Grado di cirrosi epatica

La cirrosi epatica è una malattia polietiologica cronica caratterizzata dallo sviluppo di fibrosi estesa e dalla formazione di anormali nodi rigenerativi, manifestata da una diminuzione della funzionalità epatica e dell'ipertensione portale. L'essenza del processo patologico risiede nella morte (necrosi) degli epatociti, distruzione della rete reticolare con successiva fibrosi, ristrutturazione dell'architettura vascolare e rigenerazione nodulare del parenchima conservato.

La cirrosi epatica deve essere considerata come lo stadio finale di molte malattie croniche del fegato. Il tasso di sviluppo della fibrosi e dei nodi cirrotici varia. Così, in caso di cirrosi alcolica e cirrosi virale, la struttura dei lobuli viene disturbata in una fase precoce e, con un blocco prolungato dei passaggi biliari, in uno stadio avanzato.

eziologia

Secondo i fattori eziologici, la cirrosi viene suddivisa condizionatamente in tre gruppi:

1. cirrosi con fattori eziologici stabiliti;
2. cirrosi con possibili fattori eziologici;
3. cirrosi di eziologia sconosciuta.

I fattori eziologici stabiliti includono epatite virale, alcolismo, disordini metabolici, ostruzione dei dotti biliari, insufficienza cardiaca cronica, sostanze chimiche e farmaci, sarcoidosi, telangiectasia emorragica congenita.

Il ruolo dell'epatite virale è stato dimostrato in numerosi studi. L'incidenza della cirrosi nei pazienti con epatite cronica di eziologia virale varia dall'1 al 12%. Una delle cause principali della cirrosi è l'alcolismo. L'uso giornaliero di alcol (60 g negli uomini, 20 g nelle donne) può portare a cirrosi epatica. Attualmente, c'è una tendenza ad aumentare il numero di pazienti con cirrosi alcolica del fegato tra le donne e i giovani.

I disturbi metabolici che portano alla cirrosi sono diversi. Questi includono il deficit di α1-antitripsina, caratterizzato da una diminuzione dell'α1-antitripsina nel sangue e dalla sua deposizione negli epatociti, che porta ad un aumento della sensibilità degli epatociti al danno da altre sostanze, come l'alcol, la sintesi alterata e il trasporto di proteine. Questo gruppo di fattori eziologici comprende anche l'assenza congenita di galattosio-1-fosfato-uridiltransferasi, manifestata dalla galattosemia; malattie da accumulo di glicogeno; l'emocromatosi è una violazione geneticamente determinata del metabolismo del ferro; La malattia di Wilson - Konovalov; telangiectasia emorragica congenita.

La pervietà alterata dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici può causare cirrosi biliare secondaria. Questa condizione di solito si sviluppa con la colelitiasi, le stenosi postoperatorie dei dotti biliari extraepatici, la colangite sclerosante primitiva, meno spesso con tumori e cisti dei dotti biliari intraepatici. Nella patogenesi della cirrosi biliare secondaria, un ruolo importante è giocato dalla dilatazione dei dotti intraepatici e dell'infezione nella colangite cronica.

Nell'eziologia della cirrosi epatica, le sostanze chimiche che hanno un effetto epatotropico (tetracloruro di carbonio, metotrexato, dimetilnitroxolina, glicole etilenico, veleni vegetali, ecc.) E farmaci (metildof, isoniazide, iprazide, inderal, citostatici, ecc.) Sono importanti.

L'insufficienza cardiaca cronica della III classe funzionale secondo la classificazione NYHA (II B St. secondo ND Strazhesko e V.Kh. Vasilenko) porta alla cirrosi epatica a causa di una diminuzione della pressione del sangue nel fegato, dell'ossigenazione del sangue e dell'aumento della pressione venosa centrale, portando ad atrofia e necrosi delle cellule epatiche. Ciò porta all'attività rigenerativa e alla formazione di setti tra le vene centrali. Successivamente, si sviluppa la rigenerazione dei dotti biliari, della fibrosi portale e dei nodi rigenerativi.

Possibili fattori eziologici della cirrosi includono malnutrizione, micotossine, autoimmunità, malattie infettive e parassitarie (echinococco, schistosomiasi, brucellosi, toxoplasmosi).

La cirrosi di eziologia sconosciuta (criptogenetica), secondo i dati di vari autori, varia dal 12 al 40%. Questi includono cirrosi biliare primaria, cirrosi come risultato di epatite virale B non clinicamente stabilita, né A né B, ecc.

classificazione

1. Secondo l'eziologia distinguere la cirrosi epatica:

• virale (epatite virale B, B + D, C, G),
• alcolizzato (abuso di alcool),
• medicinali (metotrexato, amiodarone e altri agenti terapeutici),
• biliare secondaria (colestasi lunga),
• congenita (emocromatosi, malattia di Wilson, deficit di α1-antitripsina, glicogenosi di tipo IV, galattosemia, tirosinosi congenita),
• congestizia (insufficienza circolatoria),
• malattia e sindrome di Budd-Chiari,
• scambio alimentare (applicazione di una piccola anastomosi intestinale, obesità, diabete mellito grave),
• cirrosi epatica di eziologia sconosciuta (criptogenica, primaria biliare, bambini indiani).

2. Secondo le caratteristiche morfologiche:

• La forma di nodo piccolo (melkonodulyarnaya) è caratterizzata da nodi con un diametro di 1-3 mm. I lobuli falsi fanno parte degli acini epatici e non contengono tratti di portale e vene centrali. Il fegato può essere di dimensioni normali o leggermente ingrandito. Questa forma di cirrosi si osserva con l'alcolismo, l'ostruzione dei dotti biliari, il deflusso venoso alterato.
• La forma nodale (macronodulare) di grandi dimensioni è caratterizzata da nodi con un diametro superiore a 3 mm, alcuni nodi raggiungono 5 mm. Le partizioni che formano pseudo-divisioni sono ampie, hanno una forma irregolare, assomigliano a cicatrici e comprendono diverse sezioni del tratto portale. Il fegato può avere dimensioni ingrandite, normali e ridotte. Molto spesso, un quadro morfologico simile si sviluppa con la cirrosi epatica postnecrotica.
• La forma del setto incompleta è caratterizzata dalla presenza di setti del tessuto connettivo, sezionando il parenchima e spesso finendo ciecamente, senza collegare il campo portale con la vena centrale. C'è una rigenerazione, ma non diventa nodulare, ma diffuso. Istologicamente, questo si manifesta sotto forma di piastre epatiche a doppia fila e proliferazione pseudodululare di epatociti ("formazione di rosette").
• Forma mista, in cui viene visualizzato lo stesso numero di nodi piccoli e grandi.

Inoltre, le forme mono-, multi- e monomultilobulare di cirrosi epatica sono isolate al microscopio e, di regola:

• la cirrosi micronodulare è monolobulare (i noduli micronodulari sono costituiti da una parte di un lobulo);
• macronodulare - multilobulare (i lobuli falsi includono i resti di molti lobuli);
• macromicrobodular (misto) - monomultilobular (il numero di segmenti monolobular e multilobular è approssimativamente lo stesso).

3. Caratteristiche cliniche e funzionali

• Stadio della malattia: compensazione (iniziale); sottocompensazione (manifestazioni cliniche); scompenso (sviluppo dell'insufficienza epatocellulare e progressione dell'ipertensione portale).
• Attività di processo: minima; moderato; espresso.
• Il decorso della malattia: lentamente progressivo; rapidamente progressivo.
• Sindrome di ipertensione portale.
• Complicazioni: sanguinamento gastrointestinale da vene varicose dell'esofago e dello stomaco; encefalopatia e coma epatico e portosistemico; sindrome da ipersplenismo; peritonite batterica spontanea.

Classificazione statistica internazionale della cirrosi epatica (ICD-10).

Fibrosi e cirrosi epatica (K74)
Non comprende:
- fibrosi epatica alcolica (K70.2);
- sclerosi cardiaca del fegato (K76.1);
- cirrosi: alcolica (K70.3), congenita (P78.3), con danno epatico tossico (K71.7).
K74.0 Fibrosi epatica
K74.1 Sclerosi epatica
K74.2 Fibrosi epatica in combinazione con sclerosi epatica
K74.3 Cirrosi biliare primitiva
Colangite distruttiva non purulenta cronica
K74.4 Cirrosi biliare secondaria
Cirrosi biliare K74.5, non specificata
K74.6 Altra e non specificata cirrosi epatica:
- BDU;
- criptogenico;
- nodo grande (macronodulare);
- piccolo nodo (micronodulare);
- tipo misto;
- portale;
- postnecrotico.

Classificazione Child-Puy. La funzione epatocellulare nella cirrosi epatica è valutata da Child-Pugh (Child-Pugh). La classe di cirrosi viene impostata in base alla quantità di punti per tutti i parametri. La somma dei punti 5-6 corrisponde alla classe A (Child A), con una somma di 7-9 - classe B (Child B), e con una quantità totale di 10-15 punti viene assegnata una classe C (Child C).

Il sistema proposto è adatto per valutare la prognosi, soprattutto al di fuori della riacutizzazione della cirrosi e delle sue complicanze. Sulla base dei criteri, è stato proposto di valutare la necessità di trapianto di fegato: elevato bisogno in pazienti appartenenti alla classe C, moderato - in pazienti di classe B e basso - in pazienti di classe A.

• L'aspettativa di vita nei pazienti di classe A è di 15-20 anni, la mortalità postoperatoria con chirurgia addominale è del 10%.
• La classe B è un'indicazione per considerare un trapianto di fegato; allo stesso tempo, la mortalità postoperatoria con chirurgia addominale raggiunge il 30%.
• Nei pazienti con classe C, l'aspettativa di vita raggiunge 1-3 anni e la mortalità postoperatoria con intervento addominale - 82%.

Sistema SAPS. Per determinare la prognosi dei pazienti con cirrosi al momento dello sviluppo di complicanze gravi, viene utilizzato il sistema di criteri SAPS (punteggio di fisiologia acuta semplificata), che include i principali parametri fisiologici (per lo più non direttamente correlati allo stato del fegato): età, frequenza cardiaca e respirazione, pressione arteriosa sistolica, temperatura corpo, diuresi, ematocrito, numero di leucociti del sangue, concentrazione sierica di urea, potassio, sodio e bicarbonato, stadio del coma epatico. Maggiori informazioni nell'articolo: System SAPS.

sintomi

Il quadro clinico della cirrosi epatica dipende dall'eziologia, dallo stadio della malattia e dall'attività del processo.

