Malattie del fegato vascolare

Malattie dei vasi epatici

Professor Ambalov Yuri Mikhailovich - Dottore in Scienze Mediche, Capo del Dipartimento di Malattie Infettive dell'Università Statale di Rostov, Membro della RAE, Presidente dell'Associazione degli Infetttiologi della Regione di Rostov, Capo della Sezione Rostov della RAE, Consulente principale del Centro di Epatologia di Rostov-on-Don, Epatologo della categoria di qualificazione più alta

Irina Y. Khomenko - Candidato di scienze mediche, capo dell'unità Malattie infettive 4 dell'istituto sanitario municipale "Urban Hospital n. 1 intitolato. NA Semashko, Rostov-on-Don ", capo specialista freelance-epatologo, Ministero della salute della regione di Rostov, membro della Società russa per lo studio del fegato (ROPIP), infectiologo, epatologo della categoria di più alta qualificazione

Il libro: "Malattie del fegato" (SD Podymova, 1981)

Malattie dei vasi epatici

Trombosi venosa portale (pilletromboz)

La trombosi della vena porta può essere localizzata nei suoi vari reparti, compresi i rami splenici.

La formazione di trombi nella vena porta è favorita da lenta corrente e bassa pressione sanguigna, valvole, seni e dilatazioni ampollari nel vaso, assenza di pulsazione. Molto spesso, la piletrombi è una complicanza di varie malattie: cirrosi epatica, policitemia, enterocolite, appendicite, emorroidi, che portano alla formazione di trombi nel sistema mesenterico ed emorroidario. La trombosi è promossa da nuove formazioni del fegato, cancro della testa pancreatica, che stringe meccanicamente la vena porta. In alcuni casi, la causa della trombosi rimane sconosciuta; la pilletrombosi idiopatica costituisce il 13-61% di tutti i casi di trombosi della vena porta [Blyuger AF, 1975].

Il quadro clinico della trombosi della vena porta è diverso e dipende dalla velocità della formazione di coaguli di sangue, dalla localizzazione, dal grado di occlusione vascolare, dallo sviluppo di anastomosi collaterali.

La trombosi acuta della vena porta è più comune nella policitemia, cirrosi epatica e dopo splenectomia. Dolore addominale improvviso, nausea, ematemesi, collasso. Con il coinvolgimento nel processo della vena splenica, compaiono il dolore nell'ipocondrio sinistro e un ingrossamento acuto della milza. Già durante le prime ore, il liquido può accumularsi nella cavità addominale, in alcuni casi emorragico. Leucocitosi del sangue viene rilevata. Il risultato è spesso fatale.

La piletrombi cronica si sviluppa a lungo, da diversi mesi a diversi anni. Il quadro clinico nella fase iniziale è determinato da dolori di varia intensità nell'ipocondrio destro, regione epigastrica, nella milza. Spesso, il sintomo iniziale è il sanguinamento gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi, la milza è ingrandita; l'ingrossamento del fegato, tranne nei casi di cirrosi, è insolito.

Nella fase di sviluppo, il sanguinamento gastrointestinale prevale nel quadro clinico, spesso ripetuto, si sviluppa splenomegalia, a volte si verificano rotture di milza. La trombosi associata a cirrosi è caratterizzata da scompenso persistente e ipertensione portale progressiva.

I dati di laboratorio dipendono in larga misura dal grado di coinvolgimento nel processo del fegato. In caso di trombosi non complicata, gli indici dei test funzionali del fegato non vengono modificati. La prognosi è sfavorevole.

La morte si verifica da sanguinamento gastrointestinale, infarto intestinale. Si sviluppano coma epatico, insufficienza renale ed epatica.

Diagnosi. La pilletrombosi acuta deve essere sospettata quando l'ipertensione portale compare improvvisamente dopo un trauma addominale, operazioni sul fegato e sul sistema portale. La piletrombi cronica può essere sospettata nell'improvviso sviluppo di ascite e sintomi di ipertensione portale in pazienti con cirrosi o cancro del fegato. I criteri per una diagnosi affidabile sono dati splenoportografii, e in assenza della milza - celiachia. Nella trombosi idiopatica, laparoscopia può essere essenziale per la diagnosi: il fegato invariato viene rilevato con collaterali ben sviluppati, ascite e una milza ingrossata. Nella trombosi della vena splenica, le vene dilatate dello stomaco sono chiaramente rilevate (Fig. 93).

Malattie dei vasi epatici

Il trattamento della piletrombi acuta consiste nell'uso combinato di anticoagulanti e fibrinolitici: l'eparina alla dose di 15 OOO U / die viene somministrata per via endovenosa in combinazione con fibrinolizina di 30 OOO U / die. Inoltre, si raccomandano anti-coagulanti ad azione indiretta.

Il trattamento della trombosi portale cronica della genesi tumorale del tumore deve essere chirurgico; se la trombosi della vena porta si sviluppa sullo sfondo della cirrosi epatica, viene effettuato un trattamento conservativo.

Tromboflebite della vena porta

La tromboflebite della vena porta (pylephlebitis acuta) è una sconfitta purulenta della vena porta, complicando molte malattie infiammatorie della cavità addominale e della piccola pelvi. Pilephlebitis si sviluppa con appendicite distruttiva, pancreatite, colite ulcerosa, emorroidi, colangite, neoplasie maligne, endocardite, tubercolosi intestinale, sepsi post-parto e sepsi ombelicale nei neonati. Pylephlebitis si diffonde a tutta la vena porta o cattura le sue singole sezioni, con il coinvolgimento delle aree intraepatiche della vena porta, si formano più ascessi epatici.

Il quadro clinico è un improvviso brusco deterioramento nel corso della malattia di base: la febbre febbrile si manifesta con brividi e sudore versato, dolore acuto nell'addome, in 7 pazienti con sclerosi ikterichnost e lieve ittero. Il fegato è ingrossato, doloroso alla palpazione, la milza viene ingrandita con il coinvolgimento della vena splenica nel processo. Nel sangue, anemia, leucocitosi con uno spostamento a sinistra, aumentata bruscamente ESR. I test funzionali del fegato sono cambiati in meno della metà dei pazienti, con iperbilirubinemia, disproteinemia, aumento di AJIT, ACT e fosfatasi alcalina più frequenti.

Insieme con il corso fulminante, la malattia può durare per diverse settimane e mesi con lo sviluppo di insufficienza epatocellulare e la sindrome epatorenale.

La diagnosi si basa su una combinazione di dolore nell'ipocondrio destro, ittero e temperatura settica in pazienti con malattie purulente della cavità addominale e della pelvi. La diagnosi differenziale viene effettuata con colangite, endocardite settica, linfosarcoma.

Trattamento: grandi dosi di antibiotici ad ampio spettro. La selezione della emocoltura consente di tenere conto della sensibilità della microflora nella terapia antibiotica, la terapia sintomatica è la nomina di farmaci che migliorano il metabolismo delle cellule epatiche. La prevenzione della pylephlebitis consiste nella tempestiva individuazione e trattamento di malattie purulente degli organi addominali.

Cavernomatosi della vena porta

Cavernomatosi della vena porta - la condizione patologica della vena stessa e l'omento; dà luogo a particolari elementi strutturali che assomigliano a una rete di numerosi vasi più piccoli con un piccolo lume o si sviluppa un tessuto con una forma di angioma cavernoso. La maggior parte degli autori considera le crescite cavernose come coaguli di sangue organizzati e ricanalizzati, ai quali si uniscono i vasi collaterali appena formati. Nella forma congenita della malattia, il processo è associato a tromboflebite intrauterina trasferita.

Le manifestazioni cliniche sono determinate dalla localizzazione del processo - da piccoli segmenti della vena porta alla formazione cavernosa diffusa, che vanno dal varco della vena splenica ai rami principali e anche includendo i rami intraepatici. Anche il processo localizzato è descritto solo nella vena splenica o mesenterica. Con il coinvolgimento di piccole porzioni della vena porta, la malattia può avvenire in modo latente. Spesso si sviluppa l'ipertensione portale, complicata da sanguinamento interno, infarto intestinale o coma epatico fatale. La diagnosi si basa sull'esame angiografico.

Il trattamento della malattia è chirurgico.

