cirrosi congenita del fegato - questa è una malattia del fegato estremamente grave che si verifica nel feto al momento dello sviluppo fetale, che si caratterizza per la sostituzione del parenchima dell'organo da tessuto fibroso con lo sviluppo di insufficienza epatocellulare e ipertensione portale.
Questa malattia porta ad una perdita completa delle funzioni organiche e senza un trapianto di fegato di emergenza porta ad un esito fatale nella prima età neonatale.
L'epidemiologia (distribuzione) della cirrosi congenita non è completamente compresa, l'incidenza di questa malattia è di circa il 9% di tutte le malattie del fegato.
La prognosi è scarsa, anche con un'assistenza medica adeguata e tempestiva, la sopravvivenza è estremamente bassa.
cause di
La cirrosi congenita del fegato provoca molti fattori, tra cui:
- Malattie materne:
- epatite virale B;
- epatite C;
- epatite virale D;
- rosolia;
- herpes;
- infezione da citomegalovirus;
- toxoplasmosi;
- malattia delle donne;
- Infezione da HIV;
- la sifilide.
- Malformazioni congenite:
- atresia o sottosviluppo dei dotti biliari;
- atresia della cistifellea.
- Malattie ereditarie:
- enzimopatie (carenza di enzima a1-antitripsina);
- La malattia di Wilson-Konovalov - una violazione dello scambio di rame nel corpo e il suo accumulo in grandi quantità nei tessuti del fegato;
- emocromatosi - disturbi del metabolismo del ferro;
- malattie da accumulo di glicogeno;
- galattosemia - una violazione della conversione di galattosio in glucosio;
- intolleranza al fruttosio
classificazione
La struttura morfologica della cirrosi epatica congenita è suddivisa in:
- Macronodulare, con le dimensioni dei nodi fibrosi del fegato con un diametro superiore a 3 mm;
- Micronodulare, con una dimensione di nodi da 1 a 3 mm;
- Septal - distruzione di partizioni tra i segmenti del fegato, senza la formazione di nodi;
- Misto.
I sintomi della cirrosi congenita
- febbre;
- sbalzi d'umore;
- diminuzione o completa mancanza di appetito;
- disturbo del sonno;
- perdita di peso;
- vomito;
- ittero (ingiallimento della pelle e delle mucose visibili);
- comparsa di vene varicose sulla pelle;
- un aumento del volume dell'addome;
- manifestazione di una rete venosa purosangue sulla parete addominale anteriore (testa di medusa);
- la comparsa di vomito con una miscela di sangue o "fondi di caffè";
- sgabelli tarry (melena);
- sanguinamento dal retto;
- sanguinamento del cordone ombelicale.
diagnostica
Metodi di ricerca di laboratorio
- Emocromo completo, che sarà caratterizzato da un aumento dei reticolociti, una diminuzione della quantità di emoglobina, eritrociti e leucociti, un aumento della VES (tasso di sedimentazione degli eritrociti);
- Test del fegato, che saranno caratterizzati da un aumento della bilirubina diretta e indiretta, transaminasi epatiche, fosfatasi alcalina e una diminuzione delle proteine totali, delle sue frazioni e del glucosio;
- Biochimica del sangue, che sarà caratterizzata da una diminuzione della composizione elettrolitica, dell'indice di protrombina e del colesterolo con tutte le frazioni;
- Analisi generale dell'urina, che è caratterizzata dalla comparsa di una grande quantità di proteine, un aumento delle cellule dell'epitelio squamoso, dei leucociti e degli eritrociti.
Metodi di esame strumentale:
- Ecografia del fegato;
- RM (risonanza magnetica) del fegato;
- TC (tomografia computerizzata) del fegato;
- Biopsia epatica sotto controllo ecografico.
Trattamento della cirrosi epatica congenita
Trattamento farmacologico
- terapia antivirale se la cirrosi epatica congenita è causata da un'infezione virale;
- glucocotricosteroidi (ormoni);
- gepatoprotektory;
- farmaci coleretici (solo se non ci sono controindicazioni);
- scambio plasmatico;
- terapia di disintossicazione;
- assorbenti;
- farmaci che riducono la pressione nella vena porta con lo sviluppo della sindrome da ipertensione portale;
- farmaci diuretici;
- trasfusione di massa e plasma di donatori di eritrociti con massicci sanguinamenti dagli organi del tratto gastrointestinale.
Trattamento chirurgico
Quando il trattamento chirurgico è fatto ricorso al trapianto di fegato.
Trattamento popolare
Il trattamento dei rimedi popolari è severamente proibito.
Dieta che facilita il decorso della malattia
I bambini sono incoraggiati ad essere allattati al seno e, se ciò non è possibile, adattano le formule del latte artificiale.
Cirrosi epatica nei bambini: le cause principali, le misure di trattamento e prevenzione
Se parliamo di cirrosi epatica nei bambini, di solito è una malattia congenita, che si forma in utero, e si caratterizza per la sostituzione del normale tessuto epatico sul tessuto connettivo (cicatrice).
Ciò porta ad una significativa riduzione delle capacità funzionali del fegato del neonato o alla sua completa perdita.
Ma ai bambini più grandi viene diagnosticata anche la cirrosi epatica.
La cirrosi epatica nei bambini è una malattia grave che richiede un trattamento adeguato sin dai primi giorni di vita.
Cause della cirrosi congenita
Molti fattori sono le cause dello sviluppo della cirrosi.
- Malattie materne:
- virus dell'epatite materna (B, C, D);
- rosolia durante la gravidanza;
- herpes;
- infezione da citomegalovirus (infezione durante la gravidanza);
- toxoplasmosi;
- Infezione da HIV;
- la sifilide.
- Malformazioni congenite:
- sottosviluppo o assenza di dotti biliari;
- mancanza di cistifellea.
- Malattie ereditarie:
- enzimopatia (carenza di enzima a1-antitripsina);
- La malattia di Wilson-Konovalov è l'accumulo di una grande quantità di rame nei tessuti del fegato a causa di una violazione del suo metabolismo nel corpo del bambino;
- emocromatosi - compromissione del metabolismo del ferro;
- galattosemia - alterata formazione di glucosio da galattosio;
- Sindrome di Alagille (sottosviluppo ereditario delle arterie del fegato).
