Cirrosi biliare - che cos'è? Sintomi e trattamento

Una delle spiacevoli malattie del fegato, che è accompagnata da una violazione del suo funzionamento, è la cirrosi biliare. Con questa patologia, c'è una distruzione della struttura dell'organo a causa di fallimenti nel deflusso della bile, nonché cambiamenti nella struttura dei dotti biliari. La cirrosi biliare del fegato è divisa in due tipi: primario e secondario. Di solito questa malattia viene diagnosticata nelle persone di mezza età, tuttavia, il più delle volte viene rilevata dopo 50-60 anni.

L'insorgenza della malattia è caratterizzata da un'insufficienza epatocellulare in via di sviluppo, che successivamente si sviluppa in ipertensione portale. La prognosi della malattia può essere favorevole se viene eliminata la causa del ristagno della bile. Se ciò non è possibile a causa di medici insufficientemente qualificati o per le caratteristiche individuali di ogni persona, allora un forte fallimento del fegato si sviluppa con una violazione della maggior parte delle sue funzioni. La conseguenza è la morte inevitabile.

Cos'è?

La cirrosi biliare del fegato (BCP) è una malattia in cui, per varie ragioni, la pervietà dei dotti biliari è compromessa, a causa della quale il flusso della bile nell'intestino diminuisce o si ferma. Secondo l'eziologia, le forme primarie e secondarie della malattia sono distinte.

Cause dello sviluppo

Non è stato ancora possibile stabilire la causa specifica della formazione della cirrosi biliare. Alcune teorie sulla sua formazione sono considerate:

• predisposizione genetica alla malattia;
• precedenti lesioni infettive del fegato - virali, batteriche, parassitarie;
• danno epatico tossico;
• infiammazione autoimmune.

Per confermare la relazione diretta tra questi stati e la formazione di cirrosi non è attualmente possibile.

Innanzitutto, sotto l'influenza di determinate cause, i linfociti iniziano a distruggere le cellule dei dotti biliari - in esse si forma un processo infiammatorio. A causa dell'infiammazione, la pervietà dei dotti è disturbata e la stasi biliare si sviluppa. In queste aree, si verifica un danno da epatociti e l'infiammazione si sviluppa di nuovo. La morte delle cellule di massa può portare alla formazione di cirrosi.

classificazione

Il BCP primario è una malattia autoimmune che si manifesta come un'infiammazione distruttiva non purulenta cronica dei dotti biliari (colangite). Negli stadi successivi, causa la stagnazione della bile nei dotti (colestasi) e alla fine provoca lo sviluppo della cirrosi epatica. Molto spesso le donne dai quaranta ai sessant'anni soffrono di patologia.

• Nello stadio I, l'infiammazione è limitata ai dotti biliari.
• Allo stadio II, il processo si diffonde al tessuto epatico.
• Fase III. Gli epatociti - cellule del fegato - iniziano a trasformarsi in tessuto connettivo, si formano aderenze cicatriziali che "riuniscono" i dotti biliari.
• Stadio IV - tipica cirrosi epatica.

La cirrosi biliare secondaria si verifica sullo sfondo di una violazione a lungo termine del deflusso della bile nei dotti intraepatici a causa del loro restringimento o blocco causato da altre malattie. È più comune negli uomini dai trenta ai cinquanta anni. Senza trattamento, entrambe le forme della malattia prima o poi portano all'insufficienza epatica, peggiorando la qualità della vita e riducendo la sua durata.

I sintomi della cirrosi biliare

Nel caso della cirrosi biliare, è consigliabile raggruppare i sintomi in base alle forme primarie e secondarie della malattia.

Pertanto, la cirrosi biliare primitiva è caratterizzata da:

1. Colorare la pelle in un colore marrone scuro, specialmente nella zona delle scapole, delle articolazioni grandi e in seguito su tutto il corpo;
2. Prurito irregolare, che compare spesso durante il riposo notturno, con ulteriori fattori irritanti (ad esempio dopo il contatto con la lana o dopo il bagno). Il prurito può durare per molti anni;
3. Una milza ingrossata è un sintomo comune della malattia;
4. L'aspetto di una formazione piatta sulle palpebre, che ha la forma di una placca. Molto spesso ci sono molti di loro: lo xantelasma può apparire sul petto, sui palmi delle mani, sui glutei, sui gomiti;
5. Una persona può iniziare a essere disturbata da dolori nell'ipocondrio destro, nei muscoli, un sapore amaro appare spesso in bocca e la temperatura corporea aumenta leggermente.

Con la progressione della malattia, tutti i sintomi aumentano, c'è una perdita di appetito, il prurito diventa insopportabile. Le zone di pigmentazione diventano ruvide, la pelle si gonfia, le falangi finali delle dita si addensano. I dolori sono aggravati, si osservano vene varicose dell'esofago e dello stomaco, si può sviluppare un sanguinamento interno. L'assorbimento di vitamine e sostanze nutritive è difficile, i sintomi dell'ipovitaminosi si uniscono. Aumentano i linfonodi, ci sono violazioni nel sistema digestivo.

La forma secondaria della malattia ha sintomi simili, tra cui:

• forte dolore al fegato colpito;
• intenso prurito della pelle, peggio di notte;
• dolore al fegato alla palpazione e aumento delle sue dimensioni;
• ittero precoce;
• splenomegalia;
• aumento della temperatura corporea agli indici febbrili sullo sfondo di un'infezione in via di sviluppo.

Rapidamente questa forma di malattia porta allo sviluppo della cirrosi e della successiva insufficienza epatica, i cui sintomi minacciano la vita del paziente. In particolare, i sintomi di sviluppo in una persona con insufficienza epatica sono:

• nausea e vomito di contenuti intestinali;
• disturbi dispeptici;
• decolorazione delle feci e delle urine nel colore della birra scura;
• encefalopatia epatica (demenza).

La condizione può causare complicazioni gravi come ascite, sanguinamento gastrico e intestinale interno, coma e morte.

diagnostica

Le misure diagnostiche per il rilevamento della cirrosi biliare primaria possono avere diverse fasi:

• Prima di tutto, un paziente con sospetta cirrosi epatica dovrebbe consultare alcuni medici - un epatologo, un chirurgo, un gastroenterologo. Solo loro possono identificare la malattia, determinarne il grado, prescrivere le successive misure diagnostiche e il possibile trattamento.
• Dopo la visita medica, un paziente con sospetta cirrosi deve essere inviato per esami di laboratorio. Le ricerche possono includere l'analisi sviluppata di sangue e urina e anche effettuare una biopsia.

Il terzo stadio è la diagnostica strumentale. Include un esame della milza, del rene, del fegato, delle vie biliari, utilizzando gli ultrasuoni. Inoltre, gli organi interni vengono esaminati con l'aiuto di un endoscopio, sostanze speciali vengono introdotte nel sangue e nel tratto gastrico, che mostrano il vero lavoro e il funzionamento del fegato e dei dotti biliari.

Trattamento della cirrosi biliare

Quando si diagnostica la cirrosi biliare, i metodi di trattamento si basano sulla riduzione dell'intensità delle sue manifestazioni sintomatiche, rallentando l'ulteriore sviluppo, trattando le complicanze aderite e prevenendone l'insorgenza.

Il corso del trattamento e la selezione dei farmaci sono selezionati individualmente dal medico. Principalmente prescritto:

• Acido Ursodeoxycholic (Urosan, Ursofalk), 3 capsule di notte, ogni giorno.

Immunosoppressori (solo per cirrosi biliare primaria):

• Metotrexato 15 mg a settimana o ciclosporina in un dosaggio terapeutico di 3 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno, suddiviso in 2 dosi (mattina e sera).

• Prednisolone 30 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto, dopo 8 settimane la dose del farmaco si riduce a 10 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto.

Trattamento dei disordini metabolici di vitamine e minerali:

• cuprenil (D-penicillamina) 250 mg sciolti in un bicchiere d'acqua 3 volte al giorno per 1,5 ore prima dei pasti;
• multivitaminici (citrum, multitabs) 1 capsula 1 volta al giorno;
• Stimol 1 bustina 2 volte al giorno.

Trattamento del prurito:

• Kolestiramin (questran) 4 mg per 1,5 ore prima dei pasti 2 - 3 volte al giorno;
• rifampicina (rimaktan, benemicina, tibicina), 150 mg 2 volte al giorno;
• antistaminici (atarax, suprastin) da 1 a 2 compresse 2 o 3 volte al giorno.

Nel caso della cirrosi biliare secondaria, è importante ripristinare il normale flusso della bile. Per questa endoscopia è prescritto, o intervento chirurgico. Se per qualche ragione queste manipolazioni sono impossibili, vengono prescritti antibiotici per impedire alla cirrosi di andare allo stadio termico.

Tra i tipi di intervento chirurgico possono essere identificate tali manipolazioni:

1. coledocotomia;
2. Holedohostomiya;
3. Rimozione di pietre dal tratto biliare;
4. Bougienage endoscopico;
5. Stent endoscopico;
6. Dilatazione del dotto biliare;
7. Drenaggio esterno dei dotti biliari.

Pazienti assegnati alla dieta numero 5. Per mangiare verdure, frutta, succhi, composte, gelatine, zuppe di verdure, carni magre, cereali ammessi.

Cirrosi biliare primitiva e secondaria

La cirrosi biliare è una forma speciale di cirrosi (sostituzione del normale tessuto epatico con tessuto fibroso e connettivo). La principale causa della sua formazione è un danno a lungo termine alle vie biliari e la presenza di sindrome da colestasi - una violazione o una cessazione del deflusso biliare.

Ci sono due forme di malattia:

• Cirrosi biliare primitiva.
• Cirrosi biliare secondaria.

