Cirrosi epatica nei bambini

La cirrosi epatica nei bambini può essere osservata già nel periodo neonatale a causa di danni al fegato nel periodo prenatale (epatite fetale). La causa della cirrosi in un neonato può essere un'infezione virale trasmessa dalla madre (epatite sierica, citomegalia, rosolia, infezione da herpes), in cui il virus viene trasmesso per via transplacentare al feto. Il danno epatico è stato notato nel neonato e nella listeriosi, nella sifilide e nella toxoplasmosi della madre. La gravità dei cambiamenti cirrotici nel fegato alla nascita di un bambino dipende dalla durata dell'infezione durante lo sviluppo fetale. La cirrosi può anche svilupparsi a causa della congestione congenita (atresia) delle vie biliari.

I principali sintomi di cirrosi nei neonati sono ingrandite fegato e la milza, ittero, feci leggermente colorate, la presenza di pigmenti biliari nelle urine, emorragie (varie dimensioni lividi e le lesioni emorragiche sul viso, petto e torace), sanguinamento dal resto del cordone ombelicale, melena (cm.). Sviluppo espresso della rete venosa nella parete addominale.

Neonati clinicamente difficile differenziare cirrosi associata prima epatite fetale e cirrosi biliare, atresia biliare causata dal modo in cui la sindrome emorragica rilevata solo in fase terminale. Nei casi difficili da diagnosticare, la laparoscopia viene utilizzata in combinazione con una biopsia puntura del fegato o una laparotomia di prova.

Il trattamento è inefficace. Assegnare le vitamine B - B1 e B2, 1-2 mg per anno di vita al giorno in 3 dosi, B6-10-10 mg al giorno in due dosi per bocca, B12 - 5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno per via intramuscolare. Ormoni steroidei (prednisone) al ritmo di 1 mg / kg di peso corporeo al giorno per 3-4 settimane. Solfato di magnesio - soluzione al 25% 1 cucchiaino 3 volte al giorno. La prognosi è sfavorevole.

La cirrosi epatica nei bambini più grandi è spesso il risultato di epatite infettiva trasferita o intossicazione con sostanze chimiche o droghe (dicloroetano, tiofos, ecc.), Nonché congestione dovuta a disturbi cardiovascolari. Ha molto in comune con il decorso della cirrosi negli adulti. Diversi procede peculiari cirrosi con malattie metaboliche ereditarie, accompagnata dall'accumulo di varie sostanze nelle cellule epatiche, per esempio quando la malattia glicogeno glicogenica, nonché la crescita del tessuto connettivo in connessione con ipertensione portale.

La cirrosi epatica è meno comune nei bambini che negli adulti, ma alcuni di essi non vengono riconosciuti tempestivamente. La cirrosi è più comune nei ragazzi in età scolare. Per alcune forme di cirrosi (angiomatosi congenita, anemia emolitica familiare, degenerazione epatolenticolare), esiste una predisposizione familiare. La natura congenita ha la sindrome Cruvelier - Baumgarten. La cirrosi epatica nei bambini è diffusa, ma più frequente in Asia e nel Medio Oriente. L'alta incidenza e la mortalità nei bambini dei primi due anni di vita sono fornite dalla cirrosi infantile del fegato (sindrome di Hay), che si trova nel sud-est asiatico. Nelle repubbliche centro-asiatiche dell'URSS, ci sono casi di cirrosi eliotropica del fegato (distrofia eliotropica) dopo aver mangiato pane a base di grano contaminato con semi di eliotropio.

Le principali forme di cirrosi nei bambini sono le stesse degli adulti: post-necrotico, portale e biliare; di solito ci sono forme miste. La causa più comune di cirrosi nei bambini è l'epatite epidemica, comprese le forme anterteriche. Nei neonati, è possibile il rapido sviluppo della cirrosi epatica di eziologia virale. La cirrosi epatica si manifesta durante l'infanzia sulla base di una rapida infiltrazione di grasso nel fegato e dopo la forma viscerale della toxoplasmosi congenita.

Il quadro clinico della cirrosi epatica nei bambini è solitamente caratterizzato da un periodo iniziale di latenza. La malattia inizia con vaghe lamentele, malessere. Nel primo periodo, c'è debolezza, sonnolenza, apatia, perdita di appetito, mal di testa, nausea, sensazione di freddo, febbre bassa, secchezza e pallore della pelle, sangue dal naso. L'ittero ricorrente (non sempre), il dolore sordo nel fegato, flatulenza, diarrea o costipazione compaiono. Già nel primo periodo il fegato è ingrandito, compattato. La splenomegalia può essere marcata in diversi stadi della cirrosi epatica. Telangiectasia stellare, xantelasma e siti di depigmentazione si verificano sulla pelle. A volte si unisce alla pelle pruriginosa. In futuro, c'è un ritardo nello sviluppo fisico, spesso esaurimento, perdita di capelli, aumento della sindrome emorragica.

Prima o poi, ci sono segni di ipertensione portale e disturbi della circolazione portale (splenomegalia, varici esofagee e gastriche dando emorragia improvvisa profusa, rete venosa sottocutanea estesa nell'addome). Nella fase finale della cirrosi nei bambini, insieme all'aumento del sanguinamento, predominano i segni neurologici (insonnia, delirio, tremori alle mani, neuriti), ascite ed edema generale. La cardiosclerosi si sviluppa principalmente nei bambini più grandi con grave insufficienza ventricolare destra.

