Fibrosi polmonare

Senza meccanismi di auto-guarigione, il corpo umano non potrebbe resistere all'ambiente aggressivo. Questi processi hanno un effetto collaterale se il fattore a cui resistono ha un grande potere distruttivo. Pertanto, il tessuto connettivo protettivo formato sul sito di infiammazione cronica degli alveoli nei polmoni può crescere fino al punto in cui viene diagnosticata una fibrosi polmonare, il rischio di cambiamenti patologici dipende dalle caratteristiche; ad esempio, potrebbe essere una fibrosi locale (interstiziale) sviluppata sotto l'influenza di fattori negativi.

Cos'è la fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia in cui si crea una minaccia alla funzione respiratoria dovuta al fatto che il tessuto connettivo si forma nei polmoni, che ha la tendenza ad accumulare una massa critica. La velocità e il grado di effetti devastanti dipendono dalle caratteristiche della malattia. L'ampiezza della diffusione della fibrosi o del polmone epatico è divisa in:

  • focale in cui le aree locali sono esposte ai cambiamenti.
  • diffuso, in cui l'area di crescita e compattazione del tessuto connettivo cattura ampie aree (nella foto) e l'elasticità del tessuto polmonare diminuisce.

La fibrosi delle radici polmonari è considerata come una specie separata: grandi vasi alla base del polmone sono a rischio. Per la natura della crescita, la fibrosi assomiglia al cancro, ma queste malattie hanno una natura fondamentalmente diversa ed è sbagliato mescolarle. Il cancro è un conglomerato in crescita di cellule danneggiate dal DNA di un organo, la fibrosi è un normale tessuto cicatriziale espanso. Il processo di crescita del tessuto fibroso è irreversibile, ma sottoposto a correzione.

sintomi

A seconda dell'ampiezza della fibrosi, i sintomi variano in gravità. In una forma focale, il paziente potrebbe non notare la malattia in un primo momento. Nel tipo diffuso, l'accesso dell'aria ai vasi polmonari è chiuso da tessuto fibroso e i sintomi non richiedono molto tempo a:

  • tosse secca;
  • dispnea accompagnata da uno sforzo anche leggero;
  • pallore della pelle e delle mucose, fino alla cianosi (cianosi);
  • gonfiore delle unghie delle falangi delle dita;
  • in fasi gravi - insufficienza cardiaca.

Cause di malattia

A causa dell'origine della fibrosi è diviso in interstiziale e idiopatico. Il primo tipo si verifica a causa dell'esposizione a fattori avversi polmonari esterni. Le cause del secondo tipo di fibrosi non sono ancora sufficientemente chiarite dalla medicina, ma questo tipo si distingue per la diffusione aggressiva sul tessuto polmonare. Il tipo interstiziale è la fibrosi, causata da:

  • inalazione di frazioni di polveri nocive con berillio e diossido di silicio;
  • droghe: antibiotici, chemioterapia;
  • malattie infettive: tubercolosi (che porta alla cirrosi dei polmoni), polmonite atipica, enfisema polmonare.

classificazione

La fibrosi polmonare è classificata secondo diversi criteri. Le manifestazioni della malattia differiscono per sintomi, gravità e localizzazione:

Dalla natura della diffusione

Sconfitta unilaterale lineare

Un polmone è interessato

Colpisce entrambi i polmoni

Un piccolo focus dell'organo è soggetto a modifiche.

Stupito di tutto il polmone

Per ragioni di educazione

Malattia causata da fattori ambientali negativi

Causa di sviluppo non identificata

La ventilazione alterata colpisce gli organi superiori.

Danneggiamento di aree ristrette vicino alle radici polmonari

Si verifica alla radice

diagnostica

I reclami vengono presi in considerazione per valutare le condizioni del paziente. Il medico ascolta e bussa al petto, controlla la funzione respiratoria e il volume polmonare. La definizione di funzionalità viene eseguita con un test speciale: verifica la forza espiratoria. L'ossimetria misura il livello di ossigeno nel sangue. Per comprendere il quadro clinico completo, il pneumologo esegue la diagnostica strumentale - radiografia, imaging a risonanza magnetica.

La tomografia computerizzata viene utilizzata per determinare le manifestazioni cistiche, l'oscurità. Un ecocardiogramma è usato per rilevare l'ipertensione polmonare. Per studiare la superficie interna e la funzione dei bronchi, viene eseguita la broncoscopia. Una biopsia polmonare (prendendo un pezzo di tessuto) è presa da un intervento chirurgico minimamente invasivo o da un lavaggio broncoalveolare.

Trattamento della fibrosi polmonare

Ai pazienti viene prescritta una terapia complessa, composta da farmaci e misure di riabilitazione. La fibrosi totale delle radici e altre aree dei polmoni sono trattate con ossigenoterapia, che combatte la mancanza di respiro e migliora lo stato durante lo sforzo fisico. Se la malattia si è arrestata in uno stadio grave, al paziente vengono prescritte procedure di plasmaferesi e di emosferimento. La fibrosi non può essere completamente guarita, ma è possibile rallentare il processo di sostituzione del tessuto fibroso.

Trattamento farmacologico

La terapia farmacologica prevede l'uso dei seguenti farmaci per alleviare le condizioni del paziente:

  1. Glucocorticosteroidi - Il prednisolone viene prescritto per 12 settimane, la terapia di supporto dura due anni. La dose è 0,5-1,2 g / giorno.
  2. Cytostatics - fermi la crescita di tessuto connettivo. Prescritto se Prednisolone non dà l'azione desiderata. L'azatioprina e la ciclofosfamide sono prescritte, il corso del trattamento dura sei mesi. Ricevimento su 1,5-2 mg / kg in 3-4 ricevimenti.
  3. Farmaci antifibro - La colchicina non consente alle fibrille amiloidi di formare, accumulare proteine. Veroshpiron riduce il tasso di formazione del tessuto connettivo.
  4. Farmaci antitosse ed espettoranti - riducono i sintomi. Tratta Eufillin, Salbutamol, Ambroxol.
  5. Antibiotici - eliminare gli effetti di bronchite, polmonite. Applicare Streptomicina, Metronidazolo, Mebendazole.
  6. Vaccini - per prevenire il declino dell'immunità. Ogni cinque anni, si consiglia di ottenere un vaccino per lo pneumococco.
  7. Glicosidi cardiaci - Strofantin e Metotrexato sono prescritti per prevenire l'insufficienza cardiaca.

Massoterapia

L'uso del massaggio come terapia per la fibrosi allevia la tosse, rafforza i muscoli, migliora il flusso sanguigno. La procedura viene eseguita da uno specialista che strofina, impasta e tocca indietro, a volte con l'aiuto di dispositivi speciali. Per l'effetto migliore, prima del processo di massaggio, al paziente viene chiesto di bere tè caldo, assumere droghe da tosse ed espettoranti. Tipi di massaggi per il trattamento:

  • inscatolato: banche del vuoto usate che migliorano il flusso sanguigno;
  • drenaggio, vibrazione - normalizzare lo scambio di gas;
  • miele - riscalda, stimola la circolazione sanguigna.

fibrosi

fibrosi

La fibrosi è la crescita del tessuto connettivo in vari organi, che è accompagnata dalla comparsa di cicatrici. La fibrosi è una reazione del corpo volta ad isolare la fonte di infiammazione dai tessuti circostanti e dal flusso sanguigno generale.

A causa della sostituzione fibrosa dei tessuti, le loro funzioni specifiche vengono gradualmente perse, il che porta a una disfunzione dell'organo interessato. La fibrosi porta allo sviluppo di molte patologie.

cause di

Le cause della fibrosi sono radiazioni, traumi, infezioni infettive o altri processi. Se una grande quantità di collagene inizia nell'organo malato e gradualmente la sua quantità supera in modo significativo la norma, vengono rimosse le solite cellule che sono necessarie per il corretto funzionamento dell'organo.

