Quale medico tratta la cirrosi del fegato?

I medici chiamano cirrosi processi patologici nei tessuti del fegato, che causano una forte diminuzione del numero di cellule epatiche normali che svolgono le loro funzioni, e l'aspetto al loro posto del tessuto connettivo, che rischia di sviluppare insufficienza epatica acuta o cronica e ascite. La malattia è piuttosto complicata, con un tasso di mortalità molto alto, quindi la domanda su quale medico tratta la cirrosi epatica e su come evitare il suo sviluppo è considerata molto rilevante e richiesta dalla popolazione per prevenire la malattia.

A causa dell'impatto di vari fattori avversi sul tessuto epatico, esiste un'asportazione graduale o graduale delle funzioni di un organo vitale, che può portare a una significativa diminuzione della qualità di vita o di morte del paziente.

Secondo la nosologia dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, la cirrosi viene diagnosticata molte volte più spesso nella popolazione maschile che nella femmina, ei pazienti hanno 40-50 anni. I medici notano il fatto che il danno epatico tende ad aumentare la prevalenza e il ringiovanimento dei pazienti, aiutati da alcuni fattori della vita moderna.

eziologia

In caso di cirrosi epatica, si riferiscono a un epatologo, il quale ritiene che questa patologia sia sempre il risultato dell'influenza di un fattore negativo sui tessuti e sulle cellule del fegato. I motivi più comuni per lo sviluppo e la progressione della cirrosi sono i seguenti fattori:

  • epatite virale B, C e D;
  • alcolismo cronico per 10-15 anni;
  • dieta malsana;
  • patologie autoimmuni;
  • congestione venosa nei tessuti degli organi;
  • effetti sul fegato di sostanze chimiche (avvelenamento);
  • farmaci lunghi e regolari;
  • patologie del sistema cardiovascolare in stadi avanzati causano lo sviluppo della cirrosi cardiaca del fegato;
  • l'obesità, un medico che tratta la cirrosi epatica, considera il principale fattore che contribuisce, poiché è caratterizzato dalla degenerazione degli epatociti in cellule adipose, che è irto di sviluppo di processi irreversibili;
  • violazione dei processi metabolici nel corpo;
  • diabete mellito;
  • alcuni tipi di colangite e patologie della cistifellea.

Gli effetti della maggior parte dei fattori provocanti possono essere evitati se conducete uno stile di vita corretto e consultate un medico in modo tempestivo per un consiglio.

Il quadro clinico della cirrosi

Circa il 25% di tutti i casi di rilevamento di insufficienza epatica, i medici considerano casuale, perché la malattia non si manifesta. Tuttavia, i restanti pazienti osservano i seguenti segni di cirrosi:

  • dolore ricorrente nell'ipocondrio destro a causa di danni alla capsula epatica mediante espansione dei tessuti (epatomegalia);
  • amarezza in bocca;
  • disturbi delle feci;
  • stanchezza;
  • perdita di peso;
  • nausea ricorrente.

La cirrosi epatica viene curata da un gastroenterologo o da un epatologo dopo aver stabilito una diagnosi accurata e un decorso clinico. Lo specialista seleziona individualmente i farmaci più efficaci che aiuteranno a fermare la malattia e prolungare la vita del paziente.

Salva il link o condividi informazioni utili nel social. networking

Come trattare la cirrosi epatica: raccomandazioni specialistiche

Come trattare la cirrosi epatica

Il trattamento della cirrosi epatica si basa sulla conoscenza della causa sottostante la cirrosi e consiste in diversi blocchi: eliminazione di questa causa, prescrizione di una dieta e lotta contro le complicanze derivanti dalla cirrosi epatica.

È necessario dare immediatamente un'idea dei limiti del trattamento. È possibile curare completamente la cirrosi epatica? Purtroppo no. Qualunque misura il medico prende, anche se si tratta di un trapianto, il trattamento della cirrosi epatica è ridotto a rallentare la progressione della malattia e ridurre il rischio di pericolose complicanze.

Consideriamoli più in dettaglio nel trattamento della cirrosi epatica. Come trattare la cirrosi alcolica o biliare, la cirrosi causata da epatite virale o indotta da farmaci e la cirrosi autoimmune? Nel primo caso, le bevande alcoliche sono escluse dalla dieta e viene prescritta la terapia di disintossicazione, nel secondo caso l'epatite viene trattata per prima, se la cirrosi viene assunta mentre il medicinale viene assunto, il farmaco deve essere sospeso e in quest'ultimo caso vengono utilizzati farmaci immunoterapici.

Per quanto riguarda la dieta per i pazienti con cirrosi epatica. È semplice e si basa sulla riduzione della quantità di sale consumato, nonché sul miglioramento della dieta generale, mangiando carne magra, pesce, frutta, latticini, cracker, cereali, zuppe. Eccezione grassi, affumicati, in salamoia, prodotti a base di farina, tè e caffè forti. La dieta contiene anche raccomandazioni sul metodo di cottura, le dimensioni delle porzioni e il numero di pasti al giorno.

I metodi per affrontare le complicazioni, ovviamente, dipendono dalle complicazioni specifiche a cui conduce la cirrosi. Può essere la puntura della parete addominale per rimuovere il liquido accumulato nell'addome e può anche essere un'operazione seria per creare nuovi modi per il flusso sanguigno.

Trattamento della cirrosi

Quale medico tratta la cirrosi del fegato?

Può sorgere la domanda, che il medico tratta in modo specifico la cirrosi epatica. Due specialisti sono coinvolti nel trattamento di questa malattia. Un gastroenterologo è un ampio specialista e un epatologo è uno specialista più ristretto. In caso di complicanze, l'intervento chirurgico viene eseguito dal chirurgo.

Dove si verifica il trattamento della cirrosi?

Come segue dai trattamenti che sono terapeutici, la cirrosi può effettivamente essere curata a casa. Tuttavia, in caso di complicanze, c'è la probabilità che sia necessario un intervento chirurgico, e quindi devi andare in ospedale.

Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia cronica presumibilmente autoimmune in cui i processi di regolazione immunitaria sono disturbati e i dotti biliari intraepatici sono gradualmente distrutti dal sistema immunitario umano come antigeni estranei.

Il termine "cirrosi biliare primaria" non è del tutto preciso, poiché nelle prime fasi della malattia la cirrosi non esiste ancora. Più correttamente il nome "colangite distruttiva non purulenta cronica".

Fasi di PBC

La cirrosi biliare primitiva si sviluppa lentamente.

L'infiammazione inizia nei piccoli dotti biliari, la cui distruzione blocca il normale flusso della bile nell'intestino - nella terminologia medica, questo processo è chiamato colestasi (mentre negli esami del sangue indicatori quali la fosfatasi alcalina e l'aumento di GGTP).

cholestasia

La colestasi è uno degli aspetti importanti della cirrosi biliare primitiva.

Con la continua distruzione dei dotti biliari, l'infiammazione si diffonde alle cellule epatiche vicine (epatociti) e porta alla loro morte (necrosi). Nelle analisi del sangue, viene rilevata la sindrome da citolisi (aumento di ALT e AST). Con la morte continua delle cellule del fegato, vengono sostituite dal tessuto connettivo (fibrosi).

L'effetto cumulativo (infiammazione progressiva, diminuzione del numero di cellule epatiche funzionanti, presenza di fibrosi e tossicità degli acidi biliari che si accumulano nel fegato) raggiunge il culmine con un esito nella cirrosi epatica.

cirrosi

La cirrosi epatica è uno stadio della malattia in cui il tessuto epatico è sostituito da fibrosi e si formano nodi (cicatrici). La formazione di cirrosi si verifica solo nella fase avanzata della PBC.

Gruppi di rischio

La malattia si verifica in tutto il mondo. La prevalenza varia ampiamente tra 19 e 240 pazienti per milione di abitanti. I tassi più alti nei paesi nordici. L'età dei pazienti all'inizio della malattia va dai 20 ai 90 anni (in media 45-50 anni).