Per la cirrosi nei bambini, come negli adulti, è caratteristica una diminuzione delle proteine totali, dell'albumina e un aumento delle globuline, in particolare la ү-frazione del sangue, gli enzimi sierici (transaminasi, aldolasi). I campioni di timolo, bromsulfaleinovy sono positivi, la sintesi di acido ippurico è ridotta, il tempo di protrombina è esteso. Urobilinuria, elevati livelli di acidi biliari e amminoacidi nelle urine, anemia ipocromica sono spesso rilevati. Con ittero, la quantità di bilirubina e di enzimi sierici aumenta. Lo sviluppo di collaterali cutanei in una fase precoce può essere rilevato utilizzando i raggi infrarossi. Le vene varicose dell'esofago sono rilevate nelle radiografie. Laparoscopia e biopsia epatica particolarmente importanti, che consentono non solo di confermare la presenza di cirrosi nei bambini, ma anche di stabilire il grado di attività del processo tenendo conto dei dati clinici e di laboratorio.

Il decorso della cirrosi nei bambini è spesso di lunga durata, con periodi di deterioramento e miglioramento. Con l'eccezione di casi rari di recupero, la malattia di solito progredisce, a volte rapidamente. Ci sono 3 stadi nel corso della cirrosi nei bambini: compensati; subcompensato con un quadro clinico sviluppato con funzione epatica conservata; terminale (ascitico, distrofico) con segni di insufficienza epatica. I bambini malati muoiono per emorragia abbondante esofageo-gastrica, malattie secondarie o progressivo sviluppo dell'insufficienza epatica. Le infezioni secondarie accelerano l'insorgenza di quest'ultima. L'epatite (insufficienza epatica) e il sanguinamento sono le complicanze più gravi della cirrosi epatica nei bambini.

Quando la diagnosi differenziale di cirrosi epatica nei bambini dovrebbe essere tenuto presente epatite cronica, hepatocholecystitis, fegato congestizia, la tubercolosi, leucemia, anemia emolitica, reticuloendotheliosis, atresia delle vie biliari, il lupus eritematoso sistemico, la toxoplasmosi, citomegalia, malattie glicogeno, cistinosi, galattosemia, e altri.

La prognosi della cirrosi nei bambini è grave. Tuttavia, con le forme latenti e cancellate, il processo potrebbe terminare con il recupero.

Trattamento. dieta gipohloridnuyu applicata con un grasso ridotta e aggiungendo una cagliata, vitamina C e complesso B, compresi B6, B12 e soprattutto B15 (acido pangamico), acqua minerale, lipokain, metionina, glucosio plasmatico, prednisolone, antibiotici, idroclorotiazide, aldactone, Lasix, fonurit e altri

Quando indicato, rimozione accurata del liquido di ascite.

Con l'ipertensione portale, sono indicati i metodi chirurgici, specialmente nello stadio I-II della cirrosi epatica.

La prevenzione consiste nel trattamento tempestivo e completo delle malattie (epatite epidemica) che portano allo sviluppo della cirrosi epatica. È necessaria l'osservazione e il trattamento dell'erogato di bambini con sospetta cirrosi.

Cirrosi epatica congenita

cirrosi congenita del fegato - questa è una malattia del fegato estremamente grave che si verifica nel feto al momento dello sviluppo fetale, che si caratterizza per la sostituzione del parenchima dell'organo da tessuto fibroso con lo sviluppo di insufficienza epatocellulare e ipertensione portale.

Questa malattia porta ad una perdita completa delle funzioni organiche e senza un trapianto di fegato di emergenza porta ad un esito fatale nella prima età neonatale.

L'epidemiologia (distribuzione) della cirrosi congenita non è completamente compresa, l'incidenza di questa malattia è di circa il 9% di tutte le malattie del fegato.

La prognosi è scarsa, anche con un'assistenza medica adeguata e tempestiva, la sopravvivenza è estremamente bassa.

cause di

La cirrosi congenita del fegato provoca molti fattori, tra cui:

Malattie materne:
- epatite virale B;
- epatite C;
- epatite virale D;
- rosolia;
- herpes;
- infezione da citomegalovirus;
- toxoplasmosi;
- malattia delle donne;
- Infezione da HIV;
- la sifilide.
Malformazioni congenite:
- atresia o sottosviluppo dei dotti biliari;
- atresia della cistifellea.
Malattie ereditarie:
- enzimopatie (carenza di enzima a1-antitripsina);
- La malattia di Wilson-Konovalov - una violazione dello scambio di rame nel corpo e il suo accumulo in grandi quantità nei tessuti del fegato;
- emocromatosi - disturbi del metabolismo del ferro;
- malattie da accumulo di glicogeno;
- galattosemia - una violazione della conversione di galattosio in glucosio;
- intolleranza al fruttosio

classificazione

La struttura morfologica della cirrosi epatica congenita è suddivisa in:

Macronodulare, con le dimensioni dei nodi fibrosi del fegato con un diametro superiore a 3 mm;
Micronodulare, con una dimensione di nodi da 1 a 3 mm;
Septal - distruzione di partizioni tra i segmenti del fegato, senza la formazione di nodi;
Misto.