La fase iniziale (compensata). È caratterizzato da una leggera severità dei sintomi. I pazienti possono lamentarsi solo di flatulenza, sensazione di pesantezza nel giusto ipocondrio, astenia, riduzione delle prestazioni. Uno studio funzionale rivela un piccolo ingrandimento del fegato, il bordo del fegato è denso, appuntito. Un leggero aumento della milza riflette la fase iniziale dell'ipertensione portale.

Stadio delle manifestazioni cliniche (sottocompensazione). Lo stadio delle manifestazioni cliniche include un ingrossamento del fegato e della milza. La consistenza di entrambi gli organi è densa e nel periodo di esacerbazione il fegato e la milza diventano dolorosi. Sulla pelle del cingolo scapolare appaiono "vene del ragno", un sintomo di "palmi epatici", ittero, ginecomastia.

I pazienti sviluppano la sindrome epatolienale con l'ipersplenismo, caratterizzata da una diminuzione degli elementi mieloidi del midollo osseo, della leucopenia, della neutro e della linfopenia; inibizione della formazione di placche nel midollo osseo e trombocitopenia nel sangue periferico. Tutti i pazienti hanno rivelato violazioni delle proprietà funzionali dei leucociti. Con cirrosi epatica, si osserva spesso anemia, che può essere carente di ferro microcitico dopo sanguinamento gastrointestinale, macrocitico a causa di una violazione del metabolismo della vitamina B12 e dell'acido folico e, inoltre, emolitico a seguito di una maggiore distruzione dei globuli rossi nella milza.

Con un'attività pronunciata di cirrosi, l'ittero si sviluppa e la temperatura corporea aumenta. La febbre non è suscettibile di trattamento antibiotico e scompare solo quando migliora la funzionalità epatica. La principale causa di cirrosi nella clinica è la sindrome da ipertensione portale e le sue conseguenze, come le vene varicose dell'esofago, dello stomaco e del retto, il cui sanguinamento è la complicanza più grave della malattia e l'ascite.

La gastrite cronica si sviluppa spesso in questa fase; nel 10-18% dei pazienti - erosione e ulcere dello stomaco e del duodeno; lesione pancreatica, che si manifesta come pancreatite con insufficienza esocrina (steatorrea, debolezza, perdita di peso) e iperglicemia. Con cirrosi come risultato di intossicazione prolungata, si notano disturbi mentali, disturbi del sonno, debolezza, letargia, perdita di memoria.

Quando la cirrosi epatica rivelava cambiamenti nel sistema cardiovascolare. Caratterizzato da un aumento di ictus e volume minuto del cuore, indice cardiaco, volume di sangue circolante. La progressione della malattia può essere accompagnata da un deterioramento della contrattilità miocardica con un aumento della pressione diastolica alla fine nei ventricoli e la comparsa di segni di insufficienza cardiaca, in particolare con un aumento dell'ascite.

La cirrosi epatica è accompagnata da vari disturbi endocrini. Negli uomini, la funzione sessuale è compromessa, si sviluppano ipogonadismo e femminilizzazione. Nelle donne, vengono rilevati dismenorrea, amenorrea e infertilità. Il diabete mellito nei pazienti con cirrosi epatica si sviluppa 4-5 volte più spesso rispetto alla popolazione. La maggior parte dei pazienti presenta una compromissione della funzionalità surrenalica, manifestata dall'iperaldosteronismo, che aggrava il metabolismo del sale marino e promuove lo sviluppo dell'ascite.

Fase di scompenso Caratterizzato da segni di insufficienza epatocellulare e complicanze dell'ipertensione portale. L'insufficienza epatica è una conseguenza della diminuzione della massa delle cellule normalmente funzionanti e una diminuzione della funzione neutralizzante del fegato ed è manifestata dall'encefalopatia. Ipertensione portale complicata che sanguina principalmente dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco, che è la principale causa di morte. Un aumento dell'ascite e dell'edema periferico, che richiede un trattamento con diuretici in grandi dosi, è caratteristico.

Complicazioni. Il decorso della cirrosi avanzata è solitamente una complicazione di condizioni indipendenti dall'eziologia della malattia. Questi includono:

• ipertensione portale, manifestata da vene varicose dell'esofago, stomaco, vene emorroidali, splenomegalia, ascite;
• sindrome epatorenale, encefalopatia epatica;
• complicanze infettive come polmonite, sepsi, endocardite batterica o peritonite batterica spontanea;
• carcinoma epatocellulare.

diagnostica

L'attività della cirrosi è determinata dalle manifestazioni cliniche della malattia e dai cambiamenti dei parametri biochimici: iperbilirubinemia coniugata e ipergammaglobulinemia, aumento dell'attività di ALT e AST. Ma nella fase terminale, questi enzimi sono normali o leggermente elevati, il che è dovuto a una violazione della loro sintesi. Ulteriori criteri per l'attività della cirrosi sono un aumento del livello di immunoglobuline di tutte le classi, il rilevamento di anticorpi ai componenti della cellula epatica, l'inibizione della trasformazione in blast dei linfociti, un aumento del numero di cellule soppressorie / citotossiche.

I segni morfologici dell'attività della cirrosi vengono rilevati quando si studiano punti punteggiati del fegato, in cui si riscontra un gran numero di necrosi progressiva, distrofia pronunciata, accumuli focali di infiltrati istiolinfopoiosi nei nodi di rigenerazione, proliferazione del tessuto connettivo tra loro, ispessimento delle trabecole dovute alla rigenerazione delle cellule epatiche, ecc. il tecnezio permette di rivelare la distribuzione irregolare diffusa del radionuclide nel fegato e il suo accumulo nella milza, che indica cirrosi epatica attiva. Gli ultrasuoni e la tomografia computerizzata determinano l'ingrandimento del fegato, lo stato dei vasi del sistema portale e il fluido ascitico. La diagnosi di ipertensione portale e la rilevazione delle vene varicose esofagee viene effettuata mediante esame esofageo e radiologico dell'esofago.

Gli stadi iniziali della cirrosi sono differenziati con epatite virale cronica e fibrosi epatica. La distinzione tra cirrosi e epatite virale cronica è talvolta impossibile. A favore della cirrosi, sono indicativi telangiectasia, indurimento significativo e irregolarità del margine inferiore del fegato, splenomegalia e vene varicose esofagee significative.

La fibrosi epatica di solito non è accompagnata da manifestazioni cliniche, la funzionalità epatica è solitamente normale. Lo sviluppo dell'ipertensione portale in pazienti con fibrosi epatica in alcolismo, sarcoidosi e schistosomiasi rende difficile la diagnosi. Distinzione affidabile tra cirrosi e fibrosi è possibile con una biopsia epatica. A differenza della cirrosi, nella fibrosi l'architettura lobulare è preservata.

Il cancro del fegato assomiglia allo stadio della manifestazione clinica della cirrosi. Il tumore differisce dalla cirrosi: sviluppo più acuto della malattia, febbre, esaurimento rapido, dolore, leucocitosi, anemia, aumento della VES. Nel cancro, le α-fetoproteine ​​sono rilevate per precipitazione in agar. La diagnosi è confermata mediante angiografia e biopsia mirata sotto ultrasuoni e tomografia computerizzata.

L'emocromatosi idiopatica (siderofilia, diabete di bronzo, cirrosi epatica) assomiglia a una cirrosi lentamente progressiva del fegato. L'emocromatosi è una malattia geneticamente determinata caratterizzata dall'accumulo di emosiderina nel fegato a seguito di un aumentato assorbimento di ferro nell'intestino e della sua inadeguata connessione con la transferrina. La malattia si sviluppa principalmente negli uomini di età compresa tra 35 e 50 anni. La clinica è caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi. Non ci sono lamentele, alcuni pazienti si lamentano di iperpigmentazione cutanea, impotenza e talvolta mancanza di respiro associata a danno cardiaco. Il fegato è ingrandito, denso, i parametri funzionali sono vicini a quelli dello stadio iniziale della cirrosi. In molti pazienti vengono rilevati disturbi endocrini: ipogenitalismo, insufficienza surrenalica, iperglicemia. Lo sviluppo di cardiomiopatia accompagnata da insufficienza cardiaca cronica è caratteristico dell'emocromatosi. La concentrazione di ferro nel sangue è superiore a 400 mg /% (50 μmol / l).

La malattia di Wilson - Konovalov (degenerazione epatolenica) si verifica con un quadro clinico della cirrosi lentamente progressiva del fegato. La malattia è una enzimopatia ereditaria ed è caratterizzata da una diminuzione della formazione di ceruloplasmina nel fegato - una proteina di trasporto (2-globulina) che lega il rame nel sangue. Il rame non è strettamente legato alle proteine ​​e si deposita nei tessuti, inibisce gli enzimi ossidativi e, di conseguenza, distrugge i processi metabolici. È clinicamente manifestato da sintomi di cirrosi e disordini estarpyramidal (tremito delle estremità, aumento del tono muscolare, disturbi dell'andatura, faccia grassa mascherata, ecc.) I disturbi intellettuali ed emotivi sono spesso sviluppati. Di regola appare un anello Kaiser - Fleischer di colore bruno verdastro lungo la periferia della cornea. La concentrazione di rame nel siero aumenta (più di 30 μmol / l). Spesso, esacerbazioni della cirrosi sono accompagnate da grave anemia emolitica.

prospettiva

La prognosi per la cirrosi epatica è scarsa, sebbene la prognosi sia migliorata a causa del miglioramento del trattamento. La cirrosi scompensata porta alla morte del 60-80% dei pazienti entro 3 anni. L'aspettativa di vita dei pazienti con ascite non supera i 3-5 anni. Con il coma epatico, il tasso di letalità raggiunge il 90-100%, con peritonite - 50%. Con la cirrosi alcolica, la prognosi è migliore rispetto a quella virale. Fatta salva la sospensione dell'assunzione di alcool e il trattamento dopo 5 anni, il 70% dei pazienti sopravvive. Nella cirrosi biliare primaria, l'aspettativa di vita è di 5-15 anni.

Cirrosi della classe di fegato nella bevanda infantile

Secondo la World Hepatology Association, la classificazione della cirrosi epatica dovrebbe essere il più semplice possibile e basata su un piccolo numero di criteri. Ma la pratica medica moderna ha più di una classificazione di questo processo patologico.

