinistro con la disposizione inversa degli organi.
4. Raddoppiando la cistifellea - ci sono diverse forme:
A) La cistifellea è dicotiledone - c'è un collo comune per 2 camere separate. Il drenaggio può essere effettuato attraverso un dotto cistico singolo o doppio.
B) La cistifellea "duttulare" - un vero raddoppiamento della cistifellea. Allo stesso tempo ci sono 2 organi completamente formati, i dotti cistici si aprono indipendentemente nel dotto biliare comune o nei dotti epatici.
B) Triplicazione della colecisti - tutti e tre gli organi si trovano nella fossa comune e hanno una copertura sierosa comune.
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Segni di laboratorio di colestasi:
• aumento della concentrazione di bilirubina coniugata nel siero;
• aumento dell'attività della fosfatasi alcalina sierica (in particolare dell'isoenzima epatico);
• aumento dell'attività della y-glutamil transpeptidasi (y-GTP) nel siero;
• un aumento dell'attività della leucina aminopeptidasi (IPA) nel siero;
• aumento dell'attività di 5 # 8242; -nucleosidasi nel siero;
• aumento della concentrazione di colesterolo nel siero;
• aumento della concentrazione di acidi biliari nel siero;
• aumentare la concentrazione di rame nel siero;
• un aumento della concentrazione di urobilinogeno nelle urine. La gravità dei sintomi può variare considerevolmente in varie malattie da minima ad estremamente elevata. Un ulteriore segno di colestasi è la presenza di una bile densa (fango biliare) nel lume della cistifellea. È possibile confermare in modo affidabile la presenza di colestasi con l'aiuto della scintigrafia epatobiliare: viene registrato un rallentamento nella somministrazione del radiofarmaco al duodeno.
Nella pratica quotidiana, il pediatra si trova spesso con eccessi e costrizioni della cistifellea, che possono non avere alcun significato clinico o causare disturbi nel passaggio della bile. Di particolare importanza sono le combinazioni di nodi che formano la cosiddetta cistifellea a forma di S e portano alla sua disfunzione. Funzioni della cistifellea:
• accumulativo - accumulo di bile nel periodo inter-digestivo;
• concentrazione - assorbimento d'acqua;
• riassorbimento - riassorbimento di aminoacidi, albumina, sostanze inorganiche;
• contrattile: promozione della bile lungo le vie biliari;
• secretoria - secrezione di muco, enzimi, elettroliti e
• enzimatico - accelerazione della lipasi pancreatica;
• ormonale - il rilascio di antiholecystokinin;
• regolazione - mantenimento di un livello sufficiente di componenti della bile durante il periodo di digestione.
I disturbi disfunzionali della colecisti e delle vie biliari nei bambini sono una causa comune dello sviluppo di malattie infiammatorie del sistema biliare.
Anomalia della cistifellea
Come ogni altra deviazione dalla normale struttura, un'anomalia della colecisti porta a sintomi spiacevoli che si sviluppano nel corso della vita umana.
La rottura del ciclo abituale, causata dall'incapacità di funzionare nell'interazione prevista dalla natura, sta gradualmente rendendo incapaci altri organi che sono nel contatto naturale del sistema.
La presenza del dotto biliare comune ha un effetto negativo diretto sul fegato, motivo per cui soffre il sistema digestivo, seguito da tutto il corpo.
La forma e le dimensioni della cistifellea possono variare, a seconda del contenuto e della fascia d'età, ma i principi generali rimangono gli stessi e forniscono la digestione.
Se l'anomalia dello sviluppo è così significativa da interferire con il ciclo normale, viene indicata la colecistectomia.
Ciò significa che il resto della tua vita passa nella modalità di rigide restrizioni e dolori derivanti dalla minima violazione.
Tipi di anomalie, loro differenziazione
Anomalia - tradotto dal greco significa deviazione dalla norma. Questo non è sempre un fenomeno pericoloso, così chiamato e le differenze che non rappresentano un rischio significativo, differiscono dal tipo di corpo esistente.
Le anomalie della cistifellea si dividono in congenite (ottenuta durante lo sviluppo fetale) e acquisite, risultanti dall'impatto di fattori esterni o interni negativi.
In alcuni casi, le deviazioni dal normale sviluppo della cistifellea non rappresentano un serio pericolo.
Ma qualsiasi deviazione nella struttura anatomica prima o poi diventa la causa di gravi disturbi funzionali.
Esistono diversi tipi di anomalie, quasi tutte conosciute e descritte nella medicina moderna. Sono convenzionalmente suddivisi in diversi tipi:
- quantitativo (assenza completa congenita - agenesia, assenza parziale - aplasia, ci sono dotti biliari, ma nessun organo realmente cavo, raddoppio - due invece di uno, triplicazione - tre cistifellea in una persona);
- deviazioni dalla posizione normale (destra, sinistra, destra sui tessuti del fegato e in una posizione libera (in movimento));
- forme (sferiche, sotto forma di boomerang, con nodi e striscioni, ecc.);
- taglie (gigante, nano e sottosviluppato);
- correlati (struttura anormale o disturbi funzionali del dotto biliare comune, che si sono manifestati durante lo sviluppo fetale, o come conseguenza di malattie dell'organo a forma di sacchetto).
Il tratto biliare (cioè la cistifellea, i suoi dotti e gli sfinteri) è abbastanza ben studiato, grazie allo sviluppo della moderna diagnostica dell'hardware.
La comparsa di ecografia, risonanza magnetica computazionale, endoscopia e scintigrafia epatobiliare, ci ha permesso di diagnosticare tali violazioni non solo dalle caratteristiche presenti, ma anche con un sufficiente grado di affidabilità.
Frequentemente incontrate, anomalie variabili del tratto biliare hanno reso possibile attribuirlo agli organi digestivi più soggetti a modifiche.
È associato non solo a cause esterne, ma anche a funzioni specifiche e caratteristiche strutturali dell'organo cavo.
L'accresciuto interesse per il problema è spiegato dalla frequenza di diffusione (17-20% nei bambini sani e un numero significativo negli adulti, che si verificano sullo sfondo di malattie degli organi digestivi già presenti nel corpo).
Modifiche in quantità e disponibilità
La presenza di tali deviazioni dalla norma nella maggior parte dei casi è spiegata dal corso di sviluppo anormale del feto durante un certo periodo di gravidanza.
L'impatto dei fattori negativi sul corpo della madre durante la formazione del sistema biliare porta alle sue differenze dalle norme usuali e viene fissato nel bambino.
Tali motivi includono cattive abitudini e gli effetti avversi dell'ecologia, l'assunzione massiccia di farmaci o la predisposizione genetica.
Tra le anomalie quantitative spiccano:
- agenesia della cistifellea - completa assenza di un organo rigonfio che non si è formato per nessun motivo durante il periodo di gestazione del bambino (è delimitato dalla mancanza di GF a causa della rimozione chirurgica);
- aplasia - i dotti biliari sono formati, ma non esiste un organo realmente cavo, invece può esserci un processo dal tessuto cicatriziale che non è in grado di svolgere compiti funzionali (lo sviluppo si è fermato in alcuni stadi della formazione);
- raddoppio della cistifellea - può acquisire una forma diversa (ci sono due organi quasi pieni, o la seconda è presente nello stato embrionale ed è attaccata a quella principale, il dotto biliare comune serve entrambi ed è presente in un singolo campione);
- triplicazione - organi cavi di 3 o più (una specie estremamente rara, in cui una bolla di solito si sviluppa, e il resto sono nella loro infanzia).