- Cause della cirrosi nei non neonati:
- cirrosi tossica. Si verifica dopo avvelenamento con veleni, sostanze chimiche. O si verifica dopo il trattamento con farmaci epatotossici, ad esempio, dopo il trattamento con alcuni farmaci anti-tubercolari;
- epatite autoimmune. Hanno più probabilità di ammalarsi di ragazze di dieci anni. Con questa malattia, il corpo inizia a percepire il proprio fegato come estraneo e cerca di distruggerlo producendo anticorpi protettivi;
- insufficienza ventricolare destra porta alla cirrosi abbastanza spesso sovraccaricando il fegato con sangue venoso.
I sintomi della cirrosi epatica nei bambini
La cirrosi epatica congenita ha sintomi che possono confondere i genitori inesperti.
Ma, di regola, una tale patologia come la cirrosi viene determinata immediatamente dopo la nascita in un ospedale di maternità da un pediatra secondo questi sintomi:
- febbre;
- sbalzi d'umore;
- marcatamente ridotto o senza appetito;
- il sonno è disturbato;
- significativamente perso peso;
- rigurgito;
- ittero (la pelle e le mucose visibili diventano gialle);
- stelle dalle navi sulla pelle del bambino;
- la dimensione dell'addome è aumentata;
- la manifestazione del pattern venoso sulla parete addominale anteriore (la testa della medusa);
- vomitare sangue "fondi di caffè";
- sgabelli tarry (melena);
- sanguinamento intestinale;
- sanguinamento del cordone ombelicale.
Metodi per la diagnosi della cirrosi congenita
Alcuni metodi diagnostici sono standard alla nascita, ma anche sulla base dei loro risultati e se sono sospettati di questa malattia, sono prescritti metodi aggiuntivi.
- Test di laboratorio:
- CBC, determinato: l'aumento dei reticolociti, riduzione dell'emoglobina, riduzione del numero di eritrociti e leucociti, aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione);
- i test epatici, in condizioni di patologia, un aumento della bilirubina diretta e indiretta, fosfatasi alcalina, transaminasi epatiche e una diminuzione della quantità di proteine totali e glucosio sono caratteristici;
- la biochimica del sangue, una diminuzione della composizione elettrolitica, un ridotto indice di protrombina e una diminuzione del colesterolo con tutte le sue frazioni;
- analisi generale delle urine, determinerà la comparsa di un gran numero di proteine, globuli bianchi, un aumento del numero di cellule epiteliali squamose, così come i globuli rossi.
- Metodi di ricerca strumentale:
- Ultrasuoni del fegato. Un esame ecografico visualizzerà aree di compattazione focale con aumento di ecogenicità, questo è il tessuto connettivo che sostituisce gli epatociti (cellule epatiche). Inoltre, il dottore esaminerà la cistifellea e i suoi dotti, la loro struttura, la loro presenza o assenza. Questo metodo è il più veloce, più sicuro e più economico;
- RM (risonanza magnetica) del fegato. Questo metodo aiuta a vedere con alta precisione tutte le formazioni patologiche nel fegato, i difetti nella struttura dell'organo, la struttura delle vene e delle arterie, il sistema biliare. Ma, nonostante la sua accuratezza, richiede l'introduzione di un bambino in anestesia, poiché durante la risonanza magnetica non è possibile muoversi;
- La TAC (tomografia computerizzata) del fegato ha gli stessi obiettivi e le stesse funzionalità della risonanza magnetica, ma viene eseguita usando i raggi X;
- Biopsia epatica sotto controllo ecografico. Attraverso una piccola puntura nella parete addominale, viene prelevato un piccolo pezzo di tessuto epatico. Questo metodo viene effettuato per chiarire la diagnosi e determinare l'entità della malattia.
Come trattare la cirrosi epatica nei bambini?
- Trattamento farmacologico
Il metodo di trattamento dipende principalmente dalla causa sottostante della cirrosi nel bambino.
Se la causa è un virus, viene prescritta la terapia antivirale. Di norma, tale trattamento viene effettuato da corsi e il suo scopo è quello di ridurre l'attività del virus, nonché aumentare le forze immunitarie del bambino.
Se la malattia è di natura autoimmune, viene prescritta una terapia ormonale a lungo termine - glucocorticosteroidi. Inoltre, in assenza di controindicazioni, vengono prescritti preparati colagoghi.
La terapia di disintossicazione occuperà un posto importante nel trattamento. Poiché il fegato non è in grado di neutralizzare le tossine che si formano durante la scomposizione di proteine e farmaci, viene utilizzata la somministrazione di gocciolamento endovenoso di glucosio, soluzioni di albumina e di epatoprotettori (Heptral, Essentiale).
Gli adsorbenti si legano e rimuovono le tossine (Enterosgel, lattofiltrum, smect). Preparati a base di lattulosio (Normase e altri).
La procedura di plasmaferesi viene eseguita anche per pulire il plasma delle tossine. Quando si verificano ascite, la terapia diuretica è prescritta.
Secondo indicazioni, una massa di donatore di erythrocytes è trasfusa, di regola, questo è richiesto quando il sanguinamento succede.
- Trattamento chirurgico
Se viene fatta una diagnosi accurata - cirrosi epatica, l'unico modo per curare e salvare la vita di un bambino è un trapianto di fegato da donatore. Il donatore può essere un parente stretto (mamma, papà).
Ma il donatore non dovrebbe essere geneticamente compatibile, ma anche sano, non avere infezioni virali che provochino lo sviluppo di cirrosi (epatite, ecc.) E non soffrire di alcolismo. Cioè, il fegato del donatore deve essere sano.
complicazioni
Il mancato trattamento della cirrosi porta all'esaurimento delle funzioni compensative del corpo dei bambini, causando complicazioni:
- ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale);
- ipertensione portale;
- sanguinamento dalle vene varicose.
- insufficienza epatica;
- coma epatico;
- esito fatale.
prospettiva
La prognosi dipende completamente dalla causa della cirrosi. Indipendentemente dalla causa, solo un trapianto di fegato da donatore può aiutare a recuperare o almeno prolungare la vita del bambino.