Tipologia di cirrosi per eziologia

Dal punto di vista etiologico, la cirrosi è divisa in tre tipi:

1. Cirrosi con eziologia chiarita:

• virale;
• officinalis;
• stagnanti;
• alcol;
• biliare secondario;
• scambio alimentare;

2. Una malattia con probabili fattori eziologici.

3. Cirrosi di origine sconosciuta.

Gli evidenti fattori eziologici della cirrosi sono danni infiammatori al fegato, abuso di alcool, malattie endocrine e interruzioni del metabolismo, ostruzione delle vie biliari, interruzioni della funzione cardiaca, sarcoidosi ed effetti collaterali della chemioterapia e dei farmaci.

Numerosi studi scientifici hanno dimostrato la diagnosi di cirrosi in persone che hanno avuto epatite virale di qualsiasi tipo. Il tipo di malattia infiammatoria determina la frequenza degli eventi cirrotici, che varia dall'1 al 10%. La causa principale della malattia epatica distruttiva è spesso l'alcolismo.

Sfortunatamente, c'è una tendenza ad un aumento della cirrosi nelle donne, così come nei giovani.

Il blocco dei dotti biliari porta anche allo sviluppo della patologia, solo ora la formulazione della diagnosi suona come una cirrosi biliare. La violazione della pervietà dei dotti è osservata nei tumori e nelle cisti al loro interno, così come nella colelitiasi diretta, nella colangite e nelle strutture probabili dopo interventi chirurgici. La cirrosi può diventare una malattia secondaria a causa di colangite infettiva o virale.

La chemioterapia può avere un effetto negativo sul fegato e su molte sostanze epatotropiche. Questi includono molti veleni vegetali, inclusi funghi, glicole etilenico e metotrexato. Anche la terapia con alcuni farmaci (citostatici, metildopa, indolero) provoca un potente colpo al fegato.

Il fallimento del lavoro cardiaco causa un'insufficienza cronica, che non porta alla normale pressione del sangue che scorre nel fegato. Il sangue povero di ossigeno entra nell'organo, la pressione venosa aumenta e, di conseguenza, questi fattori causano l'ipossia con conseguente atrofia degli epatociti.

I fattori probabilistici nello sviluppo della cirrosi sono cattiva qualità o nutrizione inadeguata, danno epatico parassitario o micotico.

Altre classificazioni

L'essenza più conveniente e riflessiva della malattia è considerata classificazione di bevande per bambini. Molti medici occidentali insistono sulla più semplice gradazione morfologica:

1. La forma di nodo piccolo prevede la presenza di nodi fino a 3 millimetri, che rappresentano in precedenza acini. Alcolisti e persone con ostruzione duttale hanno un fegato di dimensioni normali.
2. Il fegato macronodulare ha già dei nodi in 5 millimetri con partizioni che somigliano a cicatrici.
3. La forma settale è denominata a causa della formazione di setti del tessuto connettivo, che non svolge le funzioni proprie inerenti il ​​fegato.

Una tale gradazione consente di formulare una diagnosi alla velocità della luce, tuttavia una classificazione del bambino più complessa riflette più pienamente la funzionalità epatica compromessa.

Alla malattia viene assegnata una certa classe in base alla gravità di alcuni sintomi, ognuno dei quali può essere valutato in 1, 2 o 3 punti.

La presenza di ascite nel paziente, i parametri di laboratorio di albumina e bilirubina nel plasma sanguigno, l'indice di protrombina e il tempo, l'INR direttamente nel sangue, così come la presenza di encefalopatia epatica, sono presi in considerazione. Quanto più pronunciato è l'ascite e l'encefalopatia epatica, più punti riceve il paziente. Più alti sono gli indici di bilirubina, il tempo di protrombina e l'INR - più punti sono anche messi, con albumina e PTI - al contrario. In base ai risultati dei parametri bevanda-bambino, i punti sono riassunti e la classe di malattia è impostata su A, B o C. La classe esposta determina la prognosi per la vita del paziente. Quindi, i pazienti con classe C, molto probabilmente, avranno bisogno di un trattamento difficile e del trapianto di fegato.

Secondo Child-pugh, i pazienti di classe A hanno un'aspettativa di vita prevista di oltre venti anni e la probabilità di morte intraoperatoria non supera il 10%. Nella classe B, i pazienti possono già aver bisogno di un trapianto di organi e la chirurgia può uccidere più del 30% dei pazienti. I pazienti che bevono bambini dalla classe C non vivono per più di tre anni e sopravvivono dopo le operazioni nel 20% dei casi.

Classificazione delle fasi della malattia

La previsione della bevanda infantile è, naturalmente, estremamente importante per la vita dei pazienti, tuttavia vale la pena di passare al quadro clinico, che svolge un ruolo significativo nella diagnosi:

1. Lo stadio iniziale riflette la piena compensazione del processo cirrotico. I pazienti hanno spesso pochi disturbi, dolore nell'ipocondrio destro, astenia. L'ecografia mostra ingrossamento del fegato e della milza a causa dell'aumento dell'ipertensione portale.
2. Lo stadio di ricompensa è caratterizzato da una pronunciata sindrome epatolienale con dolore severo in questi organi. I pazienti diventano visivamente distinguibili nella società: compaiono colorazione itterica della pelle e sclera degli occhi, vene del ragno, palmi del fegato e persino ginecomastia. La diagnosi si riflette anche in test di laboratorio sotto forma di diminuzione di quasi tutti gli elementi del sangue: anemia, leucopenia, linfopenia. L'anemia può svilupparsi in vari casi: come una carenza di ferro con sanguinamento nello stomaco e nell'intestino, macrocitica - a causa della violazione delle vitamine vitali, emolitiche - con eccessiva distruzione dei globuli rossi nella milza.

Spesso la diagnosi di cirrosi in questa fase viene effettuata sulla base di un esame completo per l'infertilità di entrambi i sessi. I sintomi di amenorrea e anovulazione nelle donne, femminilizzazione e ipogonadismo negli uomini sono associati a compromissione della funzione endocrina del fegato, che si indebolisce a causa di cambiamenti cirrotici. Inoltre, intossicazione a lungo termine in considerazione di ciò provoca frustrazione dello stato psicologico, disturbi del sonno e della veglia, debolezza e apatia.

Lo stadio di scompenso si basa sul fallimento completo negli epatociti. Nel senso letterale, il numero di cellule epatiche funzionanti diminuisce, il che porta inevitabilmente a gravi complicanze. Ipertensione portale e manifestazioni di ascite sono in aumento. Le vene varicose esofagee e gastriche possono sanguinare, con una perdita di sangue nascosta ma massiccia, che spesso causa la morte dei pazienti.

La cirrosi epatica è una diagnosi seria e importante. Continuano a esplorare attivamente questa patologia, a causa della quale nascono molte classificazioni, come la bevanda infantile e quelle più complesse. Aiutano a identificare le migliori tattiche per trattare un numero enorme di persone affette da una terribile patologia.

Classificazione della cirrosi: approcci

La primissima classificazione è morfologica, si basa sui risultati di una biopsia (che implica la cattura in vivo della parte microscopica di un organo per l'esame).

La classificazione morfologica divide la cirrosi in 4 classi:

• piccolo nodo - caratterizzato dalla presenza nel fegato di piccoli noduli aventi un diametro di 1-3 mm;
• nodo grande - in questo caso, il diametro di tutti o parte dei noduli supera i 3 mm;
• cirrosi incompleta con una lesione predominante dei setti interpatici;
• misto - in questo caso, tutti i suddetti segni sono combinati.

Cirrosi di piccolo nodo

Una classificazione apparve più tardi, che si basa sulle cause della cirrosi. Coinvolge la divisione di tutti i casi della malattia in 2 gruppi:

• con causa accertata (intossicazione alcolica, intossicazione da farmaci, biliare, metabolica (alimentare), stagnante, cirrosi virale, cirrosi di origine mista);
• cirrosi di eziologia non specificata (quando la causa non è chiara).

Allo stesso tempo, il secondo gruppo non è suddiviso in sottospecie a causa dell'impossibilità di determinare la causa.

La classificazione moderna più popolare utilizzata principalmente per determinare la gravità della malattia - Classificazione delle bevande infantili.

La stessa scala viene utilizzata per determinare la prognosi per un particolare paziente e il grado di necessità di trapiantare un organo donatore.

Secondo questo sistema di classificazione, i casi di cirrosi sono divisi in 3 classi, determinando la gravità della malattia:

• classe A - segni di cirrosi compensati, clinici e di laboratorio sono minimi;
• classe B - cirrosi subcompensata;
• Classe C - forma scompensata, che crea una minaccia diretta per la vita del paziente.

Classificazione della cirrosi infantile

La classe di un caso specifico di cirrosi secondo la classificazione Child-Pugh è determinata dai seguenti parametri:

• il contenuto di bilirubin nel sangue del paziente;
• il contenuto di albumina nel sangue del paziente;
• la presenza o l'assenza di ascite (accumuli nella cavità addominale del liquido in eccesso del paziente);
• la presenza o l'assenza di encefalopatia cirrotica (intossicazione cerebrale dovuta all'effetto tossico della bilirubina e di altre sostanze formate a seguito del metabolismo che si verifica nel fegato interessato);
• cambiare gli indicatori PTI, PTV o INR.

Per valutare la gravità di ogni parametro dei punti sopra elencati vengono utilizzati (1-3). Tutti questi punti vengono sommati e l'importo risultante viene confrontato con gli intervalli forniti dalla tabella Child Drink:

1. Nel caso in cui la somma dei punti sia 5-6, viene determinata la classe A.
2. Nel caso in cui la somma dei punti sia 7-9, viene determinata la classe B.
3. Nel caso in cui la somma dei punti superi 9, viene determinata la classe C.

Va notato che la classificazione della cirrosi Child drink è imperfetta e non è priva di difetti, che sono causati dal prendere in considerazione non tutti gli indicatori oggettivi relativi a un particolare paziente, ma solo una parte di essi.

Ma oggi è questo sistema di classificazione che permette di determinare meglio la prognosi della malattia e prescrivere un trattamento adeguato che corrisponde alla classe della malattia che viene determinata dal paziente.

Trattamento a seconda della gravità della malattia

La classe di cirrosi, determinata utilizzando il sistema di classificazione Child pugh, consente di effettuare una previsione corretta del tasso di sopravvivenza del paziente e selezionare le misure correttive del trattamento di supporto.