I sintomi della cirrosi congenita

febbre;
sbalzi d'umore;
diminuzione o completa mancanza di appetito;
disturbo del sonno;
perdita di peso;
vomito;
ittero (ingiallimento della pelle e delle mucose visibili);
comparsa di vene varicose sulla pelle;
un aumento del volume dell'addome;
manifestazione di una rete venosa purosangue sulla parete addominale anteriore (testa di medusa);
la comparsa di vomito con una miscela di sangue o "fondi di caffè";
sgabelli tarry (melena);
sanguinamento dal retto;
sanguinamento del cordone ombelicale.

diagnostica

Metodi di ricerca di laboratorio

Emocromo completo, che sarà caratterizzato da un aumento dei reticolociti, una diminuzione della quantità di emoglobina, eritrociti e leucociti, un aumento della VES (tasso di sedimentazione degli eritrociti);
Test del fegato, che saranno caratterizzati da un aumento della bilirubina diretta e indiretta, transaminasi epatiche, fosfatasi alcalina e una diminuzione delle proteine totali, delle sue frazioni e del glucosio;
Biochimica del sangue, che sarà caratterizzata da una diminuzione della composizione elettrolitica, dell'indice di protrombina e del colesterolo con tutte le frazioni;
Analisi generale dell'urina, che è caratterizzata dalla comparsa di una grande quantità di proteine, un aumento delle cellule dell'epitelio squamoso, dei leucociti e degli eritrociti.

Metodi di esame strumentale:

Ecografia del fegato;
RM (risonanza magnetica) del fegato;
TC (tomografia computerizzata) del fegato;
Biopsia epatica sotto controllo ecografico.

Trattamento della cirrosi epatica congenita

Trattamento farmacologico

terapia antivirale se la cirrosi epatica congenita è causata da un'infezione virale;
glucocotricosteroidi (ormoni);
gepatoprotektory;
farmaci coleretici (solo se non ci sono controindicazioni);
scambio plasmatico;
terapia di disintossicazione;
assorbenti;
farmaci che riducono la pressione nella vena porta con lo sviluppo della sindrome da ipertensione portale;
farmaci diuretici;
trasfusione di massa e plasma di donatori di eritrociti con massicci sanguinamenti dagli organi del tratto gastrointestinale.

Trattamento chirurgico

Quando il trattamento chirurgico è fatto ricorso al trapianto di fegato.

Trattamento popolare

Il trattamento dei rimedi popolari è severamente proibito.

Dieta che facilita il decorso della malattia

I bambini sono incoraggiati ad essere allattati al seno e, se ciò non è possibile, adattano le formule del latte artificiale.

Malattia epatica nei bambini

La cirrosi epatica nei bambini è una condizione patologica durante la quale si verificano cambiamenti irreversibili nei tessuti, nei vasi e nei dotti biliari nell'organo. Il tessuto epatico muore e si formano cicatrici che cambiano la struttura dell'organo. Con cirrosi di tipo autoimmune oggi, il 2% dei bambini si trova ad affrontare.

Cause della cirrosi epatica congenita

La malattia congenita inizia a svilupparsi anche durante la gravidanza. Le seguenti cause possono provocare cirrosi epatica in un neonato:

Tutti loro sono trasmessi al bambino in ogni caso. Inoltre, la toxoplasmosi comporta un grande pericolo e gravi conseguenze. Ecco perché una donna deve sottoporsi a un esame completo prima e durante la gravidanza per escludere la presenza di malattie e prevenire lo sviluppo di patologie nel nascituro.

I sintomi della cirrosi nell'infanzia

Nei neonati, questa malattia si manifesta con sintomi come:

pelle gialla e mucose;
milza e fegato ingrossati;
feci incolori o molto brillanti;
il rilascio di sangue dalla ferita ombelicale del bambino;
l'aspetto dei pigmenti biliari nelle urine;
varie dimensioni di lividi sul viso, sul corpo;
vene dilatate nella pancia del bambino.

Nei bambini più grandi e negli adolescenti, l'insorgenza della malattia per qualsiasi motivo è piuttosto difficile. I sintomi clinici cominciano ad apparire già con un alto grado di danno d'organo. Questi includono:

ittero;
prurito della pelle;
piedi e palme rosa brillante;
disagio e dolore a destra sotto le costole;
aumento della dimensione del corpo;
l'insorgenza di vene varicose e mesh venose sull'addome;
il sintomo di "bacchette", quando le falangi delle dita diventano come bacchette;
intossicazione, debolezza, stanchezza;
perdita di peso

diagnostica

Una diagnosi accurata può essere effettuata solo dopo aver esaminato il medico e aver svolto tutte le ricerche e le analisi necessarie. Il medico deve prestare attenzione ai sintomi e ai tempi dell'inizio della malattia.

Un esame del sangue fornisce informazioni sul livello di bilirubina, fosfatasi alcalina e altri indicatori che aiutano a diagnosticare la malattia. Anche l'analisi clinica delle feci e delle urine aiuta in questo. All'esame, il medico deve misurare la dimensione dell'addome per determinare come gli organi sono ingranditi.

trattamento

La base per il trattamento di questa grave malattia è la prevenzione e la correzione delle complicanze. Al bambino viene assegnata una dieta ipercalorica, che contiene un gran numero di aminoacidi. Una quantità sufficiente di potassio dovrebbe anche essere ingerita. Dalla dieta dovrà eliminare definitivamente tali alimenti come:

salsiccia, carni grasse;
fegato e reni di animali;
pesce grasso;
ricotta grassa;
funghi e legumi;
okroshka, zuppa di cavoli, brodi di carne;
verdure in salamoia e cibi in scatola;
margarina;
caffè;
cioccolato;
gelato;
spezie;
bevande gassate

Nell'appuntamento di diuretici ogni giorno dovrebbe essere controllato diuresis, circonferenza addominale del bambino, il peso del bambino, così come elettroliti nel sangue.

In casi molto difficili, viene utilizzato il trapianto di fegato, che richiede determinate indicazioni. L'efficacia di questa operazione è raggiunta nel 90% dei casi.