Malattia e sindrome di Budd-Chiari

La malattia di Budd-Chiari - la principale endoflebitis obliterante delle vene epatiche con trombosi e la loro successiva occlusione, così come le anomalie dello sviluppo delle vene epatiche, che portano a disturbi nel flusso di sangue dal fegato.

Sindrome di Budd-Chiari - una violazione secondaria del flusso di sangue dal fegato in diverse condizioni patologiche: peritonite, tumori, pericardite, trombosi e anomalie della vena cava inferiore, cirrosi e lesioni focali del fegato, tromboflebite viscerale migratoria, policitemia. In entrambe le forme, i sintomi dell'ipertensione portale e del danno epatico sono i principali. Non c'è consenso sull'opportunità di distinguere la malattia di Chiari dalla sindrome di Budd-Chiari.

L'endoflebitia delle vene epatiche si sviluppa spesso con anomalie congenite dei vasi epatici, il suo sviluppo è favorito da lesioni, disturbi del sistema di coagulazione del sangue, parto e interventi chirurgici.

La proliferazione anatomicamente rivelata del rivestimento interno delle vene epatiche, che inizia vicino alle loro bocche o nella vena cava inferiore vicino alla confluenza delle vene epatiche, a volte il processo inizia nei piccoli rami intraepatici delle vene epatiche. Ci sono forme acute e croniche della malattia.

La forma acuta inizia improvvisamente con la comparsa di intenso dolore nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, nel vomito e nel fegato. Poiché la malattia progredisce rapidamente per diversi giorni, l'ascite, che non può essere trattata con diuretici, spesso emorragica, a volte in combinazione con idrotorace, aumenta. Nella fase terminale c'è vomito sanguinante. Al coinvolgimento nel processo della vena cava inferiore, appare l'edema degli arti inferiori e le vene sottocutanee dell'addome si espandono. La morte si verifica con coma epatico, trombosi delle vene mesenteriche con peritonite diffusa.

Nella forma cronica della malattia, l'endoflebitia delle vene epatiche rimane asintomatica per lungo tempo, spesso viene rilevato solo un aumento del fegato, quindi compare il dolore nel giusto ipocondrio e nel vomito. Nella fase di sviluppo, il fegato aumenta, diventa denso, in alcuni casi appare splenomegalia, vene dilatate sulla parete addominale anteriore e sul torace. Nella fase terminale, i sintomi di ipertensione portale sono pronunciati: accumulo incontrollabile di ascite che richiedono ripetute puntura, sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago, vene emorroidali. La sindrome della vena cava inferiore può svilupparsi. I pazienti muoiono per coma epatico, trombosi mesenterica.

Diagnosi. Una diagnosi affidabile è fornita dai dati degli studi angiografici - cavografia inferiore e venoepatografia. La malattia deve essere differenziata con pericardite costrittiva, peritonite tubercolare, cirrosi.

La seguente osservazione è un esempio della forma cronica della malattia di Budd-Chiari. Si richiama l'attenzione sulle significative difficoltà diagnostiche differenziali che sono emerse nel distinguere la malattia dalla cirrosi epatica e dalla policitemia.

Il paziente S., 21 anni, è stato ricoverato in ospedale il 30 agosto 74, per l'esame con una diagnosi presuntiva di cirrosi epatica.

Nel giugno 1972, una gravidanza di 5 mesi è stata complicata da nefropatia (edema e ipertensione) e si è conclusa con un aborto spontaneo. L'edema scomparve, la pressione sanguigna tornò alla normalità, ma rimase debolezza, moderata mancanza di respiro a riposo. Nel luglio 1973, la gravità della regione epigastrica, la nausea e nell'ottobre 1973 si svilupparono le ascite; il trattamento diuretico è stato inefficace. Nel novembre 1973 - febbraio 1974, la cirrosi epatica fu sospettata nell'ospedale della città, ma una biopsia con puntura rivelò uno schema di epatite cronica e fibrosi. La prescrizione di prednisone e diuretici non ha portato miglioramenti. Nel luglio 1974, i dolori dolorosi apparvero nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro.

All'ammissione marcata emaciation, cianosi del labbro pronunciata. Soffio sistolico all'apice del cuore, tachicardia fino a 100 battiti / min. Vene safene ingrandite della parete addominale, ernia ombelicale. Ascite. Il fegato sporge di 6 cm da sotto l'arco costale, moderatamente denso, il bordo è appuntito. La milza lascia 6 cm dall'ipocondrio, moderatamente denso.

Eritrociti 6,1 * 10 ^ 12 g / l, emoglobina 173 g / l, leucociti 12 * 10 ^ 9 g / l, la formula è normale, ESR 4 mm / h. Nello studio funzionale del fegato: bilirubina 41,5 μmol / l (2,4 mg%), la reazione è diretta, la proteina totale è 65 g / l, l'albumina 45,2%, globuline: a) -6,4%, a2-11, Il 3%, (il 3 -12,6%, a - il 24,5%. Il controllo radiologico di aumento di cuore non ha rivelato, l'espansione di vene di un esofago e uno stomaco non è rivelata.

Pertanto, la diagnosi è rimasta poco chiara. Ascite persistente con modesti cambiamenti nei test di funzionalità epatica, l'eritrocitosi non si adattava al quadro della cirrosi epatica.

C'era un'ipotesi di policitemia, malattia di Budd-Chiari e trombosi della vena splenica. Polimetria eliminata dalla puntura interna. Quando i vasi principali di splenoportografia non vengono modificati, i rami intraepatici della vena porta sono leggermente deformati, non si osserva un quadro chiaramente espresso di cirrosi. Il flusso sanguigno portale è entro i limiti normali, la pressione intra-splenica è di 30 mm di acqua. Art.

È stato intrapreso uno studio angiografico. La cavagrafia ha rivelato l'obliterazione del lume della vena cava inferiore nella regione del segmento epatico. A questo livello, così come sotto la confluenza delle vene epatiche, sono stati trovati collaterali venosi (Fig. 94). Cateterizzazione della vena epatica fallita.

Malattie dei vasi epatici

Il paziente è stato operato; anastomosi splenorenale sovrapposta. Il periodo postoperatorio è stato complicato dal coma epatico, dal quale non è stato possibile rimuovere il paziente.

Uno studio autoptico ha rivelato endoflebitie delle vene epatiche con la loro obliterazione, così come l'obliterazione di una porzione della vena cava inferiore alla confluenza delle vene epatiche.

Nell'osservazione di cui sopra, solo uno speciale studio angiografico ci ha permesso di escludere la presunta diagnosi di cirrosi epatica e di ottenere criteri affidabili per la malattia di Budd-Chiari nella fase terminale con trombosi della vena cava inferiore.

In casi eccezionali, la malattia può durare per diversi anni, accompagnata da ricadute e remissioni, con la formazione di cirrosi epatica, distinta giallastra della pelle e delle membrane mucose e deviazioni di campioni funzionali di fegato.

Trattamento. In assenza di insufficienza epatica, è indicato il trattamento chirurgico - l'imposizione di una anastomosi vascolare (portocavale, splenorenale), il trasferimento della milza nella cavità pleurica, anastomosi linfovena. In caso di stenosi della vena cava inferiore o della sua fusione membranosa, si usa la membranotomia trans-atriale, l'espansione della regione stenotica o il bypass della vena cava con l'atrio destro. Il trattamento conservativo consiste nella prescrizione di farmaci che migliorano il metabolismo delle cellule del fegato, diuretici e antagonisti dell'aldosterone, secondo le indicazioni, sono prescritti anticoagulanti e ormoni steroidei.

Malattia veno-occlusiva

La malattia veno-occlusiva si verifica a causa di un blocco acuto di rami di piccole e medie dimensioni delle vene epatiche, che riunisce la sua clinica e la patogenesi con la malattia di Budd-Chiari.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) e MN Khanin (1948) diedero una chiara caratterizzazione clinica e morfologica di questa malattia per la prima volta, in seguito la sua indipendenza nosologica fu dimostrata dalle opere di G. Brass et al. (1954-1959). L'eziologia della malattia è associata all'esposizione ad un numero di alcaloidi epatotossici di piante del genere Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. Nell'Unione Sovietica, la malattia venosa-occlusiva causa più spesso l'eliotropio alcaloide. L'eliotropio cresce nell'Uzbekistan, nel Tagikistan, nel Kazakistan, nel Kirghizistan, così come nella Repubblica sovietica armena e azerbaigiana, nel sud-est della RSFSR, nel Territorio di Krasnodar e all'estero in Afghanistan, Iran, India, Arabia. Il maggior numero di descrizioni della malattia veno-occlusiva nella letteratura straniera si applica ai bambini nelle aree della Giamaica, Sudafrica, Australia, Israele, Egitto, alcuni casi sono descritti negli adulti in America, Europa sotto il nome di "obliterazione endoflebitica".

