Patogenesi della cirrosi epatica

La patogenesi della cirrosi epatica, così come la caratterizzazione di qualsiasi processo distruttivo, include la descrizione di un complesso meccanismo che porta a uno stato negativo.

Il corpo umano è un sistema unico di interazioni, in cui il minimo fallimento in un organo porta a malfunzionamenti nel resto dell'attività, allo sviluppo graduale della malattia.

La patogenesi è una descrizione delle interrelazioni e dell'influenza reciproca dei processi patologici a diversi livelli (biochimici, morfologici e immunologici) che si verificano sotto l'influenza negativa della sua eziologia (agente patogeno o fallimento funzionale).

La patogenesi della cirrosi epatica è una conseguenza naturale dell'impatto negativo di una o più cause eziologiche.

La natura del problema e le possibili modalità di occorrenza

La cirrosi epatica è un processo cronico che si sviluppa in un organo vitale sotto l'influenza di fattori patologici.

Progredisce nel suo sviluppo ed è una conseguenza di altri processi negativi che nel suo stato non trattato hanno portato alla sua comparsa.

Nei paesi sviluppati, questa è una delle sei cause più comuni di mortalità, nei paesi della CSI l'incidenza è dell'1%.

Lo sviluppo della cirrosi epatica non può essere pienamente rappresentato senza conoscere i fattori patologici che hanno provocato la sua comparsa.

Circa i 2/3 dei pazienti soffrono di cirrosi virale o alcolica, il rimanente terzo è responsabile di altre cause (disordini immunitari, farmaci, malattie degli organi interni e fattori tossici, endogeni ed esogeni).

È quasi impossibile trattare la cirrosi del fegato, la cui eziologia non è chiara, perché la condizione principale per un ipotetico recupero è l'eliminazione del provocatore che stimola in modo permanente lo sviluppo del processo.

Il chiarimento delle cause non ha sempre successo, quindi la classificazione in base all'origine della malattia comprende tre gruppi principali di cirrosi:

• con eziologia attendibilmente stabilita;
• con cause controverse di natura presuntiva, basate su caratteristiche individuali;
• con origine idiopatica, quando la cirrosi non si è manifestata spontaneamente, ma l'attuale livello di medicina non consente di determinarne l'origine.

Per stabilire la causa, viene effettuato un esame completo dei pazienti con cirrosi epatica.

Vengono condotti studi biochimici e di laboratorio, apparecchi e studi clinici. Il gruppo di eziologia affidabile include le malattie del fegato, in cui viene dimostrato il ruolo dell'agente patogeno, come fattore scatenante nel suo sviluppo.

Tuttavia, in ciascuna immagine subclinica di una qualsiasi delle cirrosi epatica ci sono singoli provocatori che contribuiscono al verificarsi di un processo distruttivo o accelerano la sua progressione.

Questi includono disturbi metabolici e ormonali, malattie dell'apparato digerente e epatobiliare, insufficienza di componenti benefici e nutritivi, lesioni parassitarie.

Principi di classificazione della malattia

Il Congresso panamericano di gastroenterologia, tenuto nel 1956, ha adottato la classificazione della cirrosi.

È ancora il più comune, completo e tiene conto degli aspetti principali: segni morfologici, cause eziologiche e disturbi funzionali.

Questo non è l'unico tipo di differenziazione dei vari tipi di malattia, contemporaneamente sono stati proposti altri modi per determinare il tipo di lesione: in base agli stadi di sviluppo, alla reattività dello sviluppo di infiammazione, insufficienza epatica o ipertensione portale.

Tuttavia, la classificazione adottata più di 60 anni fa è ancora rilevante, perché anche il raggruppamento per origine (eziologia) prende in considerazione solo il provocatore della malattia, ma non il suo corso di sviluppo e le modifiche apportate all'organo.

Morfologia e studio della struttura

La base per distinguere tra tipi di cirrosi è elastometria, coagulazione del sangue, biopsia, laparoscopia, istologia ed ecografia, che vengono utilizzati per esaminare il tessuto epatico, la loro struttura, i cambiamenti apportati dalla malattia.

Le caratteristiche dell'architettura del fegato non sempre consentono alla biopsia di determinare la natura della malattia, specialmente se viene eseguita con un ago sottile.

I segni morfologici di attività possono essere:

• omogeneo, ma con piccoli noduli (forma micromodulare) in cui non vi sono ancora particolari motivi di preoccupazione, l'organo è visivamente liscio e solo leggermente allargato:
• eterogeneo, con nodi già ingranditi, ma distribuito in modo non uniforme (la struttura liscia è rotta e la palpazione mostra la presenza di formazioni, ma l'ago cade sull'area normale) - aspetto macromodulare;
• per mista, la presenza di più noduli di piccole dimensioni e la presenza di noduli separati di grandi dimensioni;
• i segni morfologici di attività portano alla proliferazione del tessuto connettivo sotto forma di partizioni, e quindi c'è motivo di parlare di cirrosi del setto incompleta.

I segni morfologici dello sviluppo della cirrosi non sono monitorati direttamente a seconda dell'agente patogeno esterno.

Piuttosto, determinano la natura dei cambiamenti che si sono verificati nell'organo, anche se a volte i segni morfologici di attività sono rilevanti per determinare lo stadio della malattia, o la sua prevalenza - aggressività, persistenza, decorso cronico.

L'origine del processo: l'eziologia come mezzo di differenziazione

Poiché il processo infiammatorio (epatite) è spesso la causa dello sviluppo del processo di degenerazione degli epatociti, la cirrosi è classificata in base all'agente patogeno o alla causa dello sviluppo dell'infiammazione.

Tale distinzione è considerata controversa, perché ci sono opzioni quando il patogeno o il provocatore non è installato.

Come parte della triade, per la diagnosi, l'eziologia è preziosa perché consente di eliminare il fattore precipitante e determinare la tattica del trattamento, ma come principio base raramente serve come base per una diagnosi affidabile.

Questa classificazione può avere una forma variabile, a volte gli agenti patogeni infettivi sono combinati, a volte sono isolati come separati.

Qualsiasi virus, come la ragione principale, merita una considerazione separata, ma è sempre incluso nella categoria generale del virus. È consuetudine ricordare:

• malattie tossiche (come avvelenamento, abuso di alcool, farmaci, condizioni ambientali avverse o lavoro con agenti);
• virale (penetrazione di virus epatotropici, combinati, con l'aggiunta di HIV, o danno epatico secondario causato dalla presenza di un'altra malattia virale che si sviluppa nel corpo);
• infettivo, quando l'agente causale è la sifilide, la tubercolosi o l'invasione parassitaria;
• genetico, derivante da anomalie inerenti al corpo a livello genico;
• metabolismo alimentare, il risultato di disturbi endocrini o metabolici, come l'obesità o il diabete;
• biliari, primari o secondari.

La cirrosi biliare può essere causata dalla stagnazione della bile all'interno dell'organo, ma la cirrosi biliare secondaria è il risultato di altri processi distruttivi (cancro, sviluppo nel sistema biliare o il risultato di lesioni linfonodali).

La cirrosi biliare primitiva è considerata una malattia autoimmune, quando la congestione all'interno del fegato è dovuta a cambiamenti strutturali interni, ma non è correlata a cause esterne.

La cirrosi criptogenica è un termine collettivo per singole specie la cui eziologia non è stata chiarita o studiata.

Questi includono specie autoimmuni, in cui il motivo per l'occorrenza non è chiaro o altri casi abbastanza rari che non si adattano alle specie esistenti.

Disfunzione epatica

La patogenesi della cirrosi epatica tiene invariabilmente conto delle fasi dello sviluppo della malattia, che possono essere determinate dai sintomi esterni e dal grado di compromissione di alcune funzioni.

La probabilità di complicanze e la prognosi del trattamento intrapreso dipendono dalla definizione dello stadio in cui si trova lo sviluppo del processo patologico.

