Fegato policistico

Il fegato policistico è una patologia congenita ereditata da un tipo autosomico dominante e caratterizzata dalla formazione di un gran numero di cisti nel parenchima epatico. Per lungo tempo non si manifesta in alcun modo: dopo 40 anni, disagio e dolore addominale, reflusso gastroesofageo, è possibile un aumento delle dimensioni dell'addome. Gli unici metodi diagnostici informativi sono l'ecografia, la TC o la risonanza magnetica del fegato e delle vie biliari. In assenza di complicanze, il trattamento non è richiesto, in altri casi, la chirurgia viene eseguita (drenaggio percutaneo delle cisti epatiche, introduzione di alcool nella cavità della cisti, fenestrazione delle cisti, epatectomia parziale, trapianto di fegato).

Fegato policistico

La malattia epatica policistica è una malattia rara e si verifica in una persona ogni 100 mila della popolazione. Nella maggior parte dei casi, la malattia viene rilevata per la prima volta nelle donne dopo quarant'anni. Con l'età, il numero di cisti nel fegato aumenta sia negli uomini che nelle donne, sebbene nelle donne il loro numero sia inizialmente molto più grande. In quasi ogni secondo paziente, i cambiamenti cistici del fegato sono combinati con la malattia del rene policistico, in rari casi, una combinazione con la dilatazione aneurismatica dei vasi cerebrali, è possibile una patologia di una valvola bicuspide del cuore. Il quadro clinico delle cisti multiple di fegato si verifica più spesso con lo sviluppo di complicazioni: rottura della formazione cistica, emorragia nella cavità della cisti, infezione del suo contenuto.

Cause del fegato policistico

Il fegato policistico è una patologia ereditaria trasmessa da un tipo autosomico dominante. Nella metà dei casi, le mutazioni nei geni RKCSH o SEC63, responsabili della normale formazione e crescita dei dotti biliari intraepatici, portano alla formazione di multiple cisti epatiche. A causa della mutazione, la formazione dei dotti che si stanno formando non si verifica e formano delle cavità nel parenchima epatico, che sono rivestite di epitelio e hanno una capsula densa. Poiché questa mutazione non è stata riscontrata in tutti i pazienti, la ricerca nel campo della gastroenterologia ha lo scopo di identificare altre mutazioni genetiche responsabili dello sviluppo della malattia epatica policistica. In alcuni pazienti il ​​fegato policistico si presenta sporadicamente - nella storia familiare di questi pazienti non c'è indicazione di questa patologia.

La formazione di cisti può essere localizzata nel tessuto epatico in modo uniforme o localizzata in un lobo (di solito a sinistra). Le loro dimensioni variano considerevolmente, da un seme di miglio a un litro di volume. Si ritiene che le cisti più grandi si formino come risultato della rottura delle partizioni tra le cavità più piccole. A seconda del numero totale e delle dimensioni delle cisti, la dimensione del fegato può aumentare.

Le cavità policistose non sono associate ai dotti biliari, quindi il loro contenuto è solitamente leggero, possono ospitare sangue emolizzato (conseguenza dell'emorragia nella cisti), pus (se infetto). La struttura del parenchima nel fegato policistico non è cambiata, epatociti e lobuli hanno una struttura normale. Cambiamenti istologici nei tessuti con formazione di ipertensione portale, insufficienza epatica possono verificarsi negli stadi successivi della malattia; di solito sono causati dall'effetto della compressione con un volume troppo grande di cavità cistiche, una vasta area di danno epatico.

I sintomi del fegato policistico

Il fegato policistico è diviso in non complicato e complicato (emorragia, suppurazione, rottura di una cisti); isolato (colpisce solo il fegato) e diffuso (colpisce i reni, il pancreas, le ovaie, ecc.). Esistono dimensioni delle cisti: piccole - fino a 10 mm, medie - fino a 30 mm, grandi - fino a 100 mm e giganti - più di 100-250 mm.

In nove casi su dieci, l'epatopatia policistica è un reperto casuale, rilevato durante l'esame per un'altra patologia o postumo. Nel restante 10% dei pazienti, le manifestazioni cliniche del fegato policistico si manifestano per la prima volta in età matura (40-50 anni) e sono solitamente causate dalla compressione del tessuto epatico e dei tessuti circostanti da enormi cisti o dall'insorgenza di complicanze.

Il quadro clinico del fegato policistico comprende un aumento delle dimensioni addominali, dolore addominale, dolore addominale opaco (più nel giusto ipocondrio) e bassa schiena, reflusso gastroesofageo, sensazione di rapida saturazione e trabocco dello stomaco, mancanza di respiro, meteorismo. La palpazione del fegato è densa, i suoi bordi e la superficie sono nodosi. Poiché le cisti nel fegato policistico sono localizzate più spesso in superficie, a volte possono essere percepite anche attraverso la parete addominale anteriore.

Il fegato policistico può essere complicato da emorragia intracistica, rottura di una cisti (manifestata da una clinica addominale acuta, la probabilità di rottura è alta con un diametro della cavità superiore a 80 mm) o dall'infezione, compressione di grandi vasi (l'ostruzione della vena porta da una cisti può portare alla formazione di varici esofagee) manifestato clinicamente da ascite, ittero ostruttivo). Molto raramente, il fegato policistico totale può portare a un estremo esaurimento del paziente e alla morte.

Durante la gravidanza e il trattamento degli ormoni sessuali femminili, la progressione del fegato policistico è accelerata, dal momento che gli estrogeni portano ad un aumento della proliferazione dell'epitelio delle cisti e dell'iperproduzione del muco nella cavità della cisti.

Diagnosi del fegato policistico

Una consultazione con un gastroenterologo permette di identificare i criteri per diagnosticare la malattia epatica policistica: in pazienti di età inferiore ai quaranta anni con la presenza di questa malattia nella storia familiare, la diagnosi di malattia policistica epatica è stabilita quando una cisti viene rilevata, dopo quaranta anni - se ci sono tre cisti. Se non vi è alcuna indicazione di malattia epatica policistica nella storia familiare, questa diagnosi è verificata se ci sono almeno 20 lesioni cistiche nel fegato.

I metodi più informativi per diagnosticare la malattia epatica policistica sono i moderni metodi di imaging: ecografia del fegato e della cistifellea, risonanza magnetica (risonanza magnetica del fegato) e TAC del tratto biliare. Questi studi di alta precisione consentono di identificare anche le cavità più piccole nel parenchima epatico e determinare le tattiche di trattamento. Nello studio, cavità multiple si trovano di solito nei tessuti del fegato, a volte il fegato assomiglia a un nido d'ape in una sezione. Nelle analisi biochimiche (campioni di fegato) si può osservare un aumento del livello di fosfatasi alcalina e GGTP e il livello di bilirubina non cambia.

La diagnosi differenziale del fegato policistico viene eseguita con semplici cisti non parassitarie, echinococcosi, malattia di Caroli (cisti del tratto biliare) e tumori del fegato.

Trattamento del fegato policistico

Il ricovero in ospedale di pazienti con fegato policistico è richiesto solo per l'esame o il trattamento chirurgico. Nelle fasi iniziali della malattia, è necessario abolire gli ormoni a base di estrogeni: si ritiene che questi ormoni determinino un aumento delle dimensioni e del numero di cisti. Ad oggi, è in corso uno studio sull'effetto degli analoghi sintetici della somatostatina sullo stato del fegato nella malattia policistica - secondo recenti studi, la somministrazione di octreotide è il modo più efficace e sicuro per fermare la progressione della malattia epatica policistica.

