L'ipertensione portale può essere curata

Una malattia cronica del fegato in cui avviene la completa ristrutturazione del tessuto epatico e del letto vascolare si chiama cirrosi. La prognosi e la gravità della malattia dipendono dallo sviluppo di complicanze. Molto spesso, la cirrosi è complicata dall'ipertensione portale (PG).

L'ipertensione portale nella cirrosi epatica è accompagnata dalla formazione di nodi e tessuto cicatriziale, per cui il ferro cessa di far fronte alle sue funzioni. Inoltre, la funzionalità della vena portale (portale) viene interrotta, dopo di che la pressione nella nave aumenta. E questo è pericoloso non solo per la salute, ma anche per la vita del paziente. Per questo motivo, è importante diagnosticare e condurre un trattamento competente della patologia il più presto possibile.

Anatomia della vena porta e sviluppo dell'ipertensione portale

Una sindrome che è caratterizzata da un aumento della pressione nella vena porta (IV) è chiamata ipertensione portale. Il sistema portale è formato da tronchi venosi, che sono interconnessi accanto al fegato. Questo grande tronco vascolare raccoglie il sangue dallo stomaco, dal pancreas, dalla milza, dall'intestino e poi lo trasporta nella "porta" del fegato.

Il sistema esplosivo consiste di piccole navi che portano il sangue nella vena porta e nei vasi intraepatici. La lunghezza della vena porta (PV) è di 8 cm e il diametro è di circa 1,5 cm.

Quando questo indice aumenta, le pareti della nave si espandono, diventano più sottili. Cioè, c'è l'ipertensione portale.

A causa dell'aumento della pressione, le vene dell'esofago, il plesso coroideo della regione cardiaca dello stomaco, i vasi dell'ano e l'ombelico si espandono e diventano più sottili. Per questo motivo, la PG è spesso complicata da sanguinamento e altri sintomi pericolosi.

Come già accennato, con la PG sullo sfondo della cirrosi, il tessuto epatico viene sostituito con tessuto connettivo. Cioè, la struttura della ghiandola cambia, si formano falsi lobuli e nodi rigenerativi. Il tessuto connettivo forma un gran numero di setti che separano i capillari. Di conseguenza, il movimento del sangue nei vasi intraepatici è disturbato, il flusso di sangue al fegato prevale sul deflusso e la pressione aumenta.

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Aiuto. Quando la pressione nel PV raggiunge 25-30 mm Hg. Art., Poi il sangue comincia a partire su anastomosi portokavalny (piccolo plesso coroideo tra i rami del portale, inferiore, vena cava superiore).

C'è un'espansione di piccole navi che prendono una grande quantità di sangue. I rami laterali dei vasi sanguigni non riescono a far fronte al volume di sangue in eccesso, la resistenza al flusso sanguigno aumenta e la pressione nell'esplosivo aumenta.

La sindrome da ipertensione portale (LNG), a seconda dell'area dell'area interessata, è divisa in 2 tipi:

  • Total. Influisce sull'intero sistema esplosivo.
  • Segmentale. Copre una sezione del sistema del portale.

La lesione può essere localizzata in qualsiasi area della ghiandola.

Con la cirrosi, la probabilità di GNL raggiunge il 70%, sebbene la patologia possa essere provocata da varie malattie.

I medici distinguono le seguenti forme di PG, a seconda del sito della malattia:

  • Prehepatic si verifica nel 3% dei casi. Sullo sfondo della sepsi e dei processi infiammatori nello spazio addominale, si sviluppa la trombosi (vene intasate con trombo) dei vasi sanguigni, che interrompe il flusso sanguigno nel sistema portale e nelle vene spleniche. Inoltre, la patologia può provocare neoplasie.
  • Intraepatica. Secondo le statistiche mediche, questa forma di GNL si verifica sullo sfondo della cirrosi nell'80% dei casi. A seconda della posizione del flusso sanguigno alterato, la PG intraepatica è divisa in postinfusionale, sinusoidale, sinusoidale.
  • PG epatico epatico viene diagnosticato nel 10% dei casi. Questa forma della malattia è associata alla sindrome di Budd-Chiari (restringimento o blocco delle vene epatiche, alterata fuoriuscita di sangue dal fegato).
  • Il PG combinato è estremamente raro e ha un decorso grave. Il paziente ha alterato il flusso sanguigno in tutte le navi del fegato.

