Altre malattie del fegato (K76)

Non comprende:

  • malattia epatica alcolica (K70.-)
  • degenerazione del fegato amiloide (E85.-)
  • malattia del fegato cistico (congenita) (Q44.6)
  • trombosi venosa epatica (I82.0)
  • epatomegalia BDU (R16.0)
  • trombosi venosa portale I81
  • danno epatico tossico (K71.-)

cardiaca:

  • cirrosi (cosiddetto) fegato
  • sclerosi epatica

Escluso: necrosi epatica con insufficienza epatica (K72.-)

Escluso: Sindrome di Budd-Chiari (I82.0)

Escluso: accompagnamento del parto (O90.4)

Cisti epatica semplice

Iperplasia nodulare focale del fegato

In Russia, la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (ICD-10) è stata adottata come un documento normativo unico per spiegare l'incidenza delle malattie, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti e le cause di morte.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

L'uscita di una nuova revisione dell'ICD è prevista dall'OMS in 2017 2018.

Modifiche e aggiunte all'ICD-10 fatte dall'OMS fino ad oggi.

MCB 10 malattia del fegato

Escl.: emocromatosi (E83.1), sindrome di Rey (G 93.7), malattia di Wilson-Konovalov (E 83.0)

I titoli principali di ICD-10

K 70 MALATTIA DI FEGATO DI ALCOHOLI

K 71 MALATTIA DI FEGATO TOSSICO

K 72 INSUFFICIENZA EPATICA, non classificata altrove

K 73 EPATITE CRONICA, NON CLASSIFICATA IN ALTRO

K 74 FIBROSI E CIRCOSSI DEL FEGATO

A 76 ALTRE MALATTIE DEL FEGATO

A 77 MALATTIE DEL FEGATO IN MALATTIE CLASSIFICATE IN ALTRE RUBRICHE

K 70 MALATTIA DI FEGATO DI ALCOHOLI

K 70.0 Degenerazione grassa alcolica del fegato

K 70.1 Epatite alcolica

K 70.2 Fibrosi alcolica e sclerosi del fegato

K 70.3 Cirrosi alcolica

K 70.4 Insufficienza epatica alcolica: - acuta, - subacuta, - cronica, - con o senza coma epatico

K 70.9 Danni alcolici al fegato non specificati

K 71 MALATTIA DI FEGATO TOSSICO

Include: lesioni causate dall'azione di droghe:

- malattia del fegato con idiosincrasia (imprevedibile)

- malattia epatica tossica (prevedibile)

Escludi: epatopatia alcol-correlata, sindrome di Budd-Chiari

K 71.0 Malattia epatica tossica con colestasi

K 71.1 Malattia epatica tossica con necrosi

K 71.2 Malattia epatica tossica con epatite acuta.

K 71.3 Malattia epatica tossica con epatite cronica persistente

K 71.4 Malattia epatica tossica con epatite lobulare cronica

K 71.5 Malattia epatica tossica con epatite cronica attiva.

K 71.6 Malattia epatica tossica non classificata

K 71.7 Malattia epatica tossica con fibrosi e cirrosi

Per 71.8 Malattia epatica tossica con altre manifestazioni:

iperplasia nodulare focale, granulomatosi epatica, epatite da peliosi, epatopatia veno-occlusiva.

K 71.9 Malattia epatica tossica, non classificabile

K 72 INSUFFICIENZA EPATICA, non classificata altrove

Include: coma, encefalopatia

epatite: acuta, fulminante, maligna

Esclude: insufficienza epatica alcolica,

insufficienza epatica con:

-aborto e gravidanza ectopica

-gravidanza e parto

-malattia epatica tossica

K 72.0 insufficienza epatica acuta e subacuta

K 72.1 Insufficienza epatica cronica

K 73 EPATITI CRONICI, non classificati altrove

Escludi: epatite (cronica): - alcolica, - medicinale, - granulomatosa, - reattiva

K 73.0 Epatite cronica persistente

.1 73.1 Epatite lobulare cronica

K 73.2 Epatite attiva cronica

K 73.8 Epatite cronica, non classificata altrove

73,9 Epatite cronica, non specificata

K 74 FIBROSI E CIRCOSSI DEL FEGATO

Escludere: fibrosi epatica alcolica, sclerosi epatica cardiaca

cirrosi: alcolica, congenita, con malattia epatica tossica

K 74,0 Fibrosi epatica

K 74.1 Sclerosi epatica

K 74.2 Fibrosi epatica con sclerosi

K 74.3 Cirrosi biliare primitiva

Colangite distruttiva non purulenta cronica

K 74.4 Cirrosi biliare secondaria

K 74.5 Cirrosi biliare, non specificata

K 74.6 Altre forme di cirrosi epatica

K 75 ALTRE MALATTIE INFIAMMATORIE DEL FEGATO

Escludi: epatite cronica

K 75.0 Ascessi di fegato

K 75.1 Flebite della vena porta

K 75.2 Epatite reattiva

K 75.3 Epatite granulomatosa

K 75.8 Altre malattie infiammatorie del fegato specificate

A 75.9 Malattie infiammatorie di fegato, inspecificate

Analisi di patologia della struttura interna anche nei primi due classi di malattia epatica indica la presenza di forme individuali di malattia epatica con colestasi, necrosi, attiva o epatite inattiva, fibrosi, cirrosi, insufficienza epatica, ecc.. Le molteplici manifestazioni effettivi possono essere ridotti a diverse forme di realizzazione:

con una predominanza del processo infiammatorio nel fegato,

con una predominanza di violazioni della selezione dei componenti della bile

con una predominanza del processo distrofico,

con una predominanza di disturbi della circolazione portale.

Il processo infiammatorio, come nei casi di gastrite, può avere un diverso grado di attività e viene applicato alle malattie del fegato come segue:

inattivo = epatite persistente

attivo = epatite attiva

A 76 ALTRE MALATTIE DEL FEGATO

Esclusi: epatopatia alcolica, amiloidosi epatica, fegato cistico

trombosi venosa epatica, epatomegalia, trombosi della vena porta

malattia epatica tossica

Fegato grassa K 76.0

K 76.1 Stasi passiva cronica del fegato

A 76.2 necrosi epatica emorragica centrale

K 76.3 attacco cardiaco al fegato

K 76.4 Epatite peliacea

A 76.5 malattia veno-occlusiva epatica

Con 76.6 ipertensione portale

Con 76.7 Sindrome epatorenale

K 76.8 Altre malattie epatiche specificate

- iperplasia nodulare focale

Con 76.9 malattie del fegato, non specificato

A 77 MALATTIE DEL FEGATO IN MALATTIE CLASSIFICATE IN ALTRE RUBRICHE

pale trephine (luithic)

Granulomatosi epatica con

Le principali classi di malattia del fegato in ICD 10

K 70 MALATTIA DI FEGATO DI ALCOHOLI

K 71 MALATTIA DI FEGATO TOSSICO

K 72 INSUFFICIENZA EPATICA

K 73 EPATITE CRONICA

K 74 FIBROSI E CIRCOSSI DEL FEGATO

Leader dei programmi educativi nel campo della gastroenterologia e nutrizione nella Repubblica di Bielorussia

MALATTIE DEL FEGATO (K70-K77)

Non comprende:

  • emocromatosi (E83.1)
  • ittero BDU (R17)
  • Sindrome di Reye (G93.7)
  • epatite virale (B15-B19)
  • Malattia di Wilson (E83.0)

Incluso: droga:

  • malattia epatica idiosincratica (imprevedibile)
  • malattia epatica tossica (prevedibile)

Se necessario, identificare la sostanza tossica utilizzare un codice aggiuntivo di cause esterne (classe XX).

