Escluso: epatite (cronica):
- alcolizzato (K70.1)
- medicinale (K71.-)
- granulomatous NKDR (K75.3)
- reattivo non specifico (K75.2)
- virale (B15-B19)
In Russia, la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (ICD-10) è stata adottata come un documento normativo unico per spiegare l'incidenza delle malattie, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti e le cause di morte.
L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170
Il rilascio di una nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS nel 2022.
Capitolo 5. Epatite autoimmune
Definizione. L'epatite autoimmune (AIG) è una malattia epatica cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata da infiammazione periportale o più estesa e si verifica con ipergammaglobulinemia significativa e la comparsa di un'ampia gamma di autoanticorpi nel siero.
Come risulta dalla definizione di cui sopra, la causa della malattia rimane inspiegabile, quindi il concetto di "autoimmune" non caratterizza l'eziologia, ma la patogenesi. Vari agenti sono considerati potenziali candidati per fattori eziologici, in particolare virus (epatite C, herpes simplex, ecc.), Ma finora non sono state ottenute prove convincenti del loro ruolo causale.
Classificazione. Secondo lo spettro degli autoanticorpi rilevati, AIG del 1 ° e 2 ° tipo è isolato (alcuni autori distinguono anche il 3 ° tipo). Il tipo 1 è predominante (85% del numero totale di pazienti), la proporzione di tipo 2 non supera il 10-15% dei casi. Inoltre, in alcuni pazienti il processo malattia caratterizzata da caratteristiche biochimiche e istologiche sia Nd e cirrosi biliare primaria (PBC), che costituisce la base per la loro rimozione nel gruppo come una sindrome croce (sovrapposizione).
Morfologia. Dal punto di vista istologico, l'AIH è un'infiammazione del tessuto epatico di natura sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di epatite portale e periportale con necrosi graduale o a ponte, significativa infiltrazione linfomacrofagica nelle aree portale e periportali, nonché nei lobuli (Fig. 5.1). Spesso nella composizione dell'infiltrato è presente un numero significativo di plasmacellule. Nella maggior parte dei casi, vi è una violazione della struttura lobulare del fegato con fibrogenesi eccessiva e la formazione di cirrosi epatica. Secondo la maggior parte degli autori, la cirrosi di solito ha le caratteristiche di macronodular e spesso è formata sullo sfondo di attività non ammortizzata del processo infiammatorio. I cambiamenti negli epatociti sono rappresentati da distrofia idropica, meno spesso grassa. Gli epatociti periportali possono formare strutture simili a ferro: rosette.
Fig. 5.1. Biopsia epatica autoimmune epatica, colorazione g / e, x400. Infiltrazione linfoide significativa del tratto portale e del lobulo periportale
Patogenesi. Secondo i concetti moderni, un ruolo chiave nella patogenesi dell'AIH appartiene alla immunoregolazione compromessa, sotto l'influenza di fattori risolutivi che portano alla comparsa di cloni "proibiti" di linfociti sensibilizzati agli autoantigeni epatici e che causano danni agli epatociti.
Antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA). AIG è caratterizzato da una stretta relazione con un numero di antigeni HLA coinvolti nei processi immunoregolatori. Pertanto, l'aplotipo A1 B8 DR3 è rilevato nel 62-79% dei pazienti, rispetto al 17-23% nei controlli. Il DR4 è un altro antigene comunemente presente in AIG ed è più comune in Giappone e nel Sud-Est asiatico. Il decorso dell'AIG associato all'HLA DR4 è caratterizzato da debutto tardivo, manifestazioni sistemiche frequenti e recidive relativamente rare sullo sfondo dell'immunosoppressione.
Autoantigene bersaglio. Quando AIH tipo 1 come l'autoantigene primario appartiene specifico epato proteina, che è il componente principale, che svolge la funzione del target di reazioni autoimmuni è il recettore asialoglicoproteine (ASGP-R). La sensibilizzazione all'ASGP-R di entrambi gli anticorpi e dei linfociti T è osservata, con il titolo anticorpale in diminuzione rispetto allo sfondo della terapia immunosoppressiva e il suo aumento precede lo sviluppo di recidiva. Nell'epatite virale cronica, l'anti-ASGP-R non viene prodotto o viene sviluppato transitoriamente e con basso titolo.
Quando YAG 2 ° tipo risposte immunitarie è il fegato antigene bersaglio microsomiali e del rene (microsomi del fegato-rene, LKM1), che si basa su un citocromo P450 IID6. A differenza dell'epatite C cronica, in cui il 10% dei pazienti produce anche anti-LKM1, gli anticorpi nell'IA sono rilevati in titoli alti, sono caratterizzati da omogeneità e reagiscono con epitopi lineari rigorosamente definiti. Tuttavia, nonostante l'indubbio valore diagnostico, il ruolo patogenetico dell'anti-LKM1 nello sviluppo dell'AIH non è ancora chiaro.
Gli anticorpi contro l'antigene solubile del fegato (antigene solubile del fegato, SLA), che servono come criterio diagnostico per AIG tipo 3, sono anticorpi anti-citocheratine 8 e 18. Il loro ruolo nella patogenesi non è stato ancora determinato.
Difetto di immunoregolazione. In contrasto con le malattie con eziologia conosciuta, la causa dei processi autoimmuni è considerata una violazione dell'interazione delle sottopopolazioni linfocitarie, portando allo sviluppo di una risposta immunitaria agli antigeni dei suoi stessi tessuti. Allo stesso tempo, non è chiaro se questa violazione sia primaria o secondaria, risultante da un cambiamento delle proprietà antigeniche dei tessuti sotto l'influenza di un fattore non identificato.