Queste forme di cirrosi biliare variano nelle loro cause e manifestazioni cliniche, e hanno anche diverse strategie di trattamento.

Cirrosi biliare primitiva (PBCP)

PBCP è una malattia del fegato lentamente progressiva, l'innesco per lo sviluppo dei quali sono disturbi autoimmuni.

La maggior parte delle donne si ammala dall'età di 40 anni.

La prevalenza della malattia è piccola ed è, secondo vari ricercatori, da 25 a 150 casi per un milione di persone. La frequenza di PBTsP nella struttura di tutte le cirrosi è di circa il 7-11%.

La malattia fu descritta per la prima volta a metà del secolo XI, quando gli scienziati notarono una connessione tra la comparsa di formazioni sconnesse (xantomi) sulla pelle e la patologia epatica.

Va anche notato che in uno stadio iniziale della malattia ci sono segni di colangite cronica (infiammazione dei dotti biliari) senza segni di cirrosi. Pertanto, alcuni scienziati mettono in discussione la correttezza della formulazione della diagnosi di cirrosi biliare primitiva.

Ragioni per la formazione di PBCP

L'eziologia della malattia non è ancora nota.

Abbastanza spesso, quando si effettua un sondaggio in pazienti con PBCP, vengono rilevate varie malattie autoimmuni. Questo ci consente di esprimere la teoria della regolazione immunitaria compromessa nel corpo. Anche a favore di questa teoria sono i profondi disturbi autoimmuni rilevati negli studi di laboratorio di tali pazienti.

Come risultato della reazione autoimmune, si verifica una progressiva distruzione (distruzione) dei dotti biliari del fegato. Successivamente, vengono sostituiti con il parenchima circostante del fegato da tessuto fibroso e connettivo.

Si presume che i meccanismi scatenanti della reazione autoimmune siano agenti batterici o virali.

Il ruolo dei fattori ormonali non è escluso, tenendo conto dell'incidenza prevalente della malattia nelle donne.

Alcuni scienziati non escludono l'influenza di fattori genetici ed ereditari.

Reazione autoimmune con PBCP

In questa condizione, il corpo umano inizia a produrre anticorpi protettivi contro le cellule del proprio organo (autoanticorpi). In questo caso, contro le cellule del dotto biliare.

Normalmente, gli anticorpi si combinano con un antigene estraneo per formare un complesso immunitario, che viene poi distrutto dal corpo. Nel caso di una reazione autoimmune, le cellule del proprio organismo vengono prese per un antigene estraneo.

Autoanticorpi prodotti in risposta a questo legame alle molecole proteiche delle cellule degli organi. Come risultato della formazione di complessi autoimmuni, le cellule dell'organo bersaglio vengono distrutte. Nel nostro caso, questo organo bersaglio è il dotto biliare. Si forma una colangite distruttiva, come manifestazione precoce di questa malattia. Successivamente, la distruzione delle cellule del dotto biliare progredisce e il parenchima epatico è coinvolto in questo processo. Alla fine, il risultato di tali cambiamenti patologici sarà la cirrosi epatica.

Quattro fasi di questa malattia si distinguono morfologicamente:

1. Colangite distruttiva non purulenta cronica - sono interessati solo i dotti biliari del fegato.
2. La progressione dei processi distruttivi nei dotti biliari, la formazione di focolai di trasformazione fibrosa attorno a loro. Segni di colestasi si sviluppano.
3. Il tessuto epatico è affetto, si sviluppa una fibrosi massiva, i dotti biliari convergono e si deformano. Segni pronunciati di colestasi.
4. Cirrosi epatica.

Primi sintomi

La cirrosi biliare primitiva nella fase iniziale è asintomatica in circa il 20% dei casi. La malattia può essere sospettata solo sulla base dei risultati di laboratorio.

Il primo sintomo clinico è il prurito, che si verifica in quasi tutti i pazienti.

Innanzitutto, si verifica periodicamente, quindi è costantemente presente. Aumenta dopo gli effetti termali, come una doccia o un bagno, e di notte.

Il prurito è solitamente preceduto dall'ittero. Tuttavia, potrebbe essere l'unico sintomo per molti mesi e persino anni. In questo caso, ci sono diagnosi errate e una persona può essere trattata a lungo e senza successo da uno specialista in malattie della pelle (dermatologo).

L'ittero meccanico o colestatico di solito si sviluppa lentamente. L'intensità della colorazione itterica della pelle è solitamente piccola. A volte anche la sclera può essere macchiata. Si verifica in circa la metà dei pazienti all'inizio della malattia.

Circa il 60% dei pazienti ha iperpigmentazione della pelle. In primo luogo, di solito è localizzato tra le scapole, e poi si diffonde ad altre aree della pelle.

Un terzo dei pazienti presenta dossi cutanei - xantomi (sulle palpebre e intorno agli occhi, chiamati xantelasma), che sono accumuli di grasso nella pelle che si verificano quando il metabolismo lipidico viene disturbato.

I cosiddetti segni epatici - "stelle" vascolari, eritema (arrossamento) dei palmi delle mani e altri - sono estremamente rari. Negli uomini, la ginecomastia viene spesso rilevata - un aumento delle ghiandole mammarie.

Un fegato ingrandito è osservato in quasi tutti i pazienti. Di solito è sfocata, e nella fase di remissione, il fegato può anche ridursi a dimensioni quasi normali.

La milza viene ingrandita in più della metà dei casi e, come il fegato, può diminuire nella fase di remissione.

Spesso preoccupati per il dolore alle ossa, alle articolazioni, alla parte bassa della schiena, che indica il processo di demineralizzazione del tessuto osseo.

Quasi sempre si osservano sintomi aspecifici come il dolore nell'ipocondrio destro, manifestazioni di sindrome dispeptica (nausea, vomito, flatulenza, disturbi delle feci, ecc.). Spesso la temperatura corporea aumenta, fino alla febbre.

I sintomi della sindrome astenovegetativa sono identificati: debolezza, anoressia, affaticamento veloce, ecc.

I sintomi della fase avanzata

La condizione peggiora, l'ittero aumenta, le manifestazioni di sindromi dispeptiche e asteno-vegetative aumentano. La temperatura corporea può raggiungere valori elevati.

L'intensità del prurito progredisce. Tuttavia, nella fase terminale, si indebolisce e con lo sviluppo di insufficienza epatica può scomparire del tutto. Pertanto, una diminuzione della manifestazione di questo sintomo, paradossalmente, è un cattivo segno prognostico.

Cambia la condizione della pelle. Nei luoghi di iperpigmentazione, si ispessisce e si ingrossa fino a denso edema, particolarmente espresso sui palmi e sui piedi. C'è un diverso tipo di eruzione cutanea. Ci possono essere focolai di depigmentazione - alleggerimento della pelle, simile alla vitiligine.

A causa di una violazione della secrezione biliare e del funzionamento intestinale, si sviluppa la sindrome da malassorbimento. Questo sconvolge l'assorbimento delle vitamine, in particolare liposolubili (A, D, E, K), minerali e sostanze nutritive. Si manifestano le feci frequenti, liquide e grasse, la sete, la pelle secca e le mucose. A causa della mancanza di assorbimento di calcio e altri minerali, forme di osteoporosi - fragilità ossea, i denti sono danneggiati e cadono. Si sviluppa la stanchezza, a volte piuttosto pronunciata.

L'ipertensione portale si sviluppa, uno dei segni di cui sono le vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

A causa della disfunzione epatica, si forma la sindrome emorragica, che si manifesta con sanguinamento. Comprese le vene gastrointestinali e varicose dell'esofago.

La dimensione del fegato aumenta e in alcuni casi diventa enorme. C'è un aumento e milza.

Una delle terribili complicazioni tardive di PBCP è lo sviluppo del cancro del dotto biliare - colangiocarcinoma e insufficienza epatica.

Manifestazioni correlate

La cirrosi biliare primitiva è anche caratterizzata da danni ai sistemi di organi.

In quasi tutti i pazienti, durante un esame mirato, viene rilevato un esame specifico della pelle, delle mucose e delle ghiandole salivari e lacrimali, la sindrome di Sjogren. Questa sindrome è caratterizzata da pelle secca, lacrimazione ridotta e, di conseguenza, lesioni della congiuntiva e della cornea dell'occhio. Inoltre ha rivelato la lesione cronica delle ghiandole salivari - parotite e altre manifestazioni. Il processo di proliferazione coinvolge la mucosa del naso, della faringe, della laringe, della trachea, dei bronchi, degli organi del tratto gastrointestinale (GIT), ecc.

Le lesioni gastrointestinali si manifestano in disfunzione del duodenale e dell'intestino tenue a causa di una violazione del flusso biliare. C'è anche una mancanza di funzione di secrezione pancreatica.

Le interruzioni del sistema endocrino nelle donne sono rilevate sotto forma di disfunzione ovarica. Spesso, la cirrosi biliare primaria si sviluppa in menopausa o dopo parto o aborto. Raramente si verifica insufficienza ipotalamica, ridotta funzionalità della corteccia surrenale.

Sono possibili anche alterazioni patologiche nei reni e nei vasi sanguigni (vasculite).

Frequentemente, varie condizioni autoimmuni come lo scleroderma, l'artrite reumatoide, la tiroidite di Hashimoto, la miastenia, ecc.

Molto spesso, cirrosi biliare primitiva si verifica in combinazione con malattie autoimmuni della tiroide - nel 23-31% dei casi. Al secondo posto c'è lo scleroderma e l'artrite reumatoide.

