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Cambiamenti epatici reattivi, altrimenti chiamati epatite reattiva, sono una patologia patologica di un organo interno.

Problema al fegato

Il fegato è un organo che svolge una serie di compiti vitali:

  1. Barriera. Neutralizza le tossine che entrano nel corpo con il cibo. Neutralizza esistente all'interno dei risultati di decadimento e dei batteri che vi sono arrivati.
  2. Secretoria. Produce la bile e sintetizza le sostanze che sono necessarie per la digestione.
  3. Emopoiesi. È un contenitore per il sangue. Con la perdita di sangue, entra nelle navi del corpo nella quantità richiesta.
  4. È una riserva di vitamine.

Il fegato è un organo capace di recupero. Nel corso degli anni, questa capacità diminuisce. La condizione di questo corpo unico deve essere monitorata, la dieta e le cattive abitudini da abbandonare.

Dolore nell'ipocondrio sul lato destro e disagio - una ragione per consultare un medico.

Cambiamenti reattivi

I cambiamenti reattivi nel fegato sono il risultato di vari processi infiammatori che si verificano nel corpo umano. Sono secondari. Questo è un effetto collaterale delle malattie di altri organi interni. La dimensione del fegato aumenta.

I cambiamenti reattivi sono caratteristici di varie malattie, specialmente degli organi che si trovano vicino al fegato.

Quando la forma di epatite, chiamata reattiva, cambia il parenchima. Questo è il tessuto da cui, infatti, è il fegato. Varia in composizione, densità e forma. I cambiamenti, chiamati diffusi, suggeriscono che l'intero organo è interessato. Il fegato ha la capacità di riflettere bene le onde sonore, che consente agli ultrasuoni di fare una diagnosi corretta anche nelle prime fasi.

I cambiamenti epatici reattivi sono meno comuni nei bambini che negli adulti, la malattia progredisce più velocemente. Un evento comune nei bambini è quando il fegato ha bisogno di essere ripristinato a causa di anomalie nel tratto digestivo.

Una caratteristica della patologia del fegato in un bambino può essere l'aspetto dei suoi vermi.

Con un'accurata diagnosi e cura della fonte, i cambiamenti nel tessuto epatico tornano alla normalità.

Motivi del cambiamento

Le cause più comuni sono:

  1. Malattie legate al sistema digestivo: pancreatite, gastroduodenite, ulcera gastrica, colite.
  2. Reumatismi.
  3. Il diabete mellito.
  4. Diversi tipi di infezione.
  5. Avvelenamento.
  6. Le ustioni sono aumentate.
  7. Oncologia.

La causa dello sviluppo può essere l'uso a lungo termine di antibiotici.

I cambiamenti nel fegato, alle conseguenze che sono irreversibili, di regola, non conducono. Nel caso in cui la trasformazione abbia toccato il parenchima epatico, l'intero organo può essere ripristinato completamente.

sintomi

L'esordio della malattia passa inosservato. L'organo stesso non è soggetto a manifestazioni dolorose. Le prime manifestazioni, parlando della malattia emersa, sono:

  • letargia;
  • malessere generale;
  • costante sensazione di stanchezza;
  • mal di testa;
  • mancanza di appetito;
  • sapore amaro in bocca, spesso al mattino;
  • sensazione di pesantezza nel giusto ipocondrio;
  • un leggero aumento della temperatura;
  • nausea;
  • mal di stomaco;
  • impulso emetico;
  • costipazione.

Ci sono, ma non necessariamente, l'acquisizione di una sfumatura di giallo sulla pelle e sulla membrana dell'occhio, così come l'oscuramento delle urine.

Con la palpazione è possibile rilevare un ingrandimento del fegato stesso e dell'organo vicino - la milza. Il fegato stesso non può ferire - non ha terminazioni nervose. Ma quando è notevolmente aumentato di dimensioni, mette sotto pressione gli organi interni adiacenti, il che porta a sensazioni dolorose.

prospettiva

Nella maggior parte dei casi, la prognosi dei cambiamenti reattivi nel fegato è favorevole. Nei tessuti di questo organo, sarà possibile osservare i cambiamenti strutturali esistenti, non quelli funzionali.

Alla rapida progressione di questo processo non ha inclinazione. Eppure non dobbiamo dimenticare - il fegato malato non può svolgere pienamente le sue funzioni. Questa sarà l'attivazione di malattie croniche esistenti e l'emergere di nuove.

Le condizioni del corpo si riprenderanno dopo aver subito un trattamento.

diagnostica

Inizia con la raccolta dell'anamnesi e lo studio delle condizioni cliniche generali del paziente. Il medico esegue quindi la palpazione per vedere se c'è un aumento nel fegato.

Uno degli studi più affidabili è l'ecografia epatica. Quando i segnali ecografici ad ultrasuoni riducono l'ecogenicità.

Test aggiuntivi e ricerca per una diagnosi corretta:

  • analisi delle urine;
  • emocromo completo;
  • analisi del sangue biochimica;
  • determinazione del livello degli enzimi pancreatici;
  • determinazione dei livelli di zucchero nel sangue;
  • Radiografia, tomografia computerizzata o risonanza magnetica;
  • Angiografia.

In alcuni casi, fare un test di biopsia e fare un test per i marcatori tumorali.

Un indicatore nelle analisi del sangue di laboratorio è un aumento degli enzimi epatici - ALT e AST, un aumento del valore della bilirubina.

Nello studio delle analisi biochimiche del sangue può determinare l'estensione della lesione.

trattamento

Il trattamento principale nel trattamento sarà la malattia che provoca cambiamenti reattivi nel fegato. Quando la malattia principale viene curata, i processi regressivi inizieranno nel fegato stesso.

Per sospendere il processo di cambiamento iniziato in questo corpo, la dieta dovrebbe essere cambiata. La persona malata viene indicata con la dieta numero 5. Prima del recupero, è necessario eliminare forti sforzi fisici, evitare situazioni stressanti. L'uso di farmaci epatotossici dovrebbe essere escluso.

Il punto importante è aumentare l'immunità. Per fare questo, è necessario snellire la routine quotidiana, fare passeggiate quotidiane all'aria aperta. Il ricevimento di preparazioni di vitamine e microelementi è obbligatorio.

Tutto salato, fritto, affumicato dovrebbe essere escluso dal cibo. Anche gli alimenti grassi dovrebbero essere esclusi. I prodotti freschi preferiscono in scatola. Tutto dovrebbe essere consumato sotto forma di calore.

Il cibo consigliato include:

  • miele;
  • pasticcini raffinati;
  • frutta non acida;
  • verdure in forma bollita e stufata;
  • omelette proteica;
  • zuppa cruda;
  • latticini a basso contenuto di grassi;
  • ricotta;
  • carne di pollo e di tacchino;
  • purè di patate;
  • pesce magro

Salsiccia, funghi, torte, cioccolato, latte, cibi affumicati sono proibiti. Le bevande possono essere utilizzate tè debole, caffè con latte, bevanda alla frutta, composta di frutta secca; gelatina, decotto di cicoria.

Il trattamento farmacologico è prescritto per il disturbo principale. Le malattie croniche hanno già sviluppato un regime di trattamento. Abbastanza per aumentare la dose o la durata del farmaco.

Inoltre, gli enterosorbenti possono essere presi per rimuovere le tossine dal corpo. Con lo stesso scopo mettete il contagocce con soluzione fisiologica.

Per il recupero più veloce del fegato cambiato può essere assegnato:

  • "Hofitol".
  • "Sorbeks".
  • "Enterosgel".

Se necessario, prescrivere antibiotici "Nifuroksazid". Insieme a lui per ripristinare la microflora intestinale dovrebbe essere preso "Lactobacterin" o "Bifidumbakterin".

La medicina tradizionale consiglia l'infusione di cardo mariano, tè di calendula, camomilla, melissa, menta e altre piante utili.

Trattiamo il fegato

Trattamento, sintomi, droghe

Reazione epatica perivascolare

I processi infiammatori nel fegato non sono considerati rari, quindi sono anche chiamati epatite. In realtà, ci sono molte ragioni per la patologia da sviluppare in questo importante organo. Molto spesso compaiono dopo l'infezione da batteri patogeni. Questa condizione è chiamata cambiamenti reattivi nel fegato. Stranamente, ma il gruppo a rischio include bambini piccoli, quindi i genitori dovrebbero sapere perché la malattia si verifica e come affrontarla.

Cause di malattia

I cambiamenti del fegato reattivi nei bambini di solito si verificano dopo che il bambino ha avuto una grave malattia. L'immunità del bambino è debole dopo aver combattuto con altre malattie, quindi è più esposto alla penetrazione di microbi patogeni nel corpo.

Non appena la malattia inizia a svilupparsi nell'uomo, la composizione biochimica del sangue cambia. I cambiamenti del fegato reattivi nel corpo possono essere prevenuti se sai cosa può causarli. Considera i motivi principali per cui i cambiamenti reattivi nel fegato possono verificarsi nei bambini:

  1. Il bambino può avere malattie dell'apparato digerente, dello stomaco o dell'intestino, a seguito delle quali la forma dell'organo cambia.
  2. Il bambino può essere malato con malattie come il lupus eritematoso o reumatismi, che influisce negativamente sul funzionamento del fegato.
  3. Le malattie che si diffondono alle ghiandole, come il diabete, possono causare infiammazioni al fegato.
  4. La malattia può svilupparsi un po 'di tempo dopo l'avvelenamento con sostanze velenose.
  5. Anche i bambini piccoli possono avere il cancro degli organi interni.

Per escludere uno qualsiasi di questi motivi, i genitori dovrebbero assicurarsi che il bambino sia sottoposto a un esame completo e ricevere il trattamento corretto prescritto dal medico. Il più delle volte, gli specialisti devono trattare i cambiamenti reattivi nel parenchima epatico in un bambino - l'infiammazione dei tessuti a grana fine, che è responsabile della spinta della bile. Va notato che in questo caso, il fegato può essere completamente ripristinato con un adeguato trattamento terapeutico.

Come si manifesta la malattia

Accade spesso che la malattia procede senza alcun sintomo, ma se tratti la salute del bambino con piena responsabilità, allora forse il bambino si lamenterà di tali disturbi:

  1. Il bambino sarà ridotto di attività, perché in tutto il corpo si sente la debolezza.
  2. È possibile osservare la temperatura del subfebrile.

È importante che i genitori non perdano l'inizio del processo infiammatorio, quindi l'organo può essere ripristinato rapidamente e senza complicazioni.

diagnostica

Per identificare la malattia, un bambino piccolo deve sottoporsi a un esame completo di tutto l'organismo. Prima di tutto, vengono prese analisi di urina e sangue, che aiuteranno a identificare i cambiamenti nella composizione. Ad esempio, negli studi di laboratorio, è possibile notare un aumento delle transaminasi epatiche e della bilirubina e la proteina nel sangue sarà ridotta.

In effetti, identificare il processo infiammatorio nel fegato non è così semplice, perché le malattie sono di diverse eziologie. Uno specialista può ordinare test di laboratorio che contribuiranno ad eliminare l'epatite virale, condurre una biopsia. Indipendentemente dalla causa, i cambiamenti epatici reattivi in ​​un bambino sono curabili.

trattamento

Fondamentalmente, il trattamento dipende da quanto l'organo è soggetto a danni, a volte è necessario ripristinare completamente il fegato, e succede anche che i cambiamenti abbiano interessato solo il parenchima, e in questo caso si scopre di ripristinare completamente il corpo. Per i bambini piccoli, il trattamento deve essere applicato immediatamente, poiché il corpo fragile è esposto a molte malattie che si diffondono molto rapidamente, e se i genitori non prestano attenzione al problema in tempo, allora può essere pericoloso per la vita del bambino. I cambiamenti reattivi nei vasi epatici in un bambino si verificano immediatamente, quindi la condizione generale del bambino può peggiorare ogni giorno.

