Revisione completa della malattia e della sindrome di Budd-Chiari

Da questo articolo imparerai: quale patologia è chiamata sindrome di Budd-Chiari, quanto è pericolosa, come la sindrome differisce dalla malattia di Budd-Chiari. Cause e trattamento

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

Sindrome di Budd-Chiari - stasi del sangue nel fegato, causata da una violazione del deflusso dal corpo, che si sviluppa sullo sfondo di varie patologie e malattie non vascolari (peritonite, pericardite). Il risultato di disturbi del flusso sanguigno è un danno al fegato e un aumento della pressione sanguigna nella vena porta (un grande vaso sanguigno che porta il sangue venoso al fegato da organi spaiati).

La struttura anatomica della regione epigastrica della cavità addominale. Clicca sulla foto per ingrandirla

Condizionalmente ci sono due forme della malattia con gli stessi sintomi e manifestazioni:

1. La malattia, o patologia primaria (la causa è l'infiammazione delle pareti interne dei vasi sanguigni che forniscono il fegato).
2. Sindrome di Budd-Chiari, o patologia secondaria (si verifica sullo sfondo di malattie non vascolari).

La sindrome è una malattia piuttosto rara, secondo le statistiche è diagnosticata in 1 su 100 mila persone, in donne dai 40 ai 50 anni - molte volte più spesso che negli uomini.

Quando patologie per vari motivi (peritonite, trombosi vascolare), vasi adiacenti e interni del contratto epatico. Il flusso sanguigno rallenta la degenerazione e la necrosi degli epatociti (cellule d'organo) con la formazione di cicatrici e nodi. Il tessuto viene compattato e aumentato di dimensioni, comprimendo fortemente i vasi.

Di conseguenza, una violazione della fornitura di sangue, ischemia (fame di ossigeno) e atrofia (esaurimento) dei lobi periferici del fegato, la stasi del sangue nella parte centrale, che porta rapidamente ad un aumento della pressione (ipertensione portale) nei vasi in arrivo, si sviluppano.

La malattia progredisce rapidamente fino a complicazioni potenzialmente letali - sullo sfondo di stagnazione, insufficienza renale ed epatica (funzione alterata), cirrosi (rigenerazione di organi, sostituzione con tessuto non funzionale), una grande quantità di liquido si accumula nella cavità toracica o nell'addome (più di 500 ml, idrotorace e ascite) ). Nel 20%, la sindrome in pochi giorni è fatale a causa di coma epatico e emorragia interna.

Una cura completa per la sindrome di Budd-Chiari non è possibile. La terapia farmacologica e i metodi chirurgici nel complesso prolungano la vita di un paziente con una forma cronica (fino a 10 anni), ma sono inefficaci nelle forme acute della malattia.

L'appuntamento medico in patologia è fatto da un gastroenterologo, la correzione chirurgica viene eseguita dai chirurghi.

Cause di malattia

La causa immediata della sindrome è una fusione restringente o completa delle pareti dei vasi sanguigni che assicurano il deflusso del sangue venoso dall'organo. Per provocare il loro aspetto può:

• trauma addominale meccanico (shock, livido);
• peritonite (infiammazione acuta nell'addome);
• pericardite (infiammazione della guaina del tessuto connettivo esterno del cuore);
• malattia del fegato (lesioni focali e cirrosi);
• gonfiore addominale;
• difetti alla nascita della vena cava inferiore (una grande nave che fornisce fuoriuscite di sangue dal fegato);
• trombosi (sovrapposizione del letto vascolare con un trombo);
• policitemia (una malattia in cui il numero di globuli rossi - globuli rossi è notevolmente aumentato nel sangue);
• emoglobinuria parossistica notturna (un tipo di anemia, scarico notturno di urina mescolata con sangue);
• migrazione tromboflebite viscerale (comparsa simultanea di numerosi grossi coaguli di sangue in diversi vasi);
• infezioni (streptococco, bacillo tubercolare);
• medicinali (contraccettivi ormonali).

Nel 25-30% dei casi, la causa della malattia non può essere stabilita, questa patologia viene definita idiopatica.

Fasi di danni al fegato Clicca sulla foto per ingrandirla

sintomi

La malattia può svilupparsi in forme acute, subacute e croniche:

1. La forma acuta è caratterizzata da un rapido aumento dei segni della malattia - dolore acuto, nausea, vomito, comparsa di marcato edema degli arti inferiori, ascite e idrotorace (liquido nel torace e nell'addome). Il paziente è difficile da spostare ed eseguire qualsiasi azione fisica. Di solito la forma acuta della sindrome di Budd-Chiari e la malattia si conclude in coma e morte in pochi giorni.
2. La forma subacuta si manifesta con sintomi gravi (ingrossamento del fegato e della milza, sviluppo di ascite), non si sviluppa tanto rapidamente quanto acuta e spesso si trasforma in cronica. La capacità del paziente di lavorare è limitata.
3. La forma cronica nelle fasi iniziali è asintomatica (75-80%), la debolezza e l'affaticamento sono possibili sullo sfondo di una crescente insufficienza di afflusso di sangue al corpo, non correlata all'attività fisica. Mentre procede, il fallimento provoca la comparsa di sintomi pronunciati che sono accompagnati da dolore, una sensazione di pienezza nell'ipocondrio sinistro, vomito, segni di cirrosi epatica. La capacità del paziente di lavorare durante questo periodo è limitata e potrebbe non essere risolta (a causa delle frequenti complicanze del processo).

Dolore acuto, intollerabile nella regione epigastrica (sotto il bordo inferiore dello sterno, sotto il cucchiaio) o nell'ipocondrio destro

Leggero giallo dell'occhio sclera e pelle

Gonfiore delle vene superficiali nel torace e nell'addome

Grave gonfiore delle gambe

Ascite emorragica (presenza di sangue nel liquido accumulato a causa di sanguinamento interno)

Ingrandimento della milza (splenomegalia)

Disagio e tenerezza nell'ipocondrio destro (nell'area del fegato)

Debolezza, stanchezza

Violazione delle proprietà fisico-chimiche del sangue (aumento della viscosità, coagulazione)

Dolori crescenti a destra, nell'ipocondrio

L'aspetto di un pronunciato pattern venoso sull'addome e sul torace

Fenomeni di dispepsia (indigestione)

Un evento comune per la sindrome di Budd-Chiari è il rapido sviluppo di gravi complicanze:

• insufficienza renale ed epatica;
• idrotorace ed ascite emorragica;
• sanguinamento interno;
• cirrosi;
• coma e risultato letale.

