Ipertensione portale sullo sfondo della cirrosi epatica

Una malattia cronica del fegato in cui avviene la completa ristrutturazione del tessuto epatico e del letto vascolare si chiama cirrosi. La prognosi e la gravità della malattia dipendono dallo sviluppo di complicanze. Molto spesso, la cirrosi è complicata dall'ipertensione portale (PG).

L'ipertensione portale nella cirrosi epatica è accompagnata dalla formazione di nodi e tessuto cicatriziale, per cui il ferro cessa di far fronte alle sue funzioni. Inoltre, la funzionalità della vena portale (portale) viene interrotta, dopo di che la pressione nella nave aumenta. E questo è pericoloso non solo per la salute, ma anche per la vita del paziente. Per questo motivo, è importante diagnosticare e condurre un trattamento competente della patologia il più presto possibile.

Anatomia della vena porta e sviluppo dell'ipertensione portale

Una sindrome che è caratterizzata da un aumento della pressione nella vena porta (IV) è chiamata ipertensione portale. Il sistema portale è formato da tronchi venosi, che sono interconnessi accanto al fegato. Questo grande tronco vascolare raccoglie il sangue dallo stomaco, dal pancreas, dalla milza, dall'intestino e poi lo trasporta nella "porta" del fegato.

Il sistema esplosivo consiste di piccole navi che portano il sangue nella vena porta e nei vasi intraepatici. La lunghezza della vena porta (PV) è di 8 cm e il diametro è di circa 1,5 cm.

Quando questo indice aumenta, le pareti della nave si espandono, diventano più sottili. Cioè, c'è l'ipertensione portale.

A causa dell'aumento della pressione, le vene dell'esofago, il plesso coroideo della regione cardiaca dello stomaco, i vasi dell'ano e l'ombelico si espandono e diventano più sottili. Per questo motivo, la PG è spesso complicata da sanguinamento e altri sintomi pericolosi.

Come già accennato, con la PG sullo sfondo della cirrosi, il tessuto epatico viene sostituito con tessuto connettivo. Cioè, la struttura della ghiandola cambia, si formano falsi lobuli e nodi rigenerativi. Il tessuto connettivo forma un gran numero di setti che separano i capillari. Di conseguenza, il movimento del sangue nei vasi intraepatici è disturbato, il flusso di sangue al fegato prevale sul deflusso e la pressione aumenta.

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Aiuto. Quando la pressione nel PV raggiunge 25-30 mm Hg. Art., Poi il sangue comincia a partire su anastomosi portokavalny (piccolo plesso coroideo tra i rami del portale, inferiore, vena cava superiore).

C'è un'espansione di piccole navi che prendono una grande quantità di sangue. I rami laterali dei vasi sanguigni non riescono a far fronte al volume di sangue in eccesso, la resistenza al flusso sanguigno aumenta e la pressione nell'esplosivo aumenta.

La sindrome da ipertensione portale (LNG), a seconda dell'area dell'area interessata, è divisa in 2 tipi:

• Total. Influisce sull'intero sistema esplosivo.
• Segmentale. Copre una sezione del sistema del portale.

La lesione può essere localizzata in qualsiasi area della ghiandola.

Con la cirrosi, la probabilità di GNL raggiunge il 70%, sebbene la patologia possa essere provocata da varie malattie.

I medici distinguono le seguenti forme di PG, a seconda del sito della malattia:

• Prehepatic si verifica nel 3% dei casi. Sullo sfondo della sepsi e dei processi infiammatori nello spazio addominale, si sviluppa la trombosi (vene intasate con trombo) dei vasi sanguigni, che interrompe il flusso sanguigno nel sistema portale e nelle vene spleniche. Inoltre, la patologia può provocare neoplasie.
• Intraepatica. Secondo le statistiche mediche, questa forma di GNL si verifica sullo sfondo della cirrosi nell'80% dei casi. A seconda della posizione del flusso sanguigno alterato, la PG intraepatica è divisa in postinfusionale, sinusoidale, sinusoidale.
• PG epatico epatico viene diagnosticato nel 10% dei casi. Questa forma della malattia è associata alla sindrome di Budd-Chiari (restringimento o blocco delle vene epatiche, alterata fuoriuscita di sangue dal fegato).
• Il PG combinato è estremamente raro e ha un decorso grave. Il paziente ha alterato il flusso sanguigno in tutte le navi del fegato.

È importante determinare la causa dell'ipertensione portale per condurre una terapia competente.

motivi

Il PG preepatico può essere causato da trombosi del portale o vena splenica, restringimento o completa assenza di esplosivi. La circolazione del sangue nel sistema fotovoltaico viene interrotta a causa della costrizione della nave con tumori. Inoltre, il GNL può verificarsi a causa della fusione diretta delle arterie e delle vene, che trasporta il sangue da loro, che aumenta il flusso sanguigno.

Il PG intraepatico può essere causato dalle seguenti patologie:

• Cirrosi biliare primitiva.
• Tubercolosi.
• Schistosomiasi (elmintiasi, che provoca schistosomi).
• La sarcoidosi di Beck (granulomatosi sistemica benigna).
• Iperplasia nodulare focale del fegato
• Fegato policistico.
• Cancro metastatico secondario della ghiandola.
• Malattie del sangue in cui aumenta la concentrazione di globuli rossi, leucociti e piastrine nel midollo osseo.
• Epatite fulminante, che è accompagnata da insufficienza epatica funzionale, morte di epatociti, ecc.
• Malattia epatica alcolica
• Malattia veno-occlusiva (blocco di piccole vene).
• Ipertensione portale idiopatica.

Cause dello sviluppo di GHG graduale:

• Violazione del deflusso di sangue, congestione venosa nella ghiandola a causa dell'ostruzione delle sue navi.
• Insufficienza ventricolare destra congestizia.
• Trombosi della vena cava inferiore.
• Rafforzamento della circolazione sanguigna portale.
• Aumento del flusso sanguigno nella milza.
• La presenza di flusso sanguigno diretto dall'arteria nel PV.

Una forma mista di PG si verifica sullo sfondo della cirrosi biliare, dell'epatite cronica attiva o della cirrosi, che è accompagnata dall'intasamento del PV.

Fasi e sintomi

Il GNL sullo sfondo della cirrosi è diviso in 4 fasi, a seconda del grado di disturbi circolatori e delle manifestazioni cliniche. Ogni fase della patologia è accompagnata da segni specifici che diventano più pronunciati man mano che progredisce.