Quando AIG ha osservato:
- squilibrio di linfociti CD4 / CD8 a favore della prima sottopopolazione;
- un aumento del numero di cellule T-helper del primo tipo, che producono citochine proinfiammatorie (IFN-g, IL-2, TNF-a);
- iperattività delle cellule B produttrici di anticorpi;
- sensibilizzazione dei linfociti K che eseguono citotossicità cellulare anticorpo-dipendente;
- aumento dell'espressione di HLA di classe II sulla superficie degli epatociti.
Tutto ciò riflette lo stato iperimmune dell'organismo, la cui attuazione porta al danneggiamento del tessuto epatico.
Sulla base delle conoscenze accumulate fino ad oggi, la catena patogenetica del danno epatico autoimmune può essere rappresentata come segue:
suscettibilità genetica allo sviluppo di un processo autoimmune (indebolimento della sorveglianza immunologica dei cloni autoreattivi dei linfociti) ® effetto del fattore risolvente non stabilito ® aumento dell'espressione di autoantigeni epatici e attivazione HLA di classe II di cloni autoreattivi T, B e K-linfociti ® produzione di farmaci infiammatori sviluppo dell'infiammazione sistemica.
Dipinti clinici Il rapporto tra donne e uomini tra i malati è 8: 1. In più della metà dei pazienti, i primi sintomi compaiono tra i 10 ei 20 anni. Il secondo picco di incidenza è in postmenopausa. Molto spesso, la malattia si sviluppa gradualmente, manifestandosi in apertura con sintomi aspecifici: debolezza, artralgia, ingiallimento della pelle e sclera. Nel 25% dei pazienti, il debutto della malattia assomiglia a un quadro di epatite virale acuta con grave debolezza, anoressia, nausea, grave ittero e talvolta febbre. Infine, ci sono varianti con manifestazioni extraepatiche dominanti che si verificano sotto la maschera del lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide, la vasculite sistemica, ecc.
Lo stadio avanzato di AIG è caratterizzato dalla presenza di sindrome astenica, ittero, febbre, artralgia, mialgia, dolore addominale e varie eruzioni cutanee. Il prurito intenso non è tipico e mette in dubbio la diagnosi. Uno studio oggettivo ha rivelato "vene varicose", smagliature rosa brillante sull'addome e sulle cosce, eruzioni cutanee emorragiche e acneiche, ridistribuzione cushingoid del grasso (prima ancora di usare glucocorticoidi), ingrossamento doloroso del fegato, splenomegalia. Allo stadio della cirrosi, sono associati segni di ipertensione portale (ascite, dilatazione delle vene safene sull'addome) ed encefalopatia epatica (asterix, alito epatico dalla bocca).
AIG è caratterizzata da una varietà di manifestazioni sistemiche: vasculite cutanea, poliartrite, polimiosite, linfoadenopatia, polmonite, alveolite fibrosa, pleurite, pericardite, miocardite, miocardite diabete mellito, anemia emolitica, trombocitopenia idiopatica, sindrome ipereosinofila.
Studi di laboratorio Gli esami del sangue rivelano: aumento della VES, moderata leucopenia e trombocitopenia. L'anemia è solitamente mista - emolitica e ridistributiva, come evidenziato dai risultati del test diretto di Coombs e del metabolismo del ferro.
La bilirubina è aumentata 2-10 volte, principalmente a causa della frazione diretta nell'83% dei pazienti. Le transaminasi possono aumentare da 5 a 10 o più volte, il coefficiente de Ritis (rapporto AST / ALT) è inferiore a 1.
Il livello di fosfatasi alcalina è aumentato leggermente o moderatamente. Sullo sfondo dell'attività elevata, possono comparire sintomi di insufficienza epatica transitoria: ipoalbuminemia, una diminuzione dell'indice di protrombina (PI), un aumento del tempo di protrombina.
Caratterizzato da ipergammaglobulinemia con il superamento della norma di 2 o più volte, di solito policlonale con un aumento predominante di IgG.
Frequenti risultati positivi non specifici immunosierologici diverse reazioni: rilevamento di anticorpi batteri (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) e virus (morbillo, rosolia, citomegalovirus). Forse un aumento di alfa-fetoproteina, correlando con l'attività biochimica. Nello stadio cirrotico, gli indici della funzione sintetica del fegato diminuiscono.
Codice di epatite B autoimmune 10
Epatite autoimmune (K75.4)
Versione: Directory of Diseases MedElement
Informazioni generali
Breve descrizione
La prima descrizione di epatite cronica, vene varicose, alti livelli di VES, ipergammaglobulinemia, amenorrea e buon effetto sul trattamento di corticotropina in 6 donne giovani riferisce al 1950 (Waldestrom). Nel seguito è stata osservata associazione di questa variante di epatite cronica con differenti sindromi autoimmuni e la presenza di anticorpi antinucleari nel siero, in relazione al quale il termine apparso epatite lupoide (Mackay, 1956). Nel 1965 fu proposto il termine epatite autoimmune.
Escluso da questa sottorubrica:
- Epatite virale B15-B19
classificazione
La classificazione dell'epatite autoimmune (AIG) rimane controverso a causa dell'eterogeneità dei cambiamenti immunologici rilevabili.
L'AIH tipo I (AIG-1) è caratterizzato dalla circolazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel 70-80% dei pazienti e / o autoanticorpi anti-liscio (SMA) nel 50-70% dei pazienti, spesso in combinazione con anticorpi citoplasmatici antineutrofici p-ANCA (p-ANCA) ).
, mentre nel 20% di remissione persistente dopo la cancellazione di immunosoppressori.