Lo studio morfologico rivela un aumento del fegato, a seconda della durata e delle caratteristiche del processo. La superficie del fegato è spesso leggermente irregolare o rugosa, sul taglio - grosso modo - noce moscata. Occasionalmente, le vene del sistema portale sono bloccate sulla superficie dell'incisione. Nella parete vascolare dei capillari intertrabecolari viene determinato l'edema subendoteliale, seguito dalla collagenizzazione. Gli eritrociti si accumulano nel lume dei capillari alterati, che si trasformano in masse "ialine" e, chiudendo i vasi, interrompono la normale circolazione nel fegato. Anche le vene centrali sono soggette a un forte cambiamento, in casi molto avanzati perdono la loro struttura. I cambiamenti distruttivi iniziano con la parte centrale dei lobuli epatici. I cambiamenti necrobiotici si diffondono gradualmente verso la periferia. Nelle fasi finali, la necrosi cattura più della metà del parenchima epatico, le cellule ipertrofiche e binucleari compaiono sulla periferia dei lobuli. Nel decorso cronico della malattia si sviluppano fibrosi centrale zonale, ispessimento delle pareti delle vene epatiche e necrosi delle cellule epatiche.

Quadro clinico: dolore nella regione epigastrica e ipocondrio destro spesso opaco, raramente parossistico. Aumentare il dolore contribuisce al lavoro fisico, a camminare, a cavalcare. Allo stesso tempo, appaiono disturbi dispeptici sotto forma di nausea, vomito di cibo con una miscela di muco, in alcuni casi c'è vomito sanguinante. L'indicazione nella storia della comparsa di disturbi dispeptici dopo aver mangiato pane amaro è di grande importanza per la diagnosi. La temperatura è spesso elevata a numero subfebrilare e febbrile. C'è una forte debolezza, il paziente perde peso. Il sintomo principale della malattia veno-occlusiva è l'epatomegalia con compromissione della funzionalità epatica. L'ascite in questa malattia è un sintomo molto frequente, ma non obbligatorio. Il periodo pre-attoriale dura da 2 settimane a un mese. L'ascite è solitamente massiccia, senza edema periferico. Appare ikterichnost sclera, a volte ittero. Il paziente può morire con sintomi di insufficienza epatocellulare, possibilmente con formazione di cirrosi epatica con ipertensione portale. Circa 1/3 dei pazienti guariscono in 4-6 settimane [Ismailov N., 1948].

Diagnosticare la malattia veno-occlusiva è sempre difficile. Un'indicazione di malattie di massa nell'uso di pane amaro, farina, pula dalla stessa fonte è di notevole importanza. Il riconoscimento di casi isolati della malattia incontra notevoli difficoltà.

Trattamento sintomatico, con lo sviluppo dell'ipertensione portale, viene utilizzato un trattamento chirurgico.

Cruveiller - Sindrome di Baumgarten

Questa sindrome è dovuta alla non incisione della vena ombelicale ed è accompagnata da una forte espansione delle vene addominali sotto forma di una "testa di medusa", un forte rumore venoso sentito nell'ombelico, ipertensione portale.

L'esistenza di una malattia indipendente con un'anomalia congenita del sistema della vena porta, del fegato e della vena ombelicale rimanente è attualmente in discussione. Solitamente, la sindrome di Cruveiller-Baumgarten si sviluppa per la seconda volta in pazienti con cirrosi epatica durante blocco portale intraepatico e ricanalizzazione della vena ombelicale. Può anche essere osservato con endoflebitie delle vene epatiche con il processo di diffusione alla vena cava inferiore, e in questi casi si sviluppa anche la cirrosi epatica.

Il quadro clinico del dolore nel quadrante superiore destro, disturbi dispeptici, flatulenza. Sanguinamento frequente dalle vene dilatate dell'esofago e dello stomaco, melena.

I sintomi principali sono una forte espansione delle vene della parete addominale sotto forma di "testa medusa", il rumore nell'ombelico sullo sfondo di un'ipertensione portale forte nei pazienti con cirrosi epatica micronodulare. Allo stesso tempo, l'ascite enorme e la milza fortemente aumentata di solito vengono alla luce. Il rumore venoso nell'ombelico raggiunge un'intensità considerevole, viene chiamato "rumore del diavolo". Sul fonogramma, è definito come indifferenziato, non associato a cicli di attività cardiaca, con un massimo nella gamma di alte frequenze. Queste caratteristiche consentono di differenziare il rumore udito nella sindrome di Cruveiller-Baumgarten dal rumore causato da difetti cardiaci e dall'anastomosi artero-venosa tra la vena porta e l'arteria epatica. Gli indicatori dei test funzionali dipendono dalla gravità della cirrosi epatica.

La diagnosi è confermata dai dati di splenoportografia e cavaugrafia. La prognosi è sfavorevole, la causa della morte è il sanguinamento, l'insufficienza epatocellulare.

Il trattamento della sindrome di Cruveiller - Baumgarten è simile al trattamento della cirrosi con grave ipertensione portale.

Lesioni vascolari del fegato

Le malattie vascolari del fegato possono essere causate da danni a varie parti del sistema circolatorio: capillari (sinusoidi), il letto arterioso (dal livello delle grandi arterie alle arteriole), vasi del sistema delle vene ventrali (dai grandi rami alle venule) e il sistema venoso (dalle vene centrali a quelle epatiche).

La patologia della microvascolarizzazione ha il carattere di una lesione diffusa del parenchima, mentre il coinvolgimento di grandi tronchi di sangue è limitato.

La lezione riguarda solo le malattie delle navi del sistema portale e delle vene epatiche. L'obiettivo principale è la trombosi.

Malattia del sistema venoso portale

Questi includono lo sviluppo della fistola portocavale intraepatica e l'ostruzione della vena porta e dei suoi rami.

Le fistole portokavalny intraepatiche si sviluppano spesso sullo sfondo dell'ipertensione portale. Le fistole congenite sono estremamente rare. Quando un grande volume di sangue viene deviato (oltre il 60%) dal sistema delle vene portale, può verificarsi encefalopatia.

La riduzione del flusso sanguigno attraverso il sistema della vena porta può portare a una ristrutturazione nodulare del fegato, che assomiglia a iperplasia rigenerativa nodale focale multipla.

È consigliabile distinguere l'ostruzione del tronco principale della vena porta e l'ostruzione dei suoi rami. Lo sviluppo di quest'ultimo può essere promosso da quattro diversi fattori, di cui i primi due sono i più comuni:

1. malattia epatica cronica, accompagnata da infiammazione portale e fibrosi;
2. schistosomiasi, complicata da embolizzazione dei rami delle vene ventrali con uova parassitarie e ostruzione da granulomi e crescite del tessuto connettivo;
3. condizione insufficientemente studiata in cui si ritiene che si sviluppi obliterazione primaria delle venule portale ("ipertensione portale non-cirrotica", "cirrosi portale epatica", "ipertensione portale idiopatica");
4. fibrosi congenita del fegato, ereditata in modo autosomico recessivo.

L'ostruzione di grandi vene epatiche può essere causata dalla loro compressione infiammatoria, ad esempio nei casi di pancreatite, compressione e crescita di fegato, dotti biliari e pancreas da parte di un tumore. Queste sono le cause più comuni di alterazione del flusso sanguigno portale.

Un meccanismo alternativo è la trombosi, che è denotata da termini.

"pylephlebitis" - nella fase acuta e "cavernoma" - nella cronica.

Secondo le opinioni moderne, la trombosi venosa è il risultato sommario dei disordini procoagulanti congeniti o acquisiti e l'azione di fattori locali.