Primario o preclinico. Mancano quindi manifestazioni cliniche specifiche per stabilire la necessità della diagnosi di condurre studi speciali. Sintomi dell'ipertensione portale nella fase 1:

• diarrea (diarrea alternata a stitichezza), eccessiva formazione di gas;
• nausea;
• dolore nella regione epigastrica intorno all'ombelico;
• affaticamento, letargia.

Moderato o compensato. Questo stadio si manifesta con gli stessi sintomi del precedente, solo che diventano più pronunciati. Il paziente ha una sensazione di distensione addominale, dopo aver mangiato una piccola porzione di cibo, lo stomaco diventa pieno. Manifestazione di epatomegalia (ingrossamento del fegato) e splenomegalia (ingrossamento della milza).

Espresso o scompensato. Segni di ipertensione portale in 3 fasi:

• disturbi digestivi;
• gonfiore;
• ascite (accumulo di liquido nello spazio addominale);
• splenomegalia;
• emorragie dalle mucose della bocca e del naso.

Aiuto. Per ridurre il gonfiore e la quantità di liquido nell'addome, prendi diuretici e segui una dieta. Il sanguinamento è raro o assente.

Nell'ultima fase, si sviluppano complicazioni, con le quali è possibile determinare la diagnosi anche dopo un'ispezione visiva:

• appare una "testa di medusa", cioè a causa delle vene varicose della parete addominale anteriore, i vasi sporgono da sotto la pelle;
• utilizzando la diagnostica strumentale, è possibile identificare le vene varicose che si trovano nella parte inferiore dell'esofago;
• le emorroidi si sviluppano o si intensificano;
• emorragie lunghe e ripetute dai vasi venosi dell'esofago, dello stomaco e dell'ano colpiti da vene varicose.

Inoltre, il gonfiore aumenta e aumentano i sintomi dell'ascite, che non possono più essere ridotti con diuretici e nutrizione.

L'ultimo stadio aumenta la probabilità di ittero (colorazione della pelle e il bianco degli occhi in una tinta gialla). Nei casi avanzati, si sviluppa l'encefalopatia epatica (disturbi neuropsichiatrici a causa di insufficienza epatica).

Misure diagnostiche

Per identificare l'ipertensione portale sullo sfondo di cirrosi, prima di tutto condurre un'ispezione visiva, raccoglie l'anamnesi. Inoltre, i seguenti fattori sono di grande importanza diagnostica: lo stile di vita del paziente, la nutrizione, la presenza di cattive abitudini, malattie genetiche o croniche, neoplasie, farmaci, contatto con le tossine.

Aiuto. La palpazione (palpazione dell'addome) aiuterà a determinare le aree dolenti dell'addome. Usando le percussioni (battendo) puoi determinare le dimensioni del fegato e della milza.

Con ascite o emorragie, è più facile per il medico diagnosticare il GNL in presenza di cirrosi. Ma per identificarne le cause vengono assegnati test di laboratorio:

• Un esame del sangue aiuta a determinare una diminuzione del numero di piastrine, leucociti, globuli rossi.
• Usando campioni di fegato, il medico identifica i cambiamenti patologici che di solito si verificano con l'epatite o la cirrosi.
• L'ELISA (saggio immunoassorbente legato all'enzima) e la PCR (metodo di reazione a catena della polimerasi) vengono eseguiti per rilevare l'epatite virale e autoimmune.
• È necessario identificare la quantità di ferro nel sangue e nel fegato, il livello di ceruloplasmina (proteina contenente rame), la concentrazione di rame nelle urine e nel tessuto epatico.
• Il coagulogramma mostrerà una diminuzione della coagulazione del sangue, che indica una violazione della funzionalità del fegato.

Utilizzando l'analisi clinica delle urine determinare la funzionalità dei reni e delle vie urinarie.

Per valutare le prestazioni del fegato e del sistema portale, vengono prescritti studi strumentali:

• Esami endoscopici FGDS dello stomaco consente di esaminare l'esofago e lo stomaco con un endoscopio. La recotoscopia è uno studio del retto e della parte iniziale del colon sigmoideo. Con l'aiuto della diagnostica endoscopica, le vene varicose possono essere rilevate.
• Utilizzando gli ultrasuoni, identificare il diametro del portale, la vena splenica, valutare la permeabilità del PV. Inoltre, la diagnostica a ultrasuoni aiuta a determinare le dimensioni della ghiandola, lo stato del tessuto epatico e della milza. Utilizzando la scansione duplex, viene valutato il flusso sanguigno nelle grandi arterie, vengono rilevate trombosi, ostruzione vascolare e rami circonferenziali dei vasi.
• Radiografia. L'esofagografia consente di esplorare l'esofago con un agente di contrasto. Usando l'angiografia e l'epatoscintigrafia, vengono determinate le dimensioni e le condizioni del tessuto epatico e viene rilevato il GNL. La TC ti consente di esplorare in dettaglio gli organi interni ei vasi sanguigni in diverse proiezioni.
• La risonanza magnetica è un metodo diagnostico difficile ma sicuro, durante il quale non vengono utilizzate radiazioni ionizzanti e sostanze radioattive.
• Biopsia della ghiandola. Un dipendente del laboratorio sta studiando frammenti di tessuto epatico, che vengono estratti usando un ago sottile. Questo studio consente di determinare la gravità dei cambiamenti fibrotici.

Se durante l'esame strumentale, il medico ha notato che le vene erano dilatate nel terzo inferiore dell'esofago o nella parte inferiore dello stomaco, questo indica la probabilità di emorragia. Tale pericolo esiste se, durante l'endoscopia, uno specialista ha identificato emorragie puntiformi su nodi varicosi. Se un paziente con una diagnosi di LNG ha un forte desiderio di sonno, irritabilità o deterioramento della memoria, allora viene inviato a un neuropsichiatra. Questo è necessario per prevenire o ridurre i sintomi dell'encefalopatia.

Trattamento conservativo

Il trattamento dell'ipertensione portale nella cirrosi epatica dovrebbe essere complesso. Il compito principale della terapia è eliminare o compensare la patologia principale (cirrosi). I metodi conservatori e chirurgici sono usati per questo scopo. Il paziente deve essere ricoverato in ospedale, monitorare costantemente le sue condizioni.