II. Negli ultimi anni, lo spettro della classificazione AIG è stato integrato con le seguenti forme:
- epatite cryptogenica cronica (circa il 20% dei pazienti) in presenza di criteri diagnostici AIG-1, ma in assenza di autoanticorpi (il cosiddetto tipo 4 AIG);
- forme varianti di epatite autoimmune (cross-sindromi).
Sebbene le controversie sulla chiarificazione di forme che si sovrappongono ad altre malattie autoimmuni del fegato siano in corso, le seguenti varianti di AIG sono considerate le più ampiamente accettate.
1.1. I segni istologici di AIG sono positivi e allo stesso tempo è positiva anche la diagnosi sierologica della cirrosi biliare primitiva (anticorpi anti-mitocondriale (AMA)).
1.2. Sono presenti segni istologici di cirrosi biliare primitiva e risultati sierologici di AIG (ANA o SMA-positivo, AMA-negativo). Talvolta questa forma è considerata una colangite autoimmune o una cirrosi biliare primitiva AMA-negativa.
2. La sindrome da sovrapposizione di AIG e colangite sclerosante primaria (vedere Colangite - K83.0): ci sono segni sierologici di AIG, ma i risultati istologici e i disturbi identificati durante la colangiografia sono caratteristici della colangite sclerosante primaria.
Eziologia e patogenesi
L'eziologia dell'epatite autoimmune (AIG) non è chiara.
Ci sono molte ipotesi che cercano di spiegare l'occorrenza di AIG. Tuttavia, il diverso quadro immunologico e la variabilità della patologia associata rendono il compito difficile.
Un ruolo importante è dato ai farmaci (ad esempio, ossifenisatina, minociclina, tikrinafen, diidralazina, metildopa, nitrofurantoina, diclofenac, atrovastatina, interferone, pemolina, infliximab, ezetimibe) e alcune erbe utilizzate nella medicina popolare.
- recettore asialoglicoproteico (ASGP-R) per anticorpi contro ASGP-R;
- citocromo P450 2D6 (CYP2D6) per autoanticorpi anti-LKM-1.
I cambiamenti istologici osservati nell'AIG non sono patognomonici, ma piuttosto tipici.
Nel caso in cui i percorsi di necrosi sono collegati con aree simili dei campi periportali vicini, parlano di necrosi dei ponti. Possono estendersi fino alle parti centrali del lobulo epatico.
Pertanto, AIG è caratterizzata da un vicinato di epatite periportale e lobulare.
Nelle fasi avanzate, i fuochi della necrosi sono sostituiti dal tessuto connettivo e la cirrosi si sviluppa con isole parenchimali e nodi rigeneranti di varie dimensioni. I cambiamenti nei dotti biliari, granulomi, accumuli di ferro e rame sono assenti.
epidemiologia
Età: tranne i bambini
Sintomo Prevalenza: raro
Rapporto tra i sessi (m / f): 0,27
È opinione diffusa che l'incidenza della malattia sia significativamente inferiore nei paesi dell'Asia e dell'Africa, a causa della prevalenza dell'epatite virale e delle caratteristiche genetiche inerenti alla razza europea.
AIG-1 è la forma più comune di AIG e il 78% dei pazienti sono donne (il rapporto tra donne e uomini è 3,6: 1).
Circa il 95% dei pazienti con AIG-2 sono donne.
In media, il rapporto tra i sessi di una donna / uomo è stimato in 4: 1.
L'AIH può svilupparsi in qualsiasi fascia di età, ma l'AIH-1 colpisce più spesso persone di età compresa tra 10 e 30 anni e tra 40 e 60 anni.
L'AIH-2 colpisce principalmente bambini di età compresa tra 2 e 15 anni.
Fattori e gruppi di rischio
- disregolazione della risposta immunitaria.
Quadro clinico
Criteri diagnostici clinici
Sintomi, corrente
Circa un terzo dei pazienti presenta sintomi di epatite acuta, caratterizzata da febbre, dolore al fegato e ittero.
In rari casi, AIG si verifica come insufficienza epatica fulminante (vedere Insufficienza epatica acuta e subacuta - K72.0).
La cirrosi epatica viene rilevata inizialmente nel 20% dei pazienti con AIG e in un altro 20-40% di epatite progredisce in cirrosi.
II. I sintomi comuni, ma non specifici, includono i seguenti:
- Anoressia Anoressia - una sindrome che consiste nella mancanza di appetito, fame o in un rifiuto consapevole del cibo
- disagio addominale;
- Epatomegalia Epatomegalia: un significativo aumento del fegato.
(trovato in circa l'80% dei pazienti);
- ittero (circa il 70% dei pazienti);
- Encefalopatia Encefalopatia è un nome generico per le malattie del cervello caratterizzato da suoi cambiamenti distrofici.
(raramente, in circa il 15% dei pazienti);
- il prurito è solitamente lieve (prurito grave non è tipico);
- artralgia Artralgia - dolore in una o più articolazioni.
il coinvolgimento di piccole articolazioni è comune;
- vene varicose sulla pelle (telangiectasia) - in circa il 60% dei pazienti;
- Sanguinamento gastrointestinale associato a ipertensione portale Ipertensione portale - ipertensione venosa (aumento della pressione idrostatica nelle vene) nel sistema delle vene portale.
- Splenomegalia La splenomegalia è un persistente ingrandimento della milza
(raramente, in circa il 30% dei pazienti);
- ascite Ascite: accumulo di transudato nella cavità addominale
(raramente, in circa il 20% dei pazienti).
: urine scure e feci chiare.