La fibrosi polmonare può essere causata da inalazione prolungata di polvere (silicosi, asbestosi), esposizione alle radiazioni, malattie polmonari granulomatose, uso di droghe (farmaci per la chemioterapia, farmaci antiaritmici, antibiotici, nitrofurantoina e suoi derivati ​​e loro metaboliti).

Le cause delle lesioni fibrose del fegato comprendono danni cronici agli organi (epatite virale, ecc.)

La causa della fibrosi mammaria focale nelle donne è la mastopatia fibrocistica, che è dovuta allo squilibrio ormonale.

sintomi

Nella fase iniziale, qualsiasi fibrosi è asintomatica. Man mano che si sviluppano le manifestazioni cliniche della malattia progressiva, sono più pronunciate e dipendono dalla localizzazione.

Nelle prime fasi della fibrosi epatica, i pazienti possono sentirsi costantemente stanchi, notare che i lividi appaiono sulla pelle dopo il minimo soffio. I sintomi clinici di solito si manifestano dopo 6-8 anni dall'insorgenza della formazione di fibrosi. Si sviluppano da un aumento significativo della milza alla comparsa di ipertensione portale; il verificarsi di anemia, leucopenia, trombocitosi. I cambiamenti morfologici sono assenti, il portale e la pressione splenica aumentano significativamente, piccole ascite possono comparire periodicamente.

I sintomi della fibrosi polmonare comprendono dispnea, cianosi cutanea, bronchite, rapida respirazione superficiale e insufficienza cardiaca.

La fibrosi focale del seno nelle donne comincia a farsi sentire solo quando raggiunge una taglia media. Di solito non c'è dolore o altri sintomi clinici.

diagnostica

I metodi diagnostici per la fibrosi dipendono dall'organo che colpisce.

In particolare, la diagnosi di fibrosi epatica prevede un esame obiettivo del paziente da parte di un gastroenterologo; un'analisi delle sue lamentele e dell'anamnesi. Vengono presi in considerazione i risultati di un esame ecografico di organi addominali, fibroelastografia, biopsia epatica, fibrotest e fibromax.

La fibrosi polmonare viene diagnosticata mediante radiografia del torace. Gli studi possono essere completati da raggi X, tomografia e TC mirati per determinare lo stato del tessuto polmonare.

Per la diagnosi di fibrosi mammaria focale, vengono eseguite mammografia e ecografia mammaria. La diagnosi finale viene effettuata tenendo conto dei risultati dell'esame citologico e istologico.

Tipi di malattia

Tipi e tipi di fibrosi dipendono dalla sua posizione.

La fibrosi polmonare può essere locale o diffusa, a seconda della prevalenza.

La fibrosi della prostata, a seconda dell'istologia, è divisa in focale; fibrosi in combinazione con iperplasia nodosa di natura adenomatosa; fibrosi con trasformazione della cisti; fibrosi in associazione con atrofia delle repliche.

La fibrosi epatica è divisa in base alla posizione nei lobuli epatici. Esistono fibrosi focale, periepatocellulare, zonale (centrolobulare, portale, periportale), multilobulare, periduttolare, simile a ponte, perivenulare. Una forma peculiare della malattia è la fibrosi congenita.

Azioni del paziente

I pazienti con una diagnosi consolidata di fibrosi dovrebbero seguire tutte le raccomandazioni degli specialisti.

trattamento

Il trattamento dipende dal tipo di fibrosi. In particolare, nel trattamento della fibrosi epatica nel periodo di scompenso, è richiesto un trattamento ospedaliero con l'uso degli stessi mezzi usati per esacerbare l'epatite cronica.

Il compito di trattare la fibrosi polmonare è prevenire la rapida progressione della malattia. A tale scopo, vengono utilizzate misure preventive per prevenire i processi infiammatori nei polmoni. Si raccomanda ai pazienti di mangiare bene, evitare lo stress, fare esercizi di respirazione.

La fibrosi della prostata viene spesso trattata con un metodo conservativo che utilizza farmaci antibatterici e antinfiammatori, vitamine e mezzi per migliorare la circolazione sanguigna, la fisioterapia. A volte un metodo chirurgico viene utilizzato per rimuovere le pietre.

complicazioni

Le complicazioni dipendono dalla localizzazione della fibrosi. Ad esempio, una complicanza della fibrosi epatica è la sindrome da ipertensione portale. La fibrosi progressiva può portare alla cirrosi epatica. I pazienti con fibrosi polmonare diffusa di solito muoiono.

prevenzione

Le misure preventive dipendono anche dall'organo interessato dalla fibrosi. Ad esempio, le persone con vie respiratorie sensibili dovrebbero evitare tutto ciò che potrebbe irritare gli organi respiratori. Per la prevenzione della fibrosi epatica, è necessario identificare e trattare prontamente epatite virale cronica e disordini metabolici, cancellare i farmaci che danneggiano il fegato, abbandonare l'alcol, utilizzare acqua di buona qualità.

Fibrosi polmonare - che cos'è? Tipi, foto, sintomi e come trattare la fibrosi

Il tessuto polmonare è elastico - è necessario per lo scambio completo di gas. Gli alveoli devono essere riempiti liberamente con un tale volume d'aria, che dà al corpo una quantità sufficiente di ossigeno.

Se per un motivo o per un altro il tessuto polmonare è ispessito, si sviluppa la fibrosi polmonare. Cos'è e come trattare questa malattia?

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Fibrosi polmonare - che cos'è?

La fibrosi polmonare è il consolidamento del tessuto polmonare nel processo di sostituzione con tessuto connettivo, la formazione di cicatrici. A causa di una diminuzione dell'elasticità degli alveoli, la funzione respiratoria è compromessa. L'ossigeno e l'anidride carbonica difficilmente attraversano le pareti alveolari.

La fame di ossigeno si sviluppa a causa del fatto che gli alveoli non possono essere ridotti all'espirazione e raddrizzati per inalare, come prima. Di conseguenza, poco ossigeno entra nel corpo e l'aria di scarico non viene completamente rimossa.

Foto a raggi x del polmone fibrosi

Cause della fibrosi polmonare:

  • atmosfera inquinata, inalazione di polvere, schegge, silicati, muffe e altre sostanze nocive;
  • allergia a farmaci o radioterapia di tumori;
  • il fumo;
  • patologie interne che interessano i tessuti connettivi (reumatismi, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite);
  • infezioni e malattie infiammatorie (tubercolosi, vasculite, polmonite e altri);
  • diabete mellito;
  • se la causa non può essere scoperta, parlano di fibrosi idiopatica del polmone.

I fattori che scatenano la fibrosi polmonare nei bambini sono simili a quelli negli adulti. In questo caso, fino a tre anni, questa malattia viene diagnosticata molto raramente.

I genitori dovrebbero sapere che un impulso allo sviluppo della fibrosi nell'infanzia può essere il fumo passivo, così come la polmonite o altre malattie respiratorie.

La patologia ha una gravità diversa, a seconda di questo ci sono tali fasi di fibrosi polmonare:

  1. Fibrosi polmonare - il tessuto connettivo si alterna con aree polmonari sane.
  2. Cirrosi: sostituita la maggior parte del tessuto alveolare, i bronchi sono deformati.
  3. Sclerosi: il tessuto viene completamente sostituito, il polmone è fortemente compattato.

Sintomi e tipi di fibrosi polmonare

Dalla distribuzione nei tessuti della malattia sono divisi in due tipi:

  • Fibrosi focale dei polmoni, in cui è interessata una certa piccola parte dell'organo. I suoi sintomi possono comparire in pochi mesi o anni. Questo tipo si verifica spesso nella sarcoidosi.
  • Fibrosi diffusa dei polmoni, o totale - il processo patologico colpisce tutti i tessuti in modo uniforme, questo tipo è più pericoloso. I segni si sviluppano rapidamente e la prognosi è scarsa.

