Tra tutte le malattie congenite, i medici prestano particolare attenzione a una malattia chiamata sindrome di Gilbert. La malattia di Gilbert si manifesta come utilizzo improprio della bilirubina (pigmento biliare) in tutto il corpo, con il risultato che il fegato non affronta il suo trattamento e la sua neutralizzazione, provocando lo sviluppo di ittero. La malattia è benigna o in forma cronica.
Se la sindrome è pericolosa, molte persone che si trovano di fronte alla malattia stanno facendo questa domanda. Infatti, senza un trattamento tempestivo, tutte le malattie minacciano una persona con conseguenze, ma in questo caso la sindrome di Gilbert non è pericolosa per la vita e provoca raramente complicazioni. In questo caso, la malattia richiede un trattamento sistematico e qualificato per aiutare il fegato e tutto il corpo. Il trattamento deve essere complesso e consistere in diverse tecniche allo stesso tempo.
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Trattamento farmacologico della sindrome di Gilbert
La prima cosa che i medici fanno è trattare la sindrome di Gilbert è la terapia farmacologica. Al fine di assumere il farmaco più efficace, in parallelo con questo, al paziente viene prescritta una certa dieta, l'osservanza del regime giornaliero, nonché la prevenzione dell'influenza di fattori negativi.
Trattamento farmacologico della malattia di fegato La sindrome di Gilbert si basa sui seguenti passaggi:
- L'uso di farmaci che promettono una diminuzione della quantità di bilirubina è il fenobarbitale. Per assumere tali farmaci occorrono circa 2-4 settimane, fino a quando il livello di bilirubina si stabilizza e i sintomi della malattia non vengono eliminati. Un'alternativa a un farmaco così forte può essere il suo analogo, ma con un effetto più lieve: il trattamento con Corvalol o Valocordin.
- L'uso di farmaci per rimuovere la bilirubina in eccesso accelerando l'assorbimento. A tale scopo, gli esperti prescrivono farmaci diuretici e carbone attivo.
- Introduzione per iniezione di albumina, poiché questa sostanza lega la bilirubina nel sangue.
- La terapia della vitamina - per il trattamento di tali malattie prescrive vitamine del gruppo B.
- Terapia epatoprotettiva per proteggere le cellule del fegato e aiutare nel suo lavoro.
- L'uso del colagogo, se la malattia di Gilbert è accompagnata da sintomi gravi.
- Alimenti dietetici in cui è necessario ridurre al minimo alcol, grassi e conservanti.
Particolare attenzione dovrà essere prestata a quei fattori che possono provocare una esacerbazione della malattia - stress frequenti, malattie infettive, intenso sforzo fisico, digiuno, assunzione di farmaci che influenzano negativamente il fegato.
Per ottenere il massimo risultato dalla terapia farmacologica è possibile solo se tutti gli articoli elencati saranno eseguiti contemporaneamente. Individualmente, ciascuna tecnica sarà inefficace, specialmente nella fase acuta della sindrome di Gilbert.
Ulteriori informazioni sul trattamento della sindrome di Gilbert:
fisioterapia
Fisioterapia della sindrome di Gilbert è di solito prescritta da un medico per prevenire vari disturbi nel corpo sullo sfondo di tale patologia. Questi possono essere vari tipi di attività, come la fototerapia per impedire alla bilirubina di entrare nella barriera emato-encefalica nel cervello.
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Istruzioni per l'uso
Caratteristiche di
Per la fototerapia che utilizza una lampada blu con la fornitura di onde luminose, la lunghezza di un'onda raggiunge i 450 nm. Il paziente deve chiudere gli occhi e la sorgente luminosa si trova a una distanza di 45 cm dal corpo del paziente. L'esposizione ai bambini è controindicata a causa della difficoltà di valutare la condizione della pelle
Risultati e recensioni
Recensioni della maggior parte degli esperti medici dicono che la fototerapia aiuta la bilirubina indiretta, che non si dissolve in acqua, a trasformarsi in un tipo solubile di lyubirubina. Pertanto, una quantità eccessiva di bilirubina può essere rimossa con il sangue, eliminando così le cause di esacerbazione della sindrome di Gilbert.
Le revisioni dei pazienti confermano che la fisioterapia associata al trattamento farmacologico contribuisce a migliorare le condizioni della pelle. Per ottenere la remissione che durerà per anni, è importante seguire tutte le istruzioni del medico e completare un corso di fisioterapia senza pass.
Metodi tradizionali di trattamento
Per prevenire il ripetersi della malattia, oltre a sopprimere il processo patologico sulla vite, è possibile utilizzare tecniche non convenzionali. Per questo, il trattamento con rimedi popolari viene effettuato, ma solo a condizione che i metodi scelti siano stati approvati dal medico curante. I rimedi popolari possono prevenire le conseguenze della malattia, essendo applicati in pratica insieme ai metodi tradizionali di trattamento.
Tè e decotti
Per facilitare le condizioni del paziente, gli esperti raccomandano l'uso di tisane appositamente preparate a base di erbe curative. Poiché la sindrome di Gilbert è una malattia del fegato, verranno utilizzate erbe con effetto diuretico e coleretico, così come epatoprotettori con cui viene trattato questo organo. Vale a dire:
- seta di mais;
- eterna;
- frutti di rosa canina;
- Erba di San Giovanni;
- crespino;
- cardo mariano;
- calendula;
- nardo;
- Tanaceto.
È possibile mescolare le erbe insieme, dopo di che viene preparato un cucchiaio della miscela in 500 ml di acqua bollita. È necessario insistere sul decotto per circa 30-40 minuti, dopo di che l'acqua filtrata viene bevuta in piccole quantità diverse volte al giorno. Per prendere tali fondi necessari per 3-6 mesi per ottenere un effetto duraturo. Si consiglia di bere tè tra i pasti.
Efficace è un rimedio a base di tanaceto, camomilla, celidonia e cinorrodi. La miscela deve essere bollita in acqua per 5 minuti, quindi insistere per circa un'ora in un luogo fresco. Prima di ogni pasto, bevi un quarto di tazza di brodo. Con lo stesso principio, è possibile preparare un decotto di celidonia, camomilla e orologio a tre foglie, il prodotto che ne deriva bevo due volte al giorno, 1 tazza dopo un pasto.
Tinture di alcol
Le tinture alcoliche per il trattamento di una tale malattia sono preparate su vino o alcool medico puro. I seguenti metodi sono riconosciuti come le ricette più efficaci:
- Prendete le foglie di nocciolo, pre-essiccate e macinate in polvere. La materia prima risultante deve essere sciolta in 200 gr. vino, poi insisti durante la notte in una stanza fresca. Dopo aver filtrato la tintura, utilizzare in piccole dosi per tutto il giorno.
- Prendete un assenzio di erba secca o fresca nella quantità di 25 grammi., Mescolato con un bicchiere di alcol al 70%. La miscela viene inviata in una stanza buia e fresca per 7-8 giorni per l'infusione, ma soggetta a scuotimento regolare del contenitore. Tintura tesa di 20 gocce tre volte al giorno.