Cirrosi epatica nei bambini
La cirrosi epatica nei bambini è una malattia grave, durante la quale la struttura dell'organo inizia a cambiare e le cellule del fegato vengono sostituite dal tessuto connettivo, rendendo impossibile all'organo di funzionare normalmente. Lo sviluppo della patologia può avere cause virali (epatite) e quelle a causa delle quali il tratto biliare è compromesso.
Nella fase di diagnosi e diagnosi è estremamente importante differenziare la cirrosi dalla fibrosi, una malattia che ha un numero di sintomi simili con la proliferazione del tessuto connettivo, ma senza intaccare il funzionamento dell'organo.
motivi
Nella maggior parte dei casi, la cirrosi nei bambini è una complicazione di altre malattie del fegato e della cistifellea, con un trattamento improprio e inopportuno o danni tossici.
I meccanismi con cui si manifesta la cirrosi nei bambini sono simili a quelli che portano alla malattia negli adulti. Uno dei più comuni è la sconfitta dell'epatite con origine virale o autoimmune. Tutti i fattori per l'insorgenza dell'epatite B non sono ancora conosciuti in modo affidabile e non sono stati studiati dalla scienza, quindi è impossibile assicurarne completamente e complicazioni come la cirrosi.
I bambini in un gruppo a rischio speciale sono le ragazze, all'età di 10 anni - la maggior parte dei casi diagnosticati ricade su di loro.
Le malattie tossiche possono anche portare a malattie del fegato. I più gravi sono il danno al fegato come effetto collaterale dei farmaci, necessari per il trattamento di altre malattie e l'avvelenamento da funghi velenosi.
Di malattie genetiche, la cirrosi epatica nei bambini può causare la sindrome di Alagille, un disturbo nello sviluppo dei dotti biliari.
Purtroppo, nel nostro paese una grande percentuale di casi di patologia nei bambini e negli adolescenti è una conseguenza del consumo di alcol, che distrugge il corpo dei bambini molte volte più velocemente che negli adulti. Inoltre, gli adolescenti bevono l'alcol surrogato più economico, che è un ulteriore fattore di rischio.
Il tipo è determinato dalla natura dei cambiamenti nel corpo e può essere:
Forma congenita
La cirrosi congenita nei bambini inizia a svilupparsi nell'utero. Può portare a infezioni che infettano il corpo della madre: epatite, rosolia, herpes. Sono inevitabilmente trasmessi al feto. La toxoplasmosi è un grande pericolo: secondo le statistiche, fino a metà della popolazione totale è infetta. Le donne prima e durante la gravidanza dovrebbero monitorare attentamente la loro salute e superare tutti gli esami necessari per eliminare l'impatto negativo sul feto e lo sviluppo della patologia nel neonato.
Come si sviluppa la malattia
La patogenesi della cirrosi, anche nei bambini, è ben compresa. La malattia si sviluppa per mesi e anni ed è caratterizzata da un cambiamento degli epatocidi a livello genico, nuove cellule sono create dal corpo con cambiamenti patologici. Il sistema immunitario e il sistema circolatorio sono compromessi, si verificano ostruzione vascolare, coaguli di sangue, vene varicose, ecc.
Il corso dello sviluppo della cirrosi nei bambini include i seguenti passaggi:
- colangite distruttiva;
- distruzione dei dotti biliari
- cicatrici dei dotti biliari;
- sviluppo di colestasi e cirrosi.
Sintomi principali
Manifestazioni nella cirrosi sono associate a compromissione della funzionalità epatica e blocco delle vie biliari. Nella fase iniziale, i sintomi sono assenti o molto scarsi.
Il bambino avverte i seguenti sintomi: debolezza generale e malessere, aumento della sonnolenza, mancanza di appetito e apatia. Negli stadi successivi della funzione epatica del paziente non è più possibile eseguire l'ittero, chiaramente visibile sulla pelle e sulle mucose. La sconfitta del sistema circolatorio si manifesta nella comparsa di vene varicose sulla pelle, localizzate sull'addome e sul torace. Un sintomo molto caratteristico è "la testa di una medusa". Sull'addome dovuto alle vene gonfie, appare un contorno che sembra un personaggio mitologico.
Altre manifestazioni caratteristiche includono quanto segue:
- prurito;
- perdita di massa muscolare;
- decolorazione delle feci;
- sanguinamento intestinale;
- anoressia.
diagnostica
La diagnosi della malattia in un bambino inizia con un sondaggio di se stesso e dei suoi genitori, al fine di scoprire il tempo e le circostanze della comparsa dei primi sintomi. Il ruolo più importante è svolto dalla storia familiare e dai fattori ereditari.
Il medico esamina il paziente e prescrive di superare una serie di test di laboratorio e di sottoporsi a un esame strumentale, che consente di valutare lo stato del fegato e il grado di sviluppo dei processi patologici in esso. I marcatori principali sono le dimensioni del fegato, la composizione e il colore delle urine e delle feci.
L'ecografia consente di valutare le dimensioni del fegato e osservare il suo lavoro in dinamica, alterata circolazione del sangue e una serie di altri punti importanti.
La conferma finale è data dalla selezione dei tessuti per la biopsia.
trattamento
Il trattamento della cirrosi nei bambini è difficile e richiede tempo. È necessario monitorare la conformità del bambino con una dieta speciale e assumere un certo numero di farmaci che impediscono lo sviluppo di complicazioni.
Nel corso del trattamento, il paziente deve essere sotto la supervisione di un medico.
Quando la prognosi è scarsa, può essere utile un intervento chirurgico durante il quale l'organo interessato viene trapiantato. Tali operazioni hanno successo nel 90% dei casi.
prevenzione
Include una dieta e una serie di misure volte a prevenire l'infezione dal virus dell'epatite. Nella dieta è necessario ridurre al minimo gli alimenti con grassi che sono di origine animale e dare la preferenza al fatto che contengono una grande quantità di proteine, carboidrati benefici, vitamine, minerali e oligoelementi. Per creare una dieta ottimale, dovresti chiedere il parere di un nutrizionista professionista e seguire le sue raccomandazioni. È impossibile prevenire completamente la cirrosi epatica nei bambini, ma è possibile minimizzare i fattori che possono scatenare il suo sviluppo.
Malattia epatica nei bambini
La cirrosi epatica nei bambini è una condizione patologica durante la quale si verificano cambiamenti irreversibili nei tessuti, nei vasi e nei dotti biliari nell'organo. Il tessuto epatico muore e si formano cicatrici che cambiano la struttura dell'organo. Con cirrosi di tipo autoimmune oggi, il 2% dei bambini si trova ad affrontare.