Vi sono ampie prove del ruolo dei fattori immunitari e genetici nello sviluppo della PBC.

  • La percentuale di donne tra i pazienti con PBC è del 90%.
  • Nel 95-98% dei pazienti con PBC, rilevamento di anticorpi anti-mitocondriale (AMA) - incluso PBC AMA-M2 altamente specifico.
  • La PBC nel 50% dei casi è associata ad altre sindromi autoimmuni.
  • Alta concordanza (presenza di un tratto definito in entrambi) in PBC in gemelli identici.

Ma fino ad oggi non sono state identificate associazioni significative tra PBC e alcuni geni. Inoltre, la cirrosi biliare primaria ha alcune caratteristiche non caratteristiche delle malattie autoimmuni: si verifica solo in età adulta e risponde scarsamente alla terapia immunosoppressiva.

Sintomi di PBC

Nelle fasi iniziali della malattia (nella fase preclinica, spesso con la rilevazione "accidentale" dei cambiamenti nelle analisi), la persona con cirrosi biliare primaria non può essere disturbata da nulla.

Ma con lo sviluppo del quadro clinico, tutte le manifestazioni di PBC possono essere suddivise in tre gruppi:

1. Sintomi dovuti alla corretta PBC.

2. Complicazioni di cirrosi epatica.

1. Manifestazioni di sindromi autoimmuni concomitanti

Infezione del tratto urinario

Il sintomo più comune di PBC è la fatica (affaticamento), che si verifica nel 70% dei pazienti. Va notato che l'affaticamento significativo può causare un sonno debole o uno stato depressivo.

Spesso, tali pazienti si sentono bene nella prima metà della giornata, ma notano una "crisi" nel pomeriggio, che richiede riposo o addirittura sonno. La maggior parte delle persone con PBC nota che il sonno non dà loro la forza.

La malattia inizia improvvisamente, il più delle volte con prurito della pelle sul palmo delle mani e la pianta dei piedi, non accompagnata da ittero. Può successivamente diffondersi a tutto il corpo. L'intensità del prurito può aumentare durante la notte e diminuire durante il giorno. Il prurito notturno spesso disturba il sonno e porta a un aumento dell'affaticamento. La ragione per lo sviluppo del prurito oggi non è chiara.

Le persone che soffrono di cirrosi biliare primitiva (specialmente in presenza di ittero) possono avvertire dolore alla schiena (spesso nella colonna toracica o lombare), lungo le costole. Questo dolore può essere causato dallo sviluppo di una delle due malattie ossee metaboliche - l'osteoporosi (a volte indicata come "assottigliamento" delle ossa) o l'osteomalacia ("ammorbidimento" dell'osso). La causa dello sviluppo delle lesioni ossee nel caso della PBC è la colestasi cronica a lungo termine.

Circa il 25% dei pazienti con PBC al momento della diagnosi rivela xantomi. L'aspetto di uno xantano è preceduto da un aumento prolungato (più di 3 mesi) dei livelli di colesterolo nel sangue superiori a 11,7 μmol / l.

Varietà di xantomi - xantelasma - formazione piatta o leggermente elevata, indolore, di colore giallo, solitamente localizzata intorno agli occhi. Ma gli xantomi possono anche essere osservati nelle pieghe palmari, sotto le ghiandole mammarie, sul collo del petto o sulla schiena. Scompaiono con la risoluzione (scomparsa) della colestasi e la normalizzazione dei livelli di colesterolo, nonché con lo sviluppo della fase finale della malattia (insufficienza epatica) a causa di una violazione della sintesi del colesterolo nel fegato danneggiato.

Allo stesso modo, nella colestasi cronica di PBC (a causa di alterazione del flusso biliare), si sviluppa un indebolimento dell'assorbimento delle vitamine liposolubili e liposolubili (A, D, E e K), che può portare a diarrea, perdita di peso e mancanza di queste vitamine.

La carenza di vitamina A causa una visione ridotta al buio. La carenza di vitamina E può essere spiacevole sulla pelle o debolezza muscolare. La carenza di vitamina D contribuisce alla progressione dei cambiamenti ossei (osteomalacia, osteoporosi). La carenza di vitamina K porta ad una diminuzione della sintesi delle proteine ​​del fegato nel sistema di coagulazione e, di conseguenza, alla tendenza al sanguinamento.

L'ittero, di norma, il primo sintomo "evidente" della malattia è l'ingiallimento del bianco degli occhi e della pelle. Riflette un aumento del livello di bilirubina nel sangue. Una leggera sfumatura di giallo può essere rilevata solo alla luce del sole e non in luce artificiale.

La violazione cronica del deflusso della bile aumenta la sintesi del pigmento scuro - la melanina, che è contenuta nella pelle. L'oscuramento della pelle è chiamato iperpigmentazione. Può sembrare pelle abbronzata, ma viene rilevato anche in aree chiuse del corpo. Inoltre, quando prude e al posto di graffi "cronici", la pigmentazione è più pronunciata, il che conferisce alla pelle un aspetto eterogeneo.

Diagnosi di PBC

  1. Esami del sangue clinici generali: valutazione del fegato, tensioni immunitarie e determinazione delle indicazioni per il trattamento.
  2. Esclusione di altre malattie del fegato che si verificano con colestasi cronica - compresi i metodi strumentali (ecografia, MRCP, ecografia endoscopica, ecc.).
  3. Esame del sangue per autoanticorpi (AMA e altri).
  4. Fibrotest è un esame del sangue che consente di valutare il grado di alterazioni infiammatorie e fibrotiche nel tessuto epatico.
  5. Metodi diagnostici strumentali (ecografia degli organi addominali, FGDS, ecc.) - per valutare lo stato del sistema epatobiliare e identificare possibili complicanze (inclusi segni di cirrosi).
  6. Se necessario, una biopsia epatica con esame istologico - per escludere sindromi da chiasma con altre malattie del fegato, confermare la diagnosi, determinare lo stadio della malattia e l'entità del danno epatico (inclusa la presenza di cirrosi).

In assenza di autoanticorpi (AMA) tipici della PBC, viene diagnosticata la presenza di una tipica sintomatologia clinica e di alterazioni epatiche tipiche della PBC, in base ai dati della biopsia, alla PBC AMA-negativa o alla cosiddetta colangite autoimmune.

trattamento

  • L'acido ursodeoxycholic (UDCA) è un trattamento efficace comprovato per PBC. In assenza di una risposta a UDCA, gli immunosoppressori vengono aggiunti alla terapia.
  • Per ridurre il prurito, si consiglia ai pazienti di non indossare abiti sintetici (usare cotone, lino), evitare bagni caldi e surriscaldamento, tenere sempre le unghie tagliate corti. È possibile utilizzare bagni freschi con soda (tazza di tè per bagno) fino a 20 minuti, pediluvi con soda. Dei farmaci che possono ridurre il prurito, usano la colestiramina, la rifampicina e, se sono inefficaci, antagonisti oppiacei orali e sertralina. Anche in alcuni casi, la plasmaferesi può avere un effetto positivo sul prurito.
  • La prevenzione della carenza di vitamine liposolubili è la nutrizione e la compensazione della steatorrea (perdita di grasso con le feci) con preparazioni enzimatiche.
  • Al fine di prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi, il medico può prescrivere farmaci contenenti calcio e vitamina D.
  • Il trapianto di fegato rimane l'unico trattamento per il decompensamento della cirrosi, con un prurito debilitante e un'osteoporosi grave: la sopravvivenza a 10 anni nella PBC dopo il trapianto è di circa il 70%.

prospettiva

Il decorso della PBC in assenza di sintomi è imprevedibile, in alcuni casi i sintomi non si sviluppano affatto, in altri c'è un progressivo deterioramento con lo sviluppo dello stadio cirrotico. Spesso la causa della morte nella cirrosi è il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

E nella fase terminale, i pazienti muoiono a causa dello sviluppo di insufficienza epatica.