Ci possono essere diarrea, nausea, mialgia, mialgia, dolore muscolare
, Amenorrea Amenorrea - assenza di mestruazioni per 6 mesi o più
, dolore ai polmoni a causa di pleurite Pleurite - infiammazione della pleura (membrana sierosa che copre i polmoni e rivestimento delle pareti della cavità toracica)
Nosebleeds, gengive sanguinanti, lividi associati a ferite minime sono anche lamentele frequenti.
Le lesioni cutanee sono estremamente diverse, ad eccezione di quelle sopra menzionate, tra cui:
Insufficienza epatica acuta nei bambini con AIG-2 si sviluppa principalmente all'età di 13 mesi a 4 anni. Nei pazienti con AIG-1, questo di solito si verifica dopo la pubertà.
diagnostica
Diagnosi di laboratorio
Diagnosi differenziale
complicazioni
Complicazioni di epatite autoimmune:
- fibrosi La fibrosi è la proliferazione del tessuto connettivo fibroso che si manifesta, ad esempio, nel risultato dell'infiammazione.
- insufficienza epatica (in forma acuta).
- complicazioni associate all'assunzione di immunosoppressori.
Informazioni sulla droga
L'epatite autoimmune non trattata ha una prognosi sfavorevole: il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 50%; 10 anni - 10%. Allo stesso tempo, l'uso di moderni schemi di immunosoppressione consente di controllare efficacemente il decorso della malattia. La sopravvivenza a 20 anni dei pazienti con AIG durante la terapia supera l'80%.
- a partire da una giovane età;
- gravi alterazioni istologiche nel fegato al debutto della malattia.
L'intervallo ottimale per l'osservazione e il miglior metodo di imaging non sono stati ancora identificati per i pazienti con cirrosi indotta da AIG, pertanto, le scadenze delineate sopra dovrebbero essere rispettate.
La scoperta di piccoli carcinomi epatocellulari nello studio dovrebbe portare a un rinvio immediato a considerare il problema del trapianto di fegato.
Epatite autoimmune (K75.4)
Versione: Directory of Diseases MedElement
Informazioni generali
Breve descrizione
La prima descrizione di epatite cronica, vene varicose, alti livelli di VES, ipergammaglobulinemia, amenorrea e buon effetto sul trattamento di corticotropina in 6 donne giovani riferisce al 1950 (Waldestrom). Nel seguito è stata osservata associazione di questa variante di epatite cronica con differenti sindromi autoimmuni e la presenza di anticorpi antinucleari nel siero, in relazione al quale il termine apparso epatite lupoide (Mackay, 1956). Nel 1965 fu proposto il termine epatite autoimmune.
Escluso da questa sottorubrica:
- Epatite virale B15-B19
classificazione
La classificazione dell'epatite autoimmune (AIG) rimane controverso a causa dell'eterogeneità dei cambiamenti immunologici rilevabili.
L'AIH tipo I (AIG-1) è caratterizzato dalla circolazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel 70-80% dei pazienti e / o autoanticorpi anti-liscio (SMA) nel 50-70% dei pazienti, spesso in combinazione con anticorpi citoplasmatici antineutrofici p-ANCA (p-ANCA) ).
, mentre nel 20% di remissione persistente dopo la cancellazione di immunosoppressori.
II. Negli ultimi anni, lo spettro della classificazione AIG è stato integrato con le seguenti forme:
- epatite cryptogenica cronica (circa il 20% dei pazienti) in presenza di criteri diagnostici AIG-1, ma in assenza di autoanticorpi (il cosiddetto tipo 4 AIG);
- forme varianti di epatite autoimmune (cross-sindromi).
Sebbene le controversie sulla chiarificazione di forme che si sovrappongono ad altre malattie autoimmuni del fegato siano in corso, le seguenti varianti di AIG sono considerate le più ampiamente accettate.
1.1. I segni istologici di AIG sono positivi e allo stesso tempo è positiva anche la diagnosi sierologica della cirrosi biliare primitiva (anticorpi anti-mitocondriale (AMA)).
1.2. Vi sono segni istologici di cirrosi biliare primitiva e risultati sierologici di AIG (ANA o SMA-positivo, AMA-negativo). Talvolta questa forma è considerata una colangite autoimmune o una cirrosi biliare primitiva AMA-negativa.
2. La sindrome da sovrapposizione di AIG e colangite sclerosante primaria (vedere Colangite - K83.0): ci sono segni sierologici di AIG, ma i risultati istologici e i disturbi identificati durante la colangiografia sono caratteristici della colangite sclerosante primaria.
Eziologia e patogenesi
L'eziologia dell'epatite autoimmune (AIG) non è chiara.
Ci sono molte ipotesi che cercano di spiegare l'occorrenza di AIG. Tuttavia, il diverso quadro immunologico e la variabilità della patologia associata rendono il compito difficile.
Un ruolo importante è dato ai farmaci (ad esempio, ossifenisatina, minociclina, tikrinafen, diidralazina, metildopa, nitrofurantoina, diclofenac, atrovastatina, interferone, pemolina, infliximab, ezetimibe) e alcune erbe utilizzate nella medicina popolare.
- recettore asialoglicoproteico (ASGP-R) per anticorpi contro ASGP-R;
- citocromo P450 2D6 (CYP2D6) per autoanticorpi anti-LKM-1.
I cambiamenti istologici osservati nell'AIG non sono patognomonici, ma piuttosto tipici.
Nel caso in cui i percorsi di necrosi sono collegati con aree simili dei campi periportali vicini, parlano di necrosi dei ponti. Possono estendersi fino alle parti centrali del lobulo epatico.
Pertanto, AIG è caratterizzata da un vicinato di epatite periportale e lobulare.