Con lo sviluppo delle complicanze elencate sopra, così come con la rapida progressione della malattia, può essere necessario un trattamento chirurgico: drenaggio percutaneo delle cisti del fegato, fenestrazione, escissione delle cisti del fegato. In alcune cliniche, l'introduzione di alcol nella cavità cistica (indurimento) è ampiamente utilizzata, ma numerosi studi dimostrano una maggiore sicurezza e un'efficacia comparabile della puntura cistica convenzionale (per ridurne le dimensioni) in preparazione alla chirurgia. In alcune situazioni, può essere necessaria la resezione epatica (epatectomia parziale, resezione marginale del fegato, resezione segmentaria del fegato, lobectomia, emiepatectomia) e persino trapianto di fegato (nella sindrome del dolore intrattabile, anoressia, ipertensione portale).

Indicazioni per interventi chirurgici minimamente invasivi sono divisi in assoluto (rottura e infezione della cisti, emorragia nella sua cavità), condizionalmente assoluto (localizzazione della cisti nella regione della porta epatica, ostruzione del dotto biliare dalla cisti, diametro della formazione superiore a 10 cm, dolore intrattabile, marcata emaciazione), e relativo (piccole dimensioni di cisti, lesione di più di tre segmenti del fegato, recidiva di cisti dopo la puntura).

In caso di fegato policistico, si raccomanda l'aderenza a una dieta specifica. Escludere prodotti che provocano la crescita di cisti - tè e caffè, soia, olio di lino, cioccolato, olio di pesce, alcool, lievito. Si raccomanda di includere nella dieta grandi quantità di frutta e verdura, bevendo abbastanza acqua.

La terapia sintomatica del fegato policistico è la nomina di farmaci che riducono la nausea e stimolano la motilità intestinale (metoclopramide); sollievo dal dolore; l'uso di carbone attivo e mezzi per eliminare la flatulenza; se necessario, utilizzare complessi vitaminici.

Prognosi e prevenzione del fegato policistico

La prognosi del fegato policistico è generalmente favorevole. Mortalità in questa malattia nella stragrande maggioranza dei casi a causa di comorbidità (malattia del rene policistico). Ad esempio, negli Stati Uniti per un periodo di 8 anni, sono stati segnalati in totale 135 casi di fegato policistico come principale causa di morte.

Data la natura ereditaria della policistosi del fegato, non esiste una misura preventiva per questa malattia. Rallentando la progressione della malattia è possibile nominare gli analoghi della somatostatina. I pazienti con fegato policistico dovrebbero evitare sostanze per il lavaggio a secco delle cose; prodotti chimici domestici contenenti ammoniaca, candeggina; dovrebbe limitare l'uso di alcol e prodotti a base di lievito, dolci.

Fegato policistico

La patologia viene trasmessa geneticamente e il suo sviluppo a lungo termine diventa la causa dell'insufficienza renale o epatica acuta.

Gli scienziati distinguono 2 tipi di ereditarietà: autosomica recessiva (trasmessa a un bambino dai genitori o derivante da mutazioni genetiche spontanee) e autosomica dominante (manifestata nella fascia di età 30-50 anni).

La cisti, che si forma nel fegato, è rotonda e contiene all'interno un fluido costituito da albumina, pigmenti, acidi biliari e colesterolo.

Tipi e sintomi del fegato policistico

Ci sono diverse classificazioni di fegato policistico.

Secondo il decorso clinico della patologia, ci sono:

  • non complicata;
  • Complicato (suppurazione, sanguinamento, trasformazione delle cisti in tumori maligni o origine parassitaria può essere una complicanza).

Anche isolati (le cisti sono localizzate solo nel fegato) e diffuse (crescita delle formazioni che interessano i reni, il pancreas o le ovaie) di policistico sono determinate.

Quando diagnostichi, anche la digitazione per dimensione è importante:

  • piccolo (fino a 1 cm);
  • medio (da 1 a 3 cm);
  • grande (da 3 a 10 cm);
  • gigante (da 10 a 25 cm e oltre).

Nelle fasi iniziali, raramente è possibile determinare la policistosi, ma con il progredire della malattia i sintomi diventano più evidenti.

Sintomi di fegato policistico:

  • rigonfiamento del fegato nell'ipocondrio destro;
  • asimmetria dell'addome;
  • singhiozzo;
  • aumento della sudorazione;
  • lieve disagio all'addome destro;
  • lieve dolore al fegato;
  • nausea;
  • diarrea o stitichezza;
  • bruciori di stomaco;
  • gonfiore;
  • gonfiore alle gambe;
  • perdita di peso drastica;
  • diminuzione dell'appetito;
  • mancanza di respiro;
  • mancanza di energia;
  • quando si posizionano le cisti nel tratto biliare, si registra il giallo periodico e il dolore parossistico.

Con lo sviluppo di insufficienza epatica o renale epatica, il quadro clinico cambia. Le caratteristiche caratteristiche includono:

  1. Ittero, che si estende alla pelle e alle mucose del corpo;
  2. Prurito della superficie del corpo;
  3. Stelle vascolari sulla pelle (telangiectasia);
  4. Rossore dei palmi delle mani (eritema palmare);
  5. Cambiando la forma delle dita - il letto ungueale diventa denso e il dito assomiglia a una bacchetta;
  6. Encefalopatia epatica con vari sintomi di disturbo di personalità (coma epatico, stupore, perdita di memoria, sonnolenza, periodi di irritabilità, sommossa, disorientamento nel tempo e nello spazio).

Metodi moderni di diagnosi e trattamento del fegato policistico

Se si sospetta la policistosi, utilizzare queste tecniche per confermare la diagnosi:

  • Ultrasuoni del fegato - un modo informativo per scoprire la posizione, il numero e la dimensione delle cisti;
  • La risonanza magnetica è utilizzata in presenza di formazioni di grandi dimensioni;
  • La TC è adatta per esaminare cluster di piccole formazioni.

Sulla base delle informazioni ricevute, lo specialista determina i prossimi passi.

Per tumori fino a 3 cm di dimensioni, nessun intervento chirurgico viene utilizzato - il paziente viene periodicamente esaminato per rilevare la crescita o altri cambiamenti nelle cisti epatiche.

Nella medicina moderna si usano questi tipi di chirurgia:

laparoscopia

  1. Domectomia - rimozione della formazione con un laparoscopio. Metodo minimamente invasivo che permette di esfoliare la cisti senza distruggerla. Con un posizionamento complesso o una grande dimensione della formazione, viene rimosso insieme a una parte del fegato;
  2. Marsupializzazione: come risultato dell'intervento, la superficie della cisti viene aperta e il suo contenuto viene rimosso. Il guscio non è asportato. Questo metodo è usato per ritardare la chirurgia maggiore e la terapia generale di riabilitazione. L'educazione può riprendere la sua crescita, quindi applicare una dometomia o un altro metodo di trattamento;
  3. Il trapianto di fegato è un metodo radicale di intervento chirurgico, che viene utilizzato nel caso in cui la conservazione del fegato minacci la vita del paziente e la quantità di tessuto interessato sia troppo grande per essere rimossa.

Oltre alle operazioni, a volte usato terapia farmacologica, che consente di sospendere la crescita dei tumori. Vengono utilizzati inibitori della pompa protonica (Omez, Lansoprazolo) e il loro apporto è necessariamente accompagnato da una dieta rigorosa.

Supponiamo che l'uso di farmaci che consentono di rimuovere i sintomi caratteristici:

  1. Reglan, Metoclopromide (1 compressa / 3 volte al giorno) - con vomito, nausea;
  2. No-shpa, mebeverin (1 compressa / 2 volte al giorno) - per alleviare il dolore;
  3. Carbone attivo (1 compressa per 1 kg di peso del paziente, 3 volte al giorno) - con gonfiore e flatulenza;
  4. Vitamine del gruppo B (fortificanti complessi con lesioni epatiche);
  5. Lattulosio (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg una volta al giorno prima di colazione) - per costipazione;
  6. Epatoprotettori (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Un lungo corso come terapia di mantenimento.

