Recentemente, la cirrosi epatica (CP) è un problema sociale e medico piuttosto pressante. Ciò è dovuto ad un aumento dell'incidenza e dei tassi di mortalità dovuti a complicanze della cirrosi epatica.
La cirrosi nella stragrande maggioranza dei casi è caratterizzata da danni epatici irreversibili. In casi estremamente rari e nelle prime fasi della cirrosi, è possibile ripristinare parzialmente le funzioni del fegato dopo che la causa della malattia è stata rimossa. Ciò è possibile, ad esempio, nella cirrosi biliare secondaria del fegato, dopo aver eliminato le cause dei disturbi del deflusso biliare.
Manifestazioni cliniche di cirrosi
L'aspetto e la gravità delle manifestazioni della cirrosi dipendono direttamente dal grado di danno epatico.
Se il CP viene rilevato nella fase dei primi sintomi, allora la probabilità di successo del trattamento e il miglioramento della qualità della vita del paziente sono piuttosto alti. I sintomi tardivi indicano CPU scompensata, quando si sono già verificati cambiamenti profondi e irreversibili nel parenchima epatico.
Con lo scompenso del decorso della malattia, sono interessate quasi tutte le funzioni del fegato, che si manifesta in vari sintomi e sindromi. I più formidabili di questi sono: lo sviluppo di ipertensione portale e / o insufficienza epatica.
Ma non meno importanti sono i disturbi nella composizione di un componente così vitale del corpo umano come il sangue e i disturbi nel funzionamento del sistema circolatorio.
In CP, ci sono due principali sindromi che caratterizzano i disturbi nel sistema sanguigno: emorragici e anemici.
Prima di considerare le cause e le manifestazioni di queste sindromi, è necessario chiarire il ruolo del fegato nel normale processo di coagulazione del sangue.
Il ruolo del fegato nella coagulazione del sangue
Il processo di coagulazione del sangue è uno dei collegamenti più importanti nel sistema emostatico. Il sistema emostatico svolge le seguenti funzioni:
- Mantenere il sangue allo stato liquido.
- "Riparazione" delle navi (trombosi) in caso di loro danno.
- Scioglimento di coaguli di sangue che hanno adempiuto al loro ruolo.
Come si ferma l'emorragia?
Dopo la lesione della nave, si verifica il restringimento del riflesso. Le cellule del sangue speciali - piastrine - iniziano a "attaccarsi" al difetto. Un cosiddetto forme primarie di coaguli di sangue.
La prossima è l'attivazione di numerosi fattori di coagulazione del sangue. La loro partecipazione innesca una catena di trasformazioni e reazioni piuttosto complesse e numerose, a seguito della quale si verifica la formazione di un trombo più "secondario" più denso.
Dopo aver ripristinato l'integrità della nave, viene attivato il sistema anticoagulante del sangue (fibrinolisi) e viene riassorbito un trombo.
Quali sono i fattori di coagulazione?
Ad oggi sono noti 13 fattori di coagulazione del sangue plasmatici (contenuti nel plasma) e 22 - piastrinici (presenti nelle piastrine). Inoltre, i fattori di coagulazione del sangue si trovano nei globuli rossi, nei leucociti, ecc.
Di particolare interesse sono i fattori di coagulazione plasmatica del sangue. Secondo la classificazione internazionale sono designati in numeri romani. Per struttura, la maggior parte di loro sono proteine. E, soprattutto, quasi tutti sono sintetizzati nel fegato, con l'eccezione di due: III e IV. Per la sintesi di molti di loro richiede la presenza di vitamina K, proveniente dal cibo.
Cos'altro fa il fegato?
Molte proteine fibrinolitiche sono sintetizzate nel fegato, responsabili dei processi di "assottigliamento" del sangue, riassorbimento di coaguli di sangue "non necessari", ecc.
Va anche notato che la maggior parte dei fattori sia del sistema di coagulazione che della fibrinolisi si trovano in uno stato inattivo nel plasma sanguigno. Per poter svolgere la loro funzione, devono essere attivati da alcune reazioni biochimiche. Successivamente, il fegato svolge anche una funzione di utilizzo, rimuovendo fattori e complessi attivati e altri prodotti finali di trombosi e trombolisi dal sangue.
Perché i disturbi della coagulazione del sangue si verificano in CP?
I meccanismi per lo sviluppo della sindrome emorragica, come risultato dei disturbi della coagulazione in CP, sono molto diversi e complessi. Per la comodità di comprendere questi processi, possono essere divisi in tre gruppi condizionali.
Diminuzione della sintesi del fattore di coagulazione del sangue
Con la forma scompensata del CP, come risultato della sostituzione di una vasta area di cellule epatiche funzionanti (epatociti) con tessuto fibroso, c'è una netta violazione di tutte le sue funzioni. Allo stesso tempo, soffre la funzione sintetica (che produce) del fegato.
La concentrazione di tutti i fattori di coagulazione sintetizzati dal fegato diminuisce. Inizialmente, vi è una diminuzione nel livello di quei fattori il cui periodo di "vita" è il più piccolo, ad esempio il fattore VII. Poi c'è una diminuzione della concentrazione di II, IX, X fattori. Inoltre, in caso di grave insufficienza epatica, la sintesi dei fattori I, V e XIII è ridotta.
Va anche notato che con CP, ci sono spesso violazioni dei meccanismi di escrezione biliare.
Questo, a sua volta, causa l'interruzione della digestione e l'assorbimento di vitamine, oligoelementi e altri nutrienti dal cibo in arrivo. Tali cambiamenti causano una deficienza di vitamina K nel corpo e una compromissione della sintesi dei fattori di coagulazione II, VII, IX e X.
Aumento del consumo di fattori di coagulazione
Speciali sostanze tromboplastiche vengono secrete dalle cellule epatiche danneggiate nel sangue. Allo stesso tempo, l'attività fibrinolitica aumenta e appare una condizione pericolosa - coagulazione intravascolare disseminata (DIC), che acquisisce un decorso cronico. In questa condizione, vi è una massiccia formazione di trombo piastrinico nei vasi e viene attivata la fibrinolisi, che è accompagnata da un aumento del consumo di fattori di coagulazione I, II, V, VII, IX - XI.
Ridurre il numero e modificare le proprietà funzionali delle piastrine
Con lo sviluppo di CP, in particolare la sua forma scompensata, vi è una diminuzione del livello di piastrine - trombocitopenia. La causa più comune di questo è la coagulazione intravascolare disseminata (DIC) e le manifestazioni di ipersplenismo, in cui le piastrine si accumulano nella milza ingrossata.
Con la progressione della malattia, ci sono anche cambiamenti qualitativi nelle piastrine, che influiscono sulla loro capacità di aggregarsi (aderire) durante la formazione di un trombo primario.
Separatamente, si deve notare che i consumatori di alcol riducono anche il numero di piastrine nel sangue, anche in assenza di segni di scompenso CP.