I principali metodi di trattamento

Tutti i metodi terapeutici saranno finalizzati ad eliminare la ragione principale. I genitori dovrebbero essere consapevoli che per ripristinare il fegato del bambino non richiederà solo un ciclo di trattamento, ma anche un completo cambiamento nel suo stile di vita e dieta. Il bambino non dovrebbe mangiare cibi che sovraccaricano il fegato e impediscono il normale funzionamento. Prima di tutto, il medico prescriverà una dieta rigorosa, che si baserà su verdure e frutta bollite e al forno, ai bambini è anche concesso di dare una piccola quantità di carne bianca di pollame e pesce magro. Quando un bambino ha cambiamenti reattivi nel fegato, si raccomanda di prestare particolare attenzione al regime di bere.

Il bambino dovrebbe bere molta acqua pura o tisane speciali. Si consiglia di preparare il tè con fiori di calendula e camomilla, ma prima è importante consultare un medico.

Gli specialisti prescrivono i bambini piccoli con malattie del fegato per aiutare a sostenere il corpo e ripristinare l'organo malato. Questi farmaci includono:

  1. Origine vegetale dell'epatoprotettore "Hofitol". Dovrebbe essere corso, almeno per due settimane, il medico imposta il dosaggio sulla base dei test.
  2. Quando nausea e vomito enterosorbente "Enterosgel" e "Sorbeks".
  3. Se c'è il sospetto che la causa della malattia sia nascosta nell'infezione, allora gli antibiotici sono considerati obbligatori. Il più comune di loro è considerato "Nifuroksazid".

Quando viene diagnosticato un cambiamento reattivo nel fegato in un bambino, solo un pediatra può selezionare il trattamento. I genitori dovrebbero seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni del medico per prevenire complicazioni.

Come ripristinare il fegato in un bambino

Oltre a prendere farmaci, la dieta è obbligatoria. In qualsiasi processo infiammatorio nel fegato, ci sono un gran numero di restrizioni nel cibo che può essere assunto. Si consiglia al bambino di bere più succo fresco da diversi tipi di frutta e verdura. Si raccomanda ai genitori di riempire le insalate esclusivamente con olio d'oliva. I prodotti sono selezionati in modo tale da avere una quantità minima di grassi e una quantità moderata di proteine ​​e carboidrati. I piatti cucinati dovrebbero essere consumati sotto forma di calore. Affinché il fegato si riprenda più velocemente, dovresti mangiare questi alimenti:

  1. Puoi mangiare qualsiasi marmellata di frutti di bosco e miele.
  2. Se viene usato il pane, dovrebbe essere di ieri.
  3. La frutta non deve contenere acido.
  4. Il tè può essere diluito con il latte.

I cambiamenti del fegato reattivi nei bambini sono trattati, solo è necessario essere pazienti e prestare particolare attenzione alla salute del bambino.

Previsioni e recensioni

Va notato che la prognosi per il trattamento di questa malattia è favorevole. I tessuti epatici possono non essere seriamente colpiti, cambia solo il lavoro dell'organo. Se il tempo inizia il trattamento, il processo non progredirà. Ma vale la pena ricordare che le recensioni di molti esperti indicano che con un trattamento improprio o l'autotrattamento, il bambino può essere danneggiato.

Ciò porterà allo sviluppo di nuove malattie del fegato e all'esacerbazione di altre malattie croniche. Il trattamento può avvenire nel complesso, ad esempio le medicine possono essere ben combinate con i metodi tradizionali e la fitoterapia.

prevenzione

Per prevenire cambiamenti epatici reattivi nei bambini, è importante conoscere alcune semplici regole:

  1. Dalla nascita, assicurarsi che il bambino mangia correttamente.
  2. Il bambino fino a tre anni dovrebbe essere nutrito con cibo puro.
  3. I bambini piccoli non dovrebbero mangiare cibi affumicati, fritti o piccanti.
  4. Il bambino dovrebbe mangiare pasti piccoli, ma spesso.

Se i genitori seguono queste semplici regole, non dovranno affrontare una malattia del fegato in un bambino.

Che cosa causa cambiamenti epatici reattivi?

I cambiamenti del fegato reattivi sono patologie epatiche che sono causate da vari fattori avversi. Le ragioni di tali cambiamenti possono essere:

  • malattie gastrointestinali, soprattutto a lungo termine e gravi;
  • malattie croniche di qualsiasi organo o sistema;
  • uso a lungo termine di droghe pesanti, come gli antibiotici.

I cambiamenti reattivi di questo organo (o epatite reattiva) appaiono abbastanza spesso. Questa malattia è generalmente benigna.

Come cambia il fegato?

I cambiamenti reattivi sono patologie secondarie. Il suo sviluppo è stimolato dalle tossine, che si formano a causa della malattia primaria che si verifica nel corpo. Le principali malattie primarie sono:

  • cancri del tratto digestivo;
  • ulcera peptica;
  • pancreatite;
  • colite;
  • gastrite;
  • gastroduodenite;
  • diabete mellito;
  • la leucemia;
  • reumatismi;
  • qualsiasi processo infiammatorio di origine infettiva e corso prolungato.

Il processo patologico primario nel corpo provoca la produzione di tossine, che influenzano il corso dei processi metabolici in tutto il corpo. Anche il metabolismo cellulare negli epatociti soffre. Questo porta gradualmente alla formazione di processi metabolico-distrofici nelle cellule del fegato, per cui gradualmente cessano di svolgere la loro funzione di trattamento e neutralizzazione delle sostanze tossiche. Alcune cellule potrebbero rompersi. Ma, di regola, la necrosi si sviluppa in piccole aree, quindi il processo di distruzione delle cellule epatiche è reversibile. L'esito della malattia dipende dal decorso della patologia primaria.

Sintomi e diagnosi

Di regola, i cambiamenti patologici reattivi sono asintomatici.

Per il loro trattamento non richiede alcun farmaco speciale, è sufficiente per sbarazzarsi della malattia primaria.

Principali sintomi di alterazioni epatiche secondarie:

  • alto affaticamento;
  • mal di testa;
  • la debolezza;
  • malessere generale.

A volte ci sono ulteriori sintomi caratteristici di qualsiasi tipo di epatite. Questi includono:

  • colorazione della pelle e della sclera nel colore itterico;
  • colorazione delle feci;
  • urina scura.

All'esame, il medico può rilevare un ingrossamento del fegato entro limiti moderati e una milza ingrossata a volte può essere palpabile. In base ai risultati degli esami di laboratorio, si osserva un aumento degli enzimi epatici (ALT e AST) nel sangue, in alcuni pazienti la bilirubina è aumentata.

È possibile determinare che i cambiamenti epatici sono un processo reattivo solo eliminando altre cause di patologia. Utilizzando un esame del sangue biochimico, è possibile determinare l'entità del danno d'organo. Spesso viene prescritta una biopsia e un esame del sangue immunologico, si studia una storia della malattia per escludere altre possibili diagnosi.

Trattamento dell'epatite reattiva

I cambiamenti nel parenchima epatico causato dalla malattia primaria sono trattati in modo completo. Prima di tutto, il paziente deve riconsiderare il proprio stile di vita. Dovrebbe essere esclusa l'attività fisica, lo stress e il trattamento di eventuali malattie con farmaci epatotossici. La dieta è importante, in questo caso viene nominato il numero di tavolo 5. Per un paziente sono proibiti brodi fritti, grassi, speziati e forti su carne, pesce o funghi.

Il trattamento farmacologico si rivolge principalmente alla malattia primaria. Inoltre, gli enterosorbenti possono essere presi e l'uso di contagocce con soluzione salina per rimuovere le tossine dal corpo.

Pertanto, i cambiamenti patologici reattivi nel fegato sono una conseguenza di altre malattie.

Reazione epatica parenchimale nei bambini che è

Degenerazione grassa del fegato

La degenerazione grassa del fegato è una sindrome che si verifica a causa della progressione della degenerazione grassa nelle cellule del fegato. Il decorso di questa malattia è caratterizzato dall'emergere di un processo di accumulo patologico nelle cellule del fegato di depositi di grasso con la comparsa di goccioline di grasso. La causa dello sviluppo di questa malattia colpisce il fegato in molti casi, diventa processi patologici che si verificano nelle vie biliari e intestinali. I fattori di rischio per lo sviluppo del fegato grasso sono anche la presenza di obesità grave nel paziente, il secondo tipo di diabete mellito, le sindromi malassorbenti e maldigestione e l'abuso abituale di bevande alcoliche. Le conseguenze dell'uso di numerosi farmaci, come i corticosteroidi, le tetracicline, gli estrogeni e i farmaci non steroidei di azione antinfiammatoria possono portare allo sviluppo della distrofia del fegato grasso. Oltre a questo, la degenerazione grassa del fegato può accompagnare il flusso di varie epatiti virali che si verificano in una forma cronica, in particolare, l'epatite C.

Degenerazione del fegato tossico

La distrofia del fegato tossico ha come manifestazioni massicci processi progressivi necrotici che interessano il tessuto epatico. La malattia, di regola, è acuta e, in alcuni casi, può essere presente nel corpo in una forma cronica, causando insufficienza epatica man mano che la patologia progredisce.

La causa della massiccia necrosi del fegato è principalmente causata dall'esposizione a sostanze tossiche contenute nei prodotti alimentari, inclusi i funghi, che causano avvelenamento con arsenico, composti del fosforo, ecc. Queste intossicazioni sono esogene. L'intossicazione endogena può anche provocare una distrofia epatica tossica. Questi includono la tossicosi che si verificano nelle donne durante il periodo in cui trasportano un bambino, tireotossicosi. La causa della distrofia tossica del fegato è spesso una malattia dell'epatite virale, in cui la malattia si sviluppa come una delle manifestazioni della sua forma fulminante.

La degenerazione del fegato tossico provoca cambiamenti nel corpo che sono caratteristici di ogni particolare stadio del progresso patologico di questa malattia. Inizialmente, si verifica un aumento delle dimensioni del fegato, questo organo acquisisce una consistenza flaccida o piuttosto densa, e la tinta itterica diventa caratteristica di esso. Con l'ulteriore decorso della malattia, il fegato si restringe di dimensioni e la sua membrana capsulare diventa rugosa. Il tessuto epatico cambia il suo colore in grigio e acquista l'aspetto di una massa di argilla. Nelle fasi successive, dopo la terza settimana della malattia, il processo di riduzione della dimensione del fegato continua, assume una colorazione rossastra. Esiste un'esposizione dello stroma reticolare epatico, in cui si osservano le sinusoidi allargate e piene di sangue. Gli epatociti rimangono solo nelle regioni periferiche dei lobuli. I fenomeni di cui sopra indicano la transizione della distrofia epatica allo stadio della distrofia rossa.

La presenza di distrofia epatica tossica che è passata nella fase cronica è un caso clinico estremamente raro, tuttavia è associato alla probabilità di un esito letale del paziente a causa di un progressivo fallimento del fegato.

Distrofia del fegato acuta

La degenerazione acuta del fegato viene presentata prevalentemente come una complicanza che si sviluppa sullo sfondo di un decorso sfavorevole della malattia di Botkin. I casi di comparsa di questa malattia in forma autonoma, come evidenziato dalle statistiche mediche, sono estremamente rari.

Ad oggi, la ricerca medica nello studio dei meccanismi di sviluppo dei fenomeni degenerativi nel fegato non ha portato a una risposta chiara alla domanda sulla causa della distrofia epatica acuta. Allo stato attuale, i meccanismi del progresso patologico di questa grave malattia che interessa il fegato non sono ancora del tutto chiari e non è chiaro se esista una correlazione con la forza (virulenza) del virus o se vi siano altri fattori.

I pazienti con brucellosi, tifo ricorrente, sifilide, così come lo stato di gravidanza e la sua interruzione artificiale possono portare ad un corso aggravato di epatite di natura parenchimatosa. Tutto ciò causa un'alta probabilità di degenerazione dell'epatite in una forma grave di distrofia del fegato.

La degenerazione acuta del fegato nella fase iniziale ricrea un quadro clinico simile all'insorgenza dello sviluppo della malattia di Botkin, che è associato a un significativo deterioramento delle condizioni generali del paziente. In questo caso, il sistema nervoso è principalmente colpito, che si manifesta nella comparsa di vari disturbi dell'attività cerebrale. I pazienti iniziano a vagare, a gironzolare sul letto, ci sono convulsioni e vomito. In alcuni casi, l'emergere di tali condizioni è diventato il fondamento logico della necessità di ospedalizzare un paziente in una clinica psichiatrica. D'altra parte, è possibile una diversa reazione opposta del sistema nervoso centrale allo sviluppo del processo patologico. Possono comparire apatia e depressione, una significativa diminuzione del tono vitale del corpo e un aumento della sonnolenza. Fino all'inizio dello stato di incoscienza e coma epatico.

