Cancro al fegato colangiocellulare

> Questa è una malattia rara, che si verifica con una frequenza non superiore al 2% di tutti i tipi di cancro. Recentemente, c'è stato un significativo aumento nel rilevamento di questa patologia nei pazienti di età superiore a 45 anni, che è direttamente correlata al vero aumento dei pazienti e al miglioramento della diagnosi.

Quali sono i prerequisiti per il suo sviluppo?

Presumibilmente lo sviluppo di un processo maligno può provocare:

  • malattia da calcoli biliari;
  • colangite sclerosante primitiva;
  • anomalie congenite del sistema pancreatico-biliare;
  • colite ulcerosa;
  • esposizione ad agenti cancerogeni (amianto, radon, torotrast);
  • invasione cronica di elminti;
  • fattore ereditario

Tuttavia, i suddetti fattori sono arbitrari: nella maggior parte dei pazienti con colangiocarcinoma accertato, non sono nella storia.

Quali sono i sintomi di questo cancro?

Il carcinoma epatico colangiocellulare è caratterizzato dalla presenza di un tumore che emana dall'epitelio dei dotti biliari. Nelle fasi iniziali, è quasi asintomatico e quindi è accompagnato dai seguenti sintomi:

  • sindrome da ittero meccanico. L'intensità delle sue manifestazioni dipende dalla localizzazione del processo maligno, cioè più è alta la neoplasia, maggiore è la sua dimensione e più tardi il tempo della manifestazione;
  • la sindrome del dolore è pronunciata con la localizzazione del processo maligno nelle parti distali dell'epatocolonococco e l'adesione di un'infezione secondaria quando si sviluppa il quadro clinico della colangite acuta (febbre, brividi, dolore nella zona subcostale destra);
  • La sindrome di Courvoisier (una combinazione di una cistifellea ingrandita, feci acholic e ittero) si manifesta nelle lesioni distali del dotto cistico intatto;
  • condizioni caratteristiche di forme avanzate di cancro (affaticamento, dolore, malessere, perdita di peso).

Come diagnosticare il colangiocarcinoma?

Il sospetto di questa malattia è causato da un'eziologia inspiegabile dell'ostruzione biliare. Per indicare il grado di test di laboratorio colestasi. La diagnostica si basa su TC (tomografia computerizzata) o ultrasuoni (ultrasuoni). Se questi metodi non hanno aiutato a verificare la diagnosi, vengono utilizzati ERCP (colangiopancreatografia retrograda endoscopica) o MRCP (colangiopancreatografia a risonanza magnetica). In alcuni casi, ERCP con colangiografia percutanea transepatica aiuta non solo a diagnosticare una neoplasia maligna, ma anche a eseguire una biopsia tissutale con un pennello. Questa procedura consente la diagnosi istologica senza l'uso di biopsia con ago sottile sotto il controllo della TC o degli ultrasuoni. Aiuta anche nella diagnosi di CT con contrasto.

Trattamento di questa malattia?

L'unico trattamento potenziale è la chirurgia radicale. Il bypass dell'ostruzione chirurgica o lo stenting riducono l'ittero, il prurito e talvolta l'affaticamento.

Con il colangiocarcinoma TC confermato del portale epatico, viene eseguito uno stent endoscopico o percutaneo (per ERCP). Lo stent endoscopico viene anche utilizzato per il colangiocarcinoma distale.

Il ruolo della radioterapia è estremamente limitato. A volte è usato adiuvante dopo l'intervento chirurgico (per prevenire lo sviluppo di recidiva), in alcuni casi - con un obiettivo palliativo (cioè per mitigare le manifestazioni della malattia nelle fasi successive).

Nei tumori non operabili si usa anche la chemioterapia. Il farmaco più comunemente usato è il fluorouracile. Attività rivelata di capecitabina e gemcitabina. Fino al 40% degli effetti oggettivi è stato dato dall'uso di una combinazione di fluorouracile e temcitabina.

La mortalità postoperatoria è circa il 10% dei casi, mentre il tasso di sopravvivenza a cinque anni arriva al 20%. Molto raramente si praticano trapianti di fegato.

Cancro del fegato colangiocellulare: diagnosi e trattamento

Il cancro al fegato colangiocellulare è piuttosto raro, ma se non si inizia il trattamento in tempo, si possono sviluppare gravi complicanze. Le probabilità sono morte.

Qual è il cancro al fegato colangiocellulare?

Il colangiocarcinoma del fegato è un tumore maligno nei dotti biliari. Lo sviluppo della malattia è dovuto alla sedimentazione delle cellule tumorali sulle pareti dei dotti biliari, che contribuiscono alla comparsa di carcinoma nell'organo.

Secondo l'ICD 10 (classificazione internazionale delle malattie della decima revisione), il colangiocarcinoma è nella lista degli organi di scarsa qualità e delle vie biliari intraepatiche.

Il dotto biliare è un tubo sottile (fino a dodici centimetri di dimensione). Serve da canale di collegamento tra il fegato e l'intestino tenue. Il percorso è progettato per drenare la bile dalle ghiandole della secrezione esterna nell'intestino, che contribuisce ad un migliore assorbimento del cibo da parte dello stomaco.

Il condotto è composto da tre elementi:

  • il primo si trova all'interno - i tubi non sono di grandi dimensioni, svolgendo la funzione di raccogliere la bile dalle cellule dell'organo. I canali tubolari si fondono gradualmente, creando due canali;
  • dotto intraepatico - disperso nei tessuti delle ghiandole della secrezione esterna. Consiste di due canali che si fondono all'uscita del corpo, creando un singolo condotto;
  • tubo di collegamento tra il fegato e l'intestino.

Le cellule tumorali hanno origine nelle particelle epiteliali della bile.

Tipi e prevalenza

Il carcinoma colangiocellulare è classificato per tipo. La classificazione è dovuta alla posizione della nucleazione del carcinoma. Sono noti i seguenti tipi:

  1. Intraepatica. L'origine di una formazione maligna si verifica nei piccoli dotti biliari, che penetrano nel tessuto dell'organo. Il tipo di questa malattia è simile al carcinoma epatocellulare, il suo effetto è diretto alle cellule dell'organo. Il tipo intraepatico è piuttosto raro, è stato osservato in uno dei dieci casi di manifestazione del cancro del colangiocellulare. Il tipo intraepatico è suddiviso in: massivo, infiltrante periprotettivo, intraduttale.
  2. Ilare. La neoplasia si manifesta in due grandi raccolti di bile che si fondono nella porta del fegato. Il tipo più comune di malattia. È osservato in sei dei dieci casi di manifestazione della malattia.
  3. Distale. Le cellule tumorali si sviluppano nella parte distale del dotto nel sito di fusione con l'intestino tenue. Il carcinoma si diffonde all'esterno del corpo (tipo extraepatico). Tale violazione si verifica in due casi su dieci.

I tumori maligni si distinguono per i segni caratteristici di crescita:

  • cellule tumorali infiltrative e formate portano al danneggiamento dei tessuti vicini del corpo o della cistifellea;
  • poliforme, si manifesta all'interno del canale - è fissato sul muro con l'aiuto delle "gambette";
  • neoplasia esofitica, un aumento del tumore contribuisce alla sua uscita oltre le pareti della bile;
  • forma mista, vi è un corso simultaneo di tre segni del tumore.

Secondo le statistiche, il colangiocarcinoma del fegato e dei dotti biliari si manifesta nel 3% dei casi di tutti i tipi di cancro del tratto gastrointestinale. La più grande distribuzione si osserva nel territorio del sud-est asiatico. In Europa, Nord America, circa tre casi di colangiocarcinoma si verificano in centomila persone, in Giappone - 5,5, in Israele - 7. Più spesso si verificano all'età di 50-70 anni, le donne sono più comuni tra i malati. Negli ultimi 30 anni, c'è stato un aumento significativo del colangiocarcinoma nelle persone di 45 anni e oltre. Gli scienziati ritengono che ciò sia dovuto all'impatto negativo sul corpo degli ultimi metodi di diagnosi delle macchine, nonché a molti fattori negativi che hanno l'aspetto del cancro.

Cause e sintomi

Le cause che contribuiscono allo sviluppo dei colangiocarcinomi sono:

  • patologia da calcoli biliari;
  • sindrome colestatica cronica;
  • cisti della ghiandola cistica;
  • infiammazione del colon, retto;
  • l'effetto del diossido di torio radioattivo;
  • cirrosi delle ghiandole della secrezione esterna;
  • interruzione del metabolismo dei carboidrati e dell'acqua nel corpo (diabete);
  • predisposizione genetica, quando si osserva la malattia nel genere - il rischio di manifestazione della malattia aumenta di quattordici volte.