L'esito della colestasi cronica e l'infiammazione del fegato è la cirrosi.

In base all'efficacia e al rispetto del trattamento, la maggior parte delle persone con PBC ha un'aspettativa di vita normale.

Cirrosi biliare primitiva: perché si verifica e come trattare

La cirrosi biliare primitiva (PBCP) è una malattia di natura inspiegabile, presumibilmente autoimmune, che è accompagnata da alterazioni infiammatorie nei tratti portale e distruzione autoimmune dei dotti intraepatici. Successivamente, tali processi patologici comportano una compromissione dell'escrezione biliare e il ritardo dei metaboliti tossici nel tessuto epatico. Di conseguenza, il funzionamento dell'organo si deteriora in modo significativo, è suscettibile di cambiamenti fibrotici e il paziente soffre di manifestazioni di cirrosi epatica che portano a insufficienza epatica.

In questo articolo vi informeremo sulle presunte cause, gruppi di rischio, manifestazioni, stadi, metodi di diagnosi e trattamento della cirrosi biliare. Queste informazioni aiuteranno a sospettare la comparsa dei primi sintomi di questa malattia e farai la giusta decisione sulla necessità di consultare un medico.

La cirrosi biliare primitiva è comune in quasi tutte le regioni geografiche. I tassi di incidenza più elevati si osservano nei paesi del Nord Europa e, in generale, la prevalenza di questa malattia varia da 19 a 240 pazienti tra 1 milione di adulti. PBCP si sviluppa più spesso nelle donne di 35-60 anni e meno comunemente rilevato nei giovani fino a 20-25 anni. La malattia è di solito familiare, la probabilità che si verifichi nei parenti è centinaia di volte superiore a quella della popolazione.

Per la prima volta questo disturbo fu descritto e nominato da Gall e Addison nel 1851, che rivelò la relazione tra la comparsa di esilaranti xantomi e patologie epatiche. Il nome che gli viene dato non è del tutto preciso, poiché nelle fasi iniziali della malattia l'organo non è affetto da cirrosi, e sarebbe più corretto chiamare questa colangite distruttiva non purulenta cronica.

motivi

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare la causa esatta dello sviluppo di PBCP. Un certo numero di segni di questa malattia indicano la possibile natura autoimmune di questa malattia:

  • presenza di anticorpi nel sangue dei pazienti: fattore reumatoide, anti-mitocondriale, anticorpi specifici della tiroide, anti-nucleare, anti-liscio e un antigene estraibile;
  • durante l'analisi istologica, l'identificazione di segni di natura immunitaria del danno delle cellule del dotto biliare;
  • osservata predisposizione familiare;
  • associazione rilevabile del disturbo con altre patologie autoimmuni: artrite reumatoide, sindrome di Raynaud, sclerodermia, sindrome CREST, sindrome di Sjogren, tiroidite, lupus eritematoso discoide, lichen planus e vescicola;
  • rilevazione della prevalenza di anticorpi circolanti nei parenti dei pazienti;
  • rilevamento frequente di antigeni di classe II del complesso principale di compatibilità istologica.

I ricercatori non sono ancora stati in grado di rilevare determinati geni che potrebbero provocare lo sviluppo di PBCP. Tuttavia, l'assunzione della sua natura genetica non può ancora essere confutata, poiché la probabilità di sviluppare una malattia in famiglia è 570 volte superiore rispetto alla popolazione. Un altro fatto a favore della natura ereditaria di questa patologia è l'osservazione di specialisti dello sviluppo più frequente di PBCP tra le donne. Inoltre, la malattia rivela alcune caratteristiche che non sono caratteristiche dei processi autoimmuni: si sviluppa solo in età adulta e non risponde bene alla terapia immunosoppressiva in corso.

Gruppi di rischio

Secondo le osservazioni degli specialisti PbTsP più spesso rilevati nei seguenti gruppi di persone:

  • donne sopra i 35 anni;
  • gemelli identici;
  • pazienti con altre malattie autoimmuni;
  • pazienti nei cui anticorpi sono stati rilevati anticorpi antimitocondriali del sangue.

Stadio della malattia

Lo stadio di PCPP può essere determinato durante l'analisi istologica dei tessuti raccolti durante una biopsia epatica:

  1. Io - la fase del portale. I cambiamenti sono focali e manifesti come distruzione infiammatoria dei dotti biliari setto e interlobulare. Le aree di necrosi sono identificate, le porzioni portale si espandono e si infiltrano con linfociti, macrofagi, plasmacellule, eosinofili. I segni dei processi di congestione non sono osservati, il parenchima del fegato rimane inalterato.
  2. II - Stadio periportale. L'infiltrato infiammatorio si estende nella profondità dei dotti biliari e va oltre. Il numero di dotti settali e interlobulari diminuisce, vengono rilevati condotti vuoti che non contengono condotti. Il fegato mostra segni di ristagno della bile sotto forma di granuli di orceina-positivi, inclusioni di pigmento biliare, gonfiore del citoplasma degli epatociti e comparsa di corpi di Mallory.
  3. III - stadio settale. Questa fase è caratterizzata dallo sviluppo di cambiamenti fibrosi e dall'assenza di nodi di rigenerazione. Nei tessuti dei fili del tessuto connettivo che contribuiscono alla diffusione del processo infiammatorio. I processi stagnanti sono osservati non solo nel periportale, ma anche nella regione centrale. La riduzione dei dotti settali e interlobulari progredisce. Nei tessuti del fegato aumenta il livello di rame.
  4. IV - cirrosi. I sintomi di ristagno periferico e centrale della bile sono rilevati. I segni di cirrosi pronunciata sono determinati.

sintomi

La PBCV può avere un decorso asintomatico, lento o rapidamente progressivo. Molto spesso, la malattia si fa sentire improvvisamente e si manifesta con prurito e frequente debolezza. Di norma, i pazienti cercano prima l'aiuto di un dermatologo, in quanto l'ittero è solitamente assente all'inizio della malattia e si verifica dopo 6-24 mesi. In circa il 25% dei casi, il prurito e l'ittero compaiono simultaneamente e l'insorgenza di ingiallimento della pelle e delle membrane mucose nelle manifestazioni cutanee non è tipica per questa malattia. Inoltre, i pazienti lamentano dolore nell'ipocondrio destro.

In circa il 15% dei pazienti, PBCP è asintomatico e non mostra segni specifici. In tali casi, nelle fasi iniziali, la malattia può essere rilevata solo quando si effettuano esami preventivi o quando si diagnosticano altri disturbi che richiedono esami del sangue biochimici per determinare l'aumento degli enzimi indicatori della stasi della bile. Con un decorso asintomatico della malattia può durare 10 anni, e in presenza di un quadro clinico - circa 7 anni.

In circa il 70% dei pazienti, l'insorgenza della malattia è accompagnata dalla comparsa di grave affaticamento. Porta a una significativa diminuzione delle prestazioni, disturbi del sonno e lo sviluppo di stati depressivi. Tipicamente, questi pazienti si sentono meglio al mattino, e dopo pranzo sentono un crollo significativo. Una tale condizione richiede riposo o sonno diurno, ma la maggior parte dei pazienti nota che anche il sonno non contribuisce al ritorno dell'efficienza.

Di norma, il prurito della pelle diventa il primo segno più caratteristico di PBCP. Si verifica all'improvviso e inizialmente colpisce solo i palmi delle mani e le piante dei piedi. Più tardi, tali sensazioni possono diffondersi a tutto il corpo. Il prurito è più pronunciato durante la notte e durante il giorno è un po 'indebolito. Mentre la causa della comparsa di un tale sintomo rimane inspiegabile. Spesso, il prurito frequente esacerba la fatica già presente, poiché queste sensazioni influenzano negativamente la qualità del sonno e dello stato mentale. Il ricevimento di farmaci psicoattivi può esacerbare questo sintomo.