Nelle fasi avanzate, i fuochi della necrosi sono sostituiti dal tessuto connettivo e la cirrosi si sviluppa con isole parenchimali e nodi rigeneranti di varie dimensioni. I cambiamenti nei dotti biliari, granulomi, accumuli di ferro e rame sono assenti.
epidemiologia
Età: tranne i bambini
Sintomo Prevalenza: raro
Rapporto tra i sessi (m / f): 0,27
È opinione diffusa che l'incidenza della malattia sia significativamente inferiore nei paesi dell'Asia e dell'Africa, a causa della prevalenza dell'epatite virale e delle caratteristiche genetiche inerenti alla razza europea.
AIG-1 è la forma più comune di AIG e il 78% dei pazienti sono donne (il rapporto tra donne e uomini è 3,6: 1).
Circa il 95% dei pazienti con AIG-2 sono donne.
In media, il rapporto tra i sessi di una donna / uomo è stimato in 4: 1.
L'AIH può svilupparsi in qualsiasi fascia di età, ma l'AIH-1 colpisce più spesso persone di età compresa tra 10 e 30 anni e tra 40 e 60 anni.
L'AIH-2 colpisce principalmente bambini di età compresa tra 2 e 15 anni.
Fattori e gruppi di rischio
- disregolazione della risposta immunitaria.
Quadro clinico
Criteri diagnostici clinici
Sintomi, corrente
Circa un terzo dei pazienti presenta sintomi di epatite acuta, caratterizzata da febbre, dolore al fegato e ittero.
In rari casi, AIG si verifica come insufficienza epatica fulminante (vedere Insufficienza epatica acuta e subacuta - K72.0).
La cirrosi epatica viene rilevata inizialmente nel 20% dei pazienti con AIG e in un altro 20-40% di epatite progredisce in cirrosi.
II. I sintomi comuni, ma non specifici, includono i seguenti:
- Anoressia Anoressia - una sindrome che consiste nella mancanza di appetito, fame o in un rifiuto consapevole del cibo
- disagio addominale;
- Epatomegalia Epatomegalia: un significativo aumento del fegato.
(trovato in circa l'80% dei pazienti);
- ittero (circa il 70% dei pazienti);
- Encefalopatia Encefalopatia è un nome generico per le malattie del cervello caratterizzato da suoi cambiamenti distrofici.
(raramente, in circa il 15% dei pazienti);
- il prurito è solitamente lieve (prurito grave non è tipico);
- artralgia Artralgia - dolore in una o più articolazioni.
il coinvolgimento di piccole articolazioni è comune;
- vene varicose sulla pelle (telangiectasia) - in circa il 60% dei pazienti;
- Sanguinamento gastrointestinale associato a ipertensione portale Ipertensione portale - ipertensione venosa (aumento della pressione idrostatica nelle vene) nel sistema delle vene portale.
- Splenomegalia La splenomegalia è un persistente ingrandimento della milza
(raramente, in circa il 30% dei pazienti);
- ascite Ascite: accumulo di transudato nella cavità addominale
(raramente, in circa il 20% dei pazienti).
: urine scure e feci chiare.
Ci possono essere diarrea, nausea, mialgia, mialgia, dolore muscolare
, Amenorrea Amenorrea - assenza di mestruazioni per 6 mesi o più
, dolore ai polmoni a causa di pleurite Pleurite - infiammazione della pleura (membrana sierosa che copre i polmoni e rivestimento delle pareti della cavità toracica)
Nosebleeds, gengive sanguinanti, lividi associati a ferite minime sono anche lamentele frequenti.
Le lesioni cutanee sono estremamente diverse, ad eccezione di quelle sopra menzionate, tra cui:
Insufficienza epatica acuta nei bambini con AIG-2 si sviluppa principalmente all'età di 13 mesi a 4 anni. Nei pazienti con AIG-1, questo di solito si verifica dopo la pubertà.
diagnostica
Diagnosi di laboratorio
Diagnosi differenziale
complicazioni
Complicazioni di epatite autoimmune:
- fibrosi La fibrosi è la proliferazione del tessuto connettivo fibroso che si manifesta, ad esempio, nel risultato dell'infiammazione.
- insufficienza epatica (in forma acuta).
- complicazioni associate all'assunzione di immunosoppressori.
Informazioni sulla droga
L'epatite autoimmune non trattata ha una prognosi sfavorevole: il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 50%; 10 anni - 10%. Allo stesso tempo, l'uso di moderni schemi di immunosoppressione consente di controllare efficacemente il decorso della malattia. La sopravvivenza a 20 anni dei pazienti con AIG durante la terapia supera l'80%.
- a partire da una giovane età;
- gravi alterazioni istologiche nel fegato al debutto della malattia.
L'intervallo ottimale per l'osservazione e il miglior metodo di imaging non sono stati ancora identificati per i pazienti con cirrosi indotta da AIG, pertanto, le scadenze delineate sopra dovrebbero essere rispettate.
La scoperta di piccoli carcinomi epatocellulari nello studio dovrebbe portare a un rinvio immediato a considerare il problema del trapianto di fegato.
Epatite cronica
Le cause principali sono l'epatite virale B o C, i processi autoimmuni (epatite autoimmune) e i farmaci. Molti pazienti con una storia di assenza di evidenza di epatite acuta e il primo segno di epatite cronica è un aumento asintomatico dei livelli di aminotransferasi. In alcuni pazienti, la prima manifestazione della malattia è la cirrosi epatica o le sue complicanze (ad esempio ipertensione portale). La biopsia epatica è necessaria per confermare la diagnosi, classificare e determinare la gravità del processo.