La patologia nelle fasi iniziali non si manifesta con nulla. C'è la possibilità di palpare un tumore minore nella regione dei dotti epatici.

Ma ci sono chiari sintomi che indicano chiaramente la presenza della malattia:

  • la copertura della pelle, le membrane mucose, il guscio esterno degli occhi assumono un colore giallastro. Il sintomo dipende dalla posizione del tumore maligno. Più il colore è ricco, più grande è la neoplasia;
  • la presenza di sindromi dolorose causate dalla trasmissione di un'infezione del fiele. Il risultato è che sviluppa infiammazione del dotto, accompagnata da brividi, malessere, manifestazioni dolorose nel corpo;
  • debolezza generale del corpo, affaticamento, disagio, perdita di peso incontrollata.

diagnostica

I metodi più utilizzati per diagnosticare il colangiocarcinoma sono:

  • tomografia computerizzata;
  • esame ecografico

Se è impossibile identificare la malattia con questi tipi di diagnostica, viene utilizzata la colangiopancreatografia retrograda endoscopica o la colangiopancreatografia a risonanza magnetica.

La colangiopancreatografia retrograda endoscopica è in grado di rilevare il carcinoma di scarsa qualità, così come una biopsia del tessuto con un pennello. Questa procedura esegue una diagnosi istologica senza l'uso di una biopsia con ago sottile sotto il controllo della tomografia computerizzata o dell'ecografia. Utilizzato anche nella tomografia computerizzata usando il contrasto.

Trattamento e prognosi

La prognosi di sopravvivenza per il colangiocarcinoma è una delle peggiori. Per un trattamento efficace è necessario un intervento chirurgico nelle fasi iniziali della malattia. Ma il problema è che è quasi impossibile rilevare le particelle di cancro in questa fase.

Per alleviare i sintomi del dolore, si usa la terapia palliativa:

  • stenting;
  • la chemioterapia;
  • radioterapia.

Il risultato qualitativo del trattamento viene osservato durante i cambi chirurgici oi trapianti di parti infette. In assenza di tali capacità, le endoprotesi sono utilizzate per aiutare a prevenire il blocco delle chelle. Ciò porta ad un miglioramento delle condizioni del paziente, allevia il prurito, riduce la probabilità dello sviluppo di lesioni purulente dei canali.

Con il colangiocarcinoma, c'è un lento sviluppo della malignità. Secondo le statistiche, con questa diagnosi, i malati vivono da quattordici mesi a cinque anni.

Con lo sviluppo di un tumore al di fuori delle ghiandole della secrezione esterna, l'operazione contribuisce ad ottenere cambiamenti positivi, il che porta ad un aumento dell'aspettativa di vita.

Se viene rilevato un tumore non operabile e sono presenti metastasi, è possibile solo la terapia palliativa. I suoi risultati prolungano la vita fino a diverse settimane.

Le metastasi a distanza nella manifestazione degli elementi cancerogeni nei dotti biliari si sviluppano lentamente, quindi non sono la principale causa di morte della persona malata.

La presenza di patologie porta più spesso alla morte:

  • cirrosi biliare delle ghiandole della secrezione esterna;
  • infiammazione purulenta dei tessuti, causata da infezioni che si verificano nelle ghiandole della secrezione esterna;
  • esaurimento di tutto l'organismo;
  • sepsi.

video

Opzioni e prognosi del trattamento chirurgico del cancro colangiocellulare.

Colangiocarcinoma del fegato: cause e manifestazioni, metodi di trattamento e prognosi

Il colangiocarcinoma (carcinoma o cancro colangiocellulare del fegato) è una lesione maligna dei dotti biliari. La malattia viene raramente rilevata, ma in assenza di un trattamento tempestivo porta rapidamente alla morte.

Cos'è il colangiocarcinoma epatico?

Il colangiocarcinoma si sviluppa quando le cellule tumorali si depositano sulle pareti dei dotti biliari e iniziano a formare un tumore in esse.

Il dotto biliare è un tubo piccolo, lungo fino a 12 cm, si allontana dal fegato e lo collega all'intestino tenue.

La funzione principale del condotto è il movimento della bile nell'intestino, dove è necessario per la digestione del cibo che entra nel corpo.

Il dotto biliare è diviso in più parti. La prima parte si trova nel fegato stesso ed è un piccolo tubo che serve per raccogliere la bile dalle cellule di un organo. Questi tubuli si riuniscono gradualmente, formando condotti già più grandi e gradualmente si trasformano in due canali epatici.

I dotti nel fegato sono comunemente indicati come intraepatici. Il canale epatico sinistro e destro sono collegati all'uscita dell'organo insieme e formano il dotto biliare comune nella porta epatica. Questo condotto passa attraverso lo spessore del pancreas, dove si unisce e il dotto di questo organo. Quindi, come un unico tubo, entrano nell'intestino.

La neoplasia maligna inizia a svilupparsi da piccole cellule epiteliali dei dotti biliari.

prevalenza

Secondo le ultime statistiche, i colangiocarcinomi si trovano nel 2% dei casi di tutte le lesioni maligne del corpo.

In Nord America e in Europa, questa diagnosi è impostata a non più di due persone per centomila persone. Nei paesi dell'Estremo Oriente, tra cui Giappone, Corea, Cina, il carcinoma del dotto biliare si trova nel 20% dei casi di cancro. Ciò è dovuto alla diffusione in questi paesi, lesioni parassitarie del fegato.

Il cancro del dotto biliare è una malattia diffusa tra gli anziani. L'età media dei pazienti dai 50 ai 70 anni è più incline alla malattia rispetto agli uomini. Negli ultimi tre decenni, è stato osservato un aumento della frequenza del colangiocarcinoma, la diagnosi viene spesso fatta a persone di età superiore ai 45 anni.

Questo è attribuito principalmente ad un aumento dei fattori provocatori e all'uso dei moderni metodi di esame delle strutture del fegato.

classificazione

È accettato l'uso di diverse classificazioni di colangiocarcinoma. Per localizzazione, questo tipo di cancro è diviso in:

  • Colangiocarcinoma intraepatico. Un tumore maligno comincia a formarsi nei canalicoli più piccoli dei dotti biliari nei tessuti del fegato. Questo tipo di tumore è simile al carcinoma epatocellulare che colpisce le cellule del fegato. Il trattamento di queste due lesioni cancerogene dell'organo è quasi identico. Il colangiocarcinoma intraepatico è rilevato in uno dei 10 casi di questo tipo di cancro.
  • Colangiocarcinoma intratoracico. Il tumore inizia dove i due dotti epatici in un comune, cioè nella porta del fegato. Questa forma di una neoplasia può verificarsi in medicina ed è chiamata tumore di Klachkin. È considerato il più comune, si verifica in 6-7 casi su 10 con la sconfitta dei dotti biliari da parte di cellule maligne.
  • Colangiocarcinoma distale. Il dotto distale è esposto a degenerazione maligna, cioè quella parte di esso che è più vicina all'intestino tenue. È considerato un neoplasma extraepatico e viene rilevato in 2 casi su 10 di colangiocarcinoma.

La struttura macroscopica del cancro intraepatico è divisa in tre tipi, è:

  • Massive.
  • Periprotokov-infiltrazione.
  • Intraduttale.

Per la natura della sua crescita, il colangiocarcinoma è:

  • Infiltrativa. Caratterizzato dalla germinazione nelle pareti della vescica e nel tessuto circostante.
  • Polipoide. Il tumore cresce nel lume dei dotti ed è attaccato alle loro pareti per mezzo di una gamba sottile.
  • Esofitica. La crescita del tumore avviene dall'interno del condotto verso l'esterno.
  • Misto. Questa forma di colangiocarcinoma ha segni di tutti e tre i precedenti.

motivi

Quali sono le ragioni per lo sviluppo del cancro del dotto biliare esattamente non è installato. In alcuni pazienti con questa diagnosi, l'effetto dei fattori provocatori è rivelato, in altri, non si notano cambiamenti in questo senso.

Le cause eziologiche più probabili dei carcinomi del dotto biliare comprendono:

  • Infezione da infezioni parassitarie. La maggior parte dei pazienti nel Sud-est asiatico ha una storia di infezioni che si sviluppano durante l'infezione da un colpo di fortuna epatico. Il rischio di sviluppare il colangiocarcinoma aumenta se infetto da parassiti come Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
  • Sclerosante colangite e malattie croniche dell'intestino, che comprendono principalmente la colite ulcerosa, la malattia di Crohn.
  • Esposizione a prodotti chimici. Il cancro dei dotti può verificarsi diversi anni dopo l'introduzione nel corpo di una sostanza radiopaca - il diossido di torio. C'è un impatto negativo sui prodotti chimici del tessuto epatico utilizzati nelle industrie di lavorazione del legno e della gomma, aerei.
  • Patologie ereditarie delle vie biliari, includono la malattia di Caroli, una cisti del dotto biliare.
  • Malformazioni congenite dei condotti.