È importante determinare la causa dell'ipertensione portale per condurre una terapia competente.

motivi

Il PG preepatico può essere causato da trombosi del portale o vena splenica, restringimento o completa assenza di esplosivi. La circolazione del sangue nel sistema fotovoltaico viene interrotta a causa della costrizione della nave con tumori. Inoltre, il GNL può verificarsi a causa della fusione diretta delle arterie e delle vene, che trasporta il sangue da loro, che aumenta il flusso sanguigno.

Il PG intraepatico può essere causato dalle seguenti patologie:

  • Cirrosi biliare primitiva.
  • Tubercolosi.
  • Schistosomiasi (elmintiasi, che provoca schistosomi).
  • La sarcoidosi di Beck (granulomatosi sistemica benigna).
  • Iperplasia nodulare focale del fegato
  • Fegato policistico.
  • Cancro metastatico secondario della ghiandola.
  • Malattie del sangue in cui aumenta la concentrazione di globuli rossi, leucociti e piastrine nel midollo osseo.
  • Epatite fulminante, che è accompagnata da insufficienza epatica funzionale, morte di epatociti, ecc.
  • Malattia epatica alcolica
  • Malattia veno-occlusiva (blocco di piccole vene).
  • Ipertensione portale idiopatica.

Cause dello sviluppo di GHG graduale:

  • Violazione del deflusso di sangue, congestione venosa nella ghiandola a causa dell'ostruzione delle sue navi.
  • Insufficienza ventricolare destra congestizia.
  • Trombosi della vena cava inferiore.
  • Rafforzamento della circolazione sanguigna portale.
  • Aumento del flusso sanguigno nella milza.
  • La presenza di flusso sanguigno diretto dall'arteria nel PV.

Una forma mista di PG si verifica sullo sfondo della cirrosi biliare, dell'epatite cronica attiva o della cirrosi, che è accompagnata dall'intasamento del PV.

Fasi e sintomi

Il GNL sullo sfondo della cirrosi è diviso in 4 fasi, a seconda del grado di disturbi circolatori e delle manifestazioni cliniche. Ogni fase della patologia è accompagnata da segni specifici che diventano più pronunciati man mano che progredisce.

Primario o preclinico. Mancano quindi manifestazioni cliniche specifiche per stabilire la necessità della diagnosi di condurre studi speciali. Sintomi dell'ipertensione portale nella fase 1:

  • diarrea (diarrea alternata a stitichezza), eccessiva formazione di gas;
  • nausea;
  • dolore nella regione epigastrica intorno all'ombelico;
  • affaticamento, letargia.

Moderato o compensato. Questo stadio si manifesta con gli stessi sintomi del precedente, solo che diventano più pronunciati. Il paziente ha una sensazione di distensione addominale, dopo aver mangiato una piccola porzione di cibo, lo stomaco diventa pieno. Manifestazione di epatomegalia (ingrossamento del fegato) e splenomegalia (ingrossamento della milza).

Espresso o scompensato. Segni di ipertensione portale in 3 fasi:

  • disturbi digestivi;
  • gonfiore;
  • ascite (accumulo di liquido nello spazio addominale);
  • splenomegalia;
  • emorragie dalle mucose della bocca e del naso.

Aiuto. Per ridurre il gonfiore e la quantità di liquido nell'addome, prendi diuretici e segui una dieta. Il sanguinamento è raro o assente.

Nell'ultima fase, si sviluppano complicazioni, con le quali è possibile determinare la diagnosi anche dopo un'ispezione visiva:

  • appare una "testa di medusa", cioè a causa delle vene varicose della parete addominale anteriore, i vasi sporgono da sotto la pelle;
  • utilizzando la diagnostica strumentale, è possibile identificare le vene varicose che si trovano nella parte inferiore dell'esofago;
  • le emorroidi si sviluppano o si intensificano;
  • emorragie lunghe e ripetute dai vasi venosi dell'esofago, dello stomaco e dell'ano colpiti da vene varicose.

Inoltre, il gonfiore aumenta e aumentano i sintomi dell'ascite, che non possono più essere ridotti con diuretici e nutrizione.

L'ultimo stadio aumenta la probabilità di ittero (colorazione della pelle e il bianco degli occhi in una tinta gialla). Nei casi avanzati, si sviluppa l'encefalopatia epatica (disturbi neuropsichiatrici a causa di insufficienza epatica).