La questione della rimozione chirurgica di un doppione o triplicazione non è posta in tutti i casi, ma solo se esiste una minaccia al normale funzionamento delle vie biliari.
L'agenesia o l'aplasia richiedono un approccio speciale nell'immagine subclinica, ma possono essere risolti con gli stessi metodi di correzione come nel caso della rimozione completa (colecistectomia).
Posizione in una posizione insolita
La distopia, o la posizione del fiele in una zona insolita della cavità addominale, può variare da destra o sinistra a affogare nei tessuti del fegato o libera circolazione.
La posizione non tipica intraepatica è più comune nei bambini piccoli. La probabilità di annegamento nel parenchima o nella posizione del legamento a mezzaluna negli adulti è estremamente ridotta.
Nei bambini, molto spesso, con tale anomalia, si verificano processi infiammatori quando il parenchima a contatto con la febbre si infiamma.
La patologia è diagnosticata con difficoltà: ci sono tutti i segni di epatite o altri processi infiammatori nella grande ghiandola esterna.
Se la posizione anormale della cistifellea non è stata diagnosticata prima, ci sono difficoltà con la definizione della malattia, aggravate dalle peculiarità della procedura chirurgica.
Mobile: un'anomalia non è meno pericolosa, poiché l'RR può muoversi in direzioni diverse e la natura della sua migrazione dipende dalle dimensioni del mesentere.
3 tipi principali si differenziano (di solito senza contatto con il tessuto epatico):
- completo extraepatico:
- intraperitoneale;
- non fissata.
Possono essere versati in patologie chirurgiche che danno un'immagine dell'addome acuto, da cui i bambini vanno in clinica.
Sono pieni di ogni sorta di complicazioni: dalla perforazione della parete dell'organo cavo che si sviluppa con forma flemmatica acuta di colecistite acuta, a peritonite, che inizia nella fase cancrena.
L'immagine può essere aggravata da una torsione, che è praticamente inosservabile con la diagnostica esterna.
Modifiche del solito modulo
Anomalia della forma della cistifellea è una delle varianti più comuni e diverse di modifiche.
Può essere acquisito e congenito, pericoloso e completamente neutrale. Alcuni di essi sono caratteristici dell'infanzia e vengono corretti con un aumento dell'età durante il periodo di sviluppo e di crescita del bambino:
- Il berretto frigio, chiamato per analogia con un cappello, non viene mai acquisito e raramente causa complicazioni;
- setti nella vescica (di solito multipli, che sorgono per vari motivi, interferiscono con il deflusso fisiologico delle secrezioni biliari e causano ristagno, calcoli biliari e altri processi patologici);
- i diverticoli o la sporgenza delle pareti dello ZHP, possono essere congeniti, o acquisiti a causa della comparsa di aderenze, sono difficili da diagnosticare, ma possono agire come fattori per lo sviluppo dell'infiammazione;
- i nodi (veri e funzionali), a volte chiamati "kinks" e "bends", appaiono come risultato di malfunzionamenti congeniti o fattori esterni, come un aumento dello sforzo fisico, errori nell'alimentazione e nel peso (il grado di pericolo può essere diverso e dipende dalla causa e dalla natura del nodo);
- cilindrico, sferico, nella forma di un boomerang ea forma di s - caratteristiche di un singolo complesso di cause, che a volte causano controversie nell'eziologia patologica, a causa della variabilità delle forme inerenti al GF.
Anomalia della forma della cistifellea è una variante comune della deformità della cistifellea causata da una varietà di ragioni.
Acquisisce il carattere delle modifiche dal più pericoloso al presentare praticamente nessun rischio.
In ogni caso è considerato separatamente, tenendo conto del possibile sviluppo dello scenario patologico.
Spesso, lo stato dell'organo viene semplicemente monitorato e vengono prese misure mediche quando compaiono segni pericolosi.
Nell'infanzia, molti di loro passano mentre il bambino cresce o è suscettibile di correzione attraverso la dieta e l'esercizio.
Anomalie di dimensione
L'ipoplasia è un sottosviluppo che può interessare l'intero organo ampio, oi suoi singoli segmenti.
Con un attento monitoraggio e una corretta alimentazione non costituisce un problema particolare, a volte si trova già nell'età adulta.
La vescica gigante si trova in qualsiasi tipo di moderna diagnostica hardware, caratterizzata da un aumento uniforme della vescica, ma con dimensioni normali del tratto biliare.
Nano - appena ridotto in dimensioni, preservando la funzionalità e la permeabilità, può portare allo sviluppo di discinesia, a causa del volume insufficiente del serbatoio per la memorizzazione di un segreto specifico.
Anomalie correlate
La deviazione accompagnatoria più frequente è la struttura dei dotti biliari, che non corrisponde alla solita presentazione anatomica.
Si sviluppa in diverse varianti, che possono influenzare il dotto biliare comune, collegando l'organo cavo con il fegato, le vie biliari, diretto all'intestino e al fegato.
Anche l'aspetto di segmenti aggiuntivi non è raro:
- atresia - quando vi è un'ostruzione congenita delle vie biliari e l'impossibilità di svolgere funzioni, viene eliminata mediante intervento chirurgico;
- dotti falsi (2-3, non più), non danno sintomi e spesso non soddisfano nessuno scopo, solo per essere in magazzino;
- stenosi (ostruzione parziale dei dotti), richiede smistamento o espansione artificiale, ma di solito si sviluppa con patologie esistenti di fegato e cistifellea.
C'è anche un fango biliare, ma è difficile attribuirlo alle anomalie, sebbene in alcune scuole aderiscano a questa visione di questo fenomeno.
È piuttosto una conseguenza di un diverticolo o della vita. Può essere diagnosticata quando l'apparizione di sedimenti sul fondo della vescica porta costantemente all'esaurimento delle pareti dell'organo insacchettante, progettato per la concentrazione della bile, l'infiammazione e l'aspetto di JCB.
Anomalia della colecisti, contrariamente a quanto si crede, non sempre porta alla necessità di un intervento chirurgico.
Spesso, l'appuntamento è fatto per eliminare le conseguenze di una dieta scorretta, cattive abitudini e mancanza di controllo, provocando lo sviluppo di ogni sorta di complicazioni.
Se si eseguono visite mediche e si mangia nel modo giusto (gradualmente e in modo frazionale), evitare grassi e dolci, abbandonare cattive abitudini: si possono evitare molti problemi.
