Codice di malattia (codice di diagnosi) K74

Codice di malattia (codice di diagnosi):

K74 Fibrosi e cirrosi

K74.0 Fibrosi epatica

K74.1 Sclerosi epatica

K74.2 Fibrosi epatica in combinazione con sclerosi epatica

K74.3 Cirrosi biliare primitiva

K74.4 Cirrosi biliare secondaria

Cirrosi biliare K74.5, non specificata

K74.6 Altra e non specificata cirrosi

Cristo è vivo? Cristo è risorto dai morti? I ricercatori stanno studiando i fatti

Cirrosi epatica (codice K 74)

Definizione. Cirrosi epatica - la fase finale del suo malattie croniche caratterizzata da nodi rigenerazione fibrosi struttura lobulare parenchimale organo architettoniche deteriorate (morfologia) sindromi epatocellulare fallimento kletoch termine, ipertensione portale (clinicamente).

L'affetto patologico in Russia ammonta a 20-35 casi per 100.000 abitanti in varie regioni. La mortalità in Europa varia da 13,2 a 20,6 per 100.000 abitanti. 3-5 pazienti con cirrosi epatica vivono nell'area del medico di base (terapeuta distrettuale), 1-2 dei quali muoiono ogni anno.

L'eziologia. Le cause più comuni sono l'epatite virale cronica B, C, D, l'epatite autoimmune, l'alcolismo. Cause più rare sono l'epatite cronica quando si assumono medicinali (citotossici, D-penicillamina, ecc.), Intossicazioni croniche sul lavoro. A causare la cirrosi: la sindrome di ostruzione biliare intraepaticamente ° colestasi, insufficienza cardiaca cronica (carenza di proteine, vitamine del gruppo B), malattie ereditarie in modo permanente esistente (1-antitripsina, gemohroma-Inos, la malattia di Wilson?).

In ogni quarto paziente, l'eziologia della cirrosi epatica non può essere decifrata, quindi è considerato "criptogeno".

Patogenesi. Anatomia patologica. Il principale meccanismo di attivazione della cirrosi è la necrosi a ponte del suo parenchima. Al posto degli epatociti morti, il tessuto connettivo si sviluppa, interrompendo la normale architettura dei lobuli. Si formano false fette. Il flusso sanguigno intraepatico sta cambiando, gli shunt circolano attorno agli epatociti. La combinazione di un apporto di sangue difettoso agli epatociti con la loro infiammazione causata dalla continua esposizione a fattori eziologici porta alla sostituzione di un numero crescente di epatociti con il tessuto connettivo. Poiché la necrosi a passi spesso influenza selettivamente gli epatociti adiacenti alle porzioni portale, si forma la sclerosi periportale.

I principali tipi di fibrosi sono periepatocellulari, centrilobulari, portali e periportali, multilobulari, a ponte, periduttali e periduttali, perivenulari. La fibrosi e la cirrosi non sono sinonimi. Cirrosi è un danno epatico diffuso è caratterizzato da una combinazione di fibrosi psevdodolkovoy trasformazione parenchima, la presenza dei setti fibrotica che collega il sistema con il sistema vene epatiche v. Portale.

In caso di cirrosi di piccole dimensioni, i nodi hanno dimensioni fino a 3 mm, mentre di cirrosi a nodo grosso - da 3 mm a 5 cm.

Dal punto di vista della morfologia, la cirrosi attiva è isolata, in cui nel parenchima si osservano epatociti necrotici e infiltrazioni di cellule linfoidi in lobuli. Nello stroma - infiltrazione linfoide, fibroblasti; chiarezza dei bordi di lobuli, pseudo-involucro, sept. Nel risultato della necrosi a gradini degli epatociti, si forma una nuova "ondata" di fibrosi periportale.

La cirrosi inattiva è caratterizzata dall'assenza di necrosi degli epatociti, infiltrazione infiammatoria. I bordi tra nodi e setti sono chiari.

Clinica. Nel periodo iniziale, debolezza, affaticamento, irritabilità, insonnia, cattivo umore, dolore sordo nell'ipocondrio destro, nausea, sedia instabile. Il fegato è ingrandito, con un bordo tagliente, denso, indolore. Spesso ingrossamento della milza. "Piccoli segni epatici" - palnera eritema, vene a ragno, lingua "laccata".

• Esame ecografico del fegato: cambiamenti diffusi, espansione del portale e vene spleniche.

• Indicatori di laboratorio: disproteinemia, reazioni sedimentarie positive, con cirrosi attiva - un moderato aumento degli enzimi indicatori (AlAT, LDH5,? -.).

Nel periodo di manifestazioni cliniche dettagliate:

• sindrome da ipertensione portale (splenomegalia, ascite, varici del terzo inferiore dell'esofago e cardias dello stomaco, "vena pattern" sulla pelle dell'addome, emorroidi allargate, sanguinamento di volta in volta);

• sindrome edema-ascitica (ascite, che di solito è preceduta da flatulenza - "primo vento, poi pioggia" di autori francesi, idrotorace);

• ipersplenismo (ingrossamento della milza, leucopenia, trombocitopenia, anemia);

• ulcere ed erosioni del tratto gastrointestinale, pancreatite con sindrome da diarrea-steatorrea; distrofia del miocardio; danno renale;

• disturbi endocrini (ginecomastia, atrofia testicolare negli uomini, amenorrea nelle donne);

• Insufficienza epatocellulare (disturbi del sonno, letargia, debolezza, emorragia, ipoproteinemia, ipoalbuminemia, ridotta tolleranza ai carboidrati, iperbilirubinemia);

• ittero epatocellulare;

• aumento della temperatura corporea. Terminal stage:

• ittero non corretto, ipertensione portale, ipersplenismo;

• encefalopatia (stupore, sopore, coma epatico);

• sindrome epatorenale con aumento dell'insufficienza renale cronica.

La cirrosi virale può svilupparsi dopo 8-24 mesi. dall'esordio dell'epatite virale (in presenza di necrosi a ponte) e in 2-5 anni (in presenza di necrosi a gradini). Nella clinica, la sindrome da insufficienza epatica cellulare con manifestazioni asteniche, dispeptiche, emorragiche, ittero transitorio viene alla ribalta.

Marcatori di laboratorio di replicazione o integrazione virale. Secondo la biopsia epatica, viene specificato il tipo di cirrosi - grande nodo, piccolo nodo, criteri per l'attività del processo o la loro assenza.

Cirrosi alcolica del fegato. Fattori di rischio: bassa attività geneticamente determinata dell'enzima alcol deidrogenasi, carenza nutrizionale (basso apporto di proteine, vitamine), "esperienza" di abuso di alcool, genere femminile. Danno alcolico al fegato nel 50% dei casi combinato con virale.