Tuttavia, astenendosi dall'alcool per 1-2 settimane, il conteggio delle piastrine ritorna ai valori normali, che non si verificano con le violazioni di cui sopra.
Sindrome emorragica
Un esempio eclatante di violazione del coordinamento dei processi di coagulazione e fibrinolisi in CP è la sindrome emorragica (il vecchio nome è la diatesi emorragica). Le sue manifestazioni sono piuttosto diverse, ma il sintomo dominante è il sanguinamento. L'intensità del sanguinamento può variare da dimensioni microscopiche e assolutamente asintomatica a pazienti estesi, massicci e potenzialmente letali.
Manifestazioni di sindrome hemorrhagic
Il quadro clinico è dovuto a un aumento del sanguinamento. Le manifestazioni di questo possono essere molto diverse.
Tali manifestazioni cutanee della sindrome emorragica come eruzione cutanea si distinguono per diversità anche nello stesso paziente. L'eruzione è piccola, ha l'aspetto di petecchie (macchie fino a 3 mm di diametro). Inoltre, l'eruzione può essere sotto forma di macchie più grandi - ecchimosi o emorragie (emorragie o lividi). Lividi, a sua volta, a volte può diventare abbastanza grande.
Il più delle volte l'eritema si presenta sotto forma di petecchie ed ecchimosi, con la dimensione degli elementi fino a 1 cm.
Il colore degli elementi dell'eruzione cutanea può essere diverso: viola-rosso, blu, viola, ecc. Quando viene premuto, l'eruzione non scompare.
Altre manifestazioni
L'eruzione cutanea è spesso accompagnata da dolore alle articolazioni e ai muscoli, allo stomaco, alla febbre e ad altre manifestazioni. Spesso l'aspetto dell'eruzione cutanea è accompagnato da sanguinamento visibile sotto forma di gengive sanguinanti, nasali, uterine, da vene varicose del retto e dell'esofago, ecc.
diagnostica
La diagnosi delle complicanze emorragiche della cirrosi epatica è stabilita sulla base di manifestazioni cliniche caratteristiche e cambiamenti specifici nelle analisi del sangue.
- Negli studi di laboratorio è emersa una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue.
- Viene anche studiato il tempo di coagulazione del sangue (aumenti) e la durata del sanguinamento (allungato).
- Assicurarsi di studiare il coagulogramma e determinare i principali fattori di coagulazione.
A volte è necessario riesaminare un coagulogramma per un breve periodo di tempo: una rapida diminuzione del numero di fattori della coagulazione indica una coagulopatia da consumo, come una delle cause della DIC e delle sindromi emorragiche.
E anche secondo le indicazioni eseguono altri test: tempo di trombina e protrombina, determinazione dell'attività dei fattori della coagulazione, studio della funzione piastrinica, ecc.
Sindrome anemica
Anemia (anemia) è un sintomo abbastanza comune di malattia epatica cronica e cirrosi pure. Cos'è l'anemia?
L'anemia è una condizione in cui vi è una diminuzione del livello di emoglobina e / o dei globuli rossi (ematocrito) rispetto ai livelli normali.
L'emoglobina è una proteina contenente ferro che fa parte dei globuli rossi (sfere del sangue rosso). La principale funzione dell'emoglobina è il trasferimento di ossigeno al tessuto. Con una diminuzione del suo livello, che si verifica con lo sviluppo di anemia, inizia l'ipossia (carenza di ossigeno) dei tessuti.
Manifestazioni di anemia
Le manifestazioni cliniche dell'anemia dipendono dalla causa di esso. Tuttavia, ci sono sintomi comuni che si verificano con tutti i tipi di anemia:
- Pelle pallida e mucose.
- Stanchezza aumentata
- Debolezza.
- Svenimento, palpitazioni cardiache, ecc.
Per ogni tipo di anemia, ci sono le sue caratteristiche peculiari. Con anemia da carenza di ferro, si osservano pelle secca, fragilità e cambiamenti nella forma delle unghie. L'anemia emolitica è solitamente accompagnata da ittero. Con l'anemia causata da una mancanza di acido folico, c'è stomatite (infiammazione della mucosa della bocca), glossite (infiammazione della lingua), formicolio alle mani e ai piedi, ecc.
diagnostica
La diagnosi è stabilita nello studio del sangue periferico. Per fare questo, è spesso sufficiente passare un esame emocromocitometrico completo (OAK) e, se necessario, altri studi sono effettuati.
Analisi del sangue generale
Nell'UCK, viene rilevata una diminuzione del livello di emoglobina e di globuli rossi. L'ematocrito è determinato - il rapporto tra cellule del sangue (eritrociti, leucociti, ecc.) Nel plasma. Viene calcolato un indicatore di colore (CP) - il contenuto di emoglobina nell'eritrocita.
È anche possibile determinare la dimensione degli eritrociti nel KLA - normociti, microciti (diminuzione) o macrociti (aumento). A volte ci sono cambiamenti qualitativi nei globuli rossi:
- cambiamenti di magnitudo (anisocitosi);
- forme (poikilotsitoz);
- il grado di colorazione (anisocromia);
- l'aspetto di forme "giovani" - reticolociti, ecc.
Altri metodi diagnostici
Per determinare con maggiore precisione la causa dell'anemia, è possibile condurre specifici metodi di ricerca: livelli di ferro sierico, acido folico, B12, transferrina, ferritina, ecc.
A volte viene eseguito un esame del sangue biochimico - determinando il livello di bilirubina, l'attività delle transaminasi epatiche, ecc.
Cause di anemia con CP
Con la cirrosi epatica, l'anemia può svilupparsi a causa dell'azione di diverse cause. Nei pazienti con CP, queste cause possono essere combinate e l'anemia acquisisce le caratteristiche di una malattia polietiologica (multifattoriale). Tutti loro sono uniti, come accennato in precedenza, una diminuzione dei livelli di emoglobina e globuli rossi. Considerare i principali fattori nello sviluppo della sindrome anemica e criteri diagnostici specifici per ciascuno di essi.
Anemia dovuta a ipervolemia
L'ipervolemia o un aumento del volume del plasma circolante è un evento abbastanza frequente nella cirrosi epatica. Allo stesso tempo, si sviluppa la cosiddetta anemia da diluizione.
Se il decorso di tale anemia non è complicato da altre cause, nella diagnostica di laboratorio viene rilevata solo una diminuzione dell'ematocrito.
Anemia emolitica
Questo tipo di anemia si verifica abbastanza spesso con CP e talvolta è asintomatico. Con emolisi estesa (disintegrazione degli eritrociti), appare l'ittero emolitico. Nelle analisi del sangue, i reticolociti sono determinati, la concentrazione di bilirubina aumenta a causa della sua frazione indiretta e l'attività della lattato deidrogenasi (LDH).