I pazienti con PBCV spesso si lamentano di:

  • dolore alla schiena (a livello della colonna toracica o lombare);
  • dolore lungo le costole.

Tali sintomi della malattia sono rilevati in circa 1/3 dei pazienti e sono causati dallo sviluppo di osteoporosi o osteomalacia causata da una prolungata stasi biliare.

Quasi il 25% dei pazienti al momento della diagnosi sono identificati come xantomi che appaiono sulla pelle con un prolungato aumento dei livelli di colesterolo (più di 3 mesi). A volte appaiono come xantelasmi: formazioni indolenti leggermente torreggianti sulla pelle di colore giallo e di piccole dimensioni. Di solito tali cambiamenti sulla pelle interessano l'area intorno agli occhi e gli xantomi possono essere localizzati sul petto, sotto le ghiandole mammarie, sulla schiena e nelle pieghe dei palmi. A volte queste manifestazioni della malattia portano al verificarsi di parestesie negli arti e lo sviluppo di polineuropatia periferica. Lo xantelasma e gli xantomi scompaiono con l'eliminazione del ristagno della bile e la stabilizzazione dei livelli di colesterolo o con l'inizio dell'ultimo stadio della malattia - insufficienza epatica (quando il fegato interessato non riesce più a sintetizzare il colesterolo).

Il ristagno prolungato della bile con PBCP porta ad un assorbimento alterato di grassi e ad un numero di vitamine - A, E, K e D. A questo proposito, il paziente presenta i seguenti sintomi:

  • perdita di peso;
  • diarrea;
  • visione offuscata nel buio;
  • steatorrea;
  • debolezza muscolare;
  • disagio sulla pelle;
  • tendenza alle fratture e alla loro guarigione a lungo termine;
  • predisposizione a sanguinamenti.

Un altro dei segni più evidenti di PBCP è l'ittero, che appare a causa di un aumento del livello di bilirubina nel sangue. Si esprime nell'ingiallimento del bianco degli occhi e della pelle.

Nel 70-80% dei pazienti con PBCP viene rilevata l'epatomegalia e nel 20% un aumento della milza. Molti pazienti hanno una maggiore sensibilità ai farmaci.

Il corso di PCPP può essere complicato dalle seguenti patologie:

  • ulcere duodenali con maggiore tendenza al sanguinamento;
  • vene varicose dell'esofago e dello stomaco che portano al sanguinamento;
  • tiroidite autoimmune;
  • gozzo tossico diffuso;
  • artrite reumatoide;
  • lichen planus;
  • dermatomiosite;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • cheratocongiuntivite;
  • sclerodermia;
  • Sindrome CREST;
  • capillare immunocomplesso;
  • La sindrome di Sjogren;
  • Glomerulonefrite membranosa associata a IgM;
  • acidosi tubulare renale;
  • insufficiente funzionamento del pancreas;
  • processi tumorali di diversa localizzazione.

Nella fase avanzata della malattia si sviluppa un quadro clinico sviluppato di cirrosi epatica. L'ittero può portare a iperpigmentazione della pelle e gli xantomi e gli xantelasmi aumentano di dimensioni. È in questa fase della malattia che si osserva il maggior rischio di sviluppo di complicazioni pericolose: sanguinamento da vene varicose esofagee, emorragia gastrointestinale, sepsi e ascite. L'insufficienza epatica aumenta e porta all'insorgere del coma epatico, che diventa la causa della morte del paziente.

diagnostica

I seguenti esami di laboratorio e strumentali sono prescritti per il rilevamento di PBTsP:

  • analisi del sangue biochimica;
  • analisi del sangue per gli anticorpi autoimmuni (AMA e altri);
  • FibroTest;
  • biopsia epatica seguita da analisi istologica (se necessario).

Per escludere una diagnosi errata, determinare la prevalenza del danno epatico e identificare possibili complicanze della PBCV, sono prescritti i seguenti metodi diagnostici strumentali:

  • Ultrasuoni degli organi addominali;
  • ecografia endoscopica;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP e altri

La diagnosi di "cirrosi biliare primaria" viene effettuata in presenza di 3-4 criteri diagnostici dalla lista o in presenza del 4 ° e del 6 ° segno:

  1. La presenza di prurito intenso e manifestazioni extraepatiche (artrite reumatoide, ecc.);
  2. L'assenza di violazioni nei dotti biliari extraepatici.
  3. Aumento dell'attività di enzimi di colestasi di 2-3 volte.
  4. Titolo AMA 1-40 e successivi.
  5. Aumento dei livelli di IgM nel siero.
  6. Cambiamenti tipici nel tessuto bioptico epatico.

trattamento

Mentre la medicina moderna non ha metodi specifici per il trattamento di PBCP.

Si consiglia ai pazienti di seguire la dieta n. 5 con assunzione normalizzata di carboidrati, proteine ​​e restrizione dei grassi. Il paziente dovrebbe consumare grandi quantità di fibre e liquidi e il contenuto calorico della dieta quotidiana dovrebbe essere sufficiente. In presenza di steatorrea (feci grasse), si consiglia di ridurre il livello di grasso a 40 grammi al giorno. Inoltre, quando si verifica questo sintomo, è consigliabile la somministrazione di preparati enzimatici per compensare la carenza vitaminica.

Per ridurre il prurito, si consiglia di:

  • indossare vestiti di lino o cotone;
  • rifiutare di fare bagni caldi;
  • evitare qualsiasi surriscaldamento;
  • fare bagni freschi con aggiunta di soda (1 tazza per vasca).

Inoltre, i seguenti farmaci possono aiutare a ridurre il prurito:

  • colestiramina;
  • fenobarbital;
  • farmaci a base di acido ursodesossicolico (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampicina;
  • Ondane-setron (un antagonista dei recettori 5-idrossitriptamina di tipo III);
  • Naloxane (un antagonista degli oppiacei);
  • FOSAMAX.

A volte le manifestazioni del prurito regrediscono efficacemente dopo la plasmaferesi.

Per rallentare le manifestazioni patogenetiche della PBCP, viene prescritta una terapia immunosoppressiva (glucocorticosteroidi e citostatici):

  • colchicina;
  • metotressato;
  • Ciclosporina A;
  • budesonide;
  • Ademetionina e altri.

Per la prevenzione dell'osteoporosi e dell'osteomalacia sono prescritti preparati di vitamina D e calcio (per somministrazione orale e somministrazione parenterale):

  • vitamina D;
  • Etidronato (Ditronel);
  • preparazioni di calcio (gluconato di calcio, ecc.).

Per ridurre iperpigmentazione e prurito, si raccomanda l'irradiazione UV giornaliera (9-12 minuti ciascuno).

L'unico modo radicale per trattare PBCP è il trapianto di fegato. Tali operazioni dovrebbero essere eseguite quando compaiono tali complicanze di questa malattia:

  • vene varicose dello stomaco e dell'esofago;
  • encefalopatia epatica;
  • ascite;
  • cachessia;
  • fratture spontanee dovute all'osteoporosi.

La decisione finale sui benefici di questo intervento chirurgico è presa da un consulto di medici (epatologi e chirurghi). Una ricaduta della malattia dopo una tale operazione è osservata nel 10-15% dei pazienti, ma i moderni immunosoppressori usati possono impedire la progressione di questa malattia.

previsioni

Le previsioni sull'esito della PBCV dipendono dalla natura del decorso della malattia e dal suo stadio. Con pazienti asintomatici possono vivere 10, 15 o 20 anni e pazienti con manifestazioni cliniche della malattia - circa 7-8 anni.