Va notato l'insorgenza statisticamente frequente di tumori extraepatici nei pazienti con PBCP. Il cancro al seno è spesso diagnosticato nelle donne e il sarcoma di Hodgkin (linfogranulomatosi) negli uomini. Molto probabilmente, la carcinogenesi è associata a compromissione della risposta immunitaria e immunodeficienza, che sono caratteristiche di PBCP.

diagnostica

Oltre alle manifestazioni cliniche, devono essere presi in considerazione i dati degli esami di laboratorio e strumentali.

Quando si diagnostica il sangue in uno stadio iniziale di PBCP, un aumento di ESR e un aumento dell'attività degli enzimi marcatori di colestasi: fosfatasi alcalina (ALP), gamma-glutamiltransferasi (GGT), leucina aminopeptidasi e 5-nucleotidasi vengono rilevati.

Disturbi del metabolismo lipidico sono rivelati: marcata iperlipidemia con l'aumento prevalente del livello di colesterolo e altri cambiamenti.

L'aumento del livello di bilirubina nel sangue è lento. Tuttavia, nella fase avanzata, un aumento della sua concentrazione può superare la norma di un fattore dieci o più. Il livello degli acidi biliari aumenta.

Importante importanza nella diagnosi di PBCV è data all'identificazione degli anticorpi antimitocondriali (AMA). Questi anticorpi sono prodotti dall'organismo nei suoi componenti cellulari (mitocondri). Esistono diversi tipi di antigeni (M1-M9), che sono prodotti da AMA, tuttavia, la definizione di anti-M2, e quindi anti-M4, M8, M9, è clinicamente importante nella diagnosi di PBCP.

Gli anticorpi anti-mitocondriali sono spesso determinati allo stadio preclinico e non scompaiono durante il corso della malattia. Il titolo diagnostico è considerato 1:40 e superiore.

Viene rilevato un aumento pronunciato dei livelli ematici di gammaglobuline e concentrazioni di IgM. I livelli di IgG e IgA e gli immunocomplessi circolanti nel sangue sono moderatamente aumentati.

Metodi di ricerca strumentali, come ultrasuoni, TC, risonanza magnetica, permettono di rilevare dotti biliari extraepatici inalterati e assicurarsi che le manifestazioni della malattia non siano causate da ostruzione (blocco), ad esempio con una pietra.

Un metodo importante per confermare una diagnosi è una biopsia puntura del fegato con esame morfologico della biopsia. A causa di ciò, è possibile diagnosticare una colangite distruttiva non purulenta in uno stadio precoce della malattia e manifestazioni specifiche della cirrosi biliare - in una fase successiva.

trattamento

Il trattamento della PBCP è complesso e comprende diversi principi: dieta, trattamento sintomatico e correzione dei disturbi nel corpo che hanno causato lo sviluppo della malattia.

Nel trattamento di questa malattia è molto importante una corretta alimentazione con l'assunzione di vitamine e minerali. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'assunzione di vitamine liposolubili - A, D, E, K.

Il trattamento sintomatico include l'uso di farmaci che riducono l'intensità del dolore per la pelle pruriginosa del paziente. A questo scopo vengono utilizzati colestiramina, bilignina e altri. Viene anche eseguita la correzione dell'insufficienza enzimatica del pancreas.

Al fine di influenzare la causa della malattia - compromissione della risposta immunitaria, utilizzare farmaci con proprietà immunosoppressive, antinfiammatorie, antifibrotiche. Tali farmaci comprendono glucocorticoidi, immunosoppressori, farmaci citotossici, ecc. Hanno molti effetti collaterali e controindicazioni.

I preparati di acido biliare - l'acido ursodesossicolico (UDCA) e l'ademetionina sono agenti promettenti per il trattamento di PBCP a causa della loro efficacia e degli effetti collaterali minimi.

Il trapianto di fegato viene utilizzato quando la malattia progredisce con la comparsa di segni di scompenso del fegato. Ma nei pazienti con insufficienza epatica terminale, tale operazione è priva di significato.

prospettiva

L'aspettativa di vita media per PBCP asintomatica è in genere di 10-20 anni. Se le manifestazioni cliniche sono già presenti, l'aspettativa di vita si riduce di quasi la metà a 7-10 anni.

Quando vengono eseguiti trapianti di fegato, la prognosi e la qualità della vita sono migliorate. In caso di successo, questo metodo di trattamento dell'aspettativa di vita può aumentare di dieci anni o più.

Cirrosi biliare secondaria

Questa malattia si sviluppa a causa di un deflusso disturbato della bile lungo grandi dotti biliari intraepatici o extraepatici per lungo tempo.

Gli uomini si ammalano quasi il doppio delle donne. L'età dei malati è solitamente di 25-50 anni.

cause di

La rottura del normale movimento della bile lungo il tratto biliare può verificarsi per vari motivi. L'ostruzione meccanica più comune (blocco) del lume dei dotti biliari, che si verifica a seguito di:

• La formazione di pietre con calcoli biliari.
• Tumore maligno del pancreas e papilla di Vater.
• Constricttions (strictures) dei dotti biliari.
• Malattie infiammatorie del dotto biliare (colangite).
• Un tumore benigno, più spesso - cisti, dotto biliare comune.
• Costrizione e ostruzione dei dotti biliari dopo l'intervento chirurgico su di loro, la cistifellea o il fegato.

I cambiamenti nel parenchima epatico in caso di malattie infiammatorie - epatite - possono anche inibire il flusso della bile. Questi includono:

• Epatite tossica, più spesso - medicinale, che si alza quando si assumono farmaci che hanno un effetto epatotossico.
• Epatite virale, che si sviluppa quando il fegato danneggia i virus epatotropici.
• Epatite alcolica - a causa dell'abuso prolungato di alcol.

Raramente, le cause che violano il deflusso della bile possono essere alcune malattie ereditarie e malformazioni delle vie biliari, per esempio, atresia - l'assenza o la crescita eccessiva dei dotti biliari.

In alcune malattie extraepatiche, anche il normale movimento della bile può essere interrotto: linfogranulematoz, amiloidosi, fibrosi cistica, ecc.

Meccanismo di sviluppo

Con una violazione a lungo termine del deflusso della bile lungo il tratto biliare nel fegato - colestasi, la pressione nei dotti biliari aumenta, si verifica l'edema. La bile viene "spremuta" nel parenchima epatico che circonda i dotti.

In queste aree si forma la necrosi del tessuto epatico, che viene successivamente sostituito da tessuto fibroso. Nel corso del tempo si sviluppa la degenerazione cirrotica del parenchima epatico. La durata di tale cambiamento può variare da diversi mesi a cinque anni.

Unire un'infezione batterica, che spesso complica il processo di ristagno della bile, può accelerare la formazione di cirrosi. Una tale variante del decorso della cirrosi biliare secondaria è chiamata colangioepatite (epatite colangiogenica, epatite infettiva biliare). Il più delle volte, l'epatite colangiogenica si verifica in colelitiasi complicata e stenosi del tratto biliare.

La reazione autoimmune non ha un ruolo nella formazione della cirrosi biliare secondaria.

sintomi

Prima di tutto, le manifestazioni cliniche della cirrosi biliare secondaria (VBCP) sono causate da una malattia che ha causato un disturbo nel normale movimento della bile lungo il tratto biliare.

Tuttavia, è possibile distinguere i sintomi tipici dello sviluppo della cirrosi:

• Le principali manifestazioni di UCPP sono il prurito e l'ittero. Il prurito viene rilevato nelle prime fasi della malattia. Inizialmente, è periodico, ma con la progressione dello sviluppo della cirrosi assume una forma permanente.
• La colorazione itterica della pelle e delle mucose è solitamente intensa. L'ittero ha un tipo meccanico (colestatico). Insieme alla colorazione itterica della pelle, compaiono scolorimento fecale e scurimento delle urine.
• Quasi sempre c'è la sindrome dispeptica, che si manifesta con eruttazione, nausea, vomito, una violazione della sedia - si trova spesso la diarrea.
• Ci sono sintomi di intossicazione e sindrome asteno-vegetativa - un aumento della temperatura corporea, più spesso a numeri subfebbrili, debolezza, affaticamento, riduzione delle prestazioni, ecc. C'è una diminuzione del peso corporeo, fino all'esaurimento.
• Quando viene attaccata un'infezione e si forma un'epatite colangiogenica, la temperatura corporea può raggiungere numeri elevati, brividi e sudorazione profusa. Tali sintomi, di regola, si verificano occasionalmente, che durano da diverse ore a giorni.
• Il dolore nell'ipocondrio destro è sempre presente. La sua intensità può essere diversa: dalla sensazione di pesantezza, disagio al fegato, alla comparsa di dolore simile a una colica biliare.
• A causa di una violazione della funzione emostatica del fegato, si sviluppa la sindrome emorragica, caratterizzata da sanguinamento.
• Viene rilevato un ingrandimento del fegato - epatomegalia. Il fegato è una consistenza densa e spesso doloroso alla palpazione. Una milza ingrossata è meno comune, di solito già nella fase avanzata della cirrosi, come uno dei segni dell'ipertensione portale.

I segni tardivi includono i segni "epatici": telangiectasia ("stelle" vascolari), arrossamento dei palmi, meno spesso - le suole (eritema palmare), dilatazione delle vene sulla parete addominale anteriore, ecc.

Con la progressione della cirrosi compaiono segni di ipertensione portale. La manifestazione più frequente è le vene varicose dell'esofago, che possono essere complicate da sanguinamento da loro.

Lo stato terminale nel corso della cirrosi biliare secondaria è la formazione di insufficienza epatica e il suo stadio finale - coma epatico.

Diagnosi VBCP

Durante la diagnosi, la prima cosa da considerare è la presenza di una malattia che interferisce con il normale flusso della bile. In passato, ci possono essere indicazioni di un intervento chirurgico a livello del fegato, dei dotti biliari o della cistifellea.