Sindrome clinica principale - ipertensione portale con le vene varicose: esofago, stomaco, emorroidi; ascite. Perdita di peso, sindrome da diarrea - steatorrea. Ittero, insufficienza epatocellulare si uniscono più tardi. Marcatore specifico - alta attività dell'enzima? -Lutamiltranspeptidasi (? -.).

In campioni bioptici - cirrosi di piccoli siti, false fette, separati da setti portocentrale. L'infiltrazione infiammatoria dei setti non è tipica. Il rilevamento di ialino (polmone Mallo-ri) negli epatociti è considerato un marker specifico di danno epatico alcolico.

Cirrosi epatica nei risultati di epatite autoimmune. La cirrosi si forma dopo 2-5 anni dall'insorgenza dell'epatite (nei casi non trattati). Giovani donne malate Clinicamente dominato dalla sindrome di insufficienza epatocellulare. Lesioni extraepatiche: cardite, pleurite, glomerulite da nefrite, tiroidite, anemia emolitica, sindrome emorragica, colite ulcerosa. Nel sangue: positivo fenomeno LE, fattore reumatoide, alto titolo anticorpale: per levigare i muscoli, antinucleare - agli antigeni delle membrane degli epatociti, IgJ.

Morfologicamente - cirrosi di grandi siti, necrosi da epatociti, infiltrazione dei tratti periportali da parte delle cellule della serie linfocitica.

Cirrosi biliare primitiva. Il meccanismo di guida è autoimmune. Giovani donne malate e di mezza età. Segni precoci: ittero con prurito, iperpigmentazione. Fegato bruscamente allargato. Nella maggior parte dei pazienti - Sindrome di Sjogren (sindrome "secca" - con congiuntiva secca, cavità orale, genitali). Xantomi, xantelasma. Osteo-poroz, fratture ossee.

Cholesis intraepatico: iperbilirubinemia, elevata attività della fosfatasi alcalina, ipercolesterolemia, alto titolo di anticorpi antimitocondriali, IgM.

In biopsie epatiche: limfoidnokletochnaya infiltrazione delle vie periportali, pericholangitis-polare, periductular, fibrosi periduttale, necrosi e rigenerazione di caratteristiche atipiche biliare seguita dalla trasformazione in cirrosi SKD.

Colangite sclerosante primitiva. Una malattia di giovani uomini, la maggior parte dei quali (fino al 75%) ha la colite ulcerosa o il morbo di Crohn. La sindrome colestasi ha manifestazioni cliniche tipiche: ittero, prurito, feci scolorite, urine scure. Nel sangue, un alto livello di frazione diretta della bilirubina, elevata attività fosfatasica alcalina. Ipercolesterolemia. Sintomi di colangite: febbre, leucocitosi, aumento della VES. Con colangiografia retrograda - stenosi delle vie biliari con il loro ingrandimento parietale.

L'emocromatosi ha tre sintomi principali: melasma (pelle marrone scuro, fumoso, color bronzo, pieghe della pelle dei palmi non sono pigmentate); diabete mellito; cirrosi epatica. La diagnosi è chiarita dalla biopsia epatica.

Distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Konovalov). Epatomegalia, ittero di tipo epatico-cellulare, splenomegalia, ascite, anello corneale di Kaiser-Fleischer, sindrome extrapiramidale con rigidità, ipercinesia. Alti livelli di ceruloplasmina nel siero, aumento dell'escrezione di rame nelle urine.

• Eziologia: nei risultati dell'epatite virale B, C, D (cirrosi virale); alcol; nel risultato di epatite autoimmune; colangite sclerosante primitiva biliare primitiva. Thesaurisma (emocromatosi, degenerazione epatolenticolare - malattia di Wilson); insufficienza cardiaca (cirrosi cardiaca).

• Processo attivo. Criteri per un processo attivo. Morfologico: grave reazione infiammatoria dello stroma, rigenerazione nodulare attiva, necrosi epatocitaria. Clinica: deterioramento della condizione generale, dolore nel giusto ipocondrio, epigastria, comparsa di nuove teleangiectasie. Test di laboratorio: alta attività delle transaminasi, disproteinemia, alto ESR e test in fase acuta positiva.

Dal processo inattivo può essere giudicato dalla assenza o bassa espressione di stroma risposta infiammatoria, alcuna rigenerazione segni parenchima attivo, chiarezza dei confini tra parenchima e organo stroma, mancanza di necrosi di epatociti. Equivalenti clinici: nelle fasi iniziali - la scomparsa dei reclami, la normalizzazione dei test di funzionalità epatica. Nelle fasi successive - qualche miglioramento soggettivo, cambiamenti favorevoli nei test funzionali.

• Stato funzionale del parenchima epatico:

- cirrosi epatica compensata (classe A su Child-Pugh - 5-6 punti): non ci sono segni di encefalopatia epatica e ascite, bilirubina inferiore a 20 μmol / l, albumina sierica superiore a 35 g / l, indice di protrombina 60-80%;

- cirrosi epatica subcompensata (classe B di Child-Pugh - 7-9 punti): ascite moderatamente marcata, suscettibile di trattamento conservativo (nessuna necessità di forature), encefalopatia epatica del tipo di "epargia minore", bilirubina 30-40 μmol / l, albumina sierica 28 -34 g / l, indice di protrombina 40-59%);

- cirrosi epatica scompensata (Child-Pugh classe C - più di 9 punti): ascite grande resistente alla terapia, encefalopatia epatica del tipo di "grande epatargia" con precoma, coma; bilirubina superiore a 40 μmol / l, albumina sierica inferiore a 27 g / l, indice di protrombina inferiore al 39%.

La presenza e la gravità della sindrome da ipertensione portale e le sue complicanze, la sindrome da ipersplenismo sono specificate.

Se è stata eseguita una biopsia dell'ago, viene fornita la caratteristica morfologica del processo. Complicazioni della malattia di base:

• sanguinamento delle vene varicose dell'esofago, dello stomaco, delle vene emorroidali;

• trombosi della vena porta;

• infezioni (polmonite, ecc.).

Secondo i principi generali, viene formulato lo stato psicologico. Si scopre, ma la diagnosi sociale non è fatta nella formula diagnostica.

Esempio di formulazione della diagnosi

• Epatite B cronica - cirrosi, inattiva, compensata funzionalmente; ipertensione portale, moderatamente grave.

• Epatite alcolica cronica - cirrosi, attiva, funzionalmente scompensata: ipertensione portale, ipersplenismo. Complicazioni: sanguinamento gastrico (data, ora).

La sindrome principale è un aumento combinato del fegato e della milza (sindrome epatolienale).

• Il Psevdotsyrroz Pika con pericardite adesiva si manifesta con epato-e splenomegalia, ascite A differenza della cirrosi epatica, si osservano vene giugulari gonfie, il volto dei pazienti è bluastro e gonfio, sui roentgenogrammi - calcificazione del pericardio.