La causa della morte di un paziente con PBCP può essere il sanguinamento dalle vene varicose dello stomaco e dell'esofago, e nella fase terminale della malattia, la morte si verifica a causa di insufficienza epatica.

Con un trattamento tempestivo ed efficace, i pazienti con PBCP hanno un'aspettativa di vita normale.

Quale dottore contattare

In caso di prurito, dolore al fegato, xantoma, dolore alle ossa e grave affaticamento, si consiglia di contattare un epatologo o un gastroenterologo. Per confermare la diagnosi, al paziente vengono prescritti esami del sangue biochimici e immunologici, ultrasuoni, MRCP, FGDS, biopsia epatica e altri metodi strumentali di esame. Se necessario, il trapianto di fegato è raccomandato per la consultazione del chirurgo di trapianto.

La cirrosi biliare primitiva è accompagnata dalla distruzione dei dotti intraepatici e porta a colestasi cronica. La malattia si sviluppa per un lungo periodo e il risultato della sua fase terminale diventa cirrosi epatica, con conseguente insufficienza epatica. Il trattamento di questa malattia dovrebbe iniziare il più presto possibile. In terapia, i farmaci vengono utilizzati per ridurre le manifestazioni della malattia e rallentarne lo sviluppo. Quando si uniscono complicazioni, il trapianto di fegato può essere raccomandato.

Cirrosi biliare

La cirrosi biliare è una malattia progressiva cronica caratterizzata dalla graduale sostituzione del tessuto epatico con cicatrici fibrose. La patologia a lungo non si manifesta, spesso la diagnosi viene fatta casualmente durante gli esami di screening. In fasi successive, i segni esterni (piccoli segni epatici), ipertensione portale, danni ad altri organi e sistemi, encefalopatia epatica sono caratteristici. Una diagnosi preliminare della cirrosi e delle sue complicanze viene stabilita sulla base di metodi di esame ausiliari: ecografia, scansione TC del sistema epatobiliare, ERCP, analisi cliniche e biochimiche. La diagnosi finale viene effettuata sulla base di una biopsia epatica e della rilevazione di anticorpi anti-mitocondriali nel sangue. La malattia è incurabile, solo il trapianto di fegato può salvare la vita del paziente nelle fasi successive. Il trattamento non chirurgico consiste in terapia sintomatica, disintossicazione, terapia vitaminica e dieta.

Cirrosi biliare

La cirrosi biliare è la più grave malattia del fegato in cui il normale tessuto epatico è sostituito da tessuto fibroso. Questa patologia è più comune nelle donne di età superiore ai quaranta e la prevalenza complessiva è di 40-50 casi per 1 milione di abitanti. È stata notata una stretta connessione della malattia con fattori ereditari: questa patologia si riscontra 570 volte più spesso tra i parenti. Ad oggi, la patogenesi della cirrosi biliare primaria non è stata completamente studiata, e quindi le cause esatte della sua comparsa sono sconosciute.

In più del 95% dei casi, nel sangue sono rilevati anticorpi antimitocondriali. Tuttavia, gli scienziati non riescono ancora a capire perché solo i mitocondri del tessuto epatico siano interessati, e questo non accade in altri tessuti. L'astuzia di questa malattia nel suo inizio nascosto - molto spesso i segni biochimici della malattia possono essere scoperti casualmente durante l'esame di altre malattie. Il decorso della malattia è progressivo, nelle fasi successive del danno epatico, è indicato un trapianto - solo in questo caso è possibile salvare la vita di una persona malata.

Cause della cirrosi biliare

La moderna gastroenterologia associa lo sviluppo della cirrosi biliare primaria a malattie autoimmuni nel corpo. La malattia è ereditaria: i casi di cirrosi biliare sono molto frequenti nella cerchia familiare. La connessione con altre malattie di questo gruppo: l'artrite reumatoide, l'acidosi tubulare renale, la sindrome di Sjogren, la tiroidite autoimmune e altre ancora parla della natura autoimmune della malattia.

Nonostante la rilevazione di anticorpi contro i mitocondri in quasi tutti i pazienti con questa forma di cirrosi, non è stato possibile rilevare la connessione di questi anticorpi con la distruzione delle cellule epatiche. È noto che la malattia inizia con l'infiammazione asettica delle vie biliari, la pronunciata proliferazione epiteliale e la fibrosi progressiva nell'area dei dotti. A poco a poco, il processo infiammatorio si attenua, ma la fibrosi continua a diffondersi nel tessuto epatico, causandone la distruzione irreversibile.

Provocare l'inizio del processo e altre malattie: malformazioni congenite delle vie biliari e deformità acquisite, colelitiasi, tumori intraepatiche e linfonodi ingrossati nel fegato, cisti condotto biliare, colangite sclerosante primaria, purulenta o. Provocare anche l'inizio della malattia può infezione da Gram-negativi - enterobatteri, che hanno sulla loro superficie simile agli antigeni mitocondriali. Nel sangue di questa malattia vengono determinati non solo anticorpi contro i mitocondri e le cellule muscolari lisce, ma anche altri disordini immunitari: aumento dei livelli di immunoglobulina M, ridotta produzione di linfociti B e T. Tutto questo parla a favore della patogenesi autoimmune della cirrosi biliare primitiva.

La cirrosi biliare secondaria si sviluppa sullo sfondo di malattie che portano alla stasi biliare nel tratto biliare extraepatico. Questi includono atresia, pietre e stenosi dei dotti biliari, cancro delle vie biliari extraepatiche, cisti del coledoco e fibrosi cistica.

Classificazione della cirrosi biliare

La corretta classificazione della cirrosi è importante per lo sviluppo di ulteriori tattiche di trattamento. La funzionalità epatica nella cirrosi biliare viene valutata sulla scala Child-Pugh. Questa scala tiene conto della presenza di ascite, encefalopatia, bilirubina, albumina e indice di protrombina (un indicatore della coagulazione del sangue). A seconda della quantità di punti assegnati a questi indicatori, ci sono fasi di compensazione per la cirrosi. La classe A è caratterizzata da un numero minimo di punti, una speranza di vita fino a 20 anni, un tasso di sopravvivenza dopo operazioni addominali superiori al 90%. Nella classe B, l'aspettativa di vita è inferiore e la mortalità dopo le operazioni addominali è superiore al 30%. Nella classe C, l'aspettativa di vita non supera i 3 anni e la mortalità dopo le operazioni addominali è superiore all'80%. Assegnare una classe B o C ad un paziente indica la necessità di un trapianto di fegato.

In Russia, la scala METAVIR è ampiamente utilizzata, in cui il grado di fibrosi è stimato sulla base di dati di biopsia, la gradazione del grado è da 0 a 4; Il grado 4 indica la presenza di cirrosi.

I sintomi della cirrosi biliare

Nelle fasi iniziali, i sintomi della cirrosi non sono specifici e vengono cancellati. Quindi, nella maggior parte dei casi, i reclami iniziano con il prurito. Più della metà dei pazienti lamenta prurito ricorrente della pelle, e ogni decimo è preoccupato per il prurito insopportabile con graffi sulla pelle. Il più delle volte, il prurito si verifica sei mesi o addirittura diversi anni prima della comparsa di ittero, ma a volte questi due sintomi possono verificarsi contemporaneamente. Anche i segni caratteristici della cirrosi incipiente sono stanchezza, sonnolenza e secchezza oculare. Occasionalmente, il primo segno di una malattia può essere la gravità e il dolore nell'ipocondrio destro. Un esame ha rivelato un aumento del livello di gamma globuline, una violazione del rapporto tra AST e ALT, una tendenza all'ipotensione arteriosa.

