COLESTASTAS NEONATALE CAUSATO DA PATOLOGIA PERINATORIA TERMICA ESTERNA

Colestasi transitoria nei neonati

colestasi neonatale, extraepatica causa perinatale patologia - violazione funzione escretoria epatobiliare causato pluralità fattori patologici e iatrogeni perinatale periodo e morfo fegato immaturo.

59.1 - Sindrome da ispessimento della bile.

K83.9 - Malattia delle vie biliari.

La struttura delle cause extraepatiche della formazione di colestasi neonatale è dominata da condizioni associate allo sviluppo di ipossia o ischemia del sistema epatobiliare, ipoperfusione

Ipoglicemia gastrointestinale, persistente acidosi metabolica e insufficienza cardiovascolare congestizia. Violazione funzione escretoria del sistema epatobiliare può essere dovuto ad un contenuto maggiore di bilirubina a HDN, a causa di variazioni significative delle proprietà di bile colloidale, aumentato la sua viscosità e, in alcuni casi, a causa di un effetto tossico diretto della bilirubina nella membrana epatociti e mitocondri delle cellule. Un posto importante è occupato dal sistema e infezioni batteriche localizzate che attivano la sintesi e l'escrezione di una complessa cascata di mediatori dell'infiammazione cellule di Kupffer e epatociti e cellule endoteliali sinusoidali che hanno un impatto diretto sulla formazione e l'escrezione di bile. Le misure terapeutiche condotte dal neonato nelle condizioni RITN includono farmaci potenzialmente epatotossici, fondi per la PP. Contribuiscono anche alla violazione dello stato funzionale del sistema epatobiliare. Lo sviluppo di colestasi è più spesso notato nei neonati prematuri con l'azione simultanea di diversi fattori patologici e iatrogeni sulla funzione epatica e sulla condizione dei dotti biliari.

Questi cambiamenti sono basati su vari cambiamenti distruttivi nei dotti biliari, alterata permeabilità della membrana di epatociti e composti intercellulari (nella maggior parte dei casi reversibili).

Formazione di colestasi neonatale in background extraepatica perinatale patologia caratteristica del periodo neonatale, dal momento che a questa età ci immaturità morfofunzionale del sistema epatobiliare - il risultato dell'azione combinata di fattori patologici e iatrogeni.

Le manifestazioni cliniche includono ittero con una sfumatura verdastra, un aumento delle dimensioni del fegato, un colore giallo ricco di urina, episodi di feci di Acholia.

Quando si raccoglie l'anamnesi, vengono rilevate condizioni patologiche del periodo perinatale e effetti terapeutici che contribuiscono alla violazione della funzione escretoria del fegato.

All'esame, i pazienti valutano il colore della pelle e della sclera, le dimensioni del fegato e della milza, il colore delle feci e delle urine.

Test di laboratorio Analisi biochimica del sangue:

• Aumentare marcatori colestasi: bilirubina diretta di oltre il 20% rispetto al livello totale di attività della fosfatasi alcalina, GGT, colesterolo nelle lipoproteine ​​e degli acidi biliari.

• Spesso, un aumento ritardato (rispetto alla colestasi) degli enzimi della citolisi è notato meno di 6-8 volte. Il rapporto di ALT / AST è inferiore a 1.

• Gli indicatori che riflettono la funzione sintetica del fegato (albumina, colina esterasi), di regola, non cambiano.

• Il fibrinogeno, che riflette la funzione sintetica del fegato, di solito non cambia.

• Spesso viene rilevato un basso livello di indice di protrombina e PV, che è associato ad un ridotto assorbimento di vitamina K nell'intestino.

• Va notato che il livello di fibrinogeno, colesterolo e attività dell'enzima colinesterasi è il criterio più obiettivo per la funzione sintetica del fegato a questa età. Mentre la diminuzione dell'albumina e dell'indice di protrombina nel periodo neonatale può essere dovuta ad altri motivi. Cambiamenti nell'indice di protrombina che può essere

una conseguenza della carenza di vitamina K è spesso osservata nel periodo neonatale come conseguenza della carenza transitoria di questa vitamina e di altre cause. Lo sviluppo della colestasi è un fattore aggiuntivo, poiché l'assorbimento della vitamina K nell'intestino viene effettuato con la partecipazione della bile. Nella maggior parte dei casi, il livello di questo indicatore viene ripristinato quando si assume la vitamina K (vikasol). La causa dell'ipoalbuminemia può essere il deficit proteico nutrizionale, che si riscontra spesso nei neonati prematuri e nei neonati con ipotrofia intrauterina.

Quando gli ultrasuoni, i cambiamenti non specifici sono notati sotto forma di vari gradi di gravità di un aumento delle dimensioni del fegato, un debole aumento dell'ecogenicità del suo parenchima.

Lo scopo del trattamento: il ripristino della pervietà dei dotti biliari.

Al fine di correggere la sindrome secondaria del malassorbimento di grasso, che si sviluppa a causa della carenza biliare a livello intestinale, è indicata una nutrizione terapeutica con un contenuto aumentato di trigliceridi a catena media. L'assorbimento dei trigliceridi a catena media viene effettuato nell'intestino senza la partecipazione della bile, che determina l'efficacia di questa dieta in condizioni di flusso insufficiente di bile nell'intestino. Lo sviluppo di colestasi, causato da patologia perinatale extraepatica, è più spesso osservato nei bambini prematuri, compresi i bambini molto prematuri, e pertanto i seguenti componenti dovrebbero essere presi in considerazione quando si sceglie una dieta terapeutica:

• gravità e durata della colestasi;

• età gestazionale e postnatale del bambino;

• violazione della scissione e dell'assorbimento di altri componenti, comprese proteine ​​e carboidrati.

Nei bambini con grave patologia perinatale si può osservare una violazione dei processi di assorbimento di proteine ​​e carboidrati che, insieme alla sindrome da malassorbimento dei grassi, dovuta alla colestasi, serve come indicazione per l'uso di un'alimentazione terapeutica appropriata (Figura 33-1). In questo caso, è consigliabile utilizzare una miscela a base di idrolizzato proteico, che non contiene lattosio, che contiene il 50% dei trigliceridi a catena media.

Nei neonati prematuri, e specialmente nella prematurità, nelle prime 2-3 settimane di vita, la scelta della nutrizione terapeutica è determinata dal grado di colestasi. La presenza di feci sbiancate, insieme ad un significativo aumento dell'escrezione di lipidi con le feci, è la base per la nomina di miscele a base di idrolizzato proteico. Con manifestazioni meno marcate di colestasi e una durata inferiore a 10 giorni, è consigliabile assegnare una miscela destinata all'alimentazione prematura con un contenuto aumentato (fino al 30%) di trigliceridi a catena media.