La medicina moderna sta lavorando all'invenzione di nuovi farmaci che aiuteranno a risolvere il problema del policistico non operabile. Studi clinici continui su prodotti a base di somatostatina. L'iniezione di questo agente ogni 28 giorni può ridurre la formazione del 3-40%.

Prognosi per il fegato policistico

Il policistico può svilupparsi a lungo senza portare alcun disagio alla vita di una persona.

Ma la patologia dopo aver confermato la diagnosi influenza ancora la qualità della vita - ci sono alcune limitazioni che aiutano a evitare complicazioni (dieta, evitando l'alcool).

Cambiamenti di polistosio che minacciano la vita del paziente:

  • suppurazione dell'istruzione;
  • emorragia nel tumore;
  • spremitura di cisti condotti e vasi sanguigni;
  • perforazione dell'educazione con successiva fuoriuscita del suo contenuto.

Le complicazioni sono accompagnate da tali sintomi:

  • ipertermia (febbre);
  • brividi, febbre, sudore freddo;
  • vomito persistente con schizzi di sangue;
  • addome a tavoletta (durezza dei muscoli addominali dovuta a troppa tensione);
  • pelle pallida;
  • palpitazioni cardiache;
  • forte diminuzione della pressione.

Tali cambiamenti richiedono un intervento chirurgico immediato.

Con policistica semplice e dieta, la prognosi è favorevole. Casi letali si verificano con una combinazione di danni al fegato e ai reni.

La malattia cistica epatica richiede una costante aderenza alla dieta e il completo abbandono dell'alcool.

Fegato policistico

Il fegato policistico è una patologia congenita ereditata da un tipo autosomico dominante e caratterizzata dalla formazione di un gran numero di cisti nel parenchima epatico. Per lungo tempo non si manifesta in alcun modo: dopo 40 anni, disagio e dolore addominale, reflusso gastroesofageo, è possibile un aumento delle dimensioni dell'addome. Gli unici metodi diagnostici informativi sono l'ecografia, la TC o la risonanza magnetica del fegato e delle vie biliari. In assenza di complicanze, il trattamento non è richiesto, in altri casi, la chirurgia viene eseguita (drenaggio percutaneo delle cisti epatiche, introduzione di alcool nella cavità della cisti, fenestrazione delle cisti, epatectomia parziale, trapianto di fegato).

Fegato policistico

La malattia epatica policistica è una malattia rara e si verifica in una persona ogni 100 mila della popolazione. Nella maggior parte dei casi, la malattia viene rilevata per la prima volta nelle donne dopo quarant'anni. Con l'età, il numero di cisti nel fegato aumenta sia negli uomini che nelle donne, sebbene nelle donne il loro numero sia inizialmente molto più grande. In quasi ogni secondo paziente, i cambiamenti cistici del fegato sono combinati con la malattia del rene policistico, in rari casi, una combinazione con la dilatazione aneurismatica dei vasi cerebrali, è possibile una patologia di una valvola bicuspide del cuore. Il quadro clinico delle cisti multiple di fegato si verifica più spesso con lo sviluppo di complicazioni: rottura della formazione cistica, emorragia nella cavità della cisti, infezione del suo contenuto.

Cause del fegato policistico

Il fegato policistico è una patologia ereditaria trasmessa da un tipo autosomico dominante. Nella metà dei casi, le mutazioni nei geni RKCSH o SEC63, responsabili della normale formazione e crescita dei dotti biliari intraepatici, portano alla formazione di multiple cisti epatiche. A causa della mutazione, la formazione dei dotti che si stanno formando non si verifica e formano delle cavità nel parenchima epatico, che sono rivestite di epitelio e hanno una capsula densa. Poiché questa mutazione non è stata riscontrata in tutti i pazienti, la ricerca nel campo della gastroenterologia ha lo scopo di identificare altre mutazioni genetiche responsabili dello sviluppo della malattia epatica policistica. In alcuni pazienti il ​​fegato policistico si presenta sporadicamente - nella storia familiare di questi pazienti non c'è indicazione di questa patologia.

La formazione di cisti può essere localizzata nel tessuto epatico in modo uniforme o localizzata in un lobo (di solito a sinistra). Le loro dimensioni variano considerevolmente, da un seme di miglio a un litro di volume. Si ritiene che le cisti più grandi si formino come risultato della rottura delle partizioni tra le cavità più piccole. A seconda del numero totale e delle dimensioni delle cisti, la dimensione del fegato può aumentare.

Le cavità policistose non sono associate ai dotti biliari, quindi il loro contenuto è solitamente leggero, possono ospitare sangue emolizzato (conseguenza dell'emorragia nella cisti), pus (se infetto). La struttura del parenchima nel fegato policistico non è cambiata, epatociti e lobuli hanno una struttura normale. Cambiamenti istologici nei tessuti con formazione di ipertensione portale, insufficienza epatica possono verificarsi negli stadi successivi della malattia; di solito sono causati dall'effetto della compressione con un volume troppo grande di cavità cistiche, una vasta area di danno epatico.

I sintomi del fegato policistico

Il fegato policistico è diviso in non complicato e complicato (emorragia, suppurazione, rottura di una cisti); isolato (colpisce solo il fegato) e diffuso (colpisce i reni, il pancreas, le ovaie, ecc.). Esistono dimensioni delle cisti: piccole - fino a 10 mm, medie - fino a 30 mm, grandi - fino a 100 mm e giganti - più di 100-250 mm.

In nove casi su dieci, l'epatopatia policistica è un reperto casuale, rilevato durante l'esame per un'altra patologia o postumo. Nel restante 10% dei pazienti, le manifestazioni cliniche del fegato policistico si manifestano per la prima volta in età matura (40-50 anni) e sono solitamente causate dalla compressione del tessuto epatico e dei tessuti circostanti da enormi cisti o dall'insorgenza di complicanze.

Il quadro clinico del fegato policistico comprende un aumento delle dimensioni addominali, dolore addominale, dolore addominale opaco (più nel giusto ipocondrio) e bassa schiena, reflusso gastroesofageo, sensazione di rapida saturazione e trabocco dello stomaco, mancanza di respiro, meteorismo. La palpazione del fegato è densa, i suoi bordi e la superficie sono nodosi. Poiché le cisti nel fegato policistico sono localizzate più spesso in superficie, a volte possono essere percepite anche attraverso la parete addominale anteriore.

Il fegato policistico può essere complicato da emorragia intracistica, rottura di una cisti (manifestata da una clinica addominale acuta, la probabilità di rottura è alta con un diametro della cavità superiore a 80 mm) o dall'infezione, compressione di grandi vasi (l'ostruzione della vena porta da una cisti può portare alla formazione di varici esofagee) manifestato clinicamente da ascite, ittero ostruttivo). Molto raramente, il fegato policistico totale può portare a un estremo esaurimento del paziente e alla morte.

Durante la gravidanza e il trattamento degli ormoni sessuali femminili, la progressione del fegato policistico è accelerata, dal momento che gli estrogeni portano ad un aumento della proliferazione dell'epitelio delle cisti e dell'iperproduzione del muco nella cavità della cisti.

Diagnosi del fegato policistico

Una consultazione con un gastroenterologo permette di identificare i criteri per diagnosticare la malattia epatica policistica: in pazienti di età inferiore ai quaranta anni con la presenza di questa malattia nella storia familiare, la diagnosi di malattia policistica epatica è stabilita quando una cisti viene rilevata, dopo quaranta anni - se ci sono tre cisti. Se non vi è alcuna indicazione di malattia epatica policistica nella storia familiare, questa diagnosi è verificata se ci sono almeno 20 lesioni cistiche nel fegato.