Degenerazione del fegato alcolica

La degenerazione alcolica del fegato è una malattia causata dal consumo eccessivo di bevande alcoliche per un lungo periodo di tempo superiore a 10-12 anni. L'alcol, in quantità illimitate che entrano nel corpo umano, ha un effetto epatotossico molto negativo.

La comparsa di distrofia epatica alcolica può essere un segno che ci sono fegato grasso o steatosi, cirrosi e epatite alcolica. Nella stragrande maggioranza dei casi, la steatosi si sviluppa come la prima fase del progresso del processo patologico nel fegato a causa dell'abuso di alcol. Dopo la fine dell'assunzione regolare di alcol nel corpo del paziente, i cambiamenti patologici dovuti alla steatosi che si sviluppa nel fegato tornano alla normalità in 2 o 4 settimane. Spesso durante il corso della malattia non possono esserci sintomi.

La degenerazione alcolica del fegato ha gli stessi sintomi, che è caratterizzata da intossicazione da alcol cronica. Viene diagnosticato a causa della rilevazione di un aumento delle dimensioni delle ghiandole parotidee, della presenza di contrattura di Dupuytren, dell'eritema palmare. La presenza di questa malattia nel corpo del paziente è anche indicata dai risultati degli esami di laboratorio e da una biopsia epatica.

Le misure terapeutiche per la distrofia alcolica del fegato sono principalmente nella cessazione assoluta dell'uso di alcool da parte del paziente. Prescritto un corso di trattamento con farmaci corticosteroidi e fosfolipidi essenziali. Se la malattia è nella fase terminale, può essere indicato un trapianto di fegato.

Distrofia epatica diffusa

La degenerazione diffusa del fegato è un processo patologico che si sviluppa nel parenchima, che è il tessuto principale da cui è formato questo organo. In specifiche cellule epatiche, gli epatociti, si svolgono processi volti a disintossicare sostanze velenose che entrano nel corpo. Gli epatociti sono coinvolti nei processi di digestione, il loro ruolo in questo caso si riduce alla secrezione della bile, in cui vi è un certo numero di enzimi che abbattono i grassi nel tratto gastrointestinale. Le cellule epatiche neutralizzano le sostanze nocive trasformandole in quelle che non rappresentano una minaccia per il normale funzionamento del corpo e che sono successivamente escrete insieme alla bile.

La distrofia del fegato diffusa deriva dal fatto che le cellule del fegato non sono sempre in grado di elaborare il veleno che entra nel corpo. Succede che non riescono a far fronte alla portata dell'intossicazione, e come risultato dell'avvelenamento porta alla morte. Nel tempo, le cellule così distrutte vengono sostituite da tessuto connettivo fibroso. Quanto più significativa è l'entità di tale danno al fegato, tanto più influenzerà negativamente la sua capacità di svolgere le sue funzioni.

Di norma, lo sviluppo di un progresso patologico diffuso nel fegato è accompagnato da un processo simile che interessa anche il pancreas, poiché le funzioni di questi due organi sono strettamente correlate.

Degenerazione epatica focale

La distrofia epatica focale presenta alcune difficoltà nella diagnosi di questa malattia, poiché nonostante il deterioramento del funzionamento del fegato, è estremamente difficile registrare questi cambiamenti patologici attraverso studi di laboratorio.

Sulla base delle ragioni che hanno causato la distrofia epatica focale, in ogni singolo caso, la presenza di vari sintomi e manifestazioni oggettivi e soggettivi di questa malattia in ogni singolo paziente è caratteristica.

La degenerazione focale del fegato, che deriva in particolare dall'intossicazione regolare con grandi dosi di alcol, si manifesta in fenomeni quali l'insorgenza di mancanza di respiro, scarso appetito, ecc. In alcuni casi, i pazienti annotano il verificarsi di disagio e pesantezza nell'ipocondrio destro. Questi sintomi sono caratterizzati da un aumento della loro intensità durante il movimento.

Spesso, la rilevazione di infiltrazioni grasse del fegato diventa possibile solo con risonanza magnetica con risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Questi metodi diagnostici sono il modo più efficace per rilevare la distrofia epatica focale in un paziente.

Distrofia del fegato granulare

La distrofia del fegato granulare è il tipo più comune di patologia distrofica della proteina. In questa malattia, le proprietà colloidali del citoplasma cellulare sono disturbate, in cui si osserva la comparsa di una proteina simile a quella del grano.

I motivi che causano questo disturbo epatico sono: l'assenza di alimentazione completa durante l'infanzia e in periodi successivi di età - le conseguenze dell'intossicazione, la presenza di infezioni, il malfunzionamento del sistema circolatorio e il flusso linfatico, nonché gli effetti di fattori che possono provocare ipossia tissutale.

Con lo sviluppo della distrofia granulare del fegato, si verificano cambiamenti nel metabolismo delle cellule proteiche. Con il progredire del processo patologico della distrofia granulare, il citoplasma assume un aspetto gonfio e torbido, in conseguenza del quale questo danno al fegato è anche caratterizzato da un gonfiore torbido. Colpito da questa malattia, il fegato acquisisce una consistenza flaccida, in esso l'afflusso di sangue è disturbato.

Nel processo di stabilire una diagnosi differenziata, la distrofia granulare deve essere separata dai processi fisiologici di sintesi proteica nelle cellule in cui si verifica la granularità in una proteina.

La distrofia granulare del fegato è prevalentemente un processo reversibile, tuttavia, a causa del grave decorso della malattia, esiste la possibilità di una sua trasformazione in forme come la perdita di ialina o la distrofia giropica, oltre alla necrosi.

Distrofia proteica del fegato

La distrofia proteica del fegato si verifica a causa di processi metabolici alterati della proteina e può essere rappresentata da amiloidosi, ialinosi e distrofia granulare.

Una caratteristica caratteristica dell'amiloidosi è che, in presenza di questa malattia, una speciale sostanza amiloide è depositata nei tessuti.

L'ialinosi è un tipo di distrofia della proteina, che spesso si presenta come una malattia concomitante sullo sfondo dell'aterosclerosi. Questa patologia si distingue principalmente per localizzazione, in particolare, può comparire nella parete del vaso durante la formazione di un coagulo di sangue. L'ialinosi tende a formare strutture proteiche traslucide simili al tessuto ialino cartilagineo.

La distrofia proteica del fegato assume anche la forma di distrofia granulare, che significa la comparsa di formazioni proteiche a forma di goccia e granulari nel protoplasma cellulare. Combinando in un unico insieme queste formazioni tendono a riempire completamente l'intero spazio cellulare interno. Con la distrofia granulare del fegato, le strutture cellulari proteiniche vengono compattate e il normale funzionamento delle cellule viene interrotto. La distrofia granulare è irta della presenza di alterazioni patologiche di natura necrotica e porta alla morte cellulare.

Distrofia idropica del fegato

La distrofia idropica del fegato, nota anche come distrofia a base acquosa, ha una caratteristica del fatto che i vacuoli contenenti liquido citoplasmatico appaiono nella cellula. In presenza di questo tipo di distrofia epatica, le cellule del parenchima sono caratterizzate da una maggiore dimensione, il nucleo in esse acquisisce la localizzazione periferica, in alcuni casi è rugoso o vacuolato.

Con lo sviluppo di cambiamenti patologici, la cellula trabocca di liquido e le sue ultrastrutture si decompongono. Una cellula diventa simile a un vaso pieno d'acqua, e sono essenzialmente un vacuolo continuo con un nucleo posto in esso con un aspetto a bolle. Questo fenomeno, che è una caratteristica che caratterizza la necrosi della colliquazione, è chiamato degenerazione del pallone.

La degenerazione idropica del fegato può essere rilevata solo mediante esame al microscopio, poiché i cambiamenti visivi non sono caratteristici dell'apparenza di tessuti e organi.

La prognosi per la presenza di questa malattia sembra essere sfavorevole a causa del fatto che nella distrofia idropica del fegato il funzionamento di questo organo è significativamente compromessa. Un fattore prognostico negativo è anche il fatto che l'esito di questa malattia è la necrosi delle cellule focale o totale.

Degenerazione del fegato giallo

La distrofia acuta del fegato può verificarsi durante la gravidanza come una delle sue complicanze associate. È causato da uno stato di intossicazione acuta, in cui la malattia è un fattore aggravante nello sviluppo di un'infezione nel corpo.

L'ittero in una donna in quel momento in cui sopporta un bambino così come in presenza di altre patologie epatiche diverse dalla distrofia del fegato, come la colecistite e la presenza di calcoli nel fegato, può anche essere presente nella forma di una malattia autonoma provocata dall'autointossicazione del corpo. Questa condizione è nota come tossicosi da gravidanza concomitante.

La distrofia del fegato giallo è una delle più gravi in ​​termini di tossicità della gravidanza. La malattia è causata da grave intossicazione da parte dei prodotti dei processi metabolici che si verificano durante la gravidanza, che differiscono in caratteristiche diverse rispetto al metabolismo che si verifica nello stato normale del corpo. Il progresso patologico all'inizio del suo sviluppo è caratterizzato dalla comparsa di ittero, che è preceduto da un periodo di vomito grave, spesso molto prolungato. Nel corso del tempo, la condizione è aggravata dal fatto che la pelle e la sclera diventano pronunciate itteriche, c'è un annebbiamento della coscienza, ci possono essere stati di delusione e eccessiva eccitazione del sistema nervoso. Esiste la possibilità di emorragie sottocutanee multiple, nella composizione delle urine, la cui quantità tende a diminuire in modo significativo, viene rilevata la presenza di cirosina e lecitina, e inoltre vi è una diminuzione nell'ottusità epatica. A causa dell'ulteriore deterioramento delle condizioni generali del paziente, esiste la possibilità di morte dopo diversi giorni.

Distrofia parenchimale del fegato

La distrofia parenchimale del fegato è al centro dello sviluppo del processo patologico ad essa associato, con cambiamenti nelle caratteristiche chimico-fisiche e morfologiche delle proteine ​​cellulari. L'essenza di tali cellule malfunzionamenti rappresenta processo di idratazione, che esposto il citoplasma come risultato di coagulazione che detiene una cella, denaturazione, o, al contrario - fenomeno kollikvatsii. In quei casi in cui vi è una violazione dei legami proteina-lipidi, le strutture cellulari a membrana sono caratterizzate dall'insorgenza di processi distruttivi in ​​esse. Le conseguenze di tali cambiamenti sono lo sviluppo di processi necrotici di coagulazione - a secco, o kollikvatsionnogo - natura umida.

La distrofia parenchimale del fegato è classificata in base alle sue varietà come:

  • Goccia ialina
  • idropico
  • Distrofia del corno.

La distrofia granulare può anche essere attribuita alla distrofia parenchimale del fegato, che è caratterizzata dalla comparsa di grani proteici nelle cellule del parenchima. Questo tipo di distrofia epatica è caratterizzato da un aumento del volume dell'organo colpito da questo disturbo, dall'acquisizione di consistenza flaccida e dall'aspetto opaco sul taglio. L'ultima caratteristica menzionata è che la distrofia granulare del fegato è anche chiamata gonfiore opaco o torbido.

Epatologo → Epatosi → Cause di distrofia epatica, loro tipi e manifestazioni, opzioni terapeutiche

Qualsiasi malattia può essere considerata come danno d'organo da vari agenti patogeni o processi metabolici alterati a livello cellulare. In questo caso, parla di distrofia - una tale distorsione del metabolismo, che è accompagnata da una violazione della struttura. Spesso questa è una risposta adattativa del corpo agli effetti negativi dell'ambiente.

eziologia

Il cambiamento nel metabolismo, che si sviluppa sotto l'influenza di fattori esterni e interni, porta all'interruzione della struttura delle cellule. Questo può essere malnutrizione, condizioni di vita avverse, lesioni, intossicazione, avvelenamento, esposizione a infezioni, disturbi endocrini, patologia circolatoria, difetti ereditari. Colpiscono direttamente gli organi o attraverso un cambiamento nella regolazione neuro-umorale. La gravità della distrofia è influenzata dal tipo di tessuto, dalla forza e dalla durata dell'esposizione al fattore patologico, nonché dalla capacità del corpo di rispondere all'esposizione.