La patologia può anche essere unilaterale (fibrosi del polmone destro o sinistro) o bilaterale. Quest'ultimo tipo colpisce entrambi i polmoni, ma può essere confuso con una lesione unilaterale diffusa. Ad esempio, quando la fibrosi totale del polmone sinistro si diffonde alle radici dei polmoni, che si trovano su entrambi i lati.

La malattia può svilupparsi a lungo senza mostrarsi. I sintomi gravi nelle prime fasi si verificano in una piccola percentuale di pazienti. Con la fibrosi polmonare, i sintomi sono:

  • grave mancanza di respiro;
  • leggero aumento della temperatura;
  • tosse persistente - secca o con una piccola quantità di espettorato, a seconda della causa principale della fibrosi;
  • cianosi (cianosi) delle mani e della mucosa orale;
  • la respirazione scende, diventa superficiale e frequente;
  • gonfiore;
  • debolezza generale;
  • palpitazioni cardiache.

Non tutti questi segni compaiono allo stesso tempo. All'inizio, solo la dispnea e la tosse possono essere presenti e la persona non ne presta attenzione. I sintomi rimanenti si sviluppano con la progressione della malattia.

Nella fibrosi polmonare apicale, che colpisce la parte superiore dei polmoni e nelle fasi successive della fibrosi, le manifestazioni possono essere le seguenti:

  • grave mancanza di respiro;
  • palpitazioni cardiache;
  • dolore al petto;
  • grave gonfiore delle gambe;
  • ispessimento delle dita e delle unghie;
  • letargia, basso tono muscolare e il corpo nel suo complesso;
  • aumento delle vene del collo.

Se prestate attenzione ai sintomi, esaminate immediatamente e iniziate il trattamento, potete evitare pericolosi cambiamenti irreversibili nei polmoni.

Come trattare la fibrosi polmonare - farmaci e metodi

Poiché la patologia è spesso una complicazione di altre malattie, al fine di trattare efficacemente la fibrosi polmonare, è prima di tutto importante identificare e correggere la causa patologica sottostante.

Il cambiamento del tessuto fibroso è un processo irreversibile. Pertanto, non esiste un trattamento specifico per la fibrosi polmonare. L'approccio dovrebbe essere individuale, complesso e finalizzato a fermare la crescita del tessuto connettivo e prevenire lo sviluppo di infezioni secondarie.

I metodi per il trattamento della fibrosi sono i seguenti:

  1. Trattamento farmacologico, a seconda della causa sottostante e dei farmaci ormonali.
  2. Esercizi di respirazione, jogging facile, camminata.
  3. Inalazione di ossigeno
  4. Una dieta sana, la corretta modalità di lavoro e di riposo, la mancanza di un alto sforzo fisico.
  5. L'intervento chirurgico viene utilizzato per la fibrosi totale in fase avanzata e consiste in un trapianto di polmone.

Per il trattamento della fibrosi polmonare, il medico può prescrivere tali farmaci:

  • citostatici (ciclofosfamide);
  • glucocorticoidi (Prednisolone 0,5-1 g al giorno con un'ulteriore diminuzione graduale del dosaggio);
  • immunosoppressori (azatioprina 20-50 mg 3 volte al giorno);
  • antibiotici in presenza di un processo infettivo-infiammatorio;
  • broncodilatatori con forte tosse;
  • glicosidi cardiaci con lo sviluppo di insufficienza cardiaca;
  • vitamine, agenti fortificanti.

Esempio di esercizi di respirazione:

1. Digitare aria nei polmoni e tenere premuto per 5-15 secondi.

2. Le labbra stringono strettamente, ma non gonfiano le guance.

3. Soffiare un po 'd'aria dai polmoni.

4. Espirare lentamente l'aria rimanente.

Esegui questo esercizio 3-4 volte al giorno e per la profilassi 1-2 volte.

Se il processo fibroso non può essere interrotto, viene indicato un trapianto polmonare o la rimozione delle aree interessate.

prospettiva

Nella fibrosi polmonare, l'aspettativa di vita dipende dal tipo di malattia, dal suo stadio e dalla data di inizio del trattamento.
Complicazioni comuni della malattia:

  • cuore polmonare;
  • sviluppo dell'infezione secondaria;
  • insufficienza respiratoria cronica.

La forma diffusa è spesso fatale. Una prognosi relativamente favorevole, se non ci sono conseguenze pericolose, ha una fibrosi polmonare focale. Quanti vivono con questa malattia?

Nella fibrosi cronica a sviluppo lento senza trattamento, l'aspettativa di vita non supera i 3-5 anni. Il trapianto di un polmone o dei suoi tessuti, un trattamento tempestivo adeguato prolunga questo periodo a 8-10 anni o più.

Cos'è la fibrosi?

Saratov State Medical University. VI Razumovsky (NSMU, media)

Livello di istruzione - Specialista

1990 - Ryazan Medical Institute prende il nome dall'accademico I.P. Pavlova

I problemi di organo non sono sempre associati a un'infezione virale. A volte la causa dei fallimenti è l'aumento della produzione di collagene, chiamata fibrosi. A causa di questo processo, i tessuti connettivi crescono e si infiammano. La malattia può verificarsi in qualsiasi organo. Il più delle volte colpisce fegato, polmoni, prostata e ghiandola mammaria. Successivamente, parleremo in dettaglio di cos'è la fibrosi e come combatterla.

Cause della malattia

La comparsa di fibrosi è spesso causata da infiammazione cronica dell'organo, lesioni permanenti, esposizione a radiazioni, problemi di immunità, allergie o caratteristiche di immunità. L'elenco specifico delle cause dipende dall'organo in cui è iniziata la crescita del tessuto connettivo. La fibrosi cardiaca si verifica a seguito di esposizione a uno o una combinazione dei seguenti fattori:

  • cambiamenti nel corpo con l'età;
  • processi reumatici;
  • ha subito un attacco di cuore;
  • cardiomiopatia progressiva.

La pericardite fibrosa si sviluppa più spesso sullo sfondo di reumatismi progressivi. Anche un ruolo significativo nella sua formazione è giocato da processi infettivi-allergici. Il rischio di formazione della malattia aumenta nei pazienti affetti da malattie cardiache. Forti colpi al corpo, edema, varie infezioni possono provocare la proliferazione del tessuto connettivo.

L'anello fibroso formato tra le vertebre è considerato una delle forme naturali dello sviluppo delle lesioni degenerative-distrofiche. L'osteocondrosi, la scoliosi e altre anomalie nella struttura della spina dorsale determinano una crescita infiammatoria del tessuto connettivo. L'anello fibroso è normalmente composto da fasci densi di tessuti connettivi e fibre interne anulari. Si intersecano in piani diversi, formando un guscio protettivo. La patologia è la crescita di questi tessuti.

Nel caso del fegato, varie epatiti e malattie autoimmuni sono la causa principale della fibrosi. L'infiammazione cronica delle vie biliari può anche portare alla proliferazione del tessuto connettivo. La comparsa di tessuto cicatriziale nei polmoni è più spesso associata a fumo, polmonite, tubercolosi e antibiotici a lungo termine.

Come appare la fibrosi?

Il grado del processo è determinato dal tasso di distruzione del collagene e dalla sua quantità. La reversibilità del processo è determinata dalle funzioni dei macrofagi e dalle caratteristiche della sostanza naturale. Nella composizione del focus della crescita del tessuto sono elementi di collegamento attivi e passivi. La formazione di elementi attivi avviene durante la produzione di tessuto connettivo. Sono costituiti da un numero elevato di celle. Gli elementi passivi non contengono abbastanza cellule, quindi si sviluppano collasso e ampie lesioni necrotiche.