È ora accertato che i calcoli della cistifellea, la cirrosi epatica e l'epatite virale non aumentano il rischio di colangiocarcinoma.

sintomi

Poiché i dotti biliari sono di dimensioni piuttosto ridotte, un tumore in crescita causa rapidamente ostruzione, cioè compressione.

Ed è questo che influenza l'aspetto dei primi sintomi del colangiocarcinoma: si nota lo sviluppo del giallo della pelle e delle mucose e si verifica prurito.

Il paziente può prestare attenzione al cambiamento di colore delle feci: diventa leggero e l'urina è corrispondentemente scura. Con la sconfitta dei dotti, viene anche disturbato il deflusso della bile nell'intestino, che a sua volta diventa la causa dell'assorbimento incompleto del grasso.

Questo cambiamento, così come la mancanza di appetito, il vomito e l'intossicazione portano a una notevole perdita di peso. Il dolore nell'ipocondrio destro si verifica nelle ultime fasi del colangiocarcinoma.

Se la neoplasia cresce già sullo sfondo della colangite sclerosante, i pazienti notano un deterioramento del benessere che hanno già con la malattia. Cioè, prurito, dolore, aumento del giallo, debolezza, nausea, diminuzione dell'appetito.

Fasi di sviluppo

Per determinare lo stadio del colangiocarcinoma da parte degli oncologi, è consuetudine utilizzare il sistema TNM. In questa classificazione, T indica la profondità di germinazione di un tumore, N è la presenza di metastasi nei linfonodi regionali, M è la metastasi degli organi distanti.

L'incidenza del cancro:

  • Tx: non è possibile determinare la profondità del tumore in via di sviluppo;
  • T0 - non ci sono segni caratteristici di un tumore di questo tipo;
  • È - il tumore si trova solo nel sito della sua formazione;
  • T1 - la neoplasia si trova all'interno dei dotti biliari, si nota la sua germinazione nei muscoli lisci e lo strato fibroso.
  • T2a - viene rilevata una crescita tumorale per i dotti biliari e i tessuti adiacenti;
  • T2b: una neoplasia cattura il tessuto epatico nelle vicinanze;
  • T3 - il tumore si diffonde alle arterie epatiche e alla vena porta;
  • T4 - il tumore invade completamente i dotti epatici e passa ai vasi sanguigni più vicini all'organo.

Il grado di coinvolgimento nel processo canceroso dei linfonodi:

  • Nx - il grado di coinvolgimento dei linfonodi regionali nel processo del cancro non è possibile da valutare;
  • N0 - metastasi nei linfonodi sono assenti;
  • N1 - metastasi si trovano nei linfonodi situati lungo i dotti, le vene e le arterie della cavità addominale;
  • N2 - i linfonodi localizzati lungo le arterie mesenterica celiaca o superiore sono affetti dal processo del cancro.

Valutazione metastatica:

  • Mx - non c'è possibilità di identificare metastasi distanti;
  • M0 - nessuna metastasi rilevata;
  • M1 - Le metastasi negli organi distanti sono identificate.

Secondo questo sistema di rilevazione del cancro, il colangiocarcinoma ha le seguenti fasi:

  • Stadio 0 - Tx N0 M0.
  • Fase I - T1 N0 M0.
  • Stadio II - T2 N0 M0.
  • Stadio III - T1-2 N1-2 M0.
  • Stadio IVa - T3 N0-2 M0.
  • Stadio IVb - T1-3 N0-2 M1.

diagnostica

Un paziente con sospetto cancro del dotto biliare viene prescritto una serie di esami standard:

  • L'esame ecografico mostra dotti biliari dilatati e tumori nel fegato.
  • TC e RM
  • PET. Questo tipo di tomografia determina tumori fino a 1 cm di diametro.
  • Colecistografia pancreatica retrograda endoscopica (ERCP). In questo esame viene iniettato un mezzo di contrasto, che consente di rilevare l'ostruzione del dotto e le neoplasie presenti nella fotografia scattata.
  • Una biopsia.

I test dei marcatori tumorali per il colangiocarcinoma mostrano la presenza dell'antigene CEA e CA 19-9.

Trattamento del cancro del dotto biliare

Efficace trattamento del colangiocarcinoma è possibile in una fase precoce attraverso la chirurgia. Ma, sfortunatamente, il cancro di questa specie viene rilevato nelle fasi iniziali solo per caso.

Per facilitare il benessere, vengono utilizzati metodi di trattamento palliativo: stenting del tratto biliare, chemioterapia, esposizione alle radiazioni.

Se non è possibile eseguire un'operazione radicale e ricorrere al trapianto di organi, ricorrere all'uso di endoprotesi e alleviare il paziente dall'ostruzione del dotto biliare. Ciò ha un effetto positivo sulla salute generale, allevia il prurito e riduce il rischio di infiammazione purulenta dei dotti.

Prognosi e prevenzione del cancro al fegato colangiocellulare

Il colangiocarcinoma del fegato è caratterizzato da una crescita lenta. La sopravvivenza media dei pazienti con questa diagnosi è di 14 mesi, ma raggiunge i 5 anni. Se c'è colangiocarcinoma extraepatico, allora l'operazione consente di ottenere buoni risultati del trattamento, che prolunga significativamente la vita.

Una prognosi avversa viene stabilita se viene diagnosticato un tumore non operabile e metastasi distanti. Con tali violazioni, è possibile condurre solo cure palliative, ma anche prolungare la vita solo per poche settimane.

Le metastasi a distanza nel cancro dei dotti biliari compaiono in ritardo, quindi non sono la causa principale della morte del paziente.

La morte nella maggior parte dei casi si verifica a causa delle seguenti complicazioni:

  • Cirrosi biliare a causa di alterata scarica biliare.
  • Ascessi che si sviluppano a causa di infezioni intraepatiche.
  • Esaurimento totale del corpo
  • Sepsi.

Video su come puoi contrarre il colangiocarcinoma:

Cancro al fegato colangiocellulare

16 maggio 2017, 10:57 Esperto esperto: Maxim Antonov 0 3.896

Il processo maligno nei dotti biliari è chiamato colangiocarcinoma del fegato e della cistifellea. Questa rara patologia, infatti, è un tipo di cancro al fegato ed è nota come carcinoma. A causa della sua natura, senza un intervento chirurgico tempestivo porta rapidamente alla morte del paziente. Rilevato in persone di età compresa tra 45 e 50 anni. A causa dell'assenza di sintomi nelle fasi iniziali, la malattia viene diagnosticata per lo più troppo tardi, quando potrebbe non essere più possibile eliminare il tumore e viene data una prognosi sfavorevole.

Cos'è il colangiocarcinoma?

Il colangiocarcinoma può svilupparsi ovunque sul dotto biliare.

La bile, che si forma nel fegato, viene espulsa dall'organo attraverso i sottili condotti che penetrano nel suo tessuto. I condotti sono collegati a quelli più grandi, formando 2 grandi dotti biliari, che si connettono anche per formare un singolo vaso che passa attraverso le porte del fegato. La sua lunghezza raggiunge i 12 cm. Allontanandosi dal fegato, il canale passa attraverso il pancreas, dove il dotto di questa ghiandola scorre in esso, fornendo gli enzimi necessari all'intestino tenue. Il colangiocarcinoma è chiamato una patologia maligna che colpisce i dotti biliari, se le cellule tumorali cadono sulle loro pareti e inizia lo sviluppo del tumore.

Tipi di patologia

A seconda del luogo di sviluppo del tumore, il colangiocarcinoma del fegato e il dotto biliare si dividono nei seguenti tipi:

  • Intraepatica. Lo sviluppo del tumore inizia nei piccoli dotti biliari che penetrano nel tessuto epatico. Questo tipo di malattia è simile al carcinoma epatocellulare, che agisce direttamente sulle cellule dell'organo. Questo tipo è il più raro, si trova nel 1 ° dei 10 casi di diagnosi di colangiocarcinoma.
  • Ilare. La degenerazione maligna si sviluppa alla giunzione di 2 grandi dotti biliari nel canale comune alla porta del fegato. Conosciuto anche come tumore di Klatskin. Viene diagnosticato in 6-7 casi su 10 di colangiocarcinoma.
  • Distale. Il cancro colpisce il canale distale situato vicino all'intestino tenue. È un tipo extraepatico, si verifica in 2 casi su 10.

La visione intraepatica può essere:

  • massiccia;
  • periprotokovo-infiltrazione;
  • intraduttale.