L'elenco dei disordini della coagulazione congenita include una deficienza degli inibitori della coagulazione naturale, i fattori II e V, mentre i disturbi acquisiti includono le malattie mieloproliferative, la sindrome antifosfolipidica, l'emoglobinuria parossistica notturna; inoltre accompagnano le malattie infiammatorie e oncologiche e sono caratterizzati dall'uso di contraccettivi orali, gravidanza e iperomocisteinemia.

Per rilevare una malattia mieloproliferativa, possono essere richieste tecniche speciali. Nel 60% dei pazienti con trombosi venosa degli organi interni, si nota una ipercoagulazione, nel 25%, l'influenza dei fattori locali è di primaria importanza. La combinazione di fattori causali nella trombosi della vena porta si trova 30 volte più spesso che in sua assenza. Nel 20% dei casi, lo sviluppo della trombosi non trova una spiegazione esaustiva.

Nella nostra esperienza, le malattie mieloproliferative e il deficit di proteina S sono i principali fattori eziologici della trombosi nel sistema delle vene portale. Ciascuno di essi viene rilevato in circa un quarto dei pazienti.

L'apporto di sangue dell'intestino al di sopra del livello di trombosi della vena porta (lungo il flusso sanguigno) rimane soddisfacente finché si mantiene il flusso sanguigno attraverso i vasi arcuati dell'intestino. Se sono trombizzati, si sviluppa un'ischemia intestinale. Ciò è probabilmente dovuto all'assenza di collaterali vascolari.

La conseguenza dell'ischemia può essere la necrosi dell'intestino con lo sviluppo di peritonite, insufficienza multiorgano e, in un quarto dei casi, la morte anche dopo la resezione della porzione necrotizzata dell'intestino.

Al contrario, al di sotto del livello di trombosi, non si sviluppa nessuna funzione epatica compromessa dal punto di vista clinico, poiché l'afflusso di sangue viene mantenuto a causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso l'arteria epatica (a causa dell'espansione dei suoi rami) e dello sviluppo di collaterali portale (che ovviamente formano la cosiddetta caverna). Il flusso sanguigno portale viene mantenuto aumentando la pressione di perfusione.

Le manifestazioni cliniche del flusso sanguigno venoso alterato negli anni '90 sono cambiate. La percentuale di pazienti con dolore addominale è aumentata, mentre la proporzione di pazienti con sanguinamento esofageo è diminuita. Ciò può essere spiegato da un aumento dell'efficienza della diagnosi precoce attraverso tecniche di imaging migliorate.

Il riconoscimento della trombosi è stato facilitato dall'uso della tomografia computerizzata spirale e della scansione ad ultrasuoni. Sanguinamento gastrointestinale e trombosi ricorrente sono le principali manifestazioni cliniche della trombosi della vena porta, in alcuni casi causando un esito letale.

I moderni metodi di gestione dei pazienti con sindrome da ipertensione portale che utilizzano metodi farmacologici o endoscopici hanno dimostrato la loro efficacia nel trattamento e nella prevenzione del sanguinamento gastrointestinale. Allo stesso tempo, la terapia anticoagulante è considerata un metodo sicuro ed efficace per prevenire la recidiva della trombosi. Aiuta anche a ripristinare il flusso sanguigno nelle prime fasi della trombosi.

Flusso sanguigno alterato nelle vene epatiche

Disturbi di questo tipo di solito si sviluppano a causa dell'ostruzione delle vene epatiche. Il termine "violazione del deflusso venoso dal fegato" è consigliabile per dare la preferenza al termine "sindrome di Budd-Chiari" per riferirsi all'ostruzione delle venule epatiche, delle vene o della parte terminale della vena cava inferiore.

L'ostruzione, limitata dal livello delle venule epatiche, può svilupparsi di uno o due meccanismi: come un'occlusione non trombotica (malattia veno-occlusiva) e come trombosi.

La malattia veno-occlusiva è solitamente causata dall'esposizione a fattori tossici:

• preparazione per il trapianto di midollo osseo mediante chemioterapia e radioterapia;
• terapia immunosoppressiva con azatioprina e corticosteroidi dopo il trapianto;
• prendendo alcuni alcaloidi vegetali.

La trombosi delle venule epatiche si sviluppa molto raramente.

L'ostruzione delle grandi vene del fegato può causare compressione meccanica, inclusa infiltrazione infiammatoria (ad esempio, nell'ascesso epatico amebico), germinazione da parte di un tumore maligno, invasione di echinococco. Tuttavia, la causa più comune di violazione del flusso di sangue attraverso le vene epatiche è la trombosi.

Esistono tre tipi di trombosi, a seconda dello stadio in cui viene rilevato un nuovo trombo, fibrosi localizzata, completa obliterazione della vena.

I fattori causali attualmente accertati della trombosi venosa epatica sono simili a quelli della trombosi della vena porta, sebbene in queste condizioni la loro frequenza sia diversa. Di maggiore importanza sono le malattie mieloproliferative, la carenza di proteina C, il fattore V e la sindrome antifosfolipidica. I fattori locali sono raramente rilevati. L'uso di contraccettivi orali e la gravidanza possono esacerbare l'influenza di un fattore causale nascosto.

L'ostruzione delle vene epatiche può avere due conseguenze:

1. un aumento della pressione nei sinusoidi causa lo sviluppo della sindrome da ipertensione portale, un aumento della produzione linfatica, che porta ad un accumulo di fluido ascitico ricco di proteine ​​e lo sviluppo di collaterali, la cui funzione è quella di bypassare le vene epatiche costrette e preservare la perfusione epatica;
2. improvvisa violazione del flusso di sangue attraverso le vene epatiche porta allo sviluppo di necrosi ischemica e insufficienza epatica.

Disturbi della perfusione epatica disomogenea possono spiegare lo sviluppo della rigenerazione attiva del tessuto epatico in aree con un livello di perfusione supportato. Questa circostanza porta alla sua trasformazione su larga scala.

La trombosi della vena epatica può avere un lungo decorso asintomatico. Non esiste una chiara correlazione tra la gravità dei cambiamenti clinici e patologici. Le manifestazioni cliniche acute sono solitamente causate da disturbi circolatori acuti che si sovrappongono a quelli cronici esistenti.

Ci sono tre opzioni principali per le manifestazioni cliniche delle violazioni del flusso di sangue attraverso le vene del fegato:

1. acuta - comprende la comparsa di dolore nella parte superiore dell'addome, un aumento del fegato, il livello di attività sierica aminotransferasica, una diminuzione dell'attività del sistema di coagulazione del sangue, compromissione della funzionalità renale;
2. cronica - si verifica più frequentemente, si manifesta come una malattia cronica del fegato nella fase di scompenso;
3. asintomatica - la trombosi venosa epatica è rilevata per caso.

L'aumento del numero di pazienti con un decorso asintomatico è apparentemente associato al miglioramento dei metodi di imaging diagnostico e alla comprensione dell'essenza della malattia. Durante il decorso della malattia, può verificarsi una remissione spontanea completa con probabilità di recidiva o la malattia progredisce continuamente.

Nella metà dei pazienti, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è superiore al 90%, nel resto di essi il tasso di mortalità entro 10 anni è del 50%; la maggior parte dei decessi registrati nei primi 12-18 mesi dall'insorgenza dei sintomi.

La prognosi di un paziente con trombosi venosa epatica è solitamente determinata dalla concomitante trombosi venosa portale. Degli altri fattori (indipendenti) che determinano la prognosi, l'età e il grado di disfunzione epatica secondo la classificazione Childe-Pugh sono importanti.

A causa del fatto che questa patologia non è comune, l'efficacia dei vari metodi di trattamento della trombosi venosa epatica richiede ulteriori studi. È logico prescrivere anticoagulanti per tali pazienti.

Devono essere studiate anche le caratteristiche della terapia sintomatica per sanguinamento, ipertensione portale e ascite. Nei pazienti con una forma clinicamente manifesta della malattia, si dovrebbe tentare di ripristinare il deflusso del sangue attraverso le vene con metodi conservativi di trattamento, come l'angioplastica percutanea con posizionamento di stent (per stenosi non dilatata delle vene epatiche o vena cava inferiore).

Ad oggi, l'efficacia e la sicurezza del restauro del flusso venoso usando agenti trombolitici nella trombosi recente non sono state dimostrate.