L'anemia emolitica in CP è quasi sempre combinata con una milza ingrossata e manifestazioni della sindrome epatolienale.
Anemia microcitica
Altri nomi per questo tipo di anemia sono carenza di ferro, ipocromica. Sviluppato a seguito di perdita di sangue acuta o cronica. I pazienti con CP hanno spesso emorragia da vene varicose dell'esofago o del retto, come manifestazione di ipertensione portale. Perdita di sangue di lunga durata, ma relativamente piccola, può verificarsi in ulcere gastrointestinali, epistassi, ecc.
Nell'UCK vengono rilevati microcitosi, anisocitosi, poikilocitosi e una diminuzione della CP. I reticolociti possono essere rilevati.
Negli studi biochimici del sangue, una diminuzione del ferro nel siero, ferritina e altri segni di carenza di ferro.
Anemia da macrocita
Questo tipo di anemia in CP si forma a causa di un disordine metabolico della vitamina B12 e / o dell'acido folico.
La carenza di acido folico si verifica spesso negli alcolisti. Se si rinuncia all'alcol per diversi mesi, le manifestazioni di tale anemia scompaiono.
Nell'analisi del sangue, macrocitosi, anisocitosi, poikilocitosi, aumento del volume medio di eritrociti e cambiamenti specifici - ipersegmentazione dei neutrofili (un tipo di leucociti) - viene rilevato. Vengono anche determinati i megaloblasti: cellule grandi, che sono i primi precursori dei globuli rossi nel processo di formazione del sangue. Nei casi più gravi, c'è una diminuzione del contenuto di tutti i globuli - pancitopenia.
Nelle analisi biochimiche è emersa una diminuzione del livello di acido folico e / o vitamina B12.
In conclusione, è importante notare che solo un medico dovrebbe valutare i risultati della ricerca e stabilire la diagnosi.
Cause di anemia nella cirrosi epatica
15 maggio 2017, 10:08 Articolo esperto: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 6.820
L'anemia è una conseguenza di malattie che non sono direttamente correlate alla produzione di sangue. Diagnosticare un livello inferiore di emoglobina oggi non è problematico. L'insorgenza di anemia nella cirrosi epatica è un problema comune, poiché si manifesta il più delle volte sullo sfondo di problemi con il fegato, il sistema endocrino, ecc. Il suo trattamento è direttamente correlato alla terapia della malattia primaria.
Informazioni generali
L'anemia è spesso accompagnata da malattie croniche. L'anemia è caratterizzata da bassi livelli di emoglobina, a volte globuli rossi.
L'emoglobina è una proteina che contiene ferro. Queste cellule svolgono la funzione di trasportare il sangue in tutto il corpo. Quando l'emoglobina nel sangue cade, inizia la carenza di ossigeno di organi e tessuti, perché la malattia è chiamata anemia.
Se l'ipertensione portale si verifica in un fegato cronicamente infiammato, frequenti sanguinamenti venosi iniziano nella regione del fegato, dell'esofago e dello stomaco, portando ad anemia microcitica. A volte, con l'infiammazione del fegato, inizia la divisione dei globuli rossi, che causa l'anemia delle cellule delle spore. La cirrosi può causare problemi nei processi metabolici di acido folico e B12. Porta anche a una diminuzione dei livelli di emoglobina.
Forme e gradi
L'anemia è classificata secondo diversi criteri, che dipendono dai provocatori dei sintomi, dalla forma e dalla gravità della malattia. L'anemia è classificata in:
La malattia può anche essere suddivisa in:
- anemia da carenza di ferro;
- ipoplasico;
- aplastica;
- megaloblastica;
- carenza di acido folico;
- B-12 deficiente (pernicioso);
- emolitica;
- autoimmune;
- cella falciforme.
La carenza di ferro si verifica a causa della carenza di ferro nel sangue. Questo può accadere quando il ferum non viene assorbito dal corpo, entra troppo poco dal cibo. L'anemia può svilupparsi dopo la donazione di sangue o uno squilibrio di ormoni nel corpo. Le abbondanti mestruazioni, la gravidanza o la perdita di sangue nel cancro possono provocare la sindrome di anemia.
Quando il midollo osseo non risponde alle sue funzioni, può verificarsi anemia ipoplastica o aplastica. In questo caso, il midollo osseo non produce cellule del sangue al livello adeguato. Ciò può essere dovuto a effetti tossici, contaminazione da radiazioni o come effetto collaterale dei farmaci. Questa forma della malattia è caratterizzata da una maggiore quantità di ferum nel corpo, a cui il livello di emoglobina scende e non vengono prodotti nuovi globuli rossi.
Quando si osservano anemia megaloblastica nel midollo osseo si osservano megaloblasti. Nella forma emolitica della malattia, gli eritrociti vivono meno del previsto, dal momento che si formano anticorpi che distruggono l'eritrocita in meno di 2 settimane. Per il criterio del diametro dei globuli rossi, l'anemia è classificata in:
- normatsitarnye;
- microcitica;
- macrocytic;
- Megaloblastica.
Per determinare il grado di anemia, è necessario passare un esame emocromocitometrico completo, in cui è possibile vedere gli indicatori dei globuli rossi e dell'emoglobina nel sangue. L'estensione della malattia:
- luce (emoglobina - 90+ per le donne, 100+ - per gli uomini);
- media (appaiono rispettivamente 70 e 90+ sintomi pronunciati);
- pesante (50+, 70+, la vita del paziente è in pericolo);
- estremamente pesante (figure inferiori a 50 e 70).
motivi
Ci sono diversi provocatori per lo sviluppo della sindrome:
- emorragia acuta o cronica;
- problemi con la produzione di globuli rossi dal midollo osseo;
- ridurre la durata dei globuli rossi da 4 mesi a 2 settimane.
Anemia dovuta a ipervolemia
L'ipervolemia policitemica è una sindrome in cui il volume totale del sangue aumenta a causa dell'aumento del numero dei suoi componenti, mentre Ht è superiore ai limiti consentiti. L'ipervolemia è un evento frequente nella cirrosi. È anche chiamato anemia da diluizione. I dati di laboratorio non mostrano deviazioni dagli standard, se non ci sono altre malattie.
Anemia emolitica
La cirrosi è spesso accompagnata da anemia emolitica. Si verifica se un numero elevato di globuli rossi viene distrutto prima del tempo prescritto, che viene manifestato esternamente da ittero emolitico.
I risultati del laboratorio mostreranno un aumento dei livelli di bilirubina e altri cambiamenti nel conteggio ematico. Con l'anemia emolitica, la milza è spesso più grande del solito.
Anemia microcitica
L'anemia da carenza di ferro si verifica a causa di un'emorragia acuta o cronica. Poiché durante la cirrosi il sanguinamento venoso si verifica spesso nella zona dell'esofago, dello stomaco, ecc., Questo tipo di malattia spesso accompagna l'infiammazione del fegato. Un esame del sangue senza problemi mostrerà la presenza della malattia.
