Che cos'è l'epatite autoimmune, i suoi sintomi e i metodi di trattamento

L'epatite autoimmune (AH) è una malattia molto rara tra tutti i tipi di epatite e malattie autoimmuni.

In Europa, la frequenza di insorgenza è di 16-18 pazienti con ipertensione su 100.000 persone. In Alaska e nel Nord America, la prevalenza è più alta che nei paesi europei. In Giappone, il tasso di incidenza è basso. Negli afroamericani e latinoamericani, il decorso della malattia è più rapido e difficile, le misure terapeutiche sono meno efficaci e la mortalità è più elevata.

La malattia si verifica in tutte le fasce d'età, il più delle volte le donne sono malate (10-30 anni, 50-70 anni). I bambini con ipertensione possono comparire da 6 a 10 anni.

AH in assenza di terapia è pericoloso per lo sviluppo di ittero, cirrosi epatica. La sopravvivenza dei pazienti con ipertensione senza trattamento è di 10 anni. Con un decorso più aggressivo di epatite, l'aspettativa di vita è inferiore a 10 anni. Gli obiettivi dell'articolo sono di formare un'idea sulla malattia, di rivelare i tipi di patologia, il quadro clinico, di mostrare opzioni di trattamento per la malattia, di mettere in guardia sulle conseguenze della patologia in assenza di assistenza tempestiva.

Informazioni generali sulla patologia

L'epatite autoimmune è una condizione patologica che è accompagnata da cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, lo sviluppo della cirrosi. La malattia provoca il processo di rigetto delle cellule del fegato da parte del sistema immunitario. AH è spesso accompagnato da altre malattie autoimmuni:

• lupus eritematoso sistemico;
• artrite reumatoide;
• sclerosi multipla;
• tiroidite autoimmune;
• eritema essudativo;
• anemia autoimmune emolitica.

Cause e tipi

I virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr sono considerati le probabili cause dello sviluppo della patologia epatica. Ma non c'è un chiaro legame tra le fonti scientifiche tra la formazione della malattia e la presenza di questi agenti patogeni nel corpo. C'è anche una teoria ereditaria sul verificarsi della patologia.

Esistono diversi tipi di patologia (Tabella 1). Istologicamente e clinicamente, questi tipi di epatite non hanno differenze, ma la malattia di tipo 2 è spesso associata all'epatite C. Tutti i tipi di ipertensione sono trattati allo stesso modo. Alcuni esperti non accettano il tipo 3 come separato, poiché è molto simile al tipo 1. Tendono a classificarsi in base a 2 tipi di malattia.

Tabella 1 - Varietà della malattia, a seconda degli anticorpi prodotti

1. Anticorpi ANA, AMA, LMA.
2. 85% di tutti i pazienti con epatite autoimmune.

1. Anticorpi LKM-1.
2. Ugualmente spesso si verifica nei bambini, negli anziani, negli uomini e nelle donne.
3. ALT, AST quasi invariato.

1. SLA, anticorpi anti-LP.
2. Gli anticorpi agiscono sugli epatociti e sul pancreas.

Come si sviluppa e si manifesta?

Il meccanismo della malattia è la formazione di anticorpi contro le cellule del fegato. Il sistema immunitario inizia ad accettare i suoi epatociti come stranieri. Allo stesso tempo si producono anticorpi nel sangue, che sono caratteristici di un certo tipo di malattia. Le cellule del fegato iniziano a rompersi, si verifica la loro necrosi. È possibile che i virus dell'epatite C, B, Epstein-Barr avviino il processo patologico. Oltre alla distruzione del fegato, c'è un danno al pancreas e alle ghiandole tiroidee.

• la presenza di malattie autoimmuni di qualsiasi eziologia nella generazione precedente;
• infetto da HIV;
• pazienti con epatite B, C.

La condizione patologica è ereditaria, ma è molto rara. La malattia può manifestarsi sia acutamente che con un graduale aumento del quadro clinico. Nel decorso acuto della malattia, i sintomi sono simili all'epatite acuta. I pazienti appaiono:

• mal di destra quadrante superiore;
• sintomi dispeptici (nausea, vomito);
• sindrome di ittero; s
• prurito;
• telangiectasia (lesioni vascolari sulla pelle);
• eritema.

L'effetto dell'ipertensione sulla femmina e sul corpo del bambino

Le donne con epatite autoimmune spesso si presentano come segue:

• disturbi ormonali;
• sviluppo di amenorrea;
• difficoltà a concepire un bambino.

La presenza di ipertensione nelle donne in gravidanza può causare una nascita prematura, la costante minaccia di aborto. I parametri di laboratorio nei pazienti con ipertensione durante la gestazione possono persino migliorare o normalizzarsi. AH spesso non influenza il feto in via di sviluppo. La gravidanza si verifica normalmente nella maggior parte dei pazienti, il parto non è ponderato.

Fai attenzione! Ci sono pochissimi dati statistici sul decorso dell'ipertensione durante la gravidanza, poiché la malattia viene provata per essere rilevata e trattata nelle prime fasi della malattia per non condurre a forme cliniche gravi di patologia.

Nei bambini, la malattia può procedere più rapidamente, con danni estesi al fegato, poiché il sistema immunitario non è perfetto. La mortalità tra i bambini nella fascia di età è molto più alta.

Come si manifesta il danno epatico autoimmune?

Le manifestazioni di forme autoimmuni di epatite possono variare in modo significativo. Prima di tutto dipende dalla natura della patologia:

Corrente acuta In questo caso, le manifestazioni sono molto simili all'epatite virale e solo l'esecuzione di test come ELISA e PCR ci consente di differenziare le patologie. Tale condizione può durare per un paziente per diversi mesi, influenzando negativamente la qualità della vita. Quali sono i sintomi in questo caso:

Diagnosi di epatite autoimmune

• dolore acuto nella parte destra;
• sintomi di disordine degli organi gastrointestinali (il paziente è molto malato, c'è vomito, vertigini);
• ingiallimento della pelle e delle mucose;
• forte prurito;
• ripartizione. Durante l'esame fisico del paziente c'è dolore quando si preme sulla zona dell'arco costiero giusto, durante la percussione il margine inferiore del fegato sporge, la palpazione (palpazione) determina il bordo liscio del fegato (normalmente il fegato non è palpabile).
  

Il graduale aumento dei sintomi. In questo caso, la malattia si sviluppa gradualmente, il paziente avverte un deterioramento del suo stato di salute, ma anche uno specialista è spesso incapace di capire esattamente dove si sta svolgendo il processo patologico. Questo perché con un tale percorso di patologia si può osservare solo un lieve dolore nell'ipocondrio destro e, in primo luogo, il paziente è preoccupato per i segni extraepatici:

• manifestazioni cutanee: eruzioni cutanee di vario tipo (maculari, maculopapulari, papulovesicolari), vitiligine e altre forme di disturbi della pigmentazione, arrossamento delle palme e delle piante dei piedi, rete vascolare sull'addome;
• artrite e artralgia;
• anomalie della tiroide;
• manifestazioni polmonari;
• fallimenti neurologici;
• disfunzione renale;
• interruzioni psicologiche sotto forma di esaurimenti nervosi e depressione. Di conseguenza, l'epatite autoimmune può mascherare a lungo sotto altre malattie, il che porta a una diagnosi errata e, di conseguenza, alla nomina di un regime terapeutico inadeguato.