A seconda delle caratteristiche della crescita dei tumori si distinguono:

  • Tumore infiltrativo La neoplasia penetra nei tessuti adiacenti e nella cistifellea.
  • Tumore polifo Il tumore si sviluppa nel canale del condotto ed è attaccato al suo muro con l'aiuto di una "gamba".
  • Neoplasma esofitico Ne esce il tumore attraverso il muro del condotto.
  • Forma mista La manifestazione di tutti e 3 i tipi contemporaneamente.
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prevalenza

Il colangiocarcinoma è una malattia rara del fegato e del dotto biliare, che rappresenta il 3% del numero totale di tumori gastrointestinali. La patologia più comune è nei paesi del sud-est asiatico. In Europa e Nord America, ci sono 1-3 casi di colangiocarcinoma per 100.000 persone, 5,5 in Giappone e 7 in Israele, la malattia colpisce persone di età compresa tra 50 e 70 anni e gli uomini sono più spesso malati. Negli ultimi 30 anni, il numero di colangiocarcinomi diagnosticati nelle persone di 45 anni e oltre è significativamente aumentato. Secondo gli esperti, ciò è dovuto all'impatto negativo sul corpo umano dei moderni metodi di diagnostica hardware (per esempio, la radiazione, l'uso del contrasto porta a mutazioni cellulari), così come un gran numero di fattori che portano allo sviluppo di tumori del cancro.

eziologia

Lo sviluppo del colangiocarcinoma epatico e della bile porta all'infezione del colpo di fegato.

Le ragioni esatte dello sviluppo del cancro al fegato colangiocellulare sono ancora sconosciute. In alcuni pazienti, la patologia è associata ad effetti sul corpo di alcuni fattori. In alcuni casi, è impossibile identificare la causa. Patologie come la colelitiasi, l'epatite virale e la cirrosi non aumentano la probabilità di sviluppare il colangiocarcinoma del fegato. Si ritiene che le cause più probabili di questo tipo di cancro siano:

Di norma, i medici sono inclini a credere che il colangiocarcinoma si manifesti a causa di altre patologie nel fegato o nella cistifellea.

  • Infezione con parassiti. Nei paesi del Sud-Est asiatico, la maggior parte dei pazienti con colangiocarcinoma del fegato e del soffio di bile sono state identificate come infezioni che si verificano nel corpo quando sono infettate dal fegato. È stato stabilito che il rischio di sviluppare questo tipo di cancro è maggiore se nel corpo sono presenti parassiti come opistorhis (scoiattolo, passera cinese), nematodi umani.
  • Malattia cronica intestinale, sclerosi dei dotti biliari.
  • Intossicazione chimica Il colangiocarcinoma può formarsi diversi anni dopo l'esame con l'uso di un mezzo di contrasto, che viene somministrato per via endovenosa. Sostanze patogene riconosciute utilizzate nel campo della lavorazione del legno, fabbricazione di aeromobili, nell'industria chimica (soprattutto nella produzione di gomma).
  • Malattie ereditarie delle vie biliari, cisti dei dotti biliari.
  • Patologie congenite dei dotti biliari.
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sintomatologia

Il neoplasma spreme i dotti, che causa questi sintomi:

  • la pelle e le mucose acquisiscono una tinta giallastra;
  • l'urina diventa scura, le feci si scoloriscono;
  • la pelle comincia a prudere;
  • a causa della violazione del deflusso della bile, il grasso non viene assorbito;
  • riduce il peso corporeo;
  • l'appetito si deteriora, compare nausea, vomito;
  • c'è dolore insito negli ultimi stadi della malattia.
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Fasi di sviluppo del colangiocarcinoma epatico

Gli stadi del colangiocarcinoma epatico e della bile sono classificati usando le lettere latine "T", "N" e "M", che indicano rispettivamente la diffusione della patologia, il coinvolgimento dei linfonodi e la natura delle metastasi. Il livello di distribuzione dei colangiocarcinomi distingue le seguenti fasi:

  • Tx - la profondità del tumore non è determinata;
  • T0: nessun segno di questo tumore;
  • È - il tumore si trova nel luogo di formazione;
  • T1 - neoplasma nei condotti, penetra i muscoli;
  • T2a - il tumore cresce nei tessuti vicini;
  • T2b - il parenchima epatico più vicino al tumore è interessato;
  • T3 - lesione di grandi vasi sanguigni;
  • T4 - completa germinazione del tumore attraverso i dotti con danni ai vasi sanguigni.

Linfonodi stadio:

  • Nx: il grado di valutazione non può essere;
  • N0 - nessuna metastasi;
  • N1 - metastasi colpite da linfonodi localizzati lungo vasi e condotti;
  • N2 - linfonodi affetti localizzati vicino alle arterie mesenterica celiaca o superiore.

La presenza di metastasi è etichettata come segue:

  • Mx - è impossibile identificare metastasi distanti;
  • M0 - nessuna metastasi rilevata;
  • M1 - metastasi in organi distanti.

Metodi diagnostici

Se si sospetta la presenza di colangiocarcinoma a livello del fegato e dei calcoli, vengono prescritte numerose procedure diagnostiche:

  • Esame ecografico (ecografia). Rileva la presenza di tumori, i cambiamenti nei dotti.
  • TAC, risonanza magnetica.
  • Il PET è un tipo di tomografia che consente di identificare piccoli tumori (fino a 1 cm di diametro).
  • Colecistografia endoscopica del pancreas retrogrado utilizzando un agente di contrasto. Rileva l'ostruzione del dotto, la presenza di un tumore.
  • Biopsia.
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Metodi di trattamento

L'intervento chirurgico in una fase precoce della malattia è il modo più efficace per combattere il colangiocarcinoma. Tuttavia, questo tipo di cancro nella fase di formazione è raramente trovato durante l'esame con uno scopo diverso. Nelle fasi successive del cancro, è necessario il trapianto di fegato per eliminare la patologia. Se ciò non è possibile, vengono applicate endoprotesi, si ricorre alla chemioterapia e alle radiazioni.

Per eliminare il colangiocarcinoma, vengono rimosse parti del fegato, seguite dal ripristino della funzione degli organi.

Prognosi e prevenzione della sopravvivenza

Il colangiocarcinoma si sviluppa lentamente, ma la prognosi di sopravvivenza da questa patologia è in media di 14 mesi, raramente fino a 5 anni. Se il cancro è extraepatico, quindi con l'aiuto dell'operazione, la condizione è migliorata, la vita è prolungata. Se una neoplasia non è utilizzabile o viene rilevata una metastasi di organi distanti, non c'è possibilità di un completo recupero. Il paziente è cure palliative.

Per evitare il colangiocarcinoma epatico, le malattie che possono portare allo sviluppo di questa patologia, in particolare la colelitiasi, le malattie croniche dell'intestino crasso, la sclerosi del dotto, l'elmintiasi devono essere prontamente trattate. Se possibile, evitare il contatto con sostanze chimiche cancerogene riconosciute.

Tumore di Klatzkin, colangiocarcinoma, cancro del dotto biliare

Tumore Klatskina, colangiocarcinoma, cancro dei dotti biliari sono tumori rari. Classificato come adenocarcinoma, cioè un tumore maligno che cresce dall'epitelio.

Il tasso di incidenza annuale di 0,4-1,3 casi per 100 mila abitanti, ma attualmente il tasso di crescita del numero di pazienti è in crescita in tutto il mondo. Il carcinoma alangiocellulare intraepatico rappresenta il 10% dei casi di carcinoma epatico primario.

Classificazione TNM e codice ICD-10

Prima della stadiazione, viene eseguita una cronologia completa, vengono eseguiti tutti gli esami biochimici e strumentali e viene eseguita la verifica morfologica del tumore. Questo è necessario per fare un quadro completo dei tre parametri necessari per stabilire lo stadio:

  • la dimensione del tumore primario, il grado della sua germinazione nello spessore dell'organo o delle strutture circostanti, include anche la posizione topografica della formazione;
  • la presenza di cellule tumorali in gruppi regionali l / y;
  • definizione di proiezioni in altri organi e sistemi.

Il carcinoma del sistema biliare ha tre siti principali che influenzano significativamente la definizione della fase del processo:

  1. La crescita intraepatica è classificata da TNM come carcinoma epatocellulare.
  2. Cancro del dotto biliare nella porta del fegato.
  3. Tumore distale

Il trattamento e la prognosi dipenderanno dal grado correttamente stabilito del processo patologico.

Il colangiocarcinoma intraepatico del fegato è classificato come segue.

Classificazione del carcinoma portale delle vie biliari (Klatkin).

Classificazione del cancro distale.

Inoltre, oltre alla messa in scena presentata secondo TNM, esiste una classificazione Bismuto - Corlette.

I codici di patologia ICD-10 sono i seguenti:

  • C24 - cancro di canali extraepatici;
  • C22.1 - colangiocarcinoma intraepatico.