Sebbene in caso di cirrosi epatica, non è necessario parlare di recupero completo, ma la sua progressione può essere rallentata e interrotta, e ciò migliora significativamente la qualità della vita del paziente.

Di norma, ci sono 4 fasi principali:

• lo stadio di sviluppo della cirrosi del fegato 1 è accompagnato da sintomi lievi e fallimenti funzionali non sempre evidenti, pertanto, è noto come stadio compensato di cirrosi;
• il secondo (subcompensato) è caratterizzato da segni più pronunciati e si sviluppa facilmente da uno stadio non trattato di cirrosi epatica 1, è caratterizzato dalla sostituzione di epatociti con tessuto connettivo e disturbi di deflusso biliare (da cui la maggior parte dei sintomi);
• la terza (cirrosi scompensata), in cui si sviluppa ipertensione portale ed insufficienza epatocellulare, inizia il sanguinamento, danni agli organi interni e al cervello;
• La quarta fase di attività della cirrosi epatica comporta disturbi irreversibili, a seguito di insufficienza epatica, può verificarsi coma epatico e in campioni di biopsia epatica non solo è possibile rilevare il tessuto fibroso, ma anche il cancro.

La cirrosi portale è una delle varietà più pericolose della malattia. Ha ricevuto il suo nome a causa di disturbi circolatori nella vena porta.

La pressione del flusso sanguigno porta allo sviluppo dell'ipertensione portale e 1/5 dei casi della malattia assume esattamente questa forma.

Le caratteristiche distintive di tale cirrosi sono la sua insufficienza funzionale e ipertensione portale.

Questi non sono gli unici segni associati alla cirrosi del fegato, ma i suoi sintomi più caratteristici.

La patogenesi della cirrosi epatica, quando la malattia è causata da alterata circolazione sanguigna, è uno degli esempi più caratteristici di insufficienza funzionale che porta allo sviluppo della malattia se non incontra un trattamento tempestivo.

All'ultimo stadio, kakheticheskoy (terminale), si sviluppa il sanguinamento, il livello delle cellule del sangue diminuisce.

Un basso numero di globuli bianchi contribuisce non solo alla progressione di altre malattie, ma anche alla suscettibilità ai virus, all'impotenza prima del loro attacco.

Trattamento e prognosi

Sicuramente parlando della prognosi, si può solo conoscere tutti i segni della malattia e l'immagine subclinica in un singolo paziente.

Ad esempio, l'eziologia non sempre consente anche misure drastiche di trattamento (trapianto di fegato parziale o completo).

La presenza di un pericoloso agente virale rende inutile tale misura, perché colpisce ancora il fegato e l'organo donatore muore anche più velocemente del suo.

La prognosi ottimale può essere fatta allo stadio iniziale, compensato, se il paziente ha sintomi sfocati tempestivamente notati e ha fatto richiesta di aiuto medico.

La patogenesi della cirrosi non è una descrizione generale con un quadro monotono dello sviluppo, ma un processo individuale in cui tutte le opzioni devono essere prese in considerazione: il principale provocatore, le comorbidità, i fattori complicanti, l'età e le condizioni del paziente.

Prima viene diagnosticata la malattia, meno si verificano le violazioni negli epatociti e più è probabile sospendere il processo.

Ciò rende possibile evitare i cambiamenti morfologici e, quindi, prevenire i disturbi funzionali che causano una morte rapida.

La cirrosi. L'eziologia. Patogenesi. Classificazione. Clinica. Trattamento. 977

La CIRRHOSI DEL FEGATO è una malattia progressiva cronica caratterizzata da lesioni sia del parenchima sia dell'organo con degenerazione delle cellule del fegato, rigenerazione nodulare del tessuto epatico, sviluppo del tessuto connettivo, riarrangiamento diffuso della struttura lobata e del sistema vascolare del fegato, iperplasia degli elementi reticoloendoteliali del fegato e della milza e sintomi clinici. flusso sanguigno lungo i tratti portale intraepatici, escrezione biliare, flusso biliare, disturbi funzionali del fegato, segni gipersple-nismo. Si verifica relativamente spesso, più spesso negli uomini, principalmente nella mezza età.

L'eziologia. La cirrosi può svilupparsi dopo l'epatite virale; a causa di malnutrizione (specialmente proteine, vitamine) e disordini metabolici (in caso di diabete mellito, tireotossicosi), alcolismo cronico; sulla base del choleo-pelvi con compressione prolungata o blocco dei dotti biliari; come risultato di epatite allergica tossica o tossica; a causa della predisposizione familiare costituzionale; infiltrazione cronica del fegato con alcune sostanze seguita da una reazione infiammatoria (emocromatosi, distrofia epatocerebrale); sullo sfondo di infezioni croniche, occasionalmente - invasioni parassitarie.

Isolato. cirrosi primaria del fegato, oltre a cirrosi,. in cui il danno epatico è solo una delle molte manifestazioni nel quadro clinico complessivo della malattia: nella tubercolosi, nella brucellosi, nella sifilide, nelle malattie endocrino-metaboliche, in alcune intossicazioni, nelle collagenosi. Patogenesi: danno immediato del tessuto epatico da parte di un fattore infettivo o tossico con esposizione prolungata a disordini immunologici, manifestata nell'acquisizione di proteine ​​epatiche da proprietà antigeniche e sviluppo di anticorpi contro di essi.La cirrosi biliare primaria (colangiolitica) si basa sulla colestasi intraepatica a lungo termine Nella cirrosi biliare secondaria del fegato violazione del deflusso della bile attraverso i dotti biliari extraepatici, colangite, produzione di anticorpi alle proteine ​​delle cellule epiteliali dei dotti biliari. In tutti i tipi di cirrosi, la distrofia e la necrobiosi degli epatociti si sviluppano, c'è una pronunciata reazione mesenchimale, proliferazione del tessuto connettivo, con conseguente interruzione della struttura lobulare del fegato, flusso sanguigno intraepatico, flusso linfatico e flusso della bile. rigenerazione degli epatociti.

In base ai segni morfologici e clinici, la cirrosi mista, portale, postnecrotica, biliare (primaria e secondaria), si distinguono; sull'attività del processo: attivo, progressivo e inattivo; in base al grado di compromissione funzionale - compensata e scompensata. Ci sono anche cirrosi di piccoli e grandi nodi e la sua versione mista.

Sintomi, naturalmente Insieme con un aumento o una diminuzione della dimensione del fegato è caratterizzata da ispessimento, concomitante splenomegalia (vedi sindrome epatolienale), sintomi di ipertensione portale (vedi), ittero (vedi). Dolore spesso opaco o dolorante nel fegato, aggravato dopo errori nella dieta e nel lavoro fisico; sintomi dispeptici, prurito a causa del rilascio ritardato e accumulo di acidi biliari nei tessuti. All'esame del paziente vengono rivelati segni epatici caratteristici della cirrosi: telangiectasia vascolare (asterischi, ragni) sulla pelle della metà superiore del corpo, palpazione delle palme (fegato dei palmi delle mani), lingua lacca di colore cremisi, lingua del fegato. Spesso xantelasma, xantomi, dita sotto forma di bacchette, negli uomini - ginecomastia, ridotta crescita dei peli sul mento e sotto le ascelle.

Spesso, l'anemia, leucociti e trombocitopenia, l'aumento della VES e l'iperbilirubinemia sono rilevati, specialmente nella cirrosi biliare. Quando l'ittero nelle urine rileva urobilina, la bilirubina riduce il contenuto di stercobilina nelle feci. Nota iperglobulinemia, cambiamenti nelle proteine, campioni di sedimenti (sublimazione, timolo, ecc.).