Misure diagnostiche

La diagnosi della condizione patologica include la raccolta di dati storici, l'ispezione e metodi aggiuntivi. Il medico specifica la presenza di malattie autoimmuni nei parenti della precedente generazione, epatite virale, infezione da HIV nel paziente stesso. Lo specialista esegue anche un'ispezione, dopo di che valuta la gravità delle condizioni del paziente (ingrossamento del fegato, ittero).

Il medico deve escludere la presenza di epatite virale, tossica, indotta da farmaci. Per questo, il paziente dona sangue per gli anticorpi ai virus dell'epatite B, C. Successivamente, il medico può condurre un esame per il danno epatico autoimmune. Al paziente viene prescritto un esame del sangue biochimico per amilasi, bilirubina, enzimi epatici (ALT, AST), fosfatasi alcalina.

Ai pazienti viene anche mostrato un esame del sangue per la concentrazione di immunoglobuline G, A, M nel sangue.Nella maggior parte dei pazienti con ipertensione, le IgG aumentano e IgA, IgM - normali. A volte le immunoglobuline sono normali, rendendo difficile la diagnosi della malattia. Eseguono anche test per la presenza di anticorpi specifici per determinare il tipo di epatite (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Per confermare la diagnosi, viene eseguito l'esame istologico di un pezzo di tessuto epatico. L'esame microscopico mostra i cambiamenti nelle cellule dell'organo, i campi dei linfociti sono rilevati, gli epatociti si gonfiano, alcuni di essi sono necrotizzati.

Quando si eseguiva un esame ecografico, i segni di necrosi epatica, accompagnati da un aumento delle dimensioni del corpo, aumentavano l'ecogenicità delle singole sezioni. A volte è possibile rilevare i segni di ipertensione portale (aumento della pressione della vena epatica, la sua espansione). Oltre agli ultrasuoni, è stata utilizzata la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

La diagnosi differenziale dell'ipertensione viene eseguita con:

• La malattia di Wilson (nella pratica dei bambini);
• carenza di α1-antitripsina (nei bambini);
• danno epatico alcolico;
• patologia non alcolica del tessuto epatico;
• colangite sclerosante (in pediatria);
• epatite B, C, D;
• sindrome da sovrapposizione.

Cosa devi sapere sul trattamento della malattia?

Dopo aver confermato la malattia, i medici procedono alla terapia farmacologica. Il trattamento dell'epatite autoimmune è finalizzato all'eliminazione delle manifestazioni cliniche della malattia e al mantenimento della remissione a lungo termine.

Effetti della droga

Il trattamento viene effettuato con l'aiuto di farmaci glucocorticoidi (Prednisone, Prednisolone e Azatioprina). Il trattamento con farmaci glucocorticoidi include 2 forme di trattamento (Tabella 1).

Recentemente, la combinazione di droga Budesonide è stata testata con Azatioprina, che tratta efficacemente i sintomi dell'epatite autoimmune nei pazienti in fase acuta. Se un paziente ha sintomi rapidi e molto difficili, prescrive anche la ciclosporina, il tacrolimo, il micofenolato mofetile. Questi farmaci hanno un potente effetto inibitorio sul sistema immunitario del paziente. Con l'inefficacia dei farmaci, viene presa una decisione sul trapianto di fegato. Il trapianto di organi viene eseguito solo nel 2,6% dei pazienti, poiché la terapia per l'ipertensione ha più spesso successo.

Tabella 1 - Tipi di terapia dell'epatite autoimmune glucocorticosteroidi

La durata della terapia per recidiva o diagnosi primaria di epatite autoimmune è di 6-9 mesi. Quindi il paziente viene trasferito a un dosaggio inferiore di mantenimento dei farmaci.

Le recidive sono trattate con alte dosi di prednisolone (20 mg) e azatioprina (150 mg). Dopo il sollievo della fase acuta della malattia, procedono alla terapia iniziale e quindi a quella di mantenimento. Se un paziente con epatite autoimmune non ha manifestazioni cliniche della malattia, e ci sono solo piccole modifiche nei tessuti del fegato, la terapia con glucocorticosteroidi non viene utilizzata.

Fai attenzione! Quando viene raggiunta una remissione di due anni con l'aiuto dei dosaggi di mantenimento, i farmaci vengono gradualmente cancellati. La riduzione della dose viene effettuata in milligrammi di sostanza farmaceutica. Dopo l'insorgenza della recidiva, il trattamento viene ripristinato nelle stesse dosi che la cancellazione ha avuto inizio.

L'uso di farmaci glucocorticoidi in alcuni pazienti può portare a gravi effetti collaterali durante l'uso prolungato (donne in gravidanza, pazienti con glaucoma, diabete mellito, ipertensione arteriosa, osteoporosi delle ossa). In questi pazienti, uno dei farmaci viene cancellato, stanno cercando di utilizzare prednisolone o azatioprina. I dosaggi sono selezionati in base alle manifestazioni cliniche dell'ipertensione.

Terapia per donne incinte e bambini

Per raggiungere il successo nel trattamento dell'epatite autoimmune nei bambini, è necessario diagnosticare la malattia il più presto possibile. In pediatria, il prednisolone viene anche utilizzato a un dosaggio di 2 mg per chilogrammo di peso del bambino. La dose massima consentita di prednisolone è di 60 mg.

È importante! Quando pianificano una gravidanza nelle donne durante la remissione, cercano di usare solo il Prednisone, poiché ciò non influisce sul futuro feto. I medici azatioprina cercano di non usare.

Se durante la gravidanza si verifica una recidiva di AH, l'azatioprina deve essere aggiunta a Prednisolone. In questo caso, il danno al feto sarà ancora inferiore al rischio per la salute della donna. Un regime di trattamento standard contribuirà a ridurre il rischio di aborto spontaneo e parto prematuro e aumenterà la probabilità di una gravidanza a termine.

Riabilitazione dopo un ciclo di terapia

L'uso di glucocorticosteroidi aiuta a fermare lo sviluppo di danno epatico autoimmune, ma questo non è sufficiente per un completo recupero dell'organo. Dopo il corso della terapia, al paziente viene mostrata una riabilitazione a lungo termine, compreso l'uso di farmaci e farmaci di supporto popolari, nonché il rigoroso rispetto di una dieta speciale.