• La sindrome di Budd-Chiari (trombosi venosa epatica) è caratterizzata da dolore nell'ipocondrio destro, epato-splenomegalia, ascite, "testa di medusa". A differenza della cirrosi epatica, la sindrome di Badda-Chiari non ha cachessia, eritema palmare, asterischi vascolari, ginecomastia, perdita di capelli sotto le ascelle e peli pubici.La diagnosi è accertata mediante splenoportografia.

• Amiloidosi primaria. Epato- e splenomegalia, cardiomegalia con aritmie e blocco cardiaco, insufficienza cardiaca, enteropatia, sindrome nefrosica. La diagnosi è confermata dai risultati di una biopsia delle gengive, del retto.

• Leucemia mieloide cronica. Epato- e splenomegalia sono combinati con anemia, alta leucocitosi, presenza di tutte le cellule mieloidi, trombocitosi, basofilia ed eosinofilia.

• Osteomielosclerosi. Epato- e splenomegalia sono combinati con anemia. Non ci sono cellule imperiose nel sangue, la diagnosi viene affinata dalla trepanobiopsia.

Il sintomo principale è l'ascite.

• Metastasi di un tumore maligno al peritoneo. Clinica di cancro dello stomaco, intestino, fegato, pancreas, ovaie, utero. Il paziente è esausto, pallido. Laparoscopia rivela metastasi tumorali sulla superficie del peritoneo e omento. L'esame istologico chiarisce la natura del tumore primario.

• Il mesotelioma peritoneale viene diagnosticato mediante laparoscopia, esame citologico del liquido ascitico,

• Peritonite tubercolare. Ascite isolata in combinazione con febbre, dolore addominale, perdita di peso. Sintomi clinici e radiologici di tubercolosi polmonare. Segni di tubercolosi extrapolmonare. Specificazione della diagnosi: laparoscopia con biopsia mirata, isolamento della coltura del bacillo tubercolare dal fluido ascitico.

• Trombosi delle vene epatiche, vena cava inferiore, splenomegalia. Ascite, dolore addominale, vene varicose dell'esofago, stomaco, parete addominale anteriore. La diagnosi è specificata da splenoportografia.

• insufficienza cardiaca ventricolare destra. Difetti valvolari del cuore destro, stenosi mitralica, difetti cardiaci congeniti. Epatomegalia prolungata in combinazione con gonfiore delle gambe, gonfiore delle vene del collo. L'ascite si unisce più tardi, coesiste con altri sintomi di insufficienza cardiaca ventricolare destra.

• Sindrome nefrotica. L'ascite è combinata con anasarca, massiccia proteinuria, ipoproteinemia, ipercolesterolemia.

Trattiamo il fegato

Trattamento, sintomi, droghe

Diagnosi a 74

Stato di coscienza

intellettuale

stato, comportamento

Stato neurologico

Sonnolenza, disturbo
ritmo del sonno

Attenzione ridotta
concentrazione, dimenticanza

Tremore piccolo,
e cambiare la calligrafia

Letargia o apattia

Disorientamento, inadeguato
comportamento

Disorientamento, aggressività,
profonda amnesia

Mancanza di coscienza e
risposta al dolore

La diagnosi è stabilita sulla base di sintomi clinici e segni clinici e di laboratorio di disfunzione epatica. È necessario valutare la coscienza, il comportamento, l'intelligenza, lo stato neurologico (tremore, cambio di calligrafia, test psicometrici).

Manifestazioni cliniche del PE minimo:
- violazione della percezione visiva;
- diminuzione dell'attenzione e della memoria;
- rallentare il processo di pensiero;
- concentrazione ridotta;
- diminuzione della capacità lavorativa;
- diminuzione della velocità di reazione;
- irritabilità.

Per la diagnosi precoce di PE, i test psicometrici sono ampiamente utilizzati nella pratica clinica: connessione di numeri, lettere, linee, grafia, aritmetica, retelling e altri. Ad esempio, quando si esegue un test di connessione dei numeri, il paziente deve collegare i numeri da 1 a 25, stampati casualmente su un foglio di carta. Come risultato del test, viene stimato il tempo impiegato dal paziente per la sua esecuzione (compreso il tempo necessario per correggere gli errori).
La sensibilità dei test psicometrici nel rilevare l'EP è del 70-80%.

Interpretazione dei risultati dei numeri dei test di connessione

Per il riconoscimento in pazienti con cirrosi delle prime fasi di encefalopatia epatica sono soggetti a screening:
- gruppo di rischio - conducenti di veicoli a motore, persone impiegate in lavori che richiedono concentrazione di attenzione e coordinamento dei movimenti (hanno difficoltà a svolgere il loro solito lavoro);
- Pazienti con disturbi di disturbi cognitivi (perdita di attenzione, perdita di memoria);
- pazienti che non sono in grado di svolgere lavori di routine (richiede un sondaggio di parenti, colleghi).

Il quadro clinico dell'ascite può apparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente per diversi mesi. Molto spesso, i pazienti vanno dal medico, vedendo un aumento della dimensione dell'addome. A causa dell'aumento del diaframma con un marcato accumulo di liquido nella cavità addominale, nei pazienti si può verificare mancanza di respiro.

Secondo la classificazione dell'International Ascites Society (IAC), ci sono 3 gradi di ascite, a seconda della sua gravità:

- 1 ° grado - il liquido nella cavità addominale è determinato solo dagli ultrasuoni;

- 2 ° grado: si osserva un aumento simmetrico dell'addome;

- 3o grado - ascite intensa.

Nei casi in cui la corretta somministrazione di farmaci diuretici non porta ad una diminuzione dell'ascite, è chiamata resistente. Si verifica nel 10% dei pazienti con cirrosi e ascite. La sopravvivenza nello sviluppo di ascite resistenti per 1 anno non supera il 50%.

Criteri diagnostici per ascite resistente (secondo K.P. Moore):

1. Durata del trattamento: terapia intensiva con diuretici (dosi massime di aldosterone antagonisti 400 mg / die, furosemide 160 mg / die) per 1 settimana con una dieta con contenuto di sale fino a 5,2 g / giorno.

2. Nessuna risposta al trattamento: diminuzione del peso corporeo inferiore a 0,8 kg ogni 4 giorni.

3. Recidiva precoce: il ritorno di ascite a 2-3 gradi entro 4 settimane dall'inizio del trattamento.

4. Complicazioni associate all'assunzione di farmaci diuretici:

- encefalopatia portosistemica, sviluppata in assenza di altri fattori provocatori;

- insufficienza renale - un aumento della concentrazione di creatinina sierica di oltre il 100% a un livello> 2 mg / dl in pazienti che rispondono al trattamento;

- iponatremia - una diminuzione del contenuto sierico di Na di oltre 10 mmol / l in un livello può essere considerata erroneamente erronea, poiché l'inosservanza di una dieta con iponatriemia, la somministrazione di FANS, con conseguente ritenzione idrica e diuretici a basso dosaggio possono anche essere causa di fallimento della terapia diuretica.