Come misura per facilitare la manifestazione dei sintomi clinici, in assenza di insufficienza epatica, può essere suggerito lo shunt portocavale. Tuttavia, è improbabile che questo intervento possa prolungare la vita del paziente.

Alcune speranze sono associate a un metodo di trattamento relativamente nuovo, come lo shunt portosistemico transugulare (TIPS). Secondo stime preliminari, il trapianto di fegato nei casi più gravi può migliorare il tasso di sopravvivenza a 10 anni dei pazienti dal 50 al 70%.

Sindrome di Budd-Chiari, trombosi della vena epatica e del sangue epatico

Il nome della malattia - Sindrome di Budd-Chiari - deriva dai nomi degli autori che lo hanno descritto (il dottore inglese Budd nel 1845 e il patologo Chiari dall'Austria nel 1899). Un coagulo di sangue che "cammina" lungo il flusso sanguigno può indugiare in qualsiasi vaso sanguigno del corpo umano. Le vene del fegato non fanno eccezione, tuttavia, al fine di comprendere gli eventi che si verificano nel fegato relativi al blocco della sua nave venosa, è necessario soffermarsi sulla circolazione epatica.

Movimento del sangue nel fegato

La circolazione del sangue nel fegato può essere rappresentata da tre sistemi:

• Un sistema che fornisce il flusso di sangue ai lobuli;
• Un sistema di vasi progettati per far circolare il sangue all'interno dei lobuli;
• Un sistema mediante il quale il sangue lascia in sicurezza i lobuli.

Il percorso che porta include la vena portale (portale), che raccoglie il sangue dagli organi addominali, e l'arteria epatica, che fornisce sangue dall'aorta, che all'interno del fegato si dirama in piccole vene e arterie. Penetrano i lobi (lobare), segmenti (segmentali), passano tra i lobuli (interlobulari) e intorno a loro. A partire dalle arterie e dalle vene lobulari, i piccoli vasi del fegato entrano nei lobuli e formano capillari sinusoidali intracutanei situati tra i fasci delle cellule epatiche (epatociti). Il sangue misto che scorre attraverso le sinusoidi entra nella vena centrale, che ogni lobo ha all'interno. Lì, il sangue diventa venoso e va alla raccolta, poi nelle vene epatiche, che, lasciando il fegato, cadono nella vena cava inferiore. Questo è il deflusso.

In tutti i vasi sanguigni si estendono i dotti biliari, che hanno nomi e forme simili insieme ai rami della vena porta e dell'arteria epatica, la cosiddetta triade o tratto portale. La vena porta del fegato, che porta sangue dallo stomaco, dall'intestino e dal pancreas, è in qualche modo coinvolta nella disintossicazione, poiché fornisce sostanze che sono entrate nel sangue da questi organi per la loro ulteriore elaborazione e neutralizzazione. L'arteria epatica fornisce nutrimento per l'organo stesso.

La dimensione normale della vena porta del fegato non deve superare i 14 mm di diametro, tuttavia, un diametro di 8-10 mm con una lunghezza del vaso di 60-80 mm è considerato normale.

Questo indicatore cambia nel caso dei processi patologici che si verificano nell'organo e nelle malattie dei vasi epatici, che si osserva nella cosiddetta ipertensione portale. Ad esempio, si sviluppa a causa della trombosi della vena epatica (sindrome di Budd-Chiari) e del flusso sanguigno alterato come conseguenza di ciò, che è accompagnato da un aumento della pressione nel letto venoso e dall'espansione della vena porta del fegato. Le dimensioni di grandi vasi venosi (destra, sinistra, vene centrali) che trasportano il sangue da un organo sono leggermente inferiori (fino a 10 mm), il diametro per loro è 0,5-0,8 mm. Con l'aumento dei valori di questo indicatore (ultrasuoni) per parlare dell'espansione delle vene epatiche.

Cambiamenti patologici nei vasi epatici che contribuiscono allo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari

L'aumento della pressione sanguigna sulla parete vascolare e la congestione venosa nella cavità addominale portano non solo ad un aumento delle dimensioni della vena porta del fegato, ma comportano anche la comparsa dei seguenti sintomi che indicano la sua fibrosi:

• Il fegato inizia ad estendersi oltre il bordo dell'arco costale, talvolta aumentando fino a dimensioni considerevoli;
• Il liquido si accumula nella cavità addominale, si sviluppa l'ascite;
• In parallelo a questi processi c'è un aumento della milza (splenomegalia);
• Ci sono vene varicose della parete addominale anteriore, vene emorroidali e vasi venosi del terzo inferiore dell'esofago.

Sigillando i vasi del fegato, in primo luogo, implicano cambiamenti patologici nelle pareti dei capillari sinusoidali. In condizioni ipossiche (mancanza di ossigeno), la cui causa principale è la congestione venosa, le fibre di collagene iniziano a formarsi e depositarsi nelle pareti dei sinusoidi. Per questo motivo, i fenestr (fori) scompaiono, attraverso i quali avviene lo scambio tra epatociti e sangue. Le pareti vascolari diventano dense e impenetrabili, il che porta alla formazione di insufficienza epatica.

I processi patologici (di solito infiammatori), che interessano il parenchima epatico, spesso vanno alle vene del fegato e quelli con un effetto simile sono responsabili dello sviluppo della flebite obliterante. Va notato che il decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari è favorito dalla fibrosi vascolare venosa intraepatica, mentre la trombosi venosa epatica è la causa principale della manifestazione acuta di questa malattia rara.

Le principali cause della malattia

Cambiamenti nel fegato per un lungo periodo (portale e fibrosi intraepatica, infiammazione), che "preparano" l'organo per lo sviluppo di processi patologici cronici, o blocco acuto delle vene epatiche, possono derivare dalla malattia di Budd-Chiari. Tuttavia, in circa un terzo dei pazienti con questa sindrome, la causa della malattia rimane poco chiara. La malattia è considerata rara, perché secondo le statistiche, sta superando una delle 100.000 persone. Il "privilegio" è principalmente goduto dalle donne, poiché i loro fegati soffrono maggiormente di ulteriori fattori sfavorevoli che gli uomini non sperimentano (prendendo contraccettivi, gravidanza). Eppure, le premesse principali che causano la sindrome di Budd-Chiari includono:

1. Ostacoli meccanici al movimento del sangue, dove le anomalie congenite (fusione membranosa) della vena polio inferiore, la stenosi della vena epatica risultante da traumi o interventi chirurgici, il blocco dei vasi venosi del fegato e della vena cava inferiore sono considerati i principali;
2. Somministrazione endovenosa di nutrienti essenziali per il corpo (nutrizione parenterale) a causa di circostanze che non consentono al paziente di essere nutrito in modo naturale;
3. Neoplasie del fegato, ghiandole surrenali, cuore (mixoma);
4. Disturbi del sistema di coagulazione del sangue causati da varie cause (malattie ematologiche, infiammazione cronica del tratto intestinale, vasculite sistemica, uso di contraccettivi orali), che causano ipercoagulazione e, quindi, formazione di coaguli di sangue che possono bloccare i vasi sanguigni e portare a trombosi venosa epatica;
5. Malattie infettive (sifilide, tubercolosi, amebiasi, ecc.);
6. Malattie del fegato e, in particolare, cirrosi.

Manifestazioni della malattia

I sintomi della malattia di Budd-Chiari dipendono dal suo decorso, che può essere appena percettibile in un processo cronico (dolore a bassa intensità nell'ipocondrio destro, vomito intermittente, lieve ingiallimento della pelle e sclera), e in acuta è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• Grave dolore epigastrico dovuto a un grave stiramento della capsula epatica;
• All'improvviso ha iniziato il vomito, che può trasformarsi in un sanguinoso, indicando una rottura delle vene del terzo inferiore dell'esofago;
• Il rapido sviluppo delle ascite associate alla congestione venosa nella cavità addominale;
• Transizione dei dolori a tutto l'addome e alla diarrea, se i vasi mesenterici sono coinvolti nel processo;
• La trombosi della vena cava inferiore e la violazione del flusso di sangue aggiungono al quadro clinico le caratteristiche caratteristiche tipiche dell'insufficienza venosa degli arti inferiori, manifestate dal gonfiore delle gambe. Inoltre, la diffusione di masse trombotiche dai vasi dilatati del fegato (venoso) nel lume della vena cava inferiore può portare a embolia polmonare (PE).