La diagnosi è fatta sulla base del quadro clinico, dati di laboratorio. La diagnostica differenziale con altre epatopatie croniche (epatite cronica, epatosi, emocromatosi, ecc.), Nonché la chiarificazione della forma clinica e morfologica della malattia, forniscono biopsia per puntura, ecografia e scansioni epatiche. L'esame a raggi X con una sospensione di solfato di bario rivela le vene varicose dell'esofago, in particolare le caratteristiche di portale e cirrosi mista.

Cirrosi postnecrotica conseguente a necrosi epatocitaria estesa (più frequente nei pazienti sottoposti a forme gravi di epatite virale B). Il fegato è moderatamente ingrandito o di dimensioni ridotte, i segni di insufficienza epatica sono caratteristici, la debolezza è espressa, una diminuzione della capacità lavorativa, ipoproteinemia (principalmente ipoalbuminemia), ipofibrinogenemia, ipoprotrombinemia e segni di diatesi emorragica sono frequenti nel sangue.

Cirrosi portale si verifica dopo epatite virale, a causa di alcolismo, malnutrizione, meno spesso a causa di altre cause; la sua particolarità è la massiccia proliferazione dei setti del tessuto connettivo nel fegato, l'ostruzione del flusso sanguigno lungo i rami intraepatici della vena porta. I sintomi sono causati da ipertensione portale (cm.), Si manifesta precocemente ascite, varici gemmorroidapnogo vene del plesso dell'esofago e cardias dello stomaco, così come vena ombelicale sottocutanee che si irradiano in direzioni diverse da l'anello ombelicale ( "Testa di Medusa"). L'ittero e i cambiamenti di laboratorio e biochimici avvengono relativamente più tardi. Le complicazioni più frequenti sono profusa emorragia esofageo-gastrica e ripetuta emorroidaria.

La cirrosi biliare si verifica sulla base di una malattia biliare non complicata prolungata e si manifesta con ittero, iperbilia, rosolia, prurito cutaneo e febbre in alcuni casi con brividi. Nel siero aumenta il contenuto di fosfatasi alcalina e colesterolo, spesso alfa (due) e beta-globuline.

La cirrosi mista si verifica più frequentemente, ha manifestazioni cliniche e di laboratorio comuni a tutte e tre le forme di cirrosi elencate sopra.

La cirrosi compensata è caratterizzata da un soddisfacente benessere dei pazienti e in presenza di cambiamenti clinici, di laboratorio e morfologici caratteristici della cirrosi, conservazione delle principali funzioni del fegato. La cirrosi epatica scompensata si manifesta con debolezza generale. ittero, ipertensione portale, fenomeni emorragici, cambiamenti di laboratorio, che indicano una diminuzione della capacità funzionale del fegato.

Il decorso della cirrosi inattiva è lentamente progressivo (per molti anni e decenni), i periodi di remissione prolungata sono frequenti, i pazienti rimangono in uno stato di salute soddisfacente e gli indicatori di test epatici vicini alla norma. Con la cirrosi attiva, la progressione della malattia è rapida (diversi anni), le manifestazioni cliniche e di laboratorio dell'attività del processo (febbre, iperglobulinemia, aumento della VES, spostamento dei sedimenti proteici) sono significative.

Stile di vita non regolamentato, violazioni sistematiche della dieta, abuso di alcool contribuiscono al processo di attivazione nel fegato.

Il periodo terminale della malattia, indipendentemente dalla forma di cirrosi, è caratterizzato dalla progressione dei segni di insufficienza epatica funzionale con un esito nel coma epatico.

La prognosi è sfavorevole con la cirrosi attiva, un po 'meglio (in termini di aspettativa di vita e durata della conservazione della capacità lavorativa) - con un inattivo, compensato. Nei casi di cirrosi biliare secondaria, la prognosi è in gran parte determinata dalle cause dell'ostruzione del dotto biliare (tumore, pietra, ecc.) E dalla possibilità della loro eliminazione. La prognosi dei pazienti con sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco nella storia sta peggiorando; tali pazienti vivono non più di 1-1,5 anni e spesso muoiono di riemorragia.

Prevenzione. Prevenzione dell'epatite epidemica e sierica, alimentazione razionale, controllo sanitario e tecnico efficace nelle industrie legate ai veleni epatotropici, lotta contro l'alcolismo. Trattamento tempestivo di epatite cronica e malattie che si verificano con colestasi.

Il trattamento con cirrosi scompensata attiva e l'insorgenza di complicanze è ospedaliero. Assegnare riposo a letto, dieta. Con l'attività crescente del processo vengono mostrati gli ormoni.

In caso di sanguinamento acuto da vene varicose dell'esofago - ospedalizzazione urgente in un ospedale chirurgico.

Nella cirrosi inattiva viene effettuata l'osservazione dispensativa dei pazienti (almeno 2 volte l'anno), dieta, pasti regolari, restrizione dell'esercizio fisico (specialmente per cirrosi portale). L'alcol è proibito. Utili 1-2 volte l'anno corsi di terapia vitaminica.

La cirrosi biliare è una malattia progressiva cronica caratterizzata da lesioni sia del parenchima che dello stroma di organi con degenerazione delle cellule del fegato, rigenerazione nodulare del tessuto epatico, sviluppo del tessuto connettivo, riarrangiamento diffuso della struttura lobulare e del sistema vascolare del fegato.

Eziologia e patogenesi:

La cirrosi biliare si sviluppa a causa dell'ostruzione dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici e della loro infiammazione, che porta alla stasi biliare (colestasi). La colestasi è spesso causata dalla colangite cronica, che è accompagnata da deformazione e ostruzione dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici - cirrosi biliare primitiva. Altre cause portano anche alla colestasi: compressione (con un tumore) o blocco prolungato di grandi dotti (extraepatici) con calcoli biliari, elminti - cirrosi biliare secondaria. Lo scambio e i fattori endocrini possono anche causare lo sviluppo della cirrosi epatica (tireotossicosi, diabete mellito).

In alcuni casi, l'eziologia della cirrosi è mista, la malattia si verifica a seguito dell'esposizione simultanea di diversi fattori all'organismo. Lo stesso agente dannoso può portare alla formazione di varie varianti morfologiche della cirrosi, e vari fattori eziologici possono portare a simili cambiamenti morfologici.

In alcuni casi, la causa della cirrosi è sconosciuta. Tuttavia, nei pazienti con questa categoria, la forma anterterica trasferita di epatite virale non può essere esclusa.

La patogenesi della malattia in molti casi è associata a un effetto diretto a lungo termine del fattore eziologico (virus, intossicazione) sul fegato e alla ridotta circolazione del sangue in esso. Il punto di partenza del processo patologico è il danno agli epatociti. La morte del parenchima provoca una reazione attiva del tessuto connettivo, che a sua volta ha un effetto dannoso secondario sugli epatociti intatti e porta alla formazione di necrosi a gradini - segni della transizione dell'epatite cronica alla cirrosi epatica.

Gli infiltrati infiammatori che si estendono dai campi del portale alle parti centrali dei lobuli portano allo sviluppo del blocco sinusoidale portosina. Il processo infiammatorio nella cirrosi epatica si manifesta con elevata attività fibroplastica, contribuendo alla formazione di fibre di collagene. La conseguenza di questi processi è la distruzione dell'afflusso di sangue alle cellule del fegato: i setti connettivi del tessuto connettivo che connettono le vene centrali ai tratti portali contengono anastomosi vascolari, attraverso le quali il sangue viene scaricato dalle vene centrali al sistema delle vene epatiche, bypassando il parenchima lobulare. Inoltre, il tessuto fibroso in via di sviluppo schiaccia meccanicamente i vasi venosi nel tessuto epatico; Tale riorganizzazione del letto vascolare del fegato provoca lo sviluppo di ipertensione portale.

NB: i processi sopra descritti contribuiscono allo sviluppo di un circolo vizioso: necrosi - infiammazione - neofibrillogenesi - alterazione dell'afflusso di sangue agli epatociti - necrosi. Nello sviluppo dell'ipertensione portale, la compressione dei rami delle vene ventrali con nodi di epatociti rigeneranti o tessuto fibroso troppo cresciuto è della massima importanza.