Anomalie della cistifellea
Lo stato anormale della cistifellea è notato nel 28% dei casi di alterazioni patologiche nel tratto biliare. Secondo la classificazione standard della malattia, esiste un tipo di anomalia acquisita nel periodo di crescita intrauterina - la completa assenza o sottosviluppo. A seconda della natura, della posizione della forma e di altri criteri, si distinguono le sottospecie - agenesia, aplasia, ipoplasia e altre caratteristiche anomale nell'anatomia di questo organo. Il motivo principale per il loro verificarsi è un malfunzionamento nello sviluppo intrauterino.
Caratteristiche di stati anomali
Cambiamenti anatomici nella struttura, nella struttura dei tessuti nella cistifellea o nelle anormalità della crescita implicano la presenza di caratteristiche individuali nell'organo che non influenzano le capacità funzionali o causano disturbi compensati facilitati. A volte lo sviluppo anormale avvia determinati processi patologici. Questi processi non includono casi di deformità con una grave violazione della struttura e del normale funzionamento.
Le anomalie congenite si sviluppano durante la formazione intrauterina e la crescita delle bolle. motivi:
- impatto ambientale negativo;
- malattie croniche, cattive abitudini dei genitori;
- interruzioni a livello genetico;
- prendere forti medicine
Molto spesso, le patologie non si manifestano come gravi disfunzioni, quindi non è necessario un trattamento specifico. Anomalie significative che possono essere causate da piegature ripetute o dall'assenza di una vescica influenzano il sistema biliare e le condizioni fisiche e richiedono quindi un intervento. La frequenza di anomalie - 0,04-0,4%.
Classificazione delle specie
4 gruppi principali di malformazioni possono essere considerati come anomalie, suddivisi per numero, posizione, struttura, forma della cistifellea:
- Assenza congenita di un organo La patologia è classificata come:
- agenesia della cistifellea, quando l'organo e i canali extrapatici non si formano, cioè sono completamente assenti;
- aplasia, caratterizzata dalla presenza solo di un primordio organo non funzionale, ma ci sono dotti biliari;
- ipoplasia della cistifellea, quando l'organo è di piccole dimensioni, può avere tessuto sottosviluppato o alcune parti.
Nel 25-50% dei casi, la patologia determina la formazione di calcoli primari o secondari, l'espansione del dotto biliare principale che collega la vescica e il 12 processo duodenale e il sovraccarico della muscolatura liscia della papilla duodenale.
La posizione modificata della cistifellea è classificata in base alle seguenti caratteristiche:
- dentro il fegato;
- tutto;
- sotto il lato sinistro del fegato;
- posizione a sinistra con il lato destro di altri organi.
La patologia corrisponde al sottosviluppo della vescica con una debole peristalsi. In questo contesto, ci sono infiammazioni del corpo, calcoli rapidamente formati.
- Cistifellea mobile. Può occupare una posizione diversa:
- all'interno del peritoneo, quando l'organo si trova all'esterno del fegato ed è coperto di tessuti addominali su tre lati;
- completa posizione extraepatica, quando l'attacco viene eseguito da un lungo mesentere e l'organo stesso è coperto da tessuti peritoneali;
- completa mancanza di fissazione, che aumenta il rischio di torsioni e di torsioni gravi a causa del vagare dell'organo.
Quest'ultimo caso richiede un trattamento chirurgico obbligatorio. Altrimenti, la morte è possibile.
Raddoppio della cistifellea sui risultati degli ultrasuoni.
Il raddoppio di una bolla è accompagnato dal suo sottosviluppo a causa delle sue piccole dimensioni. A causa della debolezza funzionale, l'organo è soggetto a patologie frequenti, come l'idropisia, l'infiammazione dei tessuti, la formazione di calcoli. esempi:
- A camere multiple. Un leggero cambiamento strutturale si manifesta come una separazione parziale o completa del fondo della vescica dal suo corpo.
- La duplicità implica la presenza di un collo comune in due camere separate.
- Duttularità, quando c'è un vero raddoppio dell'organo, cioè nello stesso tempo ci sono due cistifellea assolutamente formata con i dotti, che entrano indipendentemente nella bile comune e nel canale epatico.
- La triplicazione comporta la formazione di tre organi indipendenti situati nello stesso recesso con una sierosa comune. Il problema è risolto dal drenaggio con l'installazione del tubo di deviazione della bile nei condotti esistenti.
Quantità anomale
La patologia è divisa in completa assenza di un organo o del suo raddoppiamento. La rimozione chirurgica non è inclusa. L'agnesia è rara, spesso incompatibile con la vita. In alcuni casi, la bolla si trova nell'ernia diaframmatica. Il raddoppio può essere:
- completo, quando due organi separati coesistono con diversi colli e canali;
- incompleta se la separazione è fatta da una partizione longitudinale, ma i condotti e il collo sono comuni.
Anomalie di forma
Patologie di questo tipo si verificano quando diverticoli, costrizioni, pieghe del corpo e / o del collo della cistifellea, che porta alla sua deformazione.
Il metodo diagnostico più accurato è l'ecografia.
Se l'anomalia si verifica a causa della curva, si verifica una violazione dell'asse longitudinale. In questo caso, il corpo assume la forma di una coclea, tutte le sue parti sono fissate al processo 12 duodenali per adesione. Forse il suo attaccamento al colon trasverso. Gli eccessi sono funzionali e veri. Nel primo caso, il problema viene eliminato da solo, e nel secondo - il modo terapeutico.
Se l'anomalia è dovuta a costrizione, allora il restringimento del corpo cistico si osserva attorno all'intera circonferenza o parzialmente. L'anomalia congenita si verifica a causa della crescita sproporzionata dell'organo e del suo letto. Questo tipo di deformazione porta a una violazione del flusso di bile nel sistema, che causa ristagno. Tali fallimenti a lungo termine portano a cambiamenti distrofici nelle pareti cistiche, contrattilità di tipo ipotonico. Con le anomalie genetiche, la forma insolita non cambia. Se la causa della costrizione è l'infiammazione della membrana sierosa, l'organo può raddrizzarsi.
In caso di diverticolo, si verifica un rigonfiamento della parete vescicale nella forma di una borsa a causa dell'assenza di una struttura elastica. Un'anomalia nella cistifellea si sviluppa sullo sfondo della sua generale disfunzione. La patologia si manifesta con forti dolori dovuti al ristagno della bile. Questo fenomeno è spesso accompagnato da infiammazione e formazione di calcoli. Altre forme prese dalla cistifellea:
Posizione anomalie
Nella distopia, l'organo può essere localizzato a sinistra, dietro o nella regione del legamento rotondo, all'interno dei tessuti epatici, o vagare nella cavità addominale. In quest'ultimo caso, un mesentere è attaccato alla vescica, che gli consente di cambiare la sua posizione durante la respirazione e il movimento del corpo.
Anomalie di magnitudine
Due tipi sono impliciti:
- Grande, quando la dimensione del corpo è uniformemente aumentata, e le pareti sono omogenee, non addensate. I parametri dimensionali dei condotti non vengono modificati.
- Piccolo, quando il corpo è ridotto proporzionalmente, ma funziona stabilmente.
Come vengono diagnosticate le anomalie della cistifellea?