Infezione da fluido ascitico

La cirrosi epatica spesso causa lo sviluppo di un'immunodeficienza secondaria.

La peritonite batterica spontanea (SBP) è forse la complicazione infettiva più tipica della cirrosi epatica: secondo la letteratura, viene rilevata nel 7-31% dei pazienti con ascite.

I sintomi principali di SBP:
- dolore addominale diffuso di varia intensità e senza chiara localizzazione;
- febbre;
- aumento dell'encefalopatia epatica senza fattori provocatori visibili.
Nell'8-10% dei pazienti viene determinato un sintomo positivo di irritazione peritoneale.

I sintomi iniziali sono assenti nel 10-33% dei pazienti e la presenza della malattia viene rilevata accidentalmente nello studio della FA. Ciò può essere dovuto al fatto che di solito in questi pazienti prevale la clinica di encefalopatia epatica, che oscura altri sintomi.

L'infezione con AF nella maggior parte dei casi è causata da batteri intestinali. Nel 70% dei casi, i batteri Gram-negativi - Escherichia coli e Klebsiella spp. Sono gli agenti causali dell'ascite batterica; I cocchi Gram-positivi (Streptococcus pneumoniae) costituiscono il 10-20%, mentre la Candida albicans si trova spesso. La flora anaerobica viene seminata nel 3-4% dei casi.

Peritonite batterica spontanea:
- semina positiva di AF (di solito è una coltura monomicrobica);
- il contenuto di neutrophils - più di 250 in 1 mm 3;
- non vi è alcuna fonte di infezione intra-addominale.

Ascite batterica non neurofibica non neurofila: il contenuto di neutrofili nel liquido ascitico è inferiore a 250 in 1 mm 3. Si verifica in pazienti con danno epatico meno grave. L'AF diventa spontaneamente sterile nel 62% dei pazienti.

Peritonite batterica secondaria: una coltura polimicrobica viene rilevata nel materiale del test in combinazione con neutrofili in quantità da ≥250 a 1 mm 3. In questa forma di realizzazione, l'infezione AF si verifica quando la perforazione intestinale, tali pazienti richiedono un intervento chirurgico urgente.

Caratteristiche biochimiche di AJ:
- il livello delle proteine ​​totali è superiore a 1 g / dl;
- glucosio inferiore a 50 mg / dL;
- Attività LDH superiore a 225 unità / ml (o superiore al limite superiore del normale nel siero).
Inoltre, se durante la paracentesi ripetuta, condotta 48-72 ore dopo l'inizio di un'adeguata terapia antibiotica, il numero di neutrofili aumenta, possiamo assumere lo sviluppo di una peritonite secondaria.

L'ernia della parete addominale è una rara complicazione dell'ascite. Le indicazioni per la paracentesi diagnostica di emergenza nella cirrosi epatica sono sintomi di infezione del fluido ascitico (dolore addominale, febbre, leucocitosi, comparsa o aumento della profondità dell'encefalopatia o gravità dell'insufficienza renale), sanguinamento gastrointestinale o ipotensione.

III. Sindrome epatorenale

I criteri per la diagnosi della sindrome epatorenale (GDS) nei pazienti con cirrosi sono presentati dalla Società internazionale per lo studio delle ascite (Salerno F., Gerbes A., Gines P. et al., // Gut, 2007). Questi includono:

- cirrosi epatica con ascite;

- creatinina sierica superiore a 1,5 mg / dl (> 133 mmol / l);

- Nessuna diminuzione della creatinina sierica inferiore a 1,5 mg / dl (133 mmol / l) dopo 2 giorni di interruzione della terapia con diuretici e somministrazione di fluidi con albumina (la dose raccomandata di albumina è 1 g / kg al giorno fino ad una dose massima di 100 g / die). ;

- l'assenza di altri motivi per lo sviluppo di insufficienza renale (shock, sepsi, diminuzione del volume di plasma circolante, uso di farmaci nefrotossici);

- malattia renale parenchimale in presenza di proteinuria (> 500 mg / die), microembruria (> 50 globuli rossi nel campo visivo) e / o cambiamenti nei reni durante l'ecografia sono esclusi.

Nei pazienti con cirrosi scompensata, l'insufficienza renale funzionale alla fine si unisce e progredisce. In circa il 15% dei pazienti, il GDS si sviluppa entro 6 mesi dal momento del primo ricovero in ospedale per ascite, nel 40% - entro 5 anni.

Il GDS di tipo 2 si sviluppa in pazienti con malattia epatica scompensata ed è strettamente associato ad ascite resistente. Ha un decorso lento, l'insufficienza renale è meno pronunciata (la creatinina sierica non supera 1,5-2,5 mg / dL).

I sintomi clinici specifici di HRS sono assenti. Il quadro clinico combina i sintomi dell'insufficienza renale acuta con progressiva insufficienza epatica e ipertensione portale.

Per la sindrome epatorenale, l'apatia, la debolezza, la sete sono tipici; l'addome aumenta di volume, le cadute di pressione arteriosa, l'ittero può aumentare.

Tipici segni renali: oliguria, ridotta funzione di filtrazione con un moderato aumento della creatinina sierica e dell'azoto ureico nel sangue. Allo stesso tempo, la capacità di concentrazione dei reni è abbastanza preservata.
Proteinuria, i cambiamenti nel sedimento urinario sono minimi e raramente trovati.
Nella fase terminale della sindrome epatorenale, è possibile l'aggiunta di iperkaliemia, ipocloremia.

Va tenuto presente la probabilità dello sviluppo di GDS in presenza di un paziente con ascite pronunciata senza risposta alla terapia, ipotensione arteriosa, iponatriemia.
La diagnosi deve essere basata sui criteri IAC (1996) e tutti i criteri devono essere disponibili per la sua formulazione. Dopo la diagnosi di insufficienza renale, la diagnosi di HRS viene eseguita per esclusione.

1. surrenale:
- trombosi venosa epatica (sindrome di Budd-Chiari, invasione tumorale);
- Ostruzione della vena cava inferiore (membrana nel lume della vena cava inferiore, invasione tumorale);
- malattie del sistema cardiovascolare (pericardite costrittiva, severo rigurgito tricuspidale).

2. Intraepatico:

2. 2 sinusoidali:
- Tutti i casi di cirrosi epatica;
- epatite alcolica acuta;
- epatite virale grave;
- Fegato grasso acuto delle donne in gravidanza;
- intossicazione da vitamina A;
- mastocitosi sistemica;
- porpora epatica;
- farmaci citotossici;

2.3 Post-sinusoidale:
- malattia veno-occlusiva;
- sclerosi ialino centrolobulare alcolica;

3. Subpatico:
- trombosi della vena porta;
- trasformazione cavernosa della vena porta;
- trombosi della vena splenica;
- fistola artero-venosa viscerale;
- splenomegalia tropicale idiopatica.