Consigli per i genitori e prevenzione

Per evitare lo sviluppo della cirrosi, è necessario trattare tempestivamente tutte le malattie che possono portare a patologie così gravi. Dal momento della nascita, il bambino deve frequentare un pediatra, essere sottoposto a test e sottoporsi ai test necessari.

Le donne incinte dovrebbero evitare malattie che possono causare lo sviluppo della cirrosi epatica nel feto. Inoltre, con una predisposizione genetica alla malattia, vale la pena consultare un genetista. Lo specialista aiuterà a determinare la probabilità di sviluppo della malattia nel nascituro.

complicazioni

La cirrosi epatica nei bambini è pericolosa a causa delle sue conseguenze e delle possibili complicazioni:

Ipertensione portale (elevata pressione nella vena porta).
La probabilità di sanguinamento e ascite.
L'emergere di peritonite batterica sullo sfondo di ascite, che può portare alla morte.
Encefalopatia epatica a causa di un'errata eliminazione dell'ammoniaca dal corpo.

prospettiva

La prognosi di una malattia come la cirrosi nei bambini è piuttosto grave. Ad esempio, se il disturbo è causato da atresia degli ictus intraepatici, questo può portare alla morte durante il primo anno di vita.

Cirrosi epatica nei bambini: le cause principali, le misure di trattamento e prevenzione

Se parliamo di cirrosi epatica nei bambini, di solito è una malattia congenita, che si forma in utero, e si caratterizza per la sostituzione del normale tessuto epatico sul tessuto connettivo (cicatrice).

Ciò porta ad una significativa riduzione delle capacità funzionali del fegato del neonato o alla sua completa perdita.

Ma ai bambini più grandi viene diagnosticata anche la cirrosi epatica.

La cirrosi epatica nei bambini è una malattia grave che richiede un trattamento adeguato sin dai primi giorni di vita.

Cause della cirrosi congenita

Molti fattori sono le cause dello sviluppo della cirrosi.

Malattie materne:

virus dell'epatite materna (B, C, D);
rosolia durante la gravidanza;
herpes;
infezione da citomegalovirus (infezione durante la gravidanza);
toxoplasmosi;
Infezione da HIV;
la sifilide.

Malformazioni congenite:

sottosviluppo o assenza di dotti biliari;
mancanza di cistifellea.

Malattie ereditarie:

enzimopatia (carenza di enzima a1-antitripsina);
La malattia di Wilson-Konovalov è l'accumulo di una grande quantità di rame nei tessuti del fegato a causa di una violazione del suo metabolismo nel corpo del bambino;
emocromatosi - compromissione del metabolismo del ferro;
galattosemia - alterata formazione di glucosio da galattosio;
Sindrome di Alagille (sottosviluppo ereditario delle arterie del fegato).

Cause della cirrosi nei non neonati:

cirrosi tossica. Si verifica dopo avvelenamento con veleni, sostanze chimiche. O si verifica dopo il trattamento con farmaci epatotossici, ad esempio, dopo il trattamento con alcuni farmaci anti-tubercolari;
epatite autoimmune. Hanno più probabilità di ammalarsi di ragazze di dieci anni. Con questa malattia, il corpo inizia a percepire il proprio fegato come estraneo e cerca di distruggerlo producendo anticorpi protettivi;
insufficienza ventricolare destra porta alla cirrosi abbastanza spesso sovraccaricando il fegato con sangue venoso.

I sintomi della cirrosi epatica nei bambini

La cirrosi epatica congenita ha sintomi che possono confondere i genitori inesperti.

Ma, di regola, una tale patologia come la cirrosi viene determinata immediatamente dopo la nascita in un ospedale di maternità da un pediatra secondo questi sintomi:

febbre;
sbalzi d'umore;
marcatamente ridotto o senza appetito;
il sonno è disturbato;
significativamente perso peso;
rigurgito;
ittero (la pelle e le mucose visibili diventano gialle);
stelle dalle navi sulla pelle del bambino;
la dimensione dell'addome è aumentata;
la manifestazione del pattern venoso sulla parete addominale anteriore (la testa della medusa);
vomitare sangue "fondi di caffè";
sgabelli tarry (melena);
sanguinamento intestinale;
sanguinamento del cordone ombelicale.

Metodi per la diagnosi della cirrosi congenita

Alcuni metodi diagnostici sono standard alla nascita, ma anche sulla base dei loro risultati e se sono sospettati di questa malattia, sono prescritti metodi aggiuntivi.

Test di laboratorio:

CBC, determinato: l'aumento dei reticolociti, riduzione dell'emoglobina, riduzione del numero di eritrociti e leucociti, aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione);
i test epatici, in condizioni di patologia, un aumento della bilirubina diretta e indiretta, fosfatasi alcalina, transaminasi epatiche e una diminuzione della quantità di proteine totali e glucosio sono caratteristici;
la biochimica del sangue, una diminuzione della composizione elettrolitica, un ridotto indice di protrombina e una diminuzione del colesterolo con tutte le sue frazioni;
analisi generale delle urine, determinerà la comparsa di un gran numero di proteine, globuli bianchi, un aumento del numero di cellule epiteliali squamose, così come i globuli rossi.