Per ridurre la pressione nella vena porta e fermare la progressione della sindrome, sono prescritti i seguenti farmaci:

• Nitrati. Questi farmaci rilassano la muscolatura liscia delle pareti dei vasi sanguigni, provocano deflusso di sangue nei capillari, di conseguenza la pressione portale diminuisce.
• Gli Β-bloccanti riducono la frequenza, la forza delle contrazioni miocardiche e la quantità di sangue che il cuore espelle.
• L'octreotide restringe le arterie che formano il volume del flusso sanguigno portale. L'octreotide è usato per le emorragie.
• La vasopressina è un potente farmaco che provoca il restringimento delle arterie. Il farmaco viene utilizzato solo per ragioni mediche, poiché durante il suo ricevimento vi è una probabilità di infarto miocardico o intestinale. La vasopressina viene spesso sostituita da Glipressina e Terlipressina, che non hanno effetti collaterali così pericolosi.

I diuretici sono usati per eliminare il liquido in eccesso. Sostituti sintetici del lattulosio sono usati per pulire l'intestino delle sostanze nocive che appaiono come risultato di un disturbo funzionale della ghiandola.

Di regola, la ciprofloxacina e la cefalosporina vengono utilizzate per questo scopo. Questi farmaci vengono somministrati per via endovenosa per 1 settimana.

Durante il trattamento del GNL per la cirrosi, il paziente deve seguire una dieta:

• La quantità giornaliera di sale è di circa 3 g. Ciò è necessario per evitare l'accumulo di liquidi in eccesso. Questo è particolarmente vero per i pazienti con gonfiore e ascite.
• Si raccomanda di ridurre la quantità di proteine ​​nella dieta. Durante il giorno, il paziente non può assumere più di 30 grammi di proteine. Se si osserva questa regola, la probabilità di encefalopatia diminuisce.
• Il paziente deve escludere dalla dieta cibi grassi, fritti, speziati, cibo affumicato, prodotti in scatola. Inoltre, le bevande alcoliche sono rigorosamente controindicate.

Seguendo queste regole, il paziente ridurrà il carico sul fegato e sarà in grado di evitare complicazioni pericolose.

Intervento chirurgico

La chirurgia per cirrosi complicata da PG viene eseguita in questi casi:

• Vene varicose del sistema portale con un'alta probabilità di emorragia.
• Splenomegalia, sullo sfondo di cui sono stati distrutti globuli rossi.
• Ascite, che non può essere eliminata con farmaci diuretici.

Per eliminare queste complicazioni di PG, i medici eseguono le seguenti operazioni:

• Durante l'intervento di bypass splenorenale, il chirurgo forma una anastomosi (bypass artificiale) dalla vena splenica, che passa il fegato e si connette alla vena cava inferiore.
• In uno smistamento sistemico, il medico impone una anastomosi, che viene utilizzata come ulteriore via per il flusso sanguigno.
• La devascolarizzazione è una procedura chirurgica durante la quale vengono rimosse le vene varicose sanguinanti dell'esofago distale e la regione cardiaca dello stomaco. Durante l'intervento chirurgico, il medico fascia le navi colpite, di conseguenza, il rischio di emorragia si riduce.

In caso di vene varicose, vengono prescritte le seguenti operazioni: sutura dei vasi interessati, indurimento (introduzione di un farmaco nella vena che blocca il flusso sanguigno), legatura delle vene varicose (applicazione di un anello di lattice alla nave), tamponamento (spremitura) delle vene dilatate con sonda a palloncino.

Per compensare la mancanza di volume del sangue dopo l'emorragia, utilizzare i seguenti farmaci:

• Massa eritrocitaria.
• Plasma isolato dal sangue del donatore.
• Soluzioni di sostituzione del plasma.
• Agenti emostatici che smettono di sanguinare.

Nella sindrome ipersplenica (aumento della milza, aumento della concentrazione di elementi cellulari nel midollo osseo, diminuzione del livello degli elementi formati nel sangue periferico), vengono utilizzati stimolanti della leucopoiesi e analoghi degli ormoni surrenali. Inoltre, eseguono l'embolizzazione dell'arteria splenica e in alcuni casi viene presa la decisione di rimuovere la milza.

Il trattamento dell'ascite addominale viene effettuato con l'uso di antagonisti degli ormoni surrenali, diuretici e proteine ​​idrosolubili.

È importante L'encefalopatia minaccia di invalidità o morte, quindi, con la comparsa di disturbi neuropsichiatrici, dovrebbe essere urgentemente intrapresa una terapia competente. A questo scopo, antibiotici usati, lattulosio. Inoltre, il paziente deve seguire una dieta. In casi estremi, un trapianto di fegato.

Complicazioni e prognosi

Quando PG sullo sfondo della cirrosi aumenta la probabilità delle seguenti reazioni negative:

• Emorragia interna Se il vomito è marrone, il sangue scorre dalle vene gastriche, se il rosso proviene dall'esofago. Le feci nere con odore pungente e sangue scarlatto indicano danni ai vasi del retto.
• La sconfitta del sistema nervoso centrale. Il paziente lamenta insonnia, affaticamento, sbalzi d'umore, reazioni lente, svenimenti.
• L'ostruzione del vomito dei bronchi può causare la morte per asfissia.
• Insufficienza renale funzionale e altre malattie del sistema urinario.
• Malattie del fegato e dei reni, in cui ci sono disturbi della minzione. Il volume giornaliero delle urine è ridotto a 500 ml o meno.
• Un aumento delle ghiandole mammarie o ghiandole negli uomini a causa di uno squilibrio ormonale. Nei pazienti di sesso maschile, il seno aumenta, gli arti si assottigliano, la funzione sessuale diminuisce.

Aiuto. Una delle conseguenze più terribili del GNL è il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco, che è molto difficile da fermare.

Inoltre, la PG in cirrosi è complicata da ipersplenical o epatorenale (disfunzione renale con grave danno epatico), sindrome epatopulmonare (dispnea anche a riposo), encefalopatia epatica, formazione di ernia, infiammazione della cavità addominale di natura batterica.

La prognosi del LNG sullo sfondo della cirrosi dipende dal tipo e dalla gravità della patologia.

La PG extraepatica è più facile da curare, con una terapia tempestiva e competente, i pazienti possono vivere per circa 15 anni.