Non comprende:

  • malattia epatica alcolica (K70.-)
  • Sindrome di Budd-Chiari (I82.0)

Sono inclusi:

  • fegato:
    • coma NDU
    • encefalopatia NOS
  • epatite:
    • fulminante, non classificato, con insufficienza epatica
    • maligno, non classificato altrove, con insufficienza epatica
  • necrosi del fegato (cellule) con insufficienza epatica
  • atrofia gialla o degenerazione del fegato

Non comprende:

  • insufficienza epatica alcolica (K70.4)
  • insufficienza epatica, complicando:
    • gravidanza abortiva, ectopica o molare (O00-O07, O08.8)
    • gravidanza, parto e periodo postparto (O26.6)
  • ittero fetale e neonato (P55-P59)
  • epatite virale (B15-B19)
  • in combinazione con danno epatico tossico (K71.1)

Escluso: epatite (cronica):

  • alcolizzato (K70.1)
  • medicinale (K71.-)
  • granulomatous NKDR (K75.3)
  • reattivo non specifico (K75.2)
  • virale (B15-B19)

Non comprende:

  • fibrosi epatica alcolica (K70.2)
  • sclerosi cardiaca del fegato (K76.1)
  • cirrosi (fegato):
    • alcolizzato (K70.3)
    • congenito (P78.3)
  • con danno epatico tossico (K71.7)

esclusi:

  • epatite cronica, non classificata altrove (K73.-)
  • epatite:
    • acuta o subacuta:
      • BDU (B17.9)
      • non virale (K72.0)
    • virale (B15-B19)
  • danno epatico tossico (K71.-)

Non comprende:

  • malattia epatica alcolica (K70.-)
  • degenerazione del fegato amiloide (E85.-)
  • malattia del fegato cistico (congenita) (Q44.6)
  • trombosi venosa epatica (I82.0)
  • epatomegalia BDU (R16.0)
  • trombosi della vena porta (I81)
  • danno epatico tossico (K71.-)

Malattia di fegato K70-K77. V. 2016

Classificazione internazionale delle malattie, 10a revisione (ICD-10)

Malattie del fegato K70-K77

Escluso: emocromatosi (E83.1)
ittero BDU (R17)
Sindrome di Reye (G93.7)
epatite virale (B15-B19)
Malattia di Wilson-Konovalov (E83.0)
K70 Malattia epatica alcolica

K70.0 Fegato alcolico (fegato grasso)

K70.1 Epatite alcolica

K70.2 Fibrosi alcolica e sclerosi epatica

K70.3 Cirrosi alcolica Cirrosi alcolica BDU K70.4 Insufficienza epatica alcolica Insufficienza epatica alcolica:

  • NOS
  • acuto
  • hronicheskaya
  • podostraya
  • con o senza coma epatico
K70.9 Malattia epatica alcolica, non specificata
K71 Danni al fegato tossici

Incluso: malattia del fegato di Lekar:

  • idiosincratico (imprevedibile)
  • tossico (prevedibile)
Se necessario, identificare la sostanza tossica utilizzare un codice aggiuntivo di cause esterne (classe XX). Eliminato: malattia epatica alcolica (K70.-)
Sindrome di Badd-Kiari (I82.0)

K71.0 Danni al fegato tossici con colestasi da colestasi con danno agli epatociti
Colestasi pura K71.1 Danno tossico del fegato con necrosi epatica Insufficienza epatica (acuta) (cronica), causata da mezzi letali K71.2 Danno tossico del fegato, che si manifesta come epatite acuta

K71.3 Danni al fegato tossici, che si verificano come epatite cronica persistente

K71.4 Danno tossico del fegato, procedendo come un tipo di epatite lobulare cronica

K71.5 Danni al fegato tossici, che si verificano come epatite cronica attiva Danni al fegato tossico, che si verificano come epatite lupoide K71.6 Danni al fegato tossici con quadro epatite, non classificati altrove

K71.7 Danni al fegato tossici con fibrosi e cirrosi

K71.8 Danni al fegato tossici con una foto di altri disturbi del fegato Danni tossici al fegato con:

  • iperplastica nodulare nodulare
  • granulomi epatici
  • fegato peliozom
  • malattia del fegato veno-occlusiva
K71.9 Danno epatico tossico, non specificato

K72 Insufficienza epatica, non classificata altrove

Incluso: epatico:

  • com bdu
  • idioma encefalopatico
Epatite NKDR con insufficienza epatica:
  • fulminantny
  • zlokachestvenny
necrosi del fegato (cellule) con insufficienza epatica
atrofia gialla o degenerazione del fegato

Escluso: insufficienza epatica alcolica (K70.4)
insufficienza epatica, complicando:

  • gravidanza abortiva, extramurale o molare (O00-O07, O08.8)
  • gravidanza, parto e periodo postparto (O26.6)
ittero fetale e neonato (P55-P59)
epatite virale (B15-B19)
in combinazione con danno epatico tossico (K71.1)

K72.0 Insufficienza epatica acuta e subacuta Insufficienza epatica acuta non virale BDU K72.1 Insufficienza epatica cronica

Fallimento del fegato K72.9, non specificato

K73 Epatite cronica, non classificata altrove.

Escluso: epatite cronica:

  • alcol (K70.1)
  • aula (K71.-)
  • Ranumatomatous NKDR (K75.3)
  • Reattivo, non specifico (K75.2)
  • virale (B15-B19)
K73.0 Epatite cronica persistente, non classificata altrove

K73.1 Epatite lobulare cronica, non classificata altrove.