La terapia ha lo scopo di trattare le complicanze e la causa sottostante (ad esempio, i glucocorticoidi nell'epatite autoimmune, la terapia antivirale nell'epatite virale). Il trapianto di fegato viene solitamente mostrato nella fase finale della malattia.
L'epatite cronica è una malattia comune. Secondo A. F. Blugera e N. Novitsky (1984), la prevalenza dell'epatite cronica è di 50-60 pazienti per 100.000 abitanti.
Codice ICD-10
Che cosa causa l'epatite cronica?
Molti casi sono idiopatici In un'alta percentuale di casi di epatite cronica idiopatica, è possibile rilevare segni pronunciati di danno epatocellulare immunitario (epatite autoimmune), inclusa la presenza di marcatori immunitari sierologici; associazione con aplotipi di istocompatibilità caratteristici di malattie autoimmuni (ad esempio, HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); la predominanza dei linfociti T e delle plasmacellule nei preparati istologici delle aree interessate del fegato; immunità cellulare compromessa e funzione immunoregolatoria in studi in vitro; associazione con altre malattie autoimmuni (ad esempio, artrite reumatoide, anemia emolitica autoimmune, glomerulonefrite proliferativa) e una risposta positiva alla terapia con glucocorticoidi o immunosoppressori. A volte l'epatite cronica presenta manifestazioni e epatite autoimmune e altri disturbi cronici del fegato (ad esempio, cirrosi biliare primitiva, epatite virale cronica). Queste condizioni sono chiamate sindromi di Chiasm.
Altre cause di epatite cronica includono epatite alcolica e steatoepatite non alcolica. Più raramente, l'epatite cronica è causata da una carenza di a1-antitripsina o malattia di Wilson.
Sintomi di epatite cronica
L'infezione cronica da HCV è talvolta accompagnata da lichen planus (versicolor Wilson), vasculite mucosa della pelle, glomerulonefrite, porfiria cutanea tardiva e possibilmente linfoma a cellule B non-Hodgkin. Circa l'1% dei pazienti sviluppa crioglobulinemia con affaticamento, mialgia, artralgia, neuropatia, glomerulonefrite ed eruzione cutanea (orticaria, porpora, o vasculite leucocitoclastica); la crioglobulinemia asintomatica è più comune.
Cosa ti infastidisce?
Diagnosi di epatite cronica
La fosfatasi alcalina è solitamente normale o leggermente elevata, ma a volte può essere notevolmente elevata. Bilirubina, di regola, entro limiti normali con decorso lieve e assenza di progressione della malattia. Tuttavia, i cambiamenti in questi test di laboratorio non sono specifici e possono essere dovuti ad altre malattie, come epatopatia alcolica, recidiva di epatite virale acuta e cirrosi biliare primitiva.
A differenza dell'epatite acuta, è necessaria una biopsia epatica se si sospetta un'epatite cronica. Alcuni casi di epatite cronica possono manifestare solo lieve necrosi epatocellulare e infiltrazione di cellule infiammatorie, di solito nelle venule portale, con normale architettura acinosa e scarsa fibrosi, o senza fibrosi. Tali casi raramente si manifestano clinicamente e, di regola, non si trasformano in cirrosi epatica. Nei casi più gravi, una biopsia di solito rivela necrosi periportale con infiltrazione di cellule mononucleate, accompagnata da fibrosi periportale e proliferazione dei dotti biliari di varia gravità. L'architettura acinaria può essere deformata da zone di danno e fibrosi, a volte una chiara cirrosi epatica è associata a segni di epatite in corso. Viene anche eseguita una biopsia per valutare la gravità e lo stadio della malattia.
L'albumina sierica e il PV dovrebbero essere studiati per valutare la gravità del processo; l'insufficienza epatica è caratterizzata da albumina bassa e PT prolungato. Se si sviluppano sintomi o segni di crioglobulinemia nell'epatite cronica, specialmente nell'epatite C cronica, devono essere studiati i livelli di crioglobulina e il fattore reumatoide; alti livelli di fattore reumatoide e bassi livelli di complemento suggeriscono anche crioglobulinemia.
Cosa dovrebbe essere esaminato?
Chi contattare?
Trattamento dell'epatite cronica
Trattamento dell'epatite autoimmune
Trattamento dell'epatite cronica B
L'interferone viene somministrato per via sottocutanea a una dose di 5 milioni di UI al giorno o a 10 milioni di UI per via sottocutanea 3 volte a settimana per 4 mesi. In circa il 40% dei pazienti, questo regime elimina il DNA dell'HBV e causa la sieroconversione all'anti-HBe; Un precursore di un effetto positivo è solitamente un aumento temporaneo dei livelli di aminotransferasi. L'interferone è utilizzato sotto forma di iniezioni ed è spesso scarsamente tollerato. Le prime 1-2 dosi causano la sindrome simil-influenzale. Successivamente, l'interferone può causare affaticamento, malessere, depressione, soppressione del midollo osseo e, in rari casi, infezioni batteriche o malattie autoimmuni. Nei pazienti con cirrosi progressiva del fegato, l'interferone può accelerare lo sviluppo di insufficienza epatica, pertanto la CP è una controindicazione al suo utilizzo. Altre controindicazioni includono insufficienza renale, immunosoppressione, trapianto di organi, citopenia e tossicomania. I pazienti con infezione da HBV e co-infezione del virus dell'epatite D di solito non rispondono bene alla terapia. In contrasto con l'epatite C cronica, l'uso di interferone pegilato non è stato sufficientemente studiato nell'epatite cronica B, ma i primi resoconti sembrano incoraggianti.
Adefovir (assunto per via orale) rischia di diventare il farmaco standard per il trattamento dell'epatite B cronica, ma sono necessarie ulteriori ricerche. Questo è un farmaco generalmente sicuro, la resistenza raramente si sviluppa.