Nei bambini di età superiore a 2-3 settimane di vita con una durata della colestasi superiore a 10 giorni, è indicata la prescrizione di una nutrizione terapeutica con un alto contenuto (fino al 50%) di trigliceridi a catena media.

Va notato l'assenza di controindicazioni all'uso del latte materno. Allo stesso tempo, solo l'allattamento al seno non può soddisfare il bisogno del bambino per gli ingredienti principali e, soprattutto, per la componente grassa, e quindi è consigliabile combinare il latte materno con una miscela terapeutica sotto il controllo della dinamica del peso e della composizione lipidica delle feci. Inoltre, al fine di aumentare la percentuale di latte materno nella composizione nutrizionale, è possibile utilizzare preparati enzimatici che abbattono i grassi (Pancreatina (CREON) ad una dose di 1000 U di lipasi / kg x giorno)).

Eziotropico: trattamento adeguato della malattia di base, eliminazione o restrizione di farmaci e emoderivati ​​potenzialmente epatotossici, esordio precoce di EP.

Patogenetico: quando si sceglie una terapia coleretica, è necessario tenere conto delle caratteristiche morfofunzionali del sistema epatobiliare nei neonati, tra cui un alto livello di sintesi degli acidi biliari primari e l'immaturità dei meccanismi escretori. A questa età, l'uso di preparazioni di acido ursodesossicolico sotto forma di sospensione in una dose di 20-30 mg / kg x giorno) in 2-3 dosi è il più patogeneticamente giustificato.

Con la durata della colestasi, viene mostrato l'uso di vitamine liposolubili (Tabella 33-1).

Tabella 33-1. Dosi di vitamine liposolubili raccomandate per i neonati con durata della colestasi superiore a 10 giorni (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)

MALATTIE DEL FEGATO E MODI BILIARI NEI MAIORNI

La prima manifestazione della maggior parte delle malattie del fegato e delle vie biliari è la sindrome da colestasi.

A seconda del livello di danno al sistema epatobiliare, è consuetudine isolare le malattie che si manifestano con colestasi extraepatica e intraepatica.

Malattie del sistema epatobiliare, manifestate da colestasi extraepatica

Le cause della colestasi extraepatica nei neonati possono essere:

• Atresia dei dotti biliari extraepatici (AVZHP).

• Cisti del dotto biliare comune.

• Tubo bile o pietre del dotto biliare.

• Compressione del dotto biliare comune.

Per le malattie del sistema epatobiliare, manifestate da colestasi extraepatica, è caratterizzata da una combinazione di acholium costante delle feci, aumento dell'attività dell'enzima GGT e mancanza di visualizzazione della cistifellea durante l'ecografia a digiuno.

Atresia dei sinonimi dei dotti epatici inferiori

Atresia biliare, ostruzione dei dotti biliari extraepatici.

AVZHP - progressiva obliterazione dei dotti biliari extraepatici, a partire dal periodo di sviluppo intrauterino, con il coinvolgimento graduale del sistema biliare intraepatico e la formazione di cirrosi biliare.

44.2 Atresia dei dotti biliari.

L'AVP è la causa più comune di colestasi extraepatica e colestasi neonatale in generale. L'incidenza di AVZHP varia nei diversi paesi da 1: 3500 d: 1:20 LLC nati vivi. Notano un'alta frequenza di occorrenza nella parte francese della Polinesia, in Giappone, Australia, Gran Bretagna, Francia e Paesi Bassi. Nelle ragazze, questa malattia è più comune che nei ragazzi.

Un basso livello di enzima GGT nel liquido amniotico alla diciottesima settimana di gestazione può indicare AVZHP. L'ecografia del feto alla settimana 19-20 della gestazione consente di identificare una patologia combinata - atresia dei dotti biliari con una cisti del dotto biliare comune.

Esistono due forme di AVZHP:

• Forma sindromica in cui l'AVZhP è combinato con varie anomalie dello sviluppo congenito sotto forma di polislenia, tubercolosi viscosa, posizione preodenale della vena porta, assenza o posizionamento retroepatico del ramo interno della vena cava, malrotazione intestinale.

• Forma non sindromica, in cui non ci sono altre anomalie :: malformazioni.

Esistono quattro tipi di malattia:

• Tipo I (3%) - atresia del solo dotto biliare comune;

• Tipo II (6%) - una cisti nella porta del fegato, collegata ai dotti biliari intraepatici;

• Tipo III (19%) - atresia dei dotti epatici sinistro e destro, della cistifellea, dei dotti biliari comuni e comuni sono percorribili;

• Tipo IV (72%) - atresia dell'intero sistema extraepatico;

Attualmente, l'eziologia non è chiara. Discutono della teoria della malformazione, virale, genetica e altre. Secondo la teoria della malformazione suggeriscono l'assenza di acque reflue del segnalibro epiteliale primario nella fase embrionale. La possibilità di combinare diverse malformazioni può parlare

favore di questa teoria. Tuttavia, le malformazioni del sistema biliare possono essere il risultato di infezione, intossicazione o essere causate da altri fattori patologici che influenzano la morfogenesi nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino. La maggior parte dei bambini con AVZHP ha meconio colorato con la bile. Questo suggerisce un normale segnalibro iniziale dei dotti biliari e praticamente elimina la teoria della malformazione.

La teoria virale si basa sulla relazione tra persistenza di CMV, virus respiratorio sinciziale, virus Epstein-Barr, virus del papilloma umano, nonché reovirus di tipo III e formazione di AVHP.

La predisposizione della teoria genetica allo sviluppo di AVHP è confermata dal fatto che la maggior parte di questi pazienti rivela un antigene leucocitario umano: B12, A9-B5 e A28-B35.

La formazione di AVZhP può essere il risultato di morfogenesi anormale o danno a dotti biliari normalmente formati.

Il sistema gallico extraepatico si sviluppa dalla parte caudale dell'embrione epatico intorno alla 4a settimana di gestazione.

Un ruolo definito nella patogenesi dell'AVHD è svolto dal sistema immunitario. Quando conducono uno studio citochimico sulla biopsia epatica, i marcatori cellulari di infiammazione, incluso CB14, sono macrofagi positivi che innescano la produzione di una cascata di reazioni immunologiche. L'espressione di molecole adesive intracellulari di tipo I favorisce la formazione di Ago leucocitaria intorno ai dotti biliari, che a sua volta innesca un "attacco linfocitario" citotossico. Il processo di infiammazione delle cellule epiteliali dei dotti biliari è accompagnato dalla produzione attiva di fattori di crescita che stimolano la trascrizione del collagene di tipo I, che è alla base della fibrosi periduttale.