Il metodo più accurato per diagnosticare i cambiamenti patologici nella struttura e nella forma di questo organo dell'apparato digerente è l'ecografia, che consente di ottenere dati sulla condizione, le caratteristiche strutturali e la funzionalità delle pareti e dei condotti. L'ecografia può essere generale o con un carico, quando i dati sono presi dopo che il paziente ha preso una colazione coleretica. Quando l'imaging fuzzy del sistema con condotti su ultrasuoni, i pazienti sono sottoposti a TC e MRI.
Agenesia e aplasia sono diagnosticate mediante choleografia, radio colecistografia e scintigrafia dinamica per analizzare la capacità di accumulare la bile. Il metodo laparoscopico è usato in rari casi. Di solito viene utilizzato per diagnosticare altre patologie negli organi vicini o malattie correlate delle anomalie della vescica.
Metodi di trattamento
Quando viene rilevata un'anomalia nel sistema biliare in un adulto, viene utilizzata una terapia combinata a lungo termine, tra cui:
- Trattamento farmacologico con la nomina di colagogo, come "Gepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodin". Il corso è di 6 mesi. Inoltre, sono prescritti antispastici, che sono in grado di ridurre il dolore, rimuovere gli spasmi dalle pareti di un organo sviluppato in modo anomalo. Quando i sintomi di colecistite acuta vengono presi antibiotici - "Ceftriaxone", "Cefixime".
- I metodi popolari consistono nel prendere mezzi come lo stigma di mais su olio, polline d'api, polline, decotti di assenzio o immortelle.
- La fisioterapia include la nomina di procedure mediche, come l'elettroforesi procaina, i bagni di paraffina.
- Terapia dietetica con esercizio moderato. I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni, senza eccesso di cibo e digiuno. Il cibo non dovrebbe appesantire e irritare il tratto digestivo.
- I metodi chirurgici sono usati in casi estremi. Indicazioni per le operazioni:
- lesione organica con segni di infiammazione cronica;
- disfunzione della capacità di evacuazione del motore;
- segni di "disconnessione" della cistifellea;
- concrementi nel corpo del corpo o nei suoi dotti di qualsiasi dimensione e quantità;
- polipi sospetti o sedimenti di colesterolo.
Trattiamo il fegato
Trattamento, sintomi, droghe
Aplasia della cistifellea
Diagnosi di agenesia e aplasia
Colecistione e colegrafia mostrano che l'ombra della cistifellea è assente o nettamente ridotta con la funzione della cistifellea conservata.
La colecistografia a ultrasuoni e radio con scintigrafia dinamica può rilevare una diminuzione della cavità della cistifellea e talvolta la sua assenza.
Rilevamento di agenesia o aplasia della cistifellea nella maggior parte dei casi si è verificato per caso con interventi laparoscopici, prima dei quali è stata eseguita solo un'ecografia. La pratica mostra che con la visualizzazione sfocata della colecisti sugli ultrasuoni, i pazienti devono essere sottoposti a TC e risonanza magnetica.
Anomalia della cistifellea e dei suoi dotti
Anomalia della cistifellea si verifica oggi abbastanza spesso. L'organo interno fa parte del sistema biliare.
Il suo compito principale è produrre, immagazzinare e secernere la bile in quantità opportune e appropriate. Ci può essere patologia nella struttura del corpo o nella sua completa assenza.
sintomatologia
I cambiamenti sono generalmente congeniti o acquisiti. Nel primo caso, una persona potrebbe non essere nemmeno consapevole della presenza di difetti, se sono di una forma leggera e il funzionamento complessivo del sistema digestivo non è disturbato.
Non ha segni di malattia. La carenza può essere identificata solo in caso di ecografia in caso di malattia di altri organi interni o chirurgia involontaria.
Con deformità congenita, si osservano i seguenti sintomi:
- La pelle diventa giallastra.
- C'è un rivestimento specifico sulla lingua e un sapore amaro in bocca.
- A volte può essere nauseabondo.
- C'è un leggero dolore al fegato.
- Mancanza di sano appetito
- La temperatura sale sopra la norma.
- La palpazione dell'addome causa dolore e disagio.
Il difetto può anche essere acquisito. In questo caso, tutti i suoi sintomi dipenderanno interamente da come si sono formati la patologia e il suo grado.
Con esacerbazioni costanti e flusso anormale di bile in una persona, sintomi come:
- il colore chiaro fecale e l'urina, al contrario, si scuriscono;
- perdita di peso;
- vomito frequente;
- scarso appetito;
- amarezza in bocca;
- costante sensazione di pesantezza e gonfiore allo stomaco;
- sindromi dolorose;
- diarrea;
- costipazione;
- debolezza generale e malessere.
Tutti questi segni dicono a una persona che si verifica un disturbo nel lavoro del sistema digestivo. Se l'errore non risponde, allora questo innescherà lo sviluppo di complicazioni.
Una delle situazioni più terribili e pericolose è lo sviluppo della necrosi. Inizia con l'area del collo della vescica. Se non viene fatto nulla, il tessuto morto si disintegra, il che consentirà alla bile di entrare liberamente nella regione addominale.
La persona in questo momento sta soffrendo molto. Se non viene fornita assistenza medica, la morte dopo l'inizio del processo infiammatorio interno si verificherà dopo 12 ore.
Anomalie della cistifellea
Alcune persone hanno una patologia che si è verificata a causa di una errata formazione di organi interni anche durante la gravidanza.
Di solito non portano a malattie gravi e non influenzano il lavoro e le funzioni del sistema digestivo nel suo complesso.
- Agenesia. Il corpo è completamente privo di cistifellea. Ciò potrebbe essere dovuto allo sviluppo anormale dell'embrione durante lo sviluppo fetale o essere una conseguenza dell'intervento chirurgico. Questa patologia praticamente non si verifica ed è considerata estremamente rara. Può essere diagnosticato solo utilizzando la risonanza magnetica.
- Aplasia. Una persona non ha solo la cistifellea stessa. Al contrario, sviluppa un processo che non può far fronte in modo adeguato e completo a tutte le funzioni di base necessarie per il pieno funzionamento del sistema digestivo. I dotti biliari sono a posto.
- Due cistifellea. Gli organi si sviluppano completamente, ognuno di loro ha formato condotti. Lo specialista può identificare questo difetto solo con l'aiuto degli ultrasuoni. In medicina, ci sono anche casi noti e descritti quando una persona ha un organo corposo e normalmente funzionante, e il secondo è sottosviluppato. Al fine di minimizzare il rischio di processi infiammatori e garantire il normale funzionamento del sistema digestivo, il medico prescrive un'operazione per rimuovere uno degli organi anormali o entrambi. Questo aiuta a prevenire la formazione di calcoli.
Anche estremamente raro è una tale carenza come organo split. Ad oggi, tali casi sono registrati in 1 bambino ogni 4000 bambini nati. In questo caso, conseguenze come:
- inflessione;
- papilloma;
- carcinoma;
- ittero ostruttivo;
- cirrosi biliare secondaria.
Molto spesso, uno sviluppo anormale della forma della cistifellea inizia durante la gravidanza. La ragione di ciò sono i fattori negativi dell'ambiente esterno o il comportamento sbagliato della donna, che dovrebbe in questo momento prendere la massima cura di sé e del bambino.