Cause della cirrosi epatica congenita
La malattia congenita inizia a svilupparsi anche durante la gravidanza. Le seguenti cause possono provocare cirrosi epatica in un neonato:
Tutti loro sono trasmessi al bambino in ogni caso. Inoltre, la toxoplasmosi comporta un grande pericolo e gravi conseguenze. Ecco perché una donna deve sottoporsi a un esame completo prima e durante la gravidanza per escludere la presenza di malattie e prevenire lo sviluppo di patologie nel nascituro.
I sintomi della cirrosi nell'infanzia
Nei neonati, questa malattia si manifesta con sintomi come:
- pelle gialla e mucose;
- milza e fegato ingrossati;
- feci incolori o molto brillanti;
- il rilascio di sangue dalla ferita ombelicale del bambino;
- l'aspetto dei pigmenti biliari nelle urine;
- varie dimensioni di lividi sul viso, sul corpo;
- vene dilatate nella pancia del bambino.
Nei bambini più grandi e negli adolescenti, l'insorgenza della malattia per qualsiasi motivo è piuttosto difficile. I sintomi clinici cominciano ad apparire già con un alto grado di danno d'organo. Questi includono:
- ittero;
- prurito della pelle;
- piedi e palme rosa brillante;
- disagio e dolore a destra sotto le costole;
- aumento della dimensione del corpo;
- l'insorgenza di vene varicose e mesh venose sull'addome;
- il sintomo di "bacchette", quando le falangi delle dita diventano come bacchette;
- intossicazione, debolezza, stanchezza;
- perdita di peso
diagnostica
Una diagnosi accurata può essere effettuata solo dopo aver esaminato il medico e aver svolto tutte le ricerche e le analisi necessarie. Il medico deve prestare attenzione ai sintomi e ai tempi dell'inizio della malattia.
Un esame del sangue fornisce informazioni sul livello di bilirubina, fosfatasi alcalina e altri indicatori che aiutano a diagnosticare la malattia. Anche l'analisi clinica delle feci e delle urine aiuta in questo. All'esame, il medico deve misurare la dimensione dell'addome per determinare come gli organi sono ingranditi.
trattamento
La base per il trattamento di questa grave malattia è la prevenzione e la correzione delle complicanze. Al bambino viene assegnata una dieta ipercalorica, che contiene un gran numero di aminoacidi. Una quantità sufficiente di potassio dovrebbe anche essere ingerita. Dalla dieta dovrà eliminare definitivamente tali alimenti come:
- salsiccia, carni grasse;
- fegato e reni di animali;
- pesce grasso;
- ricotta grassa;
- funghi e legumi;
- okroshka, zuppa di cavoli, brodi di carne;
- verdure in salamoia e cibi in scatola;
- margarina;
- caffè;
- cioccolato;
- gelato;
- spezie;
- bevande gassate
Nell'appuntamento di diuretici ogni giorno dovrebbe essere controllato diuresis, circonferenza addominale del bambino, il peso del bambino, così come elettroliti nel sangue.
In casi molto difficili, viene utilizzato il trapianto di fegato, che richiede determinate indicazioni. L'efficacia di questa operazione è raggiunta nel 90% dei casi.
Consigli per i genitori e prevenzione
Per evitare lo sviluppo della cirrosi, è necessario trattare tempestivamente tutte le malattie che possono portare a patologie così gravi. Dal momento della nascita, il bambino deve frequentare un pediatra, essere sottoposto a test e sottoporsi ai test necessari.
Le donne incinte dovrebbero evitare malattie che possono causare lo sviluppo della cirrosi epatica nel feto. Inoltre, con una predisposizione genetica alla malattia, vale la pena consultare un genetista. Lo specialista aiuterà a determinare la probabilità di sviluppo della malattia nel nascituro.
complicazioni
La cirrosi epatica nei bambini è pericolosa a causa delle sue conseguenze e delle possibili complicazioni:
- Ipertensione portale (elevata pressione nella vena porta).
- La probabilità di sanguinamento e ascite.
- L'emergere di peritonite batterica sullo sfondo di ascite, che può portare alla morte.
- Encefalopatia epatica a causa di un'errata eliminazione dell'ammoniaca dal corpo.
prospettiva
La prognosi di una malattia come la cirrosi nei bambini è piuttosto grave. Ad esempio, se il disturbo è causato da atresia degli ictus intraepatici, questo può portare alla morte durante il primo anno di vita.
Cirrosi epatica congenita di Macrodrug
Cirrosi epatica nei bambini
La cirrosi epatica nei bambini è una malattia grave, durante la quale la struttura dell'organo inizia a cambiare e le cellule del fegato vengono sostituite dal tessuto connettivo, rendendo impossibile all'organo di funzionare normalmente. Lo sviluppo della patologia può avere cause virali (epatite) e quelle a causa delle quali il tratto biliare è compromesso.
Nella fase di diagnosi e diagnosi è estremamente importante differenziare la cirrosi dalla fibrosi, una malattia che ha un numero di sintomi simili con la proliferazione del tessuto connettivo, ma senza intaccare il funzionamento dell'organo.
motivi
Nella maggior parte dei casi, la cirrosi nei bambini è una complicazione di altre malattie del fegato e della cistifellea, con un trattamento improprio e inopportuno o danni tossici.
I meccanismi con cui si manifesta la cirrosi nei bambini sono simili a quelli che portano alla malattia negli adulti. Uno dei più comuni è la sconfitta dell'epatite con origine virale o autoimmune. Tutti i fattori per l'insorgenza dell'epatite B non sono ancora conosciuti in modo affidabile e non sono stati studiati dalla scienza, quindi è impossibile assicurarne completamente e complicazioni come la cirrosi.
I bambini in un gruppo a rischio speciale sono le ragazze, all'età di 10 anni - la maggior parte dei casi diagnosticati ricade su di loro.
Le malattie tossiche possono anche portare a malattie del fegato. I più gravi sono il danno al fegato come effetto collaterale dei farmaci, necessari per il trattamento di altre malattie e l'avvelenamento da funghi velenosi.