L'ipertensione portale è la causa dello sviluppo dello shunt porto-cavale, dell'ascite e della splenomegalia. Oltre alla stagnazione, la proliferazione del tessuto connettivo e l'iperplasia degli elementi reticolo-isto-linfocitici contribuiscono ad un aumento della milza. L'ipertensione portale porta anche a un significativo edema della mucosa intestinale.

I disordini immunologici sono anche importanti nella progressione delle malattie epatiche croniche e nello sviluppo della cirrosi, manifestata nell'acquisizione di cellule epatiche con proprietà antigeniche e nella produzione di anticorpi a causa degli effetti primari modificati di alcuni elementi proteici. I complessi "AG + AT", che fissano gli epatociti, predeterminano il loro ulteriore danno nel corso dei processi immunologici.

Quadro clinico:

All'inizio della malattia assomiglia all'epatite cronica. Poi arriva lo stadio della cirrosi formata, che viene sostituita da uno stadio distrofico o finale. Nelle fasi iniziali della malattia, ci sono alcune differenze cliniche tra i diversi tipi. Nella fase finale, queste differenze vengono cancellate. Nella cirrosi biliare, l'ittero è un segno precoce. L'ipertensione portale si sviluppa nella fase finale della malattia. Il fegato è notevolmente ingrandito, liscio, doloroso. L'insufficienza epatica funzionale si verifica nella fase finale. Spesso le dita hanno la forma di bacchette; colore delle unghie biancastre. Osteoporosi osservata, artralgia.

La clinica della cirrosi dipende anche dalla fase della malattia. Nella fase inattiva, la condizione generale non si deteriora. Reclami di debolezza generale non accentuata, riduzione delle prestazioni; Fenomeni incerti di dispepsia gastrica e intestinale - pesantezza dopo aver mangiato nell'epigastrio, ipocondrio destro, perdita di appetito, gonfiore. Obiettivo: sclera sottotterica, palato molle, pelle meno frequente, singoli "asterischi vascolari", iperemia moderata dei palmi. Il fegato è ingrandito, il suo bordo è appuntito. Spesso ingrossamento della milza. Le vene safene ingrandite sono visibili sulla parete addominale anteriore.

Diagnosi differenziale:

Con un quadro espanso della malattia, la diagnosi di cirrosi epatica non è complicata.

• La cirrosi epatica, a differenza dell'epatite, è caratterizzata dall'irreversibilità dei cambiamenti morfologici nel fegato, con il risultato che il quadro clinico progredisce gradualmente. Sindrome da ipertensione portale e sintomi di insufficienza epatica. Caratterizzato da una consistente consistenza epatica, una nitidezza del suo margine inferiore, un aumento persistente e pronunciato della milza, la subtertericità. Negli studi di laboratorio viene determinata una forte violazione della capacità funzionale del fegato: un aumento dell'attività della LDH, una diminuzione dell'attività della colinesterasi, reazioni bruscamente positive dei campioni sedimentari. Molto spesso, la diagnosi differenziale di cirrosi ed epatite viene effettuata sulla base di dati di biopsia di puntura.

• lesione granulomatosa del fegato - con sifilide, tubercolosi, brucellosi - si verifica sullo sfondo di una specifica lesione di altri organi; la biopsia epatica rivela granulomi specifici.

• carcinoma epatico primario, in particolare in presenza di splenomegalia (a causa di trombosi vascolare tumorale della vena porta), ascite, epatomegalia, è spesso difficile da distinguere dalla cirrosi. La diagnosi viene stabilita tenendo conto dei seguenti sintomi: un breve periodo della malattia - da 4 a 6 mesi, ingrossamento asimmetrico del fegato (principalmente il lobo destro), consistenza densa, trombosi del portale e vena cava inferiore, metastasi ai polmoni, linfonodi, ghiandole surrenali, colonna vertebrale.

• Scegliere pseudocirrosi (con spremitura di pericardite): si verifica sullo sfondo di una milza ingrossata, ascite persistente, ipoalbuminemia, edema. Le differenze diagnostiche sono: polso paradosso, gonfiore delle vene cervicali, alta pressione venosa, resistenza all'ascite, variazioni dell'ECG (riduzione della tensione dei denti, riduzione e inversione dell'onda T in un numero di elettrocateteri, a volte fibrillazione atriale). Radiograficamente - il cuore delle dimensioni normali con una pulsazione ridotta; su roentgenocomogram - nessuna pulsazione.

• echinococcosi epatica alveolare o multi-camera: una sensazione di pesantezza nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro. Il dolore non è pronunciato. La metà dei pazienti ha eosinofilia. Una caratteristica caratteristica è la "densità eccezionale" del fegato ingrossato. Con il collasso del tumore - febbre e leucocitosi. In termini tardivi - cachessia. La malattia viene scambiata per un tumore maligno fino a quando non viene diagnosticato l'antigene echinococcico.

trattamento:
Il trattamento di pazienti con varie forme di cirrosi epatica allo stadio della compensazione consiste principalmente nel prevenire ulteriori danni al fegato, una dieta ipercalorica, a tutti gli effetti con proteine ​​e vitamine sufficienti nella dieta, stabilendo un chiaro 4-5 pasti al giorno. L'alcol è proibito. È anche necessario prestare attenzione alla corretta organizzazione del regime lavorativo.
Nel periodo di scompenso, il trattamento viene necessariamente eseguito in ospedale. Viene prescritta una terapia dietetica, vengono utilizzati i preparati a base di corticosteroidi (15-20 mg / die di prednisolone o dosi equivalenti di triamcinolone) e vitamine. I corticosteroidi sono controindicati nella cirrosi epatica, complicata dall'espansione delle vene dell'esofago e con una combinazione di cirrosi con ulcere peptiche dello stomaco e duodeno, esofagite da reflusso. Quando all'ascite viene prescritta una dieta con restrizione salina e assunzione periodica di diuretici. Al fine di prevenire il sanguinamento esofageo-gastrico in pazienti con ipertensione portale, il trattamento chirurgico è sovrapposto all'imposizione di ulteriori anastomosi portocavali che riducono la pressione nel portale e, quindi, nelle vene esofagee.
L'insorgenza di sanguinamento esofageo acuto nella cirrosi epatica richiede il ricovero urgente del paziente in un ospedale chirurgico e misure di emergenza per fermare il sanguinamento (stretto tamponamento esofageo attraverso l'esofagoscopio, utilizzando una speciale sonda a tre canali con riempimento d'aria e schiacciamento delle vene con un palloncino, terapia emostatica).
In cirrosi inattiva con segni di insufficienza epatica, vengono prescritti preparati di fegato (syrepar, 23 ml per via intramuscolare o endovenosa, 1 volta al giorno, anti-anemone, campolone, ecc.). Con la cirrosi attiva, questi farmaci non sono prescritti, poiché possono aumentare la sensibilizzazione al tessuto epatico e contribuire ad un'attivazione ancora maggiore del processo. Un buon effetto dà una lunga accoglienza Essentiale (12 capsule 3 volte al giorno). In caso di grave insufficienza epatica, il trattamento viene eseguito come nel coma epatico.
Nella cirrosi biliare primaria viene utilizzata una dieta a pieno titolo ricca di vitamine, in particolare le vitamine A, O e K. I preparati a base di acido lipoico hanno un certo effetto e la colestiramina (un polimero che lega gli acidi biliari nell'intestino e ne impedisce l'assorbimento) per ridurre il prurito doloroso.
Nella cirrosi biliare secondaria viene intrapreso un trattamento chirurgico per eliminare il blocco o la compressione del dotto biliare comune, per stabilire il flusso della bile e la scomparsa dell'ittero.