Questi fondi devono essere assunti rigorosamente dall'approvazione del medico, poiché la base alcolica potrebbe non essere adatta a tutti i pazienti. In caso di gravi malattie del fegato, le tinture alcoliche possono essere controindicate, nel qual caso si utilizzano tinture a base d'acqua.
Altri mezzi di medicina alternativa
Se le controindicazioni del paziente non contraddicono il trattamento popolare della sindrome di Gilbert, puoi ricorrere a una serie di altre ricette testate dal tempo e dall'esperienza. Una pianta efficace per proteggere il fegato è il cardo mariano, è utile prenderlo sotto forma di olio, infuso o infuso al posto del tè. Anche ampiamente usato le seguenti ricette:
- Succhi e miele Prendi 500 ml di succo di barbabietola, 500 gr. miele, 50 gr. miele naturale fresco, 200 gr. succo di ravanello nero. Gli ingredienti di miscelazione, il succo fresco devono essere conservati in frigorifero, prendendo per via orale al mattino e alla sera, un bicchiere ciascuno.
- Chaga. Prendere 15 parti del fungo chaga e 1 parte di propoli, aggiungere alla miscela un bicchiere di acqua bollente. La miscela deve essere infusa per 2 settimane e solo dopo 50 g. argilla bianca. Prima di ogni pasto, prendere dentro 50 gr. miscela per 10 giorni.
- Bardana. La pianta viene raccolta a maggio, per ottenere il succo prendiamo i gambi, le foglie, laviamo accuratamente l'erba, tritiamo finemente e spremiamo il liquido. Tre volte al giorno, il succo risultante viene assunto per via orale in un cucchiaio per 10 giorni.
Ci sono molti altri rimedi popolari, ma l'opzione più semplice per aiutare la cistifellea e il fegato è usare l'infusione sui fianchi. Sono fatti in un thermos durante la notte, dopo di che il brodo risultante viene assunto per via orale prima di ogni pasto. Il trattamento dei rimedi popolari dovrebbe essere lungo e regolare per ottenere l'effetto cumulativo.
Principi e caratteristiche della nutrizione
La base della dieta per questa malattia è l'assenza di grassi pesanti, conservanti e alcol. Hai bisogno di rinunciare a piatti affumicati, speziati, fritti e salati, marinate e sottaceti. Limita la necessità di prodotti come:
- brodi, prodotti a base di carne grassa;
- pasticcini, prodotti da forno;
- latticini grassi;
- bacche e frutti;
- uova di gallina;
- maionese, ketchup e varie salse;
- caffè;
- alcool.
È necessario mangiare cibo solo in uno stato caldo e in quantità moderate, in modo da non sovraccaricare il fegato con un eccesso di cibi. I seguenti prodotti saranno utili nella sindrome di Gilbert:
- zuppe magra con pasta e cereali;
- biscotti galetny;
- il pane di segale di ieri;
- oli vegetali;
- porridge sull'acqua;
- magra di pollame e pesce;
- bacche e frutti, ma dopo il trattamento termico;
- ricotta a basso contenuto di grassi, kefir, panna acida e formaggio a pasta dura.
Assicurati di bere 2 litri di acqua pura o acqua minerale farmacia senza gas al giorno per pulire il corpo da veleni e tossine. Le bevande saranno utili composte di frutta secca, decotti, tè deboli, baci, succo di pomodoro. È meglio mangiare 5-6 volte al giorno in modo frazionario, e il numero giornaliero di calorie non dovrebbe essere superiore a 2500.
Consigli e trucchi
Specialisti medici oltre alle basi della terapia della malattia devono dare consigli e raccomandazioni sul mantenimento della salute e prevenire il ripetersi della malattia. Per questo è importante seguire le seguenti regole:
- l'esclusione di eventuali fattori domestici di impatto negativo sul fegato;
- mantenere una dieta equilibrata e sana;
- rifiuto completo delle cattive abitudini;
- esclusione dello stress;
- bere grandi quantità di acqua;
- evitare uno sforzo fisico eccessivo;
- stare all'aria aperta;
- l'esclusione dei raggi ultravioletti.
Inoltre, è importante monitorare il tuo stato psico-emotivo, in quanto depressione, apatia o irritabilità influenzano negativamente il lavoro del fegato. Quindi, una nuova esacerbazione della sindrome può essere provocata.
Recensioni sui farmaci usati nel trattamento della sindrome di Gilbert
La sindrome di Gilbert mi ha accompagnato per circa 15 anni, alternando ricadute e fasi di remissione. All'inizio era difficile trovare le migliori opzioni di trattamento, ma oggi so esattamente cosa mi aiuterà a sopprimere il peggioramento della malattia. Combino il trattamento farmacologico con una visita alla fisioterapia, dove ricevo un corso di fototerapia. A casa mi siedo con una dieta rigorosa e bevo anche erbe che fanno bene al fegato: rosa canina, cardo mariano e seta di mais. Solo con una tale serie di misure posso superare una patologia.
Non molto tempo fa, i medici mi hanno diagnosticato una malattia così grave come la sindrome di Gilbert. A causa di forti preoccupazioni su questo, la malattia ha progredito notevolmente. Pertanto, ho iniziato a curare la malattia con tutti i mezzi contemporaneamente - ho bevuto pillole per eliminare la bilirubina in eccesso, parallelamente alla dieta numero 5, bevuto latte di cardo mariano, tisane, spesi per pulire il fegato con acqua minerale. Un mese dopo, la malattia cominciò a declinare e un mese dopo tutto era finito.
Vivo con una tale malattia per tutta la vita, devo essere trattato circa una volta ogni 2-3 anni. Ne ho abbastanza di una dieta rigorosa, con l'assunzione di assorbenti, farmaci coleretici e diuretici, oltre alla medicina tradizionale. Ma per la prevenzione, ogni sei mesi passo a pulire il fegato con diverse tecniche sotto la supervisione di un dottore.
complicazioni
Se non si prendono in considerazione le controindicazioni al trattamento della malattia di Gilbert, si può solo aggravare il decorso della malattia, poiché in questo caso l'organo interessato è il fegato, che non tollera potenti farmaci e tossine. Il trattamento improprio della malattia o il rifiuto del trattamento possono portare al fatto che il sistema vascolare, il sistema nervoso e gli organi digestivi ne soffriranno.
La principale minaccia in una tale malattia è il blocco dei dotti della cistifellea. La complicazione più pericolosa è l'ittero nucleare, in cui anche il cervello può soffrire, causando cambiamenti irreparabili in tutto il corpo. Ma con un adeguato trattamento e mantenimento della salute nell'80% dei pazienti con un'alta percentuale di bilirubina, la malattia non causa complicanze e procede a ritmi moderati.
La sindrome di Gilbert: prevenzione e trattamento
La sindrome di Gilbert: una malattia o una caratteristica?