La vita media di un paziente senza trattamento va da diversi mesi a 3 anni.

diagnostica

La sindrome di Budd-Chiari è pre-diagnosticata da un aumento significativo del fegato e della milza, sullo sfondo dei disordini della coagulazione del sangue e sullo sviluppo dell'ascite.

Per confermare la diagnosi prescritta diagnosi clinica di laboratorio:

• emocromo dettagliato con il conteggio del numero di piastrine e leucociti (aumento del 70% del numero);
• determinazione dei fattori di coagulazione del sangue (variazioni degli indici dei coagulogrammi, aumento del tempo di protrombina);
• esami del sangue biochimici (aumento della fosfatasi alcalina, attività delle transaminasi epatiche, lieve aumento della bilirubina e diminuzione dell'albumina).

Analisi dei test epatici. Clicca sulla foto per ingrandirla

Come metodi strumentali usano:

1. Tomografia computerizzata e ultrasuoni (determinare il grado e la localizzazione delle aree del fegato con disturbi circolatori).
2. Angiografia dei vasi epatici (modo informativo per determinare la localizzazione della causa dei disturbi circolatori (trombosi, stenosi, occlusione) e il grado di lesione vascolare).
3. Cavitazione inferiore (esame della vena cava inferiore per la presenza di ostacoli al flusso sanguigno).
4. Biopsia o in vivo con materiale biologico (consente di determinare il grado di degenerazione, necrosi o atrofia cellulare).

A volte prescritto cateterismo della vena epatica (per determinare la localizzazione della trombosi).

TAC dell'addome di un paziente con sindrome di Budd-Chiari

Metodi di trattamento

Per curare la malattia è completamente impossibile, nella maggior parte dei casi, la terapia farmacologica è inefficace, solo leggermente e allevia il paziente per un breve periodo (prolunga la vita fino a 2 anni).

Sindrome di Budd-Chiari: cause, segni, diagnosi, come trattare, prognosi

Il fegato è un organo vitale e multifunzionale. I disturbi del fegato influenzano lo stato dell'intero organismo e portano allo sviluppo di varie malattie. Le ragioni di questo fallimento possono essere molte. Uno dei processi patologici che causano la disfunzione epatica è la sindrome di Budd-Chiari. Questo complesso di sintomi è causato dall'ostruzione delle vene del fegato, che porta a una diminuzione del lume vascolare e al rifornimento di sangue compromesso all'organo.

La sindrome di Budd-Chiari fu scoperta alla fine del XIX secolo da un chirurgo del Regno Unito, Budd, e da un patologo austriaco Kiari. Descrivevano indipendentemente la trombosi delle grandi vene del fegato a livello della loro connessione, che bloccava la rimozione del sangue dai lobuli epatici. Secondo l'ICD-10, la complessa patologia delle vene del fegato è stata classificata come "Embolia e trombosi di altre vene" e ha ricevuto il codice I82.0.

I moderni scienziati medici distinguono due termini medici: "malattia" e "sindrome" di Budd-Chiari. Nel primo caso, stiamo parlando di un processo acuto associato alla trombosi dei vasi venosi del fegato o una forma cronica della malattia, causata da tromboflebite e fibrosi delle vene intraepatiche. Nel secondo caso, parlando della manifestazione clinica delle malattie non vascolari. Tale divisione del processo patologico con gli stessi sintomi e manifestazioni in due diverse forme è condizionale. La mancanza di ossigeno nel tessuto epatico porta alla sua ischemia, che ha un effetto negativo sull'attività vitale di tutti gli organi e si manifesta come una sindrome da intossicazione.

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara che ha un decorso acuto, subacuto, cronico o fulminante. Con l'occlusione delle vene del fegato, il suo normale apporto di sangue è disturbato. I pazienti hanno forti dolori nella parte destra dell'addome, dispepsia, ittero, ascite, epatomegalia. La forma acuta di patologia è considerata la più pericolosa. Porta spesso a un coma o alla morte del paziente.

Questo disturbo gastroenterologico colpisce spesso le donne mature di 35-50 anni affette da malattie ematologiche. Negli uomini, la malattia è molto meno comune. Recentemente, i medici hanno lanciato l'allarme, perché la sindrome è molto più giovane. In Europa, è registrato con una persona su un milione.

Tutti i pazienti con sospetta sindrome di Budd-Chiari sottoposti a un esame medico completo, tra cui ecografia Doppler del fegato, ecografia, TAC e risonanza magnetica, biopsia del tessuto epatico. La sindrome di Budd-Chiari è una malattia incurabile. La terapia farmacologica completa e la chirurgia tempestiva possono solo prolungare la vita dei pazienti e migliorarne la qualità. I pazienti hanno prescritto diuretici, disaggregati e trombolitici. Con forme acute, anche questi eventi rimangono impotenti. Un trapianto di fegato è indicato per tali pazienti.

eziologia

Le cause della sindrome di Budd-Chiari sono molto diverse. Tutti loro sono divisi in due gruppi: congeniti e acquisiti. A questo proposito, gli scienziati hanno identificato le principali forme di patologia: primaria e secondaria.

• La malattia causata da un'anomalia congenita - l'infestazione o stenosi membranosa della vena cava inferiore è comune in Giappone e in Africa. Viene scoperto per caso, durante l'esame di pazienti per altre malattie del fegato, disturbi vascolari o ascite di origine sconosciuta. Questa forma della sindrome è primaria. Anomalie congenite dei vasi epatici sono il principale fattore eziopatogenetico della malattia.
• sindrome secondaria - una complicazione di peritonite, lesioni addominali, pericardite, neoplasie maligne, malattie del fegato, colite cronica, tromboflebite, ematologiche e malattie autoimmuni, l'esposizione a radiazioni, infezioni batteriche e infestazioni parassitarie, gravidanza e parto, chirurgia, varie procedure mediche invasive, tenendo certa ionizzanti farmaci.
• La sindrome idiopatica si sviluppa nel 30% dei casi quando non è possibile stabilire la causa esatta della malattia.

La classificazione eziologica della sindrome ha 6 forme: congenita, trombotica, post-traumatica, infiammatoria, oncologica, epatica.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

1. Impatto del fattore causale
2. Costrizione e ostruzione delle vene,
3. Rallentamento del flusso sanguigno
4. Sviluppo della stagnazione,
5. Distruzione di epatociti con formazione di cicatrici,
6. Ipertensione nel sistema venoso portale,
7. Deflusso compensativo di sangue attraverso le piccole vene del fegato,
8. Ischemia microvascolare dell'organo,
9. La diminuzione del volume della parte periferica del fegato,
10. Ipertrofia e compattazione della parte centrale del corpo,
11. Processi necrotici nel tessuto epatico e morte di epatociti,
12. Disfunzione epatica

Segni patologici della malattia:

• Tessuto epatico ingrandito, liscio e viola simile alla noce moscata;
• Masse trombotiche infette;
• Coaguli di sangue contenenti cellule tumorali;
• Grave stasi venosa e linfotasi;
• Necrosi delle zone centrolobulari e fibrosi diffusa.