In studi di laboratorio, un esame del sangue generale rivela i segni di una reazione infiammatoria: un aumento dei leucociti, una VES accelerata, ecc. Tali cambiamenti sono più pronunciati con lo sviluppo dell'epatite colangiogenica.

Nell'analisi generale delle proteine ​​delle urine può essere rilevato, pigmenti biliari - bilirubina (che dipinge l'urina in un colore scuro).

Nell'analisi biochimica del sangue, un aumento del livello dei marcatori di colestasi: fosfatasi alcalina, gamma-glutamiltransferasi e altri. L'attività di alanina aminotransferasi (ALT) aumenta. Caratterizzato da un aumento di colesterolo, la bilirubina a causa della sua frazione coniugata.

Sono stati osservati cambiamenti nel proteinogramma (indicatori del metabolismo delle proteine): il livello di albumina diminuisce, l'alfa2 e la gamma globuline aumentano.

I metodi strumentali di esame hanno un valore inestimabile nell'individuare le cause delle violazioni del deflusso della bile. Quindi, durante l'esame ecografico (ecografia) del sistema epatobiliare, è possibile identificare pietre, tumori, restringimento dei dotti biliari. Per integrare i dati sull'ostruzione delle vie biliari, vengono eseguite colangiografia percutanea transepatica e colangiopancreatografia retrograda.

Per una diagnosi accurata viene utilizzata una biopsia puntura del fegato seguita da un esame istologico della biopsia.

L'esame endoscopico dell'esofago e dell'intestino superiore - fibroesofagogastroduodenoscopia (FEGDS), e anche il retto (rettomomanoscopia) viene utilizzato per diagnosticare lesioni di questi organi durante lo sviluppo di ipertensione portale negli stadi avanzati della cirrosi biliare secondaria.

Trattamento e prognosi della vita

L'obiettivo principale del trattamento del VBCP universale è l'eliminazione degli ostacoli al normale movimento della bile lungo il tratto biliare. L'intervento chirurgico è usato per questo. I principali tipi di operazioni sono:

• Coledocotomia - dissezione del muro del dotto biliare comune (coledoco).
• Choledochostomy - l'imposizione di una fistola artificiale del dotto biliare comune in vista del suo drenaggio, di solito nel duodeno.
• Rimozione di calcoli dalle vie biliari.
• Bougienage endoscopico - restauro strumentale della pervietà - costrizioni (stenosi) dei dotti biliari.
• Stent endoscopico (creazione di un quadro speciale - stent) del dotto biliare comune.
• Dilatazione del palloncino (espansione) dei dotti biliari.
• Drenaggio esterno dei dotti biliari.

Dopo una corretta correzione chirurgica della causa che ha causato la formazione di cirrosi biliare secondaria, le condizioni del paziente migliorano notevolmente. L'aspettativa di vita per questi pazienti diventa più favorevole.

Se è impossibile eliminare la causa del blocco delle vie biliari, la terapia sintomatica viene prescritta ai pazienti. Data la frequente accessione di infezione, è ragionevole utilizzare agenti antibatterici.

Farmaci prescritti che facilitano l'intensità del prurito. La terapia di disintossicazione è in corso. Appuntamento obbligatorio di preparati multivitaminici con microelementi.

L'indicazione per il trapianto di fegato è la fase tardiva della cirrosi biliare secondaria.

Cirrosi biliare

La cirrosi biliare è una malattia epatica cronica che si verifica a seguito di una violazione del deflusso biliare attraverso il tratto biliare intraepatico ed extraepatico. La malattia è caratterizzata dalla progressiva distruzione del parenchima epatico con formazione di fibrosi, che porta alla cirrosi epatica e successivamente all'insufficienza epatica.

Nel debutto della malattia epatica, si sviluppa insufficienza epatocellulare, e solo dopo 10-12 anni seguono i segni di ipertensione portale.

Il 15 - 17% di tutta la cirrosi epatica si verifica a causa del ristagno della bile, si tratta di 3 - 7 casi di malattia per 100 mila abitanti. L'età caratteristica per il verificarsi di questa patologia è di 20-50 anni.

Ci sono due cause di cirrosi epatica, secondo le quali la malattia è suddivisa in cirrosi biliare primitiva e cirrosi biliare secondaria. Le donne con cirrosi biliare primaria soffrono più spesso nel rapporto di 10: 1. La cirrosi biliare secondaria del fegato è più spesso degli uomini nel rapporto 5: 1.

La malattia è comune nei paesi in via di sviluppo con bassi livelli di sviluppo medico. Tra i paesi del Nord America, il Messico si distingue, quasi tutti i paesi del Sud America, Africa e Asia, Moldova, Ucraina, Bielorussia e la parte occidentale della Russia si distinguono tra i paesi europei.

La prognosi della malattia diventa favorevole non appena viene eliminata la causa di questa patologia, se la causa non può essere eliminata a causa di capacità individuali o mediche dopo 15 o 20 anni, l'insufficienza epatica si sviluppa e, di conseguenza, è fatale.

cause di

La causa della cirrosi biliare è il ristagno della bile nei dotti, che porta alla distruzione degli epatociti (cellule epatiche) e dei lobuli epatici (unità morfofunzionale del fegato). Il parenchima distrutto del fegato è sostituito da tessuto fibroso (connettivo), che è accompagnato da una completa perdita della funzione degli organi e dallo sviluppo di insufficienza epatica. Esistono due tipi di cirrosi biliare:

La cirrosi biliare primitiva si verifica a causa di un'infiammazione autoimmune nel tessuto epatico. Il sistema protettivo del corpo umano, costituito da linfociti, macrofagi e anticorpi, inizia a considerare gli epatociti come agenti estranei e gradualmente li distrugge, causando il ristagno della bile e la distruzione del parenchima d'organo. Le ragioni di questo processo non sono completamente comprese. In questa fase di sviluppo della medicina ci sono diverse teorie:

• predisposizione genetica: la malattia nel 30% dei casi da una madre malata viene trasmessa alla figlia;
• Disturbi immunitari causati da diverse malattie: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, tireotossicosi, sclerodermia;
• teoria infettiva: lo sviluppo della malattia nel 10 - 15% dei casi contribuisce all'infezione con il virus dell'herpes, la rosolia, Epstein-Barr.

La cirrosi biliare secondaria si verifica a causa di blocco o restringimento del lume nei dotti biliari extraepatici. Le cause di questo tipo di cirrosi possono essere:

• anomalie congenite o acquisite del dotto biliare e della cistifellea;
• la presenza di pietre nella cistifellea;
• restringimento o blocco del lume del dotto biliare a causa di interventi chirurgici, tumori benigni, cancro;
• compressione dei dotti biliari ingrandendo i linfonodi vicini o un pancreas infiammato.

classificazione

A causa del verificarsi dell'emissione:

• Cirrosi biliare primitiva;
• Cirrosi biliare secondaria.

Classificazione Childe Pugh della cirrosi alcolica del fegato:

Sintomi di cirrosi biliardo

Sintomi e trattamento farmacologico delle malattie del fegato nei bambini

Epatoprotettori - questi sono farmaci che hanno un effetto positivo sul lavoro del fegato - allo stesso tempo sono trattati e protetti.

Sfortunatamente, una piccola porzione di farmaci epatoprotettivi ha evidenza clinica di un effetto positivo dal loro uso.

• Perché i bambini hanno problemi al fegato?
• Cosa cercare?
• diagnostica
• Epatoprotettori per i più piccoli
• Galstena
• Gepadif
• Legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Holenzim
• Essentiale
• Funzioni di alimentazione

Perché i bambini hanno problemi al fegato?

Nell'80% dei casi, quando i bambini con dolori addominali vengono ricevuti alla reception, vengono rilevate malattie del sistema biliare.

Le patologie più comuni dell'infanzia sono l'ittero, cioè una violazione del metabolismo della bilirubina, epatosplenomegalia e sindromi da danno epatico.

Le più comuni malattie del fegato nei bambini e le loro cause:

1. Disturbi del metabolismo della bilirubina. Il più delle volte si verificano a causa di malattie ereditarie congenite, con conflitti immunologici.
2. Discinesia delle vie biliari. Si verificano a causa di una violazione dell'innervazione, ma più spesso a causa di una violazione della dieta, della composizione sbagliata e della quantità di cibo (lunghi intervalli tra i pasti, snack secchi), con la sconfitta del corpo del bambino con i vermi.
3. Epatite congenita Si verificano a causa della trasmissione dell'infezione intrauterina, se la madre ha un'epatite virale B, C.
4. La sindrome di Reye. Si verifica dopo la varicella, l'influenza, se il bambino ha ricevuto l'aspirina. Dopo una malattia, vomito, ittero, aumenti di fegato.

Cambiamenti reattivi nel fegato. Ci sono casi in cui, in risposta al trattamento con farmaci a base di ormoni steroidei, antibiotici, i cambiamenti reattivi sono comparsi nel fegato.

Non ci sono sintomi, quindi l'individuazione della malattia avviene per caso, con cambiamenti nelle analisi del sangue. Cambiamenti reattivi possono verificarsi anche dopo un'infezione virale, invasione elmintica.

Distrofia grassa secondaria. Le cause possono essere:

• Obesità, sovrappeso.
• Farmaci (antibiotici, antitumorali, farmaci antinfiammatori ormonali e non steroidei).
• Malassorbimento.
• Nutrizione parenterale della durata di oltre 15 giorni.
• Perdita di peso acuta del bambino.

Cosa cercare?

Il primo sintomo visto che richiede un ulteriore esame è ingrossamento del fegato o ittero. A volte il pretesto per l'esame sono cambiamenti epatici casualmente identificati nell'analisi biochimica del sangue.