K73.2 Epatite cronica attiva, non classificata altrove

K73.8 Altre epatiti croniche non classificate in altre rubriche

Epatite cronica K73.9, non specificata
K74 Fibrosi e cirrosi

Escluso: fibrosi epatica alcolica (K70.2)
sclerosi cardiaca del fegato (K76.1)
cirrosi epatica:

  • alcol (K70.3)
  • congenito (P78.3)
con danno epatico tossico (K71.7-) K74.0 Fibrosi epatica

K74.1 Sclerosi epatica

K74.2 Fibrosi epatica in combinazione con sclerosi epatica

K74.3 Cirrosi biliare primitiva Colangite distruttiva non purulenta cronica K74.4 Cirrosi biliare secondaria

Cirrosi biliare K74.5, non specificata

K74.6 Cirrosi altra e non specificata Cirrosi (fegato):

  • NOS
  • criptogenetica
  • nodo grande (macronodulare)
  • nodo piccolo (micronodulare)
  • tipo misto
  • cavalletto
  • Postnecrotic
K75 Altre malattie infiammatorie del fegato

Escluso: epatite cronica, NKDR (K73.1)
gepatit:

  • acuto o subacuto
    • BDU (B17.9)
    • non virale (K72.0)
  • epatite virale (B15-B19)
danno epatico tossico (K71.1)

Ascesso epatico K75.0 ascesso epatico:

  • NOS
  • holangitichesky
  • gematogenny
  • lymphogenous
  • pileflebitichesky
Escluso: ascesso di fegato amebico (A06.4)
colangite senza ascesso epatico (K83.0)
pylephlebitis senza ascesso epatico (K75.1) K75.1 Flebite della vena portabile Pylephlebitis Escluso: ascesso piloflebitico del fegato (K75.0)

K75.2 Epatite reattiva aspecifica

K75.3 Epatite granulomatosa, non classificata altrove

K75.4 Epatite autoimmune Epatite lipoide BDU K75.8 Altre malattie infiammatorie epatiche specificate Degenerazione adiposa non alcolica del fegato [NASH] K75.9 Malattia infiammatoria del fegato non specificata Epatite BDU K76 Altre malattie del fegato

Escluso: epatopatia alcolica (K70.-)
degenerazione del fegato amiloide (E85.-)
malattia del fegato cistico (congenita) (Q44.6)
trombosi venosa epatica (I82.0)
epatomegalia iodi (R16.0)
trombosi della vena porta (I81.-)
danno epatico tossico (K71.-)

K76.0 Degenerazione grassa del fegato, non classificata altrove Malattia epatica non alcolica [NZhBP] Esclusa: steatoepatite non alcolica (K75.8)

K76.1 plecora cronica passiva cronica Cadiac, fegato:

  • cirrosi (nome)
  • sclerosi
K76.2 necrosi epatica emorragica centilobolare

Escluso: necrosi epatica con insufficienza epatica (K72.-)

K76.3 attacco di cuore di fegato

K76.4 Fegato epatico Angiomatosi K76.5 Malattia epatica veno-occlusiva

Escluso: Sindrome di Bad-Kiari (I82.0)

Ipertensione portale K76.6

K76.7 Sindrome epatorenale

Escluso: accompagnamento del parto (O90.4)

K76.8 Altre malattie epatiche specifiche Semplice cisti epatica
Iperplasia del fegato nodulare focale
Epatoptosi K76.9 Malattia epatica, non specificata

K77 * Affezioni del fegato in malattie classificate altrove

Degenerazione grassa del fegato (K76.0)

Versione: Directory of Diseases MedElement

Informazioni generali

Breve descrizione

Nota 1

Nota 2

La degenerazione grassa del fegato è una forma di steatosi epatica non alcolica (NAFLD).

5. Valutazione dell'attività di NAFLD (NAS). La serie di punti calcolati per la valutazione integrata dei segni di steatosi, infiammazione e distrofia aerostatica. È uno strumento utile per la misurazione semiquantitativa dei cambiamenti istologici nel tessuto epatico in pazienti con NAFLD negli studi clinici.

Ad oggi, non esiste un singolo codice nell'elenco delle malattie di ICD-10, che riflette la completezza della diagnosi di NAFLD, quindi è consigliabile utilizzare uno dei seguenti codici:

classificazione

Eziologia e patogenesi

La malattia del fegato grasso secondario può essere il risultato dei seguenti fattori.

1. Fattori alimentari:
- forte perdita di peso;
- carenza cronica di proteine-energia.

2. Nutrizione parenterale (compresa la somministrazione di glucosio).

4. Malattie metaboliche:
- dislipidemia;
- diabete di tipo II;
- trigliceridemia e altri.

epidemiologia

Sintomo Prevalenza: distribuito

Rapporto tra i sessi (m / f): 0.8

Fattori e gruppi di rischio

I gruppi ad alto rischio includono:

4. Donne di mezza età.

Quadro clinico

Criteri diagnostici clinici

Sintomi, corrente

Nella maggior parte dei pazienti con steatosi epatica non alcolica, non ci sono lamentele.

I seguenti sintomi possono verificarsi:
- lieve disagio nel quadrante in alto a destra dell'addome (circa il 50%);
- dolore nel quadrante in alto a destra dell'addome (30%);
- debolezza (60-70%);
- epatosplenomegalia moderata Hepatosplenomegalia - simultaneo allargamento significativo del fegato e della milza
(50-70%).

diagnostica

Disposizioni generali In pratica, il sospetto di steatoepatite non alcolica si verifica quando il paziente ha obesità, ipertrigliceridemia e aumento dei livelli di transaminasi. La diagnosi è chiarita da laboratorio e biopsia. I metodi di visualizzazione per la conferma nelle prime fasi non sono molto adatti.

Anamnesi: eliminazione dell'abuso di alcol, lesioni mediche, storia familiare di malattia epatica.

Nella diagnosi di steatosi epatica non alcolica vengono utilizzati i seguenti metodi di imaging:

1. Ultrasuoni. La steatosi può essere confermata, a condizione che l'aumento della quantità di inclusioni grasse nel tessuto sia almeno del 30%. L'ecografia ha una sensibilità dell'83% e una specificità del 98%. Rivelano un aumento dell'ecogenicità epatica e un'aumentata attenuazione del suono distale. L'epatomegalia è possibile. Inoltre effettuato l'identificazione di segni di ipertensione portale, una valutazione indiretta del grado di steatosi. Sono stati ottenuti buoni risultati quando si utilizza l'apparecchio Fibroscan, che consente di rilevare ulteriormente la fibrosi e valutarne il grado.

2. Tomografia computerizzata. Segni TC di base:
- diminuzione della densità radiologica del fegato di 3-5 HU (norma 50-75 HU);
- la densità radiografica del fegato è inferiore alla densità radiografica della milza;
- maggiore densità di vasi intraepatici, portale e vena cava inferiore rispetto alla densità del tessuto epatico.