Misure preventive

Per prevenire la PG in caso di cirrosi, è necessario osservare le seguenti regole:

• Per vaccinare contro l'epatite B.
• Escludere le cattive abitudini dalla vita (abuso di alcool, fumo, assunzione di droghe).
• Rifiutare i farmaci che influenzano negativamente il fegato.
• Mangiare a destra, escludere dal menu cibo spazzatura (fritto, grasso, dolciumi, condimenti piccanti, cibo affumicato, ecc.).

Aiuto. Dopo che la diagnosi di PG viene fatta sullo sfondo della cirrosi, dovresti sottoporti a regolari esami medici, a guarire in tempo le malattie acute e seguire le raccomandazioni del medico.

Per evitare le complicazioni del GNL, la fibrogastroduodenoscopia deve essere eseguita 1 volta all'anno in pazienti che non presentano sintomi di vene varicose degli organi digestivi. Se compaiono segni di vene varicose, lo studio può essere prescritto più spesso.

Sulla base di quanto precede, il GNL sullo sfondo della cirrosi è una patologia molto pericolosa che minaccia di complicazioni pericolose. Il corso più grave ha PG intraepatico, che spesso termina con la morte. È importante identificare i sintomi della malattia in una fase precoce, condurre un trattamento completo, seguire una dieta, abbandonare cattive abitudini. Solo in questo caso, il paziente sarà in grado di fermare i processi patologici e prolungare la sua vita. Il metodo più radicale per trattare il LNG nella cirrosi è il trapianto di fegato, tuttavia questa operazione non è disponibile per tutti e non garantisce un risultato positivo.

Cirrosi epatica con sindrome da ipertensione portale

Ogni cirrosi epatica porta alla comparsa della sindrome da ipertensione portale. Al suo interno, questo combina diversi sintomi causati da un aumento della pressione nella vena porta e dall'ostruzione. Flusso sanguigno alterato colpisce tutti i livelli vascolari.

Cause dell'ipertensione portale

Ci sono alcuni fattori che possono scatenare questa sindrome. Sono combinati in diversi gruppi.

eziologico

1. Varie malattie del fegato che sono associate a danni agli elementi funzionali del fegato. Tali malattie includono i seguenti: danni al fegato da parassiti, epatite cronica di qualsiasi tipo, gonfiore del fegato.
2. Malattie associate a stagnazione e diminuzione del flusso di bile nel duodeno. Questi includono le seguenti malattie. Cirrosi biliare primitiva, tumori del dotto biliare, calcoli biliari, danno del dotto biliare e pizzicamento a causa di un intervento chirurgico, infiammazione della testa pancreatica.
3. Danno epatico tossico con vari veleni. Questi includono funghi, alcool, alcuni farmaci.
4. Lesioni gravi, danni al cuore e ai vasi sanguigni, ustioni estese.
5. Condizione critica del corpo a causa di vari fattori.

permettendo

1. Sanguinamento nell'esofago o tratto gastrointestinale.
2. Uso eccessivo di sedativi e tranquillanti.
3. Terapia diuretica
4. Uso di alcol
5. Eccessivo consumo di proteine ​​animali.
6. Intervento chirurgico

Il meccanismo di sviluppo dell'ipertensione portale

Ad oggi, il meccanismo di sviluppo dell'ipertensione portale non è stato ancora completamente studiato. La connessione principale che gli scienziati osservano è un aumento della resistenza idromeccanica nella vena porta. Questo processo è indirettamente associato a fenomeni distruttivi che si verificano nel fegato. Ecco perché la causa principale dell'ipertensione portale è la cirrosi. Il fegato produce tessuto connettivo in quantità maggiore, sostituendolo con cellule funzionali. Come risultato di questo processo, si sviluppa l'insufficienza epatica.

In effetti, i meccanismi di ipertensione portale sono grandi. I più frequenti sono:

• ostruzione meccanica dei vasi sanguigni;
• il flusso sanguigno volumetrico nei vasi sanguigni del sistema portale diventa molto più grande;
• un aumento della resistenza idromeccanica nei vasi del fegato e della vena porta;
• presenza di vasi circonferenziali e laterali che collegano la vena porta con la circolazione sistemica.

classificazione

Secondo una delle classificazioni, il tipo di ipertensione portale dipende dalla vastità della zona che copre. Secondo questa classificazione, la sindrome è di due tipi:

• totale (copre l'intero sistema di sudore vascolare);
• segmentale (interessa solo una parte del sistema circolatorio portale).

L'obiettivo della malattia può essere in diverse aree del fegato. A questo proposito, c'è una divisione della sindrome per localizzazione.

1. Preepatico (3% di tutti i casi). Si verifica a causa di disturbi circolatori nei vasi del portale e delle vene spleniche, che è causata dalla spremitura delle vene stesse, dalla trombosi o dall'ostruzione.
2. Intraepatico (si verifica nell'85% dei casi). Questo è un tipo di ipertensione portale, che a sua volta è divisa in 3 sottospecie: presinusoidale, sinusoidale e postsinusoidale. Questi sono tutti i nomi dei blocchi in cui si trova la causa alla radice della sindrome. Nel primo caso, un ostacolo al flusso sanguigno è davanti ai capillari-sinusoidi. Nel secondo - nei vasi sinusoidali all'interno del fegato. Nel terzo caso - dopo di loro.
3. Ipertensione portale epatico (10% dei casi). È direttamente correlato alla sindrome di Budd-Chiari (alterata circolazione del sangue attraverso le vene nel fegato).
4. Forma mista Questo è il caso più raro di ipertensione portale e il più avanzato. In questo caso, gli ostacoli si presentano in tutte le aree del fegato.

palcoscenico

Specialisti nel campo della medicina distinguono 4 fasi di sviluppo dell'ipertensione portale.

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1. Elementare. I segni e i sintomi della sindrome stanno appena iniziando ad apparire.
2. Compensato (moderato). La milza viene ingrandita, le vene dell'esofago si dilatano, tuttavia, il liquido nella regione addominale non si accumula.
3. Decompensato (pronunciato). Oltre ad aumentare le dimensioni della milza, cresce anche il fegato. Il liquido libero appare nell'addome.
4. L'ipertensione portale è complicata dal sanguinamento aperto dalle vene dilatate che sono affette dalla malattia. C'è un forte fallimento del fegato.

sintomi

Nella prima fase di sviluppo dell'ipertensione portale, si osserva una disfunzione dell'apparato digerente:

• flatulenza;
• feci molli e stitichezza;
• perdita di appetito;
• costante sensazione di pienezza nello stomaco;
• nausea e vomito;
• forte dolore allo stomaco, giusto ipocondrio;
• la debolezza;
• colore itterico della pelle e delle mucose degli occhi;
• la debolezza;
• aumento della fatica;
• perdita di peso.