Questi riarrangiamenti sono compagni di qualsiasi malattia. A volte appaiono principalmente e causano un quadro della malattia, e a volte la malattia stessa interrompe il metabolismo cellulare.

I cambiamenti distrofici nel fegato si verificano sotto l'influenza dei seguenti fattori:

  • malattie infiammatorie - epatite virale, infezioni;
  • danno tossico - il risultato di esposizione ad alcool, droghe, veleni, sostanze nocive industriali;
  • dieta scorretta - la predominanza di cibi grassi e carboidrati;
  • violazione del deflusso della bile;
  • malattie sistemiche;
  • disturbi endocrini;
  • malattie ereditarie

patogenesi

Un lungo studio dei processi di distrofia utilizzando i metodi di biochimica, istochimica e microscopia elettronica ha mostrato che ognuno di essi si basa su reazioni disturbate che coinvolgono enzimi e cambiamenti nella funzione delle strutture cellulari. I metaboliti del metabolismo alterato si accumulano in grandi quantità nei tessuti, la capacità di rigenerarsi e la funzione dell'organo danneggiato sono compromesse. Come risultato - una violazione del corpo.

I cambiamenti distrofici possono verificarsi attraverso uno dei meccanismi:

  1. Decomposizione: a livello delle molecole, la struttura dei sistemi tissutali, i grassi proteici e i composti minerali vengono riorganizzati. La ragione di questo è un cambiamento nel rapporto di nutrienti, accumulo di prodotti metabolici, ipossia, esposizione a tossine, febbre, uno spostamento dell'equilibrio acido-base (più spesso verso l'acidosi), un disturbo delle reazioni redox e un bilancio elettrolitico. Sotto l'influenza di questi fattori, i componenti degli organelli della cellula e le grandi molecole possono disintegrarsi o cambiare. Le proteine ​​subiscono l'idrolisi da enzimi e denatura lisosomiale. Formazioni più complesse (amiloide, ialina) si formano lungo lo stesso percorso.
  2. L'infiltrazione è l'impregnazione di strutture di organi con metaboliti di proteine, grassi o carboidrati che sono liberamente nel sangue o nella linfa (malattie da accumulo).
  3. Trasformazione - reazioni di trasformazione delle sostanze l'una nell'altra - grassi - in carboidrati, carboidrati - in proteine, sintesi del glicogeno dal glucosio. Un gran numero di nuove sostanze vengono raccolte all'interno della cellula.
  4. Sintesi alterata - miglioramento o indebolimento della formazione di sostanze normali nei tessuti - proteine, grassi, glicogeno, che porta alla loro insufficienza. I cambiamenti nella sintesi possono verificarsi lungo il percorso per creare sostanze che di solito non sono inerenti al tessuto. Ad esempio, glicogeno - nei reni, cheratina - nella ghiandola lacrimale.

Questi meccanismi patologici possono svilupparsi in sequenza o simultaneamente. Morfologicamente, le distrofie appariranno come una violazione della struttura cellulare. Di solito, dopo il danneggiamento di varie strutture cellulari, inizia la loro rigenerazione. In patologia, è rotto anche a livello molecolare. All'interno delle cellule iniziano a identificare una varietà di grani, gocce, cristalli e altre inclusioni, che non dovrebbero essere lì, o il loro numero in cellule sane è insignificante. Il processo può procedere nella direzione opposta - le inclusioni o parti di organelli che sono usuali per loro scompaiono nelle cellule.

A livello di organi, la distrofia si manifesta con un cambiamento nell'aspetto. Colore, dimensione, forma, cambiamenti, tali processi dicono "degenerazione" o degenerazione di un organo. Il corpo cambia il suo funzionamento - la sintesi di varie sostanze, il metabolismo. Se l'eziologia della distrofia è rimovibile e non vi è alcun danno profondo, allora c'è la possibilità di un recupero assoluto dell'organo. In altre varianti, i processi sono irreversibili, si sviluppa la necrosi.

Tipi di distrofia

Sono classificati in base al livello di danno da loro causato:

  • parenchimale - influenzano il parenchima dell'organo;
  • stromale-vascolare - ristrutturazione nei microrecipienti e nello spazio extracellulare;
  • misto.

Se consideriamo la patologia di un certo metabolismo:

Dalla vastità del processo sono:

Assegni anche acquisito ed ereditario.

Disproteinosi parenchimale

I cambiamenti nel metabolismo delle proteine ​​citoplasmatiche che si trovano in uno stato legato o libero sono chiamati distrofia proteica. Le proteine ​​legate sono diversi complessi lipoproteici e le proteine ​​libere sono rappresentate dagli enzimi cellulari. Il loro dispositivo fisico-chimico cambia, varie particelle di peptidi si formano nel citoplasma. Ciò porta ad un cambiamento nello scambio di acqua ed elettroliti, pressione osmotica, aumento della saturazione del liquido.

Morfologicamente, questo si manifesta con la goccia ialina e la distrofia idropica. La fase finale della loro esistenza può essere la necrosi cellulare. Lo stadio finale delle alterazioni metaboliche a goccia ialina è la necrosi coagulativa, con idropia alla fine della necrosi di colliquazione delle cellule. Considerare queste modifiche è possibile solo con l'uso della microscopia delle aree danneggiate. Con laproteinosi delle goccioline ialine, le gocce ialine vengono raccolte nelle cellule. Le cellule affette da distrofia idropica aumentano di volume a causa di vacuoli con contenuto liquido trasparente.

Distrofia granulare o gonfiore torbido - anche distrofia parenchimale, perdita di proteine ​​sotto forma di grani. Le ragioni sono una varietà di infezioni, patologia circolatoria, malnutrizione. Funzionalmente, non trasporta una violazione del corpo e talvolta regredisce completamente.

La distrofia idropica, al contrario, causa la depressione della funzionalità epatica. Si sviluppa sullo sfondo di epatite virale grave e moderata, colestasi prolungata, una forma distrofica di cirrosi. Il tipo più pronunciato è la distrofia del pallone, che con un lungo aumento diventa irreversibile e diventa necrosi colliquativa. Le cellule si fondono quindi in uno stato liquido. Le cellule immunitarie vengono messe a fuoco e ripuliscono i tessuti morti. Al loro posto si forma una cicatrice.

La distrofia delle goccioline ialine nel fegato si manifesta con una diminuzione delle dimensioni delle cellule, la compattazione delle formazioni proteiche. Un tipo speciale è l'ialina alcolica o il toro di Mallory. Questa è una proteina speciale, il risultato della sintesi degli epatociti. Situato nelle cellule attorno al nucleo e ha una reazione acidofila (blu macchiato). Ha leucotassia - attrae i globuli bianchi, può causare reazioni immunitarie, stimola la formazione di collagene. I complessi immunitari circolanti a base di ialina alcolica, che sono in grado di infettare i reni con la formazione di glomerulonefrite, sono rilevati nel sangue di pazienti con alcolismo.

Lipidosi parenchimale

La distrofia grassa è la formazione di una grande quantità di lipidi nelle cellule o deposizione in aree dove non è stata precedentemente, così come la sintesi di grassi di struttura insolita.

La maggior parte del grasso accumulato negli epatociti è grasso neutro. Forma gocce che gradualmente si fondono in un grande vacuolo. Il metabolismo dei grassi viene violato in tre casi:

  1. Assunzione massiccia di grassi nel corpo, che alla fine porta alla mancanza di enzimi per la loro digestione.
  2. Le sostanze tossiche bloccano la sintesi dei grassi.
  3. Mancanza di aminoacidi per la formazione di lipoproteine ​​e fosfolipidi.

I seguenti fattori provocano lo sviluppo della lipidosi:

  • l'alcolismo;
  • diabete mellito;
  • obesità generale;
  • danno tossico;
  • fermentopatie ereditarie;
  • malattie dell'apparato digerente.

L'obesità epatica si manifesta in tre forme:

  • disseminato - le goccioline lipidiche si trovano in cellule separate;
  • zonale - i grassi sono raccolti in zone speciali del lobulo epatico;
  • diffuso - la distribuzione del grasso in tutta la fetta.

L'entità dell'obesità delle inclusioni può essere grossolana e gocciolante.

Il consumo di alcol a lungo termine è completato quasi al 50% dalla formazione dell'epatosi grassa.

L'alcol etilico e i suoi prodotti metabolici migliorano la sintesi degli acidi grassi, ma riducono la loro ossidazione e la formazione di lipoproteine. Si accumula una grande quantità di colesterolo, che riduce la permeabilità delle membrane cellulari. Le gocce di grasso intracellulare spingono il nucleo alla periferia. Ma il lavoro sintetico della cellula non è disturbato. Con il rifiuto dell'alcol è il processo di sviluppo inverso. Le funzioni vengono ripristinate, i lipidi accumulati vengono gradualmente metabolizzati e rimossi dal fegato.

Ma se il paziente preferisce bere alcolici ulteriormente, allora minaccia la transizione della degenerazione grassa alla cirrosi.

Nei pazienti con diabete, la degenerazione grassa si sviluppa nel 70% dei casi. Questo è influenzato dai seguenti fattori:

  • l'età è più comune negli anziani;
  • Il diabete di tipo 2 è associato all'obesità o all'anormalità lipidica;
  • gravità della chetoacidosi.

A causa della mancanza di assorbimento di glucosio e insulina nelle cellule, si attiva la lipolisi, un metabolismo dei grassi volto ad alleviare la fame di energia. La concentrazione di acidi grassi nel sangue aumenta, il fegato sta cercando di trasformarli in lipoproteine. L'eccesso va alla risintesi dei trigliceridi. Ma troppo è in ritardo negli epatociti, causando un'epatosi grassa.

La degenerazione grassa del fegato è un processo reversibile. Il ruolo principale qui è giocato dalla cessazione dell'influenza del fattore provocante - l'eliminazione dell'alcool, la normalizzazione della composizione del cibo, la riduzione della quantità di grasso, il decorso controllato del diabete.

Distrofia grassa delle donne incinte

Dovremmo anche considerare lo sviluppo dell'epatosi grassa acuta durante la gravidanza. Questa è una condizione grave che spesso causa la morte della madre o del feto. Le cause dell'evento non sono completamente note. Viene suggerita l'influenza dell'ereditarietà, un difetto geneticamente determinato del sistema enzimatico mitocondriale. Ciò causa una riduzione dell'ossidazione degli acidi grassi.

I sintomi della patologia sono vari. Alcuni ittero potrebbero non apparire. Ma più spesso c'è un corso classico: debolezza, letargia, nausea, bruciore di stomaco. A poco a poco l'ittero, la sua notevole gravità è pericolosa per la madre e il feto. Sullo sfondo del bruciore di stomaco si formano ulcere dell'esofago, il vomito di "fondi di caffè" è possibile durante il sanguinamento esofageo. L'insufficienza epatica si sviluppa con un quadro di annebbiamento della coscienza. Spesso questo è accompagnato da una coagulazione intravascolare disseminata, che diventa la causa della morte.

Lo sviluppo sospetto di epatite grassa acuta nel 3 ° trimestre di gravidanza è un'indicazione per il parto di emergenza per salvare la vita della madre e del bambino.

Distrofia dei carboidrati

Manifestato da una violazione della struttura o dalla deposizione di forme di carboidrati in luoghi atipici. Spesso questo è soggetto al modulo di archiviazione - glicogeno. Nel diabete e nella glicogenosi, tali processi diventano possibili.

Nei diabetici, il contenuto di glicogeno nelle cellule è significativamente ridotto, ma si accumula nei nuclei, il che li fa sembrare "vuoti", viene regolato lungo i vasi e i nervi, che li danneggia e porta allo sviluppo di angiopatia diabetica.