Di malattie genetiche, la cirrosi epatica nei bambini può causare la sindrome di Alagille, un disturbo nello sviluppo dei dotti biliari.
Purtroppo, nel nostro paese una grande percentuale di casi di patologia nei bambini e negli adolescenti è una conseguenza del consumo di alcol, che distrugge il corpo dei bambini molte volte più velocemente che negli adulti. Inoltre, gli adolescenti bevono l'alcol surrogato più economico, che è un ulteriore fattore di rischio.
Il tipo è determinato dalla natura dei cambiamenti nel corpo e può essere:
- piccoli nodi;
- Nodo alto;
- misto.
Forma congenita
La cirrosi congenita nei bambini inizia a svilupparsi nell'utero. Può portare a infezioni che infettano il corpo della madre: epatite, rosolia, herpes. Sono inevitabilmente trasmessi al feto. La toxoplasmosi è un grande pericolo: secondo le statistiche, fino a metà della popolazione totale è infetta. Le donne prima e durante la gravidanza dovrebbero monitorare attentamente la loro salute e superare tutti gli esami necessari per eliminare l'impatto negativo sul feto e lo sviluppo della patologia nel neonato.
Come si sviluppa la malattia
La patogenesi della cirrosi, anche nei bambini, è ben compresa. La malattia si sviluppa per mesi e anni ed è caratterizzata da un cambiamento degli epatocidi a livello genico, nuove cellule sono create dal corpo con cambiamenti patologici. Il sistema immunitario e il sistema circolatorio sono compromessi, si verificano ostruzione vascolare, coaguli di sangue, vene varicose, ecc.
Il corso dello sviluppo della cirrosi nei bambini include i seguenti passaggi:
- colangite distruttiva;
- distruzione dei dotti biliari
- cicatrici dei dotti biliari;
- sviluppo di colestasi e cirrosi.
Sintomi principali
Manifestazioni nella cirrosi sono associate a compromissione della funzionalità epatica e blocco delle vie biliari. Nella fase iniziale, i sintomi sono assenti o molto scarsi.
Il bambino avverte i seguenti sintomi: debolezza generale e malessere, aumento della sonnolenza, mancanza di appetito e apatia. Negli stadi successivi della funzione epatica del paziente non è più possibile eseguire l'ittero, chiaramente visibile sulla pelle e sulle mucose. La sconfitta del sistema circolatorio si manifesta nella comparsa di vene varicose sulla pelle, localizzate sull'addome e sul torace. Un sintomo molto caratteristico è "la testa di una medusa". Sull'addome dovuto alle vene gonfie, appare un contorno che sembra un personaggio mitologico.
Altre manifestazioni caratteristiche includono quanto segue:
- prurito;
- perdita di massa muscolare;
- decolorazione delle feci;
- sanguinamento intestinale;
- anoressia.
diagnostica
La diagnosi della malattia in un bambino inizia con un sondaggio di se stesso e dei suoi genitori, al fine di scoprire il tempo e le circostanze della comparsa dei primi sintomi. Il ruolo più importante è svolto dalla storia familiare e dai fattori ereditari.
Il medico esamina il paziente e prescrive di superare una serie di test di laboratorio e di sottoporsi a un esame strumentale, che consente di valutare lo stato del fegato e il grado di sviluppo dei processi patologici in esso. I marcatori principali sono le dimensioni del fegato, la composizione e il colore delle urine e delle feci.
L'ecografia consente di valutare le dimensioni del fegato e osservare il suo lavoro in dinamica, alterata circolazione del sangue e una serie di altri punti importanti.
La conferma finale è data dalla selezione dei tessuti per la biopsia.
trattamento
Il trattamento della cirrosi nei bambini è difficile e richiede tempo. È necessario monitorare la conformità del bambino con una dieta speciale e assumere un certo numero di farmaci che impediscono lo sviluppo di complicazioni.
Nel corso del trattamento, il paziente deve essere sotto la supervisione di un medico.
Quando la prognosi è scarsa, può essere utile un intervento chirurgico durante il quale l'organo interessato viene trapiantato. Tali operazioni hanno successo nel 90% dei casi.
prevenzione
Include una dieta e una serie di misure volte a prevenire l'infezione dal virus dell'epatite. Nella dieta è necessario ridurre al minimo gli alimenti con grassi che sono di origine animale e dare la preferenza al fatto che contengono una grande quantità di proteine, carboidrati benefici, vitamine, minerali e oligoelementi. Per creare una dieta ottimale, dovresti chiedere il parere di un nutrizionista professionista e seguire le sue raccomandazioni. È impossibile prevenire completamente la cirrosi epatica nei bambini, ma è possibile minimizzare i fattori che possono scatenare il suo sviluppo.
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Malattie epatiche nei bambini.
Cos'è la cirrosi del fegato?
La maggior parte dei provocatori della malattia, che è poco conosciuta dal grande pubblico, sono le cause principali della cirrosi. La maggior parte delle persone crede che la cirrosi si manifesti esclusivamente nelle persone con dipendenza da alcool. L'alcolismo è al primo posto tra le cause più comuni, ma non l'unica.
In generale, qualsiasi malattia del fegato è particolarmente difficile e spesso porta a un risultato molto pietoso. Il fatto è che la medicina moderna ha imparato a sostituire quasi tutti gli organi interni con quelli artificiali (anche il cuore), ma non il fegato.
Caratteristiche del fegato
Il fegato è il più grande "filtro" del corpo.
Questo organo interno è responsabile dei processi vitali del nostro corpo:
- La rimozione di sostanze nocive dal corpo;
- Partecipa alla formazione di cellule (proteine, grassi, carboidrati);
- Promuove la formazione della bile, senza la quale il processo di divisione del cibo è impossibile;
- Sintetizza il sangue, che aiuta a stabilizzare la coagulazione del sangue.
Così, nelle malattie del fegato i processi sono disturbati:
- La digestione.
- Sistema circolatorio
- Escretore.
- Metabolismo.
Il fegato non ha un secondo organo ausiliario, come i polmoni oi reni, quindi se la malattia raggiunge un livello critico, puoi salvare una persona solo trapiantando un organo donatore.
La malattia più comune tra le patologie epatiche è la cirrosi.
Secondo le statistiche, questa malattia in termini di frequenza delle morti occupa 6 punti tra tutte le malattie conosciute.