Nella maggior parte dei casi, i bambini con AVZHP sono nati a termine con indicatori antropometrici corrispondenti alla norma fisiologica. L'ittero compare nel 2-3 ° giorno di vita, ad es. in termini normali per ittero fisiologico. Circa 2/3 dei pazienti hanno notato la presenza di una diminuzione del "gap luminoso" nell'intensità dell'ittero entro la fine della 1-2a settimana di vita, seguita dal suo aumento graduale e dall'aspetto di un tono della pelle verdognolo entro la fine del 1 ° mese. Feci di Acholia - la malattia clinica più precoce e più persistente. Il suo aspetto è spesso preceduto dallo scarico di meconio. Quando si valuta il colore delle feci, si deve anche ricordare che quando si usano alcune miscele terapeutiche (Humana con l'aggiunta di lipoproteine ​​e trigliceridi a catena media, Alphare), diverse tonalità di grigio possono essere equivalenti a feci sbiancate. Caratteristico per AVZHP assenza di epatomegalia alla nascita, seguito da un aumento delle dimensioni del fegato e un cambiamento nella sua consistenza da elastico a denso durante i primi due mesi di vita. Dall'età di 1 mese si può sviluppare una sindrome emorragica (sanguinamento delle mucose del tratto gastrointestinale, ferita ombelicale, emorragia intracranica). All'età di 12 mesi di vita, di norma, si forma un deficit di peso, la cui gravità dipende dal tipo di alimentazione del bambino. La carenza più pronunciata si nota durante l'allattamento al seno o l'uso di miscele artificiali destinate all'alimentazione di neonati sani. Quando si utilizza la nutrizione clinica, ad alto contenuto calorico, con parziale scissione di vari componenti, la mancanza di peso può essere assente o essere minimamente pronunciata. Segni di ipertensione portale, splenomegalia, prurito e xantoma compaiono senza trattamento chirurgico all'età di 5-6 mesi. che ulteriormente aumentano progressivamente e indicano la formazione di cirrosi biliare.

DIAGNOSTICA Ricerca fisica

Quando si raccoglie l'anamnesi, è necessario chiarire le caratteristiche del corso della gravidanza, il periodo di nascita, le condizioni del bambino alla nascita e i suoi indicatori antropometrici. I tempi di ittero, colore delle feci e dimensioni del fegato alla nascita.

L'esame fisico dei pazienti valuta il colore della pelle e della sclera, la dimensione del fegato e della milza, il colore delle feci e delle urine, nonché lo sviluppo fisico. Quando si utilizzano alcune miscele terapeutiche (Humana con l'aggiunta di lipoproteine ​​e trigliceridi a catena media, Alfar), l'equivalente di feci sbiancate può essere di diverse tonalità di grigio, da chiaro a scuro.

È possibile identificare gli ematomi in varie aree del corpo e il sanguinamento della ferita ombelicale, che è associato ad una carenza di fattori di coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K a causa dell'assorbimento insufficiente della vitamina K nell'intestino.

Esame del sangue biochimico:

• un aumento della bilirubina dovuto a una frazione diretta di oltre il 20% rispetto al livello della bilirubina totale (un segno precoce);

• caratterizzato dalla comparsa di altri marcatori biochimici di colestasi (GGT), (3-lipoproteine, colesterolo, aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, acidi biliari), la cui gravità nella dinamica aumenta da un aumento minimo nelle prime 2-3 settimane di vita ad un aumento significativo a 2-3 mesi;

• l'attività degli enzimi di citolisi (ALT, AST) aumenta moderatamente e, di regola, in ritardo. Nella maggior parte dei casi, durante le prime 2-3 settimane dopo la nascita, questi indicatori rimangono entro il range normale e quindi aumentano gradualmente;

• Il livello di albumina, colinesterasi, che riflette la funzione sintetica del fegato, nelle prime fasi della malattia (durante i primi 3-4 mesi di vita) non cambia.

• il fibrinogeno, che riflette la funzione sintetica del fegato, non cambia durante i primi 4-5 mesi. Con lo sviluppo della sindrome emorragica ha rivelato un basso livello di indice di protrombina e PTV, che è associato con l'assorbimento alterato di vitamina K nell'intestino.

Con gli ultrasuoni del sistema epatobiliare, la cistifellea a stomaco vuoto non può essere visualizzata o può essere definita come un "ceppo iperecogeno" (Figura 33-2, vedere l'inserto di colore).

In alcuni casi, atresia dei dotti biliari rivelano l'espansione dei dotti biliari intraepatici, meno spesso - cisti nella porta del fegato e polisplenie. Quando riceve ultrasuoni, ed i risultati discutibile assenza di informazioni precise circa il colore e il paziente è opportuno effettuare il test utilizzando l'acido ursodesossicolico, il cui scopo 20 mg / kghsut) per 1,5-2 settimane a AVZHP ultrasuoni non altera il modello della cistifellea e la sedia è scolorito.

Scintigrafia epatobiliare: ha una sensibilità piuttosto elevata nei pazienti con AVHP. È possibile osservare l'assenza della sostanza radioisotopica nell'intestino e un soddisfacente assorbimento e funzione cumulativa del fegato.

La colecistocholangiografia retrograda ha una serie di limitazioni tecniche nei bambini durante i primi mesi di vita. Nel periodo neonatale, questo studio non viene effettuato.

MR. Questo studio ha un'elevata sensibilità (100%), specificità (96%) e affidabilità (98%). La risonanza magnetica è la più accurata tra i metodi di ricerca non invasivi, che consente una diagnosi non ambigua.

Biopsia epatica. I cambiamenti micro-macroscopici dipendono dallo stadio della malattia, che è direttamente correlato all'età del bambino. Un tipico quadro istologico di AVZHP comprende colestasi, proliferazione periportale di dotti, presenza di trombi biliare nei dotti biliari intraepatici. La trasformazione delle cellule epatocitarie giganti è osservata nel 15% dei casi. La fibrosi progredisce dalla cirrosi periportale, perilobulare a quella micronodulare all'età di 4-5 mesi.

L'AVZHP si differenzia con altre malattie del fegato e dei dotti biliari, manifestando la sindrome da colestasi La più grande difficoltà è la diagnosi differenziale della sindrome di Alagille, che si basa sull'ipoplasia congenita dei dotti biliari intraepatici, combinata con difetti o anomalie di altri organi.

Identificazione di AVZHP - l'indicazione per consultazione del chirurgo.

Lo scopo del trattamento: il ripristino della pervietà dei dotti biliari. I bambini con AVZHP sono ricoverati in ospedale per il trattamento chirurgico.