I sintomi della malattia sono simili a quelli negli adulti:

• Cattivo appetito e persino mancanza di esso;
• Sintomi di stanchezza: piangendo, il bambino si rifiuta da uno stile di vita rotolante;
• Cambiamenti di colore nelle urine e nelle feci;
• Un leggero rigonfiamento del fegato ingrossato a destra nell'addome superiore, dolore doloroso in questo luogo, che è di natura permanente;
• Il giallo appare sulla pelle e sulla sclera;
• Sintomi dispeptic: eruttazione, nausea, stitichezza;
• A volte c'è la febbre, il bambino perde il suo peso;
• Diatesi emorragica;
• Segni extraepatici (sintomi): lingua del fegato, palmi del fegato, cambiamenti di capelli e unghie. Ci può essere dolore alle articolazioni, linfonodi ingrossati;

diagnostica

Metodi di esame che devono passare per fare una diagnosi:

1. KLA.
2. Analisi biochimiche del sangue.
3. Coagulazione.
4. Elettroforesi delle proteine ​​del sangue, test dei sedimenti, ricerca immunologica, determinazione di specifici marcatori epatici.
5. Stati Uniti.
6. Raggi X del sondaggio.
7. Angiografia delle navi.
8. In situazioni più gravi, vengono eseguite laparoscopia e la biopsia, consentendo di vedere i cambiamenti a livello cellulare.

Per escludere la sindrome di Gilbert, viene eseguito un test con digiuno, fenobarbital, acido nicotinico.

Quale dottore contattare? Prima di tutto è necessario visitare il pediatra, poi lo indirizza a un epatologo, un gastroenterologo.

Fai attenzione! In caso di malattia epatica del bambino, è anche necessario mostrare un oculista per esaminare la camera anteriore dell'occhio.

Epatoprotettori per i più piccoli

La scelta di un epatoprotettore per un bambino è un compito difficile, dal momento che tutti hanno restrizioni di età. Non devi auto-medicare senza la prescrizione del medico, ma puoi familiarizzare con i farmaci moderni, confrontare il prezzo e gli effetti collaterali di seguito:

Galstena

Il farmaco allevia i sintomi causati da crampi, dolore. È indicato per l'epatite, le malattie della colecisti, utilizzati per ripristinare i bambini dopo il trattamento con antibiotici, farmaci chemioterapici.

Risolto dalla nascita.

Fino a 12 mesi è prescritto per mezza compressa / 1 goccia, da anni a 12 anni - mezza compressa / 5 gocce, per adolescenti - una compressa / 10 gocce. Tre volte al giorno

Disponibile in gocce - una bottiglia di 20, 50, 100 ml, compresse da 12 pezzi in blister (in un pacchetto da uno a 4 blister).

Controindicazioni: allergia ai componenti del farmaco.

Prezzo: 300 rub. per un blister.

Gepadif

Indicazioni: epatite, cirrosi, steatosi, disfunzione, che ha causato farmaci.

Permesso dopo 7 anni.

Assegnato a 1 o 2 capsule due volte al giorno / 1 bottiglia al giorno.

Capsule (10, 30, 50 e 100 per confezione), flaconi da 5 e 10 per confezione.

Controindicazioni: intolleranza al farmaco.

Prezzo per 50 capsule - 4000 rubli.

Legalon

Indicazioni: lesioni, epatite, danni tossici causati da farmaci, disordini metabolici distrofici.

Risolto dalla nascita.

Dosi: ½ - 1 capsula, pillole tre volte al giorno; mezzo cucchiaio al giorno

Produce in forma di confetti da 20, 100 e 400 confezioni, capsule in scatola da 20, 30 o 60 capsule, sospensione - 450 ml in flacone.

Nessuna controindicazione

Prezzo per 60 capsule - 720 rubli.

Liv 52

Indicazioni: con anoressia, perdita di peso e appetito nei bambini, epatite infettiva e tossica, disturbi distrofici, profilassi durante il trattamento con farmaci, con reconvalescenza dopo condizioni gravi, operazioni, trattamento di oncologia.

È permesso da 2 anni nella forma di gocce, da 6 nella forma di targhe.

1-2 compresse vengono somministrate tre volte al giorno, 10-20 gocce al giorno.

Disponibile in compresse da 100 pezzi e in flaconi da 60 e 120 ml.

Controindicazioni: ipersensibilità al farmaco.

Prezzo per 100 pezzi - 250 rubli.

Ursosan

Indicazioni: cirrosi biliare, colelitiasi, epatite, fibrosi cistica, prevenzione dopo l'uso di farmaci ormonali e antibatterici.

Autorizzato a utilizzare dopo il 2 ° anno di vita.

Dosaggio di 10-20 mg di principio attivo per peso del bambino.

Disponibile in capsule - in blister da 10 pezzi, in una confezione da 1, 5, 10 blister.

Controindicazioni: colecistite acuta, ostruzione completa delle vie biliari, malattie infettive della cistifellea, insufficienza renale ed epatica, cirrosi scompensata,

Prezzo: circa 800 rubli. per 5 blister, è possibile acquistare farmaci domestici simili, sono più economici e hanno un dosaggio inferiore, che aumenta la durata del trattamento.

Hepel

Indicazioni: qualsiasi malattia del fegato, allevia gli spasmi, migliora la cistifellea.

Permesso per l'uso dal periodo neonatale.

I bambini fino a tre anni sono macinati in polvere e somministrati con un liquido in una compressa da un quarto, dopo tre anni in una compressa intera.

Confezione da 50, 250 compresse, in fiale - 1, 5, 50, 100 fiale per scatola.

Controindicazioni: intolleranza all'epatite. I bambini dovrebbero essere presi sotto la supervisione di un medico con cautela.

Prezzo: 400 rubli. per 50 compresse.

Holenzim

Indicazioni: epatite cronica, colecistite, altre malattie del tubo digerente, il farmaco migliora il flusso della bile, attiva i processi di digestione.

Autorizzato a utilizzare dopo 12 anni.

Dosare 1 compressa 1-2 volte al giorno.

Disponibile in 20, 30, 50 compresse per scatola,

Controindicazioni: pancreatite acuta, ittero ostruttivo.

Prezzo per 20 compresse - 100 rubli.

Essentiale

Indicazioni: cirrosi, epatite grassa, epatite, coma epatico, disturbi dell'organo che hanno causato malattie di altri organi interni, alterazioni tossiche che causano droghe.

La soluzione alcolica è vietata per l'uso fino a 18 anni, le compresse possono essere prese dopo 12 anni.

Prendi 2 capsule tre volte al giorno.

Disponibile in 30 e 100 capsule per confezione.

Controindicazioni: intolleranza individuale.

Prezzo: 400 rubli. per 30 compresse.

Funzioni di alimentazione

In un bambino con malattie dell'apparato digerente, è imperativo seguire una dieta a sei-dieta per normalizzare il deflusso fisiologico della bile.

Il contenuto calorico giornaliero dovrebbe rimanere normale, come un bambino sano.

Le modifiche riguardano anche il modo in cui il cibo è preparato per il bambino: è necessario far bollire, infornare, cuocere a vapore i prodotti.

È auspicabile includere nella dieta alimenti ricchi di fibre alimentari, lipotropico e metionina: crusca, ricotta, albume d'uovo, farina d'avena, merluzzo.

Non si dovrebbe limitare completamente il consumo di grassi, si può mangiare nei soliti dosaggi di età, il burro è permesso, tutti i tipi di oli vegetali.

• Brodi di carne
• Cavolo.
• Rapa.
• Fritti fritti esclusi, soprattutto in pane.
• Bevande e cibo molto freddi.
• Condimenti e spezie (cipolle, aglio, rafano, senape, aceto, pepe, ecc.).
• Funghi.
• Carne in scatola, salsicce, carni affumicate
• Pasta dolce
• Dessert con panna
• Torte fritte, pancake.
• Caffè e cacao.
• Cioccolato.

1. Con malattie epatiche acquisite, di regola, arriva un pieno recupero del bambino. Quando una forma ereditaria di solito è necessaria un intervento chirurgico, non è possibile raggiungere un completo recupero nella maggior parte dei casi.
2. I cambiamenti reattivi nel fegato del bambino sono curabili, non peggiorano la prognosi della vita e potrebbero non richiedere un trattamento.
3. Il trattamento delle malattie dell'apparato digerente deve essere iniziato con una corretta alimentazione.

Perché appaiono gli uomini con cirrosi?

Il fegato è l'organo più importante del nostro corpo, quindi se soffre di gravi processi patologici, come la cirrosi, dovresti aspettare il risultato più sfavorevole. Nella cirrosi, i tessuti sani sono sostituiti da tessuto connettivo fibroso. La cirrosi negli uomini è molto più comune. È noto che nove casi su dieci di questa malattia ricadono sugli uomini. Questa malattia può causare la morte dopo 4-5 anni di sviluppo. Quindi cos'è la cirrosi del fegato e quali sono i suoi sintomi negli uomini? Da dove viene questa malattia?

Il corso e i primi segni di cirrosi negli uomini e nelle donne sono diversi? Si dice che una persona con questa diagnosi abbia "finito di bere" prima. E infatti, l'uso incontrollato di alcol è una delle ragioni per lo sviluppo di questa malattia. Ma ci sono ancora molti fattori che possono portare a questa patologia. Le cause della cirrosi epatica sono molto diverse.

Il fegato può aumentare o diminuire di dimensioni. Sembra denso e accidentato.