Nel caso di cirrosi compensata, corrispondente alla classe A secondo il sistema Child Drink, viene utilizzato il trattamento di base, che mira a eliminare il principale fattore della malattia e alcuni farmaci di supporto. Quest'ultimo include principalmente i rimedi che eliminano la dispepsia, cioè i farmaci a base di enzimi.

Per la maggior parte utilizza droghe come Pancreatina e Creonte, prese tre o quattro volte al giorno immediatamente dopo un pasto, mentre il corso dura da due a tre settimane. Dopo un certo intervallo di tempo, il corso si ripete.

Nel caso di una forma subcompensata corrispondente alla classe B, è prescritto un trattamento di supporto più esteso. Viene utilizzata una dieta a basso contenuto di sale (fino a due grammi al giorno) e un basso contenuto proteico (fino a 0,5 g per kg di peso corporeo). La droga furosemide, presa nella quantità di 40-80 mg al giorno, così come lo spironolattone, assunto nella quantità di 100 mg al giorno.

I diuretici rendono possibile eliminare l'ipertensione portale in via di sviluppo e alleviare i sintomi dell'ascite. Per migliorare il funzionamento dell'apparato digerente, il lattulosio viene applicato alla dose di 50-70 ml al giorno. Il suo ricevimento dovrebbe essere permanente.

In caso di cirrosi scompensata, che corrisponde alla classe C, vi è una minaccia immediata di morte del paziente e un trattamento intensivo immediato è necessario. Allo stesso tempo, viene utilizzata la paracentesi, che consente di rimuovere il liquido dalla cavità addominale, nonché le iniezioni nelle vene dei cristalloidi e dell'albumina, che consentono di compensare il volume di sangue e il contenuto di proteine ​​nel corpo.

I diuretici sono usati, in particolare, lo spironolattone. Viene prescritta una dieta contenente un minimo di sale e, se si sviluppano complicazioni (come l'encefalopatia, ecc.), Viene indicata l'alimentazione parenterale.

Le misure di prevenzione si basano anche sulla classe Child pugh.

Con una versione compensata della prevenzione della malattia non è necessario. In caso di cirrosi delle classi B e C, si può sviluppare anemia, pertanto vengono prescritti farmaci a base di eritropoietina. Utilizzare anche beta-bloccanti, come metoprololo e anaprilina, eliminando la rottura vascolare nell'esofago.

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Qual è la bevanda del bambino

La classificazione delle bevande per bambini è una divisione in alcune classi, che, sulla base di alcuni parametri, determinano la gravità della cirrosi. Sulla base di questi dati, il grado di compensazione della malattia e la possibile aspettativa di vita del paziente sono stimati.

• Child A -compensato;
• Child B - subcompensato;
• Compensato da bambini.

Ognuna di queste classi ha un proprio intervallo di stime, calcolato sommando i punteggi di diversi valori. Ad esempio, se il numero totale di punti è 5-6, allora alla cirrosi viene assegnato il grado di classe A. Di conseguenza, i punti nella quantità di 7-9 appartengono alla classe B, nella quantità di 10-15 - alla classe C.

Il bambino A è assegnato a patologie con una gravità inferiore e durata massima del paziente (15-20 anni). Con il secondo grado (Child B), la durata dell'aspettativa di vita diminuisce a 10 anni, e con la classe C, il paziente può vivere solo 1-3 anni.

La mortalità nel periodo postoperatorio con chirurgia addominale è in classe A - 10% (questa è la previsione più ottimistica). Il trapianto di fegato non è raccomandato.

L'assegnazione della classe B è un'indicazione per un possibile trapianto di fegato, mentre la mortalità dopo l'intervento chirurgico è del -30%.

Il trapianto di fegato è una procedura necessaria nella classe C, ma è caratterizzato dalla più alta percentuale di mortalità di un paziente con chirurgia addominale -82%.

Parametri di classificazione

Esistono numerosi parametri, in base ai quali è determinata dalla valutazione complessiva della gravità della malattia.

Tempo di protrombina (indice PTV) o indice di protrombina (PTI) o indice normalizzato internazionale (indice INR).

I punti sono assegnati per ogni valore e poi sommati all'importo totale. Gli indicatori di valutazione da 1 a 3, assegnati in base ai valori dei parametri, sono mostrati nella tabella seguente.

La classificazione della gravità della cirrosi secondo Child-Pugh

La cirrosi di Child-Pugh viene utilizzata per valutare la gravità della cirrosi in un paziente.
Inoltre, sulla base della classificazione, viene effettuata una valutazione del tasso di sopravvivenza di un paziente con cirrosi epatica e viene determinata la percentuale di mortalità dopo l'intervento chirurgico. Inoltre, viene valutato il grado di necessità per il trapianto di fegato.

L'uso di questo sistema comporta la divisione in classi, di cui 3 e, in base a diversi parametri, determinano la gravità della cirrosi e quindi la durata della vita umana. Esiste una valutazione del grado di compensazione della malattia.

• classe A (Child A) - cirrosi compensata;
• classe B (Child B) - subcompensata;
• classe C (Child C) - scompensata.

Ogni classe ha il proprio intervallo di punti, che viene calcolato sulla base della somma dei punti di diversi parametri. Se la somma dei punti di tutti i parametri è compresa nell'intervallo 5-6, la gravità della cirrosi è di classe A. L'intervallo 7-9 è assegnato alla classe B e l'ultima classe C di Child-Pu ha il valore più alto nell'intervallo 10-15.

Ovviamente, il primo ha un grado minimo di gravità e la massima aspettativa di vita, che varia nella regione di 15-20 anni. Child-Pugh Classe B è il secondo nella longevità del paziente e può durare fino a 10 anni. Se la classe C è stata diagnosticata, l'aspettativa di vita del paziente è di soli 1-3 anni.

La percentuale postoperatoria della mortalità è anche la più alta per la classe C - circa l'82%, B - 30%, A - 10%.

La necessità di trapianto di fegato: alta, con la gravità della cirrosi di classe C; moderato - B; basso - A.

Cirrosi epatica di classe eziologia non specificata in

Inoltre: cirrosi epatica, non specificata (K74.60), cirrosi epatica altro (K74.69)

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Categorie ICD: cirrosi diversa e non specificata (K74.6)

Sezioni di medicina: gastroenterologia

Informazioni generali Breve descrizione

La cirrosi (CP) è un processo diffuso caratterizzato da fibrosi La fibrosi è la crescita del tessuto connettivo fibroso che si verifica, ad esempio, nel risultato dell'infiammazione.
e la trasformazione della normale struttura del fegato con la formazione dei nodi.
La cirrosi epatica può essere il risultato di una serie di cause ed è lo stadio finale di una serie di malattie croniche del fegato.

La gravità e la prognosi della cirrosi dipendono dal volume della massa funzionale rimanente.

parenchima parenchima - un insieme dei principali elementi funzionali dell'organo interno, delimitati da stroma e capsula del tessuto connettivo.

ipertensione portale Ipertensione portale - ipertensione venosa (aumento della pressione idrostatica nelle vene) nel sistema delle vene portale.
In dettaglio

e l'attività della malattia sottostante che ha portato alla rottura del fegato. In generale, è considerato uno stato irreversibile nella fase avanzata.

Nota Questa sottovoce comprende inoltre i seguenti codici di cirrosi epatica a quattro cifre:

- Cirrosi epatica altro (K74.69):

Escluso da questa sottorubrica:

- fibrosi epatica alcolica (

- sclerosi cardiaca del fegato (

- cirrosi alcolica del fegato (

- cirrosi epatica congenita (P78.8);

- cirrosi epatica con malattia epatica tossica (K71.7).

Pertanto, la cirrosi epatica, codificata in questa sottovoce, è descritta come una sindrome clinico-morfologica con eziologia inspiegata o non specificata.

morfologia

1. segni morfologici di cirrosi:

- violazione della struttura lobulare (acinosa) del fegato; - la presenza di nodi di rigenerazione - false fette (maggiore rigenerazione, presenza di mitosi.La mitosi è la principale forma di divisione cellulare, la cui essenza risiede nella distribuzione uniforme dei cromosomi tra le cellule figlie, in alcuni processi patologici, il corso della mitosi è disturbato.
e amitosi: l'amitosi è una divisione cellulare senza la formazione di un fuso di divisione e di spirale dei cromosomi. L'amitosi è caratteristica delle cellule di alcuni tessuti specializzati (leucociti, cellule endoteliali, neuroni dei gangli autonomici, ecc.), Nonché tumori maligni.
epatociti);

- fibrosi diffusa (proliferazione del tessuto connettivo).

L'assenza di uno solo di questi segni rende impossibile chiamare la cirrosi del processo.

Ulteriori segni di cirrosi (non sempre rilevabili) possono essere:

- distrofia di epatociti (idropico, palloncino, grasso);

2. Acino e lobulo

Molte inesattezze nella comprensione sono associate alla definizione del concetto di "acino" e "lobulo". Entrambi i concetti sono stati proposti per descrivere l'unità morfofunzionale del fegato.

Il concetto di lobulo epatico si basa sul fatto che il centro dell'unità morfofunzionale del fegato è la vena lobulare centrale (da cui il nome), attorno al quale

epatociti epatociti - la cellula principale del fegato: una grande cellula che svolge varie funzioni metaboliche, tra cui la sintesi e l'accumulo di varie sostanze necessarie per il corpo, la neutralizzazione delle sostanze tossiche e la formazione della bile (epatociti)

, e il sangue dalla periferia del lobulo scorre al suo centro.

Nella presentazione di acino, un ruolo centrale è dato al tratto portale: il sangue entra nel centro dell'unità morfofunzionale del fegato e si muove verso l'esterno, verso le vene centrali.

3. Classificazione

3.1 Una popolare classificazione precedente era basata sulla dimensione dei nodi di rigenerazione, poiché si riteneva che i piccoli (meno di 3 mm) nodi fossero caratteristici della cirrosi tossica (alcolica) e di grandi dimensioni - per il danno virale. Attualmente, tale relazione causa-effetto è soggetta a dubbi. I termini descrittivi "micronodulare", "macronodulare", "irregolare" sono privi di significato clinico.