Se la quantità di glicogeno nei tessuti aumenta, questa condizione si chiama glicogenosi. Questo è osservato in anemia, leucemia, nei luoghi di infiammazione. Si accumula nei muscoli, cuore, reni e pareti dei vasi. Può manifestare clinicamente un cuore fatale o insufficienza respiratoria.

sintomi

La principale malattia che ha causato la distrofia, darà sintomi. I processi acuti sono accompagnati da debolezza, malessere, prestazioni ridotte. Lo stiramento della capsula epatica o della colecisti sarà accompagnato dal dolore. Spesso è un dolore sordo e dolente sotto le costole a destra. A volte dona nella parte posteriore del rene destro, al collo, alla scapola, alla spalla a destra.

I pazienti sono preoccupati per i sintomi dispeptici - nausea, bruciore di stomaco, forse vomito. La sedia è rotta, ci sono periodi di stitichezza e diarrea, spesso accompagnati da gonfiore, flatulenza.

Il sintomo di ittero può comparire dopo alcune ore o giorni, come manifestazione di una violazione del metabolismo della bilirubina. In primo luogo reagisci le feci e l'urina. Le feci si scoloriscono e l'urina diventa il colore della birra. In parallelo, prurito della pelle - irritazione dei recettori della pelle facendo circolare gli acidi biliari.

Con i processi degenerativi avanzati, ci sono segni di alterazione del metabolismo delle proteine. L'immunità diminuisce, più spesso ci sono malattie infettive. La mancanza di sintesi dei fattori di coagulazione delle proteine ​​si manifesta con gengive sanguinanti, emorragie cutanee, emorroidali, gastrointestinali, sanguinamento uterino.

La carenza di proteine ​​porta a un legame insufficiente con l'acqua, che si manifesta con più edemi, lo sviluppo dell'ascite.

L'estremo grado di insufficienza epatica è l'encefalopatia epatica. Questa è una sindrome che si sviluppa come conseguenza di disordini metabolici ed è manifestata da un cambiamento di coscienza, comportamento e reazioni neuromuscolari. Può svilupparsi intensamente entro 7 giorni, o più, in 3 mesi.

La gravità delle violazioni dipende dalla velocità di sviluppo e dalle cause di questa condizione. Ci sono disturbi di personalità, disturbi della memoria e una diminuzione dell'intelligenza.

L'encefalopatia procede in tre fasi:

  1. Piccoli cambiamenti di personalità, disturbi del sonno, perdita di attenzione e memoria.
  2. Disturbi della personalità gravi, comportamento spesso inadeguato, sbalzi d'umore, sonnolenza, discorso monotono.
  3. Orientamento disturbato nel tempo, stupore, sbalzi d'umore, aggressività, stati deliranti, riflessi patologici sono espressi.
  4. Comportamento epatico: depressione profonda della coscienza, diminuzione dei riflessi tendinei, comparsa di patologia.

Oltre ai segni neurologici, ci sono altri sintomi clinici - ittero, odore di fegato, febbre, tachicardia. Con una necrosi estesa, si può unire un'infezione. La morte si verifica spesso a causa di edema cerebrale, insufficienza renale, edema polmonare, shock tossico o ipovolemico.

diagnostica

Il sondaggio inizia con la raccolta dei dati dell'anamnesi:

  • reclami del paziente;
  • il tempo di comparsa dei segni della malattia;
  • il loro sviluppo nel tempo;
  • Relazione con vari fattori: alcol, alimentazione, esercizio fisico;
  • indicazione di sesso non protetto, iniezioni, visite dal dentista, tatuaggi, trasfusioni di sangue negli ultimi 6 mesi;
  • la presenza di malattie del tratto gastrointestinale, fegato, diabete, gravidanza.

Un esame generale rivela eccesso di peso, colorazione della pelle, graffi, emorragia nella pelle, eruzione cutanea, pigmentazione, gonfiore degli arti o accumulo di liquido nella cavità addominale.

La distrofia del fegato è una caratteristica morfologica dei processi che sono causati dall'influenza di vari fattori patogeni. Pertanto, la diagnosi mira a stabilire la malattia, che ha portato allo sviluppo della distrofia del corpo. Per questo vengono utilizzati metodi diagnostici di laboratorio. Emocromo completo riflette la presenza di infiammazione nel corpo. L'esame del sangue biochimico consente di valutare lo stato della funzione sintetica del fegato, la presenza di reazioni citolitiche, il danno cellulare.

È in corso uno studio sui marcatori dell'epatite virale, che causa anche la distrofia del fegato.

Il prossimo stadio è un ultrasuono. Il metodo è non invasivo e consente di rilevare cambiamenti diffusi o focali nel tessuto. Dalla natura dell'immagine ecografica, si può suggerire l'infiltrazione grassa del fegato, lo sviluppo di fibrosi o cirrosi. Su ultrasuoni, formazioni volumetriche, cavità, cisti, calcificazioni sono chiaramente visibili, i segni di ipertensione portale sono distinguibili.

L'uso dei metodi a raggi X consente di determinare la presenza di cambiamenti nel fegato, aumentandone le dimensioni. A differenza delle vie biliari o dei vasi sanguigni si nota la loro condizione, la tortuosità, la presenza di restrizioni, le barriere al deflusso della bile. Vengono anche utilizzati metodi come CT e MRI. Non ci sono segni specifici che indicano lo sviluppo della distrofia. Questo può essere indovinato trovando cambiamenti nel parenchima caratteristico di varie malattie.

Il quadro morfologico può essere stabilito solo con l'aiuto di una biopsia. Ma questo è un metodo traumatico che può portare a gravi complicazioni. Pertanto, viene utilizzato solo secondo le indicazioni:

  • chiarimento dell'eziologia della malattia del fegato;
  • epatite virale cronica;
  • malattie da accumulo (emocromatosi, sindrome di Wilson);
  • cirrosi biliare per determinare l'estensione della risposta infiammatoria e dei cambiamenti fibrotici;
  • carcinoma;
  • controllo degli effetti del trattamento di queste malattie.

Ci sono condizioni in cui questo metodo è assolutamente controindicato:

  • condizione grave del paziente;
  • sanguinamento mestruale nelle donne;
  • segni di coagulazione del sangue;
  • diminuzione del conteggio delle piastrine;
  • ittero ostruttivo.

Non è pratico diagnosticare la degenerazione grassa per utilizzare il metodo. Questa forma ha la capacità di regredire sotto l'influenza del trattamento e della dieta. Pertanto, i dati ottenuti dallo studio saranno irrilevanti in 2-3 settimane.

trattamento

Per far fronte efficacemente alla malattia, la terapia dovrebbe avvenire nei seguenti passaggi:

  • dieta equilibrata;
  • trattamento delle comorbidità;
  • recupero del fegato;
  • consolidamento dei risultati.

Terapia conservativa

Il trattamento di malattie concomitanti è un trattamento adeguato per il diabete mellito prescritto da un endocrinologo. Le malattie del tratto gastrointestinale sono trattate da un gatroenterologo o un professionista locale. Per il trattamento della dipendenza da alcol, se una persona non è in grado di affrontare l'alcol con se stesso, viene attratto un narcologo.

Per il trattamento utilizzare farmaci di diversi gruppi:

Gli epatoprotettori possono avere vari effetti. Stabilizzano le membrane cellulari, ripristinano la loro integrità, migliorano le capacità sintetiche delle cellule. Contribuiscono al miglioramento del metabolismo della bilirubina, degli acidi grassi, delle proteine. I rappresentanti del gruppo sono i farmaci Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, acido ursodesossicolico e farmaci a base di esso.

Anche usato farmaci colagoghi Allohol, Holsas. Migliorano la sintesi della bile, la sua secrezione, regolano la composizione, riducono la congestione del fegato.

Le statine sono utilizzate per correggere il profilo lipidico del sangue. Riducono l'assorbimento dei grassi nell'intestino, rimuovono il colesterolo in eccesso, non permettendo che ritorni nel sangue.

Il trattamento della distrofia grave, accompagnato da encefalopatia epatica, si svolge nell'unità di terapia intensiva. Trattamento sintomatico Il paziente viene trasferito alla nutrizione parenterale e l'introduzione di liquido, limitare la quantità di proteine. I preparati sono usati per correggere lo stato acido-base, l'acidosi si sviluppa spesso in questa condizione, e quindi è necessario il bicarbonato di sodio. Prescrivere antibiotici per sopprimere la flora intestinale.

A volte c'è bisogno di una disintossicazione extracorporea, soprattutto dopo l'aggiunta di insufficienza renale. Per mantenere il metabolismo generale in dosi elevate, vengono utilizzati glucocorticoidi. Questa condizione è spesso fatale.

Trattamento con metodi popolari

La medicina di erbe e la medicina tradizionale possono essere utilizzate come metodi ausiliari di trattamento dopo aver consultato un medico. Offrono varie ricette per liberarsi della distrofia.

È possibile utilizzare quotidianamente 2 cucchiai di succo di limone mescolati con la stessa quantità di acqua.

Durante il mese, bere 2 tazze al giorno di infuso ottenuto dai frutti di cardo mariano, radice di tarassaco, ortica, foglie di betulla. Questa miscela viene versata un bicchiere di acqua bollente e insistono per 15 minuti.

Se tagli la cima di una zucca matura e rimuovi i semi, otterrai un contenitore nel quale dovrai versare del miele fresco e metterlo in un luogo buio e fresco per due settimane. Dopo di che, la composizione medicinale risultante viene versata in un barattolo e consumata prima dei pasti, un cucchiaio.

A stomaco vuoto per un mese bevono una miscela di succo di carota appena spremuto e latte caldo in proporzioni uguali.

I semi di cardo sono macinati in polvere. 3 cucchiai di birra 0,5 litri di acqua, ridurre della metà. Bevi un cucchiaio un'ora prima dei pasti per 1 mese.

Aiuta efficacemente il decotto di pere secche e farina d'avena. Per un bicchiere di frutta, prendere 4 cucchiai di farina d'avena, far bollire in un litro d'acqua. Mangia tutta la porzione durante il giorno.

Iperico, equiseto, frutti di rosa selvatica, germogli di motherwort mescolati in parti uguali. Un cucchiaio della miscela in un bicchiere d'acqua per far bollire. Beva il brodo risultante durante il giorno, diviso in 4 dosi.

Un cucchiaio di petali dai fiori di rosa selvatica mescolati con mezzo cucchiaio di miele. Mangia questa miscela dopo i pasti con il tè.

dieta

Il trattamento del fegato non implica una dieta rigida per la perdita di peso. La fame farà ancora più male. Il cibo dovrebbe essere bilanciato nella composizione delle proteine ​​lipidiche. Il contenuto di grassi è limitato a causa di origine animale: burro, formaggi, strutto, carne di razze grasse. Ciò ridurrà la saturazione del cibo con i grassi, ne ridurrà l'assorbimento e quindi l'impatto negativo sul fegato.

La quantità di proteine ​​al contrario dovrebbe essere aumentata dai prodotti animali. Sono le loro proteine ​​che hanno una composizione completa di aminoacidi, contengono un gruppo insostituibile. Le proteine ​​sono necessarie per i processi sintetici del fegato - costruire i propri enzimi, la formazione di lipoproteine ​​dai grassi, la produzione di varie proteine ​​del corpo umano - il sistema immunitario, la coagulazione del sangue.

La quantità di carboidrati è la più grande, sono un substrato energetico. Ma dobbiamo ricordare che la preferenza è data a carboidrati vegetali, fibre, fibre alimentari. Gli zuccheri semplici contenuti nei dolci, la cottura dolce, elaborati rapidamente, aumentano significativamente il livello di glucosio, il che complicherà la posizione del paziente.

L'alcol è assolutamente vietato, è una delle ragioni per lo sviluppo della distrofia, quindi dovrebbe essere escluso prima.

La dieta può essere descritta come latte-verdura con l'aggiunta di carne magra e pesce. Verdure e frutta possono essere consumati in qualsiasi forma. Le eccezioni sono acetosa, legumi, funghi.

La quantità di sale è ridotta a 15 g al giorno. Per non sbagliare, il cibo viene preparato senza sale, salato nel piatto.