Metodi di ricerca strumentale:

Ultrasuoni del fegato. Un esame ecografico visualizzerà aree di compattazione focale con aumento di ecogenicità, questo è il tessuto connettivo che sostituisce gli epatociti (cellule epatiche). Inoltre, il dottore esaminerà la cistifellea e i suoi dotti, la loro struttura, la loro presenza o assenza. Questo metodo è il più veloce, più sicuro e più economico;
RM (risonanza magnetica) del fegato. Questo metodo aiuta a vedere con alta precisione tutte le formazioni patologiche nel fegato, i difetti nella struttura dell'organo, la struttura delle vene e delle arterie, il sistema biliare. Ma, nonostante la sua accuratezza, richiede l'introduzione di un bambino in anestesia, poiché durante la risonanza magnetica non è possibile muoversi;
La TAC (tomografia computerizzata) del fegato ha gli stessi obiettivi e le stesse funzionalità della risonanza magnetica, ma viene eseguita usando i raggi X;
Biopsia epatica sotto controllo ecografico. Attraverso una piccola puntura nella parete addominale, viene prelevato un piccolo pezzo di tessuto epatico. Questo metodo viene effettuato per chiarire la diagnosi e determinare l'entità della malattia.

Come trattare la cirrosi epatica nei bambini?

Trattamento farmacologico

Il metodo di trattamento dipende principalmente dalla causa sottostante della cirrosi nel bambino.

Se la causa è un virus, viene prescritta la terapia antivirale. Di norma, tale trattamento viene effettuato da corsi e il suo scopo è quello di ridurre l'attività del virus, nonché aumentare le forze immunitarie del bambino.

Se la malattia è di natura autoimmune, viene prescritta una terapia ormonale a lungo termine - glucocorticosteroidi. Inoltre, in assenza di controindicazioni, vengono prescritti preparati colagoghi.

La terapia di disintossicazione occuperà un posto importante nel trattamento. Poiché il fegato non è in grado di neutralizzare le tossine che si formano durante la scomposizione di proteine e farmaci, viene utilizzata la somministrazione di gocciolamento endovenoso di glucosio, soluzioni di albumina e di epatoprotettori (Heptral, Essentiale).

Gli adsorbenti si legano e rimuovono le tossine (Enterosgel, lattofiltrum, smect). Preparati a base di lattulosio (Normase e altri).

La procedura di plasmaferesi viene eseguita anche per pulire il plasma delle tossine. Quando si verificano ascite, la terapia diuretica è prescritta.

Secondo indicazioni, una massa di donatore di erythrocytes è trasfusa, di regola, questo è richiesto quando il sanguinamento succede.

Trattamento chirurgico

Se viene fatta una diagnosi accurata - cirrosi epatica, l'unico modo per curare e salvare la vita di un bambino è un trapianto di fegato da donatore. Il donatore può essere un parente stretto (mamma, papà).

Ma il donatore non dovrebbe essere geneticamente compatibile, ma anche sano, non avere infezioni virali che provochino lo sviluppo di cirrosi (epatite, ecc.) E non soffrire di alcolismo. Cioè, il fegato del donatore deve essere sano.

complicazioni

Il mancato trattamento della cirrosi porta all'esaurimento delle funzioni compensative del corpo dei bambini, causando complicazioni:

ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale);
ipertensione portale;
sanguinamento dalle vene varicose.
insufficienza epatica;
coma epatico;
esito fatale.

prospettiva

La prognosi dipende completamente dalla causa della cirrosi. Indipendentemente dalla causa, solo un trapianto di fegato da donatore può aiutare a recuperare o almeno prolungare la vita del bambino.

Raccomandazioni cliniche e tipi di cirrosi nei bambini

I processi cirrotici nel fegato possono verificarsi non solo negli adulti ma anche nei bambini. Nell'infanzia, la malattia procede spesso alla velocità della luce, provocando lo sviluppo di complicazioni potenzialmente letali. Pertanto, è importante essere in grado di riconoscere i primi segni di patologia e consultare un medico in tempo.

Informazioni di base sulla patologia

La cirrosi nei bambini si sviluppa raramente: tali processi patologici nel fegato sono più spesso osservati dopo 40 anni. Tuttavia, una tale patologia può verificarsi nei bambini. La cirrosi si sviluppa per diversi mesi o anni.

È caratterizzato da un cambiamento nella struttura degli epatociti a livello genico: si formano nuove cellule, ma sono già interessate.

Di conseguenza, le funzioni del sistema immunitario e cardiovascolare sono interrotte. Ciò porta all'ostruzione dei vasi sanguigni, alla presenza di coaguli di sangue e alle vene varicose. In primo luogo, compare la colangite, quindi si verifica la distruzione e la cicatrizzazione dei dotti biliari. Solo dopo questo si sviluppa la colestasi e la cirrosi. I processi infiammatori e distruttivi nel fegato nei bambini possono verificarsi a qualsiasi età. Ma il più spesso la cirrosi è scoperta in ragazze dopo di 10 anni.

Distinguo diversi tipi di cirrosi nei bambini. Criteri per la classificazione della malattia:

È impossibile capire autonomamente se un bambino ha la cirrosi, quale stadio di sviluppo è e ciò che è alla base del meccanismo del suo verificarsi. Questo può essere fatto solo da un medico dopo un esame completo.

Cause dello sviluppo

Possibili cause dello sviluppo di questa malattia durante l'infanzia includono:

disordini metabolici di natura ereditaria: glicogenosi, fibrosi cistica, emocromatosi;

Ostruzione delle vie biliari

epatite virale, autoimmune;

displasia dell'arteria epatica;

avvelenamento da funghi e piante velenosi;

farmaci prolungati o impropri;

processi congestizi nei vasi causati da insufficienza cardiaca;

patologia congenita delle vie biliari (loro assenza o ostruzione);

uso di bevande alcoliche.