Cause e gruppi a rischio

Il fattore di crescita tumorale è ancora sconosciuto. Tuttavia, la malattia è formata sullo sfondo della presenza di alcuni fattori che, insieme o separatamente, aumentano il rischio di sviluppare la malattia. Elenco di trigger:

  • malattia del tratto biliare di eziologia infiammatoria chiamata colangite sclerosante;
  • studi epidemiologici mostrano che il rischio di sviluppare il colangiocarcinoma in una persona con questa patologia è del 10-15%;
  • colite ulcerosa, che di solito è associata a colangite sclerosante;
  • alcune malattie parassitarie del fegato possono essere fattori di rischio. La colonizzazione di Opisthorchis viverrini (Squirrel Quill) e Clonorchis sinensis (Quartiere cinese) è stata associata allo sviluppo del carcinoma duttale. I programmi di controllo volti a prevenire il consumo di alimenti crudi e poco cotti hanno portato a ridurre la trasmissione del patogeno e l'incidenza del cancro in alcuni paesi;
  • colangite suppurativa ricorrente a causa dell'epatolitiasi (localizzazione delle pietre nel parenchima);
  • anomalie congenite del fegato, come la sindrome di Caroli. La diagnosi è associata alla presenza di cisti nei canali del sistema biliare. Il processo nel 15% dei casi provoca carcinoma. Durante la malattia, i percorsi di deflusso della bile si espandono gradualmente e si trasformano in cisti sacculari, in cui si formano le pietre e si sviluppa la colangite;
  • sindrome di tipo 2 di Lynch con papillomatosi del tratto biliare;
  • Morbo di Crohn;
  • l'esposizione al torotrasto, una forma di torio diossido, che è usata come mezzo di contrasto radiologico, è stata associata allo sviluppo di colangiocarcinoma 30-40 anni dopo l'esposizione. Dagli anni '50 del XX secolo, la sostanza è stata bandita negli Stati Uniti a causa della grave cancerogenicità. Anche le seguenti tossine svolgono un ruolo: diossina, polivinilcloruro, forti bevande alcoliche;
  • Infezioni virali: epatite B e C, Epstein-Barr. L'HIV è stato anche identificato in uno studio come un fattore di rischio potenzialmente pericoloso, sebbene gli scienziati non abbiano capito che il virus stesso contribuisce a questo, altre circostanze correlate o comorbidità (epatite C);
  • i pazienti con processi cronici come epatite alcolica, cirrosi epatica sono a rischio considerevole di crescita del colangiocarcinoma;
  • fumare.

Sulla base della prevenzione dell'esposizione a fattori di rischio, nonché di un esame preventivo periodico di pazienti con patologie precancerose, sono in fase di realizzazione programmi per prevenire la diffusione del carcinoma colangiocellulare.

sintomatologia

Il cancro del dotto biliare di solito non provoca la clinica fino a quando il tumore inizia a interferire con il flusso della bile. Quanto prima accade, meglio è per il paziente, perché il trattamento oncoprocess viene diagnosticato in una fase iniziale, il che contribuisce a un trattamento più efficace.

Come accennato in precedenza, i sintomi associati allo sviluppo del blocco del dotto biliare ed è rappresentato dalle seguenti manifestazioni:

  • ittero della pelle, sclera, mucose. Normalmente, la bile viene prodotta dal fegato ed è espulsa attraverso i dotti nell'intestino, dove svolge le sue funzioni digestive e lascia il corpo insieme alle feci. Quando il dotto è ostruito, la bilirubina (un pigmento verde-giallo) viene risucchiata nel flusso sanguigno e depositata nei tessuti. Quando una grande quantità di bilirubina entra nella pelle, si forma ittero meccanico. Il sintomo è la manifestazione più comune di cancro, ma ci sono molte ragioni che possono sviluppare fogli ingialliti di non-oncologia (colecistite, pietre nella vescica e condotti, condizioni emolitica, epatite). Pertanto, questo sintomo non è specifico;
  • il prurito (66%) si sviluppa, ancora una volta, a causa della bilirubina, che irrita le terminazioni nervose della pelle. I pazienti iniziano a grattarsi prima dell'ingiallimento del tegumento;
  • aumento della temperatura corporea (20%), gonfiore dovuto alla sindrome da intossicazione e allo sviluppo di infiammazione;
  • Nausea e vomito si formano in due casi: o nella fase avanzata del processo, o durante l'ostruzione acuta del dotto biliare e lo sviluppo di infiammazione;
  • feci leggere e grasse si formano a causa del fatto che il pigmento non penetra nell'intestino e viene assorbito nel sangue. La bile normalmente contribuisce alla degradazione dei lipidi, quindi se non ce n'è abbastanza nell'intestino, le feci saranno grasse;
  • l'urina color birra scura è formata dall'escrezione di bilirubina attraverso i reni;
  • il dolore nell'addome appare nei casi più avanzati (30-50%). Spesso è localizzato nell'ipocondrio destro e dovuto al gonfiore della capsula del fegato;
  • perdita di appetito e perdita di peso (30-50%) si verificano a causa di cambiamenti paraneoplastici;

In una certa misura, i sintomi dipendono dalla posizione del carcinoma. I pazienti con un tumore prossimale spesso sviluppano una clinica simile alla coledocolitiasi. Con la formazione della crescita intraepatica, il dolore e i cambiamenti nel quadro del sangue biochimico vengono alla ribalta nello studio dei marcatori epatici. Il tumore di Klackin provoca ittero ostruttivo.

diagnostica

Il primo passo per stabilire la diagnosi è la raccolta della storia medica della malattia e le lamentele del medico. Questo è necessario per spingere un medico generico a pensare alla patologia del cancro. Come è stato scritto sopra, i sintomi del colangiocarcinoma non sono specifici, quindi i reclami dei pazienti di solito non sono sufficienti. È importante valutare se il paziente è a rischio di comorbilità, età, sesso e cattive abitudini. Solo se c'è il sospetto di un medico sulla natura oncologica della clinica verrà redatto il piano diagnostico corretto.

Il colangiocarcinoma viene diagnosticato utilizzando una combinazione di esami del sangue, metodi strumentali, endoscopia, verifica istologica. Il piano è il seguente:

1. Studi clinici e biochimici generali sul sangue periferico. Test di funzionalità epatica in pazienti con cancro spesso mostrano una cosiddetta immagine di un processo acuto con livelli elevati di bilirubina, fosfatasi alcalina, gamma-glutamil transferasi e livelli relativamente normali di AcAt e AlAt. Tali dati di laboratorio suggeriscono l'ostruzione dei dotti biliari, piuttosto che l'infiammazione o l'infezione del parenchima epatico come causa principale di ittero.

2. Oncomarker. Non ci sono specifici marcatori tumorali che aiuteranno a diagnosticare accuratamente il colangiocarcinoma. I livelli di antigeni sierici AFP, PEA e CA 19-9 sono spesso aumentati, ma non sono sensibili e piuttosto specifici per l'uso come screening. Tuttavia, possono essere utili in combinazione con i metodi di imaging in presenza di segni che indicano il carcinoma colangiocellulare.

3. Ultrasuoni. Scansioni ad ultrasuoni del fegato e dei dotti biliari sono spesso utilizzate come metodo di imaging iniziale in pazienti con ittero ostruttivo sospetto. Gli ultrasuoni possono rivelare la presenza di barriere al flusso della bile, la dilatazione dei dotti al sito dell'ostacolo e in alcuni casi il tumore stesso. In presenza di lesioni intraepatiche dei canali, durante la scansione verrà rivelato un centro iso-ecogeno omogeneo con un bordo ipoecoideo periferico. Contorni durante la scansione chiara. Con la crescita dell'istruzione all'interno del condotto, osserveremo un aumento del suo diametro nella posizione del tumore. Il carcinoma all'interno delle vie biliari ha aumentato l'ecogenicità. Il miglioramento del contrasto degli ultrasuoni aiuta nella diagnosi più accurata del cancro.

4. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è una procedura eseguita da un gastroenterologo o da un chirurgo endoscopista. Sebbene ERCP sia un metodo invasivo con rischi connessi, il suo vantaggio è la capacità di ottenere una biopsia, inserire stent all'interno del dotto biliare o eseguire altri interventi per facilitare il blocco del percorso. L'ecografia endoscopica può essere eseguita anche durante ERCP, che aumenterà l'accuratezza della biopsia per determinare il grado di invasione tumorale e la presenza di lesioni nei linfonodi regionali.

5. In alternativa, può essere eseguita la colangiografia transepatica percutanea. Anche la colangiopancreatografia a risonanza magnetica, che è uno studio non invasivo, è popolare. La tecnica è attualmente promettente, ma raramente utilizzata in Russia, perché non è disponibile tutta l'attrezzatura necessaria.