Se la causa della distrofia è il diabete, la nutrizione dovrebbe essere costruita sul sistema delle unità del pane. Calcola la quantità di carboidrati necessari per una persona al giorno. Sono distribuiti in base ai pasti e poi in base a tabelle speciali viene stabilito quanto uno o un altro prodotto può essere mangiato. Questo sistema aiuta a controllare i livelli di glucosio nei diabetici e riduce il peso. Può anche essere usato per nutrire persone in sovrappeso. L'eccesso di peso andrà via liscio.

Se la distrofia epatica ha raggiunto uno stato grave di encefalopatia epatica, la nutrizione è diversa. La quantità di proteine ​​è limitata a 50 g al giorno. Ciò è necessario affinché il fegato possa far fronte alla disintossicazione dei prodotti del metabolismo delle proteine. Quando la condizione si deteriora, viene generalmente annullata, iniziando la nutrizione parenterale.

Prevenzione e prognosi

La prevenzione ha lo scopo di eliminare i fattori di rischio di condizioni e malattie che portano allo sviluppo di processi distrofici. L'eccesso di peso deve essere preso sotto controllo, cercare di ridurlo a numeri accettabili. Per fare ciò, è prima necessario determinare l'indice di massa corporea. Se è superiore a 25, allora è il momento di pensare a ridurre il peso.

Anche se il peso è normale, ma il cibo ricco di grassi prevale nella dieta, dovresti cercare di ridurne la quantità, questo ridurrà il carico sui sistemi enzimatici del fegato.

Diete a digiuno e difficili sono inutili. Carenza di proteine ​​causerà esaurimento e sviluppo di distrofia grassa, perché non ci sarà substrato per la sintesi di molecole di proteine-grassi.

L'alcol, anche se con un consumo piccolo ma regolare, ha un effetto tossico sulle cellule del fegato, le danneggia e provoca meccanismi patologici per la sintesi di proteine ​​ialine non-tipiche o depositi di grasso. Un rifiuto completo dell'uso dell'alcool nelle prime fasi della distrofia grassa può portare a un miglioramento delle condizioni del paziente. Con la cirrosi sviluppata, questo scoraggerà l'insorgenza di encefalopatia epatica e malattia allo stadio terminale.

Il danno virale del fegato può essere evitato ricordando le modalità di trasmissione. Per la prevenzione dell'epatite A, è necessario mantenere l'igiene personale, lavarsi le mani, i frutti, non usare acqua potabile da fonti aperte. I virus dei tipi B e C vengono trasmessi attraverso il sangue, pertanto, quando si eseguono procedure invasive, utilizzare strumenti monouso, utilizzare solo un kit personale per manicure, non entrare nel sesso non protetto e dopo una trasfusione di sangue dopo 6 mesi, essere esaminati per l'epatite.

Le donne nel periodo di pianificazione della gravidanza dovrebbero ridurre al minimo le manifestazioni di malattie croniche esistenti del tratto gastrointestinale, la patologia delle vie biliari. Durante la gravidanza, a seguito di un aggiustamento ormonale, c'è il rischio di sviluppare il diabete mellito gestazionale e può manifestare epatite grassa come una malattia ereditaria nascosta del metabolismo degli estrogeni. Pertanto, il rispetto di una dieta con un basso contenuto di grassi e carboidrati semplici sarà la prevenzione dell'insufficienza epatica.

Qualsiasi malattia del tratto gastrointestinale deve essere tempestivamente diagnosticata e trattata.

Le distrofie parenchimali sono disordini metabolici nel parenchima degli organi.

Un parenchima di organi è un insieme di cellule che forniscono le sue funzioni di base (ad esempio cardiomiociti - elementi parenchimali del cuore, epatociti - fegato, neuroni - cervello e midollo spinale). Il parenchima dell'organo deve essere distinto dall'organo parenchimale (come nell'anatomia descrittiva, vengono chiamati organi incompleti).

classificazione

A seconda del tipo di sostanze il cui metabolismo è disturbato, ci sono tre gruppi di distrofie parenchimali:

  1. Disproteinosi parenchimale (disturbi del metabolismo delle proteine)
  2. Lipodistrofia parenchimale (disturbi del metabolismo lipidico)
  3. Distrofia dei carboidrati parenchimali.

Laproproteinosi parenchimale comprende (1) granulare, (2) idropica, (3) gocciolina ialina e (4) degenerazione cornea e (5) amminoacidopatia (un disturbo metabolico degli aminoacidi).

Lipodistrofia parenchimale

Le lipodistrofie nell'anatomia patologica sono spesso chiamate lipidosi. Tra le lipodistrofie parenchimali si distinguono varianti ereditarie e acquisite:

I. Lipodistrofie parenchimali ereditarie (principalmente sfingolipidosi).

II. Lipodistrofia parenchimale acquisita

  1. Degenerazione grassa del fegato (steatosi epatica, epatosi grassa)
  2. Distrofia del grasso del miocardio
  3. Degenerazione grassa dei reni.

Grassi istochimica

Per la diagnosi di lipodistrofia viene spesso utilizzato il metodo istochimico per il rilevamento dei lipidi nella sezione tissutale. Si basa sulla capacità di alcuni coloranti di concentrarsi sui grassi. I seguenti reagenti sono più comunemente utilizzati:

  • Sudan (III, nero) - dipinge i colori dei grassi arancione (Sudan III) o nero (Sudan nero B)
  • Rosso scarlatto (bocca scarlatta) - colorano i lipidi in rosso
  • Oily red O - tinge anche le sostanze grasse rosse
  • L'acido di osmio (tetrossido di osmio) - si scioglie nei lipidi, conferendo loro un colore nero, ma a causa dell'alta tossicità, non è usato nel lavoro ordinario del patologo, è usato per colorare le sezioni ultrasottili per la microscopia elettronica
  • Il Nilo Blu è un metodo rapido per la colorazione differenziale dei lipidi (gli acilgliceroli colorano il rosso, il colesterolo e il colesterolo nel lillà, i fosfolipidi nel blu, gli acidi grassi liberi ei loro sali nel blu scuro); la tintura è instabile, quindi lo studio è condotto mentre la preparazione è pronta, dopo alcune ore i toni rossi scompaiono.

Sfingolipidozy

Sfingolipidosi - disturbi del metabolismo sfingolipidico. Esistono tre classi di sfingolipidi (sfingomieline, gangliosidi, cerebrosidi) e, di conseguenza, tre gruppi di sfingolipidosi: sfingomielinosi, gangliosidosi e cerebrozidosi. Una variante di cerebrosidi sono solfatidi. La sfingolipidosi si riferisce al tesaurismo (malattie da accumulo) - malattie ereditarie in cui vi è un accumulo di una sostanza a causa dell'assenza o del difetto di un enzima che lo metabolizza.

I. Sphingomielite (malattia di Niemann-Pick).

  1. Malattia di Teya-Saksa
  2. Sandhoff - Noorman - Malattia di Lunding
  3. Gangliosidosi giovanile.
  1. Glucocerebrosidosi (malattia di Gaucher)
  2. Cerebrosi galattica (malattia di Crabbe)
  3. Malattia di Fabri - metabolica di-e trihexozocerebroside
  4. Sulfatidosi (malattia di Greenfield-Szoltsy)
  5. La malattia di Austin è una malattia metabolica combinata di solfatidi e mucopolisaccaridi.

I principali cambiamenti in queste malattie sono le lesioni (1) del sistema nervoso, (2) del fegato e (3) della milza.

Sfingomielinoz

La sfingomielinosi (malattia di Niemann-Pick) è causata da una violazione dell'attività della sfingomielinasi, spittingomielina sdoppiata. Queste sostanze si accumulano nei neuroni del cervello e dei macrofagi degli organi interni, determinando lo sviluppo delle sindromi cerebrali e viscerali. Nella stragrande maggioranza dei casi di sfingomielinosi (85% delle osservazioni), si riscontra un tipo di malattia neuroviscerale acuta infantile, particolarmente caratteristica delle famiglie ebraiche. Di norma, la malattia si manifesta durante la prima metà della vita del bambino, ma sono noti anche casi congeniti. Un importante segno diagnostico è una macchia rosso-ciliegia sul fondo (trovata in metà dei pazienti). I bambini di solito muoiono nel secondo anno di vita.

Sullo sfondo di esaurimento generale e disidratazione, la pelle acquisisce una tinta giallo-brunastra, soprattutto nelle aree aperte del corpo. La milza è significativamente ingrandita, densa, di colore rosso mattone, l'incisione è variegata a causa dell'alternanza di aree rosso mattone e giallastro. Anche il fegato è notevolmente ingrandito, compattato, dal colore giallo ocra al giallo brunastro, il suo tessuto ha un aspetto argilloso nella sezione. I linfonodi sono ingranditi, nel taglio il colore del tuorlo d'uovo. Le ghiandole surrenali sono ingrandite, più leggere del normale. Nei polmoni - piccolo ochazhki, somigliante a tubercoli miliari o infiltrazione giallognola netta. I reni sono ingrossati moderatamente, la sostanza corticale è grigio chiaro. Il cervello può essere esternamente inalterato, in alcuni casi atrofia a causa della materia grigia e dei siti di demielinizzazione rilevati.

Uno studio micromorfologico nel tessuto cerebrale e in vari organi interni, principalmente nel fegato e nella milza, rivela le cellule di picco - cellule il cui citoplasma contiene numerose inclusioni lipidiche, e quindi assume la forma di "schiuma di sapone" (cellule schiumose). Le cellule di Pick sono principalmente neuroni e macrofagi, ma alcune cellule epiteliali sono anche in grado di accumulare sfingomielina. Il maggior numero di cellule Pick viene rilevato nel fegato e i cambiamenti più gravi vengono rilevati nel cervello: i neuroni sono nettamente ingranditi, assomigliano a cellule in uno stato di distrofia del palloncino. Sui modelli di diffrazione elettronica, le inclusioni lipidiche nel citoplasma sembrano vacuoli con corpi simili alla mielina (biomembrane coagulate).

gangliosidosi

I gangliosidosi si sviluppano in seguito all'interruzione dell'attività degli enzimi lisosomiali esosaminidasi che distruggono i gangliosidi. L'esosaminidasi A è un enzima di neuroni, esosaminidasi B - macrofagi e alcune altre cellule. La malattia di Tay-Sachs, la malattia di Sandhoff-Norman-Landing e la gangliosidosi giovanile sono chiamate gangliosidosi. La sindrome da idiozia amarotica è caratteristica della gangliosidosi (l'amaurosi è la cecità totale, l'idiozia è una forma grave di oligofrenia). Oltre alla gangliosidosi, l'idiozia amaurotica si sviluppa con la lipofuscinosi neuronale primaria.

1. La malattia di Tay-Sachs (idiozia amarotica infantile) è caratterizzata dalla completa assenza dell'attività di esosaminidasi A (con i gangliosidi che si accumulano nei neuroni). Le manifestazioni cliniche si sviluppano principalmente a 6 mesi. della vita. La morte si verifica, di regola, all'età di 2-5 anni con completa cecità, immobilità e esaurimento improvviso. Il cervello viene inizialmente ingrandito, quindi diminuisce. Densità della gomma bianca. Il confine tra la materia bianca e grigia viene cancellato. Tutti i neuroni del cervello e le cellule gangliari della retina sono nettamente ingranditi a causa dell'accumulo di gangliosidi (il citoplasma ei processi sono gonfiati, il nucleo viene spinto di lato verso la periferia). I neuroni gradualmente muoiono, al loro posto cresce la neuroglia (gliosi). Per la diagnosi intravitale della malattia, viene eseguita una biopsia rettale. Nella retina, macchie rosse si trovano sul sito della macchia gialla.

2. Sandhoff - Norman - Malattia da sbarco. A differenza della malattia di Tay-Sachs, i gangliosidi si accumulano non solo nei neuroni, ma anche nei macrofagi degli organi interni e nelle cellule dei tubuli renali. La base della malattia è la completa assenza di esosaminidasi A e B.

3. Gangliosidosi giovanile. La malattia è caratterizzata da un difetto parziale di esosaminidasi A. Il quadro morfologico è simile alla malattia di Tay-Sachs, ma si sviluppa all'età di 2-6 anni. I pazienti di solito muoiono all'età di 6-15 anni.