È più facile per il corpo e per i medici trattare la fibrosi, che contiene una grande percentuale di elementi attivi. I tessuti costituiti da setti passivi sono più spesso rinati in aree stabili e infiammate, inibendo gradualmente la funzione degli organi. I danni ai tessuti portano al fatto che inizia la produzione energetica di componenti biologici. Di conseguenza, catalizzano non solo il ripristino delle cellule danneggiate, ma anche la proliferazione dei tessuti fibrosi.

Classificazione della malattia

Come ogni malattia, anche la fibrosi viene suddivisa in base al grado di diffusione, eziologia, fasi, organi interessati. A seconda del sistema del corpo interessato, si distinguono i seguenti tipi di malattia:

  1. Fibrosi oculare epitelizzante. Accompagnato da gravi disabilità visive dovute alla formazione di trasformazioni strutturali grossolane nella retina e nel corpo vitreo.
  2. Fibrosi lineare del seno. Caratterizzato dalla sostituzione del tessuto ghiandolare connettivo.
  3. Fibrosi cavernosa del pene. Può essere annodato, mediale, apicale, totale o misto. Il più comune è l'ultima opzione.
  4. Fibrosi epatica Può essere focale, a ponte, zonale o portale, periduttolare, perivenulare. Accompagnato dalle manifestazioni caratteristiche dei problemi nel corpo: ittero, dolore, cambiamenti nella composizione chimica del sangue.
  5. Fibrosi dei polmoni. Accompagnato dalla crescita del tessuto polmonare. Può essere a senso unico o bidirezionale. Anche classificato per gravità della malattia.
  6. Fibrosi della valvola aortica. Formato tra il ventricolo sinistro e il lume aortico.

A seconda dei fattori eziologici, si distinguono la fibrosi cardiaca, idiopatica e congenita. Quest'ultima specie è piuttosto rara. Se parliamo di fibrosi epatica, passa attraverso diverse fasi man mano che si sviluppa:

  1. Fase zero. Non ci sono segni dell'aspetto della malattia.
  2. Il primo stadio. Disfunzione parziale del fegato Fibrosi portale e periportale.
  3. Secondo stadio Si formano i setti portale e periportali. Il processo si estende alla maggior parte del corpo. Piccola possibilità di guarigione completa del paziente.
  4. Il terzo stadio. Gli accumuli di collagene raggiungono la regione epatica centrale. Le formazioni si verificano nel segmento portale centrale del corpo.
  5. Quarta tappa Si sviluppa la cirrosi

Inoltre, la fibrosi può colpire altri organi umani. Ogni tipo di malattia ha una sua gradazione in gradi e caratteristiche dello sviluppo dell'infiammazione.

Sintomi della malattia

I primi 2 stadi di qualsiasi fibrosi non si manifestano praticamente. Se la formazione consiste di elementi attivi, poi nell'80% dei casi viene assorbito indipendentemente. Pertanto, durante la vita di molte persone si trovano di fronte alla fibrosi, ma non li notano. Per quanto riguarda i segni specifici, sono determinati da quale organismo è soggetto a malattia. Con la fibrosi polmonare, il paziente ha respiro affannoso, gonfiore, tosse secca, dolore toracico, palpitazioni. Mancanza di respiro e tosse appaiono prima dopo lo sforzo e poi a riposo.

La fibrosi uterina è accompagnata da dolore al bacino, sensazioni dolorose durante il coito, sanguinamento. La fibrosi cardiaca inizia con i picchi di pressione, che poi si stabilizzano. Il cuore smette di funzionare normalmente, la resistenza alle cadute di stress. Nella fibrosi epatica, le condizioni del paziente dipendono dal grado di progressione dell'infiammazione. Alcuni hanno una leggera debolezza, mentre altre persone si lamentano di sanguinamento, pelle secca e nausea.

diagnostica

I metodi di esame sono determinati da quale particolare corpo è stato colpito dalla malattia. Lo standard "oro" è considerato un esame fisico del paziente e una biopsia. Ti permettono di identificare i primi segni di fibrosi. Solo dopo aver ricevuto i test si può sostenere che il paziente ha fibrosi. Anche per l'esame dei pazienti utilizzati:

  • Scansione TC;
  • risonanza magnetica;
  • ultrasuoni;
  • elastografia;
  • analisi dei marcatori fibrosi.

Dopo che la localizzazione della malattia è stata determinata, i medici sviluppano un piano di trattamento per il paziente. La necessità di un intervento chirurgico dipende dalla quantità di fibrosi che interferisce con il lavoro del corpo e dalla composizione del tessuto.

trattamento

Spesso la malattia si sviluppa sullo sfondo di una malattia. In primo luogo, eliminarlo e quindi riesaminare il paziente. Se la fonte dell'infiammazione è stata eliminata, la crescita del tessuto non è cessata, quindi iniziare la terapia farmacologica attiva mirata alla distruzione dei tessuti formati. Se non dà un risultato, allora la parte interessata dell'organo viene rimossa. L'uso della medicina tradizionale per combattere la fibrosi è indesiderabile, perché possono causare un'intensificazione del processo. Prima di prendere qualsiasi erba dovrebbe consultare un medico.

Fibrosi: sintomi e trattamento

Fibrosi: i sintomi principali:

  • Dolore al petto
  • Milza ingrandita
  • Mancanza di respiro
  • Perdita di peso
  • Dolore addominale inferiore
  • Perdita di appetito
  • vomito
  • Dolore al cuore
  • Pesantezza nell'ipocondrio destro
  • diarrea
  • Tosse secca
  • Diminuzione della libido
  • Scarico dei capezzoli
  • ecchimosi
  • flatulenza
  • L'estensione del flusso delle mestruazioni
  • Disagio durante il rapporto sessuale
  • Respirazione rapida
  • Riduzione del campo visivo
  • Respirazione superficiale

La fibrosi è una malattia caratterizzata da un processo accelerato di produzione di collagene e dalla crescita dei tessuti connettivi in ​​qualsiasi organo del corpo a causa dell'infiammazione. La malattia porta alla compattazione dei tessuti e alla formazione di cicatrici in essi. Quando si sviluppa la fibrosi di un certo organo, la sua funzionalità può deteriorarsi in modo significativo. Di conseguenza, questa malattia porta allo sviluppo di tutte le patologie.

La fibrosi più frequente della mammella e del fegato, polmone e ghiandola prostatica. Come risultato della sostituzione delle cellule organiche con tessuto connettivo, si verifica una diminuzione dell'elasticità dei tessuti. In generale, la fibrosi è una reazione definita che tenta di isolare il fuoco infiammato dal tessuto sano.

Cause di

Le cause principali dei cambiamenti fibrotici sono i processi infiammatori e le malattie croniche. Inoltre, la malattia si verifica dopo l'infortunio, l'esposizione alle radiazioni e le reazioni allergiche, le infezioni e l'indebolimento del sistema immunitario.

Diversi organi possono avere determinate cause per lo sviluppo della malattia. Ad esempio, nel fegato, questa malattia si sviluppa come conseguenza di:

  • malattie ereditarie;
  • disturbi del sistema immunitario;
  • infiammazione delle vie biliari;
  • epatite virale e tossica;
  • ipertensione portale.

La fibrosi polmonare si sviluppa come conseguenza di tali fattori:

  • la polmonite;
  • inalazione di microparticelle di polvere per lungo tempo;
  • procedure di chemioterapia;
  • irradiazione della zona del torace;
  • malattie granulomatose;
  • la tubercolosi;
  • il fumo;
  • uso a lungo termine di antibiotici;
  • vivere in un'area ecologicamente inquinata.

La fibrosi nella ghiandola prostatica si sviluppa a causa di:

  • interruzioni ormonali;
  • vita sessuale irregolare o mancanza di esso;
  • prostatite cronica;
  • aterosclerosi dei vasi, influenzando la potenza.