Cause di cirrosi negli uomini

L'ottanta per cento della cirrosi negli uomini si verifica a causa di alcolismo e epatite virale. Questa malattia può anche causare:

• Carattere autoimmune dell'epatite. Questa malattia si verifica quando un fallimento nel sistema immunitario. In questo caso, il corpo produce sostanze che possono danneggiare il corpo;
• infiammazioni metaboliche. Queste malattie sono piuttosto rare, possono essere causate da difetti genetici come la malattia di Wilson-Konovalov, carenza di a-one - antitripsina, emocromatosi;
• colestasi, che dura per un lungo periodo di tempo - una condizione causata dal blocco dei dotti biliari extraepatici e intraepatici;
• intossicazione da sostanze tossiche, compresi farmaci;
• blocco della vena epatica;
• in due casi su dieci, la causa non può essere stabilita. Queste sono le cosiddette cirrosi criptogeniche.

Tra le epatiti virali, l'epatite C è considerata la più pericolosa, in quanto porta allo sviluppo della malattia sia negli uomini che nelle donne in quasi il 97% dei casi. L'insidia di questa malattia è che è quasi sempre asintomatica, ma dopo 10-20 anni al paziente viene diagnosticata una cirrosi epatica.

Casi frequenti dello sviluppo di questa malattia di origine medicinale, derivanti dall'uso a lungo termine dei fondi, effetti dannosi sull'epatocita. Il processo congenito si sviluppa con anomalie genetiche. Le malattie metaboliche possono portare a cirrosi metabolica-alimentare. Se la bile perde, è difficile sviluppare una cirrosi biliare secondaria. La malattia può svilupparsi un anno e mezzo dopo il verificarsi della stasi. Il processo biliare primario è considerato una malattia con eziologia sconosciuta.

Cosa succede

Come si manifesta la cirrosi negli uomini? Tutti i cambiamenti nel corpo degli uomini appaiono così come le donne. Il corpo non può funzionare pienamente a causa di cambiamenti nella sua struttura. Quando succede questo:

• la produzione di proteine ​​del plasma è disturbata;
• le proteine ​​che sono coinvolte nella coagulazione del sangue non sono sintetizzate normalmente;
• le sostanze tossiche non sono neutralizzate.

Oltre a questi cambiamenti, aumenta la pressione nella vena porta. Ciò è dovuto alla compressione dei vasi epatici più piccoli dal tessuto connettivo, che è cresciuto e sostituito normale. A questo proposito, il flusso sanguigno inizia a bypassare l'organo e passa attraverso i collaterali. Pertanto, le vene emorroidarie si espandono e si avvolgono nell'ombelico, così come nella parte inferiore dell'esofago. Spesso si verifica un sanguinamento grave. Anche la bile non può fluire normalmente. Per questo motivo, si sviluppa l'ittero.

Segni di cirrosi negli uomini

È noto che gli uomini soffrono di questa malattia più spesso. I suoi sintomi nel sesso più forte non sono molto diversi dalle manifestazioni nella metà debole dell'umanità. Ma ci sono ancora differenze. I primi sintomi della cirrosi negli uomini non assomigliano a questa malattia. Quando la cirrosi epatica nella fase iniziale può manifestare tali segni:

• riduzione dell'appetito e improvvisa perdita di peso;
• la debolezza;
• pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro o nell'epigastrio;
• il fegato e la milza dell'uomo sono più grandi del normale.

In questa fase, i sintomi caratteristici della cirrosi sono pochi. Con il progredire della malattia, le condizioni del paziente peggiorano. Ha sintomi più gravi caratteristici della cirrosi. L'ultimo stadio della malattia è caratterizzato da:

• una diminuzione della dimensione del fegato;
• l'addome è ingrandito, come un liquido (ascite) si accumula in esso, e le gambe e le braccia possono gonfiarsi;
• Nella regione ombelicale, un modello vascolare appare sotto forma di una testa di medusa. Il suo aspetto è associato alla dilatazione delle vene sulla parete anteriore dell'addome;
• spalle, petto, schiena e palme sono coperti da vene rossastre a ragno;
• negli uomini con cirrosi, i sintomi distintivi sono la scomparsa dei capelli sotto le ascelle e il pube, l'impotenza si sviluppa;
• il dolore frequente nella testa preoccupa, l'attenzione e la memoria diminuiscono. Ciò è dovuto all'intossicazione del corpo con sostanze nocive che il fegato non è in grado di disinfettare;
• durante la gastroscopia, si possono vedere le vene dell'esofago;
• possono comparire iperbilirubinemia e prurito cutaneo.

La cirrosi epatica, i cui sintomi negli uomini sono in qualche modo diversi dalle manifestazioni delle donne, è una malattia incurabile, progredisce costantemente. Le sue complicanze sono particolarmente pericolose. Ma nelle fasi iniziali, il suo flusso può essere controllato. Per fare ciò, una persona deve attenersi a una dieta, osservare il regime giornaliero e seguire tutti gli appuntamenti medici.

Il periodo di sintomi gravi

Inoltre, la cirrosi negli uomini sta diventando sempre più difficile: le due principali sindromi caratteristiche di questa malattia sono in crescita - ipertensione portale e insufficienza epatocellulare.

L'ipertensione portale è associata ad un aumento della pressione nella vena porta. Questa sindrome è caratterizzata da ascite, in cui il liquido si accumula nella cavità addominale, così come splenmegalia e il segno di una "testa medusa". L'ascite è caratterizzata da un grande addome, difficoltà di respirazione, pesantezza e distensione nell'addome. La "testa della medusa" è un modello vascolare che diverge dall'ombelico in direzioni diverse, una sorta di plesso venoso.

L'insufficienza epatocellulare è caratterizzata da una compromissione della funzionalità epatica associata alla morte delle sue cellule. La coagulazione del sangue e le capacità di disintossicazione sono compromesse. Inizialmente, i capillari sanguinano, le gengive, i piccoli ematomi compaiono anche quando vengono toccati.

A causa della scarsa disintossicazione, le tossine iniziano ad accumularsi nell'intestino, escreto attraverso il derma. Un uomo si lamenta di pelle secca e prurito. Possono verificarsi disbatteriosi ed encefalopatia epatica. Un sintomo di encefalopatia epatica è inteso come memoria ridotta, intelligenza, cambiamenti nel carattere e nel comportamento (i pazienti possono diventare aggressivi o in lacrime), sonno povero, incubi. L'intossicazione può portare a febbre improvvisa.

I sintomi di intossicazione si manifestano con malessere progressivo, crescente, nausea incessante, vomito di tanto in tanto. Il paziente sta perdendo peso in modo brusco e rapido. Allo stesso tempo lo stomaco aumenta ancora di più. In questa fase, c'è spesso un ristagno di bile, mucose e pelle che diventa ittero, prurito aumenta.

I sintomi della fase terminale

Lo stadio terminale della cirrosi negli uomini è caratterizzato dal massimo sviluppo di tutti i sintomi. Possono verificarsi complicanze potenzialmente letali. L'edema della cavità addominale è ancora più pronunciato: l'addome sullo sfondo di un corpo emaciato sembra enorme. La pelle è secca, flaccida, di colore grigio terroso, con capelli e piccoli ematomi. La condizione di un uomo durante questo periodo può essere valutata come estremamente grave. Spesso, i pazienti cadono nel coma del fegato o muoiono a causa di emorragie multiple nello stomaco. Come trattare la cirrosi negli uomini in questa fase? Di regola, tutti i metodi sono già inefficaci.

Per quanto tempo può vivere un uomo con sintomi di cirrosi

Come fa un uomo malato con cirrosi in una fase trascurata, può essere visto nella foto su Internet. Quanti uomini vivono con la cirrosi e quanti del buon sesso?

La cirrosi negli uomini, specialmente se proviene dall'alcol, ha una rotta più favorevole. Nelle donne, la sensibilità degli epatociti agli effetti delle tossine, in particolare l'etanolo, è maggiore.

Se a un rappresentante della metà forte viene diagnosticata una cirrosi, e lui non segue le raccomandazioni dei medici, allora di solito non vive per tre anni. Se la malattia è complicata dall'encefalopatia, il paziente può vivere per più di un anno.

Se la malattia è causata da epatite virale, procede in modo più aggressivo, specialmente in combinazione con l'alcol e la tossicodipendenza.

Gli uomini anziani e debilitati hanno una prognosi peggiore. Inoltre, nella vecchiaia, la malattia si è allungata di norma per molti anni ed è in un grado trascurato.

conclusione

La cirrosi epatica non è senza ragione considerata una malattia degli uomini: su dieci casi di casi, nove hanno rappresentato per loro. Le manifestazioni di questa malattia nel sesso più forte sono in qualche modo diverse dai sintomi nelle donne. Questo disturbo ha un decorso cronico recidivante e accorcia significativamente la vita di un uomo. La cirrosi è impossibile da curare completamente, ma se inizi il trattamento in tempo e segui una dieta, puoi prolungare significativamente la remissione.

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Sintomi e trattamento della cirrosi biliare

Il danno cirrotico delle cellule epatiche è classificato secondo il fattore causale in patologia primaria e secondaria. La cirrosi biliare del fegato del tipo primario provoca reazioni autoimmuni nel corpo. La PBC sta progredendo in una forma cronica ed è caratterizzata dall'infiammazione dei dotti biliari con lo sviluppo della colestasi. I sintomi principali sono prurito e ittero della pelle, debolezza, dolore a destra nello spazio intercostale. Diagnosticato da esami del sangue e test del fegato. Il trattamento è complesso con l'uso di tecniche immunosoppressive, antinfiammatorie e antifibrotiche sullo sfondo del consumo di acido biliare.

La malattia del fegato è spesso accompagnata da graffi, ingiallimento della pelle, dolore dietro le costole.