3. Imaging a risonanza magnetica. Può valutare semiquantitativamente il contenuto di grasso nel fegato. Supera in abilità diagnostiche ultrasuoni e CT. I fuochi di riduzione dell'intensità del segnale su immagini pesate in T1 possono indicare un accumulo locale di grasso nel fegato.

5. Esame istologico del punteggiato epatico (gold standard di diagnosi):
- macro distrofia grassa;
- degenerazione del pallone o degenerazione degli epatociti (in presenza / assenza di infiammazione, corpi ialini di Mallory, fibrosi o cirrosi).
Il grado di steatosi è stimato dal sistema a punti.

Altre malattie del fegato

Non comprende:

  • malattia epatica alcolica (K70.-)
  • degenerazione del fegato amiloide (E85.-)
  • malattia del fegato cistico (congenita) (Q44.6)
  • trombosi venosa epatica (I82.0)
  • epatomegalia BDU (R16.0)
  • trombosi della vena porta (I81)
  • danno epatico tossico (K71.-)

Fegato grasso (degenerazione del fegato), non classificato altrove

Pletora passiva cronica del fegato

cardiaca:

  • cirrosi (cosiddetto) fegato
  • sclerosi epatica

Necrosi epatica emisferica centilobolare

Escluso: necrosi epatica con insufficienza epatica (K72.-)

Trattiamo il fegato

Trattamento, sintomi, droghe

MCB 10 malattia del fegato

Vi proponiamo di leggere l'articolo sull'argomento: "Cirrosi virale del fegato á 10" sul nostro sito web dedicato al trattamento del fegato.

  • fibrosi epatica alcolica (K70.2)
  • sclerosi cardiaca del fegato (K76.1)
  • cirrosi (fegato):
    • alcolizzato (K70.3)
    • congenito (P78.3)
  • con danno epatico tossico (K71.7)

Fibrosi epatica in combinazione con sclerosi epatica

Cirrosi biliare primitiva

Colangite distruttiva non purulenta cronica

Cirrosi biliare secondaria

Cirrosi biliare, non specificata

Cirrosi diversa e non specificata

Cirrosi (fegato) :. NOS. criptogenetica. nodo grande. piccolo nodo. tipo misto portale. Postnecrotic

L'ICD è un sistema di classificazione per varie malattie e patologie.

Fin dalla sua adozione da parte della comunità mondiale all'inizio del 20 ° secolo, ha subito 10 revisioni, quindi l'edizione corrente si chiama ICD 10. Per comodità di automatizzare l'elaborazione di una malattia, vengono crittografati con codici, conoscendo il principio di cui è facile trovare una malattia. Quindi, tutte le malattie degli organi digestivi iniziano con la lettera "K". Le due cifre seguenti identificano un corpo o un gruppo specifico. Ad esempio, la malattia del fegato inizia con una combinazione di K70 - K77. Inoltre, a seconda della causa, la cirrosi può avere un codice che inizia con K70 (malattia epatica alcolica) e con K74 (fibrosi e cirrosi epatica).

Con l'introduzione dell'ICD 10 nel sistema delle istituzioni mediche, il progetto di lista malata è stato avviato secondo le nuove regole, quando il codice corrispondente è stato scritto al posto del nome della malattia. Ciò semplifica la contabilità statistica e consente l'utilizzo di apparecchiature informatiche per l'elaborazione di matrici di dati sia in generale che per vari tipi di malattie. Tali statistiche sono necessarie per l'analisi della morbilità nella scala delle regioni e degli stati, nello sviluppo di nuovi farmaci, nella determinazione del volume del loro rilascio, ecc. Per capire di cosa è malata una persona, basta confrontare il record della lista malata con l'ultima edizione del classificatore.

Classificazione della cirrosi

La cirrosi è una malattia epatica cronica caratterizzata dalla sua insufficienza dovuta alla degenerazione del tessuto. Questa malattia tende a progredire e si differenzia dalle altre malattie del fegato dall'irreversibilità. La causa più comune di cirrosi è l'alcol (35-41%) e l'epatite C (19-25%). Secondo l'ICD 10, la cirrosi è divisa in:

  • K70.3 - alcolizzato;
  • K74.3 - primario biliare;
  • K74.4 - secondaria biliare;
  • K74.5 - biliare, non specificato;
  • K74.6 - altro e non specificato.

Cirrosi alcolica

La cirrosi provocata dall'alcol nell'ICD 10 è il codice K70.3. È stato specificamente identificato nel gruppo di singole malattie, la cui causa principale è l'etanolo, il cui effetto dannoso non dipende dal tipo di bevande ed è determinato solo dalla sua quantità in esse. Pertanto, una grande quantità di birra porterà lo stesso danno di una piccola quantità di vodka. La malattia è caratterizzata dalla morte del tessuto epatico, che si trasforma in cicatriziale, sotto forma di piccoli nodi, mentre la sua corretta struttura viene distrutta e i lobuli vengono distrutti. La malattia porta al fatto che l'organo smette di funzionare normalmente e il corpo è avvelenato da prodotti di decomposizione.

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Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva è una malattia immunitaria del fegato. Secondo ICD 10 ha il codice K74.3. Le cause della malattia autoimmune non sono state stabilite. Quando si verifica, il sistema immunitario inizia a combattere con le cellule dei dotti biliari del fegato, danneggiandoli. La bile inizia a ristagnare, il che porta a un'ulteriore distruzione dei tessuti dell'organo. Molto spesso, una tale malattia colpisce le donne, per lo più 40-60 anni. La malattia è manifestata dal prurito, che a volte si intensifica, portando a pettini sanguinanti. Questa cirrosi, come la maggior parte degli altri tipi di malattia, riduce le prestazioni e causa l'umore depresso e la mancanza di appetito.

Cirrosi biliare secondaria

La cirrosi biliare secondaria si verifica a causa degli effetti della bile, che si accumulano nel corpo, non possono uscire da esso. Secondo ICD 10 ha il codice K74.4. La causa di ostruzione del dotto biliare può essere pietre o le conseguenze dell'operazione. Questa malattia richiede un intervento chirurgico per eliminare le cause dell'ostruzione. Il ritardo porterà alla continuazione degli effetti dannosi degli enzimi biliari sul tessuto epatico e sullo sviluppo della malattia. Gli uomini soffrono di questo tipo di malattia due volte più spesso, di solito all'età di 25-50 anni, anche se si verifica anche nei bambini. Lo sviluppo della malattia va più spesso da 3 mesi a 5 anni, a seconda del grado di ostruzione.