Pertanto, la futura mamma, in attesa del bambino, deve essere estremamente attenta e monitorare attentamente la propria salute.
Anomalie dello sviluppo del dotto biliare
Oltre allo sviluppo anormale del corpo, si riscontrano anche problemi nella struttura dei suoi dotti. I principali difetti sono:
- Atresia. In medicina, questa malattia è anche chiamata sottosviluppo dei dotti biliari. L'anormalità nel feto inizia a formarsi durante la gravidanza. Di conseguenza, il bambino non ha vie biliari o sono formati con sottosviluppo. Ciò rende difficile svolgere i loro compiti di base. Questo difetto può essere riparato solo con un'operazione.
- Stenosi. Questa malattia si manifesta sotto forma di restringimento dei dotti. Al fine di ripristinare il flusso completo della bile, gli specialisti eseguono lo smistamento, che consente al condotto di espandersi artificialmente.
- La comparsa di ulteriori condotti. La persona non sente certi sintomi o anomalie nel lavoro del sistema digestivo. Solitamente si formano rami aggiuntivi nella quantità di 2 o 3 pezzi.
- Cisti. Sul condotto è formato un sigillo a forma di sacchetto. È asintomatico.
- Fango biliare Provoca infiammazione, calcoli e anche drenaggio delle pareti.
Quando identifichi queste patologie a qualsiasi età, dovresti immediatamente occuparti della loro eliminazione. Possono causare danni alla salute e causare lo sviluppo delle seguenti patologie.
Anomalie di forma
La patologia può essere diagnosticata solo con un'attrezzatura speciale. Ad esempio, una macchina ad ultrasuoni. Anomalia della forma della cistifellea comprende:
- Berretto frigio Il difetto è abbastanza raro. E 'stato chiamato per la sua somiglianza con il copricapo degli antichi Frigi: un berretto alto con una parte superiore leggermente inclinata in avanti. Un'anomalia si forma nel grembo materno, ma non influisce sul lavoro dell'apparato digerente o sulla salute dei bambini in generale.
- Partizioni. Di solito c'è un numero enorme. Cioè, il corpo ha una forma e dimensioni normali, ma all'interno ci sono molte partizioni diverse. Di conseguenza, il normale e corretto deflusso del succo gastrico è disturbato. Questo fenomeno può portare alla formazione di pietre.
- Diverticolo. È estremamente raro, ma procede con forte dolore. Sono provocati dalla bile, che inizia a ristagnare. Quando il diverticolo sporge verso l'esterno. Si trovano ovunque. L'anomalia è innata e acquisita.
A causa dello sviluppo anormale del feto durante la gravidanza, il corpo può assumere varie forme. Ad esempio, a forma di S, boomerang o palla.
trattamento
Se a un bambino è stata diagnosticata una deformità congenita della cistifellea, che non influisce negativamente sul lavoro dell'apparato digerente, non richiede un trattamento speciale. Di solito, la mollica supera semplicemente questa peculiarità interiore dell'organismo con l'età, e nell'età adulta non se ne ricorda nemmeno.
In caso di cambiamenti acquisiti, ad esempio, nel corso di una malattia come colecistite o trauma grave, il medico prescriverà sicuramente un trattamento.
Il compito principale è quello di ripristinare il deflusso corretto della bile al fine di prevenire la formazione di complicazioni e malattie di altri organi dell'apparato digerente. Inoltre, è necessario ridurre il dolore e prevenire l'insorgenza di processi infiammatori.
La terapia della patologia della cistifellea si basa sui seguenti principi:
- Durante il periodo di esacerbazione, è imperativo osservare il riposo e il riposo a letto.
- Nel giorno è necessario utilizzare almeno 2 litri di liquido.
- Per mangiare hai bisogno di un equilibrato e corretto. Per non sovraccaricare l'organo, si raccomanda di astenersi da cibi fritti, grassi, speziati, affumicati e salati. È meglio dare la preferenza a piatti leggeri che vengono cotti al vapore o cotti. Hai bisogno di mangiare 5-6 volte al giorno in piccole porzioni.
- Prendere farmaci come spasmolitici e analgesici, nonché farmaci coleretici.
- In alcuni casi, il medico prescrive antibiotici.
- Se i sintomi e i test confermano il fatto di intossicazione, può essere applicata la terapia di disintossicazione.
- Assicurati di fare il restauro e il rafforzamento del sistema immunitario. Per questo, prima di tutto, la carenza di vitamine viene reintegrata.
- Si raccomanda di frequentare la fisioterapia e la fitoterapia, fare fisioterapia.
- Durante la remissione, è possibile visitare il massaggio, che viene effettuato nell'addome. Solo un maestro professionista dovrebbe farlo.
Durante il periodo di riabilitazione, non puoi esaurirti con esercizi pesanti, praticare sport attivi e trasportare oggetti pesanti. Inoltre, è necessario abbandonare completamente l'uso di bevande alcoliche.
Per ciascun paziente, il medico sviluppa un piano di trattamento individuale, dal momento che deve tener conto non solo del tipo di anomalia della colecisti, ma anche delle caratteristiche strutturali del corpo, nonché della presenza di altre patologie e patologie.
Solo il pieno rispetto delle istruzioni e delle raccomandazioni aiuterà il paziente ad alleviare la condizione e garantire una terapia efficace.
Anomalie e malformazioni della cistifellea
Il fegato e il tratto biliare sono formati dalla crescita reniforme della parete ventrale dell'intestino anteriore primario, situato nel sacco vitellino cranico. Dai due densi germogli, si formano i lobi destro e sinistro del fegato e dal diverticolo allungato - i dotti biliari epatici e comuni. La cistifellea è formata da piccoli ammassi cellulari nello stesso diverticolo.
Già nelle prime fasi dello sviluppo prenatale, il tratto biliare è percorribile, ma successivamente l'epitelio proliferante chiude il lume. Con il tempo, si verifica un'apertura secondaria del lume, che inizia simultaneamente in diverse parti della densa gemma della cistifellea e gradualmente si diffonde a tutti i dotti biliari.
Nel processo di sviluppo prenatale, la parete della cistifellea viene prima rivestita con un epitelio a più file costituito da 5 file di cellule e più, e successivamente l'epitelio si trasforma in una forma cilindrica a fila singola. Entro la quinta settimana, la formazione dei dotti cistici, biliari comuni ed epatici è completata, e dal 3 ° mese del periodo prenatale, il fegato fetale inizia a secernere la bile, che costituisce la parte principale del meconio.
A 20-25 settimane di sviluppo intrauterino, si verifica una crescita intensa della colecisti, lo spessore dello strato muscolare aumenta, mentre lo spessore delle altre membrane diminuisce a causa dello stiramento della cistifellea. La formazione di villi e cripte avviene, quest'ultima può raggiungere lo strato muscolare, formando passaggi sommergibili, la cui presenza è considerata da alcuni autori come un difetto dello sviluppo.