Cirrosi epatica. Classificazione. L'eziologia. Patogenesi. Clinica. Trattamento.

malattia polietiologica diffusa progressiva cronica con danno agli epatociti, fibrosi e riorganizzazione dell'architettura del fegato, che porta alla formazione di nodi rigenerativi strutturalmente anormali, ipertensione portale e lo sviluppo di insufficienza epatica.

Questa è la fase finale dei processi infiammatorio-necrotici e degenerativi-necrotici nel parenchima.

4 ° posto nella struttura della mortalità.

classificazione:

1. nodo piccolo - micronodulare (diametro dei nodi inferiore a 3 mm)
2. grezzo - macronodulare (più di 3 mm)
3. misto.

eziologia:

1. virus
2. lkogol
3. disordini metabolici
4. colestasi prolungata
5. farmaci
6. malnutrizione
7. epatite.

Patogenesi.

La necrosi epatocitaria o GI è il punto di partenza. La necrosi è uno stimolo per la rigenerazione, cicatrizzazione dal tessuto connettivo, stanno diventando sempre più e si verificano disturbi del flusso sanguigno - ipertensione portale.

clinica:

1. astenico
2. doloroso
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. immunoinflammatory
6. sindrome da ipersplenismo
7. colestatica
8. emorragica

Forma di nodo piccolo. Non ci possono essere reclami, con un aumento dell'ipertensione portale, le principali sindromi sono la dispepsia gastrica e intestinale (perdita di appetito, nausea, vomito, diarrea) e sindrome astenica (debolezza, aumento della fatica). Sindrome del dolore - una sensazione di pesantezza e dolore nel giusto ipocondrio.
Un aumento dell'addome, sangue dal naso, sanguinamento dalle vene dell'esofago. La presenza di segni epatici: vene del ragno, eritema palmatologico. Fegato ingrossato, il suo orlo è appuntito, la consistenza è densa. Nella fase di scompenso ittero, perdita di peso, la testa di una medusa, edema, splenomegalia, ascite. KLA: anemia, leucopenia, trombocitopenia. BH: aumento della bilirubina e iperproteinemia. Per la rilevazione delle vene varicose dell'esofago - esofagogastroduodenoscopia. Rekteroskopiya-espansione di vene emorroidali. Ultrasuoni: epato e splenomegalia.

Modulo SKD. Più spesso virale. In primo piano la sindrome citolitica e l'insufficienza epatocellulare, l'ipertensione portale si unisce in un secondo momento. Sindrome da ittero, febbre, astenia, dispeptica. BH: aumento della bilirubina, LDH, diminuzione del colesterolo, protrombina. KLA: aumento della VES, spostamento verso sinistra. Ipersplenis raramente.

CIRROSI DEL VIVERE

La cirrosi epatica è una lesione cronica diffusa caratterizzata da alterata lobulare normale dell'architettura del fegato a causa della fibrosi e della formazione di nodi di rigenerazione strutturalmente anormali, che causano lo sviluppo di insufficienza epatica funzionale e ipertensione portale. La cirrosi epatica è tra le principali cause di morte, ci vuole

4 ° posto nella struttura della mortalità degli uomini oltre i 40 negli Stati Uniti. Negli ultimi anni c'è stata una tendenza ad un aumento dell'incidenza e della mortalità per cirrosi in Ucraina.

EZIOLOGIA DELLA CIRROSSI DEL FEGATO

Nello sviluppo della cirrosi epatica il ruolo più importante è svolto dall'epatite virale B, C, D, G. È negata la possibilità di sviluppare cirrosi in altre malattie infettive (sifilide, tubercolosi, malaria, ecc.), Nonché invasioni parassitarie. Si ritiene che solo la schistosomiasi possa contribuire allo sviluppo della cirrosi epatica. Il secondo fattore più eziologico è l'alcol. Le cause della cirrosi epatica includono anche varie epatotossine esogene: veleni di produzione, farmaci, micotossine, ecc. I casi di cirrosi dopo assunzione di metotrexato, intossicazione da CC14 sono descritti. Una causa importante della cirrosi è l'epatite autoimmune. La cirrosi epatica può svilupparsi in uno scenario di congestione venosa causata da prolungata insufficienza cardiaca destra destra (pericardio costrittivo o insufficienza della valvola tricuspide) o ostruzione del flusso sanguigno nelle vene epatiche (sindrome di Budd-Chiari), nonché le loro ramificazioni minori (malattia veno-oculare). Nello sviluppo della cirrosi epatica, è stato stabilito il ruolo etiologico di disordini geneticamente determinati del metabolismo del ferro (emocromatosi), rame (distrofia epatocerebrale), deficit di α1-antitripsina, disturbi del metabolismo dei carboidrati (galattosemia, glicogenosi). Allo stesso tempo, in alcuni pazienti con cirrosi epatica (oltre il 26%), anche con un attento esame, non è possibile identificare la causa della malattia (cirrosi criptogenetica).

Patogenesi della cirrosi epatica

La patogenesi della cirrosi epatica è strettamente correlata alla sua eziologia, che impone un'impronta speciale sulla natura dei cambiamenti morfologici nel fegato. I fattori eziologici (alcol, infezione virale, difetti metabolici, ecc.) Causano necrosi da epatociti. Allo stesso tempo, le reazioni autoimmuni alla lipoproteina epatica hanno un certo valore. Con necrosi massiva e sottomessa, così come la diffusione della necrosi dal centro dei lobuli al tratto portale (la necrosi porto-centrale simile al ponte), il lobo collassa sotto l'azione della pressione intraepatica - una perdita di spazio che il parenchima aveva precedentemente occupato. Il recupero del tessuto epatico allo stesso tempo diventa impossibile. Di conseguenza, le vie del portale e le vene centrali si avvicinano, inizia la proliferazione del tessuto connettivo. Gli epatociti o frammenti sopravviventi dei lobuli epatici si rigenerano e formano nodi rigenerati che, insieme ai resti del parenchima conservato, formano pseudo-segmenti. Le pseudo-divisioni sono aree del parenchima che sono prive del solito orientamento radiale delle trabecole alla vena centrale. Al centro dello pseudo-cuneo, in contrasto con i lobuli normali, non rivelano le vene centrali e lungo la periferia non rivelano i tratti del portale.

I fuochi del parenchima rigenerato e dei filamenti del tessuto connettivo troppo cresciuto schiacciano i vasi sanguigni, in particolare le vene epatiche a parete sottile, la microcircolazione è disturbata, si verifica l'obliterazione delle vene venose. La pressione intraepatica aumenta (2-5 volte superiore alla norma), la velocità del flusso sanguigno portale rallenta, il volume del flusso sanguigno nel fegato diminuisce del 30-70%. Allo stesso tempo, i fili del tessuto connettivo, gradualmente crescendo in profondità nel parenchima, collegano i tratti portali con la zona centrale dei lobuli. Di conseguenza, il lobo epatico è frammentato, i vasi portali sono collegati ai rami della vena epatica, formando anastomosi artero-venose (shunt). Per queste anastomosi, il sangue dalla vena porta viene inviato direttamente al sistema della vena epatica, bypassando il parenchima epatico, che interrompe bruscamente l'ossigenazione e la nutrizione delle cellule epatiche e porta inevitabilmente alla comparsa di nuova necrosi. Quindi, la progressione della cirrosi epatica è un tipo di reazione a catena: necrosi - rigenerazione - ristrutturazione del letto vascolare - ischemia del parenchima - necrosi.