La sindrome di Gilbert fu descritta per la prima volta dal terapeuta francese Augustin Gilbert nel 1901. Secondo varie stime, questa malattia colpisce il 3-10% della popolazione mondiale. Secondo le statistiche, questa sindrome si trova nel 2-5% degli uomini sani di età compresa tra 20 e 30 anni. Questa diagnosi viene data agli uomini 4 volte più spesso delle donne, il che può essere dovuto a differenze nel background ormonale. L'insorgenza dello sviluppo della malattia di solito si verifica nell'adolescenza.
Molte famose figure storiche soffrivano della sindrome di Gilbert. Uno di questi era Napoleone. Molti proprietari di questa malattia tra gli atleti, compresi i giocatori di tennis Henry Wilfred Austin e Alexander Dolgopolov. Dei personaggi letterari, Pecorin soffriva della malattia di Gilbert ("Un eroe del nostro tempo").
La sindrome di Gilbert è considerata una malattia ereditaria. La sua essenza sta nel fatto che nel corpo del paziente c'è una mancanza di glucuroniltransferasi, uno speciale enzima epatico che regola il metabolismo della bilirubina epatica. A causa della carenza di questo enzima, il livello di bilirubina nel sangue aumenta in modo significativo, il che causa la sindrome di Gilbert.
Se tu o qualcuno vicino a te hai di fronte la sindrome di Gilbert, non aver paura. Questa malattia può essere definita non una malattia, ma una specie di caratteristica dell'organismo. La sindrome di Gilbert non influisce in modo significativo sulla qualità della vita. Può di tanto in tanto manifestare disagio, ma è possibile (e dovrebbe) essere prevenuto contro di loro.
I sintomi della malattia di Gilbert
I sintomi della malattia di Gilbert sono:
- giallo della pelle, sclera degli occhi e delle mucose;
- disagio / dolore nell'ipocondrio destro;
- dolore al fegato;
- aumento della debolezza, affaticamento.
- sono anche possibili perdita di appetito, nausea, flatulenza e feci anormali.
A volte il fegato può crescere di dimensioni. L'ittero lieve, che può apparire in alcuni pazienti, dopo un po 'di tempo passa da solo.
I sintomi della sindrome di Gilbert sono di solito intermittenti, appaiono o peggiorano a causa di stress, sport, digiuno, assunzione di alcuni tipi di droghe, alcol, alcune malattie virali (epatite virale, influenza, ecc.)
Possibili complicazioni
Le persone con la malattia di Gilbert possono sperimentare ittero. Di norma, procede in una forma leggera e non richiede trattamento. In alcuni casi, i medici prescrivono di prendere il farmaco, che abbassa il livello di bilirubina nel sangue, ma ha gravi effetti collaterali, e quindi la sua ricezione è raccomandata solo in casi estremi. Durante i periodi di esacerbazione, un medico può assumere epatoprotettori o farmaci coleretici.
Con un basso livello di enzimi che processano la bilirubina, mentre si assumono determinati farmaci, aumenta la probabilità di effetti collaterali. In particolare, ciò si applica al farmaco Irinotecan, che viene utilizzato durante la chemioterapia per i pazienti oncologici, nonché a Indinavir, che è prescritto per l'infezione da HIV. Dal momento che, nella malattia di Gilbert, il fegato non è in grado di trattare correttamente i farmaci, il livello di sostanze chimiche presenti in essi può aumentare fino a diventare tossico, il che provoca nausea e grave diarrea.
Diagnosi della sindrome di Gilbert
Prima di diagnosticare la sindrome di Gilbert, è necessario escludere la presenza di altre malattie che possono essere accompagnate da ittero: anemia emolitica, cirrosi epatica, epatite, emocromatosi, colangite sclerosante primitiva, malattia di Wilson-Konovalov, ecc.
Per confermare la presenza della sindrome di Gilbert in un paziente, sono prescritti un esame del sangue clinico e un esame del sangue per la bilirubina. La diagnostica viene eseguita anche mediante tomografia a ultrasuoni del fegato.
Prevenzione della sindrome di Gilbert
Per evitare la manifestazione della malattia di Gilbert, dovresti seguire alcune raccomandazioni:
- non bere alcolici;
- eliminare lo sforzo fisico pesante;
- aderire ai principi del mangiare sano (escludere conservanti, cibi piccanti, grassi, piccanti, dare la preferenza ai prodotti naturali);
- aderire ad una dieta costante senza pause lunghe, sete e fame.
Trattamento della sindrome di Gilbert
Si ritiene che il trattamento della malattia di Gilbert non sia richiesto, poiché le fluttuazioni nel livello di bilirubina nel sangue non sono pericolose e non causano gravi disagi al paziente. Oggi, come dicono gli scienziati, non esiste un trattamento efficace per la sindrome di Gilbert. Per rafforzare l'immunità nella malattia di Gilbert, si raccomanda di assumere complessi multivitaminici.
Il regime per la malattia di Gilbert comporta l'eliminazione di alcool, droghe, fumo, forti sforzi fisici. Un posto speciale nel trattamento prende una dieta, attraverso la quale è possibile controllare il livello di bilirubina. Tutti i prodotti devono essere cotti al vapore, bolliti o cotti al forno.
Non è auspicabile fare lunghe pause tra i pasti, mangiare cibi grassi, morire di fame, mangiare troppo, prendere alcuni farmaci (antibiotici, anticonvulsivanti, ecc.). Per la maggior parte, le limitazioni di cui sopra sono associate alla necessità di mantenere il fegato del paziente in uno stato normale.
La sindrome di Gilbert
RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute, Ministero della sanità della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Archivio - Protocolli clinici del Ministero della salute della Repubblica del Kazakistan - 2010 (Ordine n. 239)
Informazioni generali
Breve descrizione
Protocollo "Sindrome di Gilbert"
Codici ICD-10: E 80.4
classificazione
C'è una diagnosi principale.
diagnostica
Reclami e anamnesi
Ittero moderato con deterioramento periodico sullo sfondo di stress fisico, malattie febbrili, errori alimentari, stress mentale, digiuno, stress da farmaci (levometsitina, prednisone, vitamina K).
La presenza di parenti con iperbilirubiemia periodica.
La sindrome astenico-vegetativo: irritabilità, stanchezza, sudorazione, labilità psico-emotivo, sintomi dispeptici meno come perdita di appetito, nausea, dolore nel quadrante superiore destro o epigastrico.
L'esame fisico: ittero manifesta come sclera itterico, itterico colorazione della pelle solo in pazienti individuali come opaca colorazione itterico principalmente persone le orecchie, il palato duro, così come le zone ascellari, le palme, i piedi.
La colemia può essere senza ittero. In alcuni pazienti - Xanthelasma secolo, macchie di pigmento sparse sulla pelle.
Il fegato della consueta consistenza sporge dall'ipocondrio di 1,5-3,0 cm nel 20%, la milza non è palpabile. Un certo numero di pazienti ha una discemogenesi di stigmi multipli.
Studi di laboratorio: nel KLA il 40% ha un alto contenuto di emoglobina (140-150,8 g / l), eritrociti 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - reticolocitosi. Nell'analisi biochimica dell'iperbilirubinemia indiretta (18,81-68,41 μmol / l).
Studi strumentali: ultrasuoni degli organi addominali - cambiamenti reattivi o diffusi nel fegato.