Questi sintomi della malattia sono allo stesso tempo le sue complicanze (ipertensione portale, ascite, insufficienza epatica). Inoltre, se il paziente sopravvive, allora in futuro, è molto probabile che si formi la cirrosi del fegato, che, essendo presente nel paziente prima dello sviluppo della sindrome, potrebbe diventare la causa di condizioni patologiche, e carcinoma epatocellulare (carcinoma epatocellulare), che, in generale, allora, c'è poca speranza.

Il decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari è accompagnato da un disturbo della funzionalità epatica fino al coma epatico e, di norma, non lascia al paziente una possibilità di sopravvivenza. Muore entro pochi giorni dalla sindrome epato-renale (insufficienza renale ed epatica acuta).

Come riconoscere la sindrome di Budd-Chiari?

La cosa principale nella diagnosi è riconoscere la malattia, avendo trovato o intuito intuitivamente il filo che porta alla diagnosi corretta, quindi prendere una storia di vita e di malattia è sempre il primo passo di qualsiasi medico. Una conversazione con il paziente stesso, richieste di parenti e parenti possono aiutare a identificare le malattie che sono state sperimentate nel processo della vita, sono completamente curate o sono rimaste per sempre, in modo tale da non-no, e ricordarsi di un'altra ricaduta, che di solito è scatenata da alcuni fattori sfavorevoli.

Tuttavia, le reali difficoltà, anche in una materia apparentemente semplice, esistono sempre: l'età del paziente, una grave condizione generale e sintomi atipici. Di norma, subito dopo la chiarificazione dei dati anamnestici, la valutazione del corso e il quadro clinico, il medico ricorre ai suoi primi assistenti, che risparmiano tempo e giungono alla diagnosi corretta:

1. Metodi di laboratorio: analisi del sangue generale (aumento della conta dei leucociti e accelerazione ESR nella sindrome di Budd-Chiari), coagulogramma (prolungamento del tempo di protrombina), studi biochimici (aumento dell'attività di transferasi - campioni funzionali di fegato e fosfatasi alcalina);
2. Diagnosi ecografica, che permette di vedere non solo il fatto che la vena porta del fegato è allargata (ipertensione portale) e le vene epatiche sono espanse, ma permette anche di rilevare un coagulo di sangue bloccato nel lume dei vasi venosi del fegato o della vena cava inferiore.
3. Tuttavia, se necessario, che spesso si verifica in casi dubbiosi, ci sono altri metodi per la diagnosi differenziale della sindrome di Budd-Chiari con malattie che danno sintomi simili:
4. Esame a raggi X degli organi addominali;
5. Flebografia, che non è solo un'eccellente diagnosi di alterazioni patologiche nei vasi venosi, ma anche una buona procedura medica, in quanto consente l'angioplastica simultanea, lo stenting, l'intervento chirurgico di bypass, la trombolisi;
6. TC (tomografia computerizzata) e MRI (risonanza magnetica);
7. Biopsia epatica percutanea seguita da esame istologico.

Va notato che la medicina non è limitata ai metodi diagnostici sopra, ma questi, essendo i principali, nella maggior parte dei casi chiariscono completamente la situazione, e la necessità di ulteriori non è più necessaria.

Speranza o frase?

È ovvio che la presenza di sintomi luminosi e una prognosi non confortante preclude l'auto-trattamento della sindrome acuta di Budd-Chiari a casa (e un processo cronico che non ricorda a se stesso per un lungo periodo, un giorno si manifesterà), quindi il paziente deve essere curato in ospedale.

I metodi esistenti di terapia conservativa sono piuttosto ausiliari, piuttosto che di base, quindi, in questo caso, è impossibile fare a meno dell'intervento chirurgico. Il trattamento farmacologico prevede l'uso di farmaci mirati a sciogliere i coaguli di sangue e combattere la congestione venosa:

• Trombolitico (streptochinasi, urochinasi, antalasi);
• Anticoagulanti (fragmin, clexane);
• Farmaci diuretici risparmiatori di potassio per uso a lungo termine (spironolattone, veroshpiron) e diuretici, che danno un effetto rapido (furosemide compresse e lasix per la somministrazione endovenosa o intramuscolare).

Il trattamento chirurgico consiste nell'utilizzare tecniche che sono possibili durante la flebografia (dilatazione percutanea con l'installazione dello stent, derivazione portosistemica). In caso di un decorso particolarmente grave della malattia o in caso di sviluppo di carcinoma epatocellulare (carcinoma epatocellulare), viene mostrato il trapianto di fegato del donatore, che può aumentare il tasso di sopravvivenza a 5 anni al 90%.

La prognosi di questa malattia non è molto incoraggiante, ma lascia comunque delle possibilità, perché il decorso cronico, la conservazione della funzionalità epatica e l'adozione tempestiva di misure adeguate aumentano significativamente i tassi di sopravvivenza statistica. Tuttavia, la forma acuta della malattia di Budd-Chiari, purtroppo, è una minaccia diretta per la vita del paziente a causa delle gravi complicanze che esso comporta (insufficienza renale ed epatica acuta, mesotrombosi, peritonite diffusa).

Malattie del fegato vascolare

La massa del fegato è pari al 5% del peso corporeo di un adulto. Il fegato attraverso l'arteria epatica e la vena porta riceve il 20% della gittata cardiaca totale. L'arteria epatica si allontana dal tronco celiaco. Fornisce circa il 30% del flusso ematico afferente, ma fornisce al corpo oltre il 50% dell'ossigeno utilizzato a riposo.
La vena porta non ha valvole, fornisce il 70-80% del flusso ematico epatico totale e eroga meno del 50% dell'ossigeno richiesto. Si forma a livello del pancreas alla confluenza delle vene spleniche e della vena mesenterica superiore. Nella porta del fegato, la vena porta e l'arteria epatica si dividono in rami destro e sinistro e poi si ramificano secondo la struttura anatomica del fegato. Il sangue delle arteriole epatiche e delle venule portale entra nelle sinusoidi. A questo livello, gli sfinteri si trovano nelle arterie epatiche, che regolano l'intensità del flusso sanguigno. Ci sono sfinteri nelle sinusoidi, regolano il flusso sanguigno e la distribuzione del sangue, e quindi svolgono un ruolo importante nella regolazione del flusso sanguigno attraverso l'arteria epatica. La diminuzione del flusso sanguigno attraverso la vena porta porta ad un immediato aumento del flusso sanguigno attraverso l'arteria epatica. Nonostante questo, il flusso sanguigno attraverso la vena porta è relativamente stabile e dipende poco dal flusso sanguigno nell'arteria epatica. Dai sinusoidi, il sangue entra nelle venule centrali, che formano le vene epatiche. Ci sono tre principali vene epatiche: destra, centro e sinistra. I loro rami sono distribuiti nel parenchima epatico in un modo completamente diverso rispetto ai rami dell'arteria epatica e della vena porta, che spiega la differenza tra l'anatomia chirurgica e vascolare del fegato dal macroscopico (che è rappresentato da quattro lobi - destra, sinistra, coda e quadrato). L'anatomia vascolare del fegato è descritta da Quino (Coinaud). Secondo Quino, il fegato consiste di 8 segmenti (vedi figura).

Anatomia vascolare e chirurgica del fegato. Secondo Quino, 8 segmenti funzionali si distinguono nel fegato. Questi segmenti ricevono sangue sia dalla vena porta che dall'arteria epatica. Il deflusso di sangue attraverso le vene epatiche destra, sinistra e centrale. Il sangue dal lobo caudato (segmento 1) scorre attraverso le vene epatiche dorsali direttamente nella vena cava inferiore. La struttura vascolare del fegato deve essere considerata quando si esegue la sua resezione.

Ciascuno dei segmenti ha il suo afflusso di sangue afferente ed efferente. Questo dovrebbe essere considerato durante la resezione del fegato. È anche importante sapere che il deflusso di sangue dal lobo caudato del fegato viene effettuato attraverso le vene epatiche dorsali (il cui numero può essere diverso) che scorre direttamente nella vena cava inferiore. Questo spiega l'ipertrofia compensatoria del lobo caudato del fegato nella sindrome di Budd-Chiari.