A volte capita che il paziente non senta le manifestazioni della sindrome, e quindi il primo sintomo è una milza ingrossata. La negligenza di questo processo dipende direttamente dal grado di intasamento della vena porta e dall'aumento della pressione in esso. Il sanguinamento interno nel tratto gastrointestinale può aprirsi. In questo caso, la milza viene ridotta di dimensioni. L'ipertensione portale può essere complicata da una diminuzione del livello di produzione di globuli bianchi, che è responsabile della coagulazione del sangue.

L'ascite (accumulo di liquido libero nella regione addominale) con ipertensione portale è caratterizzata da una maggiore resistenza a tutti i metodi di terapia. Un sintomo di "testa di una medusa" appare (una rete di vene blu diverge dall'ombelico in direzioni diverse, formando un modello caratteristico). Appare il gonfiore della caviglia, l'addome aumenta.

Uno dei sintomi più pericolosi che caratterizzano più accuratamente l'ipertensione portale è il sanguinamento interno dalle vene dello stomaco, del retto e dell'esofago. Il loro aspetto non può essere previsto nemmeno con l'aiuto di attrezzature mediche, quindi sono sempre improvvisi, sia per il paziente che per i medici. Sono di natura abbondante e portano rapidamente alla mancanza di ferro nel corpo umano. Il sanguinamento dalle vene dell'esofago e dello stomaco è determinato dal vomito sanguinante. Quando il sangue viene estratto dalle vene del retto dall'ano, appare sangue scarlatto. Questi sanguinamenti interni possono essere causati da lesioni, un aumento della pressione intra-addominale e una diminuzione della coagulazione del sangue.

Diagnosi della sindrome

Per identificare con un alto grado di probabilità che il paziente abbia ipertensione portale, è necessario esaminare attentamente la testimonianza del paziente, il quadro clinico, i test e condurre un'intera gamma di studi utilizzando attrezzature speciali.

1. Il primo passo è condurre un esame del paziente. Il medico esaminerà e sentirà la zona addominale. Il suo compito è quello di rilevare la presenza o l'assenza di liquido libero nella regione addominale, il dolore durante la palpazione, i noduli nel tessuto epatico, l'ernia paraumbilical. Ci sarà anche un esame della pelle e delle mucose degli occhi per la presenza di tinta icterica, arrossamento delle palme e dei piedi.
2. Dopo aver esaminato ed esaminato i reclami del paziente, verrà assegnato un esame del sangue. Con ipertensione portale, mostrerà un basso livello di ferro, una diminuzione del numero di leucociti ed eritrociti e altre cellule del sangue. L'analisi biochimica del sangue in caso di questa sindrome mostrerà il livello di enzimi epatici, anticorpi e immunoglobuline.
3. Alla radiografia, il medico sarà in grado di determinare la condizione delle vene nell'esofago. Verranno condotte diagnosi dello stato dello stomaco con l'aiuto della gastroduodenoscopia e della rettomanoscopia - esame del retto per danni. Questo è necessario per determinare lo stadio di ipertensione portale e prepararsi a possibili emorragie interne.
4. Il grado di sviluppo dell'ipertensione portale è determinato misurando la pressione del portale.
5. Un esame ecografico della cavità addominale aiuterà a determinare le dimensioni della milza e del fegato, nonché la presenza di liquido libero (ascite).
6. Esame del grado di ostruzione delle vene.
7. Diagnosi dei volumi delle vene portale Con una maggiore dimensione, la presenza di ipertensione portale può essere asserita con probabilità quasi del 100%.
8. La fase finale della diagnosi sarà una valutazione dello stato del sistema dei vasi sanguigni nel fegato.

Un elemento importante nella diagnosi dell'ipertensione portale è la presenza di rumore venoso, che viene monitorato nel processo ombelicale o xifoideo. Il luogo in cui questo rumore è più pronunciato può percepire una leggera vibrazione durante la scansione. Il rumore può aumentare con l'aumento dell'attività del paziente.

complicazioni

Lo sviluppo della sindrome da ipertensione portale può portare a numerose gravi complicanze.

1. Il sanguinamento interno rientra in questa categoria (vomito bruno - un indicatore di sanguinamento dalle vene nello stomaco, rosso dall'esofago, nero fecale con un odore fetido e il rilascio di sangue rosso - danno alle vene del retto);
2. La sconfitta del sistema nervoso centrale. Si manifesta principalmente in insonnia, stanchezza, irritabilità, depressione, reazioni inibite, perdita di coscienza. Questa complicazione è fatale.
3. Occlusione bronchi dovuta a inalazione di vomito. Può portare allo strangolamento.
4. Insufficienza renale, malattie associate al sistema escretore.
5. Grave danno al fegato e ai reni, che è accompagnato da una diminuzione della funzione urinaria. L'escrezione urinaria giornaliera scende a meno di 500 ml.
6. Ginecomastia. Questo è un complesso di sintomi associato a una violazione dello sfondo ormonale degli uomini. Si verifica la femminilizzazione Negli uomini, le ghiandole mammarie iniziano a crescere, le membra diventano più sottili e appaiono i segni femminili. Funzione sessuale significativamente compromessa. C'è un deterioramento della potenza e dell'erezione, è impossibile fare un rapporto sessuale completo.

trattamento

Nella fase iniziale dell'ipertensione portale, il trattamento conservativo è importante. Il medico prescrive i seguenti farmaci:

• "Inderal";
• "Atenololo";
• "Nitrosorbid";
• "Nitroglicerina";
• "Monopril";
• "Sulodeksid" e altri.