Indicazioni per la consulenza di esperti:
3. Infettante - epatologo (se indicato).
Esame minimo da inviare all'ospedale:
1. Esame ecografico degli organi addominali.
2. ALT, AST, bilirubina.
3. Feci su uova di elminto.
4. Raschiando per l'enterobiasi.
Elenco delle principali misure diagnostiche:
1. Emocromo completo (6 parametri).
2. Ultrasuoni degli organi addominali.
3. Determinazione della bilirubina e delle sue frazioni.
4. Determinazione della proteina totale.
5. Determinazione delle frazioni proteiche.
6. Determinazione del colesterolo.
7. Determinazione della fosfatasi alcalina.
8. Effettuare il test del timolo.
9. Determinazione del ferro.
10. Feci su uova di elminto.
11. Raschiamento per enterobiasi.
14. Infettivare l'epatologo (se indicato).
Ulteriori studi diagnostici:
1. Coagulogramma (tempo di protrombina, fibrinogeno, attività fibrinolitica ematocrita plasmatica).
2. Definizione di reticolociti.
3. Definizione di ALT.
4. Definizione di AST.
6. Definizione di creatinina.
7. Definizione stop. azoto.
8. Analisi generale delle urine.
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale dell'epatosi pigmentaria ereditaria
Dieta per la sindrome di Gilbert: alcune regole per un'alimentazione sana
La sindrome di Gilbert viene ereditata, aumenta il livello di bilirubina. Non è richiesto un trattamento speciale del paziente, ma per migliorare le condizioni si consiglia di seguire una dieta speciale.
Non permetterà la comparsa di ittero, manterrà una salute eccellente, aiuterà a controllare la bilirubina.
Su ciò che dovrebbe essere una dieta per la sindrome di Gilbert, i principi di base della nutrizione clinica durante il trattamento della malattia, i medici troveranno raccomandazioni nel nostro materiale.
Principi di base
La nutrizione medica previene il verificarsi di malattie del fegato e della cistifellea. Una dieta adeguata e completa normalizzerà il processo di secrezione biliare.
Ci sono diverse regole da seguire:
- Mangiare in una volta. Il corpo si abituerà a una determinata modalità, che ha un effetto benefico sul funzionamento dell'intera digestione.
Il digiuno è proibito, influisce negativamente sulla condizione umana.
Non puoi rifiutare la carne: pollo, manzo, maiale, tacchino sono accettabili.
Si consiglia ai pazienti di mangiare cibi ricchi di pectine e fibre. Si trovano in frutta e verdura.
I piatti fritti e speziati sono severamente proibiti. Il cibo è preparato nel processo di bollitura, cottura. Il valore calorico al giorno è pari a 2300-2600 kcal, peso - 2,5-2,9 kg. Il giorno devi mangiare almeno cinque volte.
Non puoi concedere troppo tempo tra un pasto e l'altro, devi fare uno spuntino. Il digiuno aumenta la bilirubina e peggiora la condizione, quindi è necessario mangiare spesso.
Effetto sul corpo
La dieta risparmia il fegato, riduce il carico su di esso. Tale nutrizione migliora il metabolismo dei grassi e dei pigmenti. Viene effettuato un flusso di bile efficace. La digestione è normale, è possibile prevenire l'insorgere di malattie del fegato. Il livello di bilirubina diminuisce, il che porta ad un miglioramento della salute umana.
Grazie a verdure e frutta, il corpo è saturo di vitamine e minerali, che rafforza il sistema immunitario umano. Se il paziente aveva precedentemente sintomi di sindrome di Gilbert, allora con l'aiuto di una dieta possono essere eliminati. Vertigini, dolore alla testa, scompare la sonnolenza.
Pro e contro, controindicazioni
Questa tecnica è raccomandata da medici e nutrizionisti.
Ha i vantaggi di:
- Piena nutrizione
Non c'è bisogno di morire di fame.
La dieta risparmia gli organi digestivi, li riporta alla normalità.
L'unico inconveniente è che è necessario aderire a questa dieta per lungo tempo, almeno 3-4 settimane.
La prima volta non è facile, perché il menu dovrà escludere i soliti, ma non i piatti sani. Sono state identificate ulteriori carenze in questa tecnica.
Menu di esempio
Creare il tuo menu è abbastanza difficile, puoi commettere errori. I nutrizionisti hanno deciso di aiutare i pazienti creando un menu ottimale per loro, comprese tutte le vitamine e i minerali necessari:
Un sacco di frutta e verdura dovrebbe essere aggiunto al menu. Non dimenticare di carne e pesce: sono ottimi per il pranzo e la cena.
Almeno una volta al giorno, la carne dovrebbe essere presente nel menu. Snack alle bacche, succhi di frutta freschi e infusi alle erbe.
Si consiglia di bere kefir, ryazhenka o latte acido durante la notte.
Elenco di prodotti consentiti e vietati
Gli esperti consentono durante la dieta di includere nel menu:
- Verdure: zucchine, melanzane, cavoli, carote, cetrioli, pomodori, verdure.
Frutta: banane, mele, pere, prugne, pesche.
Semole: grano saraceno, riso, farina d'avena, orzo.
Pane con crusca
Dolci: marshmallow, marshmallow, marmellata, marmellata, miele.
Carne: pollo, manzo, maiale, tacchino.
Latticini: kefir, ryazhenka, yogurt, ricotta.
] Le bevande sono consigliate tè verde, infuso di rosa canina, succhi di frutta freschi, composte, gelatina. Bisogno di bere un giorno 1,5-2 litri di acqua.
In quantità limitate autorizzate a consumare patate: 1-2 volte a settimana in una piccola quantità. Inoltre, non consumare troppi noodles - solo una quantità limitata.
Dalla dieta dovrebbe essere escluso:
- Verdure: svedese, cipolla, ravanello, fagioli, rafano, spinaci.
Dolci: cioccolato, dolci.
Senape, salsa, maionese.
Non puoi mangiare cibi affumicati, salinità, cibi grassi. Il sale viene aggiunto solo nella quantità più piccola. È meglio se una persona lo rifiuta. Non sono ammessi additivi e condimenti alimentari.
Raccomandazioni nutrizionisti al momento della conformità
Per la dieta ha portato più benefici, dobbiamo ricordare alcune raccomandazioni:
- Dovrebbe consumare cibi con un effetto coleretico. Questi includono girasole, olio d'oliva, crusca.
Non c'è bisogno di consumare cibo freddo o troppo caldo. È consentito solo cibo caldo.
È necessario evitare l'intenso sforzo fisico e lo stress.
Le verdure sono meglio consumate fresche: senza trattamento termico, contengono più vitamine e minerali. Nella preparazione di insalate di verdure utilizzate girasole o olio d'oliva.
Non puoi sovraccaricare lo stomaco e il fegato. Per fare questo, il cibo viene consumato in piccole quantità, senza eccesso di cibo. Porzioni troppo grandi avranno un impatto negativo sul lavoro di digestione.