Tserebrozidozy

I cerbososidi includono Gaucher, Crabbe, Fabry e Greenfield-Scholz. Questo gruppo include spesso la malattia di Austin - una combinazione di malattia di Greenfield-Scholz e mucopolisaccaridosi.

1. Malattia di Gaucher (glucocerebrosidosi). Nella malattia di Gaucher, il glucocerebroside si accumula nei tessuti. Esistono tre tipi di malattia di Gaucher: (1) adulto, (2) giovanile, (3) adulto. Il tipo infantile si manifesta nel primo anno di vita. Dopo 1-2 anni i bambini muoiono. Maggiori cambiamenti sono rilevati nel cervello sotto forma di morte neuronale progressiva. I cerebrosidi si accumulano nel citoplasma dei macrofagi chiamati cellule di Gaucher. Fegato e milza bruscamente ingranditi. Le cellule Gaucher si trovano anche nel cervello. Il tipo giovanile si manifesta dopo un anno di vita. Nel cervello, le cellule di Gaucher sono assenti. I tipici cambiamenti scheletrici sono la cifoscoliosi toracica, i femori a forma di fiasco, i corpi vertebrali a forma di cuneo o piatto. La morte si verifica all'età di 5-15 anni. Il tipo adulto della malattia si manifesta durante l'infanzia e progredisce molto lentamente. Di regola, i pazienti vivono fino a 20-25 anni. I cambiamenti più pronunciati si trovano nella milza. Oltre alla splenomegalia, si nota l'ipersplenismo - una maggiore distruzione della milza di globuli rossi nella polpa rossa della milza. L'ipersplenismo causa lo sviluppo di anemia, leucopenia (contro cui compaiono complicazioni infettive fino alla sepsi) e trombocitopenia. Talvolta si forma la panmielophthysis (devastazione del midollo osseo rosso).

2. Galactocerebrosidosis (leucodistrofia cellulareide globosa di Crabbe). Il cuore della malattia è la carenza dell'enzima β-galattosidasi, che scinde il galattosio dalla molecola del cerebroside. Di solito subito dopo la nascita o nei primi 6 mesi. la vita si manifesta con danni cerebrali. Caratterizzato da un rapido aumento della rigidità muscolare, in particolare i muscoli degli arti inferiori, irrequietezza generale del motore (ipercinesia extrapiramidale). Vari stimoli causano attacchi di convulsioni toniche, che si verificano spesso con perdita di coscienza. L'atrofia del nervo ottico porta a una visione compromessa. Nella fase terminale della malattia si sviluppa un quadro di rigidità da decerebrazione (danno al midbrain più caudalmente rispetto ai nuclei rossi, manifestato da una netta predominanza del tono muscolare dell'estensore): la testa rovesciata e gli arti raddrizzati. I bambini muoiono per malattie intercorrenti o per paralisi bulbare. L'aspettativa di vita media è di un anno. Una diagnosi morfologica intravitale è possibile sulla base di una biopsia del nervo periferico. Uno studio macromorfologico rivela atrofia del cervello e del midollo spinale, l'espansione dei ventricoli cerebrali. Nella sostanza bianca, i fuochi diffusi sono diffusi, in foci di ammorbidimento di gelatina grigia. I galactocerebrosidi si accumulano negli gliociti e nell'avventizia dei vasi del cervello e del midollo spinale, negli epatociti e nell'epitelio dei tubuli renali. Nella sostanza del cervello intorno alle piccole vene sotto forma di frizioni si trovano cellule giganti multinucleate, simili a cellule di Langance, con una disposizione periferica di nuclei vicino alla superficie interna del citolema. Sono specifici per la malattia di Krabbe e sono chiamati cellule globose. Le cellule Globoid insieme alle cellule linfoidi formano granulomi perivascolari. Vi sono tipici granulomi linfocitici senza cellule globuline.

3. Tosso angiocheratoma diffuso Fabri. La malattia si sviluppa a causa di un difetto nell'enzima lisosomiale α-galattosidasi, a seguito del quale si verifica un accumulo di di- e trisexosi-cerebrosidi. Dihexosis-cerebrosides si accumulano principalmente nei reni e nel pancreas; sono escreti nelle urine. In altri organi vengono principalmente depositati trisexosi-cerebrosidi. Quasi tutti gli uomini sono malati (androtropism). La malattia inizia all'età di 7-10 anni. La morte succede, di regola, all'età di 40 anni da insufficienza renale o cardiovascolare. La malattia è generalizzata con la sconfitta di vari organi e tessuti. La lesione del sistema nervoso centrale e periferico si manifesta clinicamente con parestesie, specialmente degli arti superiori, con artralgia reumatica, mal di testa e una diminuzione dell'intelligenza. La visceropatia si manifesta sotto forma di sindrome cardiovasorenale. Allo stesso tempo, l'insufficienza renale si sviluppa con isostenuria costante e convulsioni di azotemia transitoria, edema principalmente negli arti inferiori, espansione dei bordi del cuore, ipertensione arteriosa. I cambiamenti nell'organo della visione consistono in annebbiamento della cornea, tortuosità delle arterie e vene del fondo. Piccoli noduli bluastri, rosso scuro o nerastri (angiokeratomi) compaiono sulla pelle e sulle mucose visibili. Il maggior numero di angiokeratomi è determinato sulla cute della parete addominale anteriore nella regione paraumbilicale, nelle cavità ascellari, sullo scroto, sulla pelle delle cosce, sulle guance e sulle falangi terminali delle dita, sulla mucosa della cavità orale, sulla congiuntiva dell'occhio e sul labbro rosso delle labbra.

4. Metachromatic Greenfield - Scholz leukodystrophy. Questa malattia, come la malattia di Fabry, è una malattia lisosomiale, perché la malattia è basata su una deficienza dell'enzima lisosomiale aril-solfatasi A, che separa il solfato dalla molecola solfatidica (solfato di silicio). I solfatidi sono colorati con marrone crespo violetto metacromatico. Esistono (1) forme infantili, (2) giovanili e (3) dell'adulto. La più grave è la forma infantile, i cui sintomi compaiono nei 2-3 anni di vita (disturbi del sonno, graduale perdita della parola, amaurosi e sordità, ritardo mentale, paresi spastica e paralisi, trasformandosi in rigidità in decerebrazione). La morte avviene entro 1-3 anni. Una biopsia (nervo rettale o periferico) viene utilizzata ai fini della diagnosi morfologica in vivo. Allo stesso tempo, la metacromania viene rilevata nel citoplasma dei macrofagi e dei lemmociti. Uno studio macromorfologico dell'atrofia cerebrale, ispessimento della sua sostanza. L'accumulo di solfatidi avviene negli gliociti, principalmente nelle cellule di oligodendroglia e, in misura minore, nei neuroni. Sui modelli di diffrazione elettronica vengono determinati i lisosomi ingranditi con strutture stratificate.

Lipodistrofia parenchimale acquisita

Le lipodistrofie parenchimali acquisite sono associate a uno scambio alterato di acilgliceroli (grassi neutri) nel parenchima degli organi e più spesso si sviluppano nel fegato, nel miocardio e nei reni.

Fegato grasso parenchimale

I cambiamenti nel fegato sono indicati dai termini steatosi o epatosi grassa. Le cause dell'epatosi adiposa sono vari processi patologici (infezioni, alcolismo, diabete, ipossia cronica, mancanza di proteine ​​nella dieta). Macromorfologicamente, il fegato è ingrossato, il suo tessuto è flaccido, il colore dipende dalla gravità della steatosi (marrone chiaro con steatosi moderata, giallo - con pronuncia marcata e biancastra - con un processo pronunciato). Il fegato in epatosi grassa colore biancastro è chiamato "oca", perché negli uccelli acquatici, questo tipo di organo è comune. L'esame microscopico nel citoplasma degli epatociti ha rivelato gocce di acilgliceroli, colorati con i corrispondenti reagenti istochimici. Ci sono tre gradi di manifestazione del processo: (1) "polverizzazione", (2) goccia piccola e (3) "obesità" a goccia larga di epatociti. La diagnosi di steatosi sul materiale bioptico epatico è possibile solo se ci sono almeno la metà delle cellule parenchimali alterate.

Degenerazione grassa del miocardio parenchimale

La lipodistrofia miocardica acquisita del parenchima si sviluppa con scompenso dell'attività cardiaca (in un cuore "consumato"). L'organo in casi tipici è chiamato "cuore di tigre". Esso è aumentato a causa dell'espansione dei vuoti, le pareti del suo assottigliata rispetto al miocardio stato compensato flaccido, argilla-giallo, dalle endocardici evidenti fini macchie giallastre e strisce (zone acilgliceroli concentrazione massima nel citoplasma dei cardiomiociti). Tuttavia, le strisce gialle si formano molto raramente, l'immagine di piccole macchie giallastre sparse casualmente intorno all'endocardio del ventricolo sinistro è più comune. L'esame microscopico ha rivelato gocce di grasso neutro nel citoplasma dei cardiomiociti. Negli elementi parenchimali del cuore si trova (1) "obesità" polverizzata e (2) di piccole dimensioni. Generalmente non si formano grandi gocce di grasso in queste cellule.

Degenerazione grassa parenchimale dei reni

La lipodistrofia parenchimale acquisita nei reni è stata osservata nella sindrome nefrosica, così come la distrofia della goccia ialina dei nefrociti tubulari. Si verifica a causa del riassorbimento delle particelle di lipoproteina, che in questa sindrome è ricca di urina primaria. Se nessun cambiamento lordi nel rene (ad esempio, nefrite o amiloidosi), con evidenza di lipodistrofia organo parenchimale leggermente aumentati, il tessuto sciolto, ampliato corteccia, colore grigio giallastro. L'esame microscopico del citoplasma delle cellule tubulari del nefelepitelio, insieme alle gocce proteiche (ialinosi intracellulare), ha rivelato gocce di grasso neutro. Come negli epatociti, ci sono (1) "obesità" a goccia ridotta e (3) a goccia larga polverizzata, (2).

Distrofia dei carboidrati parenchimali

Le distrofie dei carboidrati parenchimali sono accompagnate da disordini metabolici (1) di glicoproteine ​​e (2) glicogeno (glicogenopatia).

Le glicoproteine ​​sono molte proteine ​​nel corpo. Nell'anatomia patologica, le sostanze mucose (mucine) e le sostanze mucose (mucoide, pseudomicina) sono di primaria importanza. L'accumulo di mucine e mucoidi è chiamato distrofia della mucosa. Come opzione, la distrofia mucosa è considerata distrofia colloidale - l'accumulo di sostanze simili al muco nel tessuto e il loro successivo consolidamento sotto forma di colloide.

I. Disturbi del metabolismo del glicogeno (glicogenopatia)

  1. Forme ereditarie (glicogenosi)
  2. Forme acquisite

II. Distrofia mucosa

Tra i tesaurimosi si distingue un gruppo di glicoproteinosi, che comprende malattie come la sialidosi, la fucosidosi, la mannosidosi e l'aspartilglucosaminuria.

Istochimica dei carboidrati

Molto spesso, nella pratica dell'autopsia, vengono utilizzati tre metodi istochimici per rilevare i carboidrati: reazione PAS, miglior colore del carminio e metodi metacromatici per la determinazione dell'acido ialuronico libero.

1. Il glicogeno totale e la rilevazione glicoproteina in una fetta di tessuto viene solitamente effettuata utilizzando PAS reazione, che in letteratura sovietico spesso chiamato "PAS-reazione" (il nome del reagente - acido periodico di Schiff). La composizione del reagente di Schiff include il fucsina basico a tintura rossa, grazie al quale il glicogeno e le glicoproteine ​​sono colorate di rosso. Se necessario, le sezioni sono trattate con l'enzima amilasi (diastasi) per distinguere il glicogeno dalle glicoproteine ​​(reazione PASD).

2. È possibile rivelare il glicogeno colorando il carmine con il metodo di Best. I granuli di glicogeno allo stesso tempo sono dipinti in colore rosso scuro.