2. Descrivere la microarchitettura del fegato, incluso il sistema di microcircolazione.

L'elemento strutturale principale del fegato è la piastra cellulare epatica (lobo epatico - nota a piè di pagina) (vedi figura). Consiste di 15-20 epatociti e si trova tra la zona del portale e le venule epatiche. Gli epatociti adiacenti alle venule epatiche sono chiamati perivenzionali o pericentral. Gli epatociti perivenulari sperimentano la più grande ipossia, poiché l'afflusso di sangue è l'ultimo (il flusso sanguigno lungo sinusoidi avviene sempre in una direzione e gli epatociti perivenulari sono "alla fine del percorso").

Microarchitettura del fegato. Il sangue dalle venule portale e arteriole epatiche entra nelle sinusoidi, e da loro nelle venule epatiche. La bassa pressione sanguigna nelle sinusoidi fornisce le condizioni per il rilascio di plasma attraverso la fenestra dell'endotelio nello spazio Diss, dove avviene il contatto diretto con gli epatociti, lo scambio di nutrienti e metaboliti. Gli epatociti situati vicino alla triade portale sono chiamati periportali, e vicino a venule epatiche, perivenulari

In caso di violazione del flusso di sangue dal fegato (obliterazione endoflebitica delle vene epatiche o sindrome di Budd-Chiari), gli epatociti periventicolari sono danneggiati in primo luogo. Basato sul concetto della struttura del lobulo epatico proposto dal Rappaport, quest'area è conosciuta come Zona III. La zona I è rappresentata dagli epatociti periportali situati vicino all'area del portale e la zona II è rappresentata da epatociti intermedi, che si trovano tra gli epatociti periportali e perivenzionali. I confini chiari tra le zone non esistono. Le funzioni metaboliche delle cellule, così come la loro sensibilità al danno, variano in base alla loro posizione. Gli epatociti delle zone II e III sono coinvolti nel metabolismo dei farmaci e contengono un numero significativo di enzimi del complesso del citocromo P450 e pertanto gli effetti tossici dei farmaci mediati da questi enzimi microsomiali sono meno pronunciati nella zona I.

3. Che cos'è la sindrome di Budd-Chiari e in quali malattie si sviluppa?

La sindrome di Budd-Chiari è una trombosi venosa epatica. Può svilupparsi in pazienti con trauma addominale; sindromi mieloproliferative; emoglobinuria parossistica notturna; lupus eritematoso sistemico; malattie accompagnate da una carenza di fattori anticoagulanti, antitrombina III, proteina C e S; tumori del pancreas, delle ghiandole surrenali e dei reni; carcinoma epatocellulare, così come nelle donne in gravidanza e nei pazienti che assumono farmaci che aumentano la coagulazione del sangue (contraccettivi orali e dacarbazina). Nel 25-30% dei pazienti non è possibile diagnosticare alcuna malattia associata (in questo caso la sindrome di Budd-Chiari è chiamata "idiopatica").

4. Quali sono i sintomi e i disturbi in pazienti con sindrome di Budd-Chiari?

• Ascite: rilevata in più del 90% dei pazienti; è la manifestazione principale della sindrome di Budd-Chiari.
• Dolore addominale - si verifica nell'80% dei pazienti; localizzato nell'ipocondrio destro.
• L'epatosplenomegalia è comune.
• ittero - espresso leggermente; potrebbe mancare
• L'encefalopatia epatica e il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco sono diagnosticati meno frequentemente (nel 10-20% dei casi) e sono osservati, di regola, in pazienti con stadio avanzato della malattia.

5. Quali sono i metodi per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari?

Nel 75% dei pazienti, la diagnosi viene effettuata in base ai risultati dell'ecografia Doppler delle vene epatiche. Allo stesso tempo, è possibile rilevare trombo iperecogeno nel lume del vaso, diminuzione o assenza di flusso sanguigno o cordone iperecogeno (banda) al posto di una (o più) vene epatiche principali. La porzione di coda ipertrofica del fegato può essere erroneamente considerata un tumore. Il "gold standard" per diagnosticare la malattia - cateterizzazione della vena epatica e angiografia. Questo metodo è caratterizzato da alta sensibilità e specificità e nella sindrome acuta di Budd-Chiari viene utilizzata per introdurre la strepto-chinasi nelle vene trombizzate. L'angiografia a risonanza magnetica, che può essere un metodo non invasivo molto utile per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari, è attualmente in fase di studio.

6. Perché in alcuni pazienti con sindrome di Budd-Chiari è stato rilevato un aumento del lobo caudato del fegato?

Circa il 50% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari ha un ipertrofia compensatoria del lobo caudato del fegato. La ragione di ciò è che il deflusso dal lobo caudato viene effettuato lungo le sue vene dorsali del fegato, che fluiscono direttamente nella vena cava inferiore. Se l'occlusione si verifica al di sotto del livello di queste vene, rimangono liberamente passabili, mentre le principali vene epatiche sono trombizzate. Il lobo epatico è ipertrofico per compensare una diminuzione del parenchima funzionale del fegato. L'ipertrofia può essere significativa e dare un'impressione caratteristica al flebogramma della vena cava inferiore.

7. Qual è il quadro istologico caratteristico della sindrome di Budd-Chiari?

La sindrome acuta di Budd-Chiari è caratterizzata da cambiamenti stagnanti nella parte centrale del lobulo epatico e dall'espansione delle sinusoidi perivenulari. Possibile necrosi di epatociti di zona III. Dopo 4 settimane, la fibrosi si sviluppa in questo luogo e dopo 4 mesi - noduli rigenerativi e cirrosi. Nello studio delle vene epatiche e della vena cava inferiore, l'ispessimento concentrico delle loro pareti è talvolta rilevato senza segni di infiammazione. Sia il processo fibroso sotto l'intima dei vasi che l'organizzazione di un coagulo di sangue nel suo lume porta a una violazione del flusso di sangue dal fegato.

8. Qual è la prognosi per i pazienti con sindrome di Budd-Chiari? Qual è il suo trattamento?

Il trattamento dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari dipende in gran parte da quanto il processo sia acuto o cronico, così come dalla presenza di malattie concomitanti. Nel caso di esordio acuto, quando la diagnosi di trombosi venosa epatica è fuori dubbio (ad esempio, in pazienti con trauma addominale o sindrome di Budd-Chiari ricorrente dopo trapianto di fegato), è indicata la terapia trombolitica e la somministrazione di eparina. Gli indici dell'uso di attivatori del plasminogeno tissutale e streptochinasi sono molto inconcludenti. Inizialmente, i risultati positivi dell'angioplastica intraluminale e chirurgica transcutanea sono negati da un gran numero di recidive.
Nei pazienti con malattie mieloproliferative, un trattamento intensivo con farmaci idrossiurea in combinazione con eparina fornisce un esito favorevole. Anche la terapia sintomatica - laparocentesi e somministrazione di diuretici - dà un buon effetto.
Tuttavia, la prognosi a lungo termine per la sindrome di Badda-Chiari è piuttosto deludente, e la maggior parte dei pazienti (secondo uno studio,> 90%) muore entro 3,5 anni. Il trapianto di fegato è l'unico trattamento che può ridurre la mortalità in questa malattia. Sebbene la questione di questo metodo radicale rimanga controversa, il trapianto di fegato seguito da terapia anticoagulante è stato applicato con successo in molti centri di trattamento; la sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico era superiore al 60%. Tuttavia, ci sono segnalazioni che dopo il trapianto di fegato, la sindrome di Budd-Chiari si ripresenta nel 20% dei pazienti. Se è impossibile eseguire un trapianto di fegato, vengono applicate le anastomosi portocavale; Questa manipolazione è accompagnata approssimativamente dallo stesso tasso di recidiva.

9. Che cos'è la vena epatica che cancella le endoflebitis?

Endoflebite obliterante delle vene epatiche (malattia del fegato veno-occlusiva, malattia di Chiari) è un'occlusione non trombotica delle piccole vene epatiche causata dalla proliferazione del tessuto connettivo e delle fibre di collagene. Non si verificano danni alle vene epatiche di grande diametro. La malattia è caratterizzata dalla comparsa di cambiamenti congestivi nel centro del lobo epatico con e senza necrosi di epatociti. La malattia di Chiari può progredire con l'inizio della fibrosi perivenulare estesa, la formazione di ponti di tessuto connettivo tra le venule centrali (necrosi del ponte) e, in definitiva, la formazione di cirrosi.