I processi cirrotici possono verificarsi a causa della progressione di tali malattie:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
La malattia di Wilson;
fruktozemiya.

La cirrosi congenita si sviluppa in un bambino ancora nel grembo materno. Le cause della sua comparsa sono spesso le malattie subite da una donna durante la gravidanza. Questi includono:

toxoplasmosi;
rosolia;
infezione da herpes;
epatite da siero;
listeriosi;
la sifilide.

Caratteristiche della manifestazione

Nelle prime fasi di sviluppo, è difficile sospettare la presenza di patologia epatica: i sintomi sono lievi o assenti. I suoi unici segni sono:

debolezza generale;
aumento della sonnolenza;
diminuzione dell'appetito;
apatia;
malessere.

Mentre i processi patologici progrediscono nel fegato, il bambino sviluppa i seguenti sintomi:

ingiallimento degli occhi e della pelle;
arrossamento degli arti (palme, piante dei piedi);
dolore nell'ipocondrio destro;
pelle secca e pruriginosa;
perdita di peso;
maglia venosa grave nell'addome;
urina scura;
chiarimento delle feci;
anoressia;
dilatazione dei capillari (manifestata come vene varicose sul viso e sul torace);
aumento visivamente notevole nell'addome;
cambia la forma delle falangi delle unghie delle dita (hanno l'aspetto di bacchette).

Nei neonati, la manifestazione clinica della cirrosi è simile. I sospetti di patologia epatica in un bambino dovrebbero verificarsi quando compaiono i seguenti sintomi:

giallo della pelle, delle mucose;
mancanza di appetito;
fegato ingrossato, milza;
emorragie sottocutanee sul viso e sul corpo;
temperatura elevata;
sanguinamento del cordone ombelicale;
sbalzi d'umore;
alleggerimento, decolorazione della sedia;
frequente rigurgito;
vene a ragno sul corpo;
manifestazione del pattern venoso sull'addome.

Possibili conseguenze

Nei bambini con cirrosi, il lavoro di molti sistemi corporei è compromesso. Pertanto, abbastanza spesso sullo sfondo di questa malattia compaiono tali complicazioni:

insufficienza cardiaca. Con la cirrosi, la funzionalità epatica si deteriora: le tossine non vengono eliminate dal corpo e si accumulano nel sangue. Il tono dei vasi diminuisce e le loro pareti sono esaurite. Ciò porta alla disfunzione del miocardio, all'emergenza di altre patologie del sistema cardiovascolare;
malattie dell'apparato digerente: gastrite, ulcere, discinesia biliare;
aumento della pressione sanguigna nella vena porta;
sanguinamento da stomaco, bocca, naso, intestino;
encefalopatia epatica (danno al sistema nervoso da prodotti di degradazione proteica). Le sue caratteristiche principali sono: sonno disturbato e veglia, letargia, discorso monotono e ripetitivo, contrazioni veloci e irregolari degli arti;
ascite, accompagnata da peritonite;
sindrome epatorenale (insufficienza renale, inclusa insufficienza renale);
aumentato sanguinamento gengivale;
scarsa coagulazione del sangue;
l'anemia;
disturbo mentale;
danno alle vene dell'esofago;
coma epatico

La presenza di tutte queste complicazioni aumenta la probabilità di morte. È possibile migliorare la prognosi se, immediatamente dopo la diagnosi, si decide di procedere all'adozione di misure terapeutiche e monitorare attentamente la salute in futuro.

Metodi diagnostici

Le manifestazioni cliniche della cirrosi nei bambini assomigliano ai sintomi di altre malattie. Pertanto, uno specialista è obbligato a condurre una diagnosi differenziale di patologia con:

epatite cronica, acuta ed epidemica;
malattie parassitarie del fegato e fibrosi dei suoi tessuti;
epatomegalia;
malattie metaboliche;
tumori nel peritoneo.

Per confermare o negare la presenza di cirrosi in un bambino, si raccomanda di sottoporsi a un esame completo. In primo luogo, il medico raccoglie l'anamnesi e esamina il paziente. Successivamente, vengono assegnati metodi diagnostici di laboratorio e strumentali (Tabella 1).

Tabella 1 - Metodi per la diagnosi della cirrosi infantile

Cirrosi epatica congenita (P78.8)

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Informazioni generali

Breve descrizione

Secondo l'ICD-10, la cirrosi epatica congenita è assegnata a questo sottoparagrafo.

Eziologia e patogenesi

Non c'è consenso sull'eziologia della cirrosi congenita. Di seguito sono riportate diverse visualizzazioni su questo problema.

Possibili cause eziologiche della cirrosi congenita

2. Disturbi metabolici non diagnosticati: malattia di Konovalov-Wilson (degenerazione epatolenica), emocromatosi, tirosinosi, galattosemia, glicogenosi, carenza di alfa1-antitripsina (classificata altrove nell'ICD-10).

3. Anomalie non rilevate delle vie biliari: cirrosi biliare secondaria, atresia delle vie biliari e altre anomalie classificate in altre rubriche di ICD-10.

4. Cirrosi geneticamente determinata non correlata alle cause sopra elencate:

4.2 Cirrosi degli indiani del Nord America (NAIC) è una malattia autosomica recessiva con un locus stimato di 16q22.1. Essenzialmente - sconfitta

dotti biliari, che, insieme alle caratteristiche cliniche, lo distingue dalla progressiva colestasi intraepatica familiare (PFIC1). Secondo il quadro morfologico - cirrosi portale.