La nutrizione medica viene utilizzata sia nel periodo pre-postoperatorio sia per ripristinare il deficit di peso. L'assorbimento dei trigliceridi a catena media non dipende dal contenuto di bile nell'intestino, poiché, avendo una maggiore solubilità in acqua, vengono assorbiti nello stomaco e nell'intestino tenue senza la partecipazione di acidi biliari. Dopo una tempestiva correzione chirurgica dell'AVHP, il ripristino dello stato funzionale del tratto gastrointestinale richiede un lungo periodo di tempo. Nella maggior parte dei casi, il malassorbimento secondario dei grassi viene osservato da diverse settimane a diversi mesi dopo il trattamento chirurgico, il che determina la necessità di utilizzare la nutrizione terapeutica.

Nell'amministrazione illustrato preoperatoria di alte dosi di vitamine liposolubili all'interno: la vitamina D in una dose di 5000-8000 UI / die, la vitamina A ad una dose di 5000-20 000 UI / die, la vitamina E - 20-25 UI / kghsut), vitamina RS - 1 mg / kghsut). L'introduzione di vitamina K è consigliabile eseguire sotto il controllo dell'indice protrombinico. In caso di diminuzione dell'indice di protrombina inferiore al 40%, la somministrazione parenterale (intramuscolare) di vitamina K alla dose di 1 mg / kghsut è indicata per 3 giorni, seguita dal passaggio alla somministrazione orale. Anche prescritto macro e micronutrienti: calcio - 50 mg / kghsut). fosforo - 25 mg / kghsut), zinco (solfato di zinco) - 1 mg / kghsut). La durata della terapia dipende dall'efficacia del trattamento chirurgico di AVZHP e dalla precedente carenza di vitamine, macro e micronutrienti.

Dopo portoenterostomia epatica (secondo Kasai): la terapia antinfiammatoria e coleretica deve essere eseguita nel periodo postoperatorio.

Lo schema della terapia postoperatoria:

• 1o giorno - 10 mg / kghsut);

• 2o giorno - 8 mg / kghsut);

• 3o giorno - 6 mg / kghsut);

• 4o giorno - 5 mg / kghsut);

• 5o giorno - 4 mg / kghsut);

• 6 ° giorno - 3 mg / kghsut);

• 7o giorno - 2 mg / (kgshut).

Quindi 0,5 mg / kghsut) per via orale fino al livello di bilirubina inferiore a 40 μmol / l. Le eccezioni sono i pazienti con un grado significativo di infiammazione nell'esame istologico di campioni di biopsia epatica e segni clinici e di laboratorio di infezione acuta, generalizzata (eziologia virale, batterica o mista) nel periodo postoperatorio. In questo caso, l'uso di prednisone deve essere sospeso.

Farmaci antibatterici ad ampio spettro. Schema di partenza: cefalosporine di terza generazione + metronidazolo in una dose terapeutica standard, quindi gli antibiotici vengono prescritti tenendo conto della ricerca microbiologica.

Con un risultato positivo, la PCR su CMV nella biopsia del fegato e nel sangue connette una terapia specifica: somministrazione endovenosa di una immunoglobulina contro CMV (Neocytotect) secondo lo schema. In caso di rilevamento del DNA di CMV nel sangue dopo il trattamento, ripetere il corso della terapia con questo farmaco.

Per ottenere i migliori risultati, sono necessari una diagnosi precoce di AVZhP e un tempestivo rinvio ai chirurghi.

L'operazione di portoenterostomia epatica (di Kasai). Il periodo ottimale per questa operazione è i primi due mesi di vita. Quando si esegue un'operazione all'età di 3 mesi o più, la sua efficacia è significativamente ridotta. I bambini di età superiore ai 4 mesi dell'operazione non sono pratici. Il principio dell'intervento chirurgico secondo Kasai (epatoportoenterostomia) consiste nell'isolare strutture situate nella regione della fessura portale del fegato e facendo a questo livello un'incisione trasversale del "residuo fibroso" del dotto biliare. Questa incisione apre il lume dei dotti biliari intraepatici che sono ancora percorribili.

Dopo l'operazione, sono possibili complicazioni sotto forma di colangite, ipertensione portale, sindrome epato-polmonare o ipertensione polmonare, cisti e tumori intraepatici. Per la prevenzione e il trattamento di colangite dopo lo scarico del bambino dall'ospedale continua a antinfiammatorio terapia sulfametosazolom trimetoprim (Bactrim) alla dose di 30 mg / kghsut) del sulfametossazolo o 6 mg / kg / giorno trimetoprim per 3 postoperatorio mesi transizione successivamente alla ricezione della preparazione 2 volte a settimana per il primo anno. Con lo sviluppo della colangite viene indicata la nomina di farmaci antibatterici ad ampio spettro.

Inoltre raccomandano l'assunzione continua di acido ursodesossicolico sotto forma di sospensione in una dose di 20 mg / kg / die in 2 dosi divise.

Il trapianto di fegato è la seconda fase dell'intervento chirurgico. Senza la chirurgia Kasai, la necessità di trapianto di fegato appare già all'età di 6-10 mesi e, di regola, il peso dei pazienti non supera i 6-7 kg.

Sopravvivenza di pazienti dopo l'operazione di portoenterostomy epatico: 5 anni a 40-60%, 10 anni - fino a 2533%, 20 anni - il 10-20%. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con AVZHP dopo trapianto di fegato supera attualmente il 90%.

Colestasi neonatale nei bambini: cause, trattamento, sintomi

La colestasi è una deficienza nella secrezione di bilirubina, che porta allo sviluppo di iperbilirubinemia coniugata e ittero.

Ci sono molte ragioni identificate in studi di laboratorio, scansioni epatobiliari e talvolta biopsie epatiche e interventi chirurgici. Il trattamento dipende dalla causa.

Cause di colestasi neonatale nei bambini

La colestasi può derivare da disturbi extraepatici o intraepatici, sebbene alcune condizioni si sovrappongano. Il disturbo più comune è l'atresia extraepatica delle vie biliari. Esistono numerosi disturbi intraepatici, comunemente noti come sindrome da epatite neonatale.

La malattia si verifica raramente nei neonati prematuri o nei neonati alla nascita.

La sindrome da epatite neonatale (epatite a cellule giganti) è una malattia epatica infiammatoria del neonato. Le malattie metaboliche includono carenza di agantitripsina, fibrosi cistica, malattia dell'accumulo di ferro neonatale. Le cause infettive sono sifilide congenita, virus eco e alcuni virus dell'herpes (HSV e citomegalovirus); i virus dell'epatite classica (A, B e C) sono cause meno comuni. Ci sono anche un numero di difetti genetici meno comuni, come la sindrome di Alagilla.

Nella colestasi, la malattia primaria colpisce l'escrezione di bilirubina, che porta a un eccessivo contenuto di bilirubina nel sangue e una diminuzione del contenuto di sali biliari nel tratto gastrointestinale.