6. La tomografia computerizzata trova tumori anche di piccole dimensioni. Le immagini mostrano canali estesi posizionati distalmente rispetto alla formazione. Inoltre, quando il carcinoma germina nei vasi sanguigni, il flusso sanguigno nel lobo epatico è ostacolato, il che porta alla sua atrofia. Utilizzando il metodo, viene determinato il grado di danno dei linfonodi, le possibili metastasi agli organi distanti, la germinazione nelle strutture vicine.

7. La risonanza magnetica fornisce gli stessi dati della TC e consente anche una valutazione più dettagliata della struttura dell'educazione con un contrasto maggiore.

8. La chirurgia diagnostica può essere necessaria nei casi più gravi per ottenere materiale per effettuare una verifica accurata della diagnosi. Lo scopo dell'operazione può essere limitato mediante laparoscopia o laparotomia.

9. L'esame istologico del colangiocarcinoma spesso dà il risultato di adenocarcinoma moderatamente differenziato. I test immunoistochimici sono utilizzati per la diagnosi differenziale del cancro del dotto biliare da carcinoma epatocellulare e metastasi di altri tumori gastrointestinali. L'esame citologico è spesso non informativo.

Tipi di cancro

Il colangiocarcinoma può interessare qualsiasi area del dotto biliare. Esistono due tipi topografici di tumore:

  1. Intraepatico, che cresce dalle vie biliari del parenchima dell'organo.
  2. Extraepatico è diviso in:
  • prossimale o portale, il tumore di Klackin, che cresce alla giunzione, dove i canali epatici destro e sinistro formano il dotto biliare comune, cioè alla porta del fegato;
  • distale, che può essere localizzato su tutta la lunghezza del coledoco fino alla sua confluenza con il duodeno.

Circa il 5% delle formazioni ha una crescita multipla in vari dotti, il che indica una forte malignità del cancro.

La cella precursore è ancora sconosciuta. Studi recenti suggeriscono che l'unità iniziale da cui si sviluppa l'istruzione primaria possa sorgere da una cellula staminale del fegato. Si ritiene che nel suo sviluppo il colangiocarcinoma passi attraverso una serie di stadi - da iperplasia e metaplasia precoce, a displasia, a formazione di carcinoma. Si presume che l'infiammazione cronica e l'ostruzione dei dotti biliari e, di conseguenza, la violazione del deflusso della bile svolgano un ruolo importante in questo processo.

Più del 90% dei tumori sono istologicamente adenocarcinomi e il resto è carcinoma a cellule squamose. Può variare da anaplastico a ben differenziato. I fuochi sono spesso circondati da tessuto fibroso, quindi può essere difficile distinguerli dal normale epitelio con cambiamenti infiammatori. I tumori tendono a crescere lentamente, diffondendosi attraverso la bile e i vasi capillari linfatici.

Per struttura, ci sono tre tipi di formazioni intraepatiche:

  1. Formazione del volume
  2. Infiltrazione di corrente peripro-corrente.
  3. Intraduttale.

A seconda di dove cresce la massa tumorale, si distinguono i seguenti tipi:

  • infiltrativo caratterizzato dalla germinazione della parete del condotto, dei tessuti circostanti;
  • il papillare cresce sotto forma di polipi;
  • sembra esofitico come il cavolfiore;
  • mescolato con segni diversi.

A seconda del tipo e del tipo di formazioni, ai medici diventa chiaro che operazione dovrebbero fare e quanto tecnicamente fattibile è.

Trattamento del tumore di Klatskin, colangiocarcinoma

Il colangiocarcinoma è considerato una malattia incurabile con elevata mortalità se il tumore primario o la metastasi non vengono rimossi chirurgicamente. Non vi è alcun altro impatto radicale sulla malattia, ad eccezione dell'intervento chirurgico, ma per la maggior parte delle persone, lo stadio avanzato della malattia non consente il trattamento con un programma radicale. I pazienti con cancro del dotto biliare in questo caso ricevono cure palliative sotto forma di chemioterapia, radioterapia o altre tecniche. Inoltre, queste opzioni di trattamento sono utilizzate come supplemento alla chirurgia radicale.

In oncologia, un medico non tratta mai un paziente. Il trattamento di un paziente è sempre un lavoro collettivo in cui intervengono almeno un chirurgo, un paziente radioterapista e un chemioterapista.

Va detto che in caso di carcinoma colangiocellulare, non si tratta di condurre un trattamento popolare, perché in questo caso non c'è possibilità che il paziente sopravviva. Un tumore viene in genere rilevato nelle fasi avanzate, ma può essere mortale ritardare l'intervento.

Chirurgia. Il trattamento chirurgico viene eseguito da un chirurgo oncologo e da uno specialista più ristretto in chirurgia del sistema epatobiliare.

La posizione topografica dei dotti biliari è il problema principale durante l'intervento. La natura radicale dell'operazione è spesso limitata dalla dimensione della diffusione della neoplasia e dal luogo della sua crescita. Ad esempio, è tecnicamente impossibile rimuovere tutti i fuochi di proliferazione metastatica o multicentrica. Per il colangiocarcinoma vengono eseguiti i seguenti interventi:

  • rimozione chirurgica del dotto biliare comune. Una varietà di trattamento è indicata in assenza di crescita del tumore in altri organi. L'operazione viene eseguita in un oncovariant con resezione dei linfonodi delle regioni regionali;
  • epatectomia parziale viene eseguita durante la localizzazione del carcinoma intraepatico o portale. Poiché il fegato ha elevate capacità rigenerative, il recupero dopo il trattamento avviene molto rapidamente. Il corpo può persino ripristinare la sua dimensione precedente;
  • L'operazione di Whipple è indicata quando il carcinoma si trova vicino al pancreas. Resezione prodotta del pancreas o parte di essa, rimozione del dotto biliare con un tumore, se necessario, ectomia del duodeno. In alcuni casi, la resezione gastrica viene eseguita per ottenere l'escissione più completa della formazione. L'operazione è molto difficile, con un lungo tempo di recupero. Circa il 10% dei pazienti non sopravvive all'intervento e al primo periodo postoperatorio;
  • trapianto di fegato da donatore viene effettuato dopo la completa rimozione dell'organo del ricevente. La tecnica è mostrata nel cancro tecnicamente inoperabile della sede intraepatica. L'intervento ha molte controindicazioni, rischi e non è sempre consigliabile.

Sfortunatamente, solo meno del 30% dei tumori diagnosticati può essere utilizzato con successo.

Radioterapia La radioterapia viene eseguita contemporaneamente all'introduzione della chemioterapia. Questa tecnica è chiamata terapia di chemioterapia. I farmaci usati per il trattamento appartengono al gruppo delle fluoropirimidine. Indicazioni per la tecnica:

  • il quarto stadio con la presenza di metastasi a distanza;
  • in caso di intervento non radicale dovuto a difficoltà tecniche;
  • con carcinoma primario inoperabile;
  • per il trattamento di tumori ricorrenti.

Le fasi di chemioterapia e radioterapia procedono simultaneamente e, una volta completate, vengono prescritte ulteriori somministrazioni di farmaci chemioterapici utilizzando uno schema diverso.

La chemioterapia. Farmaci usati nel trattamento del colangiocarcinoma:

La terapia viene effettuata sia come trattamento adiuvante che secondo un programma palliativo. Nominato da 8 o più cicli di chemioterapia.

In presenza di drenaggio nei dotti biliari, oltre il 50% dei pazienti soffre di esacerbazione della colangite, lo sviluppo di colestasi ed epatite dopo la chemioterapia. Pertanto, durante i corsi di somministrazione del farmaco, si consiglia di modificare prontamente il drenaggio, lavarli con antisettici. Se si sospetta un'infezione, gli antibiotici vengono prescritti in base alla flora.

Nuovi metodi di trattamento. La terapia fotodinamica (PDT) è un effetto fotochimico locale su un tumore. Per l'attuazione della procedura, è necessario rispettare le condizioni per l'introduzione di una sostanza fotosensibilizzante e un effetto mirato della luce sull'educazione. Il farmaco dopo l'ingresso nel corpo si accumula selettivamente nel tessuto tumorale.

In diversi studi, è stata dimostrata l'efficacia della PDT nel cancro del dotto biliare. È stato rivelato che le procedure mediche aumentano la percentuale di sopravvivenza del paziente. È particolarmente efficace usare PDT in combinazione con stent o altri metodi di decompressione delle vie biliari. Il prossimo è l'irradiazione e l'attivazione della luce del fotosensibilizzatore. Di conseguenza, la necrosi del cancro si verifica a causa di alterata microcircolazione, distruzione delle membrane cellulari e lisosomi. Le sostanze più popolari appartengono ai derivati ​​di ematoporfirina. Esistono farmaci con diverse caratteristiche di assorbimento, che influiscono sulla profondità di penetrazione delle onde luminose.