3.2. La cirrosi biliare e portale sono morfologicamente praticamente indistinguibili nella fase finale.

4. Clinica

La manifestazione clinica della cirrosi è insufficienza epatica cronica o non specificata. Le differenze nella codifica risiedono nel fatto che l'insufficienza epatica è descritta principalmente come una sindrome clinica e di laboratorio, e la cirrosi epatica - come clinica e morfologica.

Periodo di flusso
Descrizione:

A seconda di molti fattori, la cirrosi epatica si forma in periodi da diverse settimane a diversi anni.

Classificazione per eziologia: *

4. Biliari secondarie.

5. Congenito, con le seguenti malattie:

6. Congestivo (insufficienza circolatoria).

7. Malattia e sindrome di Budd-Chiari.

8. Scambio-alimentare, alle seguenti condizioni:

- l'imposizione di anastomosi del piccolo intestino bypass;

- forme gravi di diabete.

9. Cirrosi del fegato di eziologia sconosciuta.

10. Cryptogenic (attualmente considerato come una forma di lesione autoimmune).

11. Biliari primari.

12. Epatite autoimmune:

- tipo 1 (anti SMA, anti ANA positivo);

- tipo 2 (anti LKM 1 positivo);

- tipo 3 (anti SLA positivo) - attualmente non isolato.

13. Bambini indiani

Classificazione clinica

1.1 Con cirrosi compensata del fegato:

- studi biochimici, radiologici o istologici sono coerenti con il processo patologico della cirrosi;

- la funzione epatica sintetica è preservata;

- non vi sono evidenze di complicazioni associate a ipertensione portale (ascite, vene varicose dell'esofago, stomaco, retto, sanguinamento da nodi varicosi, encefalopatia epatica, ittero).

1.2 La cirrosi epatica è considerata scompensata quando vi è evidenza di sviluppo di complicazioni della disfunzione epatica:

- diminuzione della funzione sintomatica del fegato (ipoalbuminemia, coagulopatia, ecc.);

- ipertensione portale (ascite, vene varicose dell'esofago, stomaco, retto, sanguinamento dai nodi varicosi, encefalopatia epatica, ittero).

2. In base alle caratteristiche cliniche e di laboratorio:

2.1 fasi di cirrosi (CP):

- manifestazioni cliniche pronunciate;

2.2 Attività di processo:

2.3 Per la classificazione in base alla gravità, viene utilizzata la classificazione Child-Pugh della funzione epatocellulare nella cirrosi epatica (vedere la tabella seguente).

Ciascuno degli indicatori è segnato (1, 2 o 3 punti rispettivamente).

L'interpretazione viene effettuata secondo i seguenti criteri:

- classe A (compensata): 5-6 punti;

- classe B (subcompensato): 7-9 punti;

- classe C (scompensata): 10-15 punti.

2.4. Scale MELD / PELD

Dal 2002, come parte di un programma di trapianto di fegato negli Stati Uniti, un modello di malattia epatica allo stadio terminale (MELD) è stato utilizzato come sistema di punteggio progettato per valutare la gravità relativa della malattia epatica. In pediatria, una scala simile è chiamata PELD (malattia epatica pediatrica di stadio terminale) e viene utilizzata per valutare la gravità del processo nei bambini di età inferiore ai 12 anni.

Il risultato sul sistema di punti MELD varia da 6 a 40 punti. La scala viene anche utilizzata per prevedere la mortalità nei prossimi 3 mesi e determinare l'urgenza del trapianto di fegato richiesto.

Le statistiche sulla mortalità a tre mesi sono associate alle seguenti stime della MELD:

- MELD 40 punti - 81% di mortalità.

Classificazione morfologica Proposta dalla World Association of Hepatologists (Acapulco, 1974) e WHO (1978). Attualmente perde il suo valore pratico.

1. Piccolo nodo o cirrosi melkonodulyarny (diametro di nodi da 1 a 3 mm).

2. Krupnouzlovoy o cirrosi macronodular (diametro di nodi più di 3 mm).

3. Forma del setto incompleta.

4. Forma mista, in cui esistono diverse dimensioni dei nodi.

Dichiarazione di diagnosi

La diagnosi è impostata come segue:

- morfologia (se presente);

- attività, classe sulla scala Child-Pugh, fase di compensazione.

- sindromi presenti (ascite, vene varicose dell'esofago (grado di espansione));

3. Encefalopatia (grado, stadio).

* Questa classificazione non è correlata a questa sottorubrica e viene fornita solo a scopo informativo.

Eziologia e patogenesi

I. Eziologia

1. Fattori eziologici identificati:

1.1 Le cause comuni della cirrosi in generale sono:

- cirrosi criptogenica (fino al 20%).

1.2 Altre cause rare:
- lunga colestasi intra ed extraepatica;

- alterazione del flusso venoso dal fegato (ad esempio, malattia veno-occlusiva, sindrome di Budd-Chiari) La sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara associata ad un'ostruzione della vena epatica da parte di un tumore o di un trombo.L'ascite e la cirrosi sono sintomi caratteristici della malattia.
, pericardite costrittiva);

- disordini immunitari ("lupoid", epatite autoimmune);

- intossicazione, effetti tossici dei farmaci (ad esempio, metotrexato, amiodarone);

- cirrosi di eziologia poco chiara (ad eccezione della cirrosi criptogenetica), ad esempio, con il nome collettivo di "cirrosi indiana infantile";

- Disturbi metabolici (ad esempio emocromatosi, malattia di Wilson La malattia di Wilson è una malattia ereditaria umana caratterizzata da ridotta escrezione di ioni di rame con bile e loro inclusione in ceruloplasmina, accompagnata da cirrosi epatica e processi distrofici nel cervello, ereditata in modo autosomico recessivo
, deficit di alfa-antitripsina, glicogenosi di tipo IV, galattosemia, tirosinosi ereditaria).

1.3 Altri fattori come possibili cause della cirrosi epatica:

- infezioni (va ricordato che il plasmodia malarico non causa cirrosi, cirrosi in malaria, apparentemente a causa di malnutrizione o epatite virale);

- sifilide (può causare cirrosi solo nei neonati);

- nella schistosomiasi, le uova del parassita causano la proliferazione di tessuto fibroso nelle zone portali (in alcuni paesi, la vera causa della cirrosi epatica quando associata alla schistosomiasi è probabilmente un'altra malattia, ad esempio l'epatite virale C);

- granulomatosi - i granulomi focali (ad esempio, per la brucellosi, la tubercolosi e la sarcoidosi) vengono risolti con lo sviluppo della fibrosi, ma non vi sono nodi di rigenerazione.

Nota.

Pertanto, in questa sottocategoria, viene codificata solo la cirrosi epatica, elencata come inclusa nella sezione "Riepilogo". La cirrosi con indicazione di eziologia stabilita è codificata in altre sottocategorie.

2. Cirrosi criptogenetica

L'eziologia della cirrosi non può essere stabilita in circa il 10-35% dei pazienti. Tale cirrosi è considerata criptogenetica. Oltre il 50% dei pazienti a cui sarebbe stata precedentemente diagnosticata un'epatite cronica idiopatica o una cirrosi criptogenica, può rilevare l'epatite C.

Secondo altri autori, il gruppo di cirrosi criptogenetica comprende principalmente un certo numero di cirrosi epatica osservata nei bambini migranti (Antille, Reunion, Penisola Iberica, Nord Africa), la cui origine suggerisce fattori nutrizionali (non dimostrata a causa della mancanza di dati epidemiologici ). Con completa certezza, possiamo solo notare l'assenza di cirrosi alcolica nei bambini.

II. necroscopia

Istologicamente, la cirrosi epatica è definita come un processo diffuso caratterizzato dalla fibrosi e dalla trasformazione della normale architettura del fegato in noduli strutturalmente anormali.
La progressione del danno epatico alla cirrosi può verificarsi in un periodo che va da diverse settimane a diversi anni. I pazienti con epatite C possono avere epatite cronica fino a 40 anni, fino a quando non progredisce in cirrosi.

In molte forme di danno epatico, si nota la fibrosi, che è definita come la deposizione eccessiva di componenti della matrice extracellulare (ad esempio, collagene, glicoproteine, proteoglicani) nel fegato. La fibrosi, che è una risposta al danno epatico, è potenzialmente reversibile. Al contrario, la cirrosi non è un processo reversibile nella maggior parte dei pazienti.

Nella cirrosi micronodulare (micronodulare), i nodi di rigenerazione hanno dimensioni fino a 3 mm; la cirrosi, di regola, cattura in modo uniforme l'intero fegato. È caratterizzato da sottili partizioni del tessuto connettivo, una diminuzione uniforme del numero di epatociti e di piccoli nodi di rigenerazione. In precedenza si pensava che questa forma si verifica più spesso con danni al fegato alcolici; più raramente, l'emocromatosi, una malattia delle vie biliari e una condizione dopo l'impianto di herniotho-anastomoz sono le cause.

La cirrosi macronodulare ha un diametro di nodi di rigenerazione superiore a 3 mm e si sviluppa principalmente nell'epatite virale. I nodi sono distribuiti in modo non uniforme attraverso il fegato, causando una discrepanza tra il quadro clinico e i risultati della biopsia. Pertanto, a volte, in presenza di segni clinici di cirrosi, nella biopsia della puntura vengono rilevati piccoli cambiamenti fibrotici e normali lobuli epatici. A causa del fatto che il tessuto molle del fegato è più facilmente assorbito nell'ago rispetto al tessuto fibroso, possono verificarsi anche errori.

La cirrosi portale (settale) è una delle forme più comuni di cirrosi epatica a seguito di epatite cronica aggressiva o insufficienza circolatoria (precedentemente chiamata cirrosi cardiaca). Si forma come risultato della formazione di partizioni di tessuto connettivo che separano i lobuli e collega i campi portali con il centro dei lobuli, nonché come risultato degli infiltrati all'interno e intorno al lobulo che causano la deformazione del parenchima. Pertanto, i setti del tessuto connettivo si estendono da un tratto portale all'altro attraverso le vene lobulari centrali (cioè attraversando l'intero acino). I cambiamenti sono omogenei e occupano l'intero fegato.
L'esame al microscopio ha rivelato degenerazione grassa e segni di infiammazione cronica degli epatociti.

La cirrosi portale ha tre stadi di sviluppo e la dimensione del fegato dipende dallo stadio del processo:

1. Stadio iniziale: il fegato non è deformato, denso, leggermente ingrossato. I cambiamenti morfologici corrispondono a quelli dell'epatite cronica.