Misure diagnostiche

Per identificare l'ipertensione portale sullo sfondo di cirrosi, prima di tutto condurre un'ispezione visiva, raccoglie l'anamnesi. Inoltre, i seguenti fattori sono di grande importanza diagnostica: lo stile di vita del paziente, la nutrizione, la presenza di cattive abitudini, malattie genetiche o croniche, neoplasie, farmaci, contatto con le tossine.

Aiuto. La palpazione (palpazione dell'addome) aiuterà a determinare le aree dolenti dell'addome. Usando le percussioni (battendo) puoi determinare le dimensioni del fegato e della milza.

Con ascite o emorragie, è più facile per il medico diagnosticare il GNL in presenza di cirrosi. Ma per identificarne le cause vengono assegnati test di laboratorio:

  • Un esame del sangue aiuta a determinare una diminuzione del numero di piastrine, leucociti, globuli rossi.
  • Usando campioni di fegato, il medico identifica i cambiamenti patologici che di solito si verificano con l'epatite o la cirrosi.
  • L'ELISA (saggio immunoassorbente legato all'enzima) e la PCR (metodo di reazione a catena della polimerasi) vengono eseguiti per rilevare l'epatite virale e autoimmune.
  • È necessario identificare la quantità di ferro nel sangue e nel fegato, il livello di ceruloplasmina (proteina contenente rame), la concentrazione di rame nelle urine e nel tessuto epatico.
  • Il coagulogramma mostrerà una diminuzione della coagulazione del sangue, che indica una violazione della funzionalità del fegato.

Utilizzando l'analisi clinica delle urine determinare la funzionalità dei reni e delle vie urinarie.

Per valutare le prestazioni del fegato e del sistema portale, vengono prescritti studi strumentali:

  • Esami endoscopici FGDS dello stomaco consente di esaminare l'esofago e lo stomaco con un endoscopio. La recotoscopia è uno studio del retto e della parte iniziale del colon sigmoideo. Con l'aiuto della diagnostica endoscopica, le vene varicose possono essere rilevate.
  • Utilizzando gli ultrasuoni, identificare il diametro del portale, la vena splenica, valutare la permeabilità del PV. Inoltre, la diagnostica a ultrasuoni aiuta a determinare le dimensioni della ghiandola, lo stato del tessuto epatico e della milza. Utilizzando la scansione duplex, viene valutato il flusso sanguigno nelle grandi arterie, vengono rilevate trombosi, ostruzione vascolare e rami circonferenziali dei vasi.
  • Radiografia. L'esofagografia consente di esplorare l'esofago con un agente di contrasto. Usando l'angiografia e l'epatoscintigrafia, vengono determinate le dimensioni e le condizioni del tessuto epatico e viene rilevato il GNL. La TC ti consente di esplorare in dettaglio gli organi interni ei vasi sanguigni in diverse proiezioni.
  • La risonanza magnetica è un metodo diagnostico difficile ma sicuro, durante il quale non vengono utilizzate radiazioni ionizzanti e sostanze radioattive.
  • Biopsia della ghiandola. Un dipendente del laboratorio sta studiando frammenti di tessuto epatico, che vengono estratti usando un ago sottile. Questo studio consente di determinare la gravità dei cambiamenti fibrotici.

Se durante l'esame strumentale, il medico ha notato che le vene erano dilatate nel terzo inferiore dell'esofago o nella parte inferiore dello stomaco, questo indica la probabilità di emorragia. Tale pericolo esiste se, durante l'endoscopia, uno specialista ha identificato emorragie puntiformi su nodi varicosi. Se un paziente con una diagnosi di LNG ha un forte desiderio di sonno, irritabilità o deterioramento della memoria, allora viene inviato a un neuropsichiatra. Questo è necessario per prevenire o ridurre i sintomi dell'encefalopatia.

Trattamento conservativo

Il trattamento dell'ipertensione portale nella cirrosi epatica dovrebbe essere complesso. Il compito principale della terapia è eliminare o compensare la patologia principale (cirrosi). I metodi conservatori e chirurgici sono usati per questo scopo. Il paziente deve essere ricoverato in ospedale, monitorare costantemente le sue condizioni.