Si ritiene che l'effetto antitumorale della terapia fotosensibilizzante sia di attivare la risposta immunologica del corpo. Le sessioni del metodo condotto sono confrontate in effetti con la resezione incompleta della formazione.

Nei pazienti con tumori di grandi dimensioni visualizzati durante gli studi radiografici, l'effetto della terapia fotodinamica è spesso limitato, nel qual caso può essere effettuato un ciclo di chemioterapia e radioterapia.

Le principali complicazioni sono le seguenti:

  • colangite batterica;
  • ascesso epatico;
  • fotosensibilità cutanea.

Non è raccomandato il trattamento della terapia fotodinamica in pazienti con metastasi a distanza, dimensioni del tumore inferiori a 3 cm di diametro.

Il corso e il trattamento della malattia in gruppi speciali di pazienti

Fortunatamente, un tumore così maligno come il colangiocarcinoma non si verifica nei bambini, nelle donne in gravidanza e in allattamento. Anche gli adulti di mezza età raramente soffrono della malattia. Quasi tutti i pazienti sono persone con più di 50 anni. Un gran numero di patologie concomitanti è associato con la vecchiaia, il che rende difficile eseguire un'operazione radicale. Inoltre, ai pazienti di età viene spesso negato il trapianto di fegato.

Per tali categorie di pazienti sono stati sviluppati standard di trattamento palliativo volti ad alleviare i sintomi, migliorare la qualità della vita ed eliminare gli effetti collaterali di chimica e raggi.

Le tecniche palliative sono molto variabili e includono la chirurgia, l'uso di farmaci, le raccomandazioni dietetiche e l'aiuto psicologico.

Nel cancro inoperabile del dotto biliare, la riduzione dell'ipertensione biliare gioca un ruolo importante. Questa condizione si sviluppa con ostruzione delle vie e difficoltà o assenza di deflusso biliare. Il tumore di Klackin al 4o stadio di sviluppo il più spesso conduce a ittero ostruttivo.

Il sollievo della condizione può essere ottenuto mediante posizionamento endoscopico o percutaneo dello stent nel tratto biliare o mediante la formazione di anastomosi biliare-duodenale. Nel primo caso, durante la procedura, un tubo di plastica o metallo viene inserito nel lume del canale gallico, attraverso il quale scorre la bile. Quando si forma l'anastomosi, una porzione del coledoch prima del tumore è collegata all'intestino tenue, che riprende il flusso della bile.

I pazienti più anziani hanno spesso esacerbazione di colangite a causa di ittero ostruttivo. La terapia dovrebbe includere il drenaggio di emergenza dei dotti biliari e la nomina di antibiotici ad ampio spettro.

Per i pazienti gravemente malati, ci sono reparti specializzati - hospice, in cui lavorano specialisti addestrati, che alleviano le sofferenze dei malati di cancro e aiutano i loro familiari a prendersi cura di loro.

reinserimento

Il recupero dal cancro del dotto biliare è diviso in periodi a seconda della terapia ricevuta.

Dopo il trattamento chirurgico, il paziente si trova nel reparto di terapia intensiva per la prima volta. Lì, viene alimentato attraverso un sondino nasogastrico, bendato e monitorato per il flusso della bile se il drenaggio è stato stabilito. Se si sviluppa il dolore postoperatorio, vengono prescritti analgesici narcotici.

Dopo essere stato dimesso a casa, il paziente deve elaborare periodicamente la cicatrice, annotare la quantità di bile escreta nel catetere. È inoltre necessario valutare il colore del rimovibile, misurare la temperatura. Quando si riduce la quantità di liquido, la comparsa di sangue o di pus in esso, lo sviluppo di febbre, il deterioramento della salute, si dovrebbe consultare un medico.

Durante la chemioterapia dovrebbe prestare attenzione al sollievo delle complicanze. La dieta dovrebbe essere meccanicamente e termicamente parsimoniosa. Con lo sviluppo di stomatite dovrebbe essere trattata con la mucosa antisettica e risciacquare la bocca con decotto di camomilla, salvia, corteccia di quercia. La nausea viene eliminata prendendo Metoclopramide. È anche molto importante monitorare gli indicatori del sangue periferico, con lo sviluppo di anemia dovrebbe iniziare a prendere integratori di ferro.

Recupero dopo trapianto di fegato

La maggior parte dei pazienti dopo un trapianto di organi riceve una terapia immunosoppressiva. Questo è necessario per prevenire il rigetto dell'innesto a causa di vari conflitti antigenici.

I pazienti assumono i seguenti farmaci:

  • "Tacrolimus";
  • la combinazione di "Tacrolimus" con "ciclosporina";
  • Tacrolimus con metilprednisolone.

La durata del trattamento dipende dalle prestazioni del fegato e dei reni. La terapia dura circa 3-6 mesi. Per un ciclo di trattamento più lungo, rimane solo un farmaco, più spesso ciclosporina.

Nei pazienti oncologici, è anche possibile prendere "Sirolimus" o "Everolimus". Gli agenti inibiscono la crescita dei tumori. Tuttavia, i farmaci sono limitati in caso di lesione della ferita e formazione di trombosi arteriosa.

Complicazioni e ricadute

Il decorso della malattia porta a una condizione acuta associata allo sviluppo dell'ostruzione del deflusso della bile. A causa dell'ostruzione, il fegato inizia a soffrire, la bilirubina viene assorbita nel flusso sanguigno e si forma l'ittero. Le complicazioni sono sottoposte a trattamento sintomatico, anche se il paziente è inutilizzabile. Per ridurre l'ipertensione nei dotti, viene eseguito il drenaggio transepatico percutaneo.

Le conseguenze del trattamento chirurgico sono lo sviluppo di sanguinamento, alterazione della cicatrizzazione delle ferite, recidiva di colangite ed epatite. Nel lungo periodo, se è installato un catetere, è possibile il suo intasamento e il ristagno secondario della bile. Il trattamento viene eseguito in un ospedale chirurgico, nel corso del quale il laureato viene cambiato in uno nuovo.

La chemioterapia è associata allo sviluppo dei seguenti effetti:

  • disturbi dispeptici: nausea, vomito, diarrea;
  • intossicazione da febbre;
  • stomatiti;
  • anemia, trombocitopenia, leucopenia;
  • insufficienza epatica e renale.

La terapia di complicazioni è effettuata sotto la supervisione di un oncologo o in un ospedale chemioterapico.

La remissione del cancro può terminare e si svilupperà una recidiva. Esistono tre tipi di progressione della malattia:

  1. Locale - nel caso di crescita nello stesso luogo.
  2. Regionale, se vicino.
  3. Distante - in altri organi.

In caso di recidiva, il trattamento comprende gli stessi passaggi: chirurgico, chemioterapia e radioterapia.

La prevenzione si basa su indagini per i primi due anni ogni 6 mesi, a partire dal 3 ° al 5 ° anno - ogni anno.

Previsione (aspettativa di vita) in diverse fasi

La domanda più importante nel predire la sopravvivenza è se sarà possibile completare la rimozione chirurgica del tumore o meno. Una risposta positiva indica un risultato più favorevole, e con esso l'assenza della diffusione del tumore alle seguenti strutture:

  • linfonodi o parenchima epatico;
  • vena porta;
  • intestino, stomaco, pancreas;
  • organi lontani.

Con lesioni metastatiche di altri organi, l'aspettativa di vita media è inferiore a 6 mesi.

Per i pazienti operati, la prognosi varia a seconda della posizione del tumore ed è possibile eseguire una resezione completa. I colangiocarcinomi distali vengono solitamente rimossi durante l'intervento chirurgico di Whipple. Allo stesso tempo, i tassi di sopravvivenza a lungo termine vanno dal 15 al 25%. Se i linfonodi non sono stati inclusi nell'oncoprocessore, la percentuale va a 54.

I colangiocarcinomi intraepatici (che crescono dai dotti biliari nel parenchima dell'organo) vengono solitamente rimossi durante l'epatectomia parziale. La sopravvivenza a 5 anni varia dal 22 al 66%. Il risultato sono i linfonodi interessati e la chirurgia radicale.

I cancri prossimali dei dotti biliari sono meno pericolosi, poiché nella maggior parte dei casi vengono trattati in modo radicale. Quando possibile, vengono utilizzati interventi chirurgici alla cistifellea con un tumore e parte del fegato. La sopravvivenza con questo tipo di cancro è del 20-50% in un periodo di 5 anni.