Cirrosi biliare non specificata

La parola "biliare" deriva dal latino "bilis", che significa bile. Pertanto, la cirrosi associata a processi infiammatori nei dotti biliari, il ristagno in essi della bile e il suo effetto sul tessuto epatico, viene chiamata biliare. Se allo stesso tempo non possiede segni distintivi di primaria o secondaria, viene classificata secondo l'ICD 10 come cirrosi biliare non specificata. La causa di questi tipi di malattie può essere varie infezioni e microrganismi che causano l'infiammazione delle vie biliari intraepatiche. Nella decima edizione del classificatore, questa malattia ha il codice K74.5.

Cause di cirrosi

Cirrosi diversa e non specificata

Malattie che, secondo eziologia e segni clinici, non coincidono con quelle precedentemente elencate, secondo l'ICD 10, viene assegnato il codice generale K74.6. L'aggiunta di nuovi numeri consente di essere ulteriormente classificati. Quindi la cirrosi non specificata nella decima edizione del classificatore è assegnata a un codice K74.60 e un altro a K74.69. Quest'ultimo, a sua volta, può essere:

  • criptogenetica;
  • micronodulare;
  • makronodulyarnym;
  • tipo misto;
  • postnecrotic;
  • portale.

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L'acronimo ICD è il sistema attraverso il quale vengono classificate tutte le malattie e le patologie note alla scienza. Oggi è in funzione il sistema ICD 10. Il cambio di nome è associato a una dozzina di revisioni e integrazioni dalla sua adozione da parte della comunità mondiale agli albori del 20 ° secolo.

Ogni codice ICD 10 porta il nome crittografato di una particolare malattia o patologia. Sapere come funziona il sistema può facilmente trovare qualsiasi malattia. In questo articolo vedremo esempi di crittografia, discuteremo più in dettaglio la cirrosi della loro classificazione e descrizione.

Qual è il sistema di crittografia?

L'introduzione del sistema ICD 10 ha permesso di automatizzare il trattamento delle malattie. Se capisci il principio dell'assegnazione di lettere e numeri, puoi in pochi minuti trovare la malattia desiderata.

Oggi parliamo dei problemi del sistema digestivo, che nel suddetto sistema è criptato sotto la lettera "K". Successivamente, il codice visualizza i numeri responsabili di un particolare organo o della loro combinazione e le patologie ad essi associate. Le malattie che influenzano il funzionamento del fegato, sono indicate da una combinazione di lettere e numeri tra K70-K77.

Dopo che i medici hanno iniziato a utilizzare un tale sistema, il processo di gestione dell'ospedale è stato molto più semplice, perché invece del nome della malattia è stato scritto semplicemente il codice ICD 10. Questa soluzione semplifica la registrazione di una grande massa di dati su varie malattie in forma elettronica, che è solo il metodo ideale analizzare il volume dei casi di singole malattie su larga scala di città, paesi, ecc.

Classificazione della cirrosi secondo l'ICD 10

La cirrosi è una malattia epatica cronica in cui le cellule di un organo si rigenerano e non possono più soddisfare il loro scopo. Se la malattia non viene diagnosticata nella fase iniziale e non inizia il trattamento, allora progredisce rapidamente ed è irreversibile. Molto spesso, i catalizzatori per lo sviluppo della cirrosi sono l'eccessivo entusiasmo dell'alcool e la presenza del virus dell'epatite nel corpo.

È importante! La prognosi futura per le persone con cirrosi non è molto buona. Sorprendentemente, con la cirrosi alcolica, il tasso di sopravvivenza è più alto rispetto al virale. Se il paziente interrompe completamente l'assunzione di bevande alcoliche e prende sul serio il trattamento, entro 5 anni può arrivare al 70% di coloro che sono stati curati.

Secondo il sistema ICD 10, la cirrosi è divisa in diversi gruppi separati:

  • cirrosi alcolica (К70.3). Il problema con il fegato, causato dall'uso eccessivo di bevande alcoliche espressamente fatte nel gruppo di singole malattie. La cirrosi si sviluppa sotto gli effetti dannosi dell'etanolo e non importa in quale bevanda entri nel corpo. Le cellule del fegato muoiono e vengono sostituite da tessuto cicatriziale con formazione di piccoli noduli. Nel processo di sviluppo della malattia, la struttura del fegato cambia completamente e raggiunge il punto in cui semplicemente cessa di funzionare;
  • cirrosi biliare primitiva (K74.3). Si verifica a seguito dello sviluppo di una malattia autoimmune, quando il sistema immunitario inizia a combattere con le sue cellule e distrugge i dotti biliari nel fegato. Di conseguenza, viene attivato il ristagno della bile, che in definitiva avvelena le cellule del fegato. Fondamentalmente, questo tipo di cirrosi viene diagnosticato nella metà femminile della popolazione dopo 50 anni;
  • cirrosi biliare secondaria (K74.4). Nasce nel processo di azione aggressiva della bile, che non può uscire a causa di dotti ostruiti. I dotti biliari possono essere rotti dopo l'intervento chirurgico o come risultato della formazione di pietre che coprono i dotti. Le cause dell'ostruzione vengono rimosse solo durante l'operazione, altrimenti il ​​processo distruttivo porterà a conseguenze irreparabili;
  • cirrosi biliforme non specificata (K74.5). Questo gruppo include cirrosi di eziologia virale o infettiva nel caso in cui la malattia differisca nei segni dalla forma biliare primaria o secondaria;
  • cirrosi non specificata (K74.6). Se l'eziologia della malattia e dei suoi sintomi non rientrano in nessuno dei gruppi sopra indicati, allora si parla di cirrosi non specificata. Le cifre aggiuntive dopo il punto consentono un'ulteriore classificazione di ciascun caso.

L'eziologia della cirrosi è definita, genesi indefinita e mista. Spesso, i medici registrano diverse cause che influenzano lo sviluppo della cirrosi, ad esempio, l'epatite virale con dipendenza da alcol. A proposito, diciamo che è l'abuso di alcool che è la ragione più comune per lo sviluppo della cirrosi nei pazienti.

È stato il sistema IBC a diventare lo standard internazionale per la classificazione non solo delle malattie, ma anche degli obiettivi epidemiologici. Con esso, l'Organizzazione Mondiale della Sanità può analizzare e monitorare con esso lo stato di salute di ciascun gruppo di popolazione. Il sistema di contabilità ICD 10 consente di registrare la frequenza di alcune malattie o patologie e la loro relazione con vari fattori.

La cirrosi epatica di MCB 10 è una malattia complessa caratterizzata dalla sostituzione del tessuto parenchimale con tessuto fibroso. I più colpiti da questa malattia sono gli uomini dopo 45 anni. Ma questo non significa che le donne non soffrano di questa patologia. Nella medicina moderna, la cirrosi viene diagnosticata anche nei giovani.