Metodi medici

Il recupero di droga del corpo comporta l'uso di determinati gruppi di farmaci. Tuttavia, è importante ricordare che il loro scopo è possibile solo quando si arresta una malattia acuta o durante l'inizio della remissione in un decorso cronico della patologia, cioè quando il processo infiammatorio si attenua.

Viene mostrato, in particolare, l'uso di tali farmaci:

Normalizzare il metabolismo nel tratto digestivo. Il fegato è il principale filtro del corpo, a causa del danno non può più pulire efficacemente il sangue dei prodotti metabolici, quindi vengono prescritti farmaci aggiuntivi che aiutano a eliminare le tossine. Quindi, può essere nominato: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Vengono utilizzati preparati fosfolipidi, la cui azione è volta a ripristinare gli epatociti danneggiati ea proteggere il fegato da ulteriori danni. Quindi, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail può essere nominato. Questi preparati sono basati sull'ingrediente naturale - soia e hanno i seguenti effetti:

• migliorare il metabolismo intracellulare nel fegato;
• ripristinare le membrane cellulari;
• migliorare la funzione di disintossicazione degli epatociti sani;
• prevenire la formazione di stroma o tessuto adiposo;
• normalizzare il lavoro del corpo, riducendo i suoi costi energetici.

Complessi vitaminici e multivitaminici. Il fegato è l'organo responsabile del metabolismo e della produzione di molti elementi vitali, tra cui le vitamine. Il danno autoimmune provoca una violazione di questi processi, quindi il corpo ha bisogno di ricostituire la riserva vitaminica dall'esterno.

In particolare, durante questo periodo, il corpo dovrebbe ricevere tali vitamine come A, E, gruppo B, acido folico. Ciò richiede una dieta speciale, che verrà discussa di seguito, così come l'uso di preparati farmaceutici: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Medicina tradizionale e dieta

La medicina tradizionale propone l'uso della mummia (bere una pillola tre volte al giorno). Dalle erbe puoi applicare:

• tanaceto;
• coda di cavallo;
• salvia;
• achillea;
• bardana;
• Fiori di iperico;
• camomilla;
• radici di elecampane;
• fianchi;
• celandine;
• dente di leone.

Queste erbe possono essere utilizzate, se non ci sono altre raccomandazioni, sotto forma di decotti (un cucchiaio di erba o una raccolta di mezzo litro di acqua calda, far bollire a bagnomaria per 10-15 minuti).

Per quanto riguarda il cibo, devi seguire queste regole:

• Il paziente deve ridurre il consumo di cibi fritti, affumicati e grassi. Brodi meglio per cucinare a basso contenuto di grassi (pollame, manzo). La carne deve essere cotta bollita (al forno o al vapore) con una piccola quantità di burro.
• Non mangiare pesce e carne grassi (merluzzo, maiale). È preferibile utilizzare nei volatili da cortile, coniglio.
• Un aspetto molto importante della nutrizione nell'ipertensione è l'eliminazione delle bevande contenenti alcol, riducendo l'uso di farmaci che avvelenano ulteriormente il fegato (ad eccezione di quelli prescritti dal medico).
• I latticini sono ammessi, ma a basso contenuto di grassi (kefir 1%, ricotta a basso contenuto di grassi).
• Non puoi mangiare cioccolato, noci, patatine.
• Nella dieta dovrebbe essere più frutta e verdura. Le verdure dovrebbero essere cotte al vapore, al forno (ma non in crosta) o in umido.
• Le uova possono essere mangiate, ma non più di 1 uovo al giorno. L'uovo è meglio cucinare sotto forma di una frittata con latte.
• Assicurati di rimuovere dalla dieta spezie speziate, condimenti, pepe, senape.
• I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni, ma frequenti (fino a 6 volte al giorno).
• I pasti non dovrebbero essere freddi o molto caldi.
• Il paziente non dovrebbe abusare di caffè e tè forte. Bere bevande alla frutta migliori, bevande alla frutta, tè leggero.
• È necessario escludere legumi, spinaci, acetosa.
• È meglio riempire cereali, insalate e altri piatti con olio vegetale.
• Il paziente dovrebbe ridurre il consumo di burro, strutto e formaggio.

Previsioni e conseguenze

Alta mortalità è osservata in pazienti che non hanno ricevuto un trattamento di qualità. Se la terapia per l'epatite autoimmune ha successo (piena risposta al trattamento, miglioramento della condizione), allora la prognosi per il paziente è considerata favorevole. Sullo sfondo del successo del trattamento, è possibile raggiungere la sopravvivenza del paziente fino a 20 anni (dopo il debutto dell'ipertensione).

Il trattamento può verificarsi con una risposta parziale alla terapia farmacologica. In questo caso, vengono utilizzati farmaci citotossici.

In alcuni pazienti, vi è una mancanza di effetto del trattamento, che porta ad un peggioramento delle condizioni del paziente, ulteriore distruzione del tessuto epatico. Senza un trapianto di fegato, i pazienti muoiono rapidamente. Le misure preventive in questo caso sono inefficaci, oltre alla malattia nella maggior parte dei casi si verifica senza motivo apparente.

La maggior parte degli epatologi e degli immunologi considera l'epatite autoimmune una malattia cronica che richiede terapia in corso. Il successo del trattamento di una malattia rara dipende dalla diagnosi precoce, dalla corretta selezione dei farmaci.

Oggi sono stati sviluppati regimi speciali di trattamento che alleviano molto efficacemente i sintomi della malattia e consentono di ridurre la velocità di distruzione delle cellule epatiche. La terapia aiuta a mantenere la remissione a lungo termine della malattia. AH è efficacemente trattato in donne in gravidanza e bambini fino a 10 anni.

L'efficacia della terapia con prednisone e azatioprina è giustificata da studi clinici. Oltre al Prednisolone, Budesonide viene utilizzato attivamente. Insieme con Azatioprina, porta anche a una remissione prolungata. A causa dell'elevata efficacia del trattamento, in casi molto rari è richiesto il trapianto di fegato.

Interessante! La maggior parte dei pazienti ha spesso paura di tali diagnosi, sono considerati mortali e quindi trattano il trattamento in modo positivo.

I pazienti dicono che i medici dell'outback raramente auto-diagnosticano l'ipertensione. È rivelato in cliniche già specializzate di Mosca e San Pietroburgo. Questo fatto può essere spiegato dalla bassa frequenza di insorgenza di epatite autoimmune e quindi dalla mancanza di esperienza nell'identificarlo nella maggior parte degli specialisti.

Definizione - cos'è l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune è diffusa, più comune nelle donne. La malattia è considerata molto rara, quindi non esiste un programma di screening (preventivo) per identificarlo. La malattia non ha segni clinici specifici. Per confermare la diagnosi di pazienti che assumono sangue per anticorpi specifici.

Le indicazioni per il trattamento sono determinate dalla clinica della malattia. In presenza di sintomi epatici, i pazienti mostrano ALT alta, AST (10 volte). In presenza di tali segni, i medici dovrebbero escludere virali e altri tipi di epatite, condurre un esame completo.