Attualmente non esiste una singola classificazione clinica della cirrosi epatica. La classificazione proposta dal V Congresso Panamericano di Gastroenterologi all'Avana (1956), secondo cui si distingueva la cirrosi post-necrotica, portale e biliare, risultò imperfetta. A questo proposito, alla Conferenza internazionale sulla standardizzazione della nomenclatura e classificazione delle malattie del fegato in Acapulco (1974), si è deciso di classificare la cirrosi secondo il principio eziologico, nonché sulla base dei cambiamenti morfologici. Allo stesso tempo, la cirrosi epatica era divisa in micronodulare (con un diametro di nodi fino a 3 mm), macronodulare (con un diametro di nodi superiore a 3 mm) e misto. Dato che nella pratica clinica, quando si effettua una diagnosi e si prescrive un trattamento, è necessario considerare non solo l'eziologia, la patogenesi, le caratteristiche morfologiche, ma anche lo stadio, l'attività del processo e la presenza di complicanze, la classificazione dovrebbe riflettere tutti questi indicatori: 1. Per eziologia: - virale, - alcolico, - tossico, - associato a disordini metabolici congeniti, - associato a lesioni delle vie biliari (cirrosi biliare primitiva e secondaria), - cirrosi criptogenetica. 2. Secondo il grado di attività del processo: - subacuta (epatite-cirrosi), - rapidamente progressiva (attiva), - lentamente progressiva (attiva), - indolente, - latente. 3. Stadio della malattia in base al grado di compromissione funzionale (secondo i criteri Childe-Pugh - Child-Pugh - ipoalbuminemia, riduzione dell'indice di protrombina, iperbilirubinemia, encefalopatia epatica, ascite): A - compensato, B - subcompensato, C - scompensato. 4. Secondo il quadro morfologico: - micronodulare, - macronodulare, - misto. 5. Complicanze: - sanguinamento esofageo-gastrico, - insufficienza epatica (encefalopatia O, I, II, III stadio, coma), - ascite-peritonite batterica spontanea, - trombosi della vena porta, - sindrome epatorenale, - carcinoma epatocellulare.

I segni morfologici dell'attività della cirrosi epatica sono solitamente attribuiti alla gravità dei cambiamenti distrofici e rigenerativi nel parenchima, alla prevalenza di infiltrati cellulari nello stroma, alla vaghezza dei confini tra i rigenerati nodali e il tessuto connettivo internodulare. Per lo stadio compensato (iniziale) della cirrosi, la riorganizzazione iniziale dell'architettura del fegato con strutture pseudolobolari focale e singoli nodi rigenerativi è caratteristica, per quello subcompensato vi è una profonda riorganizzazione dell'architettura del fegato con la presenza di più nodi rigeneranti circondati da tessuto connettivo maturo. Per lo stadio scompensato della cirrosi epatica, una diminuzione tipicamente significativa del volume del parenchima si verifica con una perdita della struttura lobulare e una marcata predominanza di fibrosi. La clinica di tutte le forme di cirrosi ha una serie di caratteristiche comuni. Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia gradualmente. I pazienti di solito lamentano debolezza, affaticamento, riduzione o perdita della capacità lavorativa, frequenti manifestazioni dispeptiche: perdita o mancanza di appetito, nausea, vomito, sensazione di pienezza, pesantezza o trabocco, specialmente dopo aver mangiato, nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, può verificarsi lieve dolore, distensione addominale, scarsa tolleranza a cibi grassi e alcol, diarrea. I disturbi del sonno, l'irritabilità sono particolarmente caratteristici della cirrosi alcolica. I pazienti soffrono di prurito, dolori articolari, febbre. Ci sono epistassi, meno spesso emorroidali, diminuzione della vista di sera ("cecità notturna" - emeralopia). Altri sintomi caratteristici della cirrosi includono la comparsa di disturbi ormonali: impotenza, ginecomastia negli uomini, ciclo mestruale alterato, diminuzione della libido nelle donne, perdita di peso corporeo, fino alla cachessia nelle fasi terminali. La pelle dei pazienti è di colore grigiastro-sporco, può essere osservata sottottericità o ittero grave, specialmente in caso di cirrosi virale o biliare del fegato. Sulla pelle possono essere tracce di graffi, in casi gravi - emorragia. A volte compare sulla pelle una teleangiectasia (dilatazione arteriosa simile a un ragno - "vene a ragno", descritta per la prima volta da S. Botkin). Spesso, c'è anche una iperemia dei palmi, a volte con una sfumatura itterica ("palmo epatico"), e in casi più rari - un cambiamento nelle unghie sotto forma di occhiali da guardia, un ispessimento lievemente pronunciato delle falangi distali delle dita ("bacchette"). Uno dei sintomi oggettivi più frequenti è l'epatomegalia. Nella maggior parte dei casi, il fegato ha una consistenza compatta, un bordo appuntito, poco o indolore. In alcuni pazienti è possibile palpare la superficie nodulare (specialmente in caso di lesioni macronodulari del fegato). Nella fase terminale della malattia si può notare una diminuzione delle dimensioni del fegato. La milza è ingrandita in più della metà dei pazienti. Negli stadi lontani della cirrosi del fegato possono manifestarsi ascite ed edema periferico. L'apparizione dell'ascite è solitamente preceduta da gonfiore associato alla flatulenza, che si è sviluppata a causa del deterioramento dell'assorbimento dei gas nell'intestino in violazione della circolazione portale. Nel processo di progressione di tutti i tipi di cirrosi eziologica, si osservano le seguenti dinamiche dei sintomi elencati. Lo stadio compensato della cirrosi epatica (Gruppo A secondo Child-Pugh) è clinicamente caratterizzato dall'insorgenza di disturbi astenovegetativi e dispeptici, disturbi del dolore nel giusto ipocondrio. Il fegato è ingrossato, ha una superficie irregolare, doloroso alla palpazione. È possibile aumentare l'attività di aminotransferasi, i cambiamenti negli indicatori di campioni di proteine-sedimento e le frazioni proteiche di sangue. Durante la scansione, l'epatomegalia e l'accumulo moderatamente aumentato del radionuclide nella milza vengono rilevati. Tuttavia, i criteri diagnostici più affidabili sono la biopsia puntura di fegato o laparoscopia con una biopsia mirata e il successivo esame istologico della biopsia.

Lo stadio di sottocompensazione (Childe-Pugh gruppo B) è accompagnato da una rapida progressione clinicamente pronunciata della malattia. Le manifestazioni dei disturbi funzionali del fegato vengono alla ribalta: ittero, manifestazioni emorragiche moderatamente pronunciate, ginecomastia, ascite transitoria. Nella maggior parte dei pazienti, non solo il fegato è ingrandito, ma anche la milza, raggiungendo dimensioni considerevoli. Gli esami del sangue biochimici indicano una significativa riduzione del livello di albumina e un forte aumento del contenuto delle frazioni di globulina, il test del timolo raggiunge numeri elevati, il livello di protrombina e colesterolo è ridotto. Alcuni pazienti manifestano ipersplenismo (anemia, leucopenia, trombocitopenia). L'anemia è spesso ipocromica, di natura microcitica, associata ad una maggiore emolisi dei globuli rossi nella milza, carenza di ferro. In connessione con una violazione del metabolismo di acido folico e vitamina B12, così come l'inibizione dell'attività eritropoietica del midollo osseo, può svilupparsi anemia ipercromica microcitica. L'emolisi eritrocitaria potenziata spiega l'alta frequenza (30%) della formazione di calcoli biliari di pigmento nella cirrosi epatica. L'insorgenza di trombocitopenia in questi pazienti è associata ad un aumentato deposito di piastrine nella milza.

Lo stadio scompensato della cirrosi (gruppo C secondo Childu-Pugh) è caratterizzato dalla presenza di pronunciato decompensa- mento parenchimale e / o vascolare. Lo scompenso parenchimale si manifesta clinicamente come una sindrome emorragica con porpora ed ecchimosi, lo sviluppo di ittero, encefalopatia epatica e coma. In uno studio di laboratorio, viene rilevata una diminuzione dei livelli sierici di albumina, fattori di coagulazione del sangue sintetizzato nel fegato, colesterolo e colinesterasi. Manifestazione di scompenso vascolare è una grave complicanza dell'ipertensione portale: pronunciato splenomegalia con un quadro completo di ipersplenismo (leucopenia, trombocitopenia, anemia), con sanguinamento, sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco, l'emergere di un'ascite stabili e edema periferico in concomitanza con l'espansione del kolpateraley venoso sottocutaneo parete addominale anteriore, ernia ombelicale.