Sintomi e segni di colestasi neonatale nei bambini

La colestasi viene solitamente rilevata nelle prime 2 settimane di vita. I bambini sono itterici, spesso hanno urine scure (contiene bilirubina), feci acholic e epatomegalia. Se la colestasi persiste, il prurito cronico è comune, come lo sono i sintomi e i segni di una carenza di vitamine liposolubili; una linea sui grafici di crescita può mostrare un calo.

diagnostica

• Bilirubina comune e diretta.
• Test di funzionalità epatica
• Scansione epatobiliare.
• A volte una biopsia epatica.

Ogni bambino che ha l'ittero all'età di 2 settimane dovrebbe essere esaminato per la colestasi. L'approccio iniziale dovrebbe essere mirato alla diagnosi di condizioni che possono essere trattate (ad esempio, aterosia dei dotti biliari extraepatici, in cui la chirurgia precoce migliora l'esito).

La colestasi è identificata da un aumento della bilirubina totale e diretta. I test necessari per valutare ulteriormente la funzione epatica includono la determinazione dell'albumina, della bilirubina sierica frazionata, degli enzimi epatici, del tempo di protrombina (PT) e dell'APTT. Dopo aver confermato la colestasi, è necessario condurre un esame per determinare l'eziologia.

Le scansioni epatobiliari dovrebbero essere eseguite; l'escrezione di un agente di contrasto nell'intestino esclude l'atresia dei dotti biliari, ma l'assenza di escrezione può essere o con atresia dei dotti biliari o con grave epatite neonatale. L'epatite neonatale è caratterizzata da disturbo lobulare con cellule multinucleate giganti. A volte la diagnosi rimane poco chiara e la chirurgia diagnostica con colangiografia operatoria è necessaria.

Prognosi di colestasi neonatale nei bambini

La prognosi della colestasi dovuta alla presenza di disturbi specifici (ad esempio, le malattie metaboliche) varia da un decorso benigno a una malattia progressiva che porta alla cirrosi epatica.

La sindrome dell'epatite neonatale idiopatica di solito scompare lentamente, ma come risultato può provocare un danno irreversibile al fegato che porta alla morte.

Trattamento della colestasi neonatale nei bambini

• Trattamento di cause specifiche.
• Integratori alimentari delle vitamine A, D, E e K.
• Trigliceridi a catena media.
• A volte acido ursodesossicolico.

Il trattamento specifico è diretto alla causa. Se non esiste una terapia specifica, il trattamento è di supporto e consiste principalmente di nutrizione clinica, incluso Supplementi di vitamina A, D, E e K. Per l'alimentazione artificiale, devono essere utilizzate miscele ricche di trigliceridi a catena media, poiché sono meglio assorbite in caso di carenza di bile. Richiede un'adeguata quantità di calorie; i bambini possono aver bisogno di> 130 calorie / kg al giorno. Nei neonati con ridotta secrezione biliare, l'uso di acido ursodesossicolico può alleviare il prurito.

I neonati con sospetta atresia delle vie biliari richiedono un'operazione diagnostica con un colangiogramma intraoperatorio. A conferma di atresia delle vie biliari, dovrebbe essere eseguita la portoenterostomia (tecnica Kasai). Idealmente, questa procedura dovrebbe essere eseguita nei primi 1-2 mesi di vita. Dopo l'intervento chirurgico, molti pazienti hanno significativi problemi cronici, tra cui colestasi persistente, colangite ascendente ricorrente e ritardo dello sviluppo. Anche con una terapia ottimale, molti bambini sviluppano cirrosi e richiedono trapianto di fegato.

Colestasi neonatale

La colestasi neonatale è una condizione patologica caratterizzata da ridotta secrezione biliare, che porta a iperbilirubinemia e ittero. Manifestazioni cliniche includono sclera subikterichnost, ingiallimento della pelle e delle mucose, epatomegalia, ritardo nello sviluppo fisico, ipovitaminosi A, D, K, E. Diagnostics colestasi neonatale è identificare la malattia di base, la valutazione di laboratorio di ecografia epatica scansione epatobiliare e biopsia epatica. Il trattamento dipende dal fattore eziologico e implica una dieta bilanciata, l'introduzione nella dieta di grassi digeribili, terapia vitaminica o chirurgia.

Colestasi neonatale

La colestasi neonatale è uno stato eterogeneo in pediatria e neonatologia, che si manifesta in una violazione dell'escrezione biliare con l'ulteriore sviluppo dell'iperbilirubinemia. L'esatta prevalenza della patologia è difficile da stabilire, poiché questa condizione è spesso inclusa nella struttura della patologia di base. La tattica terapeutica e la prognosi per la vita del bambino dipendono dal fattore eziologico della colestasi del neonato. Di norma, l'eliminazione della patologia di primo piano porta a sollievo dalla sindrome colestatica. Nei casi più gravi può essere necessario un trapianto di fegato. Il risultato varia da un lungo tratto benigno al rapido sviluppo di insufficienza epatica e cirrosi fatale nel primo anno di vita.

Cause della colestasi neonatale

Tutti i fattori eziologici della colestasi del neonato sono suddivisi in extraepatico e intraepatico. Quest'ultimo gruppo include violazioni di origine infettiva, metabolica, genetica, alloimmunica o tossica. Le cause infettive comprendono le cosiddette infezioni TORCH: toxoplasmosi, rosolia, CMV, virus dell'herpes, sifilide, epatite B e altri. Tali disturbi metabolici come galattosemia, fibrosi cistica, tirosinemia e deficit di α1-antitripsina possono provocare colestasi del neonato. fattori genetici includono sindrome di Alagille, fibrosi cistica, progressiva familiare intraepatica colestasi et al. fegato gestazionale alloimmune sviluppa a transplacentare passaggio di IgG materne al bambino. Ciò causa l'attivazione del sistema del complemento, che può danneggiare gli epatociti. L'alimentazione parenterale prolungata in bambini gravemente prematuri e la presenza di sindrome dell'intestino corto sono tra le cause tossiche della colestasi neonatale.

L'elenco dei fattori extraepatici nello sviluppo della colestasi di un neonato comprende tutti i disturbi che peggiorano il flusso della bile dal fegato. La causa più comune è l'atresia delle vie biliari. Più spesso osservato nei bambini prematuri. A volte, oltre al tratto biliare extraepatico, sono interessati anche i dotti biliari intraepatici. L'eziologia esatta di questa condizione è sconosciuta. Presumibilmente, lo sviluppo di atresia biliare causa malattie infettive della madre durante la gravidanza.

Il meccanismo di innesco per la comparsa dei sintomi clinici nella colestasi di un neonato è una violazione dell'escrezione della bilirubina diretta, che provoca un aumento del livello ematico - iperbilirubinemia. Ciò porta ad una carenza di acidi biliari nella circolazione sistemica. Poiché sono responsabili per l'assorbimento e il trasporto di grassi e vitamine liposolubili (A, D, K, E) nel corpo del bambino, si verifica la loro carenza. Il risultato è un aumento di peso insufficiente, ipovitaminosi, ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio.