Dopo aver confermato la diagnosi di epatite autoimmune, è impossibile rifiutare il trattamento. La mancanza di adeguata assistenza al paziente porta alla rapida distruzione del fegato, della cirrosi e quindi della morte del paziente. Ad oggi, sono stati sviluppati vari regimi di trattamento che vengono applicati con successo, il che rende possibile mantenere una remissione a lungo termine della malattia. Grazie al supporto farmacologico, è stato raggiunto un tasso di sopravvivenza a 20 anni dei pazienti con ipertensione.

Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del parenchima epatico di eziologia sconosciuta (causa), accompagnata dall'apparizione nel corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc.)

La malattia è abbastanza rara, si verifica in Europa con una frequenza di 50-70 casi per 1 milione di abitanti e nel Nord America con una frequenza di 50-150 casi per 1 milione di abitanti, che rappresentano il 5-7% della malattia totale da epatite. In Asia, Sud America e Africa, l'incidenza di epatite autoimmune nella popolazione è la più bassa e varia da 10 a 15 casi per 1 milione di persone, ovvero l'1 - 3% del numero totale di persone affette da epatite.

L'epatite autoimmune colpisce spesso le donne in giovane età (da 18 a 35 anni).

La prognosi per la malattia non è favorevole, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per questa malattia è del 50%, il tasso di sopravvivenza a dieci anni è del 10%. Con il decorso della malattia si sviluppa un'insufficienza epatocellulare che porta allo sviluppo del coma epatico e, di conseguenza, alla morte.

cause di

Le cause dello sviluppo dell'epatite autoimmune non sono state ancora stabilite. Ci sono diverse teorie proposte da diversi autori:

• Teoria ereditaria, la cui essenza è che c'è un trasferimento da madre a figlia di un gene mutante coinvolto nella regolazione dell'immunità;
• Teoria virale, la cui essenza risiede nell'infezione di una persona con virus dell'epatite B, C, D o E, così come il virus dell'herpes o il virus Epstein-Bar, che interrompono il sistema immunitario del corpo e portano a fallimenti nella sua regolazione;
• La comparsa della malattia dovuta al trasporto del gene patologico del complesso principale di istocompatibilità - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 o -B8.

Tutte le teorie di cui sopra portano a uno scenario:

Le cellule del sistema immunitario, che sono prodotte nel corpo, cominciano a considerare il fegato come un agente alieno e patologico e cercano di distruggerlo - queste cellule sono chiamate anticorpi. Se gli anticorpi distruggono i loro stessi tessuti e organi, allora sono chiamati autoanticorpi. Le cellule epatiche distrutte vengono sostituite dal tessuto connettivo e il corpo perde gradualmente tutte le sue funzioni, si sviluppa un'insufficienza epatica che porta alla morte. Il processo può essere rallentato con i farmaci, ma non puoi fermarti.

classificazione

A seconda del tipo di anticorpi, ci sono 3 tipi di epatite autoimmune:

• Tipo 1 - presenza di ANA (anticorpi al nucleo dell'epatocita) e SMA (anticorpi alla busta dell'epatocita);
• Tipo 2 - presenza di LKM-1 (anticorpi ai microsomi epatici);
• Tipo 3 - presenza di SLA (anticorpi contro l'antigene epatico).

Sintomi di epatite autoimmune

• stanchezza;
• debolezza generale;
• mancanza di appetito;
• vertigini;
• mal di testa;
• un leggero aumento della temperatura corporea;
• ingiallimento della pelle;
• flatulenza;
• pesantezza allo stomaco;
• dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
• fegato e milza ingrossati.

Con la progressione della malattia nelle fasi successive si osservano:

• arrossamento delle palme;
• l'aspetto della telangiectasia (vene del ragno) sulla pelle;
• pallore della pelle;
• abbassare la pressione sanguigna;
• dolore nel cuore;
• aumento della frequenza cardiaca;
• encefalopatia epatica (demenza);
• coma epatico.

diagnostica

La diagnosi di epatite autoimmune inizia con un'indagine e un esame da un medico generico o da un gastroenterologo, seguita da uno studio di laboratorio e strumentale. La diagnosi di epatite autoimmune è abbastanza problematica, in quanto la natura virale e alcolica del danno epatico dovrebbe essere inizialmente esclusa.

Indagine paziente

Nel sondaggio dovrebbero trovare i seguenti dati:

• se ci fosse una trasfusione di sangue entro 1-2 anni;
• se il paziente sta abusando di alcol;
• erano malattie virali del fegato durante la loro vita;
• se sono stati usati farmaci epatotossici (farmaci, droghe) durante la loro vita;
• Il paziente ha malattie autoimmuni di altri organi (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia, dermatomiosite, ecc.)?

Esame del paziente

All'esame, viene prestata particolare attenzione alla pelle, alle mucose e alle dimensioni del fegato:

• pelle e colore muco itterico;
• emorragie e teleangectasie sono visibili sulla pelle;
• gengive sanguinanti;
• fegato e milza ingrossati.

Metodi di esame di laboratorio

Emocromo completo:

Cambiamento nell'epatite autoimmune

ESR (tasso di sedimentazione degli eritrociti)

Analisi delle urine:

Cambiamento nell'epatite autoimmune

1 - 3 in vista

1 - 7 in vista

1 - 2 in vista

5 - 6 in vista

3 - 7 in vista

Esame del sangue biochimico:

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 micron / l e oltre

60,0 - 120,0 μmol / l

0.8 - 4.0 piruvite / ml-h

5,0 - 10,0 piruvato / ml-h

Coagulogramma (coagulazione del sangue):

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

APTT (tempo di tromboplastina parziale attiva)

Meno di 30 secondi

Lipidogramma (quantità di colesterolo e sue frazioni nel sangue):

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

3.11 - 6.48 μmol / l

3.11 - 6.48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteine ​​ad alta densità

lipoproteine ​​a bassa densità

35 - 55 unità densità ottica

35 - 55 unità densità ottica

Analisi per i test reumatici:

Cambiamenti nell'epatite autoimmune

CRP (proteina c-reattiva)

Ce ne sono molti

Metodi di esame sierologico

• ELISA (ELISA);
• CSC (reazione di fissazione del complemento);
• PCR (reazione a catena della polimerasi).

I suddetti metodi sierologici vengono eseguiti per escludere la natura virale della malattia del fegato, l'analisi viene effettuata su marcatori di epatite virale B, C, D ed E, così come il virus dell'herpes, la rosolia, Epstein-Bar. Per l'epatite autoimmune, i test dovrebbero essere negativi.

Analisi per i marcatori di epatite autoimmune

Questa analisi viene eseguita solo tramite PCR, poiché questo è il metodo più sensibile. Se ci sono marcatori ANA, SMA, LKM-1 o SLA nel sangue, è possibile giudicare una malattia epatica autoimmune.