3. Per il rilevamento di connessione colorante acido ialuronico utilizzato in edema tissutale mucoide blu di toluidina, che colora l'ialuronato lembi liberi di colore rosso (capacità tessuti macchiati di colore diverso dal colore del colorante è chiamato metachromasy).

glicogenosi

Le glicogenosi sono theisaurimoses, in cui non c'è glicogenolisi a causa della mancanza di enzimi che abbattere il glicogeno. Allo stesso tempo, il glicogeno si accumula nelle cellule di un numero di organi. glicogenosi di tipo oltre eponimo, indicate con numeri romani: glicogenosi di tipo I - glicogenosi di tipo I, II - la malattia di Pompe, III - glicogeno di tipo malattia da accumulo III-Cory, IV - malattie Andersen, V - malattia di McArdle, VI - malattie Era, VII - malattie Thomson, VIII - Malattia di Tarui, IX - Malattia di Haga, ecc. I primi sei tipi di glicogenosi sono studiati più accuratamente.

classificazione

Le glicogenosi sono classificate in base alla localizzazione predominante della lesione e alle caratteristiche chimiche del glicogeno.

I. Localizzazione preferenziale della lesione

  1. Glicogenosi epatica (I, III, IV, VI)
  2. Glicogenosi muscolare (V)
  3. Glicogenosi generalizzata (II).

II. Caratteristiche chimiche del glicogeno

  1. Glicogenosi con presenza di glicogeno immodificato (I, II, V, VI)
  2. Glicogenosi con presenza di glicogeno anormale (III, IV).

Tipi anormali di glicogeno nella glicogenosi:

  • Limitdestrina (limitdestrinosi - tipo III)
  • Amilopectina (amilopectinosi - tipo IV).

Le forme epatiche sono caratterizzate da un ingrossamento del fegato. La glicogenosi muscolare di solito è accompagnata dallo sviluppo di debolezza dei muscoli scheletrici a causa dell'accumulo di glicogeno nel sarcoplasma. Nella glicogenosi generalizzata, sono colpiti diversi organi, ma il danno cardiaco (cardiomegalia) e lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica sono di primaria importanza.

Nella malattia di Forbes-Corey, il glicogeno ha catene laterali corte (normalmente lunghe) ed è chiamato limitdestrina e la malattia è limitodestrinosi. Quando la malattia Andersen, glicogeno non forma un ramo laterale e rappresenta una molecola lineare viene chiamato amilopectina (per analogia con l'amido amilopectina infruttuoso) e malattia - amylopectinosis. Allo stesso tempo, l'amilopectina danneggia gli epatociti, sul sito della necrosi di cui cresce il tessuto fibroso e nei primi anni della vita del bambino si forma la cirrosi del fegato.

Test al glicogeno macroscopico

Nell'anatomia patologica è stata sviluppata una tecnica per la diagnosi rapida della glicogenosi (diagnostica "al tavolo di sezione"). Un test macroscopico per il glicogeno determina la sua presenza nel corpo solo in grandi quantità, che è caratteristica della glicogenosi. La solita quantità di glicogeno non può essere rilevata in questo modo. La ragione per la conservazione del glicogeno nelle cellule durante la glicogenosi è l'assenza di glicogenolisi post-mortem.

Il test si svolge in tre fasi:

  • Fase 1 - i tessuti sono immersi in una soluzione acquosa di formalina (in questo caso, il liquido diventa torbido, biancastro, come il latte diluito)
  • Fase 2: le masse gelatinose cadono dalla soluzione sotto l'azione dell'etanolo
  • Stadio 3 - sotto l'influenza di reagenti contenenti iodio (ad esempio, la soluzione di Lugol), il precipitato diventa marrone saturo.

Glicogenosi epatica

La glicogenosi epatica comprende la malattia di Girke (tipo I), la malattia di Forbes-Cory (tipo III), la malattia di Andersen (tipo IV) e la malattia di Era (tipo VI). La glicogenosi di tipo VI è divisa in due varianti: Era-I e Era-II.

1. Malattia di Gyre. Il cuore della malattia di Girke è il deficit di glucosio-6-fosfatasi. Prima di tutto, il fegato è interessato, è bruscamente allargato, il colore del suo tessuto nel taglio è rosa. Dimensione normale della milza. Le gemme sono ingrandite a causa della corteccia che acquisisce un colore rosa-giallastro. Poiché il glicogeno è "rinchiuso" negli epatociti, i pazienti sviluppano l'ipoglicemia, quindi i pazienti spesso mangiano molto, il che porta all'obesità (obesità ereditaria alimentare). Il grasso viene conservato principalmente sul viso. Caratterizzato da una piccola crescita (infantilismo epatico). Intestino e cuore possono essere colpiti. I leucociti sovraccaricati di glicogeno (principalmente granulociti neutrofili) sono funzionalmente inattivi, a seguito dei quali vari processi infettivi si sviluppano fino alla sepsi. L'esame microscopico del tessuto epatico ha rivelato epatociti bruscamente ingranditi con citoplasma luminoso (otticamente vuoto). Tali epatociti assomigliano a cellule vegetali. Il fenomeno del citoplasma chiaro in presenza di una grande quantità di glicogeno è dovuto alla lisciviazione di questa sostanza con soluzioni acquose di vari reagenti. Tuttavia, la migliore reazione è positiva anche dopo aver fissato il materiale in formalina.

2. Malattia di Forbes - Cori (limite di destrinosi). In questa malattia, il glicogeno si forma con catene laterali corte (limitdestrina). Colpisce principalmente il fegato sotto forma di epatomegalia moderata. La malattia procede favorevolmente.

3. Malattia di Andersen (amilopectinosi). La malattia è stata descritta da un'americana, Dorothy Ganzina Andersen. La causa della malattia è un difetto di un enzima ramificato, che prevede la sintesi delle catene laterali del glicogeno. Nei pazienti con amilopectinosi, le molecole di glicogeno acquisiscono una forma filiforme senza rami laterali. Tale glicogeno non solo si rompe con difficoltà, ma danneggia anche la cellula, causandone la morte. Già alla fine del primo - l'inizio del secondo anno di vita, il bambino sviluppa cirrosi epatica. Altre manifestazioni della malattia (ascite, ittero, sanguinamento, splenomegalia) sono causate da cirrosi. I bambini di solito muoiono nei primi cinque anni di vita. La malattia di Andersen è spesso associata alla fibrosi cistica.

4. Malattia Era-I. La base della malattia è la carenza di fosforilasi epatica, quindi, colpisce principalmente il fegato sotto forma di epatomegalia. Caratterizzato da una piccola crescita di pazienti e da un eccessivo accumulo di grasso sui glutei.

5. La malattia di Era-II è un difetto combinato di fosforilasi del muscolo e del fegato. La malattia si manifesta con segni di malattie di McCardle ed Era-I: miocardio, muscolo scheletrico ed epatosplenomegalia.

Glicogenosi muscolare

La glicogenosi muscolare più comune è la malattia di MacArdla (glicogenosi di tipo V). È causato da un difetto nella fosforilasi muscolare. I primi sintomi compaiono all'età di 10-15 anni (dolore muscolare durante lo sforzo fisico). La debolezza muscolare si sviluppa gradualmente. Con questo tipo di glicogenosi, sono interessati solo i muscoli scheletrici. Durante l'esercizio si verifica la rottura delle fibre muscolari. La mioglobina rilasciata allo stesso tempo colora l'urina.

Glicogenosi generalizzata

Una tipica glicogenosi è la malattia di Pampe (glicogenosi di tipo II). Questa malattia si verifica a causa della carenza dell'enzima lisosomiale acido maltasi, quindi il glicogeno si accumula nei lisosomi. Il danno più pronunciato ai muscoli e al tessuto nervoso. Il decorso della malattia è molto sfavorevole - i bambini muoiono nel primo anno di vita. Gli organi muscolari sono ingranditi, specialmente il cuore e la lingua (cardiomegalia e macroglossia). L'esame microscopico del miocardio ha rivelato cardiomiociti ingrossati con citoplasma luminoso.

Glicogenopatie acquisite

Forme acquisite di disturbi del metabolismo del glicogeno sono diffuse e si verificano in varie malattie. La violazione più caratteristica del metabolismo del glicogeno nel diabete mellito. La quantità di glicogeno nei tessuti del corpo con questa malattia, con l'eccezione dei reni, diminuisce.

Negli epatociti si nota una sorta di processo compensatorio: una parte del glicogeno si sposta dal citoplasma al nucleo, quindi i nuclei di tali cellule in microprestazioni convenzionali appaiono leggeri, otticamente vuoti (nuclei "perforati"). Nei nuclei degli epatociti, la glicogenolisi si verifica in modo meno intenso rispetto al citoplasma e le cellule riescono a preservare il glicogeno per i propri bisogni.

Nei reni, al contrario, la sintesi del glicogeno è significativamente migliorata dalle cellule epiteliali tubulari. Ciò è dovuto alla presenza nell'urina primaria di una grande quantità di glucosio (glicosuria). Riassorbendo il glucosio, le cellule dell'epitelio dei tubuli renali, principalmente i cappi di Henle e i segmenti distali, sintetizzano il glicogeno da esso, quindi l'epitelio tubulare è ricco di questo polisaccaride (infiltrazione glicogenica dei tubuli renali). Allo stesso tempo, le cellule aumentano, il loro citoplasma diventa leggero. I grani di glicogeno sono anche rilevati nel lume dei tubuli.

Forme ereditarie di distrofia mucosa

Un tipico esempio di distrofia mucosa ereditaria è la fibrosi cistica.

La fibrosi cistica (fibrosi cistica) è una malattia con modalità ereditaria autosomica recessiva, in cui si verifica l'ispessimento delle secrezioni mucose delle ghiandole esocrine. I polmoni e l'intestino (forme polmonari, intestinali e intestinali-polmonari della malattia) sono più spesso coinvolti nel processo, meno spesso - il pancreas, il tratto biliare, le ghiandole salivare, lacrimali e sudoripare. La principale manifestazione morfologica della fibrosi cistica è la formazione di cisti di ritenzione multiple delle ghiandole esocrine. Il cisticcio ritentivo è chiamato un dotto escretorio bruscamente espanso della ghiandola a causa dell'accumulo di un segreto in esso (dal latino Retentio - ritardo). Nella fibrosi cistica, la ritenzione segreta è dovuta al suo ispessimento, in conseguenza del quale blocca la sezione distale del dotto escretore. Le cisti crescenti schiacciano il parenchima dell'organo, causando la sua atrofia e, di conseguenza, l'insufficienza funzionale nel tempo. Il tessuto fibroso cresce intorno alle cisti, pertanto la fibrosi cistica è anche chiamata fibrosi cistica. I cambiamenti più gravi si verificano nei polmoni, nell'intestino e nel fegato. Nei polmoni, il muco spesso occlude i bronchi, causando atelettasia e contribuendo allo sviluppo di complicanze infettive. Nell'intestino, il meconio denso porta all'ostruzione intestinale meconiale (ileo meconiale). Il meconio denso, che stringe a lungo la parete intestinale, può portare a una ridotta circolazione del sangue e alla perforazione, seguita dalla formazione di peritonite meconiale. Nel fegato, l'ispessimento della bile è accompagnato da colestasi, che culmina nella cirrosi biliare.

Esiste un punto di vista ragionato, secondo il quale la fibrosi cistica è considerata una malattia acquisita, non ereditaria. È causato da una carenza di un numero di oligoelementi, principalmente selenio, nel periodo prenatale.

Forme acquisite di distrofia mucosa

Le forme acquisite di distrofia mucosa includono (1) complicazioni di infiammazione catarrale a causa dell'eccessiva secrezione di muco e (2) manifestazioni di distrofia colloidale.

L'infiammazione acuta catarrale (o esacerbazione della cronica) può essere accompagnata da una sovrapproduzione di muco, che ostruisce i dotti escretori delle ghiandole o dei bronchi. La difficoltà di deflusso del muco attraverso il condotto in alcuni casi porta allo sviluppo di una cisti di ritenzione. L'ostruzione del muco bronchiale può causare la comparsa di atelettasia.

La distrofia colloidale è l'accumulo nel tessuto di un numero di organi di sostanze simili al muco (mucoide, pseudomicina) che, quando compattati, assumono la forma di un colloide. Un esempio di distrofia colloidale è il gozzo colloidale.