Mentre la malattia progredisce, compaiono altri sintomi. Esternamente, la cirrosi si manifesta con un gruppo di piccoli segni epatici: le vene varicose sulla pelle; arrossamento del viso, delle palme e dei piedi; ingrossamento delle ghiandole salivari; giallo della pelle e di tutte le mucose; contrattura in flessione delle mani. Anche le unghie del paziente cambiano - diventano larghe e piatte (deformazioni delle unghie come "occhiali da guardia"), strisce trasversali biancastre appaiono su di esse; le unghie delle falangi si addensano ("bacchette"). Intorno alle articolazioni e sul viso, le palpebre si formano noduli biancastri - depositi di grasso.

Inoltre le manifestazioni esterne di sintomi di ipertensione portale sono: aumentando la pressione nella milza vena porta aumenta di dimensioni, nelle vene di cavità addominale si verifica ristagno - formata emorroidi varicose e vene esofagee sulla parete addominale anteriore è formata rete venosa esteso del tipo di "testa meduse ". La congestione venosa porta alla sudorazione del liquido nella cavità addominale con la formazione di ascite, nei casi gravi - peritonite.

Più pronunciato è il danno al fegato, maggiore è la probabilità di complicanze della cirrosi. A causa di una violazione dell'assorbimento della vitamina D, circa un terzo dei pazienti sviluppa osteoporosi, manifestata da fratture patologiche. La violazione dell'assorbimento dei grassi porta a una carenza di tutte le vitamine liposolubili (A, K, D, E), che si manifesta con segni di poliipovitaminosi. Con le feci, il grasso in eccesso viene espulso - steatorrea. Un quinto dei pazienti sviluppa ipotiroidismo concomitante, sviluppa mielopatia e neuropatia. Le vene varicose dell'esofago e del retto possono causare emorragie massicce con lo sviluppo di shock emorragico. Il danno epatico porta a disfunzioni di altri organi e sistemi: si sviluppano epatiroide, sindromi epato-polmonari, gastro-e colopatia. A causa del fatto che il fegato non svolge la funzione di pulire il corpo dalle tossine, circola liberamente nel sangue e ha un effetto tossico sul cervello, causando encefalopatia epatica. Molto spesso nel finale della cirrosi biliare, carcinoma epatocellulare (tumore maligno), può svilupparsi completa sterilità.

Diagnosi di cirrosi biliare

In presenza di segni di ristagno della bile, viene valutato il profilo clinico e biochimico. La cirrosi è caratterizzata da un aumento del livello di fosfatasi alcalina e G-GTP, uno spostamento del rapporto tra ALT e AST e il livello di bilirubina aumenta successivamente. Esaminare lo stato immunitario del paziente: aumento dei livelli di immunoglobuline M anticorpi ai mitocondri, come indicato aumento del livello del fattore reumatoide, anticorpi per levigare fibre muscolari, tessuti nuclei cellulari tiroide (anticorpi anti-nucleo).

Segni di fibrosi epatica possono essere rilevati dall'ecografia del fegato e dalla TAC del sistema epatobiliare, tuttavia la diagnosi definitiva può essere fatta solo dopo una biopsia epatica. Anche nello studio dei campioni bioptici, i cambiamenti epatici caratteristici della cirrosi biliare possono essere rilevati solo nelle prime fasi della malattia, quindi il quadro morfologico diventa lo stesso per tutti i tipi di cirrosi.

Rilevazione o esclusione di malattie che portano allo sviluppo della cirrosi biliare secondaria è possibile conducendo ulteriori studi: ecografia degli organi della cavità addominale, colangiografia MR, ERCP.

Trattamento della cirrosi biliare

Terapeuta, gastroenterologo, epatologo e chirurgo sono attivamente coinvolti nel trattamento di questa grave malattia. Gli obiettivi della terapia per la cirrosi è fermare la progressione della cirrosi ed eliminare gli effetti dell'insufficienza epatica. È possibile rallentare il processo di fibrosi con l'aiuto di farmaci immunosoppressori (inibire il processo autoimmune), farmaci coleretici (eliminare colestasi).

La terapia sintomatica è la prevenzione e il trattamento delle complicanze della cirrosi: l'encefalopatia epatica viene eliminata con l'aiuto della terapia dietetica (riducendo la proporzione di proteine, aumentando la componente vegetale del cibo), la terapia di disintossicazione, riducendo l'ipertensione portale è raggiunta con l'aiuto dei diuretici. I preparati multivitaminici sono necessariamente nominati, gli enzimi sono nominati per migliorare la digestione. Per la cirrosi di classe A e B, si raccomanda di limitare lo stress fisico ed emotivo e, per la classe C, si raccomanda il riposo a letto completo.

Il trattamento più efficace per la cirrosi biliare è il trapianto di fegato. Dopo il trapianto, oltre l'80% dei pazienti sopravvive per i prossimi cinque anni. La ricorrenza della cirrosi biliare primaria si verifica nel 15% dei pazienti, ma nella maggior parte dei pazienti i risultati del trattamento chirurgico sono eccellenti.

Prognosi e prevenzione della cirrosi biliare

È quasi impossibile prevenire l'insorgenza di questa malattia, ma un rifiuto di alcol e fumo, un esame regolare da parte di un gastroenterologo se ci sono casi di cirrosi biliare in famiglia, una buona alimentazione e uno stile di vita sano possono ridurre significativamente la sua probabilità.

La prognosi della malattia è sfavorevole. I primi sintomi della malattia sono possibili solo dieci anni dopo l'inizio della malattia, ma l'aspettativa di vita con la comparsa della cirrosi non supera i 20 anni. Prognosticamente sfavorevole è la rapida progressione dei sintomi e del quadro morfologico, l'età avanzata, le malattie autoimmuni associate alla cirrosi. Il più sfavorevole in termini di prognosi è la scomparsa del prurito, la riduzione delle placche della xantomatosi, la riduzione del colesterolo nel sangue.

Trattamento della cirrosi biliare

Cause della cirrosi biliare

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia infiammatoria distruttiva granulomatosa cronica dei dotti biliari interlobulari e settali di natura autoimmune, che porta allo sviluppo di colestasi prolungata, che in una fase successiva passa in cirrosi. La malattia non è diffusa - di solito da 4 a 15 casi per 1 milione di persone. La percentuale di PBC tra tutte le cirrosi epatica è stimata al 6-12%. La malattia è più suscettibile di verificarsi prevalentemente nelle donne, il più delle volte all'età di oltre 35 anni, la percentuale di uomini tra i malati è del 10-15%. L'età media dei pazienti è di 53 anni, è approssimativamente la stessa per donne e uomini.

L'origine della cirrosi biliare primitiva non è completamente compresa. Ciò che è stato stabilito è la natura non contagiosa della malattia. Esistono ipotesi sulla natura ereditaria della cirrosi biliare, tuttavia la prevalenza di forme ereditarie non supera l'1-7%. È stato notato un legame debole tra gli antigeni di PBC e di istocompatibilità HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 e il gene DQB1.

Si esprime un'opinione sul significato eziologico delle caratteristiche immunopatologiche dell'organismo, cioè sull'insufficienza del sistema immunosoppressivo, che, tra le altre cose, risulta essere un marker di suscettibilità genetica.

Allo stesso tempo, le reazioni cellulari autoimmuni svolgono un ruolo di primo piano nella patogenesi della PBC. Le malattie autoimmuni del fegato sono caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi specifici. La PBC è caratterizzata dalla presenza di anticorpi antimitocondriali (AMA), situati sulla membrana interna dei mitocondri.