Viene spesso confuso con il cancro del fegato, che, ovviamente, è sbagliato. L'unica cosa simile a queste malattie - un alto grado di morti.
Di regola, la cirrosi si verifica in persone che soffrono di altre malattie del fegato per lungo tempo.
Come risultato della cirrosi epatica si osserva:
- distruzione della struttura delle sue cellule e quindi morte;
- la formazione di tessuto connettivo tra cellule epatiche sane, in seguito il tessuto si espande e sostituisce cellule epatiche così importanti;
- a causa della morte delle cellule, il fegato perde la capacità di rimuovere sostanze nocive, che porta a intossicazione del corpo;
- scarsa coagulazione del sangue;
- ipertensione
motivi
In tutto il mondo si ritiene che la causa principale della cirrosi sia l'abuso di alcool. Indubbiamente, l'alcolismo occupa un posto dominante, ma oltre a questo ci sono molti altri motivi di preoccupazione.
I fattori che portano alla cirrosi includono:
- L'alcolismo. Non è un segreto per nessuno che è il fegato che rimuove tutte le sostanze inutili e tossiche dal corpo umano, quindi, l'uso eccessivo di bevande alcoliche porta alla formazione di danni al tessuto epatico. La cirrosi epatica sullo sfondo dell'alcolismo si verifica nel 20% dei casi. Si sviluppa, di regola, da molto tempo (circa 15 anni di alcolismo cronico). Per il verificarsi di questa patologia, è sufficiente che un uomo beva circa 70 g di alcol al 96% al giorno e per una donna tra 20 e 30 G. Il rischio aumenta significativamente se il bevitore è anche malato di epatite C..
- Epatite virale cronica dei gruppi B e C. La malattia è uno dei tipi di epatite è il secondo fattore determinante della cirrosi. La maggior parte di essi, l'epatite C si trova nei paesi sviluppati dell'Europa, insieme a questa, l'epatite B si è diffusa ampiamente in tutta l'Africa e l'Asia, ma si trovano in tutto il mondo. Con questa malattia senza la dovuta attenzione ad esso, il trattamento, la dieta, si conclude con la cirrosi.
Il fatto è che l'influenza dell'epatite virale avviene attraverso la formazione di reazioni infiammatorie delle cellule del fegato. L'ulteriore sviluppo della malattia porta alla distruzione delle cellule e provoca la formazione di cicatrici. A poco a poco, il fegato perde la sua capacità di svolgere le sue funzioni, la sua struttura viene interrotta e anche le sue dimensioni cambiano. Spesso questi effetti dell'epatite portano alla cirrosi.
- Malattie autoimmuni Tali malattie si manifestano più spesso nelle donne con disturbi nel sistema immunitario. Tali sconvolgimenti provocano patologie, cioè che il sistema immunitario inizia a combattere con le proprie cellule, assumendole per stranieri. Epatite autoimmune può verificarsi sullo sfondo di alcune malattie, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso, l'infiammazione intestinale, l'anemia, la sindrome di Sjogren.
- Malattie dei dotti biliari. Se c'è un blocco dei dotti biliari, la cicatrizzazione del fegato si verifica molto rapidamente. La cirrosi può verificarsi già 3 mesi dopo i primi segni di ostruzione delle vie biliari. Questa condizione può essere causata da calcoli biliari. Questa condizione si verifica sia nelle donne che negli uomini.
- Colangite sclerosante Il fenomeno è abbastanza raro, di solito si verifica in concomitanza con la colite ulcerosa. Queste malattie causano un processo infiammatorio del dotto biliare, che a sua volta provoca danni alle cellule epatiche e al successivo sviluppo della malattia.
- Intossicazione chimica o da droghe. Può spesso verificarsi tra i lavoratori dell'industria farmaceutica, chimica e di altro tipo, nonché tra le persone costrette a consumare costantemente droghe per un lungo periodo di tempo.
- Il consumo di veleni vegetali A causa di uno stoccaggio improprio, alcuni alimenti possono diventare pericolosi per la salute. Ad esempio, cereali, mais, riso, in violazione delle regole di conservazione, possono essere alimentati con sostanze che causano intossicazione acuta e feriscono il tessuto epatico. Inoltre, le persone che mangiano costantemente funghi selvatici sono a rischio.
- Disturbi nei processi metabolici. Come risultato di tali disturbi, c'è un accumulo di ferro nel fegato, che entra nel corpo con il cibo e non viene assimilato con successo nel corpo.
- Eredità genetica. Molte malattie possono essere ereditate e causare lesioni al tessuto epatico durante lo sviluppo. Le malattie che possono essere ereditate sono: distrofia epatocerebrale, malattia di Wilson-Konovalov, glicogenosi, deficit di alfa-1 antitripsina, emocromotoside e molti altri.
- Stasi di sangue nel fegato La patologia del sistema cardiovascolare può servire come base per la deformità del fegato e l'ulteriore sviluppo della cirrosi.
- Obesità del fegato Nel suo corso ricorda la sconfitta alcolica. Solo nel fegato non si formano tessuto connettivo e depositi di grasso, che non consentono al corpo di funzionare in modalità normale. L'obesità o il diabete possono essere considerati un motivo di preoccupazione. Questo tipo di malattia è diffuso negli Stati Uniti.
- Ci sono casi in cui cirrosi epatica appare dopo aver eseguito procedure di shunt di bypass gastrointestinale.
Ci sono anche casi in cui la cirrosi appare senza motivo apparente. Tali malattie includono: cirrosi criptogenetica e biliare.
La cirrosi criptogenica è la più aggressiva di tutte le specie. Il decorso della malattia è rapido, non può essere curato, quindi quando lo diagnostichi il paziente ha bisogno di un trapianto urgente di un organo donatore.
La cirrosi biliare è rara negli uomini. Circa il 95% dei pazienti sono donne all'età della menopausa. Da quello che succede, i medici non hanno stabilito fino ad ora.
Cause di cirrosi nei bambini
Se c'è cirrosi in un adulto, questo è più o meno chiaro, ma come si sviluppa nei bambini, che, a causa della loro piccola età, non possono ancora danneggiare il fegato con alcool, cattiva alimentazione e farmaci?