Sintomi e diagnosi di colestasi neonatale

La clinica di colestasi neonatale si sviluppa durante i primi 10-14 giorni di vita di un bambino. Le manifestazioni primarie sono ansia, perdita di appetito, aumento di peso insufficiente e altezza del corpo. La sclera e le mucose sottotteriche appaiono quasi immediatamente, con ingiallimento della pelle con un ulteriore aumento di iperbilirubinemia. In questo contesto, l'urina diventa marrone e le feci diventano incolori (acholic). Il fegato aumenta gradualmente, il che si manifesta con un leggero aumento dell'addome. Anche in colestasi notato prurito cronica neonato, segni clinici di ipovitaminosi A, D, K, E. Con ulteriore progressione della malattia di base che porta alla fibrosi epatica, ipertensione portale sviluppa. A sua volta, causa ascite e sanguinamento dalle vene varicose esofagee.

La diagnosi di colestasi neonatale include la raccolta di dati anamnestici, l'esame fisico del bambino, i metodi di ricerca strumentali e di laboratorio. Quando intervistano i genitori, un pediatra o un neonatologo presta attenzione a tutti i possibili fattori eziologici: le malattie della madre durante la gravidanza, le patologie genetiche, le malformazioni congenite dello sviluppo del bambino. L'esame fisico è determinato dalla mancanza di peso corporeo e crescita, ittero della sclera, delle mucose e della pelle, epatomegalia. Nell'analisi biochimica del sangue è emersa l'iperbilirubinemia dovuta alla frazione diretta, laproproteinemia. Possibile aumento delle transaminasi - AlT e AST. Le caratteristiche peculiari della colestasi neonatale sono acholic, feci ricche di grassi e urina ricca di urobilina. Per escludere infezioni da TORCH, viene eseguito ELISA e coltura batterica delle urine. I test sono utilizzati anche sui disturbi metabolici o anomalie genetiche che possono causare lo sviluppo di colestasi neonatale - saggi di contenuto di NaCl nel sudore, galattosio nelle urine, il livello di α1-antitripsina nel sangue, ecc...

La diagnostica strumentale per colestasi sospetta di un neonato comprende ecografia, scansioni epatobiliari e biopsia epatica. Il primo stadio è un esame ecografico degli organi addominali. Permette di identificare l'epatomegalia, le anomalie della struttura della cistifellea e dei dotti biliari. Viene quindi eseguita una scansione epatica per valutare l'escrezione biliare a tutti i livelli delle vie biliari, dai dotti intraepatici al duodeno. Se è impossibile confermare la diagnosi utilizzando questi metodi, è indicata la biopsia epatica. In neonatale colestasi analisi istologica della biopsia può rivelare un aumento triadi portali, proliferazione e fibrosi del dotto biliare in atresia biliare, cellule polinucleari giganti dell'epatite congenita e altri. Per sospetta neonatale colestasi origine alloimmune determinato da una grande quantità di ferro nei tessuti epatociti o labbra.

Trattamento della colestasi neonatale

La terapia per colestasi neonatale comprende diversi punti: il trattamento completo della malattia di base, la dieta del bambino di saturazione con le vitamine A, D, K, E e catena media acidi grassi, l'uso di UDCA. Una grande quantità di vitamine compensa il loro insufficiente assorbimento nell'intestino. Gli acidi grassi a catena media possono essere assorbiti nel flusso sanguigno, anche in condizioni di deficit di sali biliari con colestasi del neonato, compensando in tal modo l'insufficienza di trigliceridi nel corpo. L'acido ursodesossicolico è un epatoprotettore e un agente coleretico che stimola il fegato e le vie biliari e allevia l'iperbilirubinemia.

Con atresia biliare confermata, una portoenterostomia viene eseguita con il metodo Kasai già a 1-2 mesi di vita. Questa operazione migliora significativamente il tasso di sopravvivenza, ma in futuro porta a frequenti colangiti ricorrenti, colestasi persistente e ritardo nello sviluppo psicofisico. Se si sospetta un'origine alloimmune della colestasi di un neonato (anche con una diagnosi non confermata), è indicata la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa o trasfusione di scambio. Sullo sfondo della cirrosi in rapido sviluppo, è necessario il trapianto di organi.

Previsione e prevenzione della colestasi del neonato

La prognosi della colestasi di un neonato dipende direttamente dalla malattia di base e dall'efficacia degli interventi terapeutici. Quando atresia delle vie biliari e l'assenza di un intervento chirurgico precoce sviluppano rapidamente insufficienza epatica. Inoltre, questa condizione si trasforma in cirrosi con aumento di ipertensione nella vena porta nei primi mesi di vita di un bambino. La morte si verifica, di regola, all'età di 10-12 mesi. Le cause infettive e metaboliche della colestasi neonatale possono avere una prognosi benigna e un decorso rapidamente progressivo. Il danno epatico alloimmune dovuto all'assenza di un trattamento precoce nella maggior parte dei casi è fatale.

La prevenzione della colestasi neonatale include la protezione prenatale del feto, la consulenza genetica medica per le coppie e la pianificazione della gravidanza, visite regolari alle cliniche prenatali, passaggio completo di tutti i test e ricerche necessari. Queste misure consentono di valutare il rischio di sviluppare malattie genetiche anche prima dell'inizio della gravidanza e di identificare malattie pericolose già nelle prime fasi.

Colestasi neonatale - sintomi e trattamento, foto e video

Autore: Medicine News

La colestasi neonatale è uno stato eterogeneo in pediatria e neonatologia, che si manifesta in una violazione dell'escrezione biliare con l'ulteriore sviluppo dell'iperbilirubinemia. L'esatta prevalenza della patologia è difficile da stabilire, poiché questa condizione è spesso inclusa nella struttura della patologia di base.

La tattica terapeutica e la prognosi per la vita del bambino dipendono dal fattore eziologico della colestasi del neonato. Di norma, l'eliminazione della patologia di primo piano porta a sollievo dalla sindrome colestatica.

Nei casi più gravi può essere necessario un trapianto di fegato. Il risultato varia da un lungo tratto benigno al rapido sviluppo di insufficienza epatica e cirrosi fatale nel primo anno di vita.

Cause della colestasi neonatale

Tutti i fattori eziologici della colestasi del neonato sono suddivisi in extraepatico e intraepatico. Quest'ultimo gruppo include violazioni di origine infettiva, metabolica, genetica, alloimmunica o tossica. Le cause infettive comprendono le cosiddette infezioni TORCH: toxoplasmosi, rosolia, CMV, virus dell'herpes, sifilide, epatite B e altri.