La cirrosi biliare primitiva si sviluppa in quattro fasi:

  • cronica suppurativa distruttiva colangite - è caratterizzata da infiammazione e distruzione preferibilmente dotti biliari interlobulari e settali, spazi portali espansi infiltrarsi linfociti, plasmacellule, macrofagi ed eosinofili, integrità membrana basale influenzato dotto biliare perturbato; i cambiamenti nel parenchima dei lobuli sono rappresentati dall'espansione dei capillari biliari delle placche epatiche, il numero di microvilli nel polo biliare degli epatociti è ridotto; abbastanza spesso i granulomi si trovano vicino ai dotti biliari colpiti e quindi ha luogo la colangite granulomatosa;
  • la proliferazione di colangiolo e fibrosi periduttale - si sviluppa dopo la distruzione dei dotti interlobulari e settali; insieme alle infiltrazioni linfoplasmacitiche e ai dotti biliari collassanti, i focolai dell'epitelio biliare appaiono nei tratti del portale; l'infiltrazione lungo il corso del colangiolo proliferante contiene molti neutrofili e macrofagi e il numero di dotti biliari interlobulari e settali diminuisce quando si decompongono;
  • fibrosi dello stroma in presenza di infiltrazione infiammatoria del parenchima epatico - caratterizzata dalla comparsa di corde di tessuto connettivo, in partenza dai tratti portale che collegano i tratti adiacenti e le vene centrali con tratti di portale; diffondono l'infiltrazione infiammatoria nei dotti biliari proliferanti, la proliferazione dei dotti diminuisce;
  • cirrosi epatica - caratterizzata da tutti i segni della cirrosi monolobulare; nello stroma portale non ci sono dotti biliari di piccolo e medio calibro, viene rilevata una proliferazione focale di colangiolo, colestasi periferica e centrolobulare.

Il quadro clinico della cirrosi biliare comprende la seguente varietà di segni:

  • il prurito è il sintomo iniziale della PBC, che è osservato nella maggior parte dei pazienti, inizialmente ha una natura intermittente, quindi diventa costante, aumenta dopo un bagno caldo e di notte; gradualmente combinato con la colorazione itterica della pelle e della sclera, ma spesso precede l'ittero, a volte per diversi mesi o addirittura anni;
  • pigmentazione della pelle marrone scuro - prima nell'area della scapola, e poi diffusa nella maggior parte dei pazienti (55%);
  • ittero colestatico - aumenta lentamente, è osservato come un sintomo precoce della malattia in meno della metà dei pazienti, è generalmente considerato un sintomo prognosticamente sfavorevole, indicando una rapida progressione della malattia;
  • Xantelasma: determinato nelle prime fasi del 20-30% dei pazienti, con un aumento del contenuto di colesterolo nel siero del sangue superiore a 12 mmol / l, lo xantelasma si verifica già dopo 2-3 mesi; l'ipercolesterolemia superiore a 7,8 mmol / l (300 mg%) porta allo sviluppo di xantelasma dopo 1 anno; una diminuzione del livello di colesterolo in un numero di pazienti è accompagnata dalla scomparsa dello xantelasma;
  • sintomi extraepatici - palme "al fegato", vene varicose si trovano solo in pazienti selezionati; sono sempre singolari; gli uomini più osservati hanno la ginecomastia; è possibile una leggera epatomegalia (il fegato sporge di 1,5-3 cm da sotto l'arco costale, denso, con un margine liscio); splenomegalia è osservata in metà dei pazienti, in alcuni è transitoria e dipende dalla fase di esacerbazione o remissione.

I primi segni della malattia possono essere sintomi non specifici come:

  • sindrome del dolore nell'ipocondrio destro, a volte con febbre;
  • aumento della VES;
  • dolore alle articolazioni e ai muscoli;
  • sindrome dispeptica;
  • sindrome della pelle;
  • vasculite;
  • sclerodermia.

Lo stadio avanzato della PBC è caratterizzato da un progressivo deterioramento della condizione dei pazienti, un aumento dell'ittero e talvolta un aumento della temperatura a livello subfebrilare e quindi febbrile, esaurimento, fino alla cachessia, a causa di una violazione dell'assorbimento intestinale.

Come trattare la cirrosi biliare?

Il regime e la terapia dietetica nel trattamento della cirrosi biliare si basano sugli stessi principi dei pazienti con cirrosi epatica. Con grave colestasi con una forte diminuzione del flusso di bile nell'intestino, la quantità di grasso è limitata a 40-50 g / die, principalmente sotto forma di olio vegetale.

Assegnato alla terapia vitaminica - le vitamine A, D, E, K contribuiscono alla compensazione del deficit endogeno, sono introdotte principalmente per via parenterale.

Il calcio gluconato è usato in combinazione con vitamina D.

La terapia per il trattamento biliare si differenzia in due modi: trattamento sintomatico e patogenetico. Inoltre, la scelta del medico curante si concentra tra terapia conservativa e chirurgia.

Il trattamento sintomatico è presentato:

  • colestiramina - ha un'affinità selettiva per acidi biliari e ingestione li lega in forma di un complesso stretto nell'intestino ed escreto con le feci, spesso a causa di ricevimento moderatamente ridotto colesterolo e bilirubina sierica ittero, prurito è scomparso o significativamente indebolire; l'uso a lungo termine di colestiramina può contribuire allo sviluppo dell'osteoporosi;
  • La bilignina è una preparazione di carbone attivo, inibisce il riassorbimento degli acidi biliari nell'intestino e ha un effetto antiprurito simile alla colestiramina.
  • rifampicina - aumenta l'attività degli enzimi microsomiali epatici, contribuendo così all'accelerazione della solfossidazione degli acidi biliari con la loro successiva eliminazione con le urine, migliora anche il metabolismo delle sostanze pruritogene acide indesiderate; Gli effetti collaterali includono l'epatite tossica con un significativo aumento dell'attività delle transaminasi, risolti dopo l'interruzione del trattamento, reazioni allergiche e leucopenia;
  • metronidazolo: cambia il metabolismo degli acidi biliari nell'intestino nei pazienti con colestasi, viene utilizzato sotto forma di terapia pulsatile.

Il trattamento patogenetico è effettuato da farmaci immunosoppressivi, antinfiammatori e antifibrotici. Applica a:

  • glucocorticosteroidi - possono migliorare i sintomi clinici, cioè ridurre temporaneamente il prurito, ridurre l'affaticamento, ridurre l'attività di aminotransferasi, IgG e allo stesso tempo non influenzare il livello di bilirubina sierica, causare una diminuzione della risposta infiammatoria, secondo l'istologia epatica; c'è il rischio di una grave osteoporosi, che i bifosfonati possono minimizzare;
  • budesonide - GKS della seconda generazione con bassa attività di sistema, e quindi quasi non causa effetti collaterali;
  • il metotrexato - dimostra l'efficacia in relazione a sintomi clinici, bilirubinemia e attività di fosfatasi alcalina, nello stesso momento gli effetti collaterali marcati sono annotati;
  • colchicina - ha un pronunciato effetto anti-fibrotico e anti-infiammatorio; minimamente tossico; l'effetto più efficace è stato osservato quando la colchicina è stata combinata con acido ursodesossicolico o metotrexato.
  • Heptral - iniziatore di peremetilirovaniya, resulfurization e sintesi di poliammina (tre importanti vie metaboliche nel corpo umano); agisce come un donatore del gruppo metilico o come un induttore enzimatico; aumenta la mobilità della membrana e aumenta la polarizzazione, che a sua volta porta a un miglioramento del funzionamento dei sistemi di trasporto degli acidi biliari associati alle membrane degli epatociti.

Il trapianto di fegato è il metodo di scelta per i pazienti con PBC progressiva e segni clinici e di laboratorio di scompenso epatico. Il tempo di riferimento del paziente per il trapianto di fegato è determinato sottraendo 1-2 anni dal numero di anni di aspettativa di vita prevista. Allo stesso tempo, dovrebbe essere determinato un buon momento per l'intervento chirurgico, poiché la chirurgia è inaccettabile nei pazienti con insufficienza epatica terminale. Debolezza disabilitata, prurito resistente, grave osteoporosi possono essere un'indicazione per l'inclusione nella lista d'attesa nelle prime fasi della PBC. Il trapianto riuscito può restituire completamente la salute per dieci anni o più, ma a volte PBC può verificarsi in un fegato trapiantato.