Durata consigliata
La tecnica è progettata per il lungo termine. Di solito le diete aderiscono a 2-3 mesi. La durata esatta è specificata dal medico che, in base alle condizioni del paziente, trarrà conclusioni. Esci dalla dieta solo quando migliori il benessere o su consiglio di un medico.
La dieta con la sindrome di Gilbert è un metodo efficace di guarigione. Tale nutrizione porta alla normale digestione, contribuisce al flusso della bile, la sindrome cessa di dichiararsi.
Non è difficile seguire una tale dieta e il miglioramento del benessere non tarderà ad arrivare.
Trattiamo il fegato
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La sindrome di Gilbert (SJ) è un'epatosi pigmentaria ereditaria, in cui il fegato non è in grado di elaborare completamente un composto chiamato bilirubina. In questa condizione, si accumula nel sangue, causando iperbilirubinemia.
In molti casi, l'elevata bilirubina è un segno che qualcosa sta succedendo con la funzionalità epatica. Tuttavia, con LF, il fegato di solito rimane normale.
Non è una condizione pericolosa e non ha bisogno di essere trattata, anche se può causare alcuni problemi minori.
La malattia di Gilbert colpisce gli uomini più spesso delle donne. La diagnosi è di solito fatta nella tarda adolescenza o all'inizio degli anni venti. Se ci sono persone con SJ episodi iperbilirubinemia, essi sono generalmente lievi e si verificano quando il corpo è sotto stress, per esempio, a causa di disidratazione, periodi prolungati senza cibo (digiuno), malattie, esercizio fisico vigoroso, o mestruazioni. Tuttavia, circa il 30% delle persone con la sindrome non hanno segni o sintomi della malattia, disturbo, e hanno trovato solo quando gli esami del sangue di routine mostrano un aumento dell'incidenza di bilirubina indiretta.
Altri nomi della sindrome di Gilbert:
- disfunzione epatica costituzionale;
- ittero familiare non emolitico;
- Malattia di Gilbert;
- bilirubinemia benigna non coniugata.
motivi
I disturbi del gene UGT1A1 portano alla sindrome di Gilbert. Questo gene fornisce istruzioni per la produzione dell'enzima glucuronosiltransferasi, che è principalmente contenuto nelle cellule del fegato ed è necessario per la rimozione della bilirubina dal corpo.
La bilirubina è un normale sottoprodotto formatosi dopo la rottura di vecchi globuli rossi contenenti emoglobina, una proteina che trasporta l'ossigeno nel sangue.
I globuli rossi di solito vivono per circa 120 giorni. Quando questo periodo scade, l'emoglobina viene scomposta in eme e globina. Globina è una proteina immagazzinata nel corpo per un uso successivo. Eme dal corpo deve essere rimosso.
La rimozione dell'eme è chiamata glucuronidazione. L'eme si divide in un pigmento giallo-arancio, una bilirubina "indiretta" o non coniugata. Questa bilirubina indiretta entra nel fegato. Si dissolve nel grasso.
La bilirubina nel fegato viene processata da un enzima chiamato urodina-difosfato glucuronosiltransferasi e viene convertita in una forma solubile in acqua. Questa è la bilirubina "coniugata".
La bilirubina coniugata è secreta nella bile, questo fluido biologico aiuta nella digestione. È immagazzinato nella cistifellea, da dove viene rilasciato nell'intestino tenue. Nell'intestino, la bilirubina viene convertita dai batteri in sostanze pigmentate, la stercobilina. Viene quindi escreto con feci e urina.
Le persone con SJ hanno circa il 30% della normale funzione dell'enzima glucuronosil transferasi. Di conseguenza, la bilirubina non coniugata non è sufficientemente glucuronica. Questa sostanza tossica si accumula quindi nell'organismo causando lieve iperbilirubinemia.
Non tutti gli individui con alterazioni genetiche che causano la sindrome di Gilbert sviluppano iperbilirubinemia. Ciò indica che lo sviluppo della condizione può richiedere ulteriori fattori, come condizioni che complicano ulteriormente il processo di glucuronidazione. Ad esempio, i globuli rossi possono rompersi troppo facilmente, rilasciando una quantità eccessiva di bilirubina, e l'enzima disturbato non può svolgere pienamente il suo lavoro. Al contrario, il movimento della bilirubina nel fegato, dove sarebbe glucuronato, può essere compromessa. Questi fattori sono associati ai cambiamenti in altri geni.
Oltre ad ereditare un gene danneggiato, non ci sono fattori di rischio per lo sviluppo di SJ. Il disturbo non è associato allo stile di vita, alle abitudini, alle condizioni ambientali o alle patologie gravi del fegato, come la cirrosi, l'epatite B o l'epatite C.
Meccanismo di successione
La sindrome di Gilbert è una malattia autosomica recessiva.
Ogni persona ha due serie di geni che vengono trasmessi dal padre e dalla madre. A causa di questa duplicazione, i disturbi genetici si verificano quando vengono ereditati due geni disturbati (variante omozigote).
Molto più spesso in una coppia di geni ereditati, solo uno è anormale (variante eterozigotica). In questo caso, esistono i seguenti scenari:
Il tipo dominante di ereditarietà: il gene danneggiato domina su quello normale. La malattia si verifica anche quando solo un gene è anormale dalla coppia.
Modalità di trasmissione recessiva: un gene sano compensa con successo l'inferiorità del gene difettoso e sopprime (recessione) la sua attività. La malattia di Gilbert segue proprio questo meccanismo di ereditarietà. Solo con la variante omozigote, una sindrome si verifica quando due geni sono difettosi. Ma il rischio di sviluppare questa opzione è abbastanza alto, poiché la sindrome della sindrome di Gilbert eterozigote è molto comune tra la popolazione. Queste persone sono portatrici del gene difettoso, ma la malattia non si manifesta (sebbene sia possibile un leggero aumento della bilirubina indiretta).
Il meccanismo autosomico significa che la malattia non è associata al sesso.
Pertanto, l'ereditarietà di un tipo autosomico recessivo suggerisce quanto segue:
- i genitori delle persone colpite non sono necessariamente malati di questo disturbo;
- i pazienti con la sindrome possono nascere bambini sani (più spesso accade).
Più recentemente, la malattia di Gilbert era considerata una malattia autosomica dominante (la malattia si verifica quando un solo gene in una coppia è danneggiato). Studi moderni hanno confutato questa opinione. Inoltre, gli scienziati hanno scoperto che quasi la metà delle persone ha un gene anormale. Il rischio di ricevere dai genitori la malattia di Gilbert con il tipo dominante aumenterebbe significativamente.
I sintomi della sindrome di Gilbert
La maggior parte delle persone con SJ ha brevi episodi di ittero (ingiallimento degli occhi e della pelle) a causa dell'accumulo di bilirubina nel sangue.
Poiché la malattia di solito porta a un leggero aumento della bilirubina, l'ingiallimento è spesso lieve (subterterico). Il più delle volte colpisce gli occhi.
Alcune persone hanno anche altri problemi con episodi ittero:
- sentirsi stanco;
- vertigini;
- dolore addominale;
- perdita di appetito;
- Sindrome dell'intestino irritabile - una patologia digestiva comune che porta a crampi allo stomaco, gonfiore addominale, diarrea e stitichezza;
- problemi di concentrazione e pensiero chiaro (nebbia del cervello);
- sentirsi male in generale.