Tali disturbi metabolici possono provocare colestasi del neonato, come ad esempio:

I fattori genetici sono:

• Sindrome di Alagille,
• fibrosi cistica
• colestasi intraepatica familiare progressiva, ecc.

Il danno al fegato gestazionale alloimmune si sviluppa con il passaggio transplacentare delle IgG materne nel corpo del bambino. Ciò causa l'attivazione del sistema del complemento, che può danneggiare gli epatociti. L'alimentazione parenterale prolungata in bambini gravemente prematuri e la presenza di sindrome dell'intestino corto sono tra le cause tossiche della colestasi neonatale.

L'elenco dei fattori extraepatici nello sviluppo della colestasi di un neonato comprende tutti i disturbi che peggiorano il flusso della bile dal fegato. La causa più comune è l'atresia delle vie biliari. Più spesso osservato nei bambini prematuri.

A volte, oltre al tratto biliare extraepatico, sono interessati anche i dotti biliari intraepatici. L'eziologia esatta di questa condizione è sconosciuta. Presumibilmente, lo sviluppo di atresia biliare causa malattie infettive della madre durante la gravidanza.

Il meccanismo di innesco per la comparsa dei sintomi clinici nella colestasi di un neonato è una violazione dell'escrezione della bilirubina diretta, che provoca un aumento del livello ematico - iperbilirubinemia.

Ciò porta ad una carenza di acidi biliari nella circolazione sistemica. Poiché sono responsabili per l'assorbimento e il trasporto di grassi e vitamine liposolubili (A, D, K, E) nel corpo del bambino, si verifica la loro carenza. Il risultato è un aumento di peso insufficiente, ipovitaminosi, ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio.

Sintomi di colestasi neonatale

La clinica di colestasi neonatale si sviluppa durante i primi 10-14 giorni di vita di un bambino. Le manifestazioni primarie sono ansia, perdita di appetito, aumento di peso insufficiente e altezza del corpo. La sclera e le mucose sottotteriche appaiono quasi immediatamente, con ingiallimento della pelle con un ulteriore aumento di iperbilirubinemia.

In questo contesto, l'urina diventa marrone e le feci diventano incolori (acholic). Il fegato aumenta gradualmente, il che si manifesta con un leggero aumento dell'addome. Anche con colestasi del neonato si nota prurito cronico, le manifestazioni cliniche di ipovitaminosi A, D, K, E.

Con l'ulteriore progressione della malattia sottostante che porta alla fibrosi epatica, si sviluppa l'ipertensione portale. A sua volta, causa ascite e sanguinamento dalle vene varicose esofagee.

Diagnosi di colestasi neonatale

La diagnosi di colestasi neonatale include la raccolta di dati anamnestici, l'esame fisico del bambino, i metodi di ricerca strumentali e di laboratorio.

Quando intervistano i genitori, un pediatra o un neonatologo presta attenzione a tutti i possibili fattori eziologici:

• malattie materne durante la gravidanza
• patologie genetiche,
• malformazioni congenite del bambino.

L'esame fisico è determinato dalla mancanza di peso corporeo e crescita, ittero della sclera, delle mucose e della pelle, epatomegalia. Nell'analisi biochimica del sangue è emersa l'iperbilirubinemia dovuta alla frazione diretta, laproproteinemia.

Possibile aumento delle transaminasi - AlT e AST. Le caratteristiche peculiari della colestasi neonatale sono acholic, feci ricche di grassi e urina ricca di urobilina. Per escludere infezioni da TORCH, viene eseguito ELISA e coltura batterica delle urine. I test sono utilizzati anche sui disturbi metabolici o anomalie genetiche che possono causare lo sviluppo di colestasi neonatale - saggi di contenuto di NaCl nel sudore, galattosio nelle urine, il livello di α1-antitripsina nel sangue, ecc...

La diagnostica strumentale per colestasi sospetta di un neonato comprende ecografia, scansioni epatobiliari e biopsia epatica. Il primo stadio è un esame ecografico degli organi addominali. Permette di identificare l'epatomegalia, le anomalie della struttura della cistifellea e dei dotti biliari.

Viene quindi eseguita una scansione epatica per valutare l'escrezione biliare a tutti i livelli delle vie biliari, dai dotti intraepatici al duodeno. Se è impossibile confermare la diagnosi utilizzando questi metodi, è indicata la biopsia epatica.

In neonatale colestasi analisi istologica della biopsia può rivelare un aumento triadi portali, proliferazione e fibrosi del dotto biliare in atresia biliare, cellule polinucleari giganti dell'epatite congenita e altri. Per sospetta neonatale colestasi origine alloimmune determinato da una grande quantità di ferro nei tessuti epatociti o labbra.

Trattamento della colestasi neonatale

La terapia per colestasi neonatale comprende diversi punti: il trattamento completo della malattia di base, la dieta del bambino di saturazione con le vitamine A, D, K, E e catena media acidi grassi, l'uso di UDCA. Una grande quantità di vitamine compensa il loro insufficiente assorbimento nell'intestino.

Gli acidi grassi a catena media possono essere assorbiti nel flusso sanguigno, anche in condizioni di deficit di sali biliari con colestasi del neonato, compensando in tal modo l'insufficienza di trigliceridi nel corpo. L'acido ursodesossicolico è un epatoprotettore e un agente coleretico che stimola il fegato e le vie biliari e allevia l'iperbilirubinemia.

• Con atresia biliare confermata, una portoenterostomia viene eseguita con il metodo Kasai già a 1-2 mesi di vita. Questa operazione migliora significativamente il tasso di sopravvivenza, ma in futuro porta a frequenti colangiti ricorrenti, colestasi persistente e ritardo nello sviluppo psicofisico.
• Se si sospetta un'origine alloimmune della colestasi di un neonato (anche con una diagnosi non confermata), è indicata la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa o trasfusione di scambio. Sullo sfondo della cirrosi in rapido sviluppo, è necessario il trapianto di organi.

Previsione e prevenzione della colestasi del neonato

La prognosi della colestasi di un neonato dipende direttamente dalla malattia di base e dall'efficacia degli interventi terapeutici. Quando atresia delle vie biliari e l'assenza di un intervento chirurgico precoce sviluppano rapidamente insufficienza epatica. Inoltre, questa condizione si trasforma in cirrosi con aumento di ipertensione nella vena porta nei primi mesi di vita di un bambino.

La morte si verifica, di regola, all'età di 10-12 mesi. Le cause infettive e metaboliche della colestasi neonatale possono avere una prognosi benigna e un decorso rapidamente progressivo. Il danno epatico alloimmune dovuto all'assenza di un trattamento precoce nella maggior parte dei casi è fatale.