Anemia da macrocita
Anemia macrocitica - una malattia caratterizzata da aumento dei globuli rossi, con carenza di vitamina B12 o acido folico. L'acido folico è spesso carente nelle persone dipendenti dall'alcol. I provocatori di questo fenomeno possono essere:
- malattie dell'apparato digerente, ad esempio problemi al fegato, enterite, ecc.;
- la gravidanza;
- dipendenza genetica;
- dieta.
L'anemia è accompagnata dall'apparizione di metalblasti nel midollo osseo, che provoca la distruzione dei globuli rossi.
Sintomi e segni
I sintomi di anemia includono quanto segue:
- la debolezza;
- pressione ridotta;
- una persona si stanca rapidamente;
- Non voglio mangiare;
- tachicardia;
- difficile da concentrare;
- problemi con il sonno e la memoria;
- ruggisce nelle orecchie.
Con l'anemia, possono verificarsi i seguenti sintomi:
- tracce di sangue nelle urine e nelle feci;
- aumento della temperatura corporea;
- crepe nella bocca e nelle labbra che causano disagio;
- tono della pelle grigia;
- i tegumenti diventano pallidi;
- le unghie vengono esfoliate;
- appaiono i capelli fragili e opachi;
- il lavoro del sistema immunitario si sta deteriorando, causando frequenti infezioni respiratorie;
- appare gonfiore agli arti inferiori;
- spesso vogliono andare in bagno;
- cambiamento nel gusto e nell'olfatto.
Per anemie aplastiche e ipoplastiche, questi sintomi includono:
- ruote dentate della pelle;
- sepsi;
- pallore eccessivo della pelle;
- l'obesità;
- disagio in bocca;
- sangue dal naso;
- le gengive sanguinano.
I seguenti segni sono caratteristici dell'anemia del tipo Metaloblast:
- il cervello è difficile da affrontare con i compiti;
- mani e piedi periodicamente intorpiditi, formicolio di preoccupazioni;
- c'è incertezza nel processo di camminare.
Se il paziente soffre di anemia emolitica, può manifestarsi come segue:
- urina scura;
- giallo della pelle, ecc.
Nelle fasi iniziali della malattia, i sintomi potrebbero non essere presenti o difficilmente visibili e un esame del sangue mostrerà sempre la presenza di un problema. Con la cirrosi, l'anemia è spesso accompagnata da segni di emorragia.
Diagnosi di anemia nella cirrosi epatica
Analisi del sangue generale
Quando si esegue un esame del sangue, uno specialista noterà un livello ridotto di emoglobina e il numero di globuli rossi nel sangue. Questo tipo di ricerca è in grado di mostrare ematocrito. L'emocromo completo comprende la divisione dei globuli rossi in sottospecie (normale, micro, macrociti). È possibile vedere che i globuli rossi sono cambiati in dimensioni, forma, hanno acquisito un colore diverso, molti reticolociti si sono formati nel sangue, ecc.
Altri metodi
Talvolta possono essere necessari altri studi per diagnosticare l'anemia:
- analisi delle urine;
- test di emolisi;
- biochimica del sangue;
- puntura nel midollo osseo, ecc.
complicazioni
Complicazioni di anemia sono le seguenti malattie:
- raffreddori frequenti dovuti a ridotta immunità;
- dermatiti;
- malattie della pelle;
- problemi di assorbimento nell'intestino;
- deviazioni nel sistema nervoso (aggressività, irritabilità, pianto, sbalzi d'umore);
- cardiomiopatia;
- ipertrofia ventricolare sinistra del muscolo cardiaco;
- fame di ossigeno;
- esito fatale.
trattamento
Anemia - piuttosto che una malattia, e la sindrome che accompagna la malattia primaria, quindi la terapia è ridotta al trattamento della cirrosi. Se la causa dell'anemia è il sanguinamento venoso, è importante fermare prima l'emorragia.
Se c'è una carenza di ferro, supplementi di ferro sono inoltre prescritti per un lungo corso (più di 3 mesi). In questo momento si consiglia di mangiare cibi ricchi di ferumi.
Se le sindromi dell'anemia sono causate da una mancanza di vitamina B12, il paziente viene prescritto in preparazioni farmaceutiche. Il tipo emolitico è soggetto a terapia ormonale con glucocorticosteroidi.
Il paziente può ricevere prodotti sanguigni o trasfusi. La terapia per l'anemia può essere effettuata su base ambulatoriale o ospedaliera, a seconda del grado di sviluppo della malattia.
Cirrosi epatica: sintomi, trattamento e complicanze
Una malattia come la cirrosi del fegato non scompare senza lasciare traccia - prima o poi è aggravata da molte altre patologie che compromettono ulteriormente la qualità della vita dei pazienti. Ad oggi, le complicanze sono la causa principale di morte per questa malattia e sono le più pericolose per i pazienti. Questo articolo aiuterà a capire quali sono le complicazioni della cirrosi epatica e quali metodi per combattere e prevenire queste deviazioni si sviluppano in questo momento.
Complicazioni di cirrosi epatica
Tutti sanno che la cirrosi è una patologia che spesso si pone come complicazione di malattie come l'epatite, la colelitiasi. Tuttavia, questo disturbo, alla fine, contribuisce a una deviazione ancora maggiore delle funzioni del fegato e dell'organismo nel suo complesso.
Ad oggi, ci sono un gran numero di complicanze identificate, manifestate a causa della cirrosi. Le complicanze della cirrosi epatica si manifestano entro pochi mesi dopo l'insorgenza della patologia principale, poiché la malattia si sviluppa abbastanza rapidamente, a volte non si concede a una persona il tempo per il trattamento.
La maggior parte di queste patologie è dovuta al fatto che le vene dell'esofago nella cirrosi del fegato iniziano a formare nodi, a causa delle quali vi è una violazione del flusso di sangue all'organo e ai tessuti adiacenti. Ciò causa dapprima piccole deviazioni - infiammazione, disturbi del deflusso della bile, e poi complicazioni più terribili, a volte fatali. Tutte le complicazioni si manifestano con vari sintomi che aiutano a rilevare la deviazione nel tempo e tentano di liberarsene.
Le principali patologie a cui conduce la cirrosi sono:
- L'accumulo di una grande quantità di fluido nel peritoneo (ascite).
- Ipertensione portale (ipertensione portale).
- Infezioni nel corpo.
- Encefalopatia.
- Anemia.
- Peritonite.
- Coma epatico.
- Sanguinamento dai vasi dell'esofago.
- Nodi nei vasi dello stomaco e del fegato.
- Insufficienza epatica
Queste malattie possono comparire in varie fasi, a seconda di quanto rapidamente si sviluppa la malattia principale.