Per ridurre la pressione nella vena porta e fermare la progressione della sindrome, sono prescritti i seguenti farmaci:

  • Nitrati. Questi farmaci rilassano la muscolatura liscia delle pareti dei vasi sanguigni, provocano deflusso di sangue nei capillari, di conseguenza la pressione portale diminuisce.
  • Gli Β-bloccanti riducono la frequenza, la forza delle contrazioni miocardiche e la quantità di sangue che il cuore espelle.
  • L'octreotide restringe le arterie che formano il volume del flusso sanguigno portale. L'octreotide è usato per le emorragie.
  • La vasopressina è un potente farmaco che provoca il restringimento delle arterie. Il farmaco viene utilizzato solo per ragioni mediche, poiché durante il suo ricevimento vi è una probabilità di infarto miocardico o intestinale. La vasopressina viene spesso sostituita da Glipressina e Terlipressina, che non hanno effetti collaterali così pericolosi.

I diuretici sono usati per eliminare il liquido in eccesso. Sostituti sintetici del lattulosio sono usati per pulire l'intestino delle sostanze nocive che appaiono come risultato di un disturbo funzionale della ghiandola.

Di regola, la ciprofloxacina e la cefalosporina vengono utilizzate per questo scopo. Questi farmaci vengono somministrati per via endovenosa per 1 settimana.

Durante il trattamento del GNL per la cirrosi, il paziente deve seguire una dieta:

  • La quantità giornaliera di sale è di circa 3 g. Ciò è necessario per evitare l'accumulo di liquidi in eccesso. Questo è particolarmente vero per i pazienti con gonfiore e ascite.
  • Si raccomanda di ridurre la quantità di proteine ​​nella dieta. Durante il giorno, il paziente non può assumere più di 30 grammi di proteine. Se si osserva questa regola, la probabilità di encefalopatia diminuisce.
  • Il paziente deve escludere dalla dieta cibi grassi, fritti, speziati, cibo affumicato, prodotti in scatola. Inoltre, le bevande alcoliche sono rigorosamente controindicate.

Seguendo queste regole, il paziente ridurrà il carico sul fegato e sarà in grado di evitare complicazioni pericolose.

Intervento chirurgico

La chirurgia per cirrosi complicata da PG viene eseguita in questi casi:

  • Vene varicose del sistema portale con un'alta probabilità di emorragia.
  • Splenomegalia, sullo sfondo di cui sono stati distrutti globuli rossi.
  • Ascite, che non può essere eliminata con farmaci diuretici.

Per eliminare queste complicazioni di PG, i medici eseguono le seguenti operazioni:

  • Durante l'intervento di bypass splenorenale, il chirurgo forma una anastomosi (bypass artificiale) dalla vena splenica, che passa il fegato e si connette alla vena cava inferiore.
  • In uno smistamento sistemico, il medico impone una anastomosi, che viene utilizzata come ulteriore via per il flusso sanguigno.
  • La devascolarizzazione è una procedura chirurgica durante la quale vengono rimosse le vene varicose sanguinanti dell'esofago distale e la regione cardiaca dello stomaco. Durante l'intervento chirurgico, il medico fascia le navi colpite, di conseguenza, il rischio di emorragia si riduce.

In caso di vene varicose, vengono prescritte le seguenti operazioni: sutura dei vasi interessati, indurimento (introduzione di un farmaco nella vena che blocca il flusso sanguigno), legatura delle vene varicose (applicazione di un anello di lattice alla nave), tamponamento (spremitura) delle vene dilatate con sonda a palloncino.

Per compensare la mancanza di volume del sangue dopo l'emorragia, utilizzare i seguenti farmaci:

  • Massa eritrocitaria.
  • Plasma isolato dal sangue del donatore.
  • Soluzioni di sostituzione del plasma.
  • Agenti emostatici che smettono di sanguinare.

Nella sindrome ipersplenica (aumento della milza, aumento della concentrazione di elementi cellulari nel midollo osseo, diminuzione del livello degli elementi formati nel sangue periferico), vengono utilizzati stimolanti della leucopoiesi e analoghi degli ormoni surrenali. Inoltre, eseguono l'embolizzazione dell'arteria splenica e in alcuni casi viene presa la decisione di rimuovere la milza.

Il trattamento dell'ascite addominale viene effettuato con l'uso di antagonisti degli ormoni surrenali, diuretici e proteine ​​idrosolubili.