Tali cambiamenti patologici portano ai primi sintomi della malattia. Con occlusione di una vena epatica, i sintomi caratteristici potrebbero essere assenti. Blocco di due o più tronchi venosi termina violazione del flusso di sangue portale, aumentando la pressione nel sistema portale, lo sviluppo di epatomegalia e pressioni eccessive della capsula epatica, che clinicamente manifesta con dolore nel quadrante superiore destro. La distruzione dell'epatocita e la disfunzione d'organo sono cause di disabilità o morte dei pazienti.

Fattori che provocano lo sviluppo della trombosi della vena porta:

1. Seduto o in piedi lavoro
2. Stile di vita sedentario
3. Mancanza di regolare attività fisica
4. Cattive abitudini, specialmente il fumo,
5. Accettazione di alcuni farmaci che aumentano la coagulazione del sangue,
6. Sovrappeso.

sintomatologia

Il quadro clinico della sindrome di Budd-Chiari è determinato dalla sua forma. Il motivo principale che induce il paziente a rivolgersi al medico è il dolore, che lo priva del sonno e del riposo.

• La forma acuta di malattia si verifica improvvisamente e si manifesta con un forte dolore nel quadrante superiore dell'addome e destra, sintomi dispeptici - vomito e diarrea, ittero della pelle e sclera, epatomegalia. gonfiore delle gambe e sporgenti accompagnato dall'espansione delle vene safena nell'addome. I sintomi appaiono inaspettatamente e rapidamente progredendo, peggiorando le condizioni generali dei pazienti. Si muovono con grande difficoltà e non possono più servirsi da soli. La disfunzione renale si sviluppa rapidamente. Il liquido libero si accumula nel torace e nell'addome. Appare linfostasi. Tali processi sono praticamente non suscettibili di terapia e si concludono con il coma o la morte dei pazienti.
• I segni della forma subacuta della sindrome sono: epatosplenomegalia, sindrome ipercoagulativa, ascite. La sintomatologia è in aumento in sei mesi, la capacità lavorativa dei pazienti diminuisce. La forma subacuta di solito diventa cronica.
• La forma cronica si sviluppa nel fegato tromboflebite vena germinazione e nelle loro cavità fibre fibrotiche. Non si può manifestarsi per molti anni, che è asintomatica, o mostrare segni della sindrome astenico - malessere, debolezza, stanchezza. In questo caso, il fegato è sempre aumentato di formato, il bordo densa superficie sporgente dal costale. La sindrome viene rilevata solo dopo un esame completo dei pazienti. A poco a poco, hanno una sensazioni sgradevoli e spiacevoli nel quadrante superiore destro, anoressia, flatulenza, vomito, ikterichnost sclera, gonfiore alle caviglie. La sindrome del dolore è moderata.
• La forma fulminante è caratterizzata da un rapido aumento dei sintomi e dalla progressione della malattia. Letteralmente nel giro di pochi giorni, i pazienti sviluppano ittero, disfunzione renale e ascite. La medicina ufficiale è a conoscenza di casi isolati di questa forma di patologia.

In assenza di terapia di supporto e sintomatica, si sviluppano gravi complicazioni e conseguenze pericolose:

1. sanguinamento interno
2. disuria,
3. aumento della pressione nel sistema portale,
4. vene varicose dell'esofago,
5. epatosplenomegalia,
6. cirrosi epatica,
7. idrotorace, ascite,
8. encefalopatia epatica,
9. insufficienza epatorenale
10. peritonite batterica

una conseguenza dell'aumento dell'ipertensione portale - un sintomo della "testa della medusa" e dell'ascite (a destra)

All'ultimo stadio del progressivo fallimento del fegato, sorge un coma, dal quale i pazienti raramente escono e muoiono. Il coma epatico è un disturbo delle funzioni del sistema nervoso centrale causato da gravi danni al fegato. Il coma è caratterizzato da uno sviluppo coerente. All'inizio, uno stato ansioso, agitato o deprimente, apatico si presenta nei pazienti, spesso euforia. Il pensiero rallenta, il sonno e l'orientamento nello spazio e nel tempo sono disturbati. Poi i sintomi si aggravano: i pazienti diventano confusi, urlano e piangono, reagiscono in modo acuto agli eventi ordinari. I sintomi del meningismo, l'odore di "fegato" dalla bocca, il tremore delle mani, le emorragie nella mucosa orale e il tratto gastrointestinale compaiono. La sindrome emorragica è accompagnata da edematosi-ascitici. Dolore acuto nella parte destra, respirazione patologica, iperbilirubinemia - segni di patologia allo stadio terminale. I pazienti hanno convulsioni, le pupille si dilatano, le cadute di pressione, i riflessi si estinguono, il respiro si ferma.

diagnostica

La diagnosi della sindrome di Budd-Chiari si basa su segni clinici, dati anamnestici e risultati di tecniche di laboratorio e strumentali. Dopo aver ascoltato le lamentele dei pazienti, i medici conducono un'ispezione visiva e identificano i segni di ascite ed epatomegalia.

Una diagnosi finale consente ulteriori esami.

• Emogramma - leucocitosi, aumento della VES,
• Coagulogramma: aumento del tempo e dell'indice di protrombina,
• Biochimica del sangue - attivazione degli enzimi epatici, aumento dei livelli di bilirubina, riduzione delle proteine ​​totali e un rapporto alterato di frazioni,
• Nel liquido ascitico - albumina, leucociti.

1. Ultrasuoni del fegato - l'espansione delle vene epatiche, l'aumento della vena porta;
2. Ecografia Doppler - disturbi vascolari, trombosi e stenosi delle vene epatiche,
3. Portografia - lo studio del sistema delle vene portale dopo l'iniezione di un mezzo di contrasto in esso
4. Epatomanometria e splenometria: misurazione della pressione nelle vene del fegato e della milza;
5. Radiografia della cavità addominale - ascite, carcinoma, epatosplenomegalia, varici esofagee;
6. Angiografia e venohepatografiya con contrasto - la localizzazione del coagulo di sangue e il grado di circolazione epatica alterata;
7. TC - ipertrofia del fegato, gonfiore del parenchima, aree eterogenee del tessuto epatico;
8. Risonanza magnetica - processi atrofici nel fegato, foci di necrosi nel tessuto epatico, rigenerazione grassa dell'organo;
9. Biopsia epatica - fibrosi, necrosi e atrofia degli epatociti, congestione, microtrombo;
10. Scintigrafia consente di determinare la posizione della trombosi.