L'esame morfologico ha rivelato varie displasie dell'epitelio, del tessuto mesenchimale e delle strutture nervose vegetative. I cambiamenti ipo-e iperplastici nell'epitelio, i miociti, la compromissione della struttura del tessuto connettivo, così come i segni strutturali di disturbi di innervazione sotto forma di ipo- e aplasia dei plessi nervosi, la formazione di corde gliali e disgangliosi sono annotati nella cistifellea. Cambiamenti strutturali nei tessuti della parete della cistifellea nel periodo vicino o lontano influenzano il suo stato funzionale e contribuiscono alla formazione di varie patologie biliare.
Il significato clinico delle anomalie della colecisti e del sistema duttale è che in alcuni casi possono causare stasi biliare, promuovere l'infiammazione e la formazione di calcoli biliari.
Le anomalie possono essere combinate con malformazioni di altri organi, inclusi difetti cardiaci, polidattilia, malattia renale policistica, ecc.
La possibilità di anomalie della colecisti e del sistema duttale dovrebbe essere presa in considerazione durante l'esame e l'interpretazione dei risultati ottenuti, nonché durante gli interventi chirurgici.
Le principali anomalie della cistifellea sono presentate in tabella. 7.1.
L'agenesia della colecisti è un'anomalia sintomatica congenita e spesso bassa. Si verifica in circa 1 caso a 1600 autopsie. Si ritiene che la cistifellea subisca un danno alla parte caudale del diverticolo epatico alla 4a settimana di sviluppo embrionale. A seconda del livello in cui la formazione della colecisti è disturbata, ci sono 2 tipi di agenesia.
Anomalie di tipo I sono causate da una violazione dello scarico della cistifellea e del dotto cistico dal diverticolo epatico dell'intestino anteriore. Anomalie di questo tipo sono spesso combinate con un'altra patologia congenita delle vie biliari.
Le anomalie di tipo II sono causate da una ridotta formazione del lume ghiandola. C'è una cistifellea, ma è in uno stato rudimentale. Questo tipo di anormalità è solitamente associato ad atresia delle vie biliari extraepatiche.
Nel 40-60% dei casi, l'agenesia è associata a. altri difetti (stomaco o intestino, sistema cardiovascolare o urinario). Nel 20-50% dei casi combinati con pietre nel dotto biliare comune. Per la maggior parte dei casi, asintomatico. La diagnosi preoperatoria è spesso difficile, nonostante l'elevata accuratezza dei moderni metodi diagnostici.
L'incapacità di rilevare la cistifellea durante un'ecografia o la sua condizione rudimentale a volte causa l'intervento del paziente per un intervento chirurgico a causa di una sospetta malattia organica.
Per la diagnosi di agenesia della cistifellea, vengono utilizzati colangiografia, chiantintigraphy dinamico o colangiografia a risonanza magnetica. Se è impossibile trovare la cistifellea durante l'intervento chirurgico, viene utilizzata la colangiografia intraoperatoria.
L'aplasia e l'ipoplasia della cistifellea sono il risultato del suo incompleto sviluppo nel processo di formazione e sono caratterizzate da piccole dimensioni, ridotta funzione contrattile e concentrazione. Con ultrasuoni o colecistografia nella proiezione della cistifellea - una forma allungata e un'istruzione di piccole dimensioni con contorni irregolari e una cavità sotto forma di una fessura stretta (Fig. 7.1). Le pareti della bolla sono ispessite e compattate, il dotto cistico è visibile come una corda densa senza un lume. Il dotto biliare comune è espanso compensativo.
La doppia cistifellea è rara (1: 3000-1: 4000). Nella letteratura giapponese fino al 2009, sono stati descritti solo 88 casi.
Durante la formazione della cistifellea, a volte viene formata una tasca aggiuntiva, dalla quale viene successivamente formata una seconda cistifellea, con un proprio dotto cistico o uno comune se la cistifellea viene formata dalla tasca del dotto cistico (Fig. 7.2). Quando ultrasuoni, due formazioni eonegative di forma ovale, situate vicino o ad angolo l'una rispetto all'altra. Le bolle possono essere di forma e dimensioni diseguali, di solito sono casuali. Ci sono descrizioni di casi di formazione di calcoli biliari nella cavità di una o entrambe le cistifellea. A. Goel et al. presentato una descrizione dell'occorrenza di entrambe le colesterosi blister. Abbiamo l'osservazione che una grossa pietra si è formata nella cavità di una cistifellea e che la colesterosi si è infilata nella parete dell'altra (Figura 7.3). Quando il blocco del dotto cistico può causare edema di una delle cistifellea.
In alcuni casi, la diagnosi preoperatoria può essere difficile, poiché l'ombra di una cistifellea può sovrapporsi ad un'altra. Pertanto, la seconda cistifellea durante la colecistectomia non viene sempre rilevata e trovata solo durante il reintervento. F. Borghi et al. ha descritto una paziente di 72 anni che, 8 giorni dopo la colecistectomia laparoscopica, ha avuto dolore addominale e vomito per colecistolitiasi. Con ultrasuoni e KT - la seconda cistifellea con una pietra di 12 mm e l'accumulo di liquido nello spazio subpatico. L'errore era dovuto al fatto che durante l'esame preoperatorio su ERCP una colecisti con fistola della parete posteriore era bloccata da un secondo contrasto densamente riempito. La colangiografia intraoperatoria aiuta a evitare tali errori. Pertanto, al fine di evitare errori durante la colecistectomia laparoscopica, è necessario uno studio preoperatorio completo: ERCP, EUS, MRCP.
La colecisti dicotiledone si verifica a causa del raddoppio della cistifellea rudimentale durante la sua formazione ed è caratterizzata dalla presenza di una "vita" longitudinale che divide l'organo in due parti. Con gli ultrasuoni nella zona inferiore - una partizione che lo divide in due cavità (Fig. 7.4). Le partizioni trasversali sono molto più comuni, secondo alcuni dati, sono rilevate nel 18% dei soggetti.
Cistifellea piegata - caratterizzata da una brusca curva sul fondo, con conseguente formazione del cosiddetto berretto frigio. Esistono due tipi di questa anomalia: la piega tra il fondo e il corpo (retroserosale "berretto frigio") e la curva tra il corpo e l'imbuto della cistifellea (sieroso "berretto frigio").
La cistifellea sotto forma di clessidra ha una forma tipica, forse un tipo di "berretto frigio" (tipo sierico), ma più pronunciato. La costanza della posizione del fondo durante la contrazione e la piccola dimensione del messaggio tra le due parti della colecisti indicano che si tratta di un'anomalia congenita fissa.
I centesimi nella cistifellea sono rari. I Septa possono essere longitudinali, trasversali o dovuti alla curvatura angolare, meglio visualizzati con gli ultrasuoni che con CT. La cistifellea può essere di dimensioni normali, con ultrasuoni sulle partizioni chiaramente visibili della sezione trasversale, che danno al lume l'aspetto a nido d'ape della bolla (Fig. 7.5).