Vene varicose (vene varicose) dell'esofago e dello stomaco con sanguinamento da loro è una manifestazione clinica di ipertensione portale (PG). All'esame, vengono rilevati un allargamento della milza, vene dilatate della parete addominale anteriore, divergenti dall'ombelico ("testa di medusa"), ma più spesso una o più vene safene sono visibili nella regione epigastrica. Nella regione ombelicale si sente talvolta il rumore venoso vascolare. Il fegato denso indica che la CPU e il fegato molle indicano un blocco portale extraepatico. La presenza di ascite con CP implica lo sviluppo di insufficienza epatica.

È necessario differenziare le vene varicose anorettali con emorroidi, che non è correlato al PG.

Tali segni come splenomegalia, ascite, encefalopatia epatica e vene varicose esofagee indicano in un paziente con malattia epatica. Se uno di questi sintomi viene rilevato in un paziente, è necessario escludere o confermare la PG e la cirrosi.

Come conferma indiretta della diagnosi di PG è la rilevazione delle vene varicose dell'esofago durante l'esecuzione di endoscopia. Se non vengono rilevati, è necessario un esame endoscopico almeno una volta ogni 2 anni e, se rilevati, ogni anno.

Inoltre, durante l'endoscopia, il rischio di sanguinamento da vene varicose dell'esofago e / o dello stomaco e la necessità di un trattamento profilattico sono obbligatori.

Classificazione delle vene varicose dell'esofago in base alla loro dimensione:

- I gradi - singole vene, decrescenti quando viene premuto l'endoscopio;

- Grado II - diversi pilastri di vene che non si fondono attorno alla circonferenza dell'esofago, ma non diminuiscono quando l'endoscopio li preme;

- III grado - le vene si fondono lungo l'intera circonferenza dell'esofago.

In caso di intolleranza all'EGDS, è possibile utilizzare una capsula video, ma questo metodo deve ancora essere migliorato nella diagnosi di gravità del GHG.

Segni ecografici di PG:
- espansione della vena porta a 13 mm o più;
- riduzione della velocità del flusso sanguigno o del flusso sanguigno retrogrado nella vena porta;
- la comparsa di collaterali portocavali (vena paraumbilica, vena splenica varicosa, ecc.).

V. iponatriemia diluzionale

Nei pazienti con cirrosi, l'iponatremia da diluizione (iponatriemia da diluizione) è una sindrome clinica e viene diagnosticata sulla base dei seguenti sintomi:

- riduzione del sodio sierico ≤130 mmol / l;

- aumento del volume del liquido extracellulare;

- La presenza di ascite e / o edema periferico.

Tale patologia si verifica in media in un terzo (30-35%) dei pazienti ospedalieri con cirrosi e ascite.
L'iponatremia da diluizione deve essere distinta dalla vera iponatriemia, che si sviluppa con una diminuzione del volume plasmatico circolante dovuta a un sovradosaggio di farmaci diuretici in pazienti senza ascite ed edema.

Segni clinici di iponatremia: vomito, nausea, anoressia, apatia, letargia, convulsioni, disorientamento, mal di testa.

I sintomi neurologici che si verificano in questa condizione sono difficili da distinguere dalle manifestazioni di encefalopatia epatica.

Per il trattamento dell'iponatremia diluita, si raccomanda di limitare la somministrazione di liquido a 1 l al giorno, per seguire una dieta priva di sale, per cancellare i farmaci diuretici (il livello di Na è inferiore a 125 mmol / l).

In alcuni casi, determinati individualmente in base alle condizioni del paziente, è necessaria la correzione dell'iponatriemia.

Cirrosi epatica diversa e non specificata (K74.6)

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Informazioni generali

Breve descrizione

osservazione
Questa sottovoce comprende i seguenti codici cirrosi epatica aggiuntivi a quattro cifre:
- Cirrosi epatica, non specificata (K74.60);

- criptogenetica;
- makronodulyarny;
- micronodulare;
- tipo misto;
- portale;
- Postnecrotic.

Escluso da questa sottorubrica:

Pertanto, la cirrosi epatica, codificata in questa sottovoce, è descritta come una sindrome clinico-morfologica con eziologia inspiegata o non specificata.

morfologia

L'assenza di uno solo di questi segni rende impossibile chiamare la cirrosi del processo.

Ulteriori segni di cirrosi (non sempre rilevabili) possono essere:
- distrofia dell'epatocita (idropico, palloncino, grasso);
- necrosi epatocitaria.

3. Classificazione
3.1 Una popolare classificazione precedente era basata sulla dimensione dei nodi di rigenerazione, poiché si riteneva che i piccoli (meno di 3 mm) nodi fossero caratteristici della cirrosi tossica (alcolica) e di grandi dimensioni - per il danno virale. Attualmente, tale relazione causa-effetto è soggetta a dubbi. I termini descrittivi "micronodulare", "macronodulare", "irregolare" sono privi di significato clinico.
3.2. La cirrosi biliare e portale sono morfologicamente praticamente indistinguibili nella fase finale.

4. Clinica
La manifestazione clinica della cirrosi è insufficienza epatica cronica o non specificata. Le differenze nella codifica risiedono nel fatto che l'insufficienza epatica è descritta principalmente come una sindrome clinica e di laboratorio, e la cirrosi epatica - come clinica e morfologica.

Periodo di flusso

A seconda di molti fattori, la cirrosi epatica si forma in periodi da diverse settimane a diversi anni.

classificazione

Classificazione clinica

1.1 Con cirrosi compensata del fegato:

- ipertensione portale (ascite, vene varicose dell'esofago, stomaco, retto, sanguinamento dai nodi varicosi, encefalopatia epatica, ittero).

2. In base alle caratteristiche cliniche e di laboratorio:

2.3 Per la classificazione in base alla gravità, viene utilizzata la classificazione Child-Pugh della funzione epatocellulare nella cirrosi epatica (vedere la tabella seguente).

- classe C (scompensata): 10-15 punti.

2.4. Scale MELD / PELD
Dal 2002, come parte di un programma di trapianto di fegato negli Stati Uniti, un modello di malattia epatica allo stadio terminale (MELD) è stato utilizzato come sistema di punteggio progettato per valutare la gravità relativa della malattia epatica. In pediatria, una scala simile è chiamata PELD (malattia epatica pediatrica di stadio terminale) e viene utilizzata per valutare la gravità del processo nei bambini di età inferiore ai 12 anni.

Il risultato sul sistema di punti MELD varia da 6 a 40 punti. La scala viene anche utilizzata per prevedere la mortalità nei prossimi 3 mesi e determinare l'urgenza del trapianto di fegato richiesto.