Trattamento dell'epatite cronica C
Il trattamento combinato con interferone pegilato più ribavirina dà i migliori risultati. La somministrazione di interferone-2b pegilato ad una dose di 1,5 μg / kg per via sottocutanea 1 volta alla settimana e interferone-2a pegilato ad una dose di 180 μg per via sottocutanea 1 volta alla settimana fornisce risultati confrontabili. La ribavirina viene solitamente somministrata alla dose di 500-600 mg per via orale 2 volte al giorno, sebbene una dose di 400 mg 2 volte al giorno possa essere sufficiente con i genotipi del virus 2 e 3.
I genotipi meno comuni 2 e 3 sono più facili da trattare. La terapia di associazione è richiesta solo per 6 mesi e induce una risposta completa completa in circa il 75% dei pazienti. Il trattamento più lungo non migliora i risultati.
Nella maggior parte dei centri di trapianto adulti, l'indicazione più comune per il trapianto di fegato è la cirrosi epatica progressiva a causa dell'infezione da HCV. Sebbene l'infezione da HCV ricorra nell'innesto, il decorso dell'infezione è generalmente prolungato e la sopravvivenza a lungo termine è relativamente alta.
Maggiori informazioni sul trattamento
Prognosi di epatite cronica
L'epatite B cronica aumenta il rischio di sviluppare carcinoma epatocellulare; il rischio aumenta anche con l'epatite C cronica, ma solo nei casi di cirrosi.
Redattore esperto medico
Portnov Alexey Alexandrovich
Istruzione: Università medica nazionale di Kiev. AA Bogomolets, specialità - affari medici
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Epatite autoimmune
Titolo ICD-10: K75.4
Il contenuto
Definizione e informazioni generali [modifica]
epatite autoimmune (AIH) - è una malattia epatica infiammatoria e necrotica cronica di eziologia sconosciuta con patogenesi autoimmune e un decorso progressivo, con il risultato di cirrosi criptogenetica e salvo lesioni epatiche virali, alcoliche e medicinali, nonché le malattie colestatiche autoimmuni (cirrosi biliare primaria - PBC e colangite sclerosante primitiva - PSC), distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson) e danno epatico in emocromatosi e deficit congenito a1-antitripsina.
AIG si verifica solo come una malattia cronica, quindi, secondo la classificazione internazionale dell'epatite cronica (Los Angeles, 1994), viene definita "epatite autoimmune" senza la definizione di "cronica".
Secondo l'autorevole epatologo A.J. Czaja, "AIG è un processo infiammatorio non risolto nel fegato di eziologia sconosciuta."
L'AIH è una malattia relativamente rara. La frequenza di rilevazione di AIG varia ampiamente: da 2,2 a 17 casi ogni 100 mila abitanti all'anno. Tra i pazienti con AIG, le donne predominano in modo significativo (fino all'80%). L'AIH viene diagnosticata per la prima volta a qualsiasi età, ma ci sono due "picchi" legati all'età della malattia: a 20-30 e 50-70 anni.
Eziologia e patogenesi [modifica]
L'eziologia di AIH non è stata ancora chiarita.
La patogenesi dell'AIH è associata ai processi di autoimmunizzazione. L'autoimmunizzazione è causata dalla reazione del sistema immunitario agli antigeni tissutali. Si manifesta attraverso la sintesi di autoanticorpi e la comparsa di cellule immunocompetenti sensibilizzate - linfociti. Sinonimi per il termine "autoimmunizzazione" sono:
Quando AIG c'è un equilibrio teso tra autoaggressività e tolleranza.
Manifestazioni cliniche [modifica]
Sintomi clinici comuni: affaticamento; dolore muscolare e articolare (mialgia, artralgia); prestazione diminuita; a volte condizione subfebrile.
Ulteriori sintomi di AIG: disagio (disagio) nell'ipocondrio destro e nell'epigastrio; diminuzione dell'appetito; nausea; amenorrea (nelle donne).
Dati oggettivi: epato e splenomegalia; telangiectasia; eritema palmare; a un certo stadio - ittero.
I sintomi clinici specifici di AIG non esistono.
Esistono 3 tipi di AIG:
• AIG tipo 1 è la versione "classica" della malattia; per lo più giovani donne sono colpite. Si verifica nel 70-80% di tutti i casi di AIH. C'è un forte effetto della terapia immunosoppressiva. Dopo 3 anni, lo sviluppo di CP viene osservato non più spesso che nel 40-43% dei pazienti con AIH. La 1a variante di AIG è caratterizzata da: iper-γ-globulinemia, alta ESR, presenza di anticorpi antinucleari (ANA) e anti-liscio (SMA) nel sangue. L'autoantigene principale dell'AIG di tipo 1 è la proteina specifica del fegato (LSP), che è l'obiettivo per le reazioni autoimmuni.
• Il Tipo II IIH si sviluppa più spesso durante l'infanzia (il secondo "picco" dell'incidenza si trova in 35-65 anni). Più spesso le ragazze sono malate (60%). La malattia, di regola, procede negativamente, con un'alta attività del processo patologico nel fegato. Spesso c'è un corso fulminante di AIH con rapida formazione di CP: dopo 3 anni nell'82% dei pazienti. La terapia immunosoppressiva spesso non è sufficientemente efficace. Nel sangue dei pazienti nel 100% dei casi si riscontrano autoanticorpi a microsomi del fegato e del rene di tipo 1 (microsomi di fegato e rene - LKM1).