Nonostante la cirrosi epatica sia più comune negli adulti con più di 40 anni, nell'infanzia può verificarsi anche questa patologia.

La cirrosi nei bambini causa i seguenti motivi:

Epatite virale
Epatite autoimmune.
Esposizione a sostanze tossiche.
Cirrosi biliare primitiva.
Sindrome di Alagille (displasia arteriosa epatica ereditaria).
Bere alcolici
Congestione venosa nel fegato (insufficienza cardiaca).
Disturbi metabolici ereditari (emocromatosi, malattia di Wilson-Konovalov, deficit di alfa 1-antitripsina, glicogenosi, fibrosi cistica).
Cirrosi criptogenetica del fegato (con cause inspiegabili).
Altri tipi di cirrosi (tubercolosi, sifilitico, ecc.).

In molti modi, le cause della cirrosi nei bambini sono le stesse degli adulti.

L'epatite virale, purtroppo, colpisce non solo gli adulti ma anche i bambini. La distruzione del fegato quando esposta a virus dell'epatite e la progressione della cirrosi avviene più velocemente che per molti altri motivi.

L'epatite autoimmune è caratterizzata da un decorso piuttosto aggressivo e da una rapida transizione verso la cirrosi. I meccanismi del suo sviluppo non sono ancora noti.

Malati più spesso donne, la cui età è 10-30 anni. Circa la metà di tutti i casi sono ragazze e ragazze dai 10 ai 20 anni.

È anche pericoloso che non ci possano essere sintomi prima che si sviluppino gravi danni al fegato.

L'esposizione a sostanze tossiche, compresi i farmaci, può anche essere una delle cause della cirrosi epatica nei bambini. Questi includono l'avvelenamento da funghi, in particolare il toadstool chiaro, l'uso di droghe tossiche.

Isoniazide (un farmaco per il trattamento della tubercolosi), citostatici (metotrexato - sono trattati per leucemia, leucemia) può causare cirrosi epatica nei bambini con uso prolungato.

La cirrosi biliare primitiva colpisce raramente i bambini, perché questa malattia è più comune nelle persone di 40-50 anni. Le ragioni per questo non sono completamente chiarite.

La sindrome di Alajille, o displasia arteroepatica, è una malattia genetica che si manifesta in un aspetto caratteristico, alterato sistema cardiovascolare, anomalie nello sviluppo della colonna vertebrale e colestasi cronica (ostruzione del flusso della bile).

Da anomalie genetiche, i bambini nascono con dotti biliari sottosviluppati all'interno del fegato, che impedisce il normale flusso biliare. In definitiva, questo porta allo sviluppo della cirrosi. Questa specie si riferisce alla cirrosi epatica congenita.

L'abuso di alcol, purtroppo, è una delle cause della cirrosi nei bambini.

Ciò è dovuto al precoce consumo di alcol, spesso nei bambini e negli adolescenti con bassi livelli di vita, sebbene il livello sociale non sempre giochi un ruolo.

La cirrosi epatica nei bambini si sviluppa spesso sullo sfondo di insufficienza cardiaca ventricolare destra, che porta alla congestione venosa nel fegato. Insufficienza cardiaca nei bambini si sviluppa a causa di vari difetti cardiaci congeniti.

Un grande gruppo della malattia è un altro tipo di cirrosi congenita del fegato - è una malattia metabolica ereditaria. Ci sono molte di queste malattie:

L'emocromatosi è una malattia in cui vi è una carenza di enzimi responsabili dell'assorbimento di ferro nell'intestino. Questo porta al fatto che il ferro in grandi quantità nel sangue, e poi nel fegato, e depositato lì, causando cirrosi.
La malattia di Wilson-Konovalov è caratterizzata da una violazione del metabolismo del rame, a causa della quale il rame si deposita nel fegato e porta alla cirrosi.
Il deficit di Alpha-1-antitripsina è un'altra patologia ereditaria in cui i livelli di alfa-1-antitripsina sono ridotti. Questa sostanza influisce sulla soppressione dell'attività di determinati enzimi che distruggono le proteine (tripsina, trombina, chemiotripsina, ecc.). Con la carenza di alfa-1-antitripsina, si accumulano e danneggiano le cellule del fegato.
La glicogenosi è un intero gruppo di malattie in cui il metabolismo del glicogeno è disturbato a causa di una deficienza di enzimi che lo regolano. Allo stesso tempo, le molecole di glicogeno sono disturbate, c'è un eccesso di esso e un eccessivo accumulo in molti organi, incluso il fegato, che porta alla cirrosi.
La fibrosi cistica è una patologia delle ghiandole esocrine (ghiandole responsabili della secrezione del tratto gastrointestinale, delle vie respiratorie e delle ghiandole sierose - lacrime, sudore, ghiandole salivari). Ciò porta ad un cambiamento nello scambio di sodio, un aumento della viscosità della bile e quindi un blocco dei dotti biliari. Successivamente, si sviluppa la cirrosi.

La cirrosi criptogenica è la cirrosi nei bambini con cause inspiegabili. Questo tipo include, per esempio, la cirrosi infantile indiana.

Appare in India in bambini di età compresa tra 1-3 anni, il più delle volte nelle aree rurali o tra famiglie a reddito medio. La malattia si sviluppa molto rapidamente, dopo 1 anno, può verificarsi la morte.

La cirrosi tubercolare si sviluppa a causa della tubercolosi epatica. Dovrebbe essere distinto dalla cirrosi tossica nel trattamento della tubercolosi polmonare e di altri organi.