Classificazione morfologica
Proposto dalla World Hepatology Association (Acapulco, 1974) e WHO (1978). Attualmente perde il suo valore pratico.

Eziologia e patogenesi

I. Eziologia

1. Fattori eziologici identificati:

1.1 Le cause comuni della cirrosi in generale sono:
- epatite virale B (± HDV) e C - 10-40% di tutte le cirrosi;

Nota. Pertanto, in questa sottocategoria, viene codificata solo la cirrosi epatica, elencata come inclusa nella sezione "Riepilogo". La cirrosi con indicazione di eziologia stabilita è codificata in altre sottocategorie.

2. Cirrosi criptogenetica
L'eziologia della cirrosi non può essere stabilita in circa il 10-35% dei pazienti. Tale cirrosi è considerata criptogenetica. Oltre il 50% dei pazienti a cui sarebbe stata precedentemente diagnosticata un'epatite cronica idiopatica o una cirrosi criptogenica, può rilevare l'epatite C.
Secondo altri autori, il gruppo di cirrosi criptogenetica comprende principalmente un certo numero di cirrosi epatica osservata nei bambini migranti (Antille, Reunion, Penisola Iberica, Nord Africa), la cui origine suggerisce fattori nutrizionali (non dimostrata a causa della mancanza di dati epidemiologici ). Con completa certezza, possiamo solo notare l'assenza di cirrosi alcolica nei bambini.

II. necroscopia

epidemiologia

Età: per lo più matura

Rapporto tra i sessi (m / f): 2

Fattori e gruppi di rischio

Quadro clinico

Criteri diagnostici clinici

Sintomi, corrente

diagnostica

2. FEGDS.
Condurre necessariamente dopo la diagnosi. È usato per determinare la gravità delle vene varicose. In sua assenza, l'esame endoscopico viene ripetuto ad intervalli di 3 anni.

Il grado delle vene varicose dell'esofago:

3. La biopsia epatica con esame istologico della biopsia è considerata il "gold standard" della diagnosi. Le difficoltà di diagnosi sono associate a campionamento materiale insufficiente, siti scelti in modo errato per il campionamento bioptico.
Il metodo viene utilizzato per determinare l'indice di fibrosi e l'indice dell'attività istologica sulle scale METAVIR, Ishak, Knodell. La biopsia epatica può essere eseguita a tassi di coagulazione accettabili (INR inferiore a 1,3 o indice di protrombina superiore al 60%, conta piastrinica superiore a 60x10 9 / l). Per ridurre il rischio di complicanze, la procedura viene eseguita sotto controllo ecografico.

4. Il metodo di elastografia indiretta del fegato viene eseguito utilizzando un apparecchio FibroScan (EchoSens, Francia). Il metodo si basa sulla misurazione ultrasonica della velocità e distribuzione delle vibrazioni meccaniche, create artificialmente dall'apparato, sul tessuto epatico. L'elastografia ad ultrasuoni non è adatta per i pazienti con obesità, poiché il segnale passa solo attraverso un tessuto di spessore da 25 a 65 mm. L'analisi dell'uso del metodo ha mostrato che il suo valore nella rilevazione della cirrosi è maggiore rispetto ad altri stadi della fibrosi epatica.

K74.6 Altra e non specificata cirrosi

Compromissione della salute correlata al gruppo di malattie del fegato

1 589 188 persone sono state diagnosticate con cirrosi Altro e non specificata

378 689 morirono con una diagnosi di cirrosi Altro e non specificata

Mortalità da malattia del 23,83% Altro e cirrosi epatica non specificata

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L'altra e non specificata cirrosi epatica viene diagnosticata agli uomini al 39,19% più spesso rispetto alle donne

924.790

Agli uomini viene diagnosticata una cirrosi epatica Altro e non specificata. Per 233.264 di questi, questa diagnosi è fatale

mortalità negli uomini con malattia Altro e cirrosi epatica non specificata

664 398

Alle donne viene diagnosticata un'altra cirrosi epatica e non specificata. Per 145.425 di queste, questa diagnosi è fatale.

mortalità nelle donne con malattia Altro e cirrosi epatica non specificata

Gruppo di rischio per la malattia Altri e non specificati uomini con cirrosi epatica di età compresa tra 55-59 anni e donne di età compresa tra 55 e 59 anni

La malattia è più comune negli uomini di età compresa tra 55 e 59 anni

Negli uomini, la malattia è meno probabile che si verifichi all'età di

Nelle donne, la malattia è meno probabile che si verifichi all'età di

La malattia è più comune nelle donne di età compresa tra 55 e 59 anni.

Caratteristiche della malattia Altro e cirrosi epatica non specificata

Mancanza o basso pericolo individuale e sociale

* - Statistiche mediche per l'intero gruppo di malattie K74 Fibrosi e cirrosi

eziologia

Tra le possibili cause di problemi al fegato ci sono: agenti virali. Questi includono virus dell'epatite di tipo A, B, C, D, E e altre specie rare. Essi portano alla comparsa di processi infiammatori acuti e cronici nel tessuto epatico, che sono chiamati rispettivamente epatite, il nome del virus. L'epatite A è considerata il tipo più favorevole di epatite virale, pericolosa - B, acquisisce un decorso cronico e viene rilevata nella fase di cirrosi - epatite C; Effetti tossici L'assunzione prolungata e sistematica di composti tossici dall'ambiente (vapori, composti chimici, metalli pesanti) o l'esposizione simultanea delle loro alte dosi al fegato porta al danno di questo organo. In questo caso, potrebbe esserci un moderato ingrandimento del fegato senza marcati disturbi funzionali, così come una massiccia necrosi da epatocita con una transizione verso un'insufficienza epatocellulare progressiva; Effetti della droga Non tutti i farmaci hanno la stessa epatotossicità. I più aggressivi sono considerati agenti chemioterapici, antibiotici, ormoni; Bevande alcoliche L'abuso sistematico di prodotti contenenti etanolo causa un effetto dannoso diretto sulle cellule del fegato. Nel tempo, questo porta alla cirrosi epatica. La dose giornaliera sicura stabilita di etanolo al 40% per il fegato non supera 90-100 millilitri per gli uomini e 50-70 ml per le donne; Agenti infettivi e parassitari. Tra questi, il posto principale è occupato da echinococco e alveococco, nematodi, patogeni della leptospirosi. Causano entrambi i cambiamenti patologici acuti e causano processi cronici sotto forma di trasformazione cistica del fegato; Errori nella dieta e nutrizione scorretta. A questo proposito, l'abuso sistematico più pericoloso di grassi, fritti, affumicati e cibi che contengono grandi quantità di spezie. Ciò provoca una violazione del deflusso della bile, che porta alla sua stagnazione, colangite e formazione di calcoli nel sistema duttale del fegato; Predisposizione ereditaria, malattie genetiche e malformazioni. Questo tipo di causa è alla base di varie atresia dei vasi epatici e dei dotti, dell'ipoplasia epatica, delle malattie dell'accumulo e della fermentopatia; Malattie acute degli organi addominali, accompagnate da processi suppurativi. Può portare alla diffusione di suppurazione nel sistema delle vene portale, che causerà la sua trombosi; Lesioni all'addome e al fegato. Non importa subito dopo l'evento. A volte alcuni anni dopo aver sofferto lesioni, cisti o altri accumuli di liquidi possono essere trovati nel parenchima epatico; Radiazioni ionizzanti e altri agenti cancerogeni fisici e chimici. Questi fattori causali possono causare una degenerazione cancerosa di alcune aree del tessuto epatico.