Nei singoli pazienti, la malattia è caratterizzata da sintomi associati alla sfera emotiva:
- paura senza causa e attacchi di panico;
- umore depresso, a volte trasformandosi in una lunga depressione;
- irritabilità;
- C'è una tendenza al comportamento antisociale.
Questi sintomi non sono sempre causati da un aumento dei livelli di bilirubina. Spesso il fattore di autoipnosi influenza le condizioni del paziente.
Non tanto la manifestazione del disturbo danneggia la psiche del paziente, quanto il continuo entourage dell'ospedale che ha avuto inizio con l'adolescenza. Test regolari per molti anni, i viaggi alle cliniche portano al fatto che alcune persone non si considerano ragionevolmente malate gravi e inferiori, mentre altri sono costretti a ignorare in modo provocatorio la loro malattia.
Questi problemi, tuttavia, non sono necessariamente considerati direttamente associati ad un aumento della quantità di bilirubina, ma possono indicare un'altra patologia diversa dalla LF.
Circa un terzo delle persone con questo disturbo non ha alcun sintomo. Pertanto, i genitori potrebbero non rendersi conto che il bambino ha la sindrome fino a quando non sono stati eseguiti gli studi per un problema non correlato.
diagnostica
La diagnosi prende in considerazione la natura ereditaria della malattia, l'insorgenza della manifestazione durante l'adolescenza, la natura cronica del decorso con brevi esacerbazioni e un leggero aumento della quantità di bilirubina indiretta.
Tipi di studi per escludere altre malattie con sintomi simili.
Si raccomanda inoltre di eseguire un esame della ghiandola tiroidea (ecografia, controllo del livello ormonale, rilevamento degli autoanticorpi), poiché le sue malattie sono strettamente correlate alla patologia epatica.
Eseguendo tutti gli studi sopra citati, è possibile escludere altre patologie e quindi confermare la sindrome di Gilbert.
Attualmente, ci sono due metodi che possono con il 100% di probabilità confermare la diagnosi della sindrome di Gilbert:
- analisi genetica molecolare - utilizzando PCR, viene rilevata un'anomalia del DNA, che è responsabile per l'insorgenza della malattia;
- biopsia dell'ago del fegato - un piccolo pezzo di fegato viene prelevato con un ago speciale per l'analisi, quindi il materiale viene esaminato al microscopio. Questa procedura viene eseguita per escludere un tumore maligno, cirrosi o epatite.
Trattamento della sindrome di Gilbert - è possibile?
Di norma, SJ non ha bisogno di farmaci. Per fermare un aggravamento, sarà sufficiente eliminare i fattori che lo hanno causato. Dopo di che, la quantità di bilirubina di solito diminuisce rapidamente.
È necessario considerare la capacità limitata del fegato.
Tuttavia, alcuni pazienti hanno bisogno dell'uso di droghe. Uno specialista non sempre le nomina, spesso i pazienti scelgono autonomamente farmaci efficaci per se stessi:
- Fenobarbital. È più popolare tra le persone con la sindrome. Il farmaco di azione sedativa anche in una piccola dose riduce efficacemente la quantità di bilirubina indiretta. Tuttavia, questa non è l'opzione più ideale per i seguenti motivi: il farmaco porta alla dipendenza; dopo aver fermato il farmaco, l'effetto del farmaco è terminato, l'uso prolungato porta a complicazioni del fegato; un leggero effetto sedativo interferisce con le attività che richiedono una maggiore concentrazione.
- Flumetsinol. Il farmaco attiva selettivamente gli enzimi epatici microsomali, compresa la glucoroniltransferasi. A differenza del fenobarbitale, l'effetto sulla quantità di bilirubina in flumecinolo è meno pronunciato, ma l'effetto è più persistente, con una durata di 20-25 giorni dopo l'interruzione dell'assunzione. Oltre alle allergie, non si osservano reazioni avverse.
- Stimolanti della peristalsi (domperidone, metoclopramide). Il farmaco è usato come antiemetico. Stimolando la motilità del tratto gastrointestinale e l'escrezione biliare, il farmaco elimina fastidiosi disturbi digestivi.
- Enzimi di digestione. I farmaci allevia significativamente i sintomi del tratto gastrointestinale durante le riacutizzazioni.
dieta
Con LF, un'alimentazione sana è fondamentale.
Il cibo deve essere regolare e frequente, non in grandi porzioni, senza pause lunghe e non meno di 4 volte al giorno.
Questa dieta ha un effetto stimolante sulla motilità dello stomaco e favorisce il trasporto rapido di cibo dallo stomaco all'intestino, e ciò ha un effetto positivo sul processo biliare e sul funzionamento del fegato nel suo complesso.
La dieta per la sindrome dovrebbe includere un'adeguata quantità di proteine, meno dolci, carboidrati, più frutta e verdura. Cavolfiore e cavoletti di Bruxelles consigliati, barbabietole, spinaci, broccoli, pompelmi, mele. È necessario utilizzare cereali ricchi di fibre (grano saraceno, avena, ecc.), Ed è meglio limitare il consumo di patate. Per soddisfare la necessità di proteine di alta qualità, sono adatti piatti a base di pesce non acuto, frutti di mare, uova e latticini. La carne non è raccomandata per essere assolutamente esclusa dalla dieta. Il caffè è meglio cambiare per il tè.
Non ci sono restrizioni rigide riguardo a prodotti specifici. Consentito di mangiare tutto, ma con moderazione.
Una dieta vegetariana rigida è inaccettabile, in quanto non fornisce al fegato aminoacidi essenziali che non possono essere sostituiti. Anche una grande quantità di soia influisce negativamente sul corpo.
conclusione
La sindrome di Gilbert è una malattia che dura tutta la vita. Tuttavia, la patologia non richiede trattamento, in quanto non rappresenta una minaccia per la salute e non porta a complicazioni o un aumento del rischio di malattia del fegato.
Episodi di ittero e qualsiasi manifestazione associata di solito sono di breve durata e alla fine scompaiono.
Con questa malattia, non vi è alcun motivo per modificare la dieta o la quantità di esercizio, ma dovrebbero essere applicate raccomandazioni per una dieta equilibrata e linee guida per l'attività fisica.
La sindrome di Gilbert. Viste moderne, esiti e terapia
Oksana M. Drapkina, professore, MD:
- Nella nostra sezione "Epatologia", la professoressa Reisis Anna Romanovna. La sindrome di Gilbert.
Di solito ci sono un sacco di domande.
"La sindrome di Gilbert." Viste moderne, risultati e terapia. "
Ara Romanovna Reisis, professore, MD:
Ci sono malattie che attraversano l'intera vita di una persona - dall'infanzia all'adolescenza fino agli anni più avanzati. Su questa strada entrano nel campo di visione di dottori di varie specialità, una gamma molto ampia di dottori. È importante che questa vasta gamma sia aggiornata con le novità delle nostre idee sulla malattia.