Esame strumentale del fegato

• Ultrasuoni del fegato, dove è possibile vedere l'infiammazione del tessuto epatico e la sostituzione di un parenchima sano con tessuto connettivo;
• La biopsia epatica sotto controllo ecografico, seguita dall'esame del tessuto epatico al microscopio, consente di effettuare la diagnosi finale con una precisione del 100%.

Trattamento dell'epatite autoimmune

Trattamento farmacologico

Terapia patogenetica

Poiché le cause della malattia non sono completamente comprese, è possibile influenzare solo un gruppo di processi nel corpo, la cui conseguenza è la produzione di autoanticorpi tropici nel parenchima epatico. Questo trattamento mira a ridurre l'immunità del corpo e implica la cessazione della produzione di cellule che combattono contro agenti estranei che entrano nell'organismo dall'esterno o sono considerati estranei al corpo - in casi come l'epatite autoimmune.I benefici di questo trattamento è che il processo di distruzione delle cellule epatiche può essere sospeso. Gli svantaggi di questo trattamento è che il corpo diventa indifeso contro qualsiasi agente infettivo, fungino, parassitario o batterico.

Ci sono 3 regimi di trattamento:

1 schema consiste nella nomina di glucocorticosteroidi (ormoni ad alto dosaggio):

• 40-80 mg di prednisolone (il numero di milligrammi dipende dal peso corporeo del paziente) al giorno, con 2/3 della dose giornaliera assunta al mattino a stomaco vuoto e 1/3 della dose alla sera prima dei pasti. Dopo 2 settimane di assunzione del farmaco, che deve necessariamente essere accompagnato da un miglioramento nei test di laboratorio, la dose inizia a ridursi di 0,5 mg ogni settimana. Al raggiungimento di una dose di 10-20 mg di prednisone al giorno (dose di mantenimento), la riduzione viene interrotta. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare. L'assunzione di farmaci è lunga e continua fino a quando i test di laboratorio non rientrano nei limiti normali.

Lo schema 2 consiste in un glucocorticosteroide e un immunosoppressore (un farmaco che mira a sopprimere il sistema immunitario):

• 20-40 mg di prednisolone 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto per via intramuscolare, dopo 2 settimane - riducendo la dose del farmaco di 0,5 alla settimana. Per ottenere 10-15 mg, il farmaco viene assunto in forma di pillola, al mattino a stomaco vuoto.
• 50 mg di azotioprina suddivisi in 3 dosi al giorno, prima dei pasti sotto forma di compresse. Il corso del trattamento secondo questo schema è di 4 - 6 mesi.

3, lo schema è costituito da glucocrocosteroide, immunosoppressore e acido urodesossicolico (un farmaco che migliora la rigenerazione degli epatociti):

• 20-40 mg di prednisolone 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto per via intramuscolare, dopo 2 settimane - riducendo la dose del farmaco di 0,5 alla settimana. Per ottenere 10-15 mg, il farmaco viene assunto in forma di pillola, al mattino a stomaco vuoto.
• 50 mg di azotioprina suddivisi in 3 dosi al giorno, prima dei pasti sotto forma di compresse.
• 10 mg per 1 kg di peso corporeo di acido urodesoxycholic al giorno, la dose divisa in 3 dosi sotto forma di compresse.

Il corso del trattamento da 1 - 2 mesi a sei mesi. Quindi l'azotioprina viene rimossa e fino a 1 anno continua il trattamento con i due farmaci rimanenti.

Terapia sintomatica:

• per il dolore - riabal 1 compressa 3 volte al giorno;
• con gengive sanguinanti e la comparsa di vene varicose sul corpo - vikasol 1 compressa 2 - 3 volte al giorno;
• con nausea, vomito, febbre - polisorb o enterosgel 1 cucchiaio 3 volte al giorno;
• in caso di edema o ascite - furosemide 40-40 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto.

Trattamento chirurgico

Questa malattia può essere curata solo da un intervento chirurgico, che consiste in un trapianto di fegato (trapianto).

L'operazione è piuttosto complicata, ma è stata a lungo inserita nella pratica dei chirurghi dell'ex CSI, il problema è trovare un donatore adatto, potrebbe richiedere anche qualche anno, e costa un sacco di soldi (da circa 100.000 dollari).

L'operazione è abbastanza seria e difficile da trasportare per i pazienti. Ci sono anche una serie di complicazioni e inconvenienti piuttosto pericolosi causati dai trapianti di organi:

• il fegato potrebbe non stabilizzarsi ed essere respinto dal corpo, nonostante l'uso costante di farmaci che sopprimono l'immunità;
• l'uso costante di immunosoppressori è difficile da trasportare per il corpo, poiché durante questo periodo è possibile ottenere qualsiasi infezione, anche la più comune ARVI, che può portare allo sviluppo di meningite (infiammazione delle meningi), polmonite o sepsi in condizioni di immunità depressa;
• Un fegato trapiantato può non svolgere la sua funzione, e successivamente si sviluppa un'insufficienza epatica acuta e si verifica la morte.

Trattamento popolare

Il trattamento popolare per l'epatite autoimmune è severamente proibito, in quanto non solo non ha l'effetto desiderato, ma può aggravare il decorso della malattia.

Dieta che facilita il decorso della malattia

È severamente vietato utilizzare un prodotto con proprietà allergiche nella dieta:

È vietato consumare cibi grassi, speziati, fritti, salati, affumicati, cibo in scatola e alcol.

La dieta delle persone con epatite autoimmune dovrebbe includere:

• manzo o vitello bolliti;
• ortaggi;
• cereali;
• i latticini non sono cibi grassi;
• pesce non grasso Grado cotto o bollito;
• frutta;
• bevande di frutta;
• composte;
• tè.

Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è una lesione epatocellulare cronica progressiva che si manifesta con segni di infiammazione periportale o più estesa, ipergamma globulinemia e la presenza di autoanticorpi epatici associati al siero. Le manifestazioni cliniche dell'epatite autoimmune includono disturbi astenovegetativi, ittero, dolore nell'ipocondrio destro, eruzioni cutanee, epatomegalia e splenomegalia, amenorrea nelle donne, ginecomastia negli uomini. La diagnosi di epatite autoimmune si basa sul rilevamento sierologico di anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi tissutali per la muscolatura liscia (SMA), anticorpi ai microsomi epatici e renali, ecc., Ipergammaglobulinemia, aumento del titolo di IgG e dati sulla biopsia epatica. La base del trattamento dell'epatite autoimmune è la terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi.