Con la comparsa di eventuali complicanze, il tasso di mortalità dei pazienti aumenta in modo significativo, poiché la loro salute si deteriora in modo significativo, il che causa difficoltà nel trattamento.
anemia
L'anemia nella cirrosi epatica è la complicazione più frequente e fondamentale, che si manifesta nelle prime fasi dello sviluppo della malattia di base. Più spesso, questa deviazione si verifica a causa dello sviluppo di sanguinamento minore dai capillari e piccoli vasi del corpo. I globuli non possono trasportare la quantità ottimale di ossigeno nel corpo del paziente, causando la formazione di ipossia - mancanza di ossigeno nei tessuti e nelle cellule.
L'anemia può causare la formazione di ipertensione portale, a causa della quale vi sono più frequenti sanguinamenti dal fegato. Inoltre, è noto che il fegato è l'organo responsabile della coagulazione del sangue, che filtra e passa attraverso un maggior volume di flusso sanguigno - questo è dovuto al fatto che quando si filtra il sangue, il corpo perde la maggior parte dell'emoglobina, già passando attraverso le cellule del fegato, causando rapidamente stadio avanzato dell'anemia.
Gradi di patologia
A seconda delle condizioni della persona e della comparsa di anemia, oggi 3 gradi di anemia si distinguono in cirrosi. Per ogni fase è caratterizzata dalla manifestazione di eventuali sintomi, lesioni del corpo.
Nella malattia epatica cronica, l'anemia si manifesta generalmente sotto forma di gradi variabili, a seconda dello stadio della malattia.
Lo stadio di luce si manifesta nelle fasi iniziali della cirrosi. Il motivo principale è il sanguinamento dai capillari, la diminuzione generale dei globuli rossi e dell'emoglobina, dovuta alla lotta del corpo contro l'infiammazione. Tale anemia è una manifestazione piuttosto rara di complicanze della cirrosi, poiché a causa del rapido decorso del processo e della violazione della coagulazione del sangue, si verifica in genere anemia immediata o moderatamente grave. Un indicatore di questo grado è il livello di emoglobina da 90 a 100.
Il grado medio di anemia si verifica a causa del fatto che i vasi aumentati dell'esofago causano spesso sanguinamento, cambiando la composizione del sangue e causando una mancanza di ossigeno. Lo stadio moderato si manifesta negli stadi più gravi della formazione della cirrosi a causa di disturbi circolatori. Con questa anemia, la quantità di ferro nel sangue del paziente si riduce a 70-80 unità, il che provoca un quadro clinico pronunciato.
Lo stadio grave è la condizione più formidabile causata dal sanguinamento nella cavità addominale. La causa più comune è che le vene dilatate dell'esofago scoppiano, causando l'effusione di sangue nella cavità addominale. Il livello di emoglobina in questo grado non supera le 70 unità, che è pieno di un alto pericolo per la vita del paziente.
La morte da stadio grave si verifica dopo poche ore, in assenza di un adeguato trattamento e intervento chirurgico.
Sintomi e diagnosi
Come si è scoperto, le vene varicose esofagee sono una conseguenza dello sviluppo di anemia in un paziente. Il quadro clinico dell'anemia nella cirrosi è dovuto all'una o all'altra forma di patologia e al suo stadio. I sintomi comuni di anemia includono:
- Pallore della pelle e mucose visibili.
- Malessere, affaticamento, letargia, diminuzione delle prestazioni.
- Possibile perdita di coscienza ed equilibrio.
- Battito cardiaco elevato
- Mancanza di appetito
- Abbassare la pressione sanguigna
- Sanguinamento dal naso.
- Oscuramento delle urine.
Inoltre, alcuni tipi di anemia (carenza di ferro, emolitico) possono dare sintomi come il gonfiore della pelle, secchezza, desquamazione, perdita di forza dei capelli e delle unghie. E l'anemia con una carenza di acido folico nel corpo può dare segni come glossite o stomatite.
È importante capire che quanto più avanzato è lo stadio dell'anemia, tanto maggiore è la perdita di sangue dalle vene varicose esofagee, e più i sintomi si uniscono alle condizioni del paziente.
Le vene varicose dell'esofago Il grado 3 nella cirrosi è il quadro clinico più eclatante, poiché l'anemia si sviluppa già in una fase difficile. Allo stesso tempo, il sangue viene versato dalle vene dell'esofago nel peritoneo o negli organi, e si verifica un sanguinamento. A seconda di quali sintomi sono presenti, il trattamento dell'anemia può avere diverse varianti e metodi.
La diagnosi di anemia oggi non è un processo difficile, dal momento che è possibile riconoscere la patologia dopo un esame del sangue, che mostrerà il livello di emoglobina nel fluido biologico. L'emoglobina bassa parla sempre del verificarsi di anemia. A volte, per confermare l'anemia, possono essere necessari test come analisi delle urine, esami del sangue biochimici e puntura spinale: questi test aiuteranno a identificare la forma e il grado di anemia.
trattamento
In caso di cirrosi epatica, è piuttosto difficile curare l'anemia, poiché le vene varicose non sempre aumentano la quantità di emoglobina nel sangue. Il principale metodo per prevenire l'anemia è quello di trattare la cirrosi, che è la causa principale dell'anemia.
A seconda della causa dell'anemia, è importante eliminarlo il prima possibile e cercare di aumentare la quantità di ferro nel sangue. A questo scopo, ai pazienti vengono prescritti preparati speciali di ferro, acido folico o glucocorticoidi. È importante capire che il trattamento dell'anemia è un processo lungo, quindi la prescrizione di farmaci raggiunge i 3 mesi di assunzione. All'aumentare dell'emoglobina, si manifestano manifestazioni cliniche e aumenta la pressione sanguigna.
In caso di emorragia dalle navi, i medici ricorrono alla chiusura delle navi e trasfusioni di sangue al paziente, dal momento che il paziente con cirrosi a volte non è in grado di rifornire la riserva di ferro del corpo, a causa del costante rilascio di forze per combattere il disturbo sottostante.
Prognosi e dieta
Al fine di riempire il livello di ferro nel sangue, oltre all'uso di droghe, è importante che il paziente segua il regime dietetico. La dieta per i disturbi del fegato è una componente obbligatoria della terapia, poiché la durata della vita di una persona e la velocità di sviluppo della malattia dipendono in gran parte da essa, così come il primo grado, che aiuta ad evitare gli effetti delle complicanze epatiche.
Una dieta con cirrosi con presenza di anemia dovrebbe includere cibi sani e non grassi che contengono grandi quantità di vitamine e minerali, incluso il ferro. La dieta del paziente dovrebbe includere piatti come carne di manzo, varietà a basso contenuto di grassi di pesce, uova, melograni, mele verdi. Un livello sufficiente di emoglobina è contenuto nei cereali: greco, miglio. Un sacco di ferro è presente nelle noci.