I metodi più informativi per diagnosticare la malattia epatica policistica sono i moderni metodi di imaging: ecografia del fegato e della cistifellea, risonanza magnetica (risonanza magnetica del fegato) e TAC del tratto biliare. Questi studi di alta precisione consentono di identificare anche le cavità più piccole nel parenchima epatico e determinare le tattiche di trattamento. Nello studio, cavità multiple si trovano di solito nei tessuti del fegato, a volte il fegato assomiglia a un nido d'ape in una sezione. Nelle analisi biochimiche (campioni di fegato) si può osservare un aumento del livello di fosfatasi alcalina e GGTP e il livello di bilirubina non cambia.

La diagnosi differenziale del fegato policistico viene eseguita con semplici cisti non parassitarie, echinococcosi, malattia di Caroli (cisti del tratto biliare) e tumori del fegato.

Trattamento del fegato policistico

Il ricovero in ospedale di pazienti con fegato policistico è richiesto solo per l'esame o il trattamento chirurgico. Nelle fasi iniziali della malattia, è necessario abolire gli ormoni a base di estrogeni: si ritiene che questi ormoni determinino un aumento delle dimensioni e del numero di cisti. Ad oggi, è in corso uno studio sull'effetto degli analoghi sintetici della somatostatina sullo stato del fegato nella malattia policistica - secondo recenti studi, la somministrazione di octreotide è il modo più efficace e sicuro per fermare la progressione della malattia epatica policistica.

Con lo sviluppo delle complicanze elencate sopra, così come con la rapida progressione della malattia, può essere necessario un trattamento chirurgico: drenaggio percutaneo delle cisti del fegato, fenestrazione, escissione delle cisti del fegato. In alcune cliniche, l'introduzione di alcol nella cavità cistica (indurimento) è ampiamente utilizzata, ma numerosi studi dimostrano una maggiore sicurezza e un'efficacia comparabile della puntura cistica convenzionale (per ridurne le dimensioni) in preparazione alla chirurgia. In alcune situazioni, può essere necessaria la resezione epatica (epatectomia parziale, resezione marginale del fegato, resezione segmentaria del fegato, lobectomia, emiepatectomia) e persino trapianto di fegato (nella sindrome del dolore intrattabile, anoressia, ipertensione portale).

Indicazioni per interventi chirurgici minimamente invasivi sono divisi in assoluto (rottura e infezione della cisti, emorragia nella sua cavità), condizionalmente assoluto (localizzazione della cisti nella regione della porta epatica, ostruzione del dotto biliare dalla cisti, diametro della formazione superiore a 10 cm, dolore intrattabile, marcata emaciazione), e relativo (piccole dimensioni di cisti, lesione di più di tre segmenti del fegato, recidiva di cisti dopo la puntura).

In caso di fegato policistico, si raccomanda l'aderenza a una dieta specifica. Escludere prodotti che provocano la crescita di cisti - tè e caffè, soia, olio di lino, cioccolato, olio di pesce, alcool, lievito. Si raccomanda di includere nella dieta grandi quantità di frutta e verdura, bevendo abbastanza acqua.

La terapia sintomatica del fegato policistico è la nomina di farmaci che riducono la nausea e stimolano la motilità intestinale (metoclopramide); sollievo dal dolore; l'uso di carbone attivo e mezzi per eliminare la flatulenza; se necessario, utilizzare complessi vitaminici.

Prognosi e prevenzione del fegato policistico

La prognosi del fegato policistico è generalmente favorevole. Mortalità in questa malattia nella stragrande maggioranza dei casi a causa di comorbidità (malattia del rene policistico). Ad esempio, negli Stati Uniti per un periodo di 8 anni, sono stati segnalati in totale 135 casi di fegato policistico come principale causa di morte.

Data la natura ereditaria della policistosi del fegato, non esiste una misura preventiva per questa malattia. Rallentando la progressione della malattia è possibile nominare gli analoghi della somatostatina. I pazienti con fegato policistico dovrebbero evitare sostanze per il lavaggio a secco delle cose; prodotti chimici domestici contenenti ammoniaca, candeggina; dovrebbe limitare l'uso di alcol e prodotti a base di lievito, dolci.

Trattiamo il fegato

Trattamento, sintomi, droghe

Gravidanza con fegato policistico

L'epatopatia policistica è una malattia pericolosa e imprevedibile. Il policistico non può ammalarsi nella vita: il bambino è già nato con questa patologia. Cos'è la policistica e come si occupano i pazienti?

Cos'è la polxitosi?

Come risultato della diagnosi, è possibile vedere un gran numero di cisti localizzate sul fegato. Cos'è una cisti? Questa è una cavità con liquido. Il pericolo del fegato policistico è che conduce all'insufficienza epatocellulare.

La policitosi del fegato secondo ICD-10 è sotto il codice Q61.

Le cisti nel fegato danno un risultato sfavorevole: nel tempo aumentano. Il pericolo è che una persona possa sviluppare insufficienza epatocellulare: il disturbo può portare al coma e alla morte. Con insufficienza epatocellulare, il fegato ha bisogno di essere trapiantato, quindi è possibile ridurre la probabilità di morte.

Il policistico è comune nei paesi sviluppati, in particolare negli Stati Uniti, in Francia, in Inghilterra. Casi policistici sono stati segnalati in Cina, Giappone e Australia. In realtà, la malattia è mortale. Fondamentalmente, la malattia è diagnosticata nelle donne.

Cause di malattia

Il fegato policistico è considerato una malattia rara: si verifica a causa del fatto che alcuni geni subiscono mutazioni. Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia è un cambiamento nei geni RKCSH e SEC63. Altri motivi non sono ancora stati studiati.

Gli scienziati sostengono che la causa del processo patologico sono difetti molecolari che vengono trasmessi a livello del gene. A causa della mutazione delle cellule, il disturbo, proprio lo stesso, si sviluppa nel periodo intratubale. Quando un bambino nasce, il suo fegato è già colpito. Su di esso puoi vedere cisti microscopiche. Il parenchima ha un effetto compensatorio sul decorso della malattia congenita. Man mano che l'organismo si sviluppa, le cisti aumentano, di conseguenza, il corpo cambia completamente la sua struttura. Inoltre, i sintomi della malattia stanno aumentando; una persona può avvertire segni di insufficienza epatica.

Tipi di malattia

A seconda della natura del flusso emettere:

È caratterizzato da emorragia cistica e suppurazione. Il pericolo di complicata policistica è che comporta l'aggiunta di infezione. Nei casi più gravi, la malignità della cisti si verifica: si trasforma in un tumore.

Come suggerisce il nome, non sono state identificate complicazioni dalla malattia.

Anche il policistico succede:

In questo caso, il medico rivela le cisti, direttamente, nel fegato. Con le cisti policistiche isolate, vai oltre i limiti dell'organo.

In caso di cisti policistiche diffuse, la cisti colpisce non solo il fegato, ma anche i reni e le ovaie. Nota che le cisti differiscono per dimensioni. Possono essere piccoli (fino a 1 cm) e giganteschi (fino a 25 cm).

Sintomi e complicanze

I primi sintomi non compaiono nell'infanzia e nell'adolescenza. La malattia si fa sentire quando una persona supera il quarantesimo anno: prima di questo periodo di vita, potrebbe non sapere di essere malato.

La policistosi influisce sulla qualità della vita e provoca un tremendo disagio. Considerare i principali sintomi della patologia:

  • una persona si stanca rapidamente, sente debolezza nei periodi,
  • la sua concentrazione di attenzione diminuisce, le sue capacità mentali sono disturbate,
  • un paziente con policistico può essere molto nervoso, irritabile; a differenza delle persone sane, è più incline alla depressione,
  • il policistico causa sonnolenza: la persona si sente pigra,
  • la malattia e le sue complicanze portano a nausea, vomito e mal di testa.