2. Stadio di cirrosi formata - il fegato è ridotto (spesso in grandezza pari a una milza ingrossata) e un piccolo ormone.
3. Lo stadio finale: il fegato è significativamente ridotto, deformato ed estremamente denso.

La cirrosi postnecrotica si sviluppa a causa della massiccia necrosi del parenchima epatico. Le aree di necrosi sono sostituite da tessuto cicatriziale denso; lo stroma dell'organo si placa e si trasforma in cicatrici che limitano le aree del tessuto epatico.
Caratteristica morfologica patognomonica: convergenza di triadi portale e vene centrali. I lobuli falsi contengono molte cellule epatiche multicore e sono composti da tessuto epatico di nuova formazione.

Macroscopicamente, il fegato è denso, di dimensioni ridotte, ha nodi grandi, separati da solchi ampi e profondi. Questa è la cirrosi krupnoodelovy (macronodulare). Caratteristiche caratteristiche di questo tipo sono l'epatargia precoce (insufficienza epatica) e l'ipertensione portale tardiva.
In precedenza si riteneva che questo tipo di cirrosi si verificasse con effetti simultanei di varie epatotossine. Si sviluppa più spesso dopo la lunga malattia di Botkin o ripetuta esposizione a veleni epatotropici, farmaci e alcol.

La cirrosi mista ha segni sia di cirrosi postnecrotica che di portale. La cirrosi epatica in soggetti alcolisti ha spesso le caratteristiche sia della porta che della postnecrosi (la cosiddetta cirrosi "mista"). epidemiologia

Età: per lo più matura

Rapporto tra i sessi (m / f): 2

La cirrosi epatica è la prima causa di morte per malattie dell'apparato digerente (esclusi i tumori).
La prevalenza è del 2-3% (in base ai dati dell'autopsia).

La cirrosi epatica è osservata 2 volte più spesso negli uomini sopra i 40 anni rispetto alla popolazione generale.
I casi di cirrosi dovuti a carenza di proteine-energia (malnutrizione) sono prevalenti soprattutto nell'infanzia in Africa e in Asia.

Fattori e gruppi di rischio

A causa delle pronunciate differenze regionali nei fattori eziologici, i fattori più comuni sono:
- obesità;
- diabete di tipo 2;
- assunzione di alcol;
- esposizione a vari agenti chimici (vapori di idrocarburi, metalli e loro sali, medicinali);
- uso parenterale di droghe;
- sesso occasionale senza l'uso di dispositivi di protezione;
- trasfusione di sangue e dei suoi componenti;
- tatuaggi;
- interventi chirurgici (incluso il dentale);
- predisposizione genetica.

Quadro clinico Criteri diagnostici clinici

un aumento dell'addome; ittero; prurito; melena; gematoheziya; eritema dei palmi; leuconichia; telangiectasia; la debolezza; epatomegalia; splenomegalia; edema periferico; ginecomastia; gipogonadiya

Sintomi e sindromi caratteristici

1. Sintomi generali: debolezza, affaticamento, sonnolenza, prurito. In caso di grave sonnolenza o, al contrario, irritabilità e comportamento aggressivo, si dovrebbe pensare allo sviluppo di encefalopatia epatica.L'encefalopatia epatica (epatargy) è una sindrome clinica che si sviluppa in grave insufficienza epatica o intossicazione epatica e manifestata da disturbi neuropsichiatrici, la comparsa di odore orale epatico, possibile sviluppo coma epatico.
.

Il fegato è sigillato e ingrandito, ma in rari casi può avere piccole dimensioni. Alla palpazione nella maggior parte dei pazienti si manifesta una milza moderatamente ingrandita: il suo margine sporge di 2-3 cm da sotto l'arco costale (manifestazioni

ipertensione portale Ipertensione portale - ipertensione venosa (aumento della pressione idrostatica nelle vene) nel sistema delle vene portale.
In dettaglio

3. Ittero: i primi segni di ittero sono invisibili al paziente e sono caratterizzati da ittero icterico, altrimenti ittero
sclera e mucose, frenuli della lingua, tipicamente un leggero oscuramento delle urine, che i pazienti, di regola, non attribuiscono importanza a.

4. Difficoltà a respirare. L'insorgenza di respirazione superficiale e frequente può essere dovuta all'ascitomia Ascite: accumulo di transudato nella cavità addominale.
con un aumento della pressione intra-addominale e restrizioni della mobilità del diaframma; insufficienza cardiaca cronica; Hydrothorax Hydrothorax - accumulo di trasudato (fluido edematoso) nella cavità pleurica
sullo sfondo della sindrome edematosa.

5. Sindrome emorragica. Si verifica a causa della compromissione della sintesi dei fattori di coagulazione del sangue nel fegato e della trombocitopenia nell'ipersplenismo. L'ipersplenismo è una combinazione di una milza ingrossata con un aumento del numero di elementi cellulari nel midollo osseo e una diminuzione degli elementi formati nel sangue periferico.
. Per la sindrome è tipica la comparsa di gengive sanguinanti, sanguinamento nasale; lividi e lividi si formano anche con lievi effetti meccanici.

(manifestazione di ipertensione portale

Ipertensione portale - ipertensione venosa (aumento della pressione idrostatica nelle vene) nel sistema delle vene portale.
In dettaglio

). L'aumento caratteristico dell'aumento dell'addome nel volume dovuto al fluido accumulato ("ventre della rana") può accumulare più di 10-15 litri di liquido. Quando una grande quantità di fluido crea un'immagine di "ascite stressata", il rigonfiamento dell'ombelico, a volte accompagnato dalle sue rotture; segni di percussione di liquido nella cavità addominale; fluttuazione dei sintomi positivi.

7. Ipertensione portale: ascite, vene varicose della parete addominale anteriore sotto forma di una "testa di medusa", vene varicose dell'esofago e dello stomaco, splenomegalia La splenomegalia è un aumento permanente della milza
e l'espansione del diametro delle vene epatiche con ultrasuoni, encefalopatia epatica, come risultato dello smistamento del sangue.

8. Altri segni caratteristici della cirrosi epatica:

- telangiectasiaTelangiectasia - locale eccessiva espansione di capillari e piccole navi.
nella metà superiore del corpo e del viso;

- eritema palmare;
- ginecomastia Ginecomastia - ingrossamento del seno negli uomini
;
- Atrofia testicolare / amenorrea;

- gonfiore delle gambe (per ascite);

- Rumore di Cruvelier-Baumgarten - rumore venoso sopra l'addome associato al funzionamento dei collaterali venosi Collaterale - formazione anatomica che collega le strutture attorno al percorso principale.
;

- La contrattura di Dupuytren La contrattura di Dupuytren (sinonimo - fibromatosi palmare) - la rigenerazione cicatriziale indolore e l'accorciamento dei tendini palmari; manifestato una violazione della capacità di piegare le dita, sigillate la pelle sui palmi.
, più tipico della cirrosi alcolica del fegato;

- cambiamenti nelle falangi finali delle dita del tipo di bacchette, leuconichia, Leikonichia - alterazioni patologiche nella lamina ungueale, caratterizzata dalla comparsa di macchie o strisce bianche su di esso a causa della presenza delle più piccole bolle d'aria tra gli strati dell'unghia
;
- Atrofia dei muscoli scheletrici, mancanza di crescita dei peli sotto le ascelle;

- un aumento delle ghiandole salivari parotidee (tipico per i pazienti che soffrono di alcolismo);

- odore epatico (si verifica quando la funzione epatica scompensata, precede lo sviluppo del coma epatico e lo accompagna);

- Tremore di clapping (caratteristica della funzione epatica scompensata). diagnostica

Piano di indagine

Dati clinici e anamnestici e la presenza di alcuni sintomi suggeriscono la diagnosi di cirrosi epatica. La conferma della diagnosi si basa sui risultati dell'esame di laboratorio e strumentale.

È necessario determinare l'eziologia della cirrosi, poiché in alcuni casi la terapia etiotropica può rallentare la progressione della malattia e ridurre la mortalità. Le cause più comuni di cirrosi sono l'epatite virale e l'abuso di alcool. Se la causa della cirrosi non può essere identificata, viene stabilita una diagnosi di cirrosi criptogenetica.

Nella diagnosi dovrebbe essere ulteriormente valutato:

1. Lo stato delle funzioni principali del fegato: la presenza di sindromi di citolitici Tsitoliz - il processo di distruzione delle cellule eucariotiche, espresso nella forma della loro completa o parziale dissoluzione sotto l'azione degli enzimi lisosomiali. Può essere sia una parte dei normali processi fisiologici, sia una condizione patologica derivante dal danno di una cellula da fattori esterni, ad esempio, quando un anticorpo viene esposto a una cellula.
, Colestasi Holestaz - violazione della promozione della bile sotto forma di ristagno nei dotti biliari e (o) solchi.
, sindrome emorragica (violazione del sistema di coagulazione del sangue), una violazione della funzione proteina-sintetica del fegato.

2. Rilevazione della sindrome da ipersplenismo (principalmente dal numero di piastrine).

3. Identificazione e valutazione del grado di ipertensione portale (FSHD), che è pericoloso per il possibile sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

4. Rilevazione di possibili ascite.

5. Valutazione dello stato mentale per la diagnosi tempestiva di encefalopatia epatica.

6. La gravità della cirrosi epatica (determinata dalla classificazione della funzione epatica secondo Child-Pugh).

7. Valutazione dello stato nutrizionale del paziente, il rilevamento tempestivo delle violazioni di cui è importante per la diagnosi di cirrosi e tattiche di gestione del paziente.

storia

1. È necessario scoprire dal paziente informazioni dettagliate sulla dinamica della massa del suo corpo: che cosa era prima della malattia, come è cambiata al momento attuale, per quale periodo si è notato un calo di massa.

2. È necessario apprendere dal paziente la presenza di anoressia (potrebbe essere correlato al fatto che il cibo sembra essere insapore a causa del basso contenuto di sale da cucina), nausea e vomito, diarrea in combinazione con steatorrea Steatorrea - livelli elevati di grasso neutro nelle feci, acidi grassi o saponi.
(manifestazioni di sindrome da malassorbimento) La sindrome da malassorbimento (malassorbimento) è una combinazione di ipovitaminosi, anemia e ipoproteinemia causata da un ridotto assorbimento nell'intestino tenue
, ma può essere associato a un sovradosaggio di lattulosio).