Epatite autoimmune

Nella struttura dell'epatite cronica in gastroenterologia, la quota di danno epatico autoimmune rappresenta il 10-20% dei casi negli adulti e il 2% nei bambini. Le donne ottengono l'epatite autoimmune 8 volte più spesso rispetto agli uomini. Il picco della prima età dell'incidenza si verifica all'età di 30 anni, il secondo - nel periodo della postmenopausa. Il decorso dell'epatite autoimmune è di natura rapidamente progressiva, in cui la cirrosi epatica, l'ipertensione portale e l'insufficienza epatica che portano alla morte dei pazienti si sviluppano abbastanza presto.

Cause di epatite autoimmune

L'eziologia dell'epatite autoimmune non è ben compresa. Si ritiene che la base per lo sviluppo di epatite autoimmune è entanglement con antigeni specifici del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA persona) - alleli DR3 o di DR4, sono stati rilevati nel 80-85% dei pazienti. Presumibilmente innescare fattori, innescando una risposta autoimmune in individui geneticamente predisposti possono agire virus Epstein-Barr, epatite (A, B, C), morbillo, herpes (HSV-1 e HHV-6), così come alcuni farmaci (ad esempio interferone ). Più di un terzo dei pazienti con epatite autoimmune sono identificati e altre sindromi autoimmuni - tiroidite, malattia di Graves', sinovite, colite ulcerosa, morbo di Sjogren, e altri.

La base della patogenesi dell'epatite autoimmune è il deficit di immunoregolazione: una diminuzione della sottopopolazione dei linfociti T-soppressori, che porta alla sintesi incontrollata di cellule di IgG B e distruzione delle membrane delle cellule epatiche - epatociti, la comparsa di anticorpi sierici caratteristici (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Tipi di epatite autoimmune

A seconda degli anticorpi prodotti, si distinguono i tipi di epatite autoimmune I (anti-ANA, anti-SMA positivo), II (anti-LKM-l positivo) e III (anti-SLA positivi). Ciascuno dei tipi distinti della malattia è caratterizzato da un profilo sierologico peculiare, caratteristiche di flusso, risposta alla terapia immunosoppressiva e prognosi.

L'epatite autoimmune di tipo I si verifica con la formazione e la circolazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue nel 70-80% dei pazienti; anticorpi anti-muscolo liscio (SMA) nel 50-70% dei pazienti; anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili (pANCA). L'epatite autoimmune di tipo I spesso si sviluppa tra i 10 ei 20 anni e dopo 50 anni. È caratterizzato da una buona risposta alla terapia immunosoppressiva, la possibilità di ottenere una remissione stabile nel 20% dei casi anche dopo il ritiro dei corticosteroidi. Se non trattata, la cirrosi epatica si forma entro 3 anni.

Quando l'epatite autoimmune di tipo II nel sangue nel 100% dei pazienti ci sono anticorpi ai microsomi epatici e ai reni di tipo 1 (anti-LKM-l). Questa forma di malattia si sviluppa nel 10-15% dei casi di epatite autoimmune, principalmente nell'infanzia, ed è caratterizzata da un'elevata attività biochimica. L'epatite autoimmune di tipo II è più resistente all'immunosoppressione; con l'abolizione delle droghe spesso si verifica una recidiva; la cirrosi epatica si sviluppa 2 volte più spesso rispetto all'epatite autoimmune di tipo I.

Quando si formano anticorpi autoimmuni di tipo III dell'epatite contro l'antigene epatico-pancreatico e solubili epatici (anti-SLA e anti-LP). Molto spesso vengono rilevati questo tipo di ASMA, fattore reumatoide, anticorpi antimitocondriali (AMA), anticorpi contro gli antigeni della membrana epatica (anti-LMA).

Per le varianti di epatite autoimmune atipica sono comprese sindromi crociate, tra cui anche segni di cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primitiva, epatite virale cronica.

Sintomi di epatite autoimmune

Nella maggior parte dei casi, l'epatite autoimmune si manifesta improvvisamente e nelle manifestazioni cliniche non differisce dall'epatite acuta. Inizialmente procede con grave debolezza, mancanza di appetito, ittero intenso, comparsa di urine scure. Poi, nel giro di pochi mesi, si svolge la clinica per l'epatite autoimmune.

Raramente, l'insorgenza della malattia è graduale; in questo caso, disturbi astenovegetativi, malessere, pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro, predominano lieve ittero. In alcuni pazienti, l'epatite autoimmune inizia con febbre e manifestazioni extraepatiche.

Il periodo dei sintomi sviluppati di epatite autoimmune include grave debolezza, sensazione di pesantezza e dolore nel giusto ipocondrio, nausea, prurito, linfoadenopatia. Per l'epatite autoimmune, l'ittero non permanente che aumenta durante i periodi di esacerbazione, l'allargamento del fegato (epatomegalia) e la milza (splenomegalia) sono caratteristici. Un terzo delle donne con epatite autoimmune sviluppa amenorrea, irsutismo; i ragazzi possono sperimentare la ginecomastia.

tipiche reazioni cutanee: capillari, e palmo eritema lupus, porpora, acne, teleangectasie sul viso, collo e mani. Nei periodi di esacerbazione dell'epatite autoimmune, possono verificarsi ascite transitoria.

Le manifestazioni sistemiche dell'epatite autoimmune includono recidiva di poliartrite migratoria, che colpisce le articolazioni grandi, ma che non portano alla loro deformazione. Molto spesso, epatite autoimmune si verifica in concomitanza con colite ulcerosa, miocardite, pleurite, pericardite, glomerulonefrite, tiroidite, la vitiligine, insulino-dipendente diabete mellito, iridociclite, sindrome di Sjogren, la sindrome di Cushing, alveolite fibrosante, anemia emolitica.

Diagnosi di epatite autoimmune

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo i criteri internazionali, è possibile parlare di epatite autoimmune se:

• una storia di mancanza di trasfusioni di sangue, somministrazione di farmaci epatotossici, abuso di alcool;
• i marcatori di infezione virale attiva non sono rilevati nel sangue (epatite A, B, C, ecc.);
• il livello di γ-globuline e IgG supera i livelli normali di 1,5 volte o più;
• attività significativamente aumentata di AST, ALT;
• titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per bambini sopra 1:20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. segni istologici di epatite autoimmune sono ponti o necrosi parenchimale gradini, infiltrazione linfoide di plasmacellule con l'abbondanza.

Gli esami strumentali (ecografia epatica, risonanza magnetica epatica, ecc.) Nell'epatite autoimmune non hanno un valore diagnostico indipendente.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La terapia patogenetica dell'epatite autoimmune consiste nell'effettuare una terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi. Questo approccio permette di ridurre l'attività dei processi patologici nel fegato: aumentare l'attività di T-soppressori, migliorare reazioni autoimmuni distruggendo gli epatociti.