Tra gli altri, i sintomi più rari:

  • perdita di appetito, sensazione di bruciore di stomaco, sapore amaro in bocca, singhiozzo periodico, eruttazione, dolore nel giusto ipocondrio,
  • policistico è caratterizzato da mancanza di respiro, gonfiore, sensazioni spiacevoli nel cuore.

Se si manifesta insufficienza epatocellulare, una persona sviluppa ittero, in cui la pelle e le mucose acquisiscono un colore giallo. L'insufficienza epatocellulare è caratterizzata da prurito, l'aspetto delle vene dei ragni. La forma delle dita può cambiare: le dita assomigliano a bacchette. Rossore dei palmi - un altro segno di insufficienza epatocellulare. Se parliamo di disturbo della personalità, il paziente può essere perso nel tempo, senza riconoscere amici e persone care. Possibile perdita di memoria, percezione inadeguata degli altri.

Maggiori informazioni sull'insufficienza epatica in questo articolo.

Se una persona ha complicazioni acute della policistosi, la temperatura salta in su e compare un brivido con un sudore freddo. Quando le complicazioni manifestano vomito di sangue. Le palpitazioni diventano veloci, la pressione diminuisce, la pelle diventa pallida; inoltre, la persona avverte forti dolori addominali.

diagnostica

Per identificare la policistica, è necessario sottoporsi a una diagnosi approfondita. Sulla base di un gran numero di test, il medico può giudicare se ci sia un policistico. Notiamo ancora una volta che nei casi gravi, l'insufficienza epatocellulare.

Oltre ai metodi diagnostici primari, è necessario utilizzare lo strumento:

  • esame ecografico
  • tomografia computerizzata
  • MR.

I metodi strumentali consentono di confermare la diagnosi. La diagnosi è necessaria se la persona ha una sola cisti, così come dopo 40 anni, poiché la malattia si sviluppa durante questo periodo. È importante considerare se il policistico ha un parente stretto.

Se sospetti che questa patologia debba essere indirizzata al terapeuta, al chirurgo e al gastroenterologo.

trattamento

La malattia richiede un trattamento complesso competente. È necessario effettuare il trattamento sintomatico con l'uso di medicine. Se necessario, il medico prescriverà un intervento chirurgico. Per quanto riguarda i rimedi popolari, non possono essere usati in modo incontrollabile e senza il permesso del medico. Quando la dieta policistica è una dieta importante: la esamineremo più tardi, ma prima parliamo di farmaci.

  • Trattamento farmacologico
  1. Se il policistico causa nausea e vomito, il medico prescrive Reglan.
  2. Per eliminare il dolore nell'addome viene assegnato No-shpa.
  3. Quando il gonfiore intestinale, viene prescritto carbone attivo.
  4. Il trattamento completo prevede l'uso di epatoprotettori.
  5. Forse la nomina di lattulosio, vitamine del gruppo B.
  • Con complicazioni
  1. Se complicanze policistiche portano a complicanze, il medico prescrive la somministrazione endovenosa di una composizione fisiologica.
  2. In caso di complicanze, viene prescritta la somministrazione di antibiotici.

È necessario per l'insorgenza di complicanze acute, nonché per l'insufficienza epatocellulare. Se la policistosi ha causato complicazioni, è necessario rimuovere la cisti, che insulta e sanguina, oltre a questo, è necessario effettuare il drenaggio. L'operazione si svolge in anestesia. In presenza di questa malattia, la laparoscopia non può essere eseguita perché c'è il rischio di lesioni ad alcuni tessuti. Se si sviluppa un'insufficienza epatocellulare, è necessario un trapianto di fegato: questo è l'unico modo per salvare il paziente.

Trattamento popolare

Nella medicina popolare ci sono diversi farmaci popolari che vengono utilizzati per superare i sintomi del policistico. Ricorda che tali farmaci sono presi con il permesso del terapeuta! Un regolare apporto moderato aiuterà a liberarsi da dolori doloranti, eruttazioni, nausea.

  • Numero della ricetta 1. Radici di bardana
  1. Avrai bisogno di un grosso cucchiaio di radice di bardana (devono essere schiacciati).
  2. Bardana versò acqua bollente, bollì per 20 minuti, poi - insistendo mezz'ora.
  3. Il brodo viene filtrato, preso 3 volte.
  • Numero della ricetta 2. Foglie di bardana
  1. Prendete le foglie fresche, sciacquate abbondantemente, spremete il succo.
  2. Il succo di bardana è diluito con acqua: proporzione (1: 1).
  3. Devi prendere due cucchiai grandi 3 volte al giorno. Il corso di tale terapia è di 25 giorni, non di più.
  4. Si consiglia di utilizzare il brodo fresco, è meglio non conservare in frigorifero.
  • Numero di ricetta 3. Radice devyasila
  1. È necessario macinare 100 grammi di radici di elecampane, versare tre litri di acqua calda.
  2. Un grande cucchiaio di lievito viene aggiunto alla miscela (preferibilmente lievito secco).
  3. Il farmaco è determinato in un luogo buio, invecchiato per due giorni, preso 2 cucchiai 3 volte.
  • Numero di ricetta 4. celandine

Alleviare i sintomi del policistico aiuta celidonia.

  1. È necessario rompere la celidonia in primavera, lavare, spremere il succo, lasciare fermentare per diverse ore.
  2. Una goccia di miscela pulita deve essere diluita con un cucchiaino d'acqua.
  • Ricetta numero 5. Tintura alcolica di celidonia
  1. Sarà necessario prendere la linfa della pianta e combinarla con l'alcol: le proporzioni sono uguali.
  2. Bere al mattino a stomaco magra 30 minuti prima di colazione.
  3. Dieci gocce di celidonia devono essere diluite in 100 ml di latte.

dieta

Parliamo ora di dieta: prima di tutto, non dovrebbe contribuire alla crescita delle cisti.

raccomandazioni:

  1. È molto importante escludere i cibi grassi.
  2. Alimenti controindicati contenenti soia, pesce grasso, alcol, bevande "rinvigorenti" e, naturalmente, cioccolato - il principale nemico del fegato.
  3. I prodotti che si consumano dovrebbero contenere un minimo di sodio (specialmente sale e frutti di mare).
  4. Mostrando verdura, frutta (puoi mangiare al forno).
  5. Uova sode, pasta, latte sono ammessi.
  6. In caso di fegato policistico, il corpo dovrebbe ricevere abbastanza liquido: bere acqua purificata.
  7. Con questa patologia, i prodotti salati, affumicati, speziati e sott'aceto sono severamente proibiti.

In conclusione, notiamo: la prognosi della vita dipende da una visita tempestiva a un medico. La malattia nelle fasi avanzate porta a complicazioni pericolose, quasi incurabili. Se noti che sei preoccupato per un mal di testa, periodi di eruttazione, bruciore di stomaco in bocca; se senti dolore nell'ipocondrio e nello stomaco, assicurati di venire dal terapeuta! Racconta tutti i sintomi allarmanti e il tuo medico ordinerà un esame.

Cisti epatica durante la gravidanza

Una cisti epatica è una neoplasia che ha la forma di una cavità con pareti di tessuto connettivo e un liquido chiaro o giallo-verde all'interno. Le cisti del fegato sono considerate benigne. Secondo le statistiche, si verifica in circa lo 0,8% della popolazione.

motivi

A seconda del tipo di policistosi, le circostanze che causano questa malattia possono variare in modo significativo.