Questi farmaci sono progettati per facilitare il decorso della malattia, ridurre i sintomi e rallentare lo sviluppo della sindrome. Va detto che l'ipertensione portale è incurabile in linea di principio. Puoi solo alleviare i sintomi e prolungare la vita del paziente, ma il risultato è già prevedibile.
Il trattamento dell'ipertensione portale è principalmente finalizzato all'eliminazione di una minaccia per la vita del paziente, oltre a ridurre la probabilità di complicanze (accumulo di liquido libero nella regione addominale, emorragie interne e altro). Parallelamente al trattamento, viene eseguito un esame completo del corpo del paziente. Questo è necessario per determinare la causa della malattia e per eliminarla. È inoltre necessario un costante monitoraggio del progresso della malattia per espandere la pratica medica, poiché l'ipertensione portale non è ancora completamente compresa.
All'inizio della fase di ipertensione portale, quando i sintomi sono pronunciati e compaiono complicazioni, i medici ricorrono all'intervento chirurgico. Per gravi emorragie interne dalle vene nello stomaco, viene eseguita un'operazione di emergenza, poiché questa complicanza può portare rapidamente alla morte. L'accumulo di liquido libero nella zona addominale e le vene varicose dell'esofago sono indicazioni per un'operazione pianificata. Le controindicazioni sono:

• la gravidanza;
• tubercolosi in stadio avanzato;
• cancro;
• restrizioni di età;
• malattie cardiache.

Al fine di fermare l'emorragia interna dalle vene dello stomaco e dell'esofago, applicare farmaci dal seguente elenco:

Con l'aiuto di un endoscopio, questi farmaci vengono introdotti nelle vene dello stomaco e dell'esofago. Hanno un effetto benefico sulle pareti dei vasi sanguigni, li fissano e bloccano l'emorragia. Questo metodo è considerato il più efficace. Il miglioramento si verifica nell'85% dei casi. Altre operazioni possono anche essere eseguite: dalla legatura delle vene dello stomaco e dell'esofago al trapianto di fegato.

Prognosi per l'ipertensione portale

La prognosi per il verificarsi di questa sindrome è sempre determinata dal tipo e dal grado di sviluppo della malattia. Se l'ipertensione portale epatica è più probabile, è possibile prevedere un esito fatale. L'esito fatale è causato da insufficienza epatica, grave sanguinamento gastrointestinale interno o una combinazione di questi fattori.

Con ipertensione extraepatica, la prognosi è più favorevole. In questo caso, la sindrome è benigna. I pazienti affetti da questa malattia possono vivere fino a 15 anni anche dopo l'operazione con un trattamento complesso di alta qualità.

Malattie associate alla sindrome da ipertensione portale

Questa sindrome può essere scatenata da una malattia dall'elenco sottostante o può innescare la comparsa di questa malattia. In ogni caso, sono tutti direttamente collegati al fegato..

1. Cirrosi epatica in qualsiasi forma. Se agli stadi iniziali della cirrosi epatica può essere di diversi tipi, allora negli ultimi stadi tutto si riduce agli stessi sintomi e conseguenze - ipertensione portale.
2. Cancro del fegato.
3. Anomalie del sistema capillare, in partenza dalla vena porta.
4. Trombosi venosa epatica
5. Badda Chiari Malattia.
6. Insufficienza cardiaca.
7. Lesioni e infezioni addominali.

prevenzione

C'è una prevenzione primaria e secondaria. Il primo differisce dal secondo in quanto avviene prima dell'inizio dell'ipertensione portale. Secondario, si riferisce già alla prevenzione delle complicanze

La prevenzione primaria comprende una serie di misure volte a prevenire l'insorgenza di malattie che portano alla sindrome dell'ipertensione portale. Ciò può includere la vaccinazione contro le malattie virali, l'abbandono completo dell'uso di alcol, il mantenimento di uno stile di vita sano e la prevenzione dell'insorgenza di patologie che dovrebbero essere trattate con preparati contenenti sostanze tossiche per il fegato e altre misure.

Il significato della prevenzione secondaria è il trattamento tempestivo delle malattie che accompagnano la sindrome dell'ipertensione portale. Include una gamma abbastanza ampia di attività.

1. Una volta ogni 1-2 anni, le pareti dello stomaco e la superficie interna dell'esofago vengono esaminate ed esaminate mediante fibroesofagogastroduodenoscopia (FEGDS). Quando si conferma l'espansione delle vene dello stomaco e dell'esofago, viene prescritto un trattamento appropriato e le sessioni di esame vengono ripetute con un intervallo di 1 mese.
2. Dieta. Oltre al rifiuto assiomatico del consumo di alcol, viene introdotta una dieta che tiene conto della presenza di sostanze tossiche per il fegato negli alimenti. I medici escludono i farmaci che contengono alcol etilico in quantità o tossine.
3. L'uso di farmaci che aiutano con le violazioni del fegato, così come i farmaci che regolano il contenuto di sostanze necessarie nel sangue e la rimozione dell'eccesso.

Ipertensione portale e medicina tradizionale

L'opinione di tutti i medici sull'autoterapia e sul trattamento con l'aiuto di vari metodi popolari è ridotta a uno. L'ipertensione portale è una condizione acuta che richiede un trattamento esclusivamente medico. Le ricette popolari sono inefficaci e non sono in grado di produrre un risultato positivo per nessun risultato. È impossibile effettuare il trattamento anche a casa, dal momento che complicazioni e riacutizzazioni si verificano improvvisamente e senza cure mediche urgenti hanno tutte le probabilità di essere fatali entro pochi minuti dall'inizio.

Ipertensione portale durante la gravidanza

È noto che il trattamento dell'ipertensione portale è associato all'assunzione di farmaci contenenti le sostanze chimiche più forti. Possono influenzare negativamente lo sviluppo del bambino e portare a aborto o mutazioni congenite. Inoltre, la gravidanza è una controindicazione per la chirurgia e, in caso di emergenza, sarà difficile decidere sulla conservazione della gravidanza. Per questo motivo, è possibile affidare questa domanda a uno specialista altamente qualificato che valuterà in modo competente i pro ei contro.

Riassumendo, è necessario dire che l'ipertensione portale è una condizione patologica estremamente pericolosa, che sorge, in generale, a causa di danni al fegato tossici. Pertanto, è necessario evitare un aumento dei carichi sul fegato, sottoporsi periodicamente all'esame e monitorare le condizioni dell'intero organismo. Se i processi distruttivi sono avviati nel fegato, questo processo non sarà invertito. Sii attento a te stesso, nessuno si prenderà cura della tua salute tranne te.

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Cirrosi epatica e ipertensione portale: il quadro clinico e la prognosi principali

La cosiddetta sindrome da ipertensione portale è un pericolo particolare per il normale funzionamento dell'intero corpo umano: è una combinazione di fenomeni inerenti le più gravi patologie epatiche e che si manifestano in caso di difficoltà di circolazione nel pool di vene ventrali.