I diverticoli della cistifellea sono rari e la loro frequenza è dell'1% circa. Possono essere localizzati sul fondo, sul corpo o sul collo della cistifellea (vedi figura 7.2). I diverticoli congeniti dovrebbero essere differenziati da quelli acquisiti, che si verificano nelle malattie della cistifellea (pseudodivertikuly), che si trovano più spesso. Archiviato M. Sirakov et al. la frequenza di pseudodivettori della cistifellea è dell'8,2%. Nella maggior parte dei casi, la presenza di diverticoli della colecisti è accompagnata da colecistolitiasi. Sono diagnosticati, di regola, dopo aver studiato la macropreparazione, dal momento che la clinica è incerta, con sintomi di colecistolitiasi o delle sue complicanze.
Anomalie della posizione della cistifellea sono associate a compromissione dello sviluppo (orientamento) di esso nel processo di embriogenesi. La posizione insolita dell'organo è di grande importanza in caso di interventi chirurgici di emergenza, in particolare, in caso di lesioni agli organi addominali o quando il paziente è diagnosticato con un addome acuto.
Cistifellea laterale sinistra. Questo tipo di anomalia si forma come conseguenza del fatto che nel periodo embrionale la gemma dal diverticolo epatico non parte a destra, ma a sinistra. Con questa anomalia, la cistifellea si trova sotto il lobo sinistro del fegato, a sinistra del legamento a mezzaluna. Le funzioni della vescica, di regola, non sono compromesse, e quindi questo tipo di anomalia non ha significato clinico. Con gli ultrasuoni, il fondo della cistifellea è localizzato sotto il lobo sinistro del fegato sopra i vasi principali della cavità addominale - l'aorta, la vena cava inferiore e la colonna vertebrale.
La localizzazione intraepatica della cistifellea si verifica nei bambini nell'8-10% dei casi. Normalmente, la cistifellea solo la sua parete superiore adiacente alla superficie inferiore del fegato, separata da esso da un sottile strato di tessuto adiposo. Nel periodo embrionale, la cistifellea è circondata da tutti i lati dal tessuto epatico solo per i primi 2 mesi, in seguito assume una posizione extraepatica. Tuttavia, in alcuni casi, questa disposizione della cistifellea può essere mantenuta. Questa anomalia della posizione della cistifellea influisce sulla sua funzione, che porta rapidamente a colecistolitiasi e infezione. Nella colecistite acuta, il processo patologico può diffondersi direttamente nel fegato.
Tra le altre opzioni per la localizzazione atipica della cistifellea, è possibile notare la sua posizione retroperitoneale e la posizione nel legamento a mezzaluna.
Anomalie della fissazione. Ci sono 2 opzioni principali per la clinica: una cistifellea errante e le aderenze congenite della cistifellea. Più spesso (circa il 4-5%), si verifica una cistifellea errante. Con questa anomalia di fissazione della cistifellea, il peritoneo lo copre con due fogli, formando un mesentere, con il quale la bolla è fissata alla superficie inferiore del fegato. Il mesentere potrebbe essere corto o denso. In alcuni casi, è piuttosto lungo - una cistifellea in movimento o vagante.
Con una cistifellea in movimento, c'è il pericolo della sua torsione, a causa della quale l'afflusso di sangue alla parete viene interrotto.
L'identificazione della cistifellea errante è un compito piuttosto complicato, poiché la cistifellea che ha un lungo mesentere può mescolarsi su distanze considerevoli e, in presenza di flatulenza, la sua identificazione diventa quasi impossibile. In queste situazioni, è indicato l'uso di choleografia per via endovenosa, colesteintigrafia dinamica o colangiografia a risonanza magnetica.
Le aderenze congenite della cistifellea non sono considerate una patologia rara, in quanto sono più comuni di quanto non siano diagnosticate. Le adesioni sono formate da fogli di peritoneo nella formazione di organi situati vicino alla cistifellea - il duodeno, flessione epatica dell'intestino crasso, il lobo destro del fegato. Durante gli interventi chirurgici, non devono essere considerati come adesioni infiammatorie.
Varie varianti di eterotopia della cistifellea si formano nel processo di embriogenesi e sono caratterizzate dalla presenza di strutture atipiche nella sua parete: tessuto pancreatico, mucosa gastrica o ulcera duodenale. Va notato che l'eterogonia della mucosa gastrica nel tratto gastrointestinale si verifica frequentemente ed è osservata in tutte le sezioni dalla lingua al retto. Tuttavia, l'eterogonia della mucosa gastrica nella cistifellea è un fenomeno piuttosto raro.
Clinicamente, l'eterogonia gastrica nella colecisti di solito presenta sintomi di colecistite cronica. Se ha la forma di un polipo ed è localizzato nell'area del collo vescicale o del dotto cistico, allora si sviluppa rapidamente il quadro clinico della colecisti sconnesso. Macroscopicamente in tutti i casi ci sono intramurali: nodi con un diametro da 1 a 2,5 cm, la membrana mucosa che li ricopre emetterà nel lume della cistifellea. L'esame istologico rivela una tipica membrana mucosa dello stomaco con la presenza delle ghiandole principali.
Di 1340 colecistectomie eseguite presso l'Istituto centrale di ricerca di gastroenterologia per la colelitiasi, solo in due casi, l'esame istologico ha rivelato geurotopia gastrica nella cistifellea e in un caso nei dotti biliari.
A causa della rarità della patologia, diamo tutte e 3 le osservazioni.
Paziente III.. 40 anni. Per 6 anni, noto dolore parossistico nel giusto ipocondrio dopo un errore nella dieta. Durante l'esame - più piccole pietre nella cistifellea, su cui è stata eseguita una colecistectomia pianificata. Macroscopicamente, la cistifellea è lunga 5x3 cm, lo spessore della parete è di 0,3 cm Nella zona del fondo della bolla, il muro è ispessito a 0,5 cm in un'area di 1 cm, biancastra, densa. L'esame istologico del sito della cistifellea - pieghe mucose vengono smussate, alta epitelio, sottomucosa sclerosed, ci sono isolati tronchi nervosi, vasi con pareti fortemente ispessite. Nello spessore dello strato muscolare in una zona, le crescite ghiandolari sono rappresentate dai passaggi di Lushka, nel cui lume si trovano le masse biliari, le ghiandole principali e le ghiandole piloriche. Conclusione: colecistite cronica, gegerotopia gastrica, ghiandole del tipo ghiandolare nella regione del pavimento della colecisti (figura 7.6).
Paziente M., 35 anni. Per molto tempo sono stato curato per la colecistite cronica. Reclami sulla natura arcuata del dolore nell'ipocondrio destro, aggravati dalla flessione del busto in avanti. Durante l'esame nella cistifellea, un singolo calcolo spostato fino a 2 cm di diametro, la vescica fu ingrandita a 10 cm, dopo che la colazione coleretica non fu ridotta. Colecistectomia di routine. Macroscopicamente, la cistifellea ha dimensioni 9x3.5x0.4 cm. La membrana sierosa è liscia, lucida e la membrana mucosa è a grana fine. Nella regione cervicale, la formazione di una passata su una base ampia, sporgente nel lume, 2,5x2,1x1,5 cm di dimensione, di una consistenza morbido-elastica di un colore grigiastro con una superficie irregolare. All'esame istologico, le pieghe della mucosa sono basse, rivestite di epitelio appiattito, lo strato muscolare è ipertrofico, i vasi con pareti ispessite. Nel collo della cistifellea fibrosi polipi adenomatosi con heterotopia della mucosa gastrica della scocca (ghiandola principale.. Figura 7.7) sulla superficie della mucosa multipla erosione tagliente.