I cambiamenti fibrosi nella ghiandola mammaria sono causati dalla mastopatia fibrocistica e dallo squilibrio ormonale. La fibrosi dell'utero si sviluppa con endometrite cronica. I cambiamenti legati all'età nel miocardio o nell'infarto possono portare alla fibrosi del cuore. La formazione di tessuto cicatriziale dal tessuto connettivo è una complicanza del diabete, dell'artrite reumatoide e dell'obesità.

Tipi di malattia

La classificazione della fibrosi è diversa per organi specifici. Nel fegato, il tipo di malattia dipende dalla posizione delle cicatrici nei suoi lobuli:

  • a macchia di leopardo;
  • perigepatotsellyulyarny;
  • zona;
  • multibulyarny;
  • ponte;
  • periductular;
  • perivenulyarny.

La fibrosi polmonare può essere locale e diffusa. La fibrosi della ghiandola prostatica è focale e con iperplasia nodosa, con la trasformazione di cisti e atrofia del parenchima. Occasionalmente forma congenita.

La fibrosi locale e focale è l'estensione iniziale della malattia quando le aree isolate del tessuto sono danneggiate. In una malattia diffusa, il danno copre la maggior parte dell'organo. La fibrosi cistica è caratterizzata da una lesione della ghiandola della secrezione esterna, i dotti sono bloccati e le cisti si formano. Questo porta allo sviluppo di disturbi negli organi respiratori e nel tratto gastrointestinale.

Tra gli organi di senso, la fibrosi epiretinica dell'occhio si verifica quando si verificano cambiamenti di grado variabile nelle strutture del corpo vitreo e della retina. Negli uomini può formarsi la fibrosi cavernosa del pene. Nelle donne, in alcune situazioni cliniche, può svilupparsi una fibrosi mammaria lineare.

Sintomi della malattia

La fibrosi si sviluppa lentamente e inizialmente non si manifestano disturbi nel paziente. In rari casi, le persone hanno problemi di salute e si rivolgono a un medico. Può essere una stanchezza regolare. Poi ci sono irregolarità nel lavoro degli organi, in alcuni casi il flusso sanguigno peggiora.

Con la fibrosi epatica, inizialmente si osserva un malessere generale. Dopo un leggero colpo, i lividi appaiono sulla pelle. La distruzione del fegato dura dai sei agli otto anni, dopo di che si verificano i sintomi critici. La funzionalità epatica è significativamente compromessa dal momento che il tessuto cicatriziale cresce e si chiude. Più lontano in dimensioni la milza aumenta. Altre complicazioni includono vene varicose esofagee e sanguinamento da loro. Quindi si sviluppano anemia, trombocitopenia o leucopenia.

Nella prima fase dello sviluppo, i test clinici mostrano che i cambiamenti fibrotici nel fegato sono insignificanti. La malattia può essere determinata dal fatto che aumenta la pressione splenica e portale. Le ascite possono talvolta accadere e scomparire. C'è anche una sensazione di pesantezza nel giusto ipocondrio e nei problemi digestivi. A volte prurito e eruzioni cutanee.

La fibrosi polmonare può essere segnalata da mancanza di respiro, che aumenta con il tempo ed è accompagnata da una tosse secca. Poi ci sono dolori al petto, respiro rapido e superficiale. La cianosi è nota sulla pelle. Frequenti bronchiti e insufficienza cardiaca possono indicare una progressione progressiva della malattia.

Nelle donne durante i cambiamenti ormonali si può sviluppare una fibrosi focale del seno. Sentirlo è possibile con la palpazione solo quando il sigillo raggiunge le dimensioni di 2-3 millimetri o più. Sopra l'area interessata, la pelle cambierà colore. Nel corso del tempo, c'è disagio al petto, e poi il dolore aumenta. Man mano che la malattia progredisce, può esserci una scarica chiara o pallida dal capezzolo. C'è una sensazione di distensione del seno e pesantezza in esso. Poi il dolore aumenta, diventa dolorante e costante, cedendo sotto l'ascella e la spalla.

Il pericolo della fibrosi uterina è che i fibromi possono essere una complicazione di esso. Il dolore addominale e le mestruazioni prolungate, così come il disagio durante i rapporti sessuali possono segnalare lo sviluppo della malattia.

I sintomi della fibrosi pancreatica includono una diminuzione dell'appetito e una diminuzione del peso corporeo, diarrea e vomito, dolore nell'ipocondrio sul lato sinistro e flatulenza.

La fibrosi cardiaca è caratterizzata da alterazioni della pressione arteriosa e della dispnea e da un anormale ritmo cardiaco. La fibrosi della valvola aortica nel grado iniziale non mostra alcun sintomo. Nel corso del tempo, c'è dolore al cuore e vertigini, e poi il battito del cuore si accelera, si ha mancanza di respiro e il paziente può perdere conoscenza.

Negli uomini, il dolore nel perineo e nell'addome inferiore, il disagio durante l'intimità e la minzione possono indicare la fibrosi della prostata. Poi ci sono problemi con l'erezione e la libido diminuisce. Le complicanze possono essere pielonefrite, insufficienza renale e idronefrosi.

I cambiamenti fibrosi possono verificarsi in diverse parti degli occhi - nella lente, nella retina o nel corpo vitreo. Sintomi: diminuzione del campo visivo, diminuzione della nitidezza e dolore.

Diagnosi e trattamento

La fase iniziale della lesione di qualsiasi organo procede senza segni evidenti e reclami sullo stato di salute. Prima di tutto, i test del sangue e delle urine vengono presi per la diagnosi e devono essere eseguiti anche gli ultrasuoni. Gli esperti conducono anche una biopsia: prendono un tessuto d'organo specifico per l'analisi con un ago speciale e lo esaminano al microscopio. Tutti gli altri metodi diagnostici dipendono dall'organo specifico in cui si sospetta la fibrosi.

Quando si lamentano del lavoro del fegato, il paziente deve essere esaminato da un gastroenterologo. È obbligato a nominare ultrasuoni e fibrotest, fibromax, fibroelastografia. Per rilevare la fibrosi polmonare, deve essere presa la radiografia del torace. Effettuano anche la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata, la spirografia. Se hai dolore nella ghiandola mammaria, devi eseguire una mammografia, un esame ecografico, citologico e istologico.

Abbastanza spesso per scopi diagnostici ha usato la scala "Metavir". Aiuta a determinare non solo il grado di sviluppo della malattia, ma anche gli indicatori clinici. Su una scala sono determinati dal grado: F0, F1, F2, F3, F4.

Il trattamento con fibrosi è prescritto da uno specialista che ha studiato l'anamnesi del paziente e ha familiarità con i risultati del suo esame. Un medico può prescrivere uno o più tipi di trattamento:

  • esclusione degli impatti. È necessario abbandonare le cattive abitudini e normalizzare gli ormoni;
  • trattamento conservativo. In questo caso, i metodi vengono utilizzati per rallentare lo sviluppo della patologia. Uno di questi potrebbe essere l'ossigenoterapia;
  • trattamento con farmaci. Per trattare efficacemente la malattia, il medico prescrive farmaci che il paziente deve assumere in base al regime. Nel tempo, il dolore diminuisce e scompaiono i sintomi della malattia;
  • intervento chirurgico L'operazione è necessaria se la situazione è critica e l'escissione dei tessuti interessati è necessaria.

Il trattamento della fibrosi dipende dall'organo interessato e dal tipo di malattia. Spesso richiede un ciclo di trattamento in ospedale. Hai bisogno di una dieta sana e una quantità ottimale di sforzo fisico, evitare lo stress ed eseguire esercizi di respirazione. Inoltre, è necessario assumere farmaci anti-infiammatori e antibatterici. Si raccomandano la terapia vitaminica e le procedure fisioterapiche.