In policistica non parassitaria distinguere tra neoplasmi falsi e veri di natura benigna:

  • una falsa cisti si forma a seguito di una lesione,
  • vera cisti si verifica a causa di anomalie che si verificano durante il periodo di sviluppo prenatale.

Per quanto riguarda la policistosi parassitaria, può verificarsi nel fegato di una donna incinta a causa dell'infezione con biohelmints. Questo termine si riferisce ai vermi parassiti, che, per completare il loro ciclo di vita, hanno bisogno di un cambiamento di portatore (è il proprietario). I biohelminths che possono servire come provocatori per la malattia includono tali vermi:

sintomi

Molto spesso, le cisti epatiche di natura non parassitaria appaiono inosservate nelle donne in gravidanza. Se la cisti non si sviluppa, non si fa sentire. A volte le madri incinte non sanno che il loro fegato ha uno o più tumori benigni. E se una tale cisti si trova durante la ricerca medica, allora succede abbastanza per caso. Se la cisti inizia a crescere, può rispondere ai seguenti sintomi nel corpo di una donna incinta:

  • dolore sordo nella regione delle costole sul lato destro
  • debolezza generale, brividi e febbre (questo accade se la cisti ha una dimensione molto grande),
  • il giallo della pelle (deriva dal fatto che la bile inizia a svilupparsi male dal fegato, l'accumulo di bilirubina e porta alla colorazione della pelle di colore giallo, un fenomeno simile in medicina è chiamato ittero meccanico).

Nel caso di una cisti epatica parassitaria, la donna incinta avrà segni completamente diversi:

  • nella fase iniziale, il disturbo può solo farsi conoscere come un'orticaria, in cui la donna dalla pelle chiara proverà la pelle;
  • nella seconda fase, la futura madre sperimenterà un dolore sordo nelle costole sul lato destro, eruttazione, riflessi del vomito e un aumento delle dimensioni del fegato.

Diagnosi di cisti epatiche durante la gravidanza

Al fine di effettuare una diagnosi accurata della futura mamma se sospetta una malattia policistica epatica non parassitaria, dovrà superare numerosi test importanti:

  • clinica comune e
  • analisi del sangue biochimica.

Qualsiasi metodo diagnostico di ricerca è nominato dal dottore con un occhio sulla posizione «interessante» del paziente:

  • a volte la diagnosi ecografica è sufficiente,
  • e in alcuni casi, è necessario rendere la risonanza magnetica in attesa della madre.

Quando viene infettato da echinococcosi e dallo sviluppo di policistosi parassitaria, il medico avrà bisogno di una serie di dati di laboratorio, vale a dire:

  • clinica comune e
  • analisi del sangue biochimica,
  • ELISA.

Inoltre, nella medicina moderna per la diagnosi delle malattie innescate dalla penetrazione del corpo di echinococco, ha utilizzato il test sierologico Kasoni.

Gli studi strumentali necessari sono gli stessi che nel caso di una ciste non parassitaria:

complicazioni

Le cisti epatiche parassitarie e non parassitarie si distinguono per le loro complicanze e conseguenze.

Se una donna incinta è stata diagnosticata con policistica, avendo un'origine parassitaria, può essere irta di tali fenomeni negativi:

  • suppurazione della neoplasia;
  • ipertensione portale;
  • violazione dell'integrità della capsula cistica, a causa della quale l'intero contenuto del tumore si riverserà nella cavità addominale;
  • insufficienza epatica;
  • depositi di sale sulla parete cistica.

Nel caso di una ciste epatica non parassitaria, vengono aggiunte le complicanze sopra elencate:

il rischio di emorragia nella cavità tumorale, torsione del neoplasma se ha una gamba, ascesso epatico, in cui il pus si accumula nei tessuti sani dell'organo.

trattamento

Cosa puoi fare

Il gentil sesso, che è in gravidanza precoce o avanzata con fegato policistico, deve abbandonare completamente l'uso di bevande alcoliche, il paziente deve seguire la terapia dietetica e modellare la sua dieta in modo tale che abbia molti alimenti ad alto contenuto proteico, che è veloce e facile. digest. È importante in questo periodo limitare il consumo di grassi animali e aumentare il volume di vitamine e minerali che entrano nel corpo di una donna incinta con il cibo.

Cosa può fare un dottore

Nel caso di qualsiasi tipo di cisti epatica, il medico può prescrivere un trattamento conservativo, che ha lo scopo di eliminare i sintomi della malattia:

  • assunzione di farmaci analgesici e
  • gepatoprotektorov.

Se il paziente, nonostante la sua posizione "interessante", è prescritto un'operazione, viene eseguito:

La chirurgia può essere diversa:

  • Una singola cisti o diverse cisti miniaturizzate vengono rimosse usando un prodotto di puntura, il contenuto della cisti viene aspirato e invece un liquido speciale viene inserito nella neoplasia della neoplasia, incollando le pareti della capsula;
  • una cisti grande viene eliminata mediante resezione, cioè escissione;
  • a volte, insieme al tumore, è necessario rimuovere la parte del fegato in cui è stata dispiegata.

prevenzione

Pertanto, non esistono misure preventive che possano prevenire lo sviluppo di policistici non parassitari. Ma la formazione di una cisti parassitaria nella cavità epatica può essere prevenuta.

  • Visita ad un gastroenterologo una volta all'anno.
  • Registrazione tempestiva nella consultazione femminile.
  • Rifiutando l'acqua grezza che è stata ottenuta da fonti sospette.
  • Lavaggio delle mani di alta qualità dopo ogni contatto con un animale domestico o altro animale.

Fegato e rene policistico e gravidanza

La possibilità di gravidanza con malattia renale policistica

La malattia renale policistica è una malattia congenita ereditaria, definita dalla formazione di più cisti. Una cisti renale è una neoplasia benigna che consiste di tessuto connettivo e si trova nel parenchima del rene. Il più delle volte, la malattia procede senza sintomi per molti anni.

Il primo appello sui segni di insufficienza renale, che ha portato il policistico, si verifica dopo il 25, e la malattia del rene policistico nei bambini è generalmente diagnosticata raramente. Tuttavia, anche un corso favorevole di patologia può essere aggravato dall'aggiunta di malattia renale.

Non l'ultimo ruolo nella progressione della malattia è giocato da gravidanza, concomitante aumento della pressione sanguigna, aterosclerosi e diabete. Quindi, è lecito combinare malattia e gravidanza? Come rimanere incinta con policistico? È possibile rimanere incinta con policistico? Queste e molte altre domande molto spesso preoccupano le future madri.

Se il policistico non causa preoccupazione per il paziente ed è espresso solo in presenza di educazione, determinata dall'ecografia o dall'esame a dito della cavità addominale (e questo è il 90% dei casi), quindi, di regola, non viene somministrato alcun trattamento e il paziente è semplicemente sotto osservazione dopo l'esame.

Nei casi in cui il paziente presenta gravi complicanze, ad esempio, degenerazione maligna, suppurazione o rottura di una cisti, viene prescritta laparoscopia, dopo di che occorre circa una settimana per essere monitorata in ospedale.

Non è difficile diagnosticare la malattia del rene policistico in un ospedale, e a casa ci sono anche una serie di segni che dovrebbero allertare e diventare un motivo per contattare uno specialista. Dopo il mal di schiena, la vigilanza dovrebbe causare i seguenti sintomi:

    violazione della minzione, spesso vomito, secchezza delle fauci, mancanza di appetito, sete, cambio di gusto e un forte odore sgradevole di ammoniaca dalla bocca, perdita di peso, febbre e pressione sanguigna, nei casi gravi - sangue nelle urine, urine scure.