In generale, le cause di una patologia così grave nei bambini non sono molto diverse dagli adulti. È possibile escludere, forse, solo l'alcolismo. Anche se ci sono stati casi in cui i genitori di famiglie senza successo hanno dato al bambino l'alcol dalla nascita, il che ha indubbiamente portato a grossi problemi.
La genetica influisce sulla salute del bambino. Ci sono molte malattie che possono essere un catalizzatore per lo sviluppo della cirrosi. Inoltre, vi è una cirrosi congenita, che il bambino acquisisce, mentre è ancora nell'addome di una donna.
Queste patologie includono:
- Completa assenza di dotti biliari nel neonato.
- Sottosviluppo del sistema circolatorio intraepatico (sindrome di Rendu-Osler).
- Se una donna, essendo incinta, ha subito un'infezione virale, che è in grado di essere assorbita nella placenta e di entrare nel feto (herpes, rosolia, citomegalia).
- Il fegato del feto può essere influenzato dall'infezione da HIV della madre (sifilide).
prevenzione
In generale, la cirrosi epatica è più facile da prevenire che da trattare.
Secondo le statistiche, negli uomini la cirrosi si verifica più spesso 3 volte rispetto alle donne. Ed è connesso con il modo di vivere sbagliato.
Patologie epatiche di vario grado di gravità causano la sua deformazione, da cui la cirrosi epatica può iniziare il suo sviluppo. Molte persone (soprattutto uomini) trattano i sintomi in modo accondiscendente e si recano in strutture mediche troppo tardi.
Per essere sani non è necessario tanto. Basta stare il più vicino possibile a uno stile di vita sano: non abusare di cattive abitudini, non trascurare gli sport, guardare la propria alimentazione.
Cause, sintomi, diagnosi e trattamento delle cisti epatiche
Una cisti è un sacco a pareti sottili pieno di aria, liquido o materia gelatinosa, situato sulla superficie esterna o interna del fegato, in vari lobi e segmenti. Di norma, questa malattia è asintomatica e compromette la capacità del fegato di svolgere le sue funzioni normalmente solo in casi molto rari.
Fondamentalmente, una cisti è una crescita benigna che si trova casualmente durante un esame degli organi addominali. Secondo le osservazioni dei medici, il più delle volte la malattia colpisce donne di età compresa tra 30-50 anni.
Classificazione e cause
Esistono diversi tipi di cisti epatiche, a seconda della natura della sua insorgenza, dei sintomi e del metodo di trattamento.
La cisti parassitaria si sviluppa nell'uomo a causa del contatto con un animale malato. Succede:
- Alveococco, causato da nastro elminti di alveococchi durante il loro stadio larvale;
- Echinococco, che appare dopo l'infezione da tenie, chiamato echinococco.
Le cisti non parassitarie sono dei seguenti tipi:
- È vero, si è formato durante lo sviluppo dell'embrione formando impropriamente cellule dei dotti biliari. Il tipo più comune di cisti semplice, in cui il suo diametro non è superiore a 3 cm.
- Falso, formato principalmente dopo il trasferimento di lesioni addominali. False cisti sono traumatiche, derivanti dalla rottura del tessuto epatico, o infiammatorie, la cui causa può essere il trattamento di echinococco o ascesso del fegato.
Vera cisti epatica
Il meccanismo dell'apparizione delle vere cisti è stato a lungo la causa delle dispute tra i luminari della medicina. Oggi, i medici sono dell'opinione che tali cisti appaiano anche nella fase dello sviluppo embrionale. I dotti biliari non completamente sviluppati tra i lobi del fegato o al loro interno si trasformano in cavità rivestite di epitelio. Segreto un fluido che tende ad accumularsi, allungare la cavità e formare una cisti.
La vera cisti nelle donne si presenta 3 volte più spesso che negli uomini.
I tipi più comuni di vere cisti epatiche sono:
- Solitario, causando un gran numero di complicazioni. Tra questi ci sono suppurazione, emorragia nelle pareti del tumore stesso e il più pericoloso - sanguinamento nella cavità addominale, che dovrebbe essere trattato il più presto possibile.
- Policistico, caratterizzato dalla presenza di molteplici formazioni nei lobi sinistro e destro del fegato. La malattia è congenita e si verifica a causa di cambiamenti nei geni. Spesso, un paziente affetto da malattia epatica policistica ha anche cambiamenti cistici nei reni e nei polmoni.
- Fibrosi epatica congenita. A causa della somiglianza dei sintomi, a volte scambiati per cirrosi. La diagnosi può essere fatta a un bambino di età compresa tra 3 e 10 anni. Questo tipo si verifica ugualmente spesso in uomini e donne. Una caratteristica distintiva è il rallentamento dello sviluppo del fegato del bambino e l'aumento sproporzionato della dimensione del suo addome, che deve essere trattato.
Il cistico si distingue solitamente per il grado di sviluppo, che influenza la manifestazione di sintomi esterni:
- Il primo è caratteristico del tipo parassitario di cisti. In questo caso, l'elminto esegue la penetrazione nel corpo. Il corpo in questa fase cerca di neutralizzare in modo indipendente gli effetti negativi. Questo grado è solitamente molto lungo e ben trattato.
- Il secondo, caratterizzato da un aumento dell'istruzione, che inizia a fare pressione sul tessuto epatico.
- Il terzo grado, accompagnato da una crescita attiva del tumore. Forse la comparsa di suppurazione, che può causare interruzioni. Per curare il paziente, è necessario eseguire l'operazione.
Sintomi principali
La malattia, di regola, non influenza la normale prestazione del fegato delle sue funzioni e può rimanere asintomatica per un lungo periodo. Con un aumento dell'istruzione in termini di dimensioni, c'è il rischio che si rompa o che colpisca altri organi. Di conseguenza, una persona sente gonfiore, pesantezza nello stomaco e dolore sordo nell'ipocondrio superiore destro. Le cisti parassitarie (echinococcosi) possono anche contribuire allo sviluppo della febbre, alla comparsa di sangue nell'espettorato e al forte prurito della pelle. Un tipo di echinococcosi può causare sintomi caratteristici della cirrosi o del cancro del fegato.
I sintomi non specifici delle cisti epatiche includono mancanza di respiro, debolezza generale, mancanza di appetito e aumento della sudorazione. Nel caso di una crescita significativa del tumore, il paziente ha anche un aumento asimmetrico nell'addome, quindi il paziente deve essere trattato il più presto possibile.