In generale, il piano di trattamento è il seguente:

  • trattamento della malattia principale;
  • rallentare la produzione di cellule del tessuto cicatriziale - inibendo lo sviluppo della malattia;
  • riduzione dell'infiammazione;
  • distruzione di foche e tessuto cicatriziale;
  • prevenzione.

Non appena compaiono i sintomi caratteristici, è necessario recarsi in un istituto medico per diagnosticare ed esaminare le condizioni del corpo. Specialisti qualificati condurranno numerosi studi, faranno una diagnosi accurata, stabiliranno le cause della malattia e prescriveranno un trattamento complesso. La fibrosi è una malattia che non dovrebbe essere trattata con metodi di medicina tradizionale. È meglio fidarsi dei professionisti - persone con istruzione ed esperienza. È assolutamente necessario adempiere a tutte le prescrizioni dei medici e sintonizzarsi con il trattamento precoce, e quindi eseguire la prevenzione della fibrosi.

Se pensi di avere la fibrosi e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora puoi essere aiutato dai medici: un terapeuta, un gastroenterologo.

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L'echinococcosi è un disturbo parassitario comune negli esseri umani. In tutto il mondo, è distribuito in modo non uniforme. Frequenti casi di morbilità sono noti in quei paesi in cui prevale l'attività agricola. Echinococcus può attaccare qualsiasi organo nel corpo umano. L'echinococcosi si sviluppa nei bambini e negli adulti di diverse fasce d'età.

La polmonite cronica è un'infiammazione dei polmoni, a seguito della progressione di cui sono colpiti i tessuti molli dell'organo. Porta un tale nome, come il processo si ripete costantemente ed è caratterizzato da periodi di esacerbazioni e apostati di sintomi.

L'adenocarcinoma è un processo oncologico che porta allo sviluppo di una crescita maligna nelle cellule ghiandolari ed epiteliali. A causa del fatto che quasi tutto il corpo umano è costituito da tali cellule, questo tipo di cancro non ha restrizioni per quanto riguarda la localizzazione. In medicina, è spesso indicato come cancro ghiandolare. L'esatta eziologia dello sviluppo di questa malattia è attualmente sconosciuta. Non ci sono restrizioni riguardo al genere. Nel gruppo di età di rischio persone da 40 a 85 anni, a seconda del tipo di malattia.

Balantidiasis o diatomee dissenteria - malattie gastroenterologiche natura parassitaria, la clinica che è caratterizzata da sintomi di intossicazione generale e difetti colon ulcerative. La malattia provocata da un microbo come balantidiums ciliate o ciliato.

L'ascariasis nei bambini è una patologia correlata alle malattie parassitarie, che viene spesso diagnosticata nei bambini. Nella stragrande maggioranza dei casi, la malattia si trova nei bambini che hanno meno di 5 anni. Un agente provocatore della malattia è l'elminto, vale a dire il nematode umano (lat Ascaris lumbricoides). Il parassita può penetrare nell'organismo dei bambini in vari modi, ma il meccanismo di trasmissione più frequente è quello di contatto.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

fibrosi

Cos'è la fibrosi -

La fibrosi è lo sviluppo (neoplasia) del tessuto connettivo nel campo portale, nella zona periportale (intorno agli epatociti e nei duttili proliferanti), nel centro dei lobuli (attorno alla vena epatica) e intermedia (intorno agli epatociti).

Quali fattori scatenanti / cause della fibrosi:

Un ruolo importante nello sviluppo della fibrosi appartiene ai fibroblasti, mentre il collasso del reticolo nei foci di necrosi degli epatociti, precedentemente considerato il principale meccanismo per lo sviluppo della fibrosi, è di secondaria importanza. La fibrogenesi del fango nel fegato si verifica quando danno epatocita, infiammazione, proliferazione della duttula (specialmente in epatite cronica e cirrosi). I fattori che inducono la fibrosi possono essere peptidi, sostanze macromolecolari o frammenti di organelli citoplasmatici (lisosomi) che vengono rilasciati quando gli epatociti sono danneggiati. Nel processo di fibrogenesi, un certo ruolo appartiene alla superficie sinusoidale dell'epatocita danneggiato con la riduzione dei microvilli, della membrana basale, dei macrofagi contenenti ferro. Con il continuo danno nello spazio Disse, si forma una membrana basale tra cellule sinusoidali proliferanti ed epatociti. Successivamente, si verifica un circolo vizioso: il danno agli epatociti stimola la fibrogenesi e la fibrogenesi aggrava il danno agli epatociti a causa della malnutrizione. Come sapete, la membrana basale circonda i dotti biliare proliferanti. La sua parte fibrosa è costituita da fibre argirofiliche schiacciate del tessuto connettivo e l'omogeneo, CHIC-positivo, è formato da componenti epiteliali - cellule duttulari.

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la fibrosi:

Il grado di fibrosi è dovuto al rapporto tra sintesi del collagene e decomposizione. La reversibilità del processo (la scomparsa del tessuto connettivo) dipende dallo stato dei macrofagi che assorbono il collagene e dalla natura chimica della sostanza principale.

Nei fuochi della fibrosi, ci sono setti di tessuto connettivo attivo e passivo. I setti attivi sono ricchi di elementi cellulari e si formano nei foci della fibrogenesi attiva a seguito della neoplasia del tessuto connettivo da parte dei fibroblasti. I setti passivi sono il risultato del collasso dello stroma di reticolina nei fuochi della necrosi del parenchima e contengono poche cellule.

Le fibre del tessuto connettivo con un gran numero di elementi cellulari hanno maggiori probabilità di invertire lo sviluppo rispetto alle fibre contenenti poche cellule. Septa di tessuto connettivo, che cresce in un lobulo da campi portali o da zone di collasso, divide il parenchima in aree separate - pseudo-long, che porta alla riorganizzazione della microarchitettura del fegato e alla formazione della cirrosi epatica. La formazione attiva dei setti è di grande importanza, specialmente allo stadio cirrotico. Nel corso della sept, ci sono vasi sanguigni che sono anastomosi tra i rami della vena porta e l'arteria epatica e i rami delle vene epatiche, che porta al flusso sanguigno shunt intraepatico e, di conseguenza, c'è una diminuzione della quantità di sangue che lava il parenchima epatico. La circolazione del sangue alterata porta ad un apporto insufficiente di ossigeno e sostanze nutritive agli epatociti e alla perdita della funzionalità epatica, un aumento della pressione nel sistema delle vene portale. Nelle lesioni epatiche alcoliche, la formazione eccessiva di tessuto connettivo si verifica nel centro dei lobuli, attorno alla vena epatica, che contribuisce anche alla violazione dei processi emodinamici durante la stasi del sangue passivo, colestasi prolungata, alcune intossicazioni accompagnate dalla morte del parenchima, al centro del lobulo epatico. Nei fuochi della necrosi del parenchima si verifica il collasso del tessuto connettivo. In questi casi, la formazione di un eccesso di tessuto connettivo determina la fibrogenesi attiva, che prevale sul collasso.

Basato sulla sua localizzazione nei lobuli del fegato. Esistono fibrosi focale, periepatocellulare, zonale (centrolobulare, portale, periportale), multilobulare, a ponte e periduttolare, perivenulare.

La fibrosi focale è caratterizzata dalla presenza di piccole cicatrici intrablobulari al posto del granuloma, che può indicare un precedente danno al fegato.