È importante L'encefalopatia minaccia di invalidità o morte, quindi, con la comparsa di disturbi neuropsichiatrici, dovrebbe essere urgentemente intrapresa una terapia competente. A questo scopo, antibiotici usati, lattulosio. Inoltre, il paziente deve seguire una dieta. In casi estremi, un trapianto di fegato.

Complicazioni e prognosi

Quando PG sullo sfondo della cirrosi aumenta la probabilità delle seguenti reazioni negative:

  • Emorragia interna Se il vomito è marrone, il sangue scorre dalle vene gastriche, se il rosso proviene dall'esofago. Le feci nere con odore pungente e sangue scarlatto indicano danni ai vasi del retto.
  • La sconfitta del sistema nervoso centrale. Il paziente lamenta insonnia, affaticamento, sbalzi d'umore, reazioni lente, svenimenti.
  • L'ostruzione del vomito dei bronchi può causare la morte per asfissia.
  • Insufficienza renale funzionale e altre malattie del sistema urinario.
  • Malattie del fegato e dei reni, in cui ci sono disturbi della minzione. Il volume giornaliero delle urine è ridotto a 500 ml o meno.
  • Un aumento delle ghiandole mammarie o ghiandole negli uomini a causa di uno squilibrio ormonale. Nei pazienti di sesso maschile, il seno aumenta, gli arti si assottigliano, la funzione sessuale diminuisce.

Aiuto. Una delle conseguenze più terribili del GNL è il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco, che è molto difficile da fermare.

Inoltre, la PG in cirrosi è complicata da ipersplenical o epatorenale (disfunzione renale con grave danno epatico), sindrome epatopulmonare (dispnea anche a riposo), encefalopatia epatica, formazione di ernia, infiammazione della cavità addominale di natura batterica.

La prognosi del LNG sullo sfondo della cirrosi dipende dal tipo e dalla gravità della patologia.

La PG extraepatica è più facile da curare, con una terapia tempestiva e competente, i pazienti possono vivere per circa 15 anni.

Misure preventive

Per prevenire la PG in caso di cirrosi, è necessario osservare le seguenti regole:

  • Per vaccinare contro l'epatite B.
  • Escludere le cattive abitudini dalla vita (abuso di alcool, fumo, assunzione di droghe).
  • Rifiutare i farmaci che influenzano negativamente il fegato.
  • Mangiare a destra, escludere dal menu cibo spazzatura (fritto, grasso, dolciumi, condimenti piccanti, cibo affumicato, ecc.).

Aiuto. Dopo che la diagnosi di PG viene fatta sullo sfondo della cirrosi, dovresti sottoporti a regolari esami medici, a guarire in tempo le malattie acute e seguire le raccomandazioni del medico.

Per evitare le complicazioni del GNL, la fibrogastroduodenoscopia deve essere eseguita 1 volta all'anno in pazienti che non presentano sintomi di vene varicose degli organi digestivi. Se compaiono segni di vene varicose, lo studio può essere prescritto più spesso.

Sulla base di quanto precede, il GNL sullo sfondo della cirrosi è una patologia molto pericolosa che minaccia di complicazioni pericolose. Il corso più grave ha PG intraepatico, che spesso termina con la morte. È importante identificare i sintomi della malattia in una fase precoce, condurre un trattamento completo, seguire una dieta, abbandonare cattive abitudini. Solo in questo caso, il paziente sarà in grado di fermare i processi patologici e prolungare la sua vita. Il metodo più radicale per trattare il LNG nella cirrosi è il trapianto di fegato, tuttavia questa operazione non è disponibile per tutti e non garantisce un risultato positivo.

Ipertensione portale

L'ipertensione portale è una sindrome caratterizzata da un aumento della pressione arteriosa nella vena porta, accompagnata da vene varicose del terzo inferiore dell'esofago, dello stomaco, della parete addominale anteriore, del retto, nonché dallo sviluppo di splenomegalia (ingrossamento della milza) e manifestazioni di ipersplenismo (aumento della distruzione dei globuli rossi ( eritrociti, leucociti, piastrine) che si verificano nella milza).

La vena portale o portale è un vaso sanguigno che preleva sangue da organi addominali spaiati (esofago, stomaco, duodeno, intestino tenue e crasso, pancreas, milza) e porta alle porte del fegato, da cui deriva il nome della nave.