A proposito della malattia

Il fegato umano è una specie di filtro che passa attraverso se stesso e rimuove tutte le sostanze pericolose per il corpo. Le tossine distruggono le cellule del fegato, ma questo organo unico è in grado di recuperare. Ma nel caso in cui vi sia un avvelenamento costante del corpo, il filtro naturale non affronta il suo compito. Di conseguenza, si sviluppa una grave cirrosi (MCB 10).

Il fegato è la ghiandola più grande del corpo umano e svolge le seguenti funzioni:

  • Disintossicazione. Il corpo elabora e rimuove tutte le sostanze nocive dal corpo. Intossicazione da alcol molto spesso viola questa funzione.
  • La produzione di bile. La violazione di questa funzione porta a problemi di digestione.
  • Sintetico. Proteine, grassi, carboidrati si formano con l'aiuto di questo importante organo.
  • La ghiandola è responsabile della coagulazione del sangue.
  • Gli anticorpi si formano nel fegato.
  • È questo organo che agisce come una "dispensa" per vitamine e sostanze nutritive che, se necessario, entrano nel corpo.

Questo non è un elenco completo delle nostre funzioni di filtro. Partecipa a quasi tutti i processi importanti e l'interruzione del lavoro minaccia di fallire in altri organi e sistemi.

Ci sono un certo numero di cause di malattie del fegato, tra cui la cirrosi (μB 10).

I motivi principali includono:

  1. Epatite cronica C. Circa il 70% delle persone che soffrono di cirrosi, prima di soffrire di epatite C. E non importa quale sia l'eziologia della malattia: tossica, virale o autoimmune.
  2. Intossicazione da alcol La malattia si sviluppa dopo 10-15 anni di abuso abituale di alcol. Nelle donne, questo processo può verificarsi due volte più velocemente.
  3. L'effetto delle droghe Nel trattamento di malattie di qualsiasi eziologia, è molto importante aderire alle raccomandazioni del medico e non prescrivere farmaci per conto proprio. Con la terapia a lungo termine, possono essere richiesti epatoprotettori, che proteggeranno in modo affidabile il fegato dagli effetti negativi dei farmaci.
  4. L'obesità. La malnutrizione porta a molti problemi di salute, la malattia inclusa nel classificatore internazionale (codice 10) non fa eccezione. Pertanto, è molto importante mangiare bene, mantenere uno stile di vita attivo e monitorare il peso.
  5. Virus e infezioni Molti organismi patologici contribuiscono alla distruzione del fegato, quindi è importante ai primi segni di malattia consultare un medico.

Ci sono ragioni per un'altra eziologia, ce ne sono molte e solo uno specialista può identificare cosa ha causato la patologia e come sbarazzarsi dei fattori provocatori.

Come determinare la malattia

Per molto tempo, la cirrosi (ICD 10) non si fa sentire, una persona continua una vita normale, notando un po 'di fatica, che è spesso attribuita a grandi carichi. L'organo inizia a fare male quando la malattia ha già un certo stadio.

Per diagnosticare tempestivamente l'insorgenza dello sviluppo della patologia, è necessario conoscere i segni che la cirrosi ha:

  • Lo stato di stanchezza cronica e debolezza, tende costantemente a dormire, non c'è desiderio di fare nulla.
  • La presenza di vene varicose, che possono essere spesso viste sul dorso e sui palmi delle mani.
  • Prurito e peeling. Questo potrebbe indicare un aumento del colesterolo.
  • Pelle gialla
  • Perdita di peso acuta.

Se una persona nota alcuni dei sintomi elencati in sé, è necessario consultare immediatamente un medico. Poiché tali sintomi possono essere osservati per 5-10 anni, dopo di che si verifica un netto deterioramento dello stato di salute e la malattia diventa irreversibile.

La malattia ha 3 fasi, ognuna delle quali ha le sue caratteristiche:

  1. Il primo stadio iniziale potrebbe non avere manifestazioni esterne. Anche l'analisi biochimica può essere senza ovvie deviazioni.
  2. Stage di subcompensation. I sintomi diventano evidenti e la malattia può essere diagnosticata con l'aiuto di test e ultrasuoni.
  3. Scompenso. In questa fase si sviluppano insufficienza epatica e ipertensione portale. Le condizioni del paziente sono molto gravi e richiedono il ricovero in ospedale.

Mentre la patologia si sposta da uno stadio all'altro, il benessere di una persona si deteriora e il trattamento diventa più complesso. Prima viene fornita l'assistenza medica, maggiori sono le possibilità di vita. Nella terza fase, l'unica salvezza è il trapianto di fegato. Ma se la dipendenza dall'alcol non è curata, non c'è alcun senso in un'operazione del genere, il corpo potrebbe semplicemente non mettere radici.

Classificazione della cirrosi

La cirrosi nell'International Classifier 10 ha un codice di 70-74, a seconda del tipo, e si riferisce a gravi processi irreversibili, è divisa in cinque tipi di malattia.

Circa il 40% delle persone con cirrosi ha abusato di alcol. Questo tipo di malattia ha il codice 70.3 ICD 10. L'alcol distrugge il lavoro del corpo e il corpo è avvelenato dalle tossine. Il tessuto ghiandolare diventa una cicatrice, le cellule cessano di funzionare. La cirrosi alcolica si sviluppa indipendentemente dal tipo di alcol consumato, il contenuto di alcol è importante. Quindi una grande quantità di birra o vino nuoce tanto quanto una piccola quantità di vodka o brandy consumati.

La ragione di questa forma di sviluppo della patologia è un fallimento dell'immunità. Le cellule del fegato sono influenzate dalle loro stesse cellule immunitarie, si verificano il ristagno della bile e la distruzione di organi. Molto spesso, questa forma viene diagnosticata nelle donne dopo 40 anni. I sintomi includono forte prurito, diminuzione delle prestazioni, sonnolenza e mancanza di appetito.

Questo tipo di malattia ha un codice di 74.4 ed è caratterizzato dall'ostruzione dei dotti biliari. Questo può accadere quando sono presenti pietre o dopo un intervento chirurgico. La bile, senza ricevere un'uscita, distrugge le cellule del fegato e quindi causa la morte dell'organo. In questo caso è necessario un intervento chirurgico urgente. Molto spesso, i giovani soffrono di questa forma: alcuni mesi sono sufficienti per lo sviluppo, in alcuni casi il processo dura fino a 5 anni.

Molto spesso, questo modulo è causato da virus e infezioni. Se la patologia non presenta segni di biliare primitiva o secondaria, è classificata secondo la classificazione a non specificata.

Altro e non specificato

Questo tipo di malattia è diviso in:

  • criptogenetica
  • Makronodulyarny
  • micronodulare
  • Tipo misto
  • Postnecrotic
  • cavalletto

Il trattamento è prescritto in base al tipo di patologia e alle cause dello sviluppo. Un medico esperto prescriverà la terapia necessaria sulla base dell'esame.

al contenuto ↑ Previsioni di vita

Non molto tempo fa, la diagnosi di cirrosi sembrava una frase. Ma la medicina si sta sviluppando e oggi molti pazienti possono vivere a lungo con una diagnosi del genere.