La prognosi della patologia dipende in larga misura dalla causa dell'anemia e dal suo grado. Le complicanze della cirrosi sono piuttosto difficili da trattare, quindi una prognosi positiva è altamente probabile solo nelle prime fasi dell'anemia. Se l'anemia ha un grado grave o estremamente grave, la prognosi peggiora significativamente, dal momento che il sanguinamento è in costante aumento, che può essere fatale.
Fegato con anemia. Non mangiare un fegato, ma supportarlo!
Il ferro è necessario per l'uomo come l'aria. Questa frase può essere percepita nel senso letterale, perché la sua funzione principale è precisamente il trasferimento delle molecole di ossigeno nella composizione dell'emoglobina. Con la mancanza di oligoelementi, si verificano i tipi più frequenti di anemia - carenza di ferro. Secondo l'OMS, 2 miliardi di persone nel mondo hanno questa diagnosi. In Russia, questo è ogni terzo bambino e la maggior parte delle donne incinte. E la solita pratica è assumere farmaci che "primitivamente" aumentano il ferro nel sangue. Ma se guardi più da vicino il meccanismo di molti casi di anemia, allora il povero lavoro del fegato sarà da biasimare.
Se non sei stato in grado di mantenere stabile l'emoglobina per un lungo periodo e non ci sono difetti genetici, il medico ti offre sempre di bere ferro che non tollera più lo stomaco, leggi questo articolo sull'approccio naturale.
Per gli impazienti - una ricetta pratica per come sostenere il fegato e allo stesso tempo prendere ferro ben digeribile. Il leggendario rimedio con una storia centenaria si chiama Life 48 (il nome storico è Margali)
Se si desidera affrontare il problema in modo ancora più approfondito, è meglio condurre un corso completo che influenzi le possibili cause della debolezza dei globuli rossi e la loro saturazione con l'emoglobina: purificare le tossine, ripristinare la microflora, saturare il corpo con clorofilla e amminoacidi che aiutano i metalli a digerire.
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Il fegato immagazzina ferro
Assorbito nell'intestino, il ferro nella composizione di transferrina viene inviato al fegato. Lì, una parte di essa si accumula negli epatociti "in riserva" e può essere rilasciata rapidamente se necessario. Quindi supportato il processo di aggiornamento costante dei globuli rossi. Se i fattori dannosi agiscono sulle cellule del fegato (tossine, cibi grassi in eccesso e xenobiotici, stress), perdono la capacità di accumulare ferro nella giusta quantità. Nel tempo, quando c'è carenza di cibo, c'è una carenza nel corpo (5).
Questo metallo non è così facile da imparare, quindi prima hai bisogno di disintossicazione e supporto al fegato.
Il ferro libero è tossico per l'uomo ed è praticamente assente nel sangue e nei tessuti. Il grosso di esso è associato alle proteine, da cui dipende la circolazione del microelemento:
- Transferrina: fornisce il trasferimento di ferro dal luogo di assorbimento o rilascio nel midollo osseo, dove viene nuovamente incorporato nelle molecole di emoglobina.
- La ferritina è una proteina che lega un oligoelemento all'interno delle cellule e lo rilascia quando aumenta la domanda.
- La ferroportina è l'unica proteina che promuove il rilascio di ferro dalle cellule, compresi gli epatociti. Se non è sufficiente, l'oligoelemento non raggiunge il sito di sintesi dell'emoglobina e la formazione di nuovi globuli rossi.
- Ferroxidase è un gruppo di enzimi che convertono il ferro ferroso in ferro ferrico e ne regolano il riciclaggio (cerruloplasmina). Gli enzimi sono associati al rame, il cui scambio dipende direttamente anche dal normale funzionamento del fegato. La patologia del fegato inizia la catena: carenza di rame - carenza di ferro. Questo meccanismo sviluppa una grave anemia ipocromica (4).
- L'Hepsidin è un ormone che regola il metabolismo extracellulare di un microelemento. È una specie di antagonista di ferro. Più hepcidin, meno ferro viene assorbito nell'intestino e viene rilasciato dai depositi cellulari. L'ormone è stato scoperto nel 2000 da A. Krause (1). È sintetizzato nel fegato.
Tutte le proteine che scambiano il ferro si formano nel fegato (2). La violazione della funzione di sintesi proteica è osservata in quasi tutte le malattie croniche (epatite, cirrosi). Il rapporto tra malattia epatica diffusa e anemia è stato confermato da molti studi (6). Pertanto, durante l'esame di 119 bambini con patologia epatica, solo il 24% del metabolismo del ferro è rimasto normale. Il resto soffriva di qualche forma di anemia (7).
Ora è diventato più chiaro per te: perché per molti anni i farmaci prescritti non danno un effetto stabile, tranne il bruciore di stomaco?
Anemia di infiammazione cronica
Normalmente, i livelli di epcidina sono regolati dalla concentrazione di ferro nel sangue. Se si alza, l'ormone è pesantemente prodotto dagli epatociti e inibisce l'assorbimento e il rilascio di ferro. Ciò mantiene la concentrazione ottimale di microelemento nel sangue. In caso di patologia epatica, questo processo inizia a essere regolato con l'aiuto di altre sostanze - lipopolisaccaridi (aumentati in violazione del metabolismo lipidico) e interleuchina-6 (aumentata in tutte le reazioni infiammatorie, inclusa l'epatite). Di conseguenza, l'epcidina viene prodotta indipendentemente dal contenuto di ferro nel corpo e porta alla sua carenza. (3).
Una situazione stabile con bronchite a lungo termine, infezioni non-stop dell'area urogenitale, in particolare con l'artrite reumatoide - anemia di infiammazione cronica, che è caratterizzata da tre indicatori: l'emoglobina è ridotta, i globuli rossi hanno una forma irregolare e dimensioni (poikilotsitoz e anisocitosi), la coagulazione del sangue è aumentata.
In questo caso, l'effetto migliore è, naturalmente, il trattamento della malattia di base - un'infezione o un processo autoimmune. Ma non dobbiamo dimenticare la protezione del fegato, soprattutto quando vengono usati come terapia antibiotici, citostatici e ormoni.
Leggi ulteriori informazioni sul sistema passo-passo dell'utilizzo dei rimedi naturali, che inizia con la pulizia del corpo e la compilazione dei componenti nutrizionali benefici mancanti (incluso il ferro). Se influenza la possibile causa dell'anemia, allora come bonus, ottieni non solo i test migliori, ma anche una salute davvero migliore.
riferimenti:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. Il LEAP-1, un peptide umano altamente altamente arricchito di diossido, esibisce attività antimicrobica. FEBS Lett. 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Iron in cancer / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Ferro ed epcidina: una storia di riciclaggio ed equilibrio. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Programma. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Metabolismo e funzione del ceruloplasmina. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. "Metabolismo del ferro in salute e patologia". 1 luglio 2015
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. "Ferritina: valori di riferimento nei bambini". Giornale pediatrico russo. 2008; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. "Analisi e interpretazione del metabolismo del ferro in varie forme di patologia nei bambini". Russian Journal of Pediatrics, 3, 2014.