La prognosi dipende dallo stadio della malattia. Secondo vari autori, la sopravvivenza media dei pazienti con malattia asintomatica è di 10-20 anni, in presenza di manifestazioni cliniche - 7,5-10 anni. La morte è più spesso associata a sanguinamento da vene varicose dilatate, coma epatico e setticemia.

Quali malattie possono essere associate

La sindrome biliare primaria durante il suo sviluppo è accompagnata da una serie di malattie, principalmente di forme croniche e di natura autoimmune:

  • sclerodermia,
  • lupus eritematoso sistemico,
  • artrite reumatoide,
  • Tiroidite di Hashimoto
  • miastenia grave,
  • celiachia
  • mielite trasversa,
  • diabete mellito insulino-dipendente,
  • trombocitopenia autoimmune,
  • alveolite fibrosante,
  • anemia perniciosa,
  • sarcoidosi,
  • acidosi tubulare renale.

Delle lesioni cutanee con sospetta patogenesi immunitaria, il lichen planus è più spesso associato a PBC. Inoltre, la psoriasi, il lupus eritematoso discoide, il pemfigoide, l'eritema nodoso, la vasculite emorragica possono essere combinati con l'epatopatia autoimmune.

Con lo sviluppo di immunodeficienza, in particolare nei casi di immunosoppressione, associata ad alta incidenza di tumori maligni di localizzazione extraepatica nei pazienti con PBC (carcinoma della mammella, adenocarcinoma gastrico, carcinoma della cervice uterina squamose, carcinoma della vescica, di alta qualità il carcinoma bronco, linfoma di Hodgkin, il carcinoma del colon e carcinoma squamoso scarsamente differenziato dei bronchi).

La morte può verificarsi a seguito di complicanze del danno epatico (pelle del fegato, sanguinamento da varici esofagee) e patologia sistemica (insufficienza renale e cardiovascolare).

Trattamento della cirrosi biliare a casa

Il trattamento della cirrosi biliare per un lungo periodo di tempo e, quindi, a diversi stadi della terapia, il paziente può essere a casa e ricoverato in ospedale. In ospedale si raccomanda di diagnosticare la malattia, corsi di terapia intensiva, interventi chirurgici.

Quali farmaci per curare la cirrosi biliare?

  • Vitamina A (retinolo) - a una dose di 100.000 ME una volta al mese per via intramuscolare;
  • Vitamina D (ergocalciferolo) - 3000 UI / die per via orale (6 gocce di una soluzione oleosa con un contenuto di 25000 ME in 1 ml);
  • Vitamina E (tocoferolo) - per via orale alla dose di 300 mg / die per 10-20 giorni;
  • vitamina K (vikasol) - per via intramuscolare a dosi di 10 mg 1 volta al giorno per 5-10 giorni fino all'eliminazione delle emorragie e quindi 1 iniezione al mese;
  • Calcio gluconato (in combinazione con vitamina D) - alla dose di 2-3 g / die;
  • colestiramina - 10-16 g / giorno (1 cucchiaino da tè per bicchiere d'acqua o succo di frutta 3 volte al giorno) 40 minuti prima di colazione, 40 minuti dopo la prima colazione e 40 minuti prima di pranzo; la durata del corso è scelta individualmente (da 1 mese a diversi anni);
  • Bilignina - una dose di 5-10 g alla volta, prescritta 3 volte al giorno 30-40 minuti prima dei pasti; durata del corso 1-3 mesi;
  • rifampicina - alla dose di 10 mg / kg, assunta a lungo (mesi);
  • metronidazolo - terapia a impulsi 250 mg 3 volte al giorno durante la settimana;
  • Prednisolone - alla dose di 30 mg / die per 8 settimane con una riduzione graduale della dose a 10 mg / die;
  • metotrexato - alla dose di 15 mg per via orale una volta alla settimana;
  • colchicina - alla dose di 0,6 mg, 2 volte al giorno;
  • acido ursodesossicolico - in una dose di 10-15 mg / kg per una durata da 10 mesi a 2 anni o più;
  • Heptral (ademetionina) - 16 infusioni lente endovenose di 800 mg di ademetionina al giorno e 16 giorni di somministrazione orale di ademetionina 1600 mg (2 compresse 2 volte al giorno).

Trattamento della cirrosi biliare con metodi popolari

Il trattamento della cirrosi biliare con rimedi popolari è raccomandato per discutere con il medico e non per assumere il proprio ragionamento. Le seguenti ricette possono essere accettate per la discussione:

  • marmellata di tarassaco - tagliare alcune centinaia di fiori di tarassaco e versare un litro d'acqua, aggiungere il limone tritato, lasciar riposare per 6 ore; aggiungere un chilo di zucchero e far bollire per 1-2 ore a fuoco basso; assumere regolarmente;
  • decotto di avena - combinare 3 cucchiai. avena e germogli di betulla, 2 cucchiai di foglie di mirtillo rosso, versare 4 litri di acqua fredda, lasciare in infusione per un giorno; 1 cucchiaio in un'altra ciotola rosa canina, versare un litro di acqua bollente e far bollire per 10 minuti, togliere dal fuoco e insistere per lo stesso giorno; il giorno successivo, riscaldare il brodo a fuoco basso per 15 minuti, aggiungere 3 cucchiai. poligono e 2 cucchiai. seta di mais, far bollire altri 15 minuti, togliere dal fuoco e insistere per 45 minuti; filtrare attraverso la garza, quindi filtrare nello stesso contenitore l'infuso di rosa canina; In totale, dovrebbe produrre 3-3,5 litri di brodo, che dovrebbero essere conservati in un contenitore buio in frigorifero per non più di 5 giorni; assumere sotto forma di calore 150 g 4 volte al giorno mezz'ora prima dei pasti;
  • pasta di limone e miele - tritare o macinare 2 limoni, 100 ml di olio d'oliva, 500 grammi di miele di fiori, 1,5 teste di aglio sbucciato in un frullatore; mescolare tutto accuratamente e conservare in frigorifero; prendere mezz'ora prima dei pasti per 1 cucchiaio. 3 volte al giorno.

Trattamento della cirrosi biliare durante la gravidanza

Il trattamento della cirrosi biliare durante la gravidanza ripete in gran parte il trattamento della colestasi gravida. La malattia durante la gravidanza si sviluppa raramente, poiché è più comune nella fascia di età più avanzata.

Che tipo di medici contattare se hai la cirrosi biliare

Quando si effettua una diagnosi, è necessario prendere in considerazione il genere, l'età, l'ereditarietà. È interessante notare che in un terzo dei casi la malattia viene diagnosticata nelle donne con più di 60 anni.

Il sintomo clinico più importante è il prurito. Nelle prime fasi della malattia, l'attività degli enzimi colestasi è aumentata, si nota un aumento della VES.

Criteri diagnostici PBC:

  • prurito intenso,
  • sospetto clinico basato sulla presenza di manifestazioni extraepatiche (sindrome secca, artrite reumatoide, ecc.),
  • aumento del livello degli enzimi di colestasi di 2-3 volte rispetto alla norma,
  • normali dotti biliari extraepatici con ultrasuoni,
  • rilevamento di anticorpi antimitocondriali in titoli superiori a 1:40,
  • aumento delle IgM sieriche,
  • cambiamenti caratteristici nel punteggiato epatico.

La diagnosi di PBC è impostata in presenza del 4 ° e del 6 ° criterio o di tre o quattro sintomi indicati.

Il test degli anticorpi antimitocondriale della classe M2 è un test diagnostico specifico e prezioso.

Con gli ultrasuoni, la TC rivela condotti biliari extraepatici invariati.

L'esame istologico del campione di biopsia epatica conferma la diagnosi, con la quale la colangite distruttiva non purulenta viene rilevata nelle prime fasi della malattia, in seguito - la formazione di cirrosi biliare del fegato.