Uno studio completo consente di stabilire una diagnosi accurata, anche con il quadro clinico più complesso. La prognosi e le tattiche di trattamento dipendono da quanto correttamente e rapidamente viene diagnosticata la malattia.

Eventi medici

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia incurabile. Le misure terapeutiche generali leggermente e brevemente facilitano la condizione di pazienti e prevengono lo sviluppo di complicazioni.

• Rimozione del blocco venoso
• Eliminazione dell'ipertensione portale,
• Ripristino del flusso sanguigno venoso
• Normalizzazione dell'afflusso di sangue al fegato,
• Prevenire le complicazioni
• Eliminazione dei sintomi della patologia.

Tutti i pazienti sono soggetti a ricovero ospedaliero obbligatorio. Gastroenterologi e chirurghi prescrivono loro i seguenti gruppi di farmaci:

1. diuretici - Veroshpiron, Furosemide,
2. epatoprotettori - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroidi - Prednisolone, desametasone,
4. agenti antipiastrinici - Clexan, Fragmin,
5. trombolitici - streptochinasi, urochinasi,
6. fibrinolitici - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. idrolizzati proteici,
8. trasfusioni di globuli rossi, plasma.

Con lo sviluppo di gravi complicanze, i citostatici sono prescritti ai pazienti. La terapia dietetica è di fondamentale importanza nel trattamento dell'ascite. È limitato al sodio. Sono mostrate grandi dosi di diuretici e paracentesi.

Il trattamento conservativo è inefficace e dà solo un miglioramento a breve termine. Si estende la vita di 2 anni 80% malato. Quando la terapia farmacologica non affronta l'ipertensione portale, vengono utilizzati metodi chirurgici. Senza chirurgia, le complicazioni mortali si sviluppano entro 2-5 anni. I decessi si verificano nell'85-90% dei casi. L'insufficienza epatica e l'encefalopatia sono trattate solo sintomaticamente, che è associata all'irreversibilità dei cambiamenti patologici negli organi.

L'intervento chirurgico ha lo scopo di normalizzare l'afflusso di sangue al fegato. Prima dell'intervento, tutti i pazienti sono sottoposti ad angiografia, che consente di stabilire la causa dell'occlusione delle vene epatiche.

I principali tipi di operazioni:

esempio di operazione di shunt

• Anastomosi - sostituzione di vasi patologicamente alterati con messaggi artificiali per normalizzare il flusso sanguigno nelle vene del fegato;
• lo smistamento è un'operazione che ripristina il flusso sanguigno nei vasi del fegato aggirando il sito di occlusione con l'aiuto di shunt;
• protesi vena cava;
• dilatazione delle vene colpite con un palloncino;
• stent vascolare;
• l'angioplastica viene eseguita dopo la dilatazione del palloncino;
• Il trapianto di fegato è il trattamento più efficace per la patologia.

Il trattamento chirurgico è efficace nel 90% dei pazienti operati. Il trapianto di fegato consente di ottenere un buon successo e prolungare la vita dei pazienti per 10 anni.

prospettiva

La forma acuta della sindrome di Budd-Chiari ha una prognosi sfavorevole e spesso termina con lo sviluppo di gravi complicanze: coma, emorragia interna e infiammazione batterica del peritoneo. In assenza di una terapia adeguata, la morte si verifica entro 2-3 anni dalla comparsa dei primi segni clinici della malattia.

La sopravvivenza a 10 anni è tipica per i pazienti con un decorso cronico della sindrome. L'esito della patologia è influenzato da: eziologia, età del paziente, presenza di malattie dei reni e del fegato. Una cura completa per i pazienti è attualmente impossibile. Lo sviluppo del trapianto in futuro aumenterà significativamente le possibilità di recupero dei pazienti.

Sindrome di Budd-Chiari: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome o malattia di Badd-Chiari è chiamata ostruzione (ostruzione, trombosi) delle vene che forniscono il fegato nell'area della loro fusione con la vena cava inferiore. Tale occlusione vascolare è causata da cause primarie o secondarie: anomalie congenite, trombosi acquisita e infiammazione vascolare (endoflebitite) e porta all'interruzione del normale deflusso di sangue dal fegato. Tale blocco delle vene epatiche può essere acuto, subacuto o cronico e ammonta al 13-61% di tutti i casi di endoflebitite con trombosi. Ciò conduce ad un disturbo del funzionamento del danno epatico e le sue cellule (epatociti). Inoltre, la malattia provoca un malfunzionamento di altri sistemi e porta alla disabilità o alla morte del paziente.

La sindrome di Budd-Chiari è più comune nelle donne che soffrono di malattie ematologiche, dopo 40-50 anni, e la frequenza del suo sviluppo è di 1: 1000 mila persone. Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive e la morte si verifica per insufficienza renale grave.

Cause, meccanismo di sviluppo e classificazione

Molto spesso, la sindrome di Budd-Chiari è causata da anomalie congenite nello sviluppo di vasi epatici o patologie ematiche ereditarie. Lo sviluppo di questa malattia contribuisce a:

• alterazioni ematologiche congenite o acquisite: coagulopatia (carenza S, proteina C o di protrombina II, emoglobinuria parossistica, policitemia, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ecc), le malattie mieloproliferative, anemia falciforme, uso a lungo termine di contraccettivi ormonali, ereditarie e malattie infiammatorie croniche dell'intestino, vasculite sistemica;
• neoplasie: carcinomi epatici, leiomioma della vena cava inferiore, mixoma cardiaco, tumori surrenali, nefroblastoma;
• cause meccaniche: restringimento della vena epatica, occlusione membranosa della vena cava inferiore, ipoplasia delle vene sovraepatiche, ostruzione della vena cava inferiore dopo lesioni o interventi chirurgici;
• migrazione tromboflebite;
• infezioni croniche: sifilide, amebiasi, aspergillosi, filariasi, tubercolosi, echinococcosi, peritonite, pericardite o ascessi;
• cirrosi epatica di varie eziologie.

Secondo le statistiche, il 20-30% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari è idiopatica nel 18% dei casi provocati da anomalie della coagulazione del sangue, e il 9% - neoplasie natura maligna.

Per ragioni eziologiche di sviluppo, la sindrome di Budd-Chiari è classificata come segue:

1. Idiopatico: eziologia inspiegata.
2. Congenita: si sviluppa a causa della fusione o della stenosi della vena cava inferiore.
3. Post-traumatico: causato da lesioni, esposizione a radiazioni ionizzanti, flebiti, assunzione di immunostimolanti.
4. Trombotico: causato da disturbi ematologici.
5. Causato dal cancro: innescato da carcinomi epatocellulari, neoplasie surrenali, leiomiosarcomi, ecc.
6. Sviluppandosi sullo sfondo di vari tipi di cirrosi epatica.