10. Quali sono le cause dello sviluppo della endoflebite della vena epatica?

Tale può essere il consumo di piante contenenti alcaloidi pirrolizidinici, chemioterapia di un tumore, trapianto di midollo osseo, irradiazione del fegato, così come il trattamento con arsfenamina e uretano. Dopo il trapianto di midollo osseo, la malattia viene rilevata nel 2-64% dei pazienti (l'indicatore dipende dall'origine del trapianto (autologo o allogenico) e dall'intensità della chemioterapia).

11. Nei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo, si deve sospettare lo sviluppo della vena epatica obliterante endoflebitica?

I primi segni e sintomi della vena epatica che cancellano l'endoflebitis possono comparire durante la prima settimana dopo l'esposizione tossica, con conseguente alterazione della circolazione sanguigna nella parete del vaso. Il quadro clinico della malattia di Chiari nei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo è caratterizzato da un aumento del peso corporeo e dalla comparsa di ascite nelle prime due settimane dopo l'intervento. La maggior parte dei casi viene diagnosticata entro 1-2 mesi. I principali sintomi della malattia includono ittero, epatomegalia, dolore addominale e ascite. Una biopsia epatica trasportabile eseguita in questa fase contribuisce alla diagnosi precoce della malattia. L'esame istologico determina l'espansione delle sinusoidi pervenose, della fibrosi, della necrosi degli epatociti della zona III, dell'occlusione delle venule centrali e della flebosclerosi.

12. Quali malattie cardiache possono causare disfunzione epatica?

Fenomeni congestizi nel fegato sono osservati in tutte le malattie cardiache congenite e acquisite, causando lo sviluppo di insufficienza cardiaca. Esistono segnalazioni di compromissione della funzionalità epatica in pazienti con cardiopatia ischemica, ipertensione arteriosa, cardiopatia reumatica, cuore polmonare, malformazioni congenite, pericardite costrittiva, sclerodermia e sifilide tardiva. Il principale meccanismo patogenetico è una violazione della funzione di pompaggio del cuore, che porta alla stasi del sangue a livello delle vene epatiche.

13. Quali sono le manifestazioni cliniche del fegato congestizio in pazienti con deficienza di destra?

I pazienti con insufficienza ventricolare destra sono caratterizzati da dolore nel giusto ipocondrio di diversa intensità e, a volte, lieve ittero. Un esame obiettivo può rivelare epatomegalia con reflusso epato-giugulare, ascite ed edema periferico.

14. Quali anomalie biochimiche si riscontrano in pazienti con fegato congestizio?

Nell'insufficienza cardiaca acuta (stati di shock), è possibile un grave danno epatico. In tali pazienti, vi è un forte aumento dei livelli di ACT e ALT (solitamente il livello di ALT è superiore al livello di ACT), tempo di protrombina prolungato e un aumento graduale del livello di bilirubina. Alcuni pazienti sviluppano cambiamenti irreversibili nel fegato e completano il quadro clinico e biochimico dell'insufficienza epatica acuta. Nell'insufficienza cardiaca cronica, i livelli di ACT e ALT non sono aumentati in modo significativo; caratterizzato da alti livelli di bilirubina e fosfatasi alcalina.

15. Descrivi il quadro istologico del fegato congestizio.

L'esame istologico di campioni di biopsia epatica ha rivelato cambiamenti stagnanti nel centro dei lobuli epatici, caratterizzati dall'espansione delle vene centrali e dei sinusoidi e dalla scomparsa degli epatociti perivenulari. Nei pazienti non trattati, il processo progredisce: compare fibrosi perivenulare, si formano fili fibrosi tra le vene centrali e, infine, si sviluppa la cirrosi. Va notato che la maggior parte dei pazienti muore per insufficienza cardiaca prima di sviluppare cirrosi.

16. Quale tumore vascolare del fegato è più comune?

L'emangioma è il tumore vascolare più comune del fegato. Secondo le autopsie, si trova nel 2-5% della popolazione e colpisce ugualmente spesso uomini e donne. Tuttavia, nelle donne, l'emangioma è solitamente di grandi dimensioni, a causa dell'effetto proliferativo degli ormoni sessuali femminili. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia è asintomatica e non richiede trattamento. Con grandi emangiomi, sono possibili coagulazione del sangue intravascolare disseminata (DIC), trombocitopenia e ipofibrinogenemia (sindrome di Kazabach-Merrit [Kasabach-Merrit]). Il metodo diagnostico più efficace è la tomografia computerizzata a emissione di singoli fotoni (SPECT) usando gli eritrociti marcati con tecnezio 99t. Lo studio è particolarmente efficace per tumori di dimensioni> 2 cm. L'imaging con risonanza magnetica e l'angiografia sono usati per piccoli emangiomi. La biopsia epatica non è indicata (a meno che non venga eseguita per un altro motivo). Gli emangiomi negli adulti crescono molto più lentamente di qualsiasi altro tumore. Il trattamento chirurgico (resezione epatica) è raccomandato per i pazienti con DIC o sanguinamento.

17. Qual è l'incidenza di angiosarcoma epatico?

L'angiosarcoma epatico è molto raro (secondo le autopsie, in 1 caso su 50.000). È più probabile che soffra uomini di età compresa tra 60 e 70 anni. Gli angiosarcomi si sviluppano da cellule endoteliali sinusoidi. L'esame istologico ha rivelato cellule tumorali fusiformi caratteristiche con nuclei ipercromatici. L'aspetto del tumore contribuisce al contatto con il torotrasta (ossido di torio), il cloruro di vinile e i composti di arsenico. La prognosi per l'angiosarcoma è scarsa e la maggior parte dei pazienti muore entro 6 mesi dalla diagnosi.

18. Quali tumori vascolari del fegato sintetizzano il fattore VIII della coagulazione?

L'analisi istologica in tali tumori determina due tipi di cellule: epitelioide e dendritica. Sono localizzati in uno stroma misto (fibroso con aree di calcificazioni). In molte cellule dendritiche si riscontrano vacuoli caratteristici che consentono di effettuare una diagnosi corretta. La maggior parte dei pazienti presenta sintomi costituzionali (45%), anoressia, affaticamento e dolore nell'ipocondrio destro. Il livello di a-fetoproteina è solitamente normale.
La diagnosi è confermata dalla tomografia computerizzata o dalla biopsia epatica. Quando l'angiografia (se presente) ha rivelato una massiccia formazione del fegato. I risultati della tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone (SPECT) usando gli eritrociti marcati con tecnezio 99t sono negativi. Anche nel caso di un decorso benigno, questi tumori devono, se possibile, essere asportati. Il trapianto di fegato è indicato per i pazienti con tumori inoperabili. Ci sono segnalazioni di recidiva di tumori dopo il trapianto.

19. Quali sono le cause più comuni di trombosi della vena porta?

La causa più comune dello sviluppo della trombosi della vena porta nei bambini è la trombosi infettiva provocata dalla onfalite. Negli adulti, la trombosi della vena porta accompagna malattie croniche come l'ipertensione portale nella cirrosi epatica; ipercoagulazione nella sindrome di Budd-Chiari; processo infiammatorio (infezioni retroperitoneali o pancreatite) o complicanze traumatiche associate a. effettuare manipolazioni mediche (post-operatorie o post-angiografiche).
Lo stadio acuto della malattia è caratterizzato dalla comparsa di dolore addominale, febbre, sintomi di ostruzione intestinale e insufficienza epatica. Nella fase cronica, vengono rilevati ascite, splenomegalia e sanguinamento da vene varicose esofagee e gastriche. Il metodo diagnostico principale è l'angiografia della vena porta. Nella fase acuta della trombosi vengono somministrati eparina e trombolitici, ma l'efficacia di queste misure non è molto elevata. Se la trombosi della vena porta si estende alle vene mesenteriche splenica o superiore, il trapianto di fegato è tecnicamente impraticabile e la prognosi è la più sfavorevole.