Diagnosi e trattamento
La diagnosi della malattia, in primo luogo, viene eseguita utilizzando tecniche di imaging come TC, ecografia, risonanza magnetica. In alcuni casi, il medico può anche rilevare la presenza di una cisti palpando l'addome. L'echinococcosi cistica viene rilevata mediante saggio immunoenzimatico, finalizzato alla rilevazione di anticorpi contro l'echinococco nel sangue.
Molto spesso, una cisti epatica non richiede trattamento e necessita solo di regolari controlli medici e di una dieta appropriata.
Le cisti sintomatiche, in aumento o di natura maligna, non sono trattate, ma devono essere rimosse chirurgicamente. A volte si esegue anche il drenaggio della cisti fluida, tuttavia questa procedura ha un effetto temporaneo.
I principali metodi di trattamento delle cisti del fegato
L'intervento chirurgico è considerato il miglior metodo di terapia. La rimozione completa della formazione è il modo più semplice per sbarazzarsi di una cisti, specialmente nel caso di diagnosi di cistoadenoma e cistoadenocarcinoma. È mostrato alla dimensione di una cisti che supera? 5 cm.
Due tipi di chirurgia sono comuni:
- Puntura sclerosante Allo stesso tempo, sotto guida ecografica, la puntura della cisti viene eseguita con un ago e la rimozione del contenuto della formazione, con l'introduzione di sclerosante. Durante l'operazione, i tagli non sono fatti.
- Laparoscopica. Tale trattamento di una cisti epatica comporta l'escissione di una porzione del lobo di servizio della formazione dopo la puntura e la rimozione del contenuto. Successivamente viene effettuato il trattamento con argon o elettrocoagulatore delle pareti rimanenti. L'operazione viene eseguita attraverso micro incisioni nell'addome del paziente.
La terapia farmacologica è utilizzata in alcuni casi. Il tipo parassitario di echinococcosi viene spesso eliminato utilizzando una combinazione di chirurgia e chemioterapia. Prevede anche il consumo di droghe per la distruzione di vermi parassiti.
Con una malattia che non richiede trattamento, così come per il buon esito della terapia, è importante seguire i principi di un'alimentazione sana e seguire una dieta speciale, le cui regole di base sono le seguenti:
- Restrizione di alcuni prodotti caseari, come formaggio fuso, crema.
- Esclusione dalla dieta di oli vegetali pesanti con un alto contenuto di acidi grassi omega-6, che sono la causa della degenerazione delle cellule degli organi.
- Dare la preferenza a cibi ricchi di fibre.
- Consumo di carne di pollo e tacchino
- Eliminazione completa di tutti i tipi di alcol.
- Ogni giorno dovrebbe bere almeno 2 litri di acqua.
- Utilizzare nella dolcificante dieta a base di ingredienti naturali.
Prevenzione e periodo postoperatorio
I pazienti che hanno subito un intervento chirurgico correlato al trattamento delle cisti epatiche per un anno dovrebbero seguire una dieta moderata, limitare il consumo di cibi grassi, fritti e ricchi di colesterolo. Inoltre, durante i primi mesi dopo l'intervento è stato imposto un divieto ad un alto livello di attività fisica.
Dopo il periodo di riabilitazione, è indispensabile effettuare un esame ecografico ogni sei mesi per i primi 2 anni, dopo i quali la procedura dovrà essere eseguita ogni anno. Tali pazienti sono anche raccomandati trattamenti termali regolari.
Cirrosi epatica congenita
La cirrosi congenita (ereditaria) è associata alle enzimopatie e può svilupparsi con deficit di a1-antitripsina, malattia di Wilson-Konovalov, emocromatosi, galattosemia, malattia da accumulo di glicogeno, tirosin, intolleranza al fruttosio.
Il deficit di A1-antitripsina è ereditato in maniera dominante ed è dovuto a una deficienza di glucosiltransferasi, che è necessaria per la secrezione di a1-antitripsina dal fegato nel sangue. A1-antitripsina inibisce gli enzimi plasmatici: plasmina, elastasi, collagenasi, chimotripsina.
Quadro clinico
La carenza di A1-antitripsina porta allo sviluppo dell'epatite nella prima infanzia con un ingrossamento del fegato, la presenza di ittero e un possibile esito in alcuni casi nella cirrosi epatica. Combinazione caratteristica di cirrosi epatica con enfisema, pancreatite cronica, glomerulonefrite, artrite reumatoide, spondiloartrosi anchilosante, sclerodermia sistemica.
diagnostica
Nei bambini con malattie del fegato, è necessario tenere a mente la possibilità di deficit di a1-antitripsina. Un segno diagnostico indicativo è una marcata diminuzione o assenza nel siero della frazione a1-globulina, la maggior parte (90%) di cui è a1-antitripsina. Importanza diagnostica cruciale è una forte riduzione del livello di a1-antitripsina nel siero (fino a 0,2-0,6 g / l, normale 1,9-3 g / l).
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Cirrosi epatica congenita (P78.8)
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Informazioni generali
Breve descrizione
Secondo l'ICD-10, la cirrosi epatica congenita è assegnata a questo sottoparagrafo.
Eziologia e patogenesi
Non c'è consenso sull'eziologia della cirrosi congenita. Di seguito sono riportate diverse visualizzazioni su questo problema.
Possibili cause eziologiche della cirrosi congenita
2. Disturbi metabolici non diagnosticati: malattia di Konovalov-Wilson (degenerazione epatolenica), emocromatosi, tirosinosi, galattosemia, glicogenosi, carenza di alfa1-antitripsina (classificata altrove nell'ICD-10).
3. Anomalie non rilevate delle vie biliari: cirrosi biliare secondaria, atresia delle vie biliari e altre anomalie classificate in altre rubriche di ICD-10.
4. Cirrosi geneticamente determinata non correlata alle cause sopra elencate:
4.2 Cirrosi degli indiani del Nord America (NAIC) è una malattia autosomica recessiva con un locus stimato di 16q22.1. Essenzialmente - sconfitta
dotti biliari, che, insieme alle caratteristiche cliniche, lo distingue dalla progressiva colestasi intraepatica familiare (PFIC1). Secondo il quadro morfologico - cirrosi portale.