Tutte le suddette malattie e condizioni possono portare alla manifestazione della sindrome di Budd-Chiari, poiché sono le cause eziologiche della trombosi, della stenosi o dell'obliterazione dei vasi sanguigni. In modo asintomatico, può verificarsi solo l'ostruzione di una delle vene epatiche, ma con lo sviluppo del blocco nei lumi di due vasi venosi, vi è una violazione del flusso sanguigno venoso e un aumento della pressione endovenosa. Ciò porta allo sviluppo dell'epatomegalia, che a sua volta provoca una sovradistensione della capsula epatica e provoca sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro.

Successivamente la maggioranza dei pazienti con deflusso venoso del sangue inizia a verificarsi attraverso le vene paravertebrali, vena e intercostali spaiato navi, ma questo drenaggio solo parzialmente efficaci, e stasi venosa che porta a ipertrofia delle sezioni atrofia fegato centrale e periferico. Inoltre, quasi il 50% dei pazienti con questa diagnosi può sviluppare un aumento patologico della dimensione del lobo epatico caudato, che provoca un'ostruzione del lume della vena cava inferiore. Nel corso del tempo, tali cambiamenti portano alla formazione di insufficienza epatica fulminante, che si verifica sullo sfondo della necrosi degli epatociti, della paresi vascolare, dell'encefalopatia, della coagulazione compromessa o della cirrosi epatica.

Con la localizzazione del sito di trombosi e endoflebiti, la sindrome di Budd-Chiari può essere di tre tipi:

• I - vena cava inferiore con obliterazione secondaria della vena epatica;
• II - obliterazione di grandi vasi venosi del fegato;
• III - obliterazione di piccoli vasi venosi del fegato.

sintomi

Tipiche manifestazioni cliniche sindrome di Budd-Chiari dipende dalle posizioni di occlusione vascolare epatica, malattia flusso carattere (acuta, fulminante, subacuta o cronica) e la presenza di certo paziente comorbilità.

La progressione cronica osservata più frequentemente della malattia, sindrome di Budd-Chiari lungo quando non accompagnata da sintomi visibili e può essere rilevata solo tramite palpazione o esame strumentale (ecografia, radiografia, TAC et al.) Fegato. Nel tempo, il paziente appare:

• dolore al fegato;
• vomito;
• epatomegalia grave;
• compattazione del tessuto epatico.

In alcuni casi, il paziente ha un'espansione dei vasi venosi superficiali lungo la parete anteriore dell'addome e del torace. Nelle fasi successive si sviluppa una trombosi dei vasi schizzi, ipertensione portale pronunciata e insufficienza epatica.

Nello sviluppo acuto o subacuto della sindrome, che si osserva nel 10-15% dei casi, il paziente viene diagnosticato:

• la comparsa di dolore acuto e in rapido aumento nell'ipocondrio destro;
• ittero moderato (alcuni pazienti possono essere assenti);
• nausea o vomito;
• ingrandimento patologico del fegato;
• espansione varicosa e gonfiore dei vasi venosi superficiali nelle aree della parete anteriore addominale e toracica;
• gonfiore delle gambe.

Quando decorso acuto della malattia, sindrome di Budd-Chiari progredisce rapidamente e nel giro di pochi giorni, il 90% dei pazienti v'è una sporgenza dell'accumulo dell'addome e liquido nell'addome (ascite), che a volte è combinato con idrotorace e regolato tenendo diuretici. Nelle ultime fasi, il 10-20% dei pazienti mostra segni di encefalopatia epatica e episodi di sanguinamento venoso dai vasi dilatati dello stomaco o dell'esofago.

La forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari è piuttosto rara. È caratterizzato dal rapido sviluppo di ascite, un rapido aumento delle dimensioni del fegato, grave ittero e insufficienza epatica rapidamente progressiva.

In assenza di un trattamento chirurgico e terapeutico adeguato e tempestivo, i pazienti con sindrome di Budd-Chiari muoiono per tali complicazioni causate da ipertensione portale:

• ascite;
• sanguinamento delle vene varicose dell'esofago o dello stomaco;
• ipersplenismo (un aumento significativo della dimensione della milza e la distruzione dei suoi globuli rossi, piastrine, globuli bianchi e altri globuli).

Una percentuale maggiore di pazienti con malattia di Budd-Chiari, accompagnata da un blocco completo delle vene, muore entro 3 anni dall'insufficienza renale.

Condizioni di emergenza per la sindrome di Budd-Chiari

In alcuni casi, questa sindrome è complicata da emorragie interne e disturbi urinari. Per fornire un'assistenza tempestiva, i pazienti con questa patologia dovrebbero ricordare che, quando compaiono certe condizioni, devono chiamare urgentemente la squadra dell'ambulanza. Tali segni possono essere:

• rapida progressione dei sintomi;
• vomitare il colore dei fondi di caffè;
• sgabelli
• una forte diminuzione della quantità di urina.

diagnostica

Un medico può sospettare lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari quando un paziente ha ingrossamento del fegato, segni di ascite, cirrosi epatica, insufficienza epatica in combinazione con anomalie rilevate in esami del sangue biochimici di laboratorio. A tale scopo, vengono eseguiti test funzionali del fegato con fattori di rischio per la trombosi: carenza di antitrombina-III, proteina C, S, resistenza alla proteina attivata C.

Per chiarire la diagnosi, si consiglia al paziente di sottoporsi a una serie di studi strumentali:

• Ecografia Doppler di vasi e fegato addominali;
• Scansione TC;
• risonanza magnetica;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Se i risultati di tutti gli studi sono discutibili, al paziente viene prescritta una biopsia epatica, che consente di rilevare segni di atrofia degli epatociti, trombosi delle venule terminali del fegato e congestione venosa.

trattamento

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari può essere eseguito da un chirurgo o da un gastroenterologo in un contesto ospedaliero. In assenza di segni di insufficienza epatica, il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti il ​​cui scopo è quello di imporre anastomosi (articolazioni) tra i vasi sanguigni epatici. Per questo, è possibile eseguire i seguenti tipi di operazioni:

• angioplastica;
• intervento chirurgico di bypass;
• dilatazione del palloncino.

Quando membranosa imperforate o stenosi della vena cava inferiore per ripristinare il flusso venoso in essa viene eseguita membranotomiya chrespredserdnaya, espansione, vena bypass con siti dell'atrio o sostituzione di stenosi nelle protesi. Nei casi più gravi, con il danno totale del tessuto epatico da cirrosi e altri disordini funzionali irreversibili nel suo lavoro, un trapianto di fegato può essere raccomandato al paziente.