Nel fegato, la vena porta è divisa in molti piccoli vasi che si adattano a ciascun lobo epatico (unità morfofunzionale del fegato). Nei lobuli del fegato viene filtrato il sangue, che entra nella vena porta dalle sostanze tossiche e dai prodotti metabolici. Da ciascun lobo epatico, il sangue filtrato scorre attraverso le vene epatiche, che sfociano nella vena cava inferiore. Dopo ciò, il sangue entra nei polmoni, si arricchisce di ossigeno e, passando attraverso il cuore, si diffonde in tutto il corpo, alimentando tutti i sistemi di organi.

Oltre al fegato, ci sono molti altri luoghi in cui le navi della vena porta si collegano con i vasi della vena cava inferiore - queste sono le cosiddette anastomosi portocavale, le più significative delle quali sono:

  • Anastomosi di Portocaval nel terzo inferiore dell'esofago e nello stomaco;
  • Anastomosi portale nella parete addominale anteriore;
  • Anastomosi portocavale nella zona rettale.

Queste anastomosi portocavali sono rappresentate nel diagramma da grandi frecce, al numero 1 - l'anastomosi dell'esofago e dello stomaco, al numero 2 - l'anastomosi sulla parete anteriore della cavità addominale, e al numero 3 - l'anastomosi nel retto.

In caso di violazioni dell'architettura (struttura) del parenchima epatico, così come in caso di stenosi (restringimento) della vena porta o delle vene epatiche, il sangue si riversa sempre più nel fegato verso queste anastomosi. Dal momento che la quantità di sangue è molto superiore alla portata delle anastomosi portocavali, si manifestano vene varicose in queste aree e frequenti rotture delle pareti dei vasi, che sono accompagnate da un sanguinamento massiccio e prolungato.

L'ipertensione portale è diffusa, ma i dati precisi sul numero di casi sono difficili da risolvere, poiché la malattia si sviluppa a causa di molte ragioni. È noto che nel 90% dei pazienti con cirrosi epatica vi è un aumento della pressione arteriosa nel sistema delle vene portale e nel 30% dei casi tali complicazioni della malattia si verificano in caso di sanguinamento.

La prognosi per la malattia è scarsa, nonostante la tempestiva terapia medica e chirurgica. Dopo il primo episodio di sanguinamento con ipertensione portale, la mortalità raggiunge il 30-55%. Se c'è stato un episodio di sanguinamento e il paziente è sopravvissuto, nel 70% dei casi sarà seguito da altri, non meno pericolosi per la vita.

cause di

L'ipertensione portale si verifica a causa di alterazioni del flusso sanguigno nella vena porta, malattia del fegato, che sono accompagnate dalla distruzione del parenchima dell'organo e da un alterato flusso sanguigno attraverso le vene epatiche e la vena cava inferiore.

La rottura del flusso sanguigno nella vena porta risulta in:

  • malformazioni congenite della vena porta;
  • stenosi, sclerosi o trombosi della vena porta;
  • compressione della vena porta dovuta alla formazione di tumore della cavità addominale, ingrossamento della milza o dei linfonodi, difetti cicatriziali che possono verificarsi a seguito di lesioni o operazioni sugli organi addominali.

La distruzione del parenchima epatico si traduce in:

  • cirrosi epatica;
  • cancro al fegato;
  • fibrosi epatica;
  • anomalie di dividere la vena porta in piccoli vasi all'interno del fegato;
  • proliferazione nodulare del tessuto connettivo nel fegato, causata da malattie come l'artrite reumatoide, la sarcoidosi, la schistosomiasi, l'insufficienza cardiaca, il diabete mellito;
  • epatite alcolica;
  • fegato policistico;
  • echinococcosi epatica o alveococcosi;
  • assunzione di farmaci citotossici (azatioprina, metotrexato, ecc.);
  • esposizione ad alcune sostanze tossiche (rame, arsenico, cloro, ecc.);
  • malattia epatica ereditaria:
    • Sindrome di Caroli - dilatazione cistica dei dotti biliari intraepatici;
    • La malattia di Wilson-Konovalov - una violazione del metabolismo del rame nel corpo;
    • La malattia di Gaucher è una deficienza dell'enzima glucocerebrosidasi, che porta alla deposizione di tossine nel fegato e distrugge la sua struttura.