3. È necessario chiedere al paziente l'uso di alcol o la violazione della dieta.

Esame fisico:

1. Determinazione dell'indice di massa corporea (BMI).

2. Identificazione di possibili segni di encefalopatia epatica: tremore "fluttuante", disturbi mentali. L'encefalopatia epatica può essere un riflesso parziale della cattiva alimentazione del paziente. Va tenuto presente che i disturbi mentali nel comportamento del paziente possono riflettere la carenza di vitamine.

3. Segni di carenza proteica: ittero, ascite, edema delle gambe, atrofia muscolare, diminuzione dello spessore del tessuto adiposo sottocutaneo, glossite.

4. L'acrodermatite riflette carenza di zinco, manifestazioni di pellagra La pellagra è una malattia causata da carenza di acido nicotinico, triptofano e riboflavina, caratterizzata da lesioni della pelle, del tubo digerente e disturbi mentali
- mancanza di acido nicotinico, dermatite - mancanza di acidi grassi essenziali.

Durante l'esame fisico è anche opportuno annotare nelle cartelle cliniche la circonferenza della metà dell'avambraccio (monitorando la progressione dell'atrofia muscolare), lo spessore della pelle si piega sopra il muscolo tricipite della spalla (monitorando il grado di perdita del grasso sottocutaneo).

Studi strumentali

Ricerca obbligatoria:

1. Ultrasonografia degli organi addominali (fegato, milza, vena porta, cistifellea, pancreas, reni):

- un marcato aumento dell'ecogenicità del fegato può indicare la presenza di degenerazione o fibrosi grassa;

- l'ingrossamento della milza, la dilatazione del sistema vascolare del sistema portale e i collaterali visibili sono segni di ipertensione portale;
- viene rilevata anche una piccola quantità di fluido ascitico, tuttavia, la determinazione della quantità di fluido durante una scansione ecografica può essere imprecisa.

Condurre necessariamente dopo la diagnosi. È usato per determinare la gravità delle vene varicose. In sua assenza, l'esame endoscopico viene ripetuto ad intervalli di 3 anni.

Il grado delle vene varicose dell'esofago:

Grado I: le vene varicose dilatate crollano quando l'aria è forzata nell'esofago;

- II grado: intermedio tra I e III grado;

- III grado: le vene varicose causano l'occlusione del lume esofageo.

considerato il "gold standard" della diagnostica. Le difficoltà di diagnosi sono associate a campionamento materiale insufficiente, siti scelti in modo errato per il campionamento bioptico.

Il metodo viene utilizzato per determinare l'indice di fibrosi e l'indice dell'attività istologica sulle scale METAVIR, Ishak, Knodell. La biopsia epatica può essere eseguita con tassi di coagulazione accettabili (INR inferiore a 1,3 o indice di protrombina superiore al 60%, conteggio piastrinico superiore a 60x10

/ l) Per ridurre il rischio di complicanze, la procedura viene eseguita sotto controllo ecografico.

4. Il metodo di elastografia indiretta del fegato viene eseguito utilizzando un apparecchio FibroScan (EchoSens, Francia). Il metodo si basa sulla misurazione ultrasonica della velocità e distribuzione delle vibrazioni meccaniche, create artificialmente dall'apparato, sul tessuto epatico. L'elastografia ad ultrasuoni non è adatta per i pazienti con obesità, poiché il segnale passa solo attraverso un tessuto di spessore da 25 a 65 mm. L'analisi dell'uso del metodo ha mostrato che il suo valore nella rilevazione della cirrosi è maggiore rispetto ad altri stadi della fibrosi epatica.

5. Determinazione della velocità del flusso sanguigno nel sistema portale utilizzando lo studio Doppler. È un metodo indiretto per misurare l'elasticità del fegato per valutare il grado della sua fibrosi.

6. I test per valutare la perfusione di varie sostanze attraverso il fegato sono usati per valutare lo stato funzionale del fegato. Tra questi, l'etilazione della ligocaina studia il test MEGX. prove del palloncino si applicano anche alla 13C e 13C-galattosio-aminopyrine nel metabolismo coinvolge il citocromo P450 e galattochinasi aventi differenti localizzazione (microsomi e citoplasma degli epatociti). Si è constatato che le funzioni dei sistemi epatici degli enzimi sono disturbate abbastanza presto. Pertanto, si presume che l'uso combinato di test respiratori fornisca informazioni sulla presenza di cirrosi compensata.

7. Per valutare ipertensione portale invasivo catetere tecnica utilizzata per determinare HPVG (epatico gradiente di pressione venosa), che rappresenta essenzialmente la differenza tra la pressione nella vena porta, e parte intraperitoneale della vena cava inferiore.
Il valore normale di HVPG è da 1 a 5 mmHg. Una pressione maggiore determina la presenza di ipertensione portale, indipendentemente dai segni clinici.
HVPG> o = 10 mm Hg (chiamata ipertensione portale clinicamente significativa) è un predittore dello sviluppo di complicanze della cirrosi epatica, inclusa la morte.
HVPG superiore a 12 mmHg è la soglia di pressione per la frattura varicosa.
I principali vantaggi di HVPG sono la sua semplicità, riproducibilità e sicurezza.

8. Il valore diagnostico della risonanza magnetica nella cirrosi epatica è basso. Aiuta a distinguere i siti di rigenerazione cirrotici dal carcinoma epatocellulare.

Ricerca obbligatoria

1. Emocromo completo: concentrazione di emoglobina, conta dei globuli rossi, indice dei colori, conta dei reticolociti, conta dei globuli bianchi, formula dei leucociti, conta piastrinica, ESR.
La presenza di trombocitopenia è uno dei segni dell'ipersplenismo. L'aumento della VES è una delle manifestazioni della sindrome immune-infiammatoria. Il grado di esaurimento del paziente riflette il numero ridotto di linfociti nel sangue.

2. Esame del sangue biochimico

2.1 Attività di ALT, AST (aumentata con la sindrome citolitica); anche determinare il rapporto di AST / ALT. I livelli normali di AST e ALT non escludono la diagnosi di cirrosi. Nella maggior parte delle malattie croniche del fegato (con l'eccezione della malattia epatica alcolica), l'ALT presenta tassi più elevati rispetto all'AST, ma con la progressione del processo patologico si può osservare un'inversione di questo rapporto. AST / ALT ≥ 1 è considerato un predittore di cirrosi epatica.

2.2 L'attività GGT può essere l'unica indicazione di laboratorio della steatosi epatica alcolica e non alcolica, oltre al suo danno tossico.

2.3 L'attività della fosfatasi alcalina è un marker di colestasi insieme a GGT. Il rapporto alcalino fosfato / rapporto ALT> 3 può suggerire altri tipi di danni al fegato (colangite sclerosante primitiva, sindrome da dolore epatico o sintomi di sovrapposizione con epatite autoimmune).

2.4 Concentrazione proteica totale e proteinogramma. Una diminuzione delle proteine ​​totali è indicativa di insufficienza epatocellulare; un aumento del contenuto di gamma globuline è caratteristico dell'epatite autoimmune, meno frequente per l'epatite virale e la cirrosi biliare primitiva.

2.5 Concentrazione della bilirubina totale.

2.6 Contenuto di glucosio nel plasma.

2.7 Concentrazione di urea e creatinina.

2.8 Concentrazione sierica ridotta di sodio, in misura minore - potassio.

2.9 Coagulogramma: AChVTAC - tempo di tromboplastina parziale attivato (è un indicatore di misurazione dell'efficacia dei percorsi "interni" e di coagulazione totale)
, tempo di protrombina, indice di protrombina, fibrinogeno.

2.10 Il contenuto di immunoglobuline A nel sangue (elevato con danno epatico alcolico), M (elevato con cirrosi biliare primitiva), C (elevato con epatite autoimmune).

2.11 I marcatori del virus dell'epatite permettono di diagnosticare in modo affidabile l'eziologia del danno epatico. Con la cirrosi criptogenetica, sono tutti negativi:

- determinazione della carica virale dell'HCV;

- determinazione del genotipo dell'HCV;

3. Gruppo sanguigno, fattore Rh.

4. Analisi generale delle urine.

5. Coprogram.

6. I marcatori combinati di fibrosi epatica e cirrosi, determinati nel siero, sono ampiamente diffusi.

I marker di fibrosi epatica sono un'alternativa alla biopsia a causa della loro non invasività, della semplice riproducibilità e dell'accuratezza rispetto alla fibrosi pronunciata e alla cirrosi epatica.
Scale Hepascore, FibroMAX, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest e altri hanno mostrato diversi gradi di affidabilità sia fibrosi e cirrosi varie eziologie. Quando si sceglie una scala, si dovrebbe prendere in considerazione l'eziologia della cirrosi, poiché inizialmente è stata dichiarata una scala di orientamento piuttosto stretta (ad esempio, solo per HCV o HBV). La sensibilità e la specificità di molte scale non sono state studiate nella cirrosi di una diversa eziologia. Tradizionalmente, la preferenza è data alle scale FM, PAHA, FT, ELF.

Ulteriori ricerche

1. La conta ematica: il volume medio dei globuli rossi, il contenuto medio di emoglobina nei globuli rossi.

2. Esame del sangue biochimico:

- capacità totale di legare il ferro nel siero;

- saturazione della transferrina, concentrazione ferritina (eccetto gemohromatozaGemohromatoz (syn gemomelanoz, bronzo diabete, siderofiliya, Ano-Chauffard Sindrome Troisi, pigmento cirrosi) -nasledstvennaya malattia caratterizzata da disturbi metabolici di pigmenti contenenti ferro, aumentato assorbimento del ferro nell'intestino e il suo accumulo nei tessuti. organi, mostra segni di cirrosi, diabete, pigmentazione della pelle
);

- determinazione della filtrazione glomerulare (in caso di sospetto sviluppo della sindrome epatorenale).

3. Studi per la diagnosi delle malattie autoimmuni:

- la concentrazione di ormoni tiroidei: T4 libero, TSH, anticorpi anti-perossidasi tiroidea - per rilevare lesioni autoimmuni (più spesso con danno epatico da virus dell'epatite C);

- contenuto di crioglobuline (identificazione di crioglobulinemia);

- titolo di anticorpi antimitocondriali (caratteristica della cirrosi biliare primitiva del fegato - rilevato in oltre il 90% dei casi);

- titolo anticorpale degli anticorpi (rilevato nella cirrosi epatica a causa di epatite autoimmune di tipo 1);

- AT titolo ai microsomi epatico-renali (anti-LKM1, caratteristico dell'epatite autoimmune di tipo 2);

- AT titer per lisciare i muscoli (che si trovano nel sangue durante l'epatite autoimmune di tipo 1).