La cirrosi epatica dovuta a infezione sifilitica è una malattia estremamente rara. La cirrosi sifilitica si sviluppa solo nei neonati.

Cirrosi epatica: sintomi nei bambini

La cirrosi epatica si manifesta nei seguenti sintomi nei bambini:

Ittero.
Prurito della pelle.
Fegato e milza ingrossati.
Dolore nell'ipocondrio destro.
Dimagrimento, scarso appetito.
Debolezza.
Espansione dei vasi sottocutanei nel torace, addome.
La testa di una medusa - vene dilatate sulla pelle dell'addome.
Sanguinamento dall'esofago, intestino, stomaco.
Aumento dell'addome

Con la cirrosi epatica, anche nei neonati, vengono rivelati i seguenti cambiamenti negli esami di laboratorio:

Albumina, colesterolo, protrombina, fibrinogeno ridotti.
Aumento del tempo di protrombina, AST, AlT, gamma-GGT, fosfatasi alcalina, bilirubina.

L'aumento della bilirubina e dell'ittero non sono sempre sintomi di cirrosi epatica nei neonati. Molto spesso questi sono segni di ittero fisiologico o malattia emolitica del neonato.

Studi strumentali: sintomi di cirrosi epatica nei bambini

Negli ultrasuoni, c'è un aumento del fegato e della milza, aumento dell'ecogenicità epatica, alterazione del flusso sanguigno nel sistema delle vene portale, fluido nella cavità addominale (ascite). A volte il fegato sugli ultrasuoni è già ridotto, il che significa che il processo è andato troppo lontano.

Sull'esofagogastroduodenoscopia si possono vedere le vene varicose.

Una biopsia epatica fornisce una diagnosi accurata. L'esame istologico del farmaco rivela una violazione della struttura dei lobuli epatici, dei nodi di rigenerazione, della crescita del tessuto connettivo attorno ai lobi falsi.

Sintomi di complicanze della cirrosi epatica nei bambini

I bambini sviluppano le stesse complicazioni degli adulti. Ci sono le seguenti complicazioni:

Ipertensione portale - aumento della pressione nel sistema delle vene portale. Questo processo porta alla formazione di diversi gruppi di collaterali - soluzioni per il flusso di sangue. Molte altre complicanze sono associate all'ipertensione portale: vene varicose dell'esofago, stomaco, altri organi, sanguinamento dalle vene dilatate, ascite.
L'ascite, a sua volta, può portare allo sviluppo di peritonite batterica spontanea. Si manifesta con febbre, dolore all'addome, tensione muscolare nella parete addominale anteriore, riduzione del rumore intestinale, diminuzione della motilità intestinale. La peritonite è una complicanza molto pericolosa con alta mortalità.
L'encefalopatia epatica si sviluppa, principalmente, in connessione con la violazione dell'uso del prodotto della degradazione della proteina - ammoniaca. L'encefalopatia si manifesta in violazione del sonno e della veglia, del comportamento, della reazione all'ambiente. Tuttavia, la diagnosi di encefalopatia epatica nei bambini piccoli, in particolare fino a un anno di età, è piuttosto complicata a causa delle peculiarità dello sviluppo. Pertanto, per la diagnosi di encefalopatia nei bambini che utilizzano dati EEG (elettroencefalogramma). Viene anche esaminata l'ammoniaca nel sangue.

Trattamento della cirrosi nei bambini

Prima di tutto, viene prescritta una dieta - tabella numero 5. La dieta deve essere ricca di vitamine, minerali, essere abbastanza ricca di calorie, ma non contenere una grande quantità di grassi, specialmente cibi fritti.

Con ascite e ipertensione portale, il sale è limitato. Nello stesso momento è necessario consumare il potassio in quantità sufficienti, possibilmente nella forma di complessi di vitamina e minerali.

Nell'ipertensione portale sono prescritti diuretici: spironolattone, furosemide. Con il loro uso richiede un attento controllo del peso corporeo, livelli di elettroliti.

Se l'ascite non viene trattata con diuretici, viene eseguita laparocentesi (rimozione del liquido attraverso una puntura nell'addome).

A diminuzione in livello di albumina la sua amministrazione endovenosa è nominata.

Per la correzione della pressione del portale viene assegnato obzidan (propronalolo). Riduce il flusso sanguigno nel sistema delle vene portale, riducendo così la pressione in esso.

L'encefalopatia epatica richiede una dieta a basso contenuto proteico. Il lattulosio è usato per ridurre l'ammoniaca.

Un metodo chirurgico per il trattamento della cirrosi è il trapianto di fegato. Un effetto positivo sul trapianto è raggiunto nel 90% dei pazienti. Le indicazioni per il trapianto sono determinate dai medici secondo criteri speciali.

Cirrosi epatica nei bambini

Nonostante la cirrosi epatica sia più comune negli adulti con più di 40 anni, nell'infanzia può verificarsi anche questa patologia.

La cirrosi nei bambini causa i seguenti motivi:

Epatite virale
Epatite autoimmune.
Esposizione a sostanze tossiche.
Cirrosi biliare primitiva.
Sindrome di Alagille (displasia arteriosa epatica ereditaria).
Bere alcolici
Congestione venosa nel fegato (insufficienza cardiaca).
Disturbi metabolici ereditari (emocromatosi, malattia di Wilson-Konovalov, deficit di alfa 1-antitripsina, glicogenosi, fibrosi cistica).
Cirrosi criptogenetica del fegato (con cause inspiegabili).
Altri tipi di cirrosi (tubercolosi, sifilitico, ecc.).