Ora, se ci sono uno o più di questi sintomi oltre al mal di schiena, possiamo supporre che stiamo avendo a che fare con la malattia del rene policistico. La malattia renale policistica nei bambini ha sintomi simili.

Il ruolo dei reni

Cisti durante la gravidanza

Durante la gravidanza (e talvolta dopo) il policistico inizia a progredire e svilupparsi attivamente, a causa dei seguenti motivi. A partire dalle prime settimane di gravidanza, il volume di sangue nel corpo inizia ad aumentare nelle donne, il che significa che ogni giorno i reni vengono espulsi sotto pressione non i soliti 1500 litri, ma tutti i 1800-2000 litri. Tuttavia, questo non porta ancora a insufficienza renale.

Ma se sono presenti malattie infettive infiammatorie dei reni (pielonefrite), allora inizia necessariamente a influenzare l'aumento delle dimensioni delle cisti dei reni e quindi si verifica la disfunzione renale. Pertanto, la policistosi durante la gravidanza rappresenta un grande pericolo per il nascituro, dal momento che il suo stesso sistema escretore non funziona ancora e le componenti della vita e il feto e la madre vengono rimossi attraverso i reni della madre.

E nel caso in cui il sistema escretore della madre funzioni così a intermittenza, quindi durante la gravidanza (e anche dopo) rappresenta un ulteriore pericolo. Molto importante in questo caso, la dieta con policistica.

Gravidanza e policistica

In connessione con il carico ripetutamente crescente sui reni durante la gravidanza, lo sviluppo di numerose malattie di questo organo, che aveva una natura impercettibile e pigra, è in aumento. Ancora peggio, se una donna nella sua giovinezza avesse altri sintomi di patologie renali infettive e infiammatorie.

In questo caso, la gravidanza deve essere pianificata solo dopo aver consultato uno specialista, altrimenti, anche con un parto favorevole, può colpire i neonati. La chirurgia per correggere le patologie del sistema urinario nelle donne durante il periodo di gestazione non viene eseguita.

La gravidanza con malattia del rene policistico provoca quasi sempre malattie infiammatorie-infettive (pielonefrite), la pressione sanguigna del paziente aumenta. In questa situazione, l'osservazione dei medici, dopo un esame approfondito, deve risolvere un complesso dilemma: se una donna può partorire. E se influenzerà negativamente il neonato.

A volte, nel caso di una gravidanza con malattia del rene policistico, la funzione dei reni è talmente compromessa che è possibile prendere una decisione su un taglio cesareo. E se la malattia del fegato policistico è accompagnata da una malattia come l'insufficienza renale cronica, allora i medici possono avere buone ragioni per concludere che la gravidanza è controindicata e la laparoscopia dovrebbe essere applicata.

Gli esperti ritengono che con la gravidanza policistica, la gravidanza sia consentita solo quando, oltre alla normale funzionalità dei reni, non vi è un aumento cronico della pressione arteriosa. Perché ci sono numerosi casi in cui una donna aveva occasionalmente aumentato la pressione del sangue durante le donne policistiche, e durante la gravidanza, la pressione è diventata così alta che hanno dovuto interrompere il campo per 19 settimane.

Durante la gravidanza, la policistosi causa esacerbazione di pielonefrite cronica, urolitiasi, quindi trattamento ospedaliero e osservazione postpartum dei neonati è necessaria.

Aumento della pressione sanguigna Con la forma progressiva di policistosi quasi sempre si ha a che fare con il problema della pressione alta. Per la normalizzazione della pressione, vengono utilizzati gruppi di farmaci chiamati cozokinins e lactokins. Queste sostanze inibiscono gli effetti di un ormone prodotto nei reni, chiamato "angiotensina II".

Sopprimendo l'effetto di questo ormone, le casokinine e i lactokins alleviano la tensione dei vasi sanguigni e questo riduce la pressione sanguigna. Cioè, il cuore non ha più bisogno di pompare sangue attraverso il corpo troppo, spingendo attraverso i vasi stretti. Se il trattamento farmacologico non funziona, allora la laparoscopia non è sufficiente.

Dolore acuto e cronico Il dolore cronico nella policistica è solitamente sentito nella parte posteriore o laterale, a volte può andare fino alla zona inguinale e anche sul lato interno delle cosce. Se il dolore non è acuto, allora è controllato da normali analgesici leggeri.

Per il dolore acuto e persistente, è possibile utilizzare il paracetamolo o le moderne tecniche di laparoscopia. Di solito, per controllare la sindrome del dolore espresso, specialmente con i reni ingrossati con numerose cisti, la chirurgia è il metodo di trattamento preferito. Oggigiorno, la laparoscopia è sempre più utilizzata.

La dieta per il rene policistico è la seguente. Come con altre malattie dei reni e del sistema urinario in generale, è necessario escludere il più possibile dalla dieta tutto piccante, salato, grasso, fritto e acido. La quantità di liquido consumato è ridotta della metà e l'alcol, il caffè e il tè forte sono completamente esclusi.

Al contrario, per arricchire la dieta quotidiana con prodotti come uova, olio vegetale, panna acida e ricotta e yogurt con yogurt e latte. E i frutti e le verdure trattate con il calore dovrebbero essere sempre sul tuo tavolo. Inoltre, una tale dieta con policistica sarà molto utile per i futuri neonati.

Fegato policistico

Il fegato policistico è una patologia congenita ereditata da un tipo autosomico dominante e caratterizzata dalla formazione di un gran numero di cisti nel parenchima epatico. Per lungo tempo non si manifesta in alcun modo: dopo 40 anni, disagio e dolore addominale, reflusso gastroesofageo, è possibile un aumento delle dimensioni dell'addome. Gli unici metodi diagnostici informativi sono l'ecografia, la TC o la risonanza magnetica del fegato e delle vie biliari. In assenza di complicanze, il trattamento non è richiesto, in altri casi, la chirurgia viene eseguita (drenaggio percutaneo delle cisti epatiche, introduzione di alcool nella cavità della cisti, fenestrazione delle cisti, epatectomia parziale, trapianto di fegato).

Fegato policistico

La malattia epatica policistica è una malattia rara e si verifica in una persona ogni 100 mila della popolazione. Nella maggior parte dei casi, la malattia viene rilevata per la prima volta nelle donne dopo quarant'anni. Con l'età, il numero di cisti nel fegato aumenta sia negli uomini che nelle donne, sebbene nelle donne il loro numero sia inizialmente molto più grande. In quasi ogni secondo paziente, i cambiamenti cistici del fegato sono combinati con la malattia del rene policistico, in rari casi, una combinazione con la dilatazione aneurismatica dei vasi cerebrali, è possibile una patologia di una valvola bicuspide del cuore. Il quadro clinico delle cisti multiple di fegato si verifica più spesso con lo sviluppo di complicazioni: rottura della formazione cistica, emorragia nella cavità della cisti, infezione del suo contenuto.

Cause del fegato policistico

Il fegato policistico è una patologia ereditaria trasmessa da un tipo autosomico dominante. Nella metà dei casi, le mutazioni nei geni RKCSH o SEC63, responsabili della normale formazione e crescita dei dotti biliari intraepatici, portano alla formazione di multiple cisti epatiche. A causa della mutazione, la formazione dei dotti che si stanno formando non si verifica e formano delle cavità nel parenchima epatico, che sono rivestite di epitelio e hanno una capsula densa. Poiché questa mutazione non è stata riscontrata in tutti i pazienti, la ricerca nel campo della gastroenterologia ha lo scopo di identificare altre mutazioni genetiche responsabili dello sviluppo della malattia epatica policistica. In alcuni pazienti il ​​fegato policistico si presenta sporadicamente - nella storia familiare di questi pazienti non c'è indicazione di questa patologia.