La prevenzione della colestasi neonatale include la protezione prenatale del feto, la consulenza genetica medica per le coppie e la pianificazione della gravidanza, visite regolari alle cliniche prenatali, passaggio completo di tutti i test e ricerche necessari.

Queste misure consentono di valutare il rischio di sviluppare malattie genetiche anche prima dell'inizio della gravidanza e di identificare malattie pericolose già nelle prime fasi.

Qual è la colestasi del neonato, abbiamo scoperto. Leggi i sintomi della colestasi nelle donne in gravidanza.

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Colestasi neonatale

La colestasi è una violazione dell'eliminazione della bilirubina, che porta ad un aumento della bilirubina diretta e dell'ittero. Esistono molte cause conosciute di colestasi, rilevate dall'esame di laboratorio, dalla scansione del fegato e delle vie biliari e talvolta dalla biopsia epatica e dalla chirurgia. Il trattamento della colestasi dipende dalla causa.

Cause della colestasi neonatale

La colestasi può verificarsi a causa di disturbi extraepatici o intraepatici o quando sono combinati. La causa extraepatica più comune è l'atresia delle vie biliari. Ci sono un gran numero di disturbi intraepatici, che sono combinati dal termine collettivo "sindrome da epatite neonatale".

L'atresia delle vie biliari è un'ostruzione dei dotti biliari dovuta alla sclerosi progressiva dei dotti biliari extraepatici. Nella maggior parte dei casi, l'atresia delle vie biliari si sviluppa diverse settimane dopo la nascita, probabilmente dopo il processo infiammatorio e le alterazioni cicatriziali dei dotti biliari extraepatici (e talvolta intraepatici). Questa condizione è rara nei neonati pretermine o nei bambini subito dopo la nascita. La causa della risposta infiammatoria è sconosciuta, ma le cause infettive sono considerate la causa.

La sindrome da epatite neonatale (epatite a cellule giganti) è un processo infiammatorio nel fegato di un neonato. Sono note un gran numero di cause metaboliche, infettive e genetiche; in alcuni casi, la malattia è idiopatica. Le malattie metaboliche includono deficit di alfa 1-antitripsina, fibrosi cistica, emocromatosi del neonato, difetti della catena respiratoria e ossidazione degli acidi grassi. Le cause infettive comprendono la sifilide congenita, i virus ECHO, alcuni virus dell'herpes (virus dell'herpes simplex, citomegalovirus); i virus dell'epatite hanno meno probabilità di causare. Sono noti anche difetti genetici meno comuni, come la sindrome di Alladjil e la progressiva colestasi intraepatica familiare.

Fisiopatologia della colestasi neonatale

Nella colestasi, la causa principale è l'insufficiente escrezione della bilirubina, che porta ad un aumento della bilirubina coniugata nel sangue e ad una diminuzione degli acidi biliari nel tratto gastrointestinale. Come risultato di un basso contenuto di acidi biliari nel tratto digestivo, si sviluppa malassorbimento di grassi e vitamine liposolubili (A, D, E, K), che porta a ipovitaminosi, malnutrizione, ritardo della crescita.

I sintomi della colestasi neonatale

I sintomi di colestasi sono rilevati durante le prime due settimane di vita. I bambini hanno ittero e spesso urine scure (bilirubina coniugata), feci acholic, epatomegalia. Se la colestasi continua, si sviluppa prurito persistente e sintomi di una carenza di vitamine liposolubili; la curva di crescita potrebbe diminuire. Se la malattia causale porta allo sviluppo di fibrosi e cirrosi epatica, può svilupparsi ipertensione portale, seguita da ascite e sanguinamento gastrointestinale da varici esofagee.

Diagnosi di colestasi neonatale

Ogni bambino con ittero dopo due settimane di vita deve essere esaminato per la colestasi con la misurazione della bilirubina totale e diretta, degli enzimi epatici e di altri test funzionali del fegato, compresi albumina, PT e PTT. La colestasi è rilevata da un aumento della bilirubina totale e diretta; quando viene confermata la diagnosi di colestasi, sono necessarie ulteriori ricerche per determinarne la causa. Questo esame comprende test per l'identificazione di agenti infettivi (ad esempio, toxoplasmosi, rosolia, citomegalovirus, virus dell'herpes, IC, virus dell'epatite B e C) e disturbi metabolici, tra cui test delle urine per acidi organici, siero per amminoacidi, alfa1 antitripsina, test del sudore per la diagnosi fibrosi cistica, urina per determinare le sostanze riducenti, test per galattosemia. Dovrebbero essere eseguite anche scansioni del fegato; la rimozione del contrasto nell'intestino esclude l'atresia delle vie biliari, tuttavia, un'escrezione insufficiente può essere osservata sia in caso di atresia delle vie biliari che di epatite grave del neonato. Un esame ecografico degli organi addominali può aiutare a valutare le dimensioni del fegato e la visualizzazione della cistifellea e del dotto biliare comune, ma questi dati non sono specifici.

Se la diagnosi non è stata fatta, di solito è relativamente presto per eseguire una biopsia epatica. Per i pazienti con atresia delle vie biliari, un aumento della triade portale, proliferazione dei dotti biliari, aumento della fibrosi sono tipici. L'epatite del neonato è caratterizzata da una violazione della struttura dei lobuli con cellule giganti multi-core. A volte la diagnosi rimane poco chiara, e quindi è necessaria la chirurgia con una colangiografia operatoria.

Trattamento della colestasi neonatale

Il trattamento iniziale della colestasi neonatale è conservativo e consiste nel fornire un'alimentazione adeguata con la somministrazione di vitamine A, D, E, K. Per i bambini nutriti con formula, devono essere utilizzate miscele con un alto contenuto di trigliceridi a catena media, poiché sono meglio assorbite in condizioni di carenza di acido biliare. Richiede l'introduzione di un numero sufficiente di calorie; i bambini possono richiedere più di 130 kcal / (kg x giorno). Nei bambini che hanno una piccola quantità di bile escreta, la prescrizione di acido ursodesossicolico in una dose di 10-15 mg / kg una o due volte al giorno può ridurre il prurito.

Non esiste un trattamento speciale per i neonati affetti da epatite. I bambini con sospetta atresia delle vie biliari richiedono un esame chirurgico con colangiografia intraoperatoria. Se la diagnosi è confermata, viene eseguita la portoenterostomia di Kasai. Idealmente, questo dovrebbe essere fatto durante le prime due settimane di vita. Dopo questo periodo, la previsione si deteriora in modo significativo. Dopo l'intervento chirurgico, molti pazienti hanno gravi problemi cronici, tra cui colestasi persistente, colangite ascendente ricorrente e aumento di peso ritardato. Anche con un trattamento ottimale, molti bambini sviluppano cirrosi e sono necessari trapianti di fegato.