Per preparare il paziente alla chirurgia, per ripristinare il flusso sanguigno nel fegato nel periodo acuto e durante la riabilitazione dopo il trattamento chirurgico, ai pazienti viene prescritta una terapia farmacologica sintomatica. Sullo sfondo del suo uso, il medico deve prescrivere ai test di controllo del paziente il livello di elettroliti nel sangue, il tempo di protrombina e apportare modifiche nello schema di terapia e dosaggio di alcuni farmaci. Il complesso della terapia farmacologica può includere farmaci come gruppi farmacologici:

• farmaci che contribuiscono alla normalizzazione del metabolismo negli epatociti: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, ecc.;
• diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• anticoagulanti e trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptochinasi, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoidi.

La terapia farmacologica non può sostituire completamente il trattamento chirurgico, poiché fornisce solo un effetto di breve durata e la sopravvivenza a due anni dei pazienti non operati con sindrome di Budd-Chiari non supera l'80-85%.

Segni di trombosi venosa epatica (sindrome di Budd-Chiari) e suo trattamento

Il fegato è un corpo che svolge un gran numero di funzioni essenziali, in violazione di quali cambiamenti avvengono in tutto il corpo. Il fallimento nel normale funzionamento di un organo importante può essere dovuto a molte ragioni. Ma qualunque cosa sia, il fegato, che funziona in modo anormale, è una ragione per prestare maggiore attenzione al suo stato di salute. La sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara, ma è direttamente correlata al normale funzionamento del fegato. Lo sviluppo di tale condizione patologica è possibile a causa di anomalie vascolari congenite o lesioni correlate, trombosi, nonché in presenza di altre malattie.

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia che si traduce in un restringimento dei dotti delle vene adiacenti al fegato, inclusa la vena porta, e un cambiamento nel normale deflusso di sangue dal fegato, che causa la loro trombosi. Questa patologia è la causa della stagnazione nel corpo, che può causare lo sviluppo di fibrosi epatica. Dopo che l'organo vitale cessa di funzionare normalmente, l'intossicazione viene osservata nel corpo.

Cause di patologia

La manifestazione primaria della sindrome di Budd-Chiari è possibile con lo sviluppo di stenosi congenita o invasione membranosa del portale e della vena cava inferiore. Tale infestazione delle vene è un fenomeno piuttosto raro e può essere osservata negli africani. Molto spesso, con una patologia simile delle vene, vengono diagnosticate anche varici esofagee, ascite e cirrosi.

La manifestazione secondaria della malattia è possibile sullo sfondo di un malfunzionamento del corpo o può essere rilevata per motivi sconosciuti. Se non è possibile stabilire la causa esatta della sindrome, allora si tratta di sviluppare la sindrome di Budd-Chiari idiopatica e ciò si osserva nel 25-30% dei casi. In altri casi, lo sviluppo della malattia è preceduto dai seguenti fattori:

• lesioni addominali;
• cirrosi;
• peritonite;
• pericardite;
• neoplasie maligne;
• cambiamenti nella coagulazione del sangue;
• trombosi e malformazioni congenite del fegato;
• uso prolungato di contraccettivi.

La cirrosi epatica può essere una delle ragioni.

La trombosi vascolare del fegato è molto spesso causata da cambiamenti nel normale deflusso di sangue.

Sintomi della sindrome

I sintomi che si osservano durante lo sviluppo della patologia:

• giusto dolore addominale;
• ascite;
• aumento di milza e fegato.

Inoltre, lo sviluppo di sintomi come:

• ittero di vari gradi;
• nausea e vomito di sangue;
• encefalopatia.

Tutti questi sintomi sono pronunciati o levigati, a seconda dell'intensità della malattia.

Quadro clinico

La malattia si sviluppa sia acutamente che cronicamente. Il decorso della malattia in forma acuta è stato registrato nel 5-20% dei casi. La sindrome di Badda-Chiari nella sua manifestazione luminosa è caratterizzata da una forte sindrome del dolore nell'epigastrio e dall'ipocondrio a destra, dal vomito e dalla crescita del corpo in volume. Con il decorso attivo della malattia, l'ascite si manifesta per diversi giorni. Quando si verifica una trombosi e una persona partecipa al processo della vena porta del fegato, le gambe si gonfiano, i vasi della parete addominale anteriore si espandono. La sindrome è acuta e per diversi giorni si trasforma in ascite con un decorso emorragico. A volte avviene in combinazione con idrotorace, sullo sfondo di un trattamento inefficace con farmaci di tipo diuretico.

La sindrome di Budd-Chiari si manifesta il più delle volte in forma cronica (80-95% dei casi). Ciò che è inizialmente caratterizzato da un decorso asintomatico della malattia solo con l'epatomegalia. Solo dopo un certo periodo di tempo, i pazienti iniziano a lamentarsi di dolore nel quadrante superiore a destra, vomitando. Dopo questo, viene rilevato un aumento del volume del fegato, il suo ispessimento e cirrosi con splenomegalia e vene varicose della vena porta e i vasi della parete addominale e del torace.

Nella fase terminale, la sindrome di Badd-Chiari si sviluppa, così come le vene varicose della vena cava inferiore e della vena porta. Come risultato dello sviluppo della malattia, si osservano insufficienza epatica e trombosi dei vasi mesenterici del fegato.

Funzioni diagnostiche

La sindrome di Budd-Chiari è una condizione patologica che può essere diagnosticata se una persona ha ascite e alterazioni patologiche nel sistema di coagulazione del sangue. Per la diagnosi accurata è preso in considerazione e le manifestazioni cliniche della patologia.

I risultati della ricerca in laboratorio non possono sempre indicare esattamente questa patologia. Leucocitosi, disproteinemia e ipoproteinemia, un aumento della VES sono segni caratteristici di altre condizioni patologiche nella forma acuta e cronica. Una concentrazione proteica elevata e un aumento dell'indice di albumina sierica possono indicare una trombosi della vena epatica.

La TC senza l'uso di un mezzo di contrasto e di ultrasuoni aiuta a determinare il lobo caudato del fegato e le parti circostanti del parenchima con una ridotta circolazione sanguigna. La tomografia magneto-nucleare determina la disomogeneità del fegato e l'aumento del suo lobo caudato. Quando si esegue la cavitazione inferiore e la veno-patologia, viene fatta una diagnosi accurata. Quando si esegue una epatopsia, è possibile rilevare l'atrofia degli epatociti nella zona centrolobulare, il ristagno venoso della vena porta e la trombosi nell'area delle venule e del fegato terminali. Quindi, per fare una diagnosi accurata, devi passare i seguenti studi:

• CT o RM;
• Ecografia Doppler delle vene epatiche e portale;
• La scintigrafia;
• analisi biochimiche;
• angiografia;
• cateterismo della vena cava e della vena porta.