La prognosi è peggiore nei pazienti con colangite sclerosante precedente, dal momento che, sullo sfondo di una malattia infiammatoria, il cancro viene diagnosticato successivamente e in una forma avanzata.

Se riassumiamo gli indicatori e non prendiamo in considerazione la completezza del trattamento, possiamo formulare una previsione di sopravvivenza in fasi.

dieta

In caso di problemi del sistema epatobiliare, la nutrizione è mostrata in accordo con la tabella n. 5 di Pevzner.

La dieta numero 5 viene osservata durante la remissione di una malattia infiammatoria, nel tardo periodo postoperatorio, nel processo di ottenimento della chimica e dopo aver subito un trattamento per il cancro. La nutrizione è finalizzata alla normalizzazione del metabolismo del grasso, del colesterolo, del ripristino della funzionalità epatica, dell'attivazione del deflusso biliare. Il valore energetico è 2500-2900 kcal. Il numero di ricevimenti dovrebbe essere numeroso (almeno 5), ma in piccole porzioni. Il cibo è caldo, la macinatura viene eseguita secondo le indicazioni. È vietato mangiare fritto. Prodotti principali:

  • pane secco;
  • pollo, manzo, coniglio;
  • varietà a basso contenuto di grassi di pesce bollito;
  • non più di 1 uovo al giorno;
  • kefir, ryazhenka, formaggio;
  • olio d'oliva;
  • semole di farina d'avena e grano saraceno;
  • verdure e frutta;
  • tè verde, composta, brodo di rosa canina.

Durante l'esacerbazione del processo, viene mostrata la dieta 5a, che include meno calorie, cibo caldo e sfilacciato. Prodotti consentiti:

  • pane secco;
  • cotolette di pollo al vapore;
  • pesce al vapore;
  • yogurt;
  • olio d'oliva fresco in piccole quantità;
  • semolino da latte, porridge di grano saraceno, diluito con acqua e passato;
  • verdure bollite;
  • tè, fianchi di brodo.

Nel primo periodo postoperatorio, con gravi complicanze della chemioterapia, viene mostrata la dieta numero 0. Il cibo viene servito in forma liquida e macinata fino a 8 volte al giorno, non più di 200 grammi alla volta. La razione include un brodo debole, una zuppa di verdure, purea di carne o pesce, gelatina, brodo.

Prevenzione e follow-up

Dopo la fine del trattamento, si raccomanda di sottoporsi periodicamente ad un esame preventivo della quantità di

  • visitare l'oncologo e l'esame con lui;
  • esami del sangue per marker tumorali (PEA, CA-19.9, ACE);
  • Ultrasuoni della cavità addominale, spazio retroperitoneale;
  • TC o RM con contrasto;
  • radiografia del torace;
  • colangiografia se il drenaggio è installato.

L'obiettivo principale del sondaggio è la rilevazione tempestiva della ricorrenza del processo. Questo è necessario per l'inizio precoce della chemioterapia, trattamento chirurgico, se si sviluppa la continuazione della malattia.

Trattamento del colangiocarcinoma, tumore di Klatskin in Israele

Il successo di sbarazzarsi del cancro del dotto biliare dipende in larga misura dall'esperienza dei chirurghi operanti, nonché dall'uso di moderne attrezzature mediche e dai metodi avanzati di oncoterapia. Nelle cliniche israeliane, di regola, ci sono specialisti qualificati con esperienza internazionale, oltre a competenze che consentono il trattamento di neoplasie maligne con l'ausilio di attrezzature di classe esperta, che aumenta significativamente le possibilità di recupero dei pazienti.

In Israele, il metodo principale per trattare le neoplasie maligne dei dotti biliari è il trattamento chirurgico. Tattica operativa sviluppata dalla consulenza medica, che consente di scegliere il modo più efficace e meno traumatico per rimuovere un tumore. La radioterapia e l'uso di farmaci chemioterapici sono prescritti nei casi in cui il processo oncologico raggiunge le fasi finali e le manipolazioni operative non sono così utili.

I medici israeliani sono molto scrupolosi in termini di lavoro e salute del paziente, quindi prima del trattamento vengono prescritti numerosi test diagnostici. La valutazione delle condizioni generali del paziente, così come la determinazione della posizione e delle dimensioni del tumore, consentono di scegliere le tattiche di trattamento più efficaci:

  • emocromo completo;
  • test epatici;
  • identificazione dei marcatori tumorali;
  • colangiopancreatografia;
  • CT, RM, PET-CT.

A seconda della gravità della malattia e del grado di germinazione negli organi vicini, i seguenti tipi di operazioni possono essere prescritti nelle cliniche israeliane:

  • La colangioectomia è usata nei casi in cui il tumore è piccolo e non germina da nessuna parte. Successivamente, la plastica viene effettuata collegando gli altri componenti delle vie biliari con il sistema digestivo.
  • Stenting del dotto biliare. È considerato uno dei modi migliori per mantenere percorsi di conduzione. L'essenza del metodo è installare lo stent nel lume del choledoch e assicurare il normale flusso della bile.
  • La terapia fotodinamica (PDT) è un trattamento sperimentale che è stato usato con successo nelle cliniche israeliane contro molte neoplasie maligne dell'apparato digerente. La PDT è un processo in due fasi: nella prima fase viene eseguita la somministrazione endovenosa di un fotosensibilizzatore; sul secondo - attivazione dell'illuminazione della luce a una certa lunghezza d'onda. La PDT si è dimostrata efficace nel ripristinare il deflusso biliare nei pazienti con colangiocarcinoma disseminato e irreversibile. Il metodo migliora la durata e la qualità della vita.
  • La radioterapia adiuvante e preoperatoria viene utilizzata negli ospedali israeliani per ridurre le dimensioni del tumore con la possibilità di un'ulteriore rimozione. Il metodo prevede l'uso di fonti ad alta energia, oltre a radiazioni di fotoni e protoni per distruggere o danneggiare le cellule maligne. La radioterapia può essere esterna o interna (brachiterapia). Nel secondo caso, la fonte di radiazioni viene inviata direttamente all'area del tumore, il che consente di aumentare significativamente il successo della radiazione.
  • Molto spesso, la chemioterapia per il colangiocarcinoma viene prescritta a piccole dosi per agire come sensibilizzatore di radiazioni per un corso di radioterapia esterna della durata di 4-5 settimane. Inoltre, l'efficacia della chemioterapia primaria con Gemcitabina e Cisplatino come prima linea nel carcinoma del tratto biliare inoperabile è stata osservata nei centri di cancro israeliani.
  • Il drenaggio biliare è una procedura chirurgica eseguita per ripristinare il flusso della bile. La sua essenza sta nella creazione di shunt che dirigono lo scarico attorno al tumore maligno. La manipolazione è palliativa e non consente di eliminare l'attenzione, ma con il suo aiuto è possibile aumentare l'aspettativa di vita e migliorare la sua qualità.

I migliori ospedali israeliani

Clinica "Assuta". Il problema dei pazienti in questa clinica non è un medico, ma un team multidisciplinare composto da un epatologo-chirurgo, un chemioterapista e un oncologo. Lavorando con una squadra del genere, gli specialisti riescono a trovare la migliore opzione di trattamento. Il reparto diagnostico dispone della strumentazione più aggiornata, che consente di determinare la dimensione e la posizione del tumore il prima possibile.

Inoltre, nella clinica "Assuta" lavorano chirurghi biliari che si occupano esclusivamente dei problemi delle vie biliari. La stretta specializzazione di questo livello consente di ottenere i massimi risultati possibili in termini di ripristino della pervietà del tratto biliare e di eliminazione di una neoplasia maligna con danni minimi agli organi circostanti. I chirurghi della clinica di Assuta non ritengono che l'età sia una controindicazione per il trattamento del colangiocarcinoma, pertanto forniscono assistenza medica anche per i pazienti anziani. Poiché la clinica collabora strettamente con le istituzioni scientifiche, molti pazienti hanno l'opportunità di partecipare a studi clinici e sperimentare gli ultimi sviluppi nel campo del trattamento dei tumori maligni.

Cancer Center, che lavora presso la clinica "Ichilov" a Tel Aviv. Considerato uno dei migliori in Israele. Impiega oncologi e chirurghi con una vasta esperienza pratica nel campo della patologia delle vie biliari. La maggior parte degli specialisti ha ricevuto un'istruzione e ha seguito corsi di formazione avanzati presso le principali università mediche del mondo. Grazie all'utilizzo delle più moderne attrezzature diagnostiche e terapeutiche, lo staff dell'ospedale è in grado di fornire assistenza medica ai massimi livelli. Nel trattamento dei pazienti con colangiocarcinoma sono disponibili metodi come trapianto di fegato, radioterapia esterna ed interna, chemioterapia moderna e molto altro ancora.