Prima di parlare delle possibilità di sopravvivenza, il medico prescrive un esame completo.

  1. Analisi generale del sangue e delle urine.
  2. Esami del sangue biochimici.
  3. Stati Uniti.
  4. Biopsia di puntura.
  5. Endoscopia.

Valutando le prestazioni di questi studi, uno specialista può assegnare una diagnostica aggiuntiva, che identificherà le complicanze della malattia:

  • Sanguinamento interno Se questa complicanza non viene rilevata in tempo, il paziente deve affrontare un esito fatale.
  • Lo sviluppo dell'ascite. Questa condizione si sviluppa più spesso nella seconda o nella terza fase.
  • Coma epatico. Se il fegato non svolge le sue funzioni, il corpo è avvelenato, incluso il cervello. Di conseguenza, c'è una perdita di coscienza e una violazione dei processi di base del corpo umano.
  • Complicazioni infettive La maggiore diminuzione dell'immunità causata da un malfunzionamento della ghiandola porta a una scarsa resistenza agli agenti patogeni. Una persona è malata spesso e in forma grave.
  • Trombosi della vena porta.
  • La presenza di cellule tumorali. In questo caso, solo il trapianto di organi può salvare la vita, e quindi in assenza di metastasi.

Sfortunatamente, la terapia nella fase di decompensazione è solo di supporto. Dopo tre anni, il 12-40% dei pazienti rimane vivo.

Il complesso di farmaci è prescritto da un medico che tiene conto della fase della patologia e della presenza di malattie concomitanti.

È molto importante seguire rigorosamente le raccomandazioni di uno specialista, questo prolungherà la vita:

  1. Prendere i farmaci secondo lo schema prescritto dal medico.
  2. Segui una dieta. È importante escludere cibi grassi e fritti. Verdura e frutta consumati senza trattamento termico. Limitare il consumo di prodotti caseari.
  3. Per escludere l'uso di bevande alcoliche, che causano la cirrosi alcolica. Anche se la patologia dell'eziologia virale ha bisogno di rinunciare all'alcool e alla nicotina.
  4. Limita l'attività fisica. Sport e duro lavoro dovranno essere cancellati.
  5. Conformità con la temperatura ottimale. Sia il sottoraffreddamento che le alte temperature dell'aria possono essere pericolosi.

Il trattamento di questa grave malattia dovrebbe essere effettuato da un medico. È molto pericoloso affidarsi alla medicina tradizionale. Se consideri necessario l'uso di piante medicinali, consulta il tuo medico. Forse consentirà loro di essere utilizzati come supplemento alla terapia principale.

Anche se il medico diagnostichi la cirrosi del fegato, non disperare. Anche se non alto, ma c'è ancora una possibilità di sopravvivere. Se segui i consigli del medico, puoi prolungare la tua vita per anni. Prenditi cura della tua salute, non ha prezzo!

Cos'è l'epatosi grassa: codice ICD 10

Lo sviluppo dell'epatosi grassa si basa su una violazione dei processi metabolici nel corpo umano. Come risultato di questa malattia del fegato, il tessuto sano di un organo viene sostituito con tessuto grasso. Nella fase iniziale dello sviluppo, il grasso si accumula negli epatociti, che nel tempo porta semplicemente alla degenerazione delle cellule del fegato.

Se la malattia non viene diagnosticata in una fase precoce e non viene eseguita una terapia appropriata, nel parenchima si verificano cambiamenti infiammatori irreversibili che portano allo sviluppo della necrosi tissutale. Se l'epatosi grassa non viene curata, allora può svilupparsi in cirrosi, che non è più curabile. Nell'articolo considereremo il motivo dello sviluppo della malattia, i suoi metodi di trattamento e la classificazione secondo l'ICD-10.

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Cause di epatite grassa e sua prevalenza

Le cause dello sviluppo della malattia non sono ancora state provate, ma ci sono fattori noti che possono sicuramente provocare il verificarsi di questo disturbo. Questi includono:

  • pienezza;
  • diabete mellito;
  • violazione dei processi metabolici (lipidi);
  • esercizio minimo con una dieta quotidiana nutriente ricca di grassi.

La maggior parte dei casi di sviluppo di epatite grassa sono registrati nei paesi sviluppati con un tenore di vita superiore alla media.

Esistono numerosi fattori associati alle interruzioni ormonali, come l'insulino-resistenza e la presenza di zucchero nel sangue. E 'impossibile omettere il fattore ereditario, gioca anche un ruolo importante. Ma ancora la ragione principale - cattiva alimentazione, stile di vita sedentario e peso in eccesso. Tutte le cause non sono legate all'assunzione di bevande alcoliche, quindi l'epatosi grassa è spesso definita non alcolica. Ma se si aggiunge la dipendenza da alcol ai motivi sopra indicati, l'epatosi grassa si svilupperà molte volte più velocemente.

In medicina, è molto conveniente usare la codifica delle malattie per la loro sistematizzazione. È ancora più facile specificare la diagnosi nella lista malata con un codice. I codici per tutte le malattie sono presentati nella classificazione internazionale delle malattie, degli infortuni e di vari problemi di salute. A questo punto, la decima opzione di revisione.

Tutte le malattie del fegato secondo la classificazione internazionale della decima revisione sono criptate sotto i codici K70-K77. E se parliamo di epatite grassa, allora secondo ICD 10, rientra nel codice K76.0 (degenerazione grassa del fegato).

Puoi saperne di più sui sintomi, la diagnosi e il trattamento dell'epatosi da materiali separati:

Preparazione speciale a base di sostanze naturali.

Malattia epatica cistica

Titolo ICD-10: Q44.6

Il contenuto

Definizione e informazioni generali [modifica]

Sinonimi: malattia epatica cistica, fegato policistico isolato.

Il fegato policistico isolato è una malattia ereditaria che è caratterizzata dalla comparsa di più cisti nel fegato, nella maggior parte dei casi è una variante autosomica dominante della malattia epatica policistica.

Nelle donne, è 4 volte più comune che negli uomini, hanno anche il maggior numero di cisti nel fegato, rispetto ai malati - uomini.

La prevalenza di 1: 100 000 abitanti.

Eziologia e patogenesi [modifica]

In alcuni casi, la malattia si verifica sporadicamente, ma nella maggior parte dei casi è ereditata in modo autosomico dominante. Da 1/3 a metà dei casi di malattia epatica policistica autosomica dominante sono il risultato di mutazioni nei geni RKCSH o SEC63. Poiché le mutazioni di questi geni non sono state riscontrate in tutti i pazienti con fegato policistico isolato, dovremmo assumere l'esistenza di altri difetti molecolari non ancora studiati.