La rottura del flusso sanguigno nelle vene epatiche e nella vena cava inferiore porta a:

  • Sindrome di Budd-Chiari (trombosi venosa epatica);
  • compressione delle vene epatiche o vena cava inferiore con un tumore o cambiamenti cicatriziali;
  • insufficienza cardiaca ventricolare destra;
  • pericardite (infiammazione della sacca cardiaca), che è accompagnata dalla compressione del cuore destro.

Normalmente, circa 1,5 litri di sangue scorre alla vena porta in 1 minuto ad una pressione di 4-7 mm Hg. Art. Con l'aumento della pressione in 12 - 20 mm Hg. Art. il sangue inizia a passare il fegato e aspira alle anastomosi di portocavallo.

classificazione

Le forme di ipertensione portale sono suddivise in:

  • Ipertensione portale preepatica - una violazione del flusso sanguigno portale nella vena porta prima che entri nel cancello del fegato;
  • Ipertensione portale intraepatica - alterata circolazione del sangue nella vena porta che si verifica all'interno del fegato;
  • Ipertensione portale epatico - alterata circolazione del sangue nelle vene epatiche o nella vena cava inferiore;
  • Ipertensione portale mista: una combinazione delle suddette forme di ipertensione portale.

La forma intraepatica dell'ipertensione portale è divisa in diversi tipi:

  • ipertensione del portale intraepatico presinusoidale - alterata circolazione del sangue nella vena porta prima di entrare nel lobulo epatico;
  • ipertensione sinusoidale del portale intraepatico - alterata circolazione del sangue nella vena porta a livello del lobo epatico;
  • ipertensione portale intraepatica post-sinusoidale - alterata circolazione del sangue nella vena epatica che esce dal lobulo epatico.

Nelle fasi ipertensione portale è diviso in:

  • La fase preclinica o iniziale, che è caratterizzata dall'assenza di reclami, è confermata solo dall'esame;
  • Stadio moderato o compensato - caratterizzato dalla comparsa di sintomi di disturbi circolatori del fegato, un ingrossamento del fegato e della milza;
  • Stadio grave o scompensato - pronunciato tutti i sintomi dell'ipertensione portale, sanguinamento minore;
  • Stadio terminale: sanguinamento massiccio e prolungato dalle vene del tratto gastrointestinale.

Sintomi di ipertensione portale

Manifestazioni comuni della malattia:

  • la debolezza;
  • letargia;
  • apatia;
  • mal di testa;
  • vertigini;
  • nausea;
  • cambiamento nel gusto;
  • desquamazione della pelle;
  • prurito della pelle;
  • presenza di fiocchi negli angoli della bocca;
  • frequenti infezioni virali e batteriche;
  • gengive sanguinanti;
  • rash rosa puntato sul corpo;
  • diminuzione o completa mancanza di appetito;
  • flatulenza;
  • dolore allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • dolore nella regione ombelicale;
  • un disturbo delle feci, alternato a stitichezza e diarrea;

Splenomegalia con sintomi di ipersplenismo:

  • milza ingrossata;
  • anemia (diminuzione della quantità di emoglobina e globuli rossi);
  • leucopenia (riduzione dei leucociti nel sangue, che svolgono una funzione protettiva del corpo e sono coinvolti nella formazione dell'immunità);
  • trombocitopenia (riduzione delle piastrine nel sangue, che sono responsabili della coagulazione). Con l'insufficienza di questi elementi formati si sviluppa un sanguinamento prolungato;

Anastomosi portocavale varicose con fenomeni di sanguinamento:

  • vomitare "fondi di caffè" quando sanguina dalle vene dello stomaco;
  • vomito di sangue quando sanguina dalle vene del terzo inferiore dell'esofago;
  • "Tarry stool" quando sanguina dalle vene delle parti piccole o superiori dell'intestino crasso;
  • la comparsa di sangue rosso scuro nelle feci con sanguinamento dalle vene emorroidarie del retto;
  • "Testa di medusa" per le vene varicose sulla parete addominale anteriore nel tessuto sottocutaneo;
  • idrotorace (la presenza di fluido libero nella pleura - il rivestimento dei polmoni);
  • ascite (presenza di fluido libero nella cavità addominale);
  • gonfiore dello scroto;
  • gonfiore degli arti inferiori.