Questa malattia è più comune nelle persone con più di 40 anni, relativamente meno probabilità di essere colpite da persone più giovani, a volte si verifica nei bambini. I pazienti che abusano di alcol e droghe, oltre a prendere alcuni tipi di farmaci per lungo tempo, sono un particolare gruppo di rischio.

Fegato e il suo ruolo nel corpo

Il fegato è l'organo più importante che svolge molte funzioni necessarie per garantire il normale funzionamento di una persona.

In primo luogo, il fegato è una barriera e un filtro attraverso il quale viene pompato e pulito quasi tutto il sangue del corpo umano.

In secondo luogo, è qui che molti composti si disintegrano e quindi li disinfettano e li rimuovono. Queste possono essere sostanze provenienti dall'ambiente esterno o prodotte dall'organismo in quantità superiori al fabbisogno esistente. Il gruppo di xenobiotici (componenti estranei) include alcuni farmaci, allergeni, tossine, veleni e sostanze proprie del corpo - ormoni, mediatori, vitamine, nonché prodotti intermedi metabolici, come fenolo e acetone.

In terzo luogo, questa secrezione esterna è coinvolta nel processo di formazione del sangue, la sintesi di vitamine e alcuni ormoni, enzimi e lipidi, acidi biliari e biliari.

Inoltre, il fegato è l'organo più importante della digestione e un processore universale e un dispositivo di accumulo di energia per assicurare il flusso ininterrotto di tutte le reazioni nel corpo.

A causa dell'enorme numero di funzioni vitali eseguite dalla ghiandola, il fegato ha potenti capacità compensatorie che gli permettono di lavorare per molti anni senza gravi disturbi e disturbi. Ma, come ogni altro organo, il fegato ha una sua riserva, e in alcuni casi potrebbero esserci dei fallimenti nel suo lavoro. Tipicamente, tali disturbi sono accompagnati da gravi patologie del tessuto ghiandolare del fegato, per esempio, lesioni organiche, intossicazione prolungata, epatite o cirrosi.

Cirrosi epatica: modello caratteristico

La cirrosi epatica è un processo difficile e irreversibile derivante da disordini degli organi distrofici, dallo stadio finale di alcuni tipi di epatite, da intossicazione alcolica o narcotica cronica e da farmaci a lungo termine.

Questo fenomeno è caratterizzato dalla sostituzione del tessuto normale (parenchimale) del fegato dal tessuto connettivo, dalla sua proliferazione e completa rigenerazione cellulare, dal blocco dei dotti biliari e, di conseguenza, dalla distruzione del funzionamento dell'organo. Come sapete, anatomicamente, il fegato è costituito da due lobi, al centro di ognuno dei quali si trova la vena centrale. In caso di cirrosi, i vasi sanguigni si spostano verso la posizione laterale del lobulo epatico, che indubbiamente porta a una ridotta circolazione del sangue nella ghiandola.

La cirrosi ha sintomi clinici come debolezza, disturbi digestivi (alternanza di diarrea e stitichezza), dolore al fegato, flatulenza, perdita di appetito. Il fegato cresce di dimensioni, chiaramente manifestato dalla palpazione. Una manifestazione particolarmente pericolosa di questa grave patologia epatica è la sindrome da ipertensione portale.

Il meccanismo di sviluppo dell'ipertensione portale

L'ipertensione portale è una condizione pericolosa per la vita che colpisce tutti gli organi dell'addome, in cui vi è ostruzione del flusso sanguigno all'interno del sistema portale (nella vena porta) e, di conseguenza, un significativo aumento della pressione in quest'area (in alcuni casi può superare 20 mm Hg Art. Rispetto ai 7-12 mm Hg. Art. Valori fisiologici).

La vena porta è il principale vaso sanguigno della cavità addominale, un luogo per raccogliere il sangue da tutti gli organi: questo è l'esofago inferiore, lo stomaco e il pancreas con la milza e quasi l'intero intestino, tranne il terzo inferiore del retto.

Inoltre, il sistema di vene portale ha diverse anastomosi, il cui ruolo è quello di spostare rapidamente il sangue dalla vena portale (portale) nel flusso sanguigno generale, bypassando il fegato. Ad esempio, le vene localizzate nell'esofago inferiore o nel retto a causa delle anastomosi possono interagire direttamente con la vena cava inferiore. Il meccanismo di sviluppo di questo fenomeno è spiegato dal riflesso incondizionato, che si pone, se necessario, per regolare la pressione nella vena cava inferiore se è squilibrata. Ciò è necessario quando è necessario scaricare rapidamente il sangue nel sistema del grande circolo di circolazione sanguigna, senza ricorrere alla pulizia con l'aiuto di enzimi epatici, ad esempio, per le lesioni della cavità addominale.

L'ipertensione portale si verifica quando c'è una barriera quando il sangue scorre attraverso la vena porta delle vene - sopra, dentro o sotto il fegato. È noto che normalmente la pressione nel sistema portale è di circa 7 mm Hg. Art., E con un aumento di questo valore a 20 mm Hg. Art. c'è uno sviluppo di ristagno nei vasi venosi, si estendono e, successivamente, scoppiano.

La cirrosi epatica è caratterizzata dallo sviluppo di stasi ematica nell'esofago, nello stomaco e nell'intestino, e spesso (in circa un terzo dei casi) si sviluppa un'emorragia, che causa la morte di circa il 50% dei pazienti con questa patologia.

Nel meccanismo di sviluppo della sindrome dell'ipertensione portale, ci sono 4 fasi:

1. Iniziale (funzionale);
2. Moderato (compensato);
   In questa fase, l'ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale) è assente, le vene dell'esofago sono leggermente dilatate.
3. Espresso (scompensato);
   Ascite ed edema sono più pronunciati, la milza è ingrandita, la sindrome emorragica è presente.
4. Ipertensione portale, accompagnata da sanguinamento dalle vene dell'esofago, retto, stomaco;

Spesso accompagnato da insufficienza epatica e peritonite.

Tipi di ipertensione portale e lo stadio di sviluppo del processo patologico

1. A seconda del grado di copertura della zona ad alta pressione nella vena porta:
   • Ipertensione totale del portale;
   • Ipertensione portale segmentale.
2. A seconda del processo di localizzazione:
   • Predpechenochnaya;
   • intraepatica;
   • Postpechenochnaya;
   • Misto.

Manifestazioni cliniche della sindrome da ipertensione portale

I sintomi principali di questa patologia epatica includono vari disturbi dispeptici, come pesantezza nello stomaco, nausea, feci irregolari e instabili, flatulenza, perdita di appetito, dolore allo stomaco e ipocondrio destro.