Quadro clinico

Segni di malattia del fegato: disagio e dolore nella proiezione del fegato; Dimensione ingrandita del fegato; Debolezza generale e malessere; Mal di testa; Abilità mentali alterate; Aumento della sudorazione della pelle e gonfiore; Pelle gialla e sclera; Eruzione cutanea; Grave prurito della pelle; Aumento della fragilità dei vasi sanguigni e tendenza al sanguinamento; L'instabilità dello sgabello, cambiando la natura e il colore delle feci; Aumento delle dimensioni dell'addome; Miglioramento del pattern venoso sulla pelle dell'addome; Perdita di peso immotivata; Amarezza in bocca; Crepe sulla superficie della lingua e il suo rivestimento patinato bianco o marrone; Reazione alla temperatura di varia gravità.

Fibrosi e cirrosi epatica (K74)

Non comprende:

• fibrosi epatica alcolica (K70.2)
• sclerosi cardiaca del fegato (K76.1)
• cirrosi (fegato):
  • alcolizzato (K70.3)
  • congenito (P78.3)
• con danno epatico tossico (K71.7)

In Russia, la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (ICD-10) è stata adottata come un documento normativo unico per spiegare l'incidenza delle malattie, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti e le cause di morte.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

Il rilascio di una nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS nel 2022.

Cirrosi (fegato) - descrizione, cause, diagnosi, trattamento.

Breve descrizione

La cirrosi epatica è una malattia progressiva cronica caratterizzata da lesioni sia del parenchima che degli organi con distrofia delle cellule epatiche, rigenerazione nodulare del tessuto epatico, sviluppo del tessuto connettivo, riorganizzazione diffusa della struttura lobata e del sistema vascolare del fegato, iperplasia degli elementi reticoloendoteliali del fegato e della milza e sintomi clinici che riflettono flusso sanguigno attraverso i tratti del portale intraepatico, escrezione biliare, flusso biliare, disturbi funzionali del fegato, un segno gipersple - nismo. Si verifica relativamente spesso, più spesso negli uomini, principalmente nella mezza età.

Il codice per la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

• K74.6 Altra e non specificata cirrosi

motivi

L'eziologia. La cirrosi può svilupparsi dopo l'epatite virale; a causa di malnutrizione (specialmente proteine, vitamine) e disordini metabolici (in caso di diabete mellito, tireotossicosi), alcolismo cronico; sulla base del choleo-pelvi con compressione prolungata o blocco dei dotti biliari; come risultato di epatite allergica tossica o tossica; come risultato della predisposizione familiare - costituzionale; infiltrazione cronica del fegato con alcune sostanze seguita da una reazione infiammatoria (emocromatosi, distrofia epatocerebrale); sullo sfondo di infezioni croniche, occasionalmente - invasioni parassitarie. Isolato. cirrosi primaria del fegato, oltre a cirrosi,. in cui il danno epatico è solo una delle molte manifestazioni nel quadro clinico complessivo della malattia: nella tubercolosi, nella brucellosi, nella sifilide, nelle malattie endocrino-metaboliche, in alcune intossicazioni, nelle collagenosi. "

Patogenesi. Danneggiamento diretto del tessuto epatico da parte di un fattore infettivo o tossico con esposizione prolungata a disturbi immunologici, manifestata nell'acquisizione di proteine ​​del fegato da parte di proteine ​​e sviluppo di anticorpi contro di loro. La base della cirrosi biliare primaria (colangiolitica) è una lunga colestasi intraepatica. Quando la cirrosi biliare secondaria del fegato è una violazione del deflusso della bile attraverso i dotti biliari extraepatici, la colangite, la produzione di anticorpi contro le proteine ​​delle cellule epiteliali del dotto biliare. Per tutti i tipi di cirrosi sviluppa distrofia e necrobiosi di epatociti, v'è una reazione mesenchimale pronunciato, proliferazione di tessuto connettivo, con conseguente struttura rotto lobulare del fegato, circolazione intraepatica, il flusso linfatico, il flusso della bile. La violazione del flusso sanguigno intraepatico causa l'ipossia e aumenta i cambiamenti distrofici nel parenchima epatico. Anche la rigenerazione nodale degli epatociti è caratteristica. In base ai segni morfologici e clinici, la cirrosi mista, portale, postnecrotica, biliare (primaria e secondaria), si distinguono; sull'attività del processo: attivo, progressivo e inattivo; in base al grado di compromissione funzionale, compensata e scompensata. Ci sono anche piccole e grandi cirrosi di nodo e la sua versione mista.

Sintomi, naturalmente Insieme con un aumento o una diminuzione della dimensione del fegato è caratterizzata da ispessimento, concomitante splenomegalia (vedi sindrome epatolienale), sintomi di ipertensione portale (vedi), ittero (vedi). Dolore spesso opaco o dolorante nel fegato, aggravato dopo errori nella dieta e nel lavoro fisico; sintomi dispeptici, prurito a causa del rilascio ritardato e accumulo di acidi biliari nei tessuti. All'esame del paziente vengono rivelati segni epatici caratteristici della cirrosi: telangiectasia vascolare (asterischi, ragni) sulla pelle della metà superiore del corpo, palpazione delle palme (fegato dei palmi delle mani), lingua lacca di colore cremisi, lingua del fegato. Spesso xantelasma, xantomi, dita sotto forma di bacchette, negli uomini - ginecomastia, ridotta crescita dei peli sul mento e sotto le ascelle. Spesso, anemia, leuco - e trombocitopenia, aumento della VES, iperbilirubinemia, specialmente nella cirrosi biliare. Quando l'ittero nelle urine rileva urobilina, la bilirubina riduce il contenuto di stercobilina nelle feci. Nota iperglobulinemia, cambiamenti nelle proteine, campioni di sedimenti (sublimazione, timolo, ecc.).