Grazie a questi studi determinare la struttura delle vene epatiche, tra cui la vena porta, rilevare la trombosi e restringimento dei vasi del fegato, determinare il grado di deterioramento del deflusso di sangue dall'organo.

Metodi di trattamento

A seconda del tipo di malattia, viene determinato il metodo di trattamento.

Con l'ascite, l'oliguria viene eseguita anastomosi. E in caso di stenosi del portale e della vena cava inferiore, viene eseguita la membranotomia trans-atriale, l'espansione e il posizionamento delle protesi in aree separate di stenosi o bypass della vena porta con l'atrio destro. Il fegato viene ripristinato e il suo normale funzionamento a causa del suo trapianto.

Il trattamento conservativo fornisce solo un sollievo temporaneo.

Il trattamento conservativo della sindrome di Budd-Chiari fornisce solo un sollievo temporaneo e la morte in questo caso è quasi del 90%. Questo metodo consiste nell'uso di farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato, assumendo diuretici e antagonisti di aldosterone, farmaci glucocorticoidi. A volte vengono prescritti agenti antipiastrinici e agenti fibrinolitici, farmaci che hanno un effetto trombolitico.

Trattamento delle complicanze

I pazienti che presentano trombosi con cirrosi epatica e vasi varicosi dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino ricevono un trattamento appropriato per prevenire lo sviluppo di sanguinamento dal tratto gastrointestinale. In questo caso, il trattamento è prescritto da beta-bloccanti.

Il sollievo dell'ascite senza l'uso di farmaci è, soprattutto, l'osservanza della nutrizione alimentare, tuttavia, il metodo principale di trattamento è ancora il farmaco. L'intervento chirurgico per l'ascite comporta la rimozione del liquido ascetico. Come trattamento per l'ascite refrattaria viene eseguita:

• trapianto di fegato;
• paracentesi;
• smistamento transosseo portosistemico.

prospettiva

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia sufficientemente grave nella forma acuta del decorso, che si osserva sviluppo di coma epatico e morte. L'aspettativa di vita di un paziente con una forma cronica della malattia, quando si esegue un trattamento sintomatico, può raggiungere diversi anni. La prognosi è in gran parte determinata dall'eziologia e dalla probabilità della sua eliminazione. Quando vengono rilevati i sintomi della malattia, il paziente viene esaminato da un chirurgo e da un gastroenterologo.

Molto spesso, questa patologia è osservata nelle donne con disturbi emorragici, così come negli uomini di età compresa tra 40 e 50 anni. Il 55% dei pazienti con diagnosi accurata e trattamento appropriato può vivere per altri 10 anni.

Cause di malattia e sindrome di Budd-Chiari

Nella pratica medica, ci sono varie anomalie che si verificano nel fegato. Ma la sindrome di Budda-Chiari attira particolare attenzione. La componente femminile della Terra è soggetta ad esso, e la malattia si sviluppa, di regola, dopo 40 anni. Se guardiamo le statistiche, si può notare che questa sindrome si verifica in una persona su mille.

Devo familiarizzare con la sindrome di Budd-Chiari in modo più dettagliato? La risposta è sicuramente. Dopotutto, il fegato è l'organo più vulnerabile del corpo umano e dovresti sempre sapere tanto sui possibili pericoli quanto su come non lasciarli prendere a te stesso.

Cos'è questo?

Per coloro che sono più o meno familiari con la struttura di un tale organo come il fegato, così come con i componenti adiacenti ad essa, è noto che l'apporto di sangue avviene attraverso la vena cava superiore e inferiore. Nella sindrome di Budd-Chiari, i canali superiori sono bloccati proprio nel punto in cui si fondono con quelli inferiori. Per questo motivo, non vi è il corretto deflusso di sangue dal fegato.

Questo fenomeno si verifica in almeno il 50% dei casi di endoflebitite con trombosi. Le conseguenze di ciò sono il cattivo funzionamento dell'organo, che viene gradualmente ridotto a "no" e danneggia la struttura cellulare. Questo, a sua volta, porta alla disabilità o alla morte.

Se torniamo ancora alla pratica medica, possiamo sottolineare che il tasso di sopravvivenza tra i pazienti con sindrome di Budd-Chiari è del 50%. Il resto dei pazienti muore per insufficienza renale grave.

In medicina, questa malattia è considerata piuttosto rara. Il nome della sindrome era formato dai nomi di due scienziati: il medico inglese Budd e il patologo austriaco Kiari.

classificazione

Nella medicina moderna ha rivelato diverse forme, tipi e tipi di malattia. Questo ti permette di diagnosticare meglio, così come prescrivere il trattamento attuale attuale.

La forma della sindrome di Budd-Chiari può essere:

• Primaria. Questa è una patologia che accompagna una persona dalla nascita ed è caratterizzata dall'infiltrazione di membrana della vena cava inferiore. Molto spesso, questa forma viene rilevata in Africa e in Giappone durante l'esame per cirrosi epatica, varici esofagee e ascite. Perché questo tipo di malattia appare in così diverse latitudini geografiche, per gli scienziati è ancora un mistero.
• Secondario. È una complicazione di malattie come tumori maligni, peritonite, vari danni al fegato, tromboflebiti, avvelenamento del sangue e un aumento dei coaguli di sangue nella vena cava inferiore.

Tipi di sindrome di Budd-Chiari:

• malattia congenita;
• aspetto trombotico;
• l'evento sul terreno della lesione;
• l'infiammazione;
• evento dovuto a tumori maligni;
• basato sulla patologia epatica.

• cessazione del flusso di sangue attraverso la vena cava inferiore e nessun deflusso attraverso la vena epatica;
• c'è un'ostruzione nell'area di una particolare vena;
• completa sovrapposizione di piccole vene.

Se presti attenzione al decorso clinico, o la manifestazione acuta della malattia o il suo decorso cronico è diverso.

motivi

I fattori che possono causare lo sviluppo della malattia - moltissimi. Ma per la maggior parte i casi registrati nella pratica medica sono congeniti (primari). Alla nascita, c'è un'anomalia congenita dei vasi sanguigni e dei componenti strutturali. Inoltre, vi è un restringimento delle vene epatiche, insieme a obliterazione.

Non è sempre possibile dare una spiegazione del perché questo sta accadendo, e nel caso del paziente, la "sindrome idiopatica" Budd-Chiari "è semplicemente registrata.