In genere la terapia immunosoppressiva in epatite autoimmune effettuata prednisolone o metilprednisolone nella dose iniziale di 60 mg (1 ° settimana), 40 mg (2 ° settimana), 30 mg (3-4 settimane w) con una riduzione a 20 mg in una manutenzione dose. La diminuzione della dose giornaliera viene effettuata lentamente, data l'attività del decorso clinico e il livello dei marcatori sierici. Il paziente deve assumere la dose di mantenimento fino a quando gli indicatori clinici, di laboratorio e istologici sono completamente normalizzati. Il trattamento dell'epatite autoimmune può durare da 6 mesi a 2 anni, e talvolta durante tutta la vita.

Con l'inefficacia di monoterapia, l'introduzione nel circuito di azatioprina trattamento epatite autoimmune, clorochina, ciclosporina. In caso di fallimento del trattamento immunosoppressivo di epatite autoimmune in oltre 4 anni, recidive multiple, gli effetti collaterali del trattamento del trapianto domanda e fegato.

Prognosi per l'epatite autoimmune

In assenza di trattamento dell'epatite autoimmune, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%. Con l'aiuto di una terapia tempestiva e ben eseguita, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; allo stesso tempo, il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato dà risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

epatite autoimmune solo possibile prevenzione secondaria, incluso il monitoraggio regolare gastroenterologo (epatologo), il controllo degli enzimi epatici, contenuti γ-globulina, autoanticorpi per ottenere tempestiva o ripresa della terapia. I pazienti con epatite autoimmune raccomandati delicato trattamento con restrizione emotivo e fisico lo stress, la dieta, la rimozione della vaccinazione profilattica, limitando il farmaco.

Che cos'è l'epatite autoimmune: sintomi, diagnosi, trattamento, prognosi

L'epatite autoimmune si riferisce al danno epatico cronico di natura progressiva, che presenta sintomi di un pre-portale o di un processo infiammatorio più esteso ed è caratterizzato dalla presenza di specifici anticorpi autoimmuni. Si trova in ogni quinto adulto che soffre di epatite cronica e nel 3% dei bambini.

Secondo le statistiche, le rappresentanti femminili soffrono di questo tipo di epatite molto più spesso degli uomini. Di regola, la lesione si sviluppa durante l'infanzia e il periodo da 30 a 50 anni. L'epatite autoimmune è considerata una malattia in rapida evoluzione che si trasforma in cirrosi o insufficienza epatica, che può essere fatale.

Cause di malattia

In poche parole, l'epatite autoimmune cronica è una patologia in cui il sistema immunitario distrugge il suo stesso fegato. Le cellule della ghiandola si atrofizzano e vengono sostituite da elementi del tessuto connettivo che non sono in grado di svolgere le funzioni necessarie.

La classificazione internazionale della 10a revisione della malattia classifica la patologia cronica di natura autoimmune nella sezione K75.4 (codice ICD-10).

Le cause della malattia non sono ancora completamente comprese. Gli scienziati ritengono che ci sia un numero di virus che può innescare un meccanismo patologico simile. Questi includono:

• virus dell'herpes umano;
• Virus Epstein-Barr;
• virus che sono agenti causali dell'epatite A, B e C.

Si ritiene che la predisposizione genetica è anche incluso nella lista delle possibili cause della malattia, che si manifesta di immunodeficienza (perdita di sensibilità agli antigeni di auto).

Un terzo dei pazienti presenta una combinazione di epatite autoimmune cronica con altre sindromi autoimmuni:

• tiroidite (patologia della tiroide);
• Malattia di Graves (sovrapproduzione di ormoni tiroidei);
• anemia emolitica (distruzione dei propri globuli rossi da parte del sistema immunitario);
• gengivite (infiammazione delle gengive);
• 1 tipo di diabete mellito (sintesi insufficiente di insulina da parte del pancreas, accompagnata da alti livelli di zucchero nel sangue);
• glomerulonefrite (infiammazione dei glomeruli dei reni);
• irite (infiammazione dell'iride dell'occhio);
• Sindrome di Cushing (sintesi eccessiva di ormoni surrenali);
• Sindrome di Sjogren (infiammazione combinata delle ghiandole di secrezione esterna);
• neuropatia dei nervi periferici (danno non infiammatorio).

forma

L'epatite autoimmune in bambini e adulti è divisa in 3 tipi principali. La classificazione si basa sul tipo di anticorpi rilevati nella circolazione sanguigna del paziente. Le forme differiscono l'una dall'altra per le caratteristiche del corso, la loro risposta al trattamento. Anche la prognosi patologica differisce.

Tipo I

Caratterizzato dai seguenti indicatori:

• anticorpi antinucleari (+) nel 75% dei pazienti;
• anticorpi anti-muscolo liscio (+) nel 60% dei pazienti;
• anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili.

L'epatite si sviluppa anche prima della maggiore età o già durante la menopausa. Questo tipo di epatite autoimmune risponde bene al trattamento. Se la terapia non viene eseguita, si verificano complicazioni durante i primi 2-4 anni.

Tipo II

• la presenza di anticorpi diretti contro gli enzimi delle cellule epatiche e dell'epitelio dei tubuli dei reni in ciascun paziente;
• si sviluppa in età scolare.

Questo tipo è più resistente al trattamento, compaiono le recidive. Lo sviluppo della cirrosi si verifica più volte più spesso che con altre forme.

Tipo III

Accompagnato dalla presenza nel flusso sanguigno di anticorpi malati contro l'antigene epatico e epato-pancreatico. Determinato anche dalla presenza di:

• fattore reumatoide;
• anticorpi antimitocondriali;
• anticorpi contro gli antigeni del citolemma degli epatociti.

Meccanismo di sviluppo

Secondo i dati disponibili, il punto principale nella patogenesi dell'epatite cronica autoimmune è il difetto del sistema immunitario a livello cellulare, che causa danni alle cellule epatiche.

Gli epatociti sono in grado di collassare sotto l'influenza dei linfociti (uno dei tipi di cellule leucocitarie), che hanno una maggiore sensibilità alle membrane delle cellule della ghiandola. In parallelo a ciò, vi è una predominanza di stimolazione del funzionamento dei linfociti T con un effetto citotossico.

Il ruolo di un certo numero di antigeni determinati nel sangue non è ancora noto nel meccanismo di sviluppo. Nell'epatite autoimmune, i sintomi extraepatici sono dovuti al fatto che i complessi immunitari circolanti nel sangue circolano nelle pareti vascolari, il che porta allo sviluppo di reazioni infiammatorie e danni ai tessuti.

Sintomi della malattia

Circa il 20% dei pazienti non presenta sintomi di epatite e cerca aiuto solo al momento dello sviluppo delle complicanze. Tuttavia, ci sono casi di acuta esordio acuto della malattia, in cui quantità significative di cellule epatiche e cerebrali sono danneggiate (sullo sfondo degli effetti tossici di quelle sostanze che sono normalmente inattivate dal fegato).

Manifestazioni cliniche e reclami di pazienti con carattere di epatite autoimmune:

• un forte calo delle prestazioni;
• giallo della pelle, delle mucose, delle secrezioni delle ghiandole esterne (es. salivare);
• ipertermia;
• milza ingrossata, a volte fegato;
• sindrome del dolore addominale;
• linfonodi ingrossati.