Sulla base dell'analisi di grande materiale clinico, A.I. Khazanov (1995) fornisce la seguente caratteristica dell'attività del processo patologico nella cirrosi epatica:

La cirrosi subacuta (epatite-cirrosi) è la fase iniziale dello sviluppo della cirrosi sullo sfondo dell'epatite acuta.

Cirrosi rapidamente attiva (attiva). Ci sono chiari segni clinici, biochimici e morfologici di alta attività del processo patologico nel fegato. Ipertensione portale e compromissione della funzionalità epatica si sviluppano rapidamente.

Cirrosi lentamente progressiva (attiva). I segni clinici di attività non sono chiaramente espressi. L'importanza di un sigillo distinto e un margine inferiore del festone, una milza ingrossata. Tutti i pazienti hanno notato un cambiamento nei parametri biochimici dello stato funzionale del fegato e hanno registrato i segni morfologici dell'attività. Ipertensione portale, insufficienza epatica funzionale si sviluppa lentamente, relativamente spesso con molti anni di osservazione, viene registrato lo sviluppo del carcinoma epatocellulare.

Cirrosi pigra (indolente). I segni clinici di attività nella maggior parte dei pazienti sono assenti, i biochimici sono osservati solo durante i periodi di esacerbazione del processo patologico. Segni morfologici di attività espressi moderatamente. L'ipertensione portale si sviluppa molto lentamente, il fallimento funzionale del fegato in assenza di danno ripetuto, di regola, non si verifica. Delle complicanze della cirrosi, si può osservare il carcinoma epatico primario.

Cirrosi latente. I pazienti non presentano segni clinici, biochimici e morfologici di attività. L'ipertensione portale e l'insufficienza di fegato, di regola, non si sviluppano. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'esame istologico di campioni di biopsia epatica.

Differenziazione delle varie forme di realizzazione cirrosi eziologica basato su un complesso di dati e risultati di laboratorio clinici ed epidemiologici e studi strumentali riflettono manifestazioni citolitica, mesenchimali-infiammatoria, sindromi colestatiche, e sindromi insufficienza epatocellulare e ipertensione portale.

L'eziologia virale della malattia è confermata dall'identificazione di specifici marcatori. Pertanto, la cirrosi epatica causata dal virus dell'epatite B (HBV) è indicata dalla presenza di HBV DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM e IgG nel sangue dei pazienti, dall'individuazione di marcatori epatici di origine virale in campioni bioptici del fegato. È stata stabilita una maggiore incidenza di cirrosi causata da epatite cronica virale C (HCV), in particolare genotipo I. La conferma della diagnosi è un'indicazione dell'HCV RNA e degli anticorpi all'HCV nel siero. La cirrosi epatica di eziologia virale è caratterizzata da un lungo decorso con diversi tassi di progressione, esacerbazioni ripetute che insorgono spontaneamente o sotto l'influenza di fattori provocatori. Per cirrosi associata a HCV, caratterizzata da un lungo periodo di latenza durante il quale non è riconosciuta, ma dopo l'insorgenza di segni clinici, vi è una rapida progressione del processo. Il virus dell'epatite D (HDV) ha un'elevata cirrogenicità, in cui l'aspetto dei segni morfologici della cirrosi epatica è registrato già nei primi 1-2 anni della malattia. Il decorso clinico è caratterizzato da una rapida progressione con alta mortalità. Nel siero di tali pazienti, vengono rilevati RNA HDV, anticorpi verso le classi HDV M e G e HBsAg. L'HDAg è spesso determinata in campioni di biopsia epatica. La fase attiva della cirrosi virale è caratterizzata dalla temperatura di reazione, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, aumento della velocità di eritrosedimentazione, aumento timolo, l'aumento del contenuto di immunoglobuline G, M e A, T linfociti sensibilizzazione alle lipoproteine ​​fegato umano, aumento dei livelli di ALT e AST. Un aumento del contenuto di gamma globuline fino al 30% e il campione di timolo fino a 8 U è tipico per spostamenti moderati e più significativi - per un'attività pronunciata di cirrosi epatica. Una diminuzione del livello di albumina inferiore al 30% e un indice di protrombina inferiore al 50% è considerato un segno prognostico sfavorevole (S.N. Sorinson, 1998). Il controllo dinamico sul contenuto di alfa-fetoproteina nel siero del sangue può avere un certo valore nel predire la minaccia della formazione della cirrosi della genesi virale.

Fig. Sintomi di cirrosi epatica. Palmar eritema

La cirrosi alcolica è confermata da un'indicazione di abuso prolungato di alcol, precedente epatite alcolica acuta. Le manifestazioni neurologiche e somatiche dell'alcolismo sono essenziali. L'eziologia alcolica della cirrosi è evidenziata da una combinazione di segni morfologici, come l'infiltrazione grassa degli epatociti, la lesione di piccole dimensioni, la fibrosi epatocellulare. In una fase successiva, si verifica spesso una variante macronodulare della cirrosi e la degenerazione grassa scompare. Deposizione centrolobulare istologicamente rilevata di Mallial ialino, infiltrazione focale con granulociti neutrofili intorno agli epatociti, obesità a grandi cali di epatociti, fibrosi pericellulare. Lo stadio compensato della cirrosi alcolica è solitamente caratterizzato da un sintomo lieve. Il fegato è ingrandito, con una superficie liscia, spesso l'epatomegalia è il primo e unico segno della malattia. Nella fase di sottocompensazione, appaiono segni di malnutrizione, miopatia, contrattura di Dupuytren, segni vascolari extraepatici, aumento delle ghiandole salivari parotidee, perdita di capelli e atrofia testicolare. Con il progredire del processo, si manifestano sintomi pronunciati di ipertensione portale: vene varicose esofagee e vene emorroidali, ascite. alcolismo cronico provoca anche la presenza di sintomi clinici e sindromi come gastrite alcolica (nausea e vomito nel dolore mattina in epigastrio), enteropatia alcool (diarrea), la neuropatia alcolica (parestesie, diminuzione della sensibilità, atrofia muscolare), miosite alcolica (boleznennot e debolezza dei muscoli scheletrici), miocardiopatia alcolica, squilibrio alimentare (lingua rossa, cheilosi), disturbi mentali. I pazienti con cirrosi alcolica del fegato rivelano anemia, disproteinemia, aumento dei livelli di bilirubina e un moderato aumento dell'attività di aminotransferasi. disturbi immunologici sono espressi un po ', ma in alcuni casi v'è un netto aumento nel contenuto di immunoglobuline A. scompensati pazienti cirrosi alcolica dire impoverimento, lo sviluppo di una grave insufficienza epatocellulare con ittero, sindrome emorragica, febbre, ascite stabili. Complicazioni come ascite-peritonite, coma epatico, emorragia gastrointestinale, ecc., Spesso si uniscono.Il decorso particolarmente rapido è caratteristico della cirrosi epatica, che si sviluppa sullo sfondo dell'epatite autoimmune. La malattia è più comune nelle giovani donne o durante la menopausa, accompagnata dalla presenza di reazioni autoimmuni, ipergammaglobulinemia, alti indici di attività della sindrome citolitica, lesioni polisistemiche, pronunciate alterazioni necrotiche nel tessuto epatico. Una forma speciale di cirrosi associata a lesioni prolungate dei dotti biliari è la cirrosi biliare. Ci sono cirrosi biliare primitiva e secondaria del fegato.

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia epatica progressiva cronica che si manifesta con colestasi intraepatica, caratterizzata dalla distruzione dei dotti biliari intraepatici, dall'infiammazione portale e dalla fibrosi, contribuendo allo sviluppo della cirrosi e dell'insufficienza epatica.