Può provocare congestione delle vene che forniscono sangue all'organo e può verificarsi un grave danno. Con trauma addominale, malattia del fegato, infiammazione, lo sviluppo di questa malattia potrebbe iniziare. Contribuire anche a questo processo:

• pericardio;
• tumore maligno;
• cambiamento del processo emodinamico;
• trombosi venosa;

• prendendo alcuni farmaci;
• penetrazione di infezione;
• la gravidanza;
• fallimento durante il parto.

Tutto quanto sopra può portare a un povero passaggio di sangue nelle vene, così come allo sviluppo del ristagno, che gradualmente inizia a distruggere la struttura cellulare del fegato. In questo processo, la pressione può apparire nelle pareti del cranio.

La pressione intracranica, a sua volta, porta a cambiamenti nella natura necrotica. Il flusso sanguigno, mentre viene effettuato attraverso altri rami venosi, ma questo non è altrettanto efficace. Le vene spaiate, intercostali e paravertebrali non si adattano semplicemente a un tale flusso.

Il risultato è un'atrofia delle parti periferiche del fegato, così come l'ipertrofia della sua parte centrale. Il corpo inizia a crescere di dimensioni, il che contribuisce a peggiorare le condizioni. La spremitura della vena cava inferiore si verifica e questo porta alla sua ostruzione.

Come si manifesta la malattia?

La manifestazione della sindrome dipende da quante navi sono colpite. Come sapete, il processo coinvolge vasi piccoli e grandi, vene epatiche e inferiori. Se solo un componente è interessato, i sintomi potrebbero non manifestarsi - il benessere della persona sarà normale. In caso di cambiamenti nel flusso sanguigno in due o più vasi, si verificano vari tipi di malfunzionamento nel corpo.

L'intensità dei sintomi, come loro, dipende dalla forma prevalente della sindrome. In forma acuta sono osservati:

• forte dolore addominale;
• sensazioni dolorose del giusto ipocondrio;
• nausea;
• vomito;
• ittero;

• un aumento delle dimensioni del fegato;
• gonfiore degli arti inferiori (quando si schiaccia la vena inferiore);
• vene varicose (particolarmente evidenti sul corpo);
• insufficienza renale;
• ascite;
• idrotorace.

Se non prendi alcuna misura, la prognosi di questa forma è lo stato di coma e il risultato letale successivo.

Nella forma subacuta della malattia si osservano:

• fegato ingrossato;
• disturbi reologici;
• aumento della coagulazione del sangue;
• ascite;
• milza ingrossata (splenomegalia).

In forma cronica di segni clinici può non verificarsi per lungo tempo, ma poi uno dopo l'altro, si osservano i seguenti sintomi:

• un aumento delle dimensioni del fegato;
• la debolezza;
• stanchezza;
• disagio sotto il bordo inferiore destro;
• vomito;
• cirrosi epatica;
• splenomegalia.

Di conseguenza, si sviluppa l'insufficienza epatica. Questa forma è diagnosticata nell'80% dei casi. Negli archivi medici vi è evidenza di un corso fulminante della malattia, caratterizzato dal rapido sviluppo di tutti i sintomi sopra elencati.

Come viene diagnosticata la sindrome?

Solo uno specialista qualificato può determinare la malattia. L'assunzione della presenza della sindrome di Budd-Chiari si pone nel trattamento dell'ascite o dell'epatomegalia. Inoltre, il paziente può avere una rapida coagulazione del sangue.

Per giustificare il sospetto, il medico prescrive un esame speciale per il paziente, che include le seguenti procedure:

In base ai risultati di questi test e procedure, viene stabilita una diagnosi accurata.

Come essere trattati?

La sindrome di Budd-Chiari è trattata esclusivamente in condizioni stazionarie, sotto la supervisione di dottori. La prima cosa che un medico intraprende sono azioni volte a normalizzare il flusso sanguigno nelle vene. In parallelo con loro è l'eliminazione della malattia.

Il trattamento della malattia è diviso in due tipi:

• terapia farmacologica;
• intervento chirurgico

Con il farmaco, si ottiene solo un sollievo temporaneo delle condizioni del paziente. Il fluido in eccesso viene espulso dal corpo dal suo pascolo attraverso il canale urinario. Miglioramento dei processi metabolici mediante l'assunzione di farmaci speciali.

L'eliminazione delle sensazioni dolorose si ottiene assumendo farmaci glucocorticoidi. Praticamente a tutti i pazienti viene prescritta l'introduzione di agenti antipiastrinici e fibrinolitici. Ciò consente al coagulo di dissolversi e contribuisce all'acquisizione delle proprietà reologiche del sangue.

Nonostante l'effetto favorevole dopo la terapia farmacologica, è solo temporaneo. Per ottenere un risultato positivo a lungo termine nel trattamento, è necessario eseguire un'operazione chirurgica. Altrimenti, la possibilità di recupero è solo del 10%.

La direzione principale della chirurgia è di ripristinare l'afflusso di sangue al fegato. In caso di insufficienza epatica o trombosi nelle vene epatiche, la rilevanza dell'operazione è ridotta a zero.

Se, tuttavia, le complicazioni sopra menzionate non sono state raggiunte, ricorrono a uno dei seguenti tipi di trattamento chirurgico:

• imposizione dell'anastomosi - si svolge in concomitanza con la sostituzione di vasi artificiali;
• smistamento - la vena cava si unisce all'atrio destro;
• trapianto di fegato;
• sostituzione della vena cava con una protesi o la sua estensione.

Con ascite o oliguria resistenti, si ricorre a anastomosi linfonodale.

Prognosi per la sindrome di Budd-Chiari

Se il paziente non riceve un trattamento tempestivo, la sua vita sarà non più di tre anni. L'aspettativa di vita minima per la forma cronica della sindrome è di tre mesi. Quando si esegue un'operazione chirurgica - l'unico metodo efficace di trattamento oggi, la prognosi potrebbe non essere sempre favorevole. Tutto dipende dall'età del paziente, così come dalla presenza della sua malattia.

Minimizza in particolare la possibilità di recupero della cirrosi epatica. Le complicazioni che la sindrome di Badda-Kiori implica sono:

• insufficienza epatica;
• sanguinamento interno;
• encefalopatia epatica.

Particolarmente pericoloso per la vita del paziente è il fenomeno della sindrome fulminante. Quando si diagnostica la forma cronica e il trattamento tempestivo, la durata della vita è aumentata a 10 anni. Se si ricorre al trapianto di fegato, può aumentare - da 10 anni o più.

In altri casi, la prognosi è lo stato del coma e il conseguente esito fatale. Pertanto, è molto importante diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari in modo tempestivo.