Informazioni generali su BCP

La cirrosi biliare del tessuto epatico è una patologia cronica con il codice ICD K74, che è causato da una violazione della corrente della bile attraverso i canali epatici situati all'interno e all'esterno dell'organo. La PBC è accompagnata dalla progressiva distruzione del parenchima con sostituzione dei tessuti danneggiati con fibrina. Tali processi provocano lesioni cirrotiche e disfunzione epatica. Dopo 10-11 anni, compaiono i sintomi dell'ipertensione portale.

In circa il 15-17% dei casi in caso di malattia, la causa dello sviluppo della patologia è il ristagno biliare. A rischio - persone di 20-50 anni. Più frequente comparsa di malattie tra la popolazione di paesi con un debole livello di sviluppo della medicina.

La prognosi sarà favorevole quando verranno trattate le cause della cirrosi, il che è quasi impossibile. Pertanto, in media, dopo 18 anni, il paziente muore per insufficienza epatica e altre complicazioni. Secondo la testimonianza viene assegnata una disabilità, dal momento che non è possibile curare la malattia.

classificazione

Secondo il tipo di fattore causale, ci sono due tipi di cirrosi:

1. Cirrosi biliare primitiva (PBC). Questa forma di donne malate più spesso. La malattia è caratterizzata dalla crescita eccessiva dei dotti biliari con alterata flusso biliare, morte di epatociti e progressione di fibrosi e colestasi.
2. Malattia biliare secondaria del fegato. La maggior parte dei casi sono registrati tra la popolazione maschile. È provocato dall'ostruzione prolungata dei dotti biliari, situata all'esterno del fegato, e dal deflusso cronico della bile.

Descrizione della cirrosi biliare primitiva

Malattia epatica primaria biliare è spesso rilevata nelle donne in età pre-pensionamento e di pensionamento.

La cirrosi biliare primitiva con codice ICD K74 è caratterizzata dall'autoimmunità della natura. Inizia con la manifestazione di sintomi di infiammazione distruttiva, ma non purulenta dei dotti biliari. Per molto tempo non si manifesta, cambiano solo le analisi del sangue. Con il progredire della malattia, si manifesta la specificità dei disturbi associati a una diminuzione del deflusso della bile dal fegato, che inizia a corrodere i tessuti, causa cirrosi e ridotta funzionalità degli organi. Allo stesso tempo, i dotti biliari all'interno del fegato sono distrutti: interlobulare e settale.

La cirrosi biliare colpisce spesso le donne nella fascia di età di 40-60 anni. Complicazioni comuni sono ascite, diabete mellito, artrite reumatoide, ipertensione portale, vene varicose e disfunzione cerebrale e cerebrale (encefalopatia).

palcoscenico

PBC si sviluppa in fasi:

• I. La fase in cui l'infiammazione si verifica solo nei dotti biliari senza lo sviluppo di processi purulenti. Dotti di piccole e medie dimensioni con debole fibrosi e ristagno della bile vengono progressivamente distrutti. Nel grosso viene diagnosticata solo sulla base di esami del sangue. L'unico stadio in cui la malattia può essere completamente curata.
• II. Una fase caratterizzata dalla diffusione dell'infiammazione oltre i canali riducendo il numero di percorsi sani. Di conseguenza, la produzione di bile dal fegato viene bloccata e la sua assorbibilità aumenta nel sangue.
• III. Stadio quando il numero di epatociti sani nel corpo diminuisce con lo sviluppo di fibrosi attiva. A causa dell'ispessimento del fegato e dello sviluppo del tessuto cicatriziale, la vena porta viene compressa con la comparsa di ipertensione.
• IV. Una fase in cui progredisce la cirrosi grande o piccola.

Cause e fattori di rischio

La cirrosi biliare primitiva si verifica quando il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi specifici che attaccano i propri tessuti sani (per cirrosi, in particolare nei dotti biliari). Non esiste un elenco definito di motivi che provochino lo sviluppo di disordini auto-aggressivi nel corpo. Si ritiene che gli agenti causali dei processi patologici auto-aggressivi possano essere:

• infezione virale o batterica;
• fluttuazioni nei livelli ormonali;
• qualsiasi altra sindrome autoimmune, per esempio, l'artrite reumatoide, la malattia di Sjogren, la sindrome incrociata, la tiroidite, l'acidosi tubulare dei reni.

Non l'ultimo ruolo è giocato da una tale motivazione come predisposizione genetica.

Cosa sta succedendo

La cirrosi biliare primitiva si sviluppa sullo sfondo delle seguenti reazioni corporee caratteristiche:

Con PBC, il sistema immunitario produce anticorpi che sono aggressivamente sintonizzati su cellule epatiche sane.

1. Patologie autoaggressive che interessano i dotti biliari. Il sistema immunitario inizia a produrre autoanticorpi specifici per i dotti intraepatici interlobulari e settali e inizia la mutazione dei linfociti T. L'infiammazione asettica di tipo distruttivo è provocata da effetti negativi sulle cellule delle vie biliari. I principali anticorpi con il valore patogenetico principale sono gli elementi di M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA e altri immunocomplessi. Per determinare il loro livello nel corpo può essere su analisi specifiche.
2. Spremere le proteine ​​della membrana legante extracellulare sulle cellule epiteliali nel tubulo biliare, che causa danni alla loro struttura cellulare (citolisi).
3. La comparsa di un'ipersensibilità ritardata alla citolisi dei dotti biliari all'interno del fegato.
4. Disfunzione dei linfociti T, finalizzata ad aumentare la loro attività rispetto ai componenti sani dei tubuli biliari.
5. Il fallimento del metabolismo degli acidi biliari, che provoca il suo assorbimento nel sangue e nei tessuti circostanti con lo sviluppo di infiammazione, fibrosi e cirrosi epatica.

Sintomi di PBC

Quale può essere la clinica della cirrosi biliare primitiva? Ci sono:

Un disturbo così pericoloso come PBC potrebbe inizialmente non dare segnali espliciti su se stesso.

• asintomatica;
• lenta;
• sintomi rapidamente progressivi.

La PBC asintomatica viene rilevata solo come risultato di tali cambiamenti nei test clinici:

• salto della fosfatasi alcalina;
• aumento del colesterolo;
• la presenza di AMA.

In altri casi, si sviluppano sintomi precoci e tardivi.

Clinica precoce

Lo stadio iniziale della cirrosi biliare primaria si manifesta con i seguenti sintomi:

• prurito della pelle. Sorge immediatamente periodicamente, quindi allarma costantemente. Aumenta se surriscaldato, risciacquato con acqua e di notte. Il prurito è l'unico segno per molti anni o precede l'ittero.
• Ittero meccanico o colestatico. Si sviluppa lentamente a bassa intensità. L'ingiallimento è possibile solo sclera. Si sviluppa in metà dei pazienti con cirrosi biliare.
• Iperpigmentazione del derma. Si verifica nel 60% dei pazienti ed è localizzato nell'area interscapolare con una copertura graduale di altre aree del corpo.
• Xantomi: accumuli di grasso sulla pelle delle palpebre su uno sfondo di disordini metabolici.

• Segni epatici Raramente sviluppato e manifestato sotto forma di "stelle" vascolari, palmi rossi, seni ingranditi (negli uomini).
• Palpabile, ma ingrossamento del fegato e della milza. Di solito la dimensione del corpo viene ripristinata alla normalità nella fase di miglioramento. Le dinamiche possono essere tracciate usando gli ultrasuoni.
• Perdita e dolore nella parte bassa della schiena, ossa, articolazioni e mancanza di minerali nel tessuto osseo.
• Analisi del sangue alterate per biochimica, enzimi epatici.

Quali sono alcuni sintomi non specifici?

• dolore nello spazio intercostale giusto;
• dispepsia sotto forma di nausea, vomito, flatulenza, diarrea (stitichezza);
• aumento della temperatura - dalla subfibralità allo stato febbrile;
• debolezza, rifiuto di mangiare, superlavoro veloce.

Compaiono tutte in una volta o gradualmente, spesso ricordando l'epatite cronica colestatica.

Sintomi tardivi

Mentre la cirrosi biliare primaria si sviluppa, c'è un aumento nel quadro clinico non specifico, il prurito. Ma se il prurito del derma è ridotto, segnala l'inizio dello stadio finale, quando aumenta l'insufficienza epatica e aumenta il rischio di morte del paziente.

C'è una modifica dello stato del derma in luoghi di maggiore pigmentazione. C'è un gonfiore ispessimento, grossolano, stretto (specialmente nella zona delle palme e dei piedi). Esiste un'eruzione cutanea e una pelle sbiancata.

Sullo sfondo di un malfunzionamento nella produzione di disfunzioni biliari e intestinali, compaiono segni di sindrome da malassorbimento - una diminuzione dell'assorbimento delle vitamine, in particolare del gruppo liposolubile (A, D, E, K), dei minerali e dei complessi nutrizionali. Appare:

La manifestazione della PBC negli stadi successivi si manifesta con l'essiccazione di membrane mucose e tegumenti, feci alterate e grave affaticamento.

• frequenti movimenti intestinali con masse fecali liquide e grasse;
• forte sete;
• pelle secca e mucose;
• aumento della fragilità delle ossa, dei denti;
• grave esaurimento.

Segni di ipertensione portale aumentano con lo sviluppo delle vene varicose nelle pareti dell'esofago e dello stomaco. Quando la disfunzione epatica peggiora, la sindrome emorragica si sviluppa con lo sviluppo di sanguinamento, più spesso dal tratto gastrointestinale e dalle vene varicose dell'esofago. Ciò aumenta notevolmente il fegato e la milza.

Complicazioni e manifestazioni concomitanti

Mentre la cirrosi biliare primaria si sviluppa, tutti gli organi e i sistemi sono gradualmente interessati dall'insorgenza di varie malattie. Quali sono i gruppi più comuni di patologie?