Influire sulle cause! C usando la pulizia delle tossine e ricaricando la microflora, inizia a migliorare il benessere
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Per non trattare separatamente ogni sintomo, inizia con la pulizia del corpo. Quindi elimini le cause più comuni di malessere e ottieni risultati più velocemente.
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Una digestione compromessa porta all'accumulo di tossine e avvelena il fegato, il sangue, squilibra il sistema immunitario, gli ormoni, apre la strada a infezioni e parassiti. L'esenzione dalle tossine, il ricaricare la microflora amichevole e il supporto di una corretta digestione forniscono un effetto complesso.
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Salute, medicina, stile di vita sano
Fegato con anemia emolitica
Sferocitosi ereditaria [4]
I sintomi principali sono ittero, anemia, splenomegalia e calcoli biliari, ma la malattia è caratterizzata da una gamma più ampia di manifestazioni cliniche, a partire dall'assenza di sintomi e dalla cessazione della morte fetale. Il tipo di eredità è dominante o recessiva. Nel 70% dei casi, il difetto molecolare è una mutazione in ankyrin, uno dei componenti del citoscheletro delle cellule rosse | 5 |.
Nell'asilo e nell'adolescenza l'ittero è raro. Il livello medio di bilirubina sierica è 35 μmol / L (2 mg%) e varia da 10 a 100 μmol / L. L'ittero intenso è raro. Può svilupparsi nei neonati e causare segni di ittero nucleare.
La formazione di calcoli biliari dipende dall'età ed è rara nei bambini sotto i 10 anni di età. In circa la metà dei pazienti, la presenza di calcoli è accompagnata da manifestazioni cliniche. Le pietre vengono solitamente rimosse durante la splenectomia.
L'elliptocitosi ereditaria è di solito una malattia non pericolosa con emolisi compensata. Un difetto genetico è causato da una mutazione nella proteina della membrana del citoscheletro degli eritrociti. Occasionalmente, i pazienti possono sviluppare anemia emolitica decompensata attiva.
Vari difetti enzimatici
È noto che molte anemie non sferocitiche ereditarie sono il risultato di vari difetti nel metabolismo dei globuli rossi. Questi ultimi includono un deficit di piruvato chinasi o triosofosfato isomerasi o enzimi della via del pentoso fosfato, come il G-6-PD. Queste condizioni svolgono un ruolo particolarmente importante nell'eziologia dell'ittero dei neonati. Il gene che causa il deficit di G-6-PD è stato clonato e molte mutazioni sono state scoperte. Queste mutazioni possono spiegare un'ampia gamma di manifestazioni cliniche di questa condizione: dall'emolisi del periodo neonatale (dopo l'infezione o dopo l'assunzione di determinati farmaci) all'anemia cronica non associata a nessuno di questi fattori. Attualmente sono state descritte varianti del gene in cui non si osserva una diminuzione significativa dell'attività enzimatica degli eritrociti [1].
L'epatite virale può aumentare la distruzione dei globuli rossi carenti di G-6-PD, e quindi causare anemia emolitica acuta con un livello di bilirubina sierica molto alto.
L'emoglobina anormale cristallizza negli eritrociti con ridotta saturazione di ossigeno nel sangue. La malattia si manifesta con crisi emolitiche con dolore acuto. Quando le crisi possono sviluppare un danno epatico acuto. Ci sono dolori nel quadrante superiore destro dell'addome, febbre, ittero intenso, che sono accompagnati da segni sistemici ed ematologici dell'anemia falciforme. Aiuta a distinguere l'anemia falciforme dalla pietra del dotto biliare comune. L'insufficienza epatica fulminante è osservata raramente [13]. La malattia può manifestarsi come quadro clinico della colestasi intraepatica, ma questo non è caratteristico [10]. L'esame istologico ha rivelato colestasi intratubulare, dilatazione dei sinusoidi, iperplasia delle cellule di Kupffer ed eritrofagocitosi.
Può esserci un aumento cronico dell'attività delle transaminasi sieriche o della fosfatasi alcalina con formazione di cicatrici epatiche. Ciò è dovuto a diversi fattori, tra cui la stasi microvascolare con ripetuti episodi di ischemia e complicanze trasfusionali (emosiderosi ed epatite virale) [3].
L'ittero che accompagna l'anemia falciforme è sempre estremamente intenso; allo stesso tempo, alti livelli di bilirubina sierica sono dovuti a una combinazione di emolisi e compromissione della funzionalità epatocitaria. Di per sé, l'intensità dell'ittero non è un indicatore della gravità del processo. Particolarmente alti livelli di bilirubina si trovano con epatite virale concomitante o ostruzione dei dotti biliari.
I calcoli biliari si riscontrano nel 25% dei bambini e nel 50-70% degli adulti omozigoti per l'anemia falciforme. Più spesso le pietre sono in una cistifellea, meno spesso - in canali. In due terzi dei pazienti, le pietre non mostrano sintomi [2]. Circa il 55% delle pietre è radiopaco. L'alta frequenza delle pietre della cistifellea può essere in parte dovuta a cambiamenti nel volume della cistifellea e alla sua funzione contrattile [6].
CAMBIAMENTI STORICI DEL FEGATO
Le aree attive e cicatrizzate di necrosi possono essere il risultato di anossia causata dall'ostruzione vascolare incuneata in globuli rossi a forma di falce o cellule di Kupffer, gonfie a seguito della fagocitosi dei globuli rossi che passano attraverso il fegato. Nel lume delle sinusoidi estese diventa visibile una rete di fibrina simile alla schiuma. Questa fibrina intra-sinusoidale può in seguito portare alla deposizione di fibre nello spazio Disse e al restringimento delle sinusoidi. I coaguli di bile sono ben visibili. I cambiamenti di grasso sono principalmente dovuti ad anemia ed emosiderosi: trasfusioni multiple.
I segni classici sono la presenza di eritrociti a forma di falce all'interno dei sinusoidi, l'eritrofagocitosi da parte delle cellule di Kupffer e la necrosi ischemica. Tuttavia, sulla base di questi segni istologici, è difficile spiegare una grave compromissione della funzionalità epatica [8 |. Questi cambiamenti si trovano principalmente nello studio del materiale autoptico. Una biopsia epatica rivela spesso un quadro istologico più caratteristico delle malattie che complicano la malattia sottostante, come la setticemia o l'epatite virale concomitante (11).
I cambiamenti al microscopio elettronico nell'anemia falciforme sono simili a quelli dell'ipossia. Sono rilevati aggregati sinusoidali da eritrociti a falce, fibrina e piastrine con una maggiore quantità di collagene e talvolta frammenti di membrane basali nello spazio Diss.
In modo asintomatico, di solito c'è un aumento dell'attività delle transaminasi sierica e dell'epatomegalia [12]. La terapia trasfusionale può essere complicata dall'epatite B e C, così come il sovraccarico di ferro.