diagnostica

La diagnosi è fatta sulla base del quadro clinico, dati di laboratorio. La diagnostica differenziale con altre epatopatie croniche (epatite cronica, epatosi, emocromatosi, ecc.), Così come le specifiche della forma clinico - morfologica della malattia, sono fornite da biopsia per puntura, ecografia e scansioni epatiche. L'esame a raggi X con una sospensione di solfato di bario rivela le vene varicose dell'esofago, in particolare le caratteristiche di portale e cirrosi mista. In casi dubbi, vengono utilizzate laparoscopia, splenoporografia, angiografia, tomografia computerizzata. La cirrosi postnecrotica si sviluppa a seguito di una estesa necrosi epatocitaria (più spesso nei pazienti che hanno avuto forme gravi di epatite virale B). Il fegato è moderatamente ingrandito o di dimensioni ridotte, i segni di insufficienza epatica sono caratteristici, la debolezza è espressa, una diminuzione della capacità lavorativa, ipoproteinemia (principalmente ipoalbuminemia), ipofibrinogenemia, ipoprotrombinemia e segni di diatesi emorragica sono frequenti nel sangue. Cirrosi portale si verifica dopo epatite virale, a causa di alcolismo, malnutrizione, meno spesso a causa di altre cause; la sua particolarità è la massiccia proliferazione dei setti del tessuto connettivo nel fegato, l'ostruzione del flusso sanguigno lungo i rami intraepatici della vena porta.

I sintomi sono causati da ipertensione portale (cm.), Si manifesta precocemente ascite, varici gemmorroidapnogo vene del plesso dell'esofago e cardias dello stomaco, così come vena ombelicale sottocutanee che si irradiano in direzioni diverse da l'anello ombelicale ( "Testa di Medusa"). Ittero e laboratorio - i cambiamenti biochimici avvengono relativamente più tardi. Le complicazioni più frequenti sono profusa esofageo - sanguinamento emorroidario gastrico e ripetuto. La cirrosi biliare si verifica sulla base di un tempo di inattività prolungato e si manifesta con ittero precoce, iperbilia - rubinemia, prurito, febbre in alcuni casi con brividi. Il siero aumenta il contenuto di fosfatasi alcalina e colesterolo, spesso alfa (due) e beta-globuline. La cirrosi mista si verifica più frequentemente, ha manifestazioni cliniche e di laboratorio comuni a tutte e tre le forme di cirrosi elencate sopra. La cirrosi compensata è caratterizzata da un soddisfacente benessere dei pazienti e in presenza di cambiamenti clinici, di laboratorio, morfologici caratteristici della cirrosi, conservazione delle principali funzioni del fegato. La cirrosi epatica scompensata si manifesta con debolezza generale. ittero, ipertensione portale, fenomeni emorragici, cambiamenti di laboratorio, che indicano una diminuzione della capacità funzionale del fegato. Il decorso della cirrosi inattiva è lentamente progressivo (per molti anni e decenni), i periodi di remissione prolungata sono frequenti, i pazienti rimangono in uno stato di salute soddisfacente e gli indicatori di test epatici vicini alla norma. Con la cirrosi attiva, la progressione della malattia è rapida (diversi anni), le manifestazioni cliniche e di laboratorio dell'attività del processo (febbre, iperglobulinemia, aumento della VES, spostamento dei sedimenti proteici) sono significative. Stile di vita non regolamentato, violazioni sistematiche della dieta, abuso di alcool contribuiscono al processo di attivazione nel fegato. Il periodo terminale della malattia, indipendentemente dalla forma di cirrosi, è caratterizzato dalla progressione dei segni di insufficienza epatica funzionale con un esito nel coma epatico.

La prognosi è sfavorevole con la cirrosi attiva, un po 'meglio (in termini di aspettativa di vita e durata della conservazione della capacità lavorativa) - con un inattivo, compensato. Nei casi di cirrosi biliare secondaria, la prognosi è in gran parte determinata dalle cause dell'ostruzione del dotto biliare (tumore, pietra, ecc.) E dalla possibilità della loro eliminazione. La prognosi dei pazienti con sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco nella storia sta peggiorando; tali pazienti vivono non più di 1-1,5 anni e spesso muoiono di riemorragia.

trattamento

Il trattamento con cirrosi scompensata attiva e l'insorgenza di complicanze è ospedaliero. Assegnare il riposo a letto, dieta n. 5. Quando l'attività del processo è aumentata, vengono mostrati gli ormoni glucocorticosteroidi (prednisone - 15-20 mg / giorno, ecc.). Con le vene varicose dell'esofago - astringenti e antiacidi; con ascite - dieta priva di sale, diuretici, spironolattoni, in assenza di effetto - paracentesi. In ipoalbuminemia grave - plasma, albumina IV. Con cirrosi scompensata, vengono mostrati idrolizzati di fegato (seaprex, ecc.), Vitamine B1, B6, cocarbossilasi, acidi lipoico e glutammico. Ai primi segni di encefopatia epatica, limitano l'assunzione di proteine ​​nel corpo e curano l'insufficienza epatica, i disturbi del metabolismo del sale marino, la sindrome emorragica. Per ridurre il prurito doloroso, viene prescritta la colestiramina, che lega gli acidi biliari nell'intestino e previene il loro riassorbimento. Nella cirrosi biliare complicata dalla colangite e nell'insufficienza epatica vengono mostrati antibiotici ad ampio spettro. Nei casi di cirrosi biliare secondaria, trattamento chirurgico per eliminare il blocco o la compressione del dotto biliare comune. In sanguinamento acuto da varici - varici esofagee - ricovero urgente in un ospedale chirurgico, la fame, l'emostasi tamponamento utilizzando una sonda speciale con due palloni o amministrazione gonfiati tramite esofagoscopio sanguinamento farmaci vena coagulanti, coagulazione laser, assegnazione VI - Casoli, pituitrina a goccia In / in, in alcuni casi - trattamento chirurgico urgente. Con la cirrosi inattiva, viene effettuata l'osservazione dispensativa dei pazienti (almeno 2 volte l'anno), viene mostrata la dieta n. 5, 4-5 pasti al giorno regolari, restrizioni di esercizio (specialmente con cirrosi portale). L'alcol è proibito. Utile 1-2 volte l'anno, corsi di terapia vitaminica, trattamento con syrepar, Essentiapé. In caso di cirrosi portale con significative vene varicose esofagee o ascite testarda non curabile allo scopo di scaricare il sistema portale, profilassi chirurgicamente imporre un portale o anastomosi splenorenale (o altri tipi di operazioni). I pazienti con cirrosi epatica sono parzialmente abili o disabili e devono essere tradotti in disabilità.

Prevenzione.

Prevenzione dell'epatite epidemica e sierica, alimentazione razionale, igiene efficace - supervisione tecnica nelle industrie legate ai veleni epatotropici, lotta contro l'alcolismo. Trattamento tempestivo di epatite cronica e malattie che si verificano con colestasi.