Per la fibrosi periepatocellulare, la formazione della membrana basale sulla superficie sinusoidale degli epatociti è caratteristica. Se il processo cattura tutti i segmenti del fegato o la maggior parte di essi, la fibrosi viene definita diffusa. La fibrosi periepatocellulare può verificarsi con lesioni alcoliche, ipervitaminosi A, sifilide e una serie di altre condizioni,

La fibrosi centrale zonale può portare alla formazione di setti del tessuto connettivo, che si estende dalle vene centrali verso i tratti del portale. Allo stesso tempo, con la fibrosi portale zonale, vi è un'espansione cilindrica dei campi del portale.

La sclerosi delle porzioni portale con la diffusione del processo oltre i loro limiti a causa della necrosi degli epatociti adiacenti è una caratteristica della fibrosi zonale periportale.

La fibrosi multilaterale si manifesta come risultato di una massiccia necrosi del parenchima epatico, che cattura il territorio di numerosi lobi. Sul loro sfondo, la parte intatta del tessuto epatico può mantenere la sua solita struttura.

Per il ponte la fibrosi è caratterizzata dalla formazione di setti del tessuto connettivo tra i vasi del fegato. Oltre ai setti pieni, ci sono incomplete, che terminano ciecamente in un lobulo del fegato. I setti interi possono essere porto-portale, porto-centrale, centrocentrali.

Le vene centrali contengono anastomosi, attraverso le quali si verificano soros del sangue bypassando il parenchima. Una conseguenza della formazione di setti a pieno titolo è una violazione dell'architettura dei lobuli, fino alla formazione di falsi lobi.

Con la fibrosi periduttale e periduttale, il collagene si deposita sotto la membrana seminterrata ispessita dei corrispondenti dotti biliari, ma le fibre non penetrano mai tra le cellule epiteliali di queste formazioni. La fibrosi periduttale è più pronunciata nella colangite sclerosante.

La fibrosi pervenulare è più comune nei danni al fegato alcolico, così come tra i tossicodipendenti. Da spazi subsinusoidali, la fibrosi può diffondersi alla vena centrale, e questo porta ad un ispessimento delle sue pareti.

Una forma particolare di malattia del fegato è la fibrosi congenita. Allo stesso tempo c'è una pronunciata fibrosi portale, ipoplasia dei rami intraepatici della vena porta e l'arteria epatica, una forte espansione dei dotti biliari. Esistono confini chiari tra i tratti portale sclerotico e il parenchima, non vi è infiltrazione infiammatoria. I percorsi del portale limitrofi possono essere collegati da setti. Una caratteristica della fibrosi congenita è l'assenza di lobi falsi.

Nel fegato, i processi di fibrogenesi sono principalmente controllati da un complesso di cellule interagenti di sinusoidi e parenchima. Una cicatrice fibrosa non solo causa la deformazione del fegato, ma è anche la causa principale della funzione alterata, delle manifestazioni cliniche e di una serie di complicanze. È possibile osservare uno sviluppo eccessivo del tessuto connettivo nel fegato nei tratti portali, nella zona periportale (intorno agli epatociti e ai duttili proliferanti), nel centro dei lobuli (attorno alla vena centrale), intramediata, attorno agli epatociti. Quando la fibrosi forma una variante speciale dell'interazione delle cellule di sinusoidi ed epatociti. La formazione di fibrosi (fibrogenesi) è un processo universale, dovuto all'eccessiva deposizione di proteine ​​della matrice extracellulare (ECM) nei tessuti. Oltre al collagene, la matrice extracellulare include glicoproteine, glicosaminoglicani (GAG) e proteoglicani. In un fegato normale ci sono 5 tipi di collagene: I, III, IV, V, VI. Quando la fibrosi è dominata da uno dei tipi di collagene, che contribuisce alla comparsa dei loro squilibri.

I proteoglicani sono macromolecole complesse costituite da una proteina centrale legata in modo covalente a un numero di polimeri di carbonio solfato polianionico o GAG. A seconda della catena di carbonio di GAG, ci sono eparan solfato, dermatan solfato, condroitina-4,6-solfato. Le fibre VKM sono strettamente legate alle glicoproteine ​​strutturali (lamina, fibronectina, nano-gene / entactina, undulina, tenascina), avvolgono le fibre di collagene e separano così il fegato stromale dal parenchima. Il danno al fegato è accompagnato da un aumento della produzione di tutti i tipi di collagene. Le principali fonti di formazione della proteina VKM sono cellule stellate epatiche (PZK), cellule Ito. Quando attivati, vengono trasformati in miofibroblasti, perdita di vitamina A, comparsa di fibre di os-actina, aumento del reticolo endoplasmatico ruvido, contenuto di RNA matrice di collagene I, tipo IV, numero di recettori per citochine che stimolano la proliferazione e la fibrogenesi. Quando la fibrosi inizia a dominare uno o un altro tipo di collagene. Nel tessuto fibroso ci sono molti tipi di collagene I e III spiralizzati, mentre allo stesso tempo prevale il collagene di tipo IV nelle membrane basali.

I miofibroblasti sono coinvolti nella sintesi del collagene e nella formazione della fibrosi. L'attivazione del PZK sinusoidale inizia con la loro stimolazione paracrina, promuovendo l'espressione dei geni da parte delle cellule di Kupffer, delle cellule endoteliali, degli epatociti e delle piastrine. Ciò consente alle cellule Ito di rispondere agli effetti delle citochine e di altri mediatori, come il fattore di crescita trasformante -pi (TGF- (3i), fattore di crescita epidermico piastrinico, fattore di necrosi tumorale- (TCR-vespe), trombina.Allo stesso tempo, i processi di proliferazione sono stimolati, contrattilità, rilascio di chemoattrattanti di leucociti, citochine, produzione in eccesso di componenti VKM, collagene di tipo I.

La formazione della fibrosi è in gran parte dovuta all'attività delle metalloproteinasi tissutali (MP), che distruggono le proteine ​​VKM. I MP tessutali sono sintetizzati dalle cellule di Kupffer e Ito. La loro attività è regolata da inibitori tissutali, in particolare TIMP, nonché plasmina e ag-macroglobulina. TIMP è prodotto da varie cellule, comprese le cellule Ito (Figura 5).

Sono descritti tre tipi di MP:

  • collagenasi interstiziale (distrugge i tipi di collagene I e III);
  • gelatinasi (distrugge i tipi di collagene IV e V, fibronectina, elastina, collagene denaturato);
  • stromelisina (distrugge fibronectina, laminina, collagene III, IV, tipi V, peptidi, procollagene).

La depressione dei macrofagi porta fuori controllo il sistema delle cellule Ito che sono in grado di realizzare le loro funzioni fibrogeniche. In questa fase della malattia, i macrofagi producono attivamente citochine antifibrogene (IFN-a / R), nonché metalloproteinasi (collagenasi, prostaglandine Ei / Er).

Nelle lesioni acute del fegato esiste un certo equilibrio tra la sintesi e la distruzione dei componenti dell'ECM. Allo stesso tempo, nel processo cronico, vi è una predominanza della sintesi VKM sulla sua distruzione, che porta ad un'eccessiva attivazione del processo di fibrosi. Pertanto, la fibrogenesi epatica potenziata è caratterizzata da un aumento della produzione di collagene, una diminuzione della secrezione e dell'attività dei MP tissutali, un aumento della concentrazione di inibitori tissutali delle metalloproteinasi, più spesso TIMP-1.

I fattori scatenanti della fibrogenicità epatica sono più spesso alcol, epatite B epatica, C, D virus, co-infezione virale, processo autoimmune, danno epatico medicinale, eccessivo accumulo di rame, ferro nel tessuto epatico, carboidrati e metabolismo dei lipidi, ostruzione biliare di tutti i livelli, ecc.