4. Lo studio del fenotipo di alfa-1-antitripsina (rilevamento del deficit congenito di alfa-1-antitripsina).

5. Determinazione della proteinuria giornaliera.

. 6. concentrazione ceruloplasmina (eccetto malattie KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (syn epato-cerebrale degenerazione) - malattia ereditaria umano caratterizzato da una combinazione di cirrosi e processi degenerativi nel cervello, a causa di disturbi metabolici delle proteine ​​(ipoproteinemia) e rame; ereditata in un autosomica -tipo necessario
, a cui la concentrazione di ceruloplasmin è ridotta).

7. Alfa-fetoproteina (AFP) - un aumento di oltre 500 ng / ml con un alto grado di confidenza indica la diagnosi di carcinoma epatocellulare.

8. Studio del fluido ascitico:

- determinazione della composizione cellulare (elimina la natura tumorale dell'ascite);

- biochimica (determinazione del contenuto di proteine) e studi microbiologici;
- per la diagnosi differenziale di ascite dovuta alla cirrosi epatica e all'ascite di un'altra eziologia, è necessario un indicatore della differenza nelle concentrazioni di albumina nel sangue e nel fluido ascitico. Quando il contenuto di albumina nel sangue è superiore a quello del fluido ascitico di oltre 1,1 g / l, l'ascite è causata da ipertensione portale nell'ambito della cirrosi epatica.

Con una conta dei neutrofili superiore a 250 / mm3, viene diagnosticata una peritonite batterica spontanea. Diagnosi differenziale

1. Ostruzione delle vie biliari.
Caratteristiche caratteristiche:
- ittero con o senza febbre;
- dolore addominale;
- aumento della concentrazione di bilirubina, attività della fosfatasi alcalina (fosfatasi alcalina) e attività delle transaminasi.
Nel condurre ecografia, TAC, RMN rivela espansione delle vie biliari intraepatiche e dotto biliare comune visualizzata talvolta provocare ostruzioni (ad esempio pietre).

2. Epatite alcolica.
Caratteristiche caratteristiche:
- ittero;
- febbre;
- Leucocitosi con spostamento nucleare a sinistra;
- Sintomi di malattia epatica alcolica, storia di alcol.
Per confermare la diagnosi, viene eseguita un'ecografia del fegato (rivela segni di cirrosi, ipertensione portale), in alcuni casi è necessaria una biopsia epatica.

3. Effetti tossici di droghe e altre sostanze.
Istruzioni nella storia dell'uso di droghe. Va tenuto presente che l'alimentazione parenterale a lungo termine può portare a fegato grasso e fibrosi.

4. Epatite virale.
La storia può essere indice di ittero, disturbi addominali, nausea, vomito, aumento dell'attività delle transaminasi.
Il quadro clinico può essere presentato come sintomi minimi (nell'epatite C cronica) e avere l'aspetto di insufficienza epatica fulminante.
La diagnosi si basa su test sierologici per marcatori virali.

5. Epatite autoimmune.

Più comune nelle giovani donne. Un segno caratteristico - grave debolezza in combinazione con ittero. All'inizio della malattia, l'attività delle transaminasi aumenta. Sono stati osservati ulteriori sintomi tipici di danno epatico cronico: aumento della concentrazione di bilirubina, diminuzione del contenuto di protrombina, aumento di INR.
Spesso troviamo ipergammaglobulinemia policlonale, caratterizzata da un aumento della sintesi di alcune o tutte le classi di immunoglobuline. Per stabilire la diagnosi, è necessario rilevare AT antinucleare, AT per le cellule muscolari lisce, AT ai microsomi epatico-renali.

6. Cirrosi biliare primitiva.
Caratterizzato da donne di età compresa tra 40 e 60 anni. In una fase iniziale, spesso ha un decorso asintomatico con una occasionale rilevazione di una maggiore attività della fosfatasi alcalina. C'è debolezza, prurito e, più tardi, ittero. L'attività delle transaminasi è generalmente leggermente aumentata. Nel 90% dei casi, possono essere rilevati anticorpi antimitocondriali.

7. Colangite sclerosante primitiva.
Più comune tra gli uomini tra i 20 ei 30 anni. Spesso diagnosticato in pazienti asintomatici con aumentata attività di fosfatasi alcalina, specialmente in pazienti con malattie infiammatorie diagnosticate del colon (di solito con colite ulcerosa).
Segni caratteristici: ittero, prurito, dolore addominale, perdita di peso.
L'attività delle transaminasi è generalmente aumentata di non più di 5 volte.
La diagnosi viene specificata durante la colangiografia endoscopica.

8. Malattia grassa non alcolica.
Tipico per le persone obese con diabete e con iperlipidemia, ma può verificarsi anche nelle persone con statura magra. Un'aumentata attività GGT può essere l'unico cambiamento nei parametri biochimici. Per la diagnosi è importante condurre una raccolta approfondita della storia dell'alcol. In alcuni pazienti, la progressione della malattia alla cirrosi è possibile.
L'ecografia rivela segni di infiltrazione del fegato grasso (steatosi). Per chiarire la diagnosi e lo stadio, è indicata la biopsia epatica.

10. Emocromatosi ereditaria.

Caratteristico per uomini 35-40 anni, a questa età, di solito compaiono i primi segni della malattia. Stanchezza osservata, dolore addominale, artralgia, disturbi sessuali (impotenza /

), epatomegalia, iperpigmentazione (tipico "bronzo" della pelle), perdita di peso, splenomegalia.

Negli stadi successivi della malattia si verificano ittero e ascite.

Per stabilire la diagnosi, è necessario determinare le mutazioni del gene HFE (C282Y, H63D), la saturazione della transferrina e la concentrazione ematica di ferritina.

Se si sospetta un carcinoma epatocellulare sullo sfondo dell'emocromatosi, è possibile una biopsia epatica per la colorazione del ferro.

11. Morbo di Wilson-Konovalov (degenerazione epatolenica).
Inizia soprattutto in giovane età. Può manifestare sintomi come debolezza, perdita di appetito, dolore addominale, tremore, coordinazione alterata, distopia muscolare, disturbi mentali.
Il danno epatico varia da cambiamenti non espressi a insufficienza epatica fulminante.
Un tipico aumento dell'attività delle transaminasi, la concentrazione di bilirubina, tuttavia, l'attività alcalina del fosforo rientra nei limiti normali. La diagnosi viene assunta sulla base di una diminuzione della concentrazione sierica di ceruloplasmina e della rilevazione di un anello Kaiser-Fleischer in un esame corneale con una lampada a fessura.
Per confermare la diagnosi, è stato condotto uno studio sull'escrezione di rame con campioni giornalieri di urine e biopsie epatiche con la determinazione del contenuto di rame in essi.

12. Carenza di Alpha-1-antitripsina.

13. Congestione del fegato nell'insufficienza cardiaca cronica (CHF).
Caratteristiche caratteristiche:
- sintomi di CHF;
- epatomegalia, splenomegalia;
- pesantezza nell'ipocondrio destro;
- aumento dell'attività delle transaminasi (leggero);
- aumento della concentrazione di bilirubina;
- a volte - un aumento dell'INR e una diminuzione della concentrazione di albumina.
La diagnosi è confermata dall'ecocardiografia, Doppler del fegato e dei suoi vasi.
CHF prolungato può portare allo sviluppo della fibrosi cardiaca del fegato.

14. Colestasi.
Si verifica più spesso come un effetto collaterale da farmaci o contro la sepsi.
Segni caratteristici: ittero, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina e delle transaminasi.
La diagnosi è confermata dalla biopsia.

15. Disturbi ostruttivi nel sistema delle vene epatiche (sindrome di Budd-Chiari), nonché trombosi della vena splenica, trombosi della vena porta, vena cava inferiore compromessa.
Epatomegalia, dolore addominale, nausea e vomito, ascite refrattaria, ittero sono tipici.
Per stabilire la diagnosi è necessario effettuare l'ecografia doppler dei vasi sanguigni in uscita.

- aumento della pressione nella vena giugulare;

- toni del cuore: ovattati, c'è un terzo tono cardiaco.

, complessi QRS a bassa tensione, denti anormali di T.

USDG: disturbo del riempimento ventricolare.

17. Schistosomiasi.

Storia: viaggio verso aree endemiche.

Sintomi costituzionali di malattia febbrile:

- malessere, mal di testa, dolori muscolari, debolezza e dolore addominale;

- brividi, sudorazione;
- perdita di peso, perdita di appetito;
- vomito, diarrea.
Segni di una malattia febbrile: orticaria, eruzione cutanea, febbre e linfoadenopatia.
Grado normale di pressione venosa epatica, determinato mediante metodo indiretto (MRI) o diretto (angiografia).

- Danno polmonare: tosse secca e mancanza di respiro;

- coinvolgimento della pelle: pigmentazione alterata (ipo-o iperpigmentazione), rash maculopapulare su viso, schiena e arti ed eritema alle gambe;

- danni agli occhi: uveite anteriore o posteriore, occhio secco (rinite secca) e glaucoma.

Biopsia epatica: granulomi non necrotici e caseosi.

Radiografia del torace del sondaggio (le conclusioni dipendono dallo stadio dello sviluppo della malattia): torace

, diffuse ombre reticolodonodulari (lesioni parenchimali), fibrosi nel lobo superiore dei polmoni.

19. iperplasia rigenerativa nodale.

Non ci sono segni e sintomi clinici da differenziare.

Biopsia epatica: piccoli noduli rigenerativi locali con fibrosi minima o nulla se colorati con reticolina.

20. Ipertensione portale idiopatica (sclerosi portale).

Non ci sono segni e sintomi clinici da differenziare.

Biopsia epatica: nessun segno di cirrosi.

Alcune delle condizioni descritte di seguito possono essere considerate ugualmente come manifestazioni di cirrosi epatica (forme gravi) e delle sue complicanze.

I. Encefalopatia epatica (PE)

I sintomi di encefalopatia epatica includono cambiamenti nella coscienza, intelligenza, comportamento e disturbi neuromuscolari.
Si distinguono quattro fasi di encefalopatia epatica.