Conclusione: colecistite cronica, polipo fibroadenomatoso della regione cervicale con eterotopia della mucosa gastrica, erosione nella regione eterotopica della mucosa gastrica.
Malati R.. 40 anni. Per 5 anni, notò dolore ulcerativo nell'epigastrio, più spesso nella stagione autunnale-primaverile, ma al ripetuto esame delle ulcere della membrana mucosa del tratto digestivo superiore non lo fu. Nell'ultimo anno, il dolore si è localizzato nell'ipocondrio destro, è diventato permanente, irradiato alla schiena. Nella coleraphy orale, la contrazione della cistifellea non viene appresa. Quando l'ecografia, la cistifellea è rugosa, nella cavità libera una piccola quantità di bile densa. Alla confluenza dei dotti epatici cistici e comuni, il diametro del coledoch è 1,3 cm, le sue parti distali non sono dilatate. Esami del sangue clinici e biochimici senza caratteristiche. Con una diagnosi di colecisti disconnessi, la sindrome di Miritsi (?) È mirata alla chirurgia. Quando la laparotomia ha rilevato: la cistifellea è rugosa nella forma di una corda, senza pietre. dotto epatico comune estesa a 1,5 cm. In dotto cistico nella parete laterale choledoch di quest'ultimo sotto forma di espanso diverticolo 2x3 cm, in cui il lume è palpabile sigillo. Pancreas, stomaco e duodeno non sono cambiati. È stata fatta una diagnosi di un tumore benigno del dotto biliare comune. La parete laterale del dotto biliare comune con il diverticolo e la cistifellea viene asportata da un singolo blocco. Il difetto nella parete del dotto biliare comune è suturato con una sutura continua strettamente. Con la colangiografia intraoperatoria, la pervietà del dotto biliare comune viene preservata. Un polipo di dimensioni 0,8x0,4x0,3 cm è stato trovato nel diverticolo asportato.
Quadro morfologico Macroscopicamente cistifellea dimensioni 8x2x2 cm. Lo spessore della parete di 0,5 cm. In dotto cistico nella escissione choledoch sua divertikuloobrazno parete espansa, denso, biancastro. Alla base del diverticolo c'è una formazione polipoide che misura 0,8x0,4x0,3 cm, su un taglio biancastro. La mucosa della cistifellea del solito tipo. Esame istologico - La membrana mucosa del fondo dello stomaco con la presenza delle ghiandole principali. Nella reazione PAS, nella regione delle ghiandole principali, l'epitelio superficiale si colora positivamente, e nel blu alcianico è negativo, mentre in altre aree l'epitelio e le ghiandole mucose sono positive alcianovo (figura 7.8). In altre parti del polipo, non tutte le ghiandole sono positive alciano.
Nella bistecca della cistifellea ci sono alte pieghe, allineate con alto Alcyan positivo in alcuni punti (Fig. 7.12), in alcuni punti con epitelio appiattito.
Conclusione: colecistite cronica, polipo fibroadenomatoso del dotto biliare comune con eterotopia della membrana mucosa del fondo oculare, ulcera cronica in una regione eterotopica della mucosa gastrica.
Il caso ha le sue caratteristiche, poiché l'eterotopia della membrana mucosa del fondo dello stomaco viene descritta per la prima volta nella parete del dotto biliare comune con lo sviluppo di un polipo adenomatoso e ulcere croniche profonde nel polipo. Un caso raro di eterogonia della mucosa gastrica nel tratto biliare con la formazione di un difetto dell'ulcera non è solo di interesse pratico, ma anche di interesse scientifico.
Nella letteratura per lungo tempo è stata discussa la questione del ruolo della bile nella patogenesi dell'ulcera peptica. Finora non è chiaro se il reflusso del contenuto duodenale nello stomaco o dopo resezione ceppo svolge un ruolo positivo a causa della neutralizzazione del contenuto gastrico, o il danno al reflusso facilita la mucosa gastrica e ulcere. È stato suggerito che l'acido chenodeossicolico contenuto nella composizione di riflusso produca un effetto ulcerogeno, mentre l'acido ursodesossicolico è un acido citoprotettivo.
Un esperimento sui cani ha dimostrato che la parete vascolarizzata trapiantata del fondo dello stomaco nella cistifellea, anche un anno dopo il trapianto, mantiene la sua struttura. Questi esperimenti hanno permesso di esprimere l'opinione che l'entrata di una bile nello stomaco non è ancora sufficiente per lo sviluppo di cambiamenti patologici. Tuttavia, la presenza di una piccola porzione dello stomaco isolata nella bile della colecisti infiltrazioni diseguale nello stomaco, come nell'esperimento nella cistifellea non può essere creato, ad esempio la concentrazione di acido cloridrico e pepsina nel suo complesso o stomaco anche resecato.
Nella nostra osservazione, la natura stessa riproduce questo esperimento. Come si può vedere sulla preparazione, in quelle parti del polipo che venivano costantemente lavate dalla bile, non si verificava ulcerazione della mucosa gastrica e l'ulcera si formava nella profondità del polipo, cioè dove la concentrazione di pepsina e acido cloridrico era alta e l'effetto alcalinizzante della bile era assente. Nonostante il fatto che in un solo esempio non si possano trarre conclusioni serie, questo caso ci consente di confermare il concetto di quegli autori che indicano la funzione protettiva (alcalinizzante) del reflusso biliare nella patogenesi dell'ulcera peptica.
A volte, durante l'intervento chirurgico o su sezioni della parete della cistifellea, si trova un sito ectopico di tessuto epatico che non ha alcuna connessione anatomica con il fegato principale. Le dimensioni dei siti ectopici variano da microscopiche a 3-4 cm. Va notato che l'ectopia epatica può verificarsi in vari organi digestivi. Un tessuto epatico ectopico di solito non si manifesta clinicamente e si comporta come un fegato ortotopico, in cui gli stessi processi patologici possono svilupparsi come nel fegato principale. M. Watanabe et al. descrisse cinque casi di ectopia epatica in vari organi, un M.J.Y. Hadda et al. - ostruzione pilorica dovuta a tessuto epatico ectopico.
Nonostante la stretta vicinanza del fegato e della cistifellea, l'ectopia del fegato nella parete della cistifellea è rara. Toannis Triantafyllidis et al. trovato ectopia del fegato nel muro della cistifellea di una donna di 54 anni durante la colecistectomia, ma sulla colecistolitiasi. Il sito ectopico del fegato, di circa 1x2 cm, era situato sulla superficie della membrana sierosa nella regione del corpo della cistifellea (Fig. 7.13) ed era collegato con una gamba corta (Fig. 7.14). L'esame istologico del sito ectopico del fegato ha mostrato la sua normale struttura - vasi, vene, dotti biliari ed epatociti immodificati (Fig. 7.15).