Spesso il paziente ha una drammatica perdita di peso, debolezza, affaticamento, ittero.

Il prossimo sintomo dell'ipertensione portale è la splenomegalia, un aumento delle dimensioni della milza. L'organo viene palpato, le sue dimensioni possono diminuire in caso di sanguinamento gastrointestinale, quando la pressione nel pool di vene della vena diminuisce.

Il fenomeno della splenomegalia può essere combinato con anemia, leucopenia, trombocitopenia, accumulo parziale di elementi del sangue nella milza.

Un'altra caratteristica caratteristica della sindrome da ipertensione portale è l'ascite, l'accumulo di liquido in eccesso nella zona addominale. Clinicamente, questo fenomeno è espresso da un aumento delle dimensioni della cavità addominale, edema, "testa di una medusa" - una rete di capillari sulla parete addominale anteriore sotto forma di un modello specifico.

Sanguinamento colore scarlatto dalle vene del retto, dello stomaco, dell'esofago - i componenti caratteristici e pericolosi della sindrome da ipertensione portale. Si sviluppano improvvisamente, hanno una tendenza alla ricaduta, fluiscono copiosamente, spesso portano ad anemia post-emorragica. Tale sanguinamento può essere innescato da un aumento della pressione intra-addominale, una diminuzione della coagulazione del sangue e lesioni della mucosa.

Diagnosi di ipertensione portale

La diagnosi di "portale ipertensivo" può essere effettuata dopo un esame completo, che comprende sia uno studio del quadro clinico dettagliato, sia la conduzione di metodi diagnostici strumentali.

Durante l'esame esterno del paziente, viene prestata particolare attenzione ai cambiamenti visivi nella cavità addominale: presenza di ascite, vene varicose nell'ombelico, ernia paraumbilicale e comparsa di emorroidi.

La diagnosi di laboratorio dell'ipertensione portale comprende un conteggio ematico biochimico e completo, un coagulogramma, un test per la presenza e il contenuto quantitativo di immunoglobuline A, M e G, anticorpi contro virus dell'epatite.

I metodi strumentali di rilevazione dell'ipertensione portale includono:

• Esofagografia: studio dell'esofago mediante metodo a raggi X mediante solfato di bario, che consente di vedere il cambiamento nel circuito degli organi a causa delle vene dilatate;
• Gastroduodenoscopy - un metodo basato sull'esame visivo dello stomaco mediante un gastroscopio - un dispositivo ottico inserito attraverso l'esofago;
• Rectoromanoscopy - esame del retto per la presenza di emorroidi;
• Ultrasuoni - un metodo necessario per determinare la presenza o l'assenza di trombosi, valutare i diametri delle vene splenica e portale;
• Venografia e angiografia: esame a raggi X dei contorni delle vene e delle arterie.

Oltre a tutto quanto sopra, è possibile eseguire una biopsia epatica e laparoscopia per determinare la malattia esatta che è stata la causa principale dell'ipertensione ostruttiva.

• Sindrome ascitica nella tubercolosi;
• Cisti ovarica nelle donne (questa malattia è visivamente simile all'ascite);
• Spremere la pericardite;
• Malattie del sangue accompagnate da un ingrossamento della milza.

A tal fine, sono stati condotti da studi specialistici ristretti una serie di ulteriori studi per differenziare questi stati.

Trattamento dell'ipertensione portale

La terapia della patologia vascolare considerata è effettuata da metodi conservatori e chirurgici.

In primo luogo, i medici della clinica fermano pericolose manifestazioni di ipertensione portale, come sanguinamento, encefalopatia epatica, ascite, che sono pericolose per la vita.

Successivamente, è necessario diagnosticare la malattia sottostante, che è stata la causa principale del ristagno di sangue nella vena porta e allo stesso tempo cercare di eliminare o minimizzare le manifestazioni cliniche di questa patologia. A questo scopo, vengono prese varie misure per arrestare il sanguinamento, ripristinare il volume del sangue, normalizzare il processo della sua coagulazione, eliminare l'insufficienza epatica.

Nelle fasi iniziali, la malattia viene trattata con successo con metodi conservativi, in fasi successive è spesso necessario ricorrere a metodi chirurgici di trattamento. Le operazioni possono essere eseguite sia pianificate che urgentemente.

Le controindicazioni all'intervento chirurgico sono la tubercolosi concomitante, l'età avanzata, i tumori maligni, la gravidanza, alcune malattie degli organi interni.

• Rimozione del fluido dalla cavità addominale con ascite;
• Creazione di percorsi aggiuntivi per il deflusso di sangue;
• Blocco delle connessioni tra le vene dello stomaco e dell'esofago.

Di norma, l'ipertensione portale è una malattia caratteristica della popolazione adulta, ma a volte si verifica nei bambini. La ragione principale di ciò sono le caratteristiche congenite della vena porta, così come la sepsi ombelicale dei neonati.

Il trattamento di bambini, così come adulti, è effettuato da metodi chirurgici e conservatori. La terapia iniziata tempestivamente riduce al minimo il rischio di ulteriore sviluppo della malattia e della disabilità del piccolo paziente.

Complicazioni di ipertensione portale e possibile prognosi della malattia

Le complicanze più probabili in una patologia vascolare come l'ipertensione portale includono:

1. Patologie del sistema sanguigno:
   • Vomito con sangue di colore scarlatto (quando sanguina dall'esofago), o "fondi di caffè" (con sanguinamento gastrico);
   • Escrezione di sangue con le feci in presenza di emorroidi.
2. Disturbi del sistema nervoso:
   • L'encefalopatia epatica è una malattia neurologica che si sviluppa a causa della presenza di sostanze tossiche nel corpo del paziente.
     Questa condizione può manifestarsi come insonnia, o definitivamente sonnolenza fino a un coma, confusione.
3. Da altri organi e sistemi:
   • sepsi;
   • Insufficienza renale;
   • Negli uomini, un aumento delle ghiandole mammarie.

La prognosi dell'ipertensione portale dipende, prima di tutto, dallo stadio e dal decorso della malattia di base. La forma extraepatica della malattia è molto più facile e ha una prognosi più favorevole rispetto a quella intraepatica.

Il trattamento conservativo tempestivo e la chirurgia possono prolungare la vita del paziente di 10-15 anni.