• Lesioni specifiche del derma, delle membrane mucose, delle ghiandole sebacee e delle ghiandole salivari, unite da un comune termine: la sindrome di Sjogren.
• Cambiamenti patologici nel tratto gastrointestinale con compromissione della funzione del duodeno e dell'intestino tenue, mentre si riduce il numero di bile in entrata per la digestione, disfunzione pancreatica. I problemi sono identificati dagli ultrasuoni.

• Malfunzionamenti del sistema endocrino (più spesso nelle donne). Disfunzione manifesta delle ovaie e della corteccia surrenale, insufficienza ipotalamica.
• Cambiamenti nei reni e nei vasi sanguigni con lo sviluppo della vasculite.
• Cancro del dotto biliare - colangiocarcinoma.
• Insufficienza epatica, forme gravi di epatite.

Malattie associate: diabete, sclerodermia, artrite reumatoide, tiroidite di Hashimoto, miastenia e altri. Patologie tiroidee auto-aggressive, sclerodermia e artrite sono più comuni.

Cancro extraepatico diagnosticato meno comunemente sullo sfondo di immunodeficienza nella PBC:

• nelle donne, tumori nella ghiandola mammaria;
• negli uomini, sarcoma di Hodgkin.

diagnostica

Indicatori diagnostici precoci di cirrosi biliare primitiva - deviazioni dalla norma negli esami del sangue per la biochimica. osservato:

• salto della fosfatasi alcalina, bilirubina, aminotransferasi, acidi biliari;
• aumento di rame e ferro;
• segni di iperlipidemia con aumento di colesterolo, fosfolipidi, b-lipoproteine;
• aumentando la concentrazione di antigeni IgM e IgG.

Metodi diagnostici strumentali per PBC:

• Ultrasuoni dell'organo interessato;
• Risonanza magnetica dei dotti biliari all'interno e all'esterno del fegato;
• biopsia con analisi strutturale dei tessuti.

Per condurre una diagnosi differenziale di stenosi, tumori, calcoli biliari, colangite sclerosante, epatite auto-aggressiva, carcinoma dei canali all'interno dell'organo, epatite C, vengono eseguiti:

• ecografia gonoraria;
• scintigrafia epatobiliare;
• colangiografia retrograda o diretta.

trattamento

La cirrosi biliare primitiva è trattata da un epatologo sulla base di una terapia complessa con la nomina di:

Vivere con PBC implica rinunciare a cattive abitudini, dieta, prevenzione della medicina tradizionale.

• immunosoppressori, farmaci antinfiammatori e antifibrotici, prodotti con acidi biliari;
• diete ricche di proteine ​​e grassi ridotti;
• trattamento sintomatico;
• rimedi popolari terapia adiuvante.

La vaccinazione dei pazienti con cirrosi è possibile se ci sono rischi di sviluppare l'epatite A e B. In casi estremi, secondo le indicazioni di diagnosi delle condizioni del paziente, viene eseguito il trapianto di fegato.

dieta

Il trattamento della cirrosi biliare primitiva si basa sul consumo alimentare. L'efficacia dell'intera terapia dipende dalla correttezza della dieta scelta.

1. dieta rigorosa ma nutriente con un contenuto calorico di 2500-2900 kcal;
2. evitare cibi nocivi (grassi, aromatizzati, colesterolo), latticini e miele;
3. arricchimento della dieta con verdure e frutta;
4. l'uso di piatti caldi, non freddi in piccole porzioni;
5. pasti frazionari - da 5 volte al giorno;
6. trattamento termico preferito: cuocere sul fuoco, cuocere al vapore, almeno - arrostire in forno;
7. bere molta acqua - da 2 litri di acqua al giorno;
8. tenendo giorni di digiuno su frutta o verdura - 1 volta in 14 giorni.

Tipicamente, la cirrosi viene trattata con una dieta basata sulla tabella n. 5a, ma se compare l'ascite, il paziente viene trasferito su una tavola senza sale n. 10.

Trattamento sintomatico

Il più spiacevole sintomo della cirrosi biliare primaria è il prurito. Per eliminarlo, applicare:

• "Colestiramina", "Colestipolo" - per legare gli acidi biliari e produrre dal tratto epato-intestinale;
• "Rifampicina", "Nalakson", "Naltrexone", "Cimetidina", "Fenobarbital"
• indurre enzimi epatici e ridurre il prurito;
• plasmaferesi, radiazione UV.

Ricevere farmaci per PBC è mirato a migliorare l'output della bile, riducendo il graffio della pelle, migliorando il sistema immunitario.

Per l'iperlipidemia con xantoma, sono prescritti colestiramina, clofibrato o glucocorticoidi. Diverse sessioni di plasmaferesi alleviano la xantomatosi delle terminazioni nervose. Si raccomanda di migliorare l'assorbimento di sostanze utili e stabilizzare i processi di deplezione con preparati di zinco e multivitaminici con un complesso minerale. Con una deficienza specifica di una particolare vitamina, vengono prescritti i suoi fluidi per via endovenosa.

Medicinali specifici

Nonostante l'assenza di un elenco specifico di provocatori per lo sviluppo della cirrosi biliare, vengono prescritti preparati per sopprimere la risposta immunitaria, per legare il rame, per prevenire la formazione di collagene.

Le droghe di scelta sono:

• acido ursodesossicolico - efficace con trattamento a lungo termine per sostenere la funzione digestiva;
• "Metotrexato" - per migliorare la biochimica del sangue, ridurre il prurito, migliorare l'efficienza;

Il resto della selezione dei farmaci viene effettuata individualmente con una valutazione approfondita del rapporto tra beneficio e rischio. Farmaci selezionati errati sono carichi di reazioni avverse, aggravanti del decorso della malattia e complicanze.

trapianto

Indicazioni per la chirurgia:

• rapida progressione della cirrosi biliare primitiva (stadio IV);
• sviluppo di ascite, cachessia, encefalopatia, osteoporosi;
• sanguinamento da vene varicose nelle pareti dell'esofago o dello stomaco;
• drammatica riduzione dell'aspettativa di vita.

Il grado di necessità del trapianto consente di determinare la scala di Childe-Pugh, progettata per valutare il grado di danneggiamento del tessuto epatico. Il trapianto di fegato estende la vita del paziente a 5 anni. Le indicazioni saranno migliori con il trapianto precoce. Le recidive della cirrosi biliare primaria dopo il trapianto sono improbabili, ma possibili.

Modi popolari

Le ricette della medicina tradizionale sono una misura ausiliaria nel trattamento della PBC e sono prescritte solo dopo aver consultato il medico. Per curare la malattia, prendere solo la medicina popolare, è impossibile.

Le erbe con proprietà di rinnovamento cellulare antinfiammatorie, coleretiche, lenitive e acceleranti sono utilizzate per preparare decotti, infusi e tè e vengono utilizzate piante immunomodulanti. Questi includono elecampane, salvia, dagil.

Le ricette popolari per il trattamento di rimedi popolari, che di solito sono offerti da un medico, sono le seguenti:

1. 2 cucchiai. l. calendula secca, 250 ml di acqua bollente far bollire lentamente per 10 minuti e difendere per mezz'ora. Bere 2 cucchiai. l. tre volte al giorno per 30 minuti prima dei pasti
2. 1 cucchiaino. Semi di cardo, 250 ml di acqua bollente insistono mezz'ora. Bere 100 ml tre volte al giorno per 30 minuti. prima dei pasti per 14 giorni.
3. Preparare 1 cucchiaio. l. boccioli di betulla (2 cucchiai di foglie), 40 ml di acqua bollente, soda (sulla punta del coltello) per infondere 60 minuti. Tè da bere 4 p. / Giorno. su 100 ml in 30 min. prima dei pasti

prevenzione

1. trattamento tempestivo di alcolismo, JCB;
2. eliminazione desiderabile delle prime fasi della cirrosi biliare primitiva;
3. prevenzione del sanguinamento con vene varicose sullo sfondo della cirrosi;
4. follow-up regolare con un medico con predisposizione.

l'aspettativa di vita

L'esito della malattia epatica asintomatica è relativamente favorevole. Con questa diagnosi, l'aspettativa di vita è di 15-20 anni. La prognosi nei pazienti con sintomi gravi è significativamente peggiore. In questi pazienti, l'aspettativa di vita è di 7-8 anni. Aggra il decorso della malattia ascite, vene varicose esofago, osteomalacia, sindrome emorragica. Dopo il trapianto di fegato, la possibilità di recidiva è del 15-30%.

invalidità

Una disabilità viene assegnata dopo aver valutato tali indicatori:

• lo stadio della disfunzione epatica, che viene valutato sulla scala di Child-Pugh;
• progressione della cirrosi;
• la presenza di complicazioni;
• efficacia del trattamento.

La disabilità è emessa per tali periodi:

• perennemente;
• per 2 anni con il primo gruppo;
• per un anno con il secondo e il terzo gruppo.

Condizioni per il rilascio del primo gruppo di invalidità permanente:

• terzo stadio di disfunzione epatica;
• progressione di terzo grado PBC;
• la presenza di asciti incurabili;
• grave condizione generale.

Condizioni per l'emissione di un secondo gruppo d'invalidità:

• terzo stadio di disfunzione epatica;
• il terzo grado di progressione della patologia principale;
• nessuna complicazione

Condizioni per il rilascio di un terzo gruppo di disabilità:

• progressione di secondo grado della cirrosi;
• secondo stadio di disfunzione epatica.

A un paziente viene negata l'invalidità se:

• la disfunzione epatica ha raggiunto il primo stadio;
• progressione della cirrosi - primo grado.