Tali malattie includono la sindrome di Gilbert (LF). Dall'agosto 1968, Augustine Gilbert ha descritto questa sindrome, è passato più di un secolo. Durante questo periodo, molte nuove cose sono apparse nelle nostre idee su questa malattia. È nell'aspetto di questo nuovo che vorrei presentare questa patologia oggi.
Dai tempi dell'istituto ricordiamo di cosa si tratta. La sindrome di Gilbert è una malattia ereditaria del metabolismo della bilirubina, che consiste nell'insufficienza della sua glucuronidazione (obbligatoria per il suo ingresso nel dotto biliare) e nello sviluppo di questa iperbilirubinemia benigna non coniugata.
Conosciamo anche l'insieme dei criteri clinici e di laboratorio che sono sempre stati alla base di questa diagnosi da parte nostra. È noto che viene rilevato principalmente negli adolescenti in età prepuberale e puberale. Molto spesso nella famiglia abbiamo alcuni dati sulla suscettibilità familiare ereditaria a questa sindrome.
Di regola, l'intensità dell'ittero è piccola. Massimo - pelle subikterichnost e sclerosi icteric. L'aspetto o l'intensificazione dell'ittero sono spesso associati a malattie intercorrenti o alla fame, a un sovraccarico fisico o psico-emotivo. E anche con l'uso di un certo numero di farmaci. Soprattutto i cosiddetti agluconi, sulfamidi, gruppi salicilati. Di questo parleremo un po 'più in dettaglio.
Il più spesso, l'epatomegalia è assente o insignificante. Nei test di laboratorio, l'aumento della bilirubina è 2-5 (raramente più) volte a causa della frazione prevalentemente libera. Con normale attività delle transaminasi e assenza di marcatori dell'epatite virale e dati per l'anemia emolitica.
Un tale insieme di dati clinici e di laboratorio è stato sufficiente per diagnosticare questa sindrome.
Recentemente, la situazione è cambiata nel senso che abbiamo ricevuto la possibilità di un'analisi genetica oggettiva che conferma o non conferma questa diagnosi.
L'entità genetica di SJ è diventata nota, ovvero che si verifica una mutazione nella regione del promotore dell'enzima codificante glucuroniltransferasi. Consiste nell'inserzione di-nucleotide di tirosina-arginina. Questo inserto viene ripetuto un numero di volte. A seconda di ciò, abbiamo la versione classica di SJ o le sue varianti (alleli).
La possibilità di una conferma oggettiva di questa diagnosi, della sua affermazione oggettiva in molti modi ha cambiato radicalmente la nostra comprensione di questa sindrome. Modificati alcuni miti che erano abbastanza stabili per tutto il secolo che abbiamo familiarità con questa sindrome.
Il primo è la prevalenza di SJ. Si è creduto che questa è una malattia rara. Con l'aiuto di una diagnosi genetica, è diventato evidente che si tratta di una malattia abbastanza frequente. Dal 7% al 10% del globo soffre di SJ. Questo è ogni decimo. Per una malattia ereditaria, questa è una frequenza straordinaria.
Nella popolazione africana fino al 36%. Nella nostra popolazione (europea e asiatica) 2-5%. Nel nostro paese e nella nostra popolazione c'è un aumento nella frequenza di questa diagnosi.
I dati della nostra clinica, dove con SJ ci incontriamo come con l'oggetto della diagnosi differenziale dell'epatite virale. Per 20 anni, abbiamo (dagli anni '90 ad oggi) un aumento della frequenza di questa diagnosi di oltre 4 volte.
Il secondo mito è una cosa del passato con la possibilità di una diagnosi genetica di SJ. È un mito che SJ sia, prima di tutto, ittero. Questo è un sintomo completamente opzionale per SJ. Questa è solo la punta, la parte visibile dell'iceberg. La parte principale dei pazienti con SJ non ha ittero o si manifesta in alcune situazioni di vita speciali. Questo non è un sintomo obbligatorio, che è anche molto importante.
Il terzo mito che dobbiamo separarci nel nostro tempo. Il mito che SJ è una malattia completamente innocua. Siamo abituati al fatto che questo è il caso. Non porta alla fibrosi o alla cirrosi. A questo proposito, non richiede la nostra attenzione.
Di fatto, è diventato di recente chiaro che sta dando un contributo molto serio allo sviluppo e alla frequenza dello sviluppo della colelitiasi nel mondo. In particolare, un certo numero di studi su questo parla abbastanza ampiamente.
Uno studio genetico del 2009, in cui circa duecento pazienti con calcoli biliari e circa 150 pazienti senza uno sono stati esaminati geneticamente per LF. Risultò con alta certezza che tra coloro che hanno SJ, il GCS è molto più comune.
Nel 2010 è apparso uno studio ancora più ampio. Questa è una meta-analisi di un certo numero di studi. Copre circa tremila pazienti con JCB e circa un migliaio di pazienti senza. Si è scoperto che i pazienti che hanno geneticamente confermato LF hanno un rischio pieno di GCB. Principalmente, questa saldatura ha uomini.
Le donne in generale hanno maggiori probabilità di soffrire di calcoli biliari a causa del sistema ormonale, degli estrogeni e così via. Anche gli uomini rientrano in questa categoria, principalmente se hanno SJ. L'aumento dei calcoli biliari negli uomini con LF si verifica del 21%.
Un'altra nuova direzione, un aspetto completamente nuovo nelle nostre idee moderne su SG. Questo è il fatto che lo studio delle caratteristiche del metabolismo dei farmaci sullo sfondo di LJ ha costituito la base per l'emergere di una direzione completamente nuova in farmacologia. La cosiddetta farmacogenetica, che sono di grande importanza per lo sviluppo di farmaci e il loro uso pratico.
Molti farmaci, i cosiddetti agluconi, per essere eliminati dal corpo e generalmente attraversano le loro vie metaboliche nel corpo, devono anche combinarsi con l'acido glucuronico, come la bilirubina. Carica lo stesso enzima - glucuronil transferasi.
Di conseguenza, la bilirubina dal legame con l'acido glucuronico viene espulsa. Violazione della sua escrezione nella bile canaliculi, a seguito della quale appare l'ittero.
Nello sviluppo e nel test di un certo numero di farmaci su un grande numero di pazienti, i farmacologi si sono confrontati con il fatto che un numero di pazienti mostra marcato ittero. Questo potrebbe essere interpretato come vera epatotossicità del farmaco, che a volte getta un'ombra sui farmaci molto importanti e promettenti che sono essenziali per la relativa categoria di pazienti.
Il lavoro del 2011 mostra come, durante il test "Toxilizumab" ("Tocilizumab"), un farmaco promettente utilizzato per l'artrite reumatoide, due pazienti hanno avuto un aumento elevato nel livello di bilirubina. Quando questi pazienti sono stati esaminati, si è scoperto che entrambi questi pazienti (e solo tra tutti quelli che partecipavano al test) avevano la caratteristica genotipica della LF.
Questo ha portato questo farmaco per sospetto di vera epatotossicità.