In circa il 10% dei pazienti, le crisi a cellule falciformi si verificano con la lesione selettiva del fegato. La crisi dura 2-3 settimane e si manifesta con dolore addominale, febbre, ittero, un fegato ingrossato e denso e un aumento dell'attività delle transaminasi. In alcuni pazienti, una crisi è provocata dall'infezione da Salmonella o da una carenza di acido folico.
L'insufficienza epatica acuta, che di solito è accompagnata da colestasi, è rara. C'è ittero molto intenso con un aumento significativo di PV ed encefalopatia, ma solo con un moderato aumento dell'attività delle transaminasi. La biopsia epatica rivela alterazioni caratteristiche dell'anemia falciforme, con necrosi marcata della zona 2 e colestasi. La diagnosi differenziale tra crisi falciforme e epatite virale è difficile. In generale, in caso di epatite virale, il dolore è meno intenso, l'ittero è più pronunciato e l'attività delle transaminasi aumenta a lungo. La biopsia epatica e lo studio dei marcatori dei virus dell'epatite aiutano a differenziare. La trasfusione di scambio può portare sollievo [13].
Le trasfusioni di scambio sono anche efficaci per una colestasi intraepatica prolungata causata da anemia falciforme 110].
Colecistite acuta e coledocolitiasi possono simulare una crisi epatica o epatite virale. La colangiografia endoscopica o percutanea è un importante studio finalizzato all'eliminazione dell'ostruzione delle vie biliari. La colecistectomia è spesso accompagnata da complicanze e, pertanto, è indicata solo con grandi difficoltà di diagnosi differenziale con crisi addominali o con evidenti sintomi di colelitiasi. La frequenza delle complicanze tardive postoperatorie può essere ridotta mediante trasfusione di scambio preoperatoria [2 [.
Manifestazioni comuni includono ulcere agli arti inferiori. La mascella superiore è ipertrofica, leggermente sporgente. Le dita assomigliano a bacchette per batteria. Le radiografie rivelano segni di deformità ossea, compresa la rarefazione e il restringimento dello strato corticale delle ossa lunghe e l'apparente "pelosità" del cranio.
Nella talassemia, le crisi emolitiche con febbre e i cambiamenti reattivi nel midollo osseo sono simili a quelli osservati nell'anemia falciforme. In un fegato la siderosi, e qualche volta la fibrosi è rivelata. La progressione dell'emosiderosi può portare allo sviluppo di emocromatosi vera, che richiede un trattamento costante con deferroxamina (vedi capitolo 21). La quantità di ferro macchiato negli epatociti può essere maggiore nei pazienti con una milza remota, che è noto per depositare ferro.
L'epatite B e C post-trasfusionale può portare a malattie epatiche croniche.
È anche possibile lo sviluppo di colestasi intraepatica, il cui meccanismo non è chiaro. Il decorso della malattia può essere complicato dalla formazione di calcoli biliari.
Nel recente passato, l'insufficienza cardiaca è stata la causa più frequente di morte per i pazienti con talassemia omozigote, tuttavia, con un aumento della qualità del trattamento, in particolare con l'uso di chelanti del ferro, il decorso clinico della malattia è cambiato.
Il trattamento per la talassemia può includere l'acido folico, la trasfusione di sangue, l'uso di chelanti di ferro, farmaci antivirali, la vaccinazione pneumococcica e in alcuni casi la splenectomia. È anche possibile il trapianto di midollo osseo, tuttavia, il tasso di sopravvivenza dopo questa procedura è inferiore nei pazienti con malattie del fegato [9].
Emoglobinuria notturna parossistica
L'emoglobinuria parossistica notturna è una malattia rara che si manifesta con emolisi complementare intravascolare. Il difetto è dovuto alla mutazione del gene PIG - A sul cromosoma X [14], che porta a una biosintesi insufficiente dell'ancora glicosilfosfatidil inositolo. Ciò porta all'assenza di alcune proteine sulla superficie dei globuli rossi, che diventano sensibili alla lisi a pH del sangue più basso, notato durante il sonno. Con un episodio di emolisi dovuta a emoglobinuria, l'urina del mattino può essere marrone o bruno-rossastro.
Nei pazienti con acuto appaiono scuri, con una sfumatura rossastra di ittero e ingrossamento del fegato. Come risultato dell'emolisi, l'attività AST può essere aumentata e lo studio nel siero mostra una carenza di ferro (a causa della perdita di emoglobina nelle urine). L'esame istologico del fegato rivela una necrosi e una siderosi centro centrale minori.
La malattia può essere complicata dalla trombosi delle vene epatiche. I cambiamenti nei dotti biliari, simili a quelli osservati nella colangite sclerosante primaria, che può essere dovuta all'ischemia, sono descritti [7].
Anemia emolitica acquisita
Emolisi con anemia emolitica acquisita a causa di cause non eritrocitarie. Si nota una leggera sferocitosi e una leggera violazione della stabilità osmotica degli eritrociti.
Nel siero, il livello di bilirubina non coniugata è elevato, ma nei casi più gravi il livello di bilirubina coniugale aumenta e si nota la sua comparsa nelle urine. Ciò potrebbe essere dovuto a un sovraccarico di bilirubina in presenza di danni al fegato. La pelle è moderatamente gialla. La trasfusione di sangue aumenta l'ittero a causa della ridotta sopravvivenza dei globuli rossi donatori.
L'emolisi può essere idiopatica. L'aumento dell'emolisi è quindi il risultato dell'autoimmunizzazione. Il test di Coombs è positivo.
L'emolisi acquisita può complicare il decorso di altre malattie, in particolare il sistema reticoloendoteliale. Questi includono la malattia di Hodgkin, leucemia, reticolosarcoma, carcinomatosi e uremia. Nell'ittero epatocellulare, l'anemia è anche parzialmente dovuta all'emolisi. Il test di Coombs è generalmente negativo.
L'anemia emolitica autoimmune è una rara complicazione dell'epatite cronica autoimmune e della cirrosi biliare primitiva.
La malattia di Wilson può prima manifestare crisi emolitiche (vedi Capitolo 22).
La malattia emolitica del neonato è descritta nel capitolo 24.
Trasfusione di sangue incompatibile
La trasfusione di sangue incompatibile è accompagnata da brividi, febbre, dolore alla schiena e alla parte bassa della schiena con conseguente sviluppo di ittero. Nelle urine viene rilevato urobilinogeno. I test funzionali del fegato non sono cambiati. Nei casi più gravi, l'emoglobina libera viene rilevata nel sangue e nelle urine. Le difficoltà di diagnosi si presentano quando l'ittero appare dopo una trasfusione di sangue sullo sfondo di una malattia, che di per sé può essere complicata dall'insufficienza epatocellulare o dall'ostruzione delle vie biliari.