Le cisti del fegato si formano a causa dell'eccessiva crescita dell'epitelio biliare o come risultato dell'espansione delle ghiandole peribiliari.

Il fegato è ingrossato, tuberoso, contiene cavità multiple da 1 a 6 cm di diametro. Microscopicamente - la parete delle cisti è rappresentata da tessuto fibroso.

Manifestazioni cliniche [modifica]

Le cisti non vengono rilevate in tenera età e vengono rilevate di solito all'età di oltre 40 anni. Il numero e la dimensione delle cisti aumentano con l'età. I sintomi clinici dipendono dal volume e dalla massa delle cisti (effetto di compressione) e possono includere: un aumento dell'addome, reflusso gastroesofageo, una sensazione di saturazione prematura, mancanza di respiro, mobilità ridotta e dolore alla schiena dovuto all'epatomegalia. Alcuni pazienti non hanno sintomi. Emorragia intracitica, infezione, torsione o rottura delle cisti possono manifestarsi in una clinica addominale acuta. La funzionalità epatica di solito non è compromessa, l'ipertensione portale è assente. Le manifestazioni extraepatiche della malattia sono estremamente rare e possono includere aneurisma intracranico (di solito di piccole dimensioni e con un basso rischio di rottura) e alterazioni patologiche nella valvola mitrale. In rari casi, l'epatomegalia può essere grave e fatale.

Malattia epatica cistica: diagnosi [modifica]

L'ecografia, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) del fegato vengono utilizzate per diagnosticare la policistosi isolata del fegato. Per i pazienti a rischio di avere una storia familiare della malattia, il criterio diagnostico è la rilevazione di più di una cisti di età inferiore ai 40 anni o la presenza di più di tre cisti di età superiore ai 40 anni. Per gli individui senza una storia familiare, i criteri diagnostici includono la presenza di più di 20 cisti nel fegato.

Diagnosi differenziale [modifica]

La diagnosi differenziale viene effettuata con il fegato policistico associato a malattia renale policistica autosomica dominante, ma differisce geneticamente dal fegato policistico isolato. Le cisti epatiche ordinarie richiedono anche una diagnosi differenziale con malattia epatica policistica congenita. La malattia di Caroli, caratterizzata dalla presenza di cisti nel tratto biliare, è differenziata mediante tecniche di imaging che utilizzano agenti di contrasto.

Malattia epatica cistica: trattamento [modifica]

La maggior parte dei pazienti asintomatici non ha bisogno di cure. Per i pazienti con sintomi di compressione, la scelta del trattamento dipende dalla gravità, dalla prevalenza e dall'anatomia delle cisti. Il trattamento può includere l'aspirazione percutanea delle cisti, l'indurimento con alcool, la fenestrazione delle cisti, l'epatectomia parziale e il trapianto di fegato, nei casi in cui un fegato bruscamente ingrossato compromette in modo significativo la qualità della vita del paziente. La terapia con estrogenamia deve essere interrotta immediatamente. L'uso di lanreotide e octreotide prolungato (analoghi della somatostatina) è un trattamento sicuro ed efficace che riduce il volume del fegato policistico e previene l'ulteriore crescita di cisti. Per la maggior parte dei pazienti con malattia epatica policistica congenita, la prognosi è favorevole.

Prevenzione [modifica]

Altro [modifica]

Sinonimi: sindrome di Karoli

Definizione e informazioni generali

La malattia di Caroli è una rara malattia epatica congenita, caratterizzata da dilatazione cistica non ostruttiva dei dotti biliari intraepatici e raramente extraepatici.

La prevalenza esatta e l'incidenza annuale non sono note. La prevalenza stimata di circa 1/1000000. Le donne hanno maggiori probabilità di ammalarsi.

Eziologia e patogenesi

L'insorgenza della malattia e la sindrome di Caroli sono strettamente correlate alla mutazione PKHD1. Uno sviluppo anormale dei dotti biliari embrionali allo stadio della placca duttale è presumibilmente alla base della patogenesi della malattia. Una descrizione completa delle anomalie genetiche che causano la malattia e la sindrome di Caroli diversa dalla PKHD1 non è stata ancora sviluppata.

La malattia di Caroli può manifestarsi a qualsiasi età e varia da semplice ectasia di grandi dotti biliari intraepatici (questa è una forma meno comune, chiamata semplicemente malattia di Caroli), ad una variante con fibrosi epatica congenita (una forma più comune è la sindrome di Caroli). Alcuni pazienti rimangono asintomatici nel corso della malattia. In alcuni pazienti, si verifica la formazione di calcoli intra o extraepatici, che porta allo sviluppo di colangite ricorrente (con batteriemia e sepsi) e pancreatite acuta. La sintomatologia di queste complicanze, spesso la colangite batterica, include dolore addominale, colica biliare, febbre con brividi e ittero. Anche tra le possibili manifestazioni della malattia: epatomegalia, cirrosi epatica e ipertensione portale con splenomegalia. Oltre alla colangite batterica, le complicanze includono l'ascesso epatico, l'infezione del tratto biliare e, negli stadi successivi, il colangiocarcinoma. La sindrome di Caroli è spesso associata a malattia renale policistica recessiva.

La diagnosi è sospettata sulla base di dati clinici e viene confermata identificando le dilatazioni cistiche dei dotti biliari utilizzando la colangiografia a risonanza magnetica. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) e la colangiografia epatica percutanea (CPH) non devono essere utilizzate per la diagnosi a causa dell'aumentato rischio di sviluppare una colangite batterica.

La diagnosi differenziale dovrebbe includere la colangite sclerosante primaria, la malattia epatica policistica isolata e l'amartoma cistico epatico, oltre alle cisti del fegato e della cistifellea.

È determinato dal quadro clinico, dalla posizione e dallo stadio della malattia. L'acido ursodesossicolico può essere usato per prevenire la formazione di calcoli. Gli antibiotici sono usati nel trattamento della colangite. L'intervento radiologico, endoscopico e chirurgico può essere richiesto in pazienti con ostruzione biliare, ascesso del fegato o dotti biliari. I pazienti con malattia grave possono essere candidati per un trapianto di fegato.

La qualità della vita dipende sostanzialmente dallo sviluppo della colangite ricorrente. La prognosi dipende dal decorso clinico e dal rischio di colangiocarcinoma.

La malattia di Caroli nella maggior parte dei casi si verifica sporadicamente. I casi sindromici, come la fibrosi epatica congenita e la malattia renale policistica recessiva, hanno ereditarietà autosomica recessiva.