Ma il numero di pubblicazioni pertinenti è moltiplicato. Ecco un'altra indicazione di questo. Con una malattia come l'acromegalia, la resistenza alla somatostatina è spesso presente. Un nuovo farmaco, che è stato testato, ha mostrato un alto grado, un'alta incidenza di ittero. Si è scoperto che tutti questi pazienti avevano SJ.
Un esempio molto più vicino è la terapia antivirale dell'epatite C cronica con interferoni con ribavirina (ribavirina). La stessa immagine. Due pazienti hanno aumentato il livello di bilirubina 17 volte. Ma si è scoperto che questi due pazienti hanno SJ. L'annullamento di "Ribavirina" ha portato alla normalizzazione della bilirubina. L'ombra aggiuntiva sul "Ribavirin" non è lanciata.
Fino ad ora, si trattava principalmente dei dati della letteratura mondiale. Voglio dare i miei dati per 20 anni di clinica per bambini. Durante questo periodo abbiamo osservato 181 ° bambini e adolescenti con SJ. È emerso che un'alta percentuale di questi pazienti (più della metà di loro) aveva discinesia biliare con sindrome da fanghi e senza di essa, aveva uno sviluppo di GCB, nonostante fossero bambini.
Ma abbiamo ricevuto informazioni particolarmente importanti e interessanti quando i nostri pazienti sono stati divisi in due gruppi per due decenni: 1992-2000 e 2001-2010. Questi decenni si sono distinti per il fatto che al primo stadio non hanno ricevuto i farmaci "acido ursodeoxycholico" ("acido ursodesossicolico"). O ricevuto secondo indicazioni quando già avevamo l'immagine sviluppata di sconfitta di una strada biliare.
In questi pazienti, solo l'11,8% dei bambini aveva una condizione normale delle vie biliari. Il 76,5% aveva discinesia biliare, quasi la metà di loro aveva la sindrome del fango. Quasi il 12% dei bambini ha già sviluppato JCB.
Nella seconda fase (seconda decade) 105 pazienti. A partire dai primi passi, non appena SJ è stata diagnosticata, abbiamo condotto corsi di prevenzione "Ursodeoxycholic acid" (UDCA) due volte l'anno nella forma del farmaco "Ursosan" ("Ursosan"), con cui abbiamo lavorato per molti anni.
I risultati In questi pazienti, in quasi il 65% dei casi, la condizione normale delle vie biliari. Il numero di pazienti con colelitiasi è diminuito di 4,5 volte (al 2,8%).
Ciò suggerisce che, tuttavia, LJ merita la nostra attenzione e alcuni effetti terapeutici. Ha lo scopo di ridurre il livello generale di bilirubina, come indiretto, libero di ridurre l'intossicazione generale (poiché la bilirubina indiretta è tossica per il sistema nervoso). Oltre alla riduzione della bilirubina diretta diretta per prevenire lesioni delle vie biliari.
Quello che abbiamo per questo oggi. In termini di riduzione del livello di bilirubina indiretta, il farmaco Fenobarbital ("Fenobarbital") è ancora usato. È noto che ha una certa capacità di aumentare l'attività della transferasi glucuronica. A causa di ciò, il livello di iperbilirubinemia indiretta è ridotto in una certa misura e l'intossicazione e l'effetto sul sistema nervoso centrale (SNC) sono ridotti.
Al fine di ridurre o prevenire la sconfitta delle vie biliari, riteniamo opportuno utilizzare UDCA ("Ursosan", in particolare). Secondo i nostri dati, riduce o addirittura riduce in modo significativo le complicanze delle vie biliari, tra cui JCB.
C'è una freccia da UDCA per ridurre l'effetto sul sistema nervoso centrale. Siamo stati catturati da dati curiosi da studi sperimentali. Essi suggeriscono che l'UDCA può ridurre la sensibilità delle cellule nervose agli effetti dannosi della bilirubina indiretta.
Le colture di cellule nervose del ratto (astrociti e neuroni) sono state incubate con bilirubina indiretta o con bilirubina indiretta in presenza di UDCA. Nel caso dell'incubazione mono, c'è stato un aumento dell'apoptosi di 4-7 volte in queste cellule.
Quando sono stati incubati con bilirubina indiretta in presenza di UDCA, c'era una protezione sostanziale (60%). Riduzione dell'apoptosi inferiore al 7%.
Quindi, il trattamento di SJ oggi, ci sembra che dovrebbe contenere. Per quanto riguarda le restrizioni dietetiche, possono essere associati solo a una possibile varietà di foglie e avere un tale carattere. Non dovrebbero essere abbastanza severi, ma in ordine di uno stile di vita sano.
Per quanto riguarda il secondo punto - la modalità di potenza - è molto importante. I pazienti dovrebbero saperlo bene. Il sovraccarico fisico e psico-emotivo è estremamente sfavorevole e porterà direttamente all'ingiallimento.
Un punto molto importante è la schazhenie medica - riducendo al minimo gli effetti della droga in tutte le direzioni. Prima di tutto, riguarda i glucocorticosteroidi, che sono agluconi diretti. Salicilati: l'intero gruppo. Sulfamidici. "Diacarb" ("Diacarb"), spesso usato. Mentolo (mentolo) e una varietà di altri farmaci
In generale, la bandiera di un paziente con SJ dovrebbe leggere: "Riduzione al minimo degli effetti del farmaco".
Per quanto riguarda la terapia farmacologica della sindrome stessa, il "fenobarbital" nel dosaggio dell'età viene utilizzato solo nei casi di elevata elevazione della bilirubina (superiore a cinque o più norme). Con un livello più basso di sollevamento della bilirubina, "Valocordin" ("Valocordin"), che contiene piccole quantità di fenobarbital. Nei bambini o negli adolescenti, 1 goccia all'anno di vita, da 20 a 30 gocce negli adulti 3 volte al giorno.
Per quanto riguarda UDCA, 10 - 12 mg per chilogrammo al giorno. I corsi di prevenzione per 3 mesi (primavera-autunno) sono utili ogni anno e, come ho dimostrato nella nostra esperienza, sono piuttosto efficaci nella prevenzione dei dotti biliari e dei calcoli biliari.
È mostrato ad aumento di bilirubin diretto prima della sua normalizzazione. Se la discinesia delle vie biliari si verifica con la sindrome dei fanghi prima della loro eliminazione e 1-2 mesi dopo per tenerla accolta.
Quindi, SJ è una malattia ereditaria del metabolismo della bilirubina, il cui tempestivo riconoscimento e correzione è essenziale, sia per il paziente che per la popolazione nel suo complesso.
L'attuale fase dello sviluppo della medicina, che ha permesso di confermare oggettivamente la diagnosi di SJ con metodi genetici, pone la sua diagnosi su un nuovo livello.
L'alta qualità della sindrome, che consiste nell'assenza di fibrosi ed esiti nella cirrosi epatica, non esclude effetti avversi come le malattie delle vie biliari, fino ai calcoli biliari.
L'ultimo Per la prevenzione e il trattamento di questi effetti avversi, è consigliabile utilizzare l'UDCA, in particolare Ursosan.