C'è dolore nella zona delle articolazioni colpite, accumulo anormale di liquido nelle cavità articolari e gonfiore. C'è un cambiamento nello stato funzionale delle articolazioni.

Kushingoid

È una sindrome di ipercorticismo, manifestata da sintomi simili a segni di eccessiva produzione di ormoni surrenali. I pazienti lamentano un aumento di peso eccessivo, la comparsa di un rosso brillante sul viso, il diradamento degli arti.

Ecco come appare un paziente con sindrome da ipercorticoide

Le striature (smagliature che ricordano strisce blu-viola) si formano sulla parete addominale anteriore e sulle natiche. Un altro segno - in luoghi di maggiore pressione, la pelle ha un colore più scuro. Le manifestazioni frequenti sono acne, eruzioni cutanee di varia origine.

Stadio di cirrosi

Questo periodo è caratterizzato da un esteso danno epatico, durante il quale si verifica l'atrofia degli epatociti e la loro sostituzione con tessuto fibroso cicatriziale. Il medico può determinare la presenza di segni di ipertensione portale, manifestata da un aumento della pressione nel sistema della vena porta.

Sintomi di questa condizione:

• un aumento delle dimensioni della milza;
• vene varicose dello stomaco, retto;
• ascite;
• difetti erosivi possono apparire sulla mucosa dello stomaco e del tratto intestinale;
• indigestione (perdita di appetito, nausea e vomito, flatulenza, sindrome del dolore).

Esistono due tipi di epatite autoimmune. Nella forma acuta, la patologia si sviluppa rapidamente e durante la prima metà dell'anno, i pazienti mostrano già segni di manifestazione di epatite.

Se la malattia inizia con manifestazioni extraepatiche e alta temperatura corporea, ciò può portare a diagnosi errate. A questo punto, il compito di un professionista qualificato è quello di differenziare la diagnosi di epatite autoimmune con lupus eritematoso sistemico, reumatismi, artrite reumatoide, vasculite sistemica, sepsi.

Funzioni diagnostiche

La diagnosi di epatite autoimmune ha una caratteristica specifica: il medico non deve aspettare sei mesi per fare una diagnosi, come con qualsiasi altro danno cronico al fegato.

Prima di procedere all'esame principale, lo specialista raccoglie dati sulla storia della vita e delle malattie. Chiarisce la presenza di reclami dal paziente, quando c'era una pesantezza nell'ipocondrio destro, la presenza di ittero, ipertermia.

Il paziente riferisce la presenza di processi infiammatori cronici, patologie ereditarie e cattive abitudini. La presenza di farmaci a lungo termine, il contatto con altre sostanze epatotossiche è chiarito.

La presenza della malattia è confermata dai seguenti dati di ricerca:

• la mancanza di trasfusioni di sangue, abuso di alcool e droghe tossiche in passato;
• mancanza di marcatori di infezione attiva (stiamo parlando di virus A, B e C);
• aumento dei livelli di immunoglobulina G;
• elevato numero di transaminasi (ALT, AST) nella biochimica del sangue;
• gli indicatori di marcatori di epatite autoimmune superano il livello normale un numero significativo di volte.

Biopsia epatica

Nell'analisi del sangue, chiariscono la presenza di anemia, un numero maggiore di globuli bianchi e gli indicatori di coagulazione. In biochimica - il livello di elettroliti, transaminasi, urea. È anche necessario condurre un'analisi delle feci su uova helminth, un coprogram.

Dai metodi diagnostici strumentali utilizzati per la biopsia di puntura dell'organo interessato. L'esame istologico determina la presenza di zone di necrosi del parenchima epatico e l'infiltrazione linfoide.

L'uso della diagnosi ecografica, della TC e della RMN non fornisce dati accurati sulla presenza o assenza della malattia.

Gestione del paziente

Nell'epatite autoimmune, il trattamento inizia con la correzione della dieta. I principi di base della dietoterapia (conformità con la tabella numero 5) si basano sui seguenti punti:

• almeno 5 pasti al giorno;
• calorie giornaliere - fino a 3000 kcal;
• cucinando per una coppia, la preferenza è data ai cibi stufati e bolliti;
• la consistenza del cibo deve essere pura, liquida o solida;
• ridurre la quantità di sale in entrata a 4 g al giorno e acqua - a 1,8 litri.

La dieta non dovrebbe contenere cibo con fibre grossolane. Prodotti consentiti: varietà a basso contenuto di grassi di pesce e carne, verdure, bollite o fresche, frutta, cereali, latticini.

Trattamento farmacologico

Come trattare l'epatite autoimmune, informi un epatologo. È questo specialista che si occupa della gestione del paziente. La terapia consiste nell'utilizzare i glucocorticosteroidi (farmaci ormonali). La loro efficacia è associata all'inibizione della produzione di anticorpi.

Il trattamento esclusivamente con questi farmaci viene effettuato su pazienti con processi tumorali o con una brusca diminuzione del numero di epatociti normalmente funzionanti. Rappresentanti - Desametasone, Prednisolone.

Un'altra classe di farmaci ampiamente utilizzati nel trattamento è immunosoppressori. Inoltre inibiscono la sintesi di anticorpi prodotti per combattere agenti alieni.

La nomina simultanea di entrambi i gruppi di farmaci è necessaria per improvvise fluttuazioni dei livelli di pressione arteriosa, in presenza di diabete, pazienti con sovrappeso, pazienti con patologie cutanee, nonché pazienti con osteoporosi. Rappresentanti di farmaci - Ciclosporina, Ecoral, Consupren.

La prognosi dell'esito della terapia farmacologica dipende dalla scomparsa dei sintomi della patologia, dalla normalizzazione delle conte ematiche biochimiche e dai risultati della puntura della biopsia epatica.

Trattamento chirurgico

Nei casi più gravi, è indicato il trapianto di fegato. È necessario in assenza di un risultato del trattamento farmacologico e dipende anche dallo stadio della patologia. Il trapianto è considerato l'unico metodo efficace per combattere la malattia in ogni quinto paziente.

L'incidenza di recidiva dell'epatite nell'innesto varia dal 25 al 40% di tutti i casi clinici. Un bambino malato ha più probabilità di soffrire di un problema simile rispetto a un paziente adulto. Di norma, una parte del fegato di un parente stretto viene utilizzata per il trapianto.

La prognosi di sopravvivenza dipende da una serie di fattori:

• la gravità del processo infiammatorio;
• terapia in corso;
• uso di innesto;
• prevenzione secondaria.

È importante ricordare che l'auto-medicazione per l'epatite autoimmune cronica non è consentita. Solo uno specialista qualificato è in grado di fornire l'assistenza necessaria e scegliere una tattica razionale di gestione del paziente.