La formazione di cisti può essere localizzata nel tessuto epatico in modo uniforme o localizzata in un lobo (di solito a sinistra). Le loro dimensioni variano considerevolmente, da un seme di miglio a un litro di volume. Si ritiene che le cisti più grandi si formino come risultato della rottura delle partizioni tra le cavità più piccole. A seconda del numero totale e delle dimensioni delle cisti, la dimensione del fegato può aumentare.

Le cavità policistose non sono associate ai dotti biliari, quindi il loro contenuto è solitamente leggero, possono ospitare sangue emolizzato (conseguenza dell'emorragia nella cisti), pus (se infetto). La struttura del parenchima nel fegato policistico non è cambiata, epatociti e lobuli hanno una struttura normale. Cambiamenti istologici nei tessuti con formazione di ipertensione portale, insufficienza epatica possono verificarsi negli stadi successivi della malattia; di solito sono causati dall'effetto della compressione con un volume troppo grande di cavità cistiche, una vasta area di danno epatico.

I sintomi del fegato policistico

Il fegato policistico è diviso in non complicato e complicato (emorragia, suppurazione, rottura di una cisti); isolato (colpisce solo il fegato) e diffuso (colpisce i reni, il pancreas, le ovaie, ecc.). Esistono dimensioni delle cisti: piccole - fino a 10 mm, medie - fino a 30 mm, grandi - fino a 100 mm e giganti - più di 100-250 mm.

In nove casi su dieci, l'epatopatia policistica è un reperto casuale, rilevato durante l'esame per un'altra patologia o postumo. Nel restante 10% dei pazienti, le manifestazioni cliniche del fegato policistico si manifestano per la prima volta in età matura (40-50 anni) e sono solitamente causate dalla compressione del tessuto epatico e dei tessuti circostanti da enormi cisti o dall'insorgenza di complicanze.

Il quadro clinico del fegato policistico comprende un aumento delle dimensioni addominali, dolore addominale, dolore addominale opaco (più nel giusto ipocondrio) e bassa schiena, reflusso gastroesofageo, sensazione di rapida saturazione e trabocco dello stomaco, mancanza di respiro, meteorismo. La palpazione del fegato è densa, i suoi bordi e la superficie sono nodosi. Poiché le cisti nel fegato policistico sono localizzate più spesso in superficie, a volte possono essere percepite anche attraverso la parete addominale anteriore.

Il fegato policistico può essere complicato da emorragia intracistica, rottura di una cisti (manifestata da una clinica addominale acuta, la probabilità di rottura è alta con un diametro della cavità superiore a 80 mm) o dall'infezione, compressione di grandi vasi (l'ostruzione della vena porta da una cisti può portare alla formazione di varici esofagee) manifestato clinicamente da ascite, ittero ostruttivo). Molto raramente, il fegato policistico totale può portare a un estremo esaurimento del paziente e alla morte.

Durante la gravidanza e il trattamento degli ormoni sessuali femminili, la progressione del fegato policistico è accelerata, dal momento che gli estrogeni portano ad un aumento della proliferazione dell'epitelio delle cisti e dell'iperproduzione del muco nella cavità della cisti.

Diagnosi del fegato policistico

Una consultazione con un gastroenterologo permette di identificare i criteri per diagnosticare la malattia epatica policistica: in pazienti di età inferiore ai quaranta anni con la presenza di questa malattia nella storia familiare, la diagnosi di malattia policistica epatica è stabilita quando una cisti viene rilevata, dopo quaranta anni - se ci sono tre cisti. Se non vi è alcuna indicazione di malattia epatica policistica nella storia familiare, questa diagnosi è verificata se ci sono almeno 20 lesioni cistiche nel fegato.

I metodi più informativi per diagnosticare la malattia epatica policistica sono i moderni metodi di imaging: ecografia del fegato e della cistifellea, risonanza magnetica (risonanza magnetica del fegato) e TAC del tratto biliare. Questi studi di alta precisione consentono di identificare anche le cavità più piccole nel parenchima epatico e determinare le tattiche di trattamento. Nello studio, cavità multiple si trovano di solito nei tessuti del fegato, a volte il fegato assomiglia a un nido d'ape in una sezione. Nelle analisi biochimiche (campioni di fegato) si può osservare un aumento del livello di fosfatasi alcalina e GGTP e il livello di bilirubina non cambia.

La diagnosi differenziale del fegato policistico viene eseguita con semplici cisti non parassitarie, echinococcosi, malattia di Caroli (cisti del tratto biliare) e tumori del fegato.

Trattamento del fegato policistico

Il ricovero in ospedale di pazienti con fegato policistico è richiesto solo per l'esame o il trattamento chirurgico. Nelle fasi iniziali della malattia, è necessario abolire gli ormoni a base di estrogeni: si ritiene che questi ormoni determinino un aumento delle dimensioni e del numero di cisti. Ad oggi, è in corso uno studio sull'effetto degli analoghi sintetici della somatostatina sullo stato del fegato nella malattia policistica - secondo recenti studi, la somministrazione di octreotide è il modo più efficace e sicuro per fermare la progressione della malattia epatica policistica.

Con lo sviluppo delle complicanze elencate sopra, così come con la rapida progressione della malattia, può essere necessario un trattamento chirurgico: drenaggio percutaneo delle cisti del fegato, fenestrazione, escissione delle cisti del fegato. In alcune cliniche, l'introduzione di alcol nella cavità cistica (indurimento) è ampiamente utilizzata, ma numerosi studi dimostrano una maggiore sicurezza e un'efficacia comparabile della puntura cistica convenzionale (per ridurne le dimensioni) in preparazione alla chirurgia. In alcune situazioni, può essere necessaria la resezione epatica (epatectomia parziale, resezione marginale del fegato, resezione segmentaria del fegato, lobectomia, emiepatectomia) e persino trapianto di fegato (nella sindrome del dolore intrattabile, anoressia, ipertensione portale).

Indicazioni per interventi chirurgici minimamente invasivi sono divisi in assoluto (rottura e infezione della cisti, emorragia nella sua cavità), condizionalmente assoluto (localizzazione della cisti nella regione della porta epatica, ostruzione del dotto biliare dalla cisti, diametro della formazione superiore a 10 cm, dolore intrattabile, marcata emaciazione), e relativo (piccole dimensioni di cisti, lesione di più di tre segmenti del fegato, recidiva di cisti dopo la puntura).

In caso di fegato policistico, si raccomanda l'aderenza a una dieta specifica. Escludere prodotti che provocano la crescita di cisti - tè e caffè, soia, olio di lino, cioccolato, olio di pesce, alcool, lievito. Si raccomanda di includere nella dieta grandi quantità di frutta e verdura, bevendo abbastanza acqua.

La terapia sintomatica del fegato policistico è la nomina di farmaci che riducono la nausea e stimolano la motilità intestinale (metoclopramide); sollievo dal dolore; l'uso di carbone attivo e mezzi per eliminare la flatulenza; se necessario, utilizzare complessi vitaminici.

Prognosi e prevenzione del fegato policistico

La prognosi del fegato policistico è generalmente favorevole. Mortalità in questa malattia nella stragrande maggioranza dei casi a causa di comorbidità (malattia del rene policistico). Ad esempio, negli Stati Uniti per un periodo di 8 anni, sono stati segnalati in totale 135 casi di fegato policistico come principale causa di morte.

Data la natura ereditaria della policistosi del fegato, non esiste una misura preventiva per questa malattia. Rallentando la progressione della malattia è possibile nominare gli analoghi della somatostatina. I pazienti con fegato policistico dovrebbero evitare sostanze per il lavaggio a secco delle cose; prodotti chimici domestici contenenti ammoniaca, candeggina; dovrebbe limitare l'uso di alcol e prodotti a base di lievito, dolci.