Sebbene l'eziologia della PBC sia sconosciuta, il suo meccanismo di sviluppo è associato a reazioni autoimmuni dirette contro antigeni di istocompatibilità (HLA) di cellule epiteliali duttulari. Nei pazienti con PBC è stata osservata la prevalenza di genotipi HLA-DR2, DR3 e DR8. Per lo più le donne di età superiore ai 40 anni sono ammalate (il rapporto tra donne e uomini è 10: 1). Uno studio morfologico rivela la distruzione autoimmune di piccoli dotti biliari intraepatici, accompagnata da colestasi, fibrosi del tratto portale, alterata architettura del fegato e comparsa di nodi di rigenerazione. La PBC è caratterizzata da un eccessivo accumulo di rame nel fegato. Lo stadio iniziale della PBC è caratterizzato dalla comparsa di segni di colestasi: il prurito della pelle si manifesta, che diventa permanente e aumenta specialmente durante la notte. Nelle prime fasi, l'ittero può essere insignificante o addirittura assente, i pazienti lamentano una maggiore stanchezza, malessere generale, dolore nell'ipocondrio destro. La pelle è asciutta, con tracce di graffi, acquisisce una pigmentazione grigio-bruna, che è associata a ipovitaminosi A. La dimensione del fegato è aumentata. natura autoimmune del processo patologico determina nelle lesioni sistemiche PBC che si manifesta come dermatomiosite, tiroidite autoimmune, iperparatiroidismo, artralgia, neuropatia periferica, acidosi tubulare renale, iposecrezione pancreas. Associati con le malattie da PBC comprendono l'artrite reumatoide, lo scleroderma, la sindrome di Sjogren e la glomerulonefrite membranosa. In uno studio di laboratorio, è stata rilevata un'attività aumentata di fosfatasi alcalina e gamma-glutamiltranspeptidasi nel siero, iperlipemia e ipercolesterolemia, un'attività moderatamente aumentata delle transaminasi sieriche. La definizione specifica di anticorpi antimitocondriali. Mentre il processo progredisce, l'ittero diventa pronunciato, spesso si osservano placche di xantomatosi sulla pelle - placche giallo-marrone situate sulle palpebre (xantelamma), nonché su palme, gomiti, ginocchia, petto, schiena (xantomi) associati a deposito intradermico locale colesterolo. Un sintomo caratteristico è l'anello di Kaiser-Fleischner. Questi sono anelli marroni sulla periferia della cornea associati all'accumulo di rame. È possibile rilevare "vene del ragno", "palmi del fegato", cambiamenti delle dita sotto forma di bacchette. Il fegato è sempre significativamente ingrandito, denso, la milza è palpabile. Appaiono i sintomi di ipertensione portale. Caratterizzato da cambiamenti nel sistema scheletrico derivanti da una violazione del metabolismo del calcio, mal di schiena e costole, un aumento dell'epifisi delle ossa, fratture patologiche. Insieme all'osteoporosi e all'osteomalacia, è possibile lo sviluppo della miopatia prossimale. Negli stadi avanzati della PBC, la cifosi può svilupparsi. L'esame a raggi X rivela la distruzione, la decalcificazione della colonna vertebrale, le costole. Tipico è l'iperblirubinemia persistente, l'ipercolesterolemia, i livelli elevati di beta globulina. L'attività della fosfatasi alcalina è 10 volte più alta del normale, gli acidi biliari sierici sono aumentati, vengono rilevati alti livelli di IgM nel sangue e anticorpi antimitocondriali. Il contenuto dei soppressori dei linfociti T nel sangue diminuisce.

La cirrosi biliare secondaria (VBC) si sviluppa a causa dell'ostruzione dei dotti biliari. Allo stesso tempo, ci sono 3 livelli di blocco: 1) lobare - dal portale fusus alla papilla duodenale maggiore (atresia congenita e ipoplasia duttale, colelitiasi, tumori, stenosi del dotto biliare comune, colangite sclerosante primaria); 2) lobulare - all'interno del fegato, ma al di fuori dei lobuli (atresia o aplasia dei dotti interlobulari, colangite intraepatica); 3) canalicolare (difetto congenito nella sintesi di acidi biliari, colestasi da farmaci; BI Shulutko, 1993). Il meccanismo per lo sviluppo del VBC è attribuito al fatto che un aumento significativo della pressione del condotto e l'effetto tossico del contenuto eccessivo di bilirubina contribuiscono al verificarsi di necrosi grave e diffusa degli epatociti, seguita da una massiccia fibrosi sclerotica. Allo stesso tempo, l'auto-progresso non è tipico per VBTC, e l'eliminazione dell'ostruzione può anche contribuire allo sviluppo inverso del processo. Clinicamente, si manifesta sotto forma di prurito, ittero, dolore nell'ipocondrio destro. In connessione con la violazione del deflusso della bile, si sviluppano feci di acholiya e steatorrea e l'assorbimento delle vitamine liposolubili (A, D, K) è compromesso. Fegato e milza ingrossati. A differenza della PBC, di solito non vi è aumento di IgM nel siero. Sullo sfondo del VBTC, gli ascessi epatici e le pleiflebitis si verificano più frequentemente. Un sintomo importante di VBT è l'otturazione incompleta. Con un'ostruzione completa, la cirrosi epatica non ha il tempo di svilupparsi, poiché il paziente muore a causa di insufficienza epatica acuta.

Lo stadio scompensato, indipendentemente dalla forma di cirrosi, è caratterizzato dalla progressione dei segni di insufficienza funzionale degli epatociti con un esito nel coma epatico, così come lo sviluppo di grave ipertensione portale con ascite e sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco. A seconda della gravità del danno epatico, c'è una piccola insufficienza epatica (epatodepressione), in cui vi sono alterazioni delle funzioni metaboliche del fegato che non sono accompagnate da encefalopatia e una grave insufficienza epatica (epatarsia), in cui i profondi cambiamenti nel metabolismo epatico in combinazione con altri cambiamenti patologici portano a sviluppo di encefalopatia epatica.

L'encefalopatia epatica è un complesso di disturbi mentali e neuromuscolari potenzialmente reversibili causati da grave insufficienza epatica. L'encefalopatia epatica in pazienti con cirrosi epatica può svilupparsi a causa dell'esposizione a fattori risolutivi, tra cui: sanguinamento gastrointestinale, infezioni, compresa la peritonite batterica; prendendo sedativi e tranquillanti; assunzione di alcol; uso eccessivo di proteine ​​animali; chirurgia per altre malattie; paracentesi con rimozione di una grande quantità di liquido ascitico; stratificazione dell'infezione secondaria.

Nella patogenesi dell'encefalopatia e del coma epatico, in alcuni pazienti il ​​fattore dello shunt portocavale del sangue prevale con una prognosi relativamente più favorevole e un decorso cronico recidivante, in altri è un fattore di grave insufficienza epatica parenchimale con una prognosi sfavorevole, sebbene la cirrosi epatica coinvolga entrambi i fattori. L'encefalopatia epatica è il risultato dell'esposizione a neurotossine endogene, che sono normalmente inattive nel fegato, squilibri di aminoacidi e cambiamenti nella funzione dei neurotrasmettitori e dei loro recettori. L'ammoniaca occupa il primo posto tra le sostanze cerebrotossiche endogene. Con l'encefalopatia epatica, il tasso metabolico di ammoniaca e altre tossine nel fegato è significativamente ridotto. Inoltre, l'ammoniaca entra nel flusso sanguigno attraverso le anastomosi porta-cavale, bypassando il fegato. Successivamente, l'ammoniaca in forma non ionizzata (1-3% dell'ammoniaca totale del sangue) penetra facilmente nella barriera emato-encefalica, esercitando un effetto tossico sul sistema nervoso centrale.