I cambiamenti nella sintesi del collagene da parte dei PGC attivati ​​iniziano con un aumento nell'espressione dei loro geni. L'RNA matrice funge da vettore di informazioni dal gene al sistema di sintesi proteica delle cellule e funge da matrice per la sintesi di proteine. Il principale meccanismo di stabilità dell'mRNA di collagene è dovuto all'interazione del complesso di proteine ​​α-СP2 con la sequenza nucleotidica.Le proteine ​​di questo complesso sono in grado di interagire con l'mRNA di collagene solo in PZK attivato. Il collagene è sintetizzato come una molecola precursore intracellulare. Un precursore precoce del collagene è un preprocollagene, che contiene una sequenza segnale all'N-terminale che si divide nel reticolo endoplasmatico e si trasforma in procollagene.Dopo una serie di trasformazioni specifiche, le molecole di collagene nell'ECM formano le fibrille. Se esposto a agenti dannosi, la fibrosi si forma per diversi mesi o anni. I tempi della formazione della fibrosi possono modificare ulteriori fattori di rischio (alcol, infezione cronica, appartenenza al genere maschile, ecc.). Con l'ostruzione biliare, la fibrosi può svilupparsi in periodi da 2,5 a 18 mesi.

La formazione di fibrosi nel fegato dipende anche dalla natura e dalla gravità del processo infiammatorio. La cirrosi epatica con manifestazioni di ipertensione arteriosa è considerata come una condizione irreversibile, e allo stadio cirrotico c'è la possibilità di sviluppare il processo: abbiamo osservato casi di sviluppo inverso della fibrosi in un paziente con cirrosi biliare del fegato con normalizzazione del flusso biliare attraverso i dotti biliari extraepatici. Più a lungo esiste la fibrosi, minori sono le opportunità per la sua correzione. Attualmente, molta attenzione è rivolta ai metodi che consentono non solo di dichiarare la fibrosi, ma anche di determinare l'attività della fibrogenesi nel fegato, la sua tendenza alla stabilizzazione, l'involuzione o il progresso. La valutazione del grado di fibrosi nel fegato viene effettuata utilizzando metodi morfologici. I metodi istologici convenzionali che utilizzano coloranti standard ci consentono di fornire una valutazione qualitativa del contenuto di collagene e glicoproteine. L'analisi spettrofotometrica fornisce una valutazione quantitativa del collagene mediante la concentrazione di coloranti specifici per esso. Inoltre, sono ampiamente utilizzati sistemi semiquantitativi per la valutazione del grado di fibrosi. A questo scopo, i marcatori infiammatori sono determinati nelle proteine ​​endoteliali adesive del sangue dalle E-selectine della classe (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, che determinano l'infiltrazione infiammatoria nel fegato. La distruzione della VKM e l'attività della fibrogenesi possono essere giudicati dai livelli ematici di ialuronato, laminina e altre glicoproteine ​​strutturali.

Sintomi della fibrosi:

Nelle prime fasi della fibrosi, il fegato funziona relativamente bene, quindi solo un piccolo numero di persone si accorge che qualcosa non va. Possono avvertire una stanchezza costante, notare che dopo il minimo impatto, i lividi appaiono sulla pelle. Poche persone associano questo a malattie del fegato. Tuttavia, mentre la distruzione del fegato continua, il tessuto cicatriziale cresce e si unisce alle cicatrici esistenti, le funzioni epatiche sono disturbate. In definitiva, il fegato è così sfregiato che impedisce al sangue di fluire attraverso di esso e riduce significativamente il suo lavoro.

La malattia progredisce lentamente. Si ritiene che i sintomi clinici si verifichino 6-8 anni dopo l'insorgenza della fibrosi epatica. I sintomi clinici di solito si sviluppano nella seguente sequenza:

  • un aumento significativo della milza (splenomegalia);
  • manifestazioni di ipertensione portale (varici esofagee e sanguinamento da loro);
  • il verificarsi di ipersplenismo (anemia, leucopenia, trombocitopenia). Allo stesso tempo, i sintomi della cirrosi sono assenti e il test funzionale del fegato non viene modificato o modificato solo leggermente. Nonostante l'assenza di cambiamenti morfologici, si nota un aumento significativo della pressione portale e splenica. È possibile un'apparizione periodica di piccole ascite, che poi scompare spontaneamente.

Diagnosi di fibrosi:

Lo stadio iniziale della fibrosi è difficile da rilevare, poiché spesso procede senza alcuna manifestazione. Per diagnosticare la malattia, vengono eseguiti esami del sangue e delle urine, viene eseguita una ecografia del fegato. Attualmente, il miglior metodo per determinare lo stadio della malattia è la biopsia epatica. Un piccolo campione di tessuto epatico viene prelevato con un ago speciale, mescolato con un colorante speciale ed esaminato al microscopio. Per monitorare lo sviluppo della malattia e rispondere ai cambiamenti nel tempo, si raccomanda di ripetere la biopsia ogni 3-5 anni.

Trattamento della fibrosi:

Il medico ha pochissimi trattamenti efficaci per la fibrosi epatica. Attualmente, la correzione della fibrogenesi epatica può essere eseguita in più direzioni:

  • trattamento della malattia di base al fine di eliminare il fattore causale della fibrosi;
  • "attivazione della frenatura" PZK;
  • ridurre l'attività del processo infiammatorio nel fegato;
  • attivazione di meccanismi di fibrolisi per la distruzione di proteine ​​VKM in eccesso.

L'eliminazione del fattore eziologico del processo patologico nel fegato è una componente importante della terapia volta a ridurre i processi di fibrosi. Queste misure terapeutiche includono la terapia etiotropica delle lesioni virali (interferoni, induttori di interferone, farmaci chemioterapici), il rifiuto di usare alcol, narcotici ed epatotropici, l'eliminazione del ferro in eccesso, il rame, la decompressione con ostruzione dei dotti biliari, ecc.

Sotto "l'inibizione" dell'attivazione PZK implica il blocco dei processi di trasformazione delle cellule stellate in miofibroblasti attivi, i cui trigger possono essere lo stress ossidativo, l'endotossicosi, il metabolismo lipidico alterato, ecc. l'azione di cui nel fegato si accumula il glutatione, che è parte del glutatione perossidasi, distruggendo le forme attive di ossigeno. Inoltre, possono essere usati fosfotidilcolina, colestiramina, farmaci antibatterici, ecc.

Al fine di inibire l'attivazione di PZK, possono essere utilizzati farmaci con attività antinfiammatoria - glucocorticoidi, interferoni (a, P), D-penicillamina, ecc.

I meccanismi di fibrolisi possono essere attivati ​​aumentando la degradazione del VKM, proteine ​​proteiche.Alcune sostanze hanno alcaloidi come citocalasina B o colchicina, prostaglandine del gruppo E. La tossicità di questi alcaloidi impedisce il loro uso diffuso nella pratica clinica. Va ricordato che la PGE esogena viene rapidamente distrutta nel corpo, non avendo il tempo di intaccare il tessuto connettivo del fegato. Attualmente sono in corso studi sull'uso di citochine e antagonisti dei loro recettori come sostanze medicinali. Nella fibrosi epatica, le cellule Ito sono ipersensibili alle citochine di crescita (TGF-bb). Tuttavia, la loro sensibilità è ridotta sotto l'influenza di fattori che stimolano la rigenerazione degli epatociti, che conferma le prospettive di utilizzare fattori di crescita nel prevenire lo sviluppo di fibrosi.

Quali medici dovrebbero essere consultati se hai la fibrosi:

  • gastroenterologo
  • chirurgo

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Tu? Devi stare molto attento alla tua salute generale. Le persone non prestano sufficiente attenzione ai sintomi delle malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che inizialmente non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine risulta che, purtroppo, sono già troppo tardi per guarire. Ogni malattia ha i suoi specifici segni, manifestazioni esterne caratteristiche - i cosiddetti sintomi della malattia. L'identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo essere esaminato da un medico più volte all'anno per non solo prevenire una terribile malattia, ma anche per mantenere una mente sana nel corpo e nel corpo nel suo insieme.

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