• Tipo III AIG è stato recentemente considerato come una forma dipendente della malattia. Forse questa è una variante atipica di AIG tipo 1. Principalmente le giovani donne sono malate. Nel sangue dei pazienti viene determinata la presenza di autoanticorpi SLA / LP, tuttavia nell'84% dei casi si riscontrano anche gli autoanticorpi ANA e SMA del tipo AIG 1.
Riteniamo necessario notare ancora una volta che la formazione di autoanticorpi in AIG non si applica alle manifestazioni di reattività immunitaria. Non dovrebbero essere considerati come un fattore patogenetico di danno epatico in AHI, ma come conseguenza. La definizione di autoanticorpi agli elementi strutturali del fegato non è principalmente patogenetica, ma di valore puramente diagnostico.
L'esame morfologico del tessuto epatico (biopsia) nei pazienti con AIH rivela:
• infiltrazione infiammatoria mononucleare (linfoplasmocitica) densa di campi periportali con violazione dei bordi dei lobuli epatici e integrità della placca di confine;
• penetrazione di infiltrati infiammatori cellulari nei lobuli del fegato con formazione di necrosi a gradini, lobulari e a ponte.
Così la massa di cellulari infiltra fino linfociti T CD4 + (principalmente -helpery induttori e in misura minore - CD8 + -supressory avente un effetto citotossico), ma queste variazioni non può essere considerato strettamente specifici per epatite autoimmune.
Epatite autoimmune: diagnosi [modifica]
Dati di laboratorio Nel sangue dei pazienti con AIG, determinano: un aumento del livello di aminotransferasi (AlAT, AsAT): 5-10 volte; iper-γ-globulinemia: 1,5-2 volte; aumento dei livelli di immunoglobuline, in particolare di IgG; alta ESR (fino a 40-60 mm / h). A volte (per colestatico realizzazione YAG) contenuto aumenta moderatamente ALP (fosfatasi alcalina) e y-GTP (gamma-glutamil).
Nella fase terminale YAG sviluppa cirrosi criptogenetica (LC) con sintomi di ipertensione portale, edema, sindrome di ascite, varici dell'esofago e dello stomaco e l'emorragia di loro; encefalopatia epatica e coma.
Nella diagnosi deve essere ri-YAG rilevamento (obbligatorio) di autoanticorpi nel sangue al tessuto epatico in concentrazioni elevate (più di 1:80) con contemporaneo aumento (5-10 volte) transaminasi (ALT, AST). Allo stesso tempo determinare la presenza di autoanticorpi:
• per digitare 1 microsomi di fegato e rene (LKM1);
• a nuclei di epatociti (ANA);
• agli elementi muscolari lisci del fegato (SMA);
• all'antigene del fegato solubile (SLA / LP);
• proteina epatica specifica (LSP), ecc.
I marcatori tipici di AIG sono anche antigeni di istocompatibilità del sistema HLA: B8, DR3 e DR4, specialmente tra la popolazione dei paesi europei (fattore immunogenetico).
Recentemente trovato alto valore diagnostico nella rilevazione YAG nel sangue citoplasmatica anticorpo di tipo P (atipica-p-ANCA) rilevata da immunofluorescenza indiretta, anti-neutrofili - pazienti AIH essi definiscono nel 81% dei casi [27]. Per identificare gli autoanticorpi circolanti nel sangue, utilizzare le seguenti reazioni: precipitazione; emoglutinazione passiva; complemento legante e fluorescenza.
La presenza di sensibilizzazione cellulare è determinata dalla reazione di trasformazione in blast dei linfociti (RBTL) e dall'inibizione della migrazione dei leucociti (IML).
La diagnosi di AIG è una diagnosi di esclusione.
Un gruppo di studio internazionale AIG ha sviluppato un sistema di punteggio per la valutazione dei criteri diagnostici per facilitare il riconoscimento di AIG. I criteri per la diagnosi di AIG includono i seguenti punti, valutati:
• genere (principalmente femminile);
• sindrome immuno-infiammatoria biochimica (livelli elevati di immunoglobuline, in particolare IgG, aumento della risposta del BTL al PHA, ecc.);
• cambiamenti istologici (infiltrati infiammatori, necrosi del punto, ecc.);
• alto titolo di autoanticorpi antiepatici (ANA, SMA, LKM1, ecc.: Più di 1:80);
• iper-γ-globulinemia;
• presenza di aplotipi del sistema HLA (B8, DR3, DR4) caratteristici di AIH;
• effetto della terapia immunosoppressiva.
Con una diagnosi affidabile di AIG, il numero di punti supera 17; con probabile AIG - varia da 12 a 17.
In alcuni casi YAG può essere combinato con altre malattie autoimmuni: cirrosi biliare primaria (PBC) e la colangite sclerosante primitiva (PSC), che ha ricevuto il nome di "sindrome da croce» (sindrome di sovrapposizione)
Diagnosi differenziale [modifica]
Con la diagnosi proposta di AIG, è necessario dimostrare:
• l'assenza (nella storia) di indicazioni per trasfusioni di sangue;
• l'assenza di abuso cronico di alcol (per identificare i pazienti che nascondono l'abuso di alcool, utilizzare i questionari CAGE, FAST, ecc.);
• nessuna indicazione sull'uso a lungo termine di farmaci epatotropici (FANS, paracetamolo, tetraciclina, antimetaboliti, isoniazide, alotano, ecc.).
Epatite autoimmune: trattamento [modifica]
In tutti i tipi di AIG, la terapia immunosoppressiva è la base del trattamento. L'obiettivo del trattamento: il raggiungimento della completa remissione clinica e biochimica.
È importante sottolineare: AIG deve essere trattato! - prolunga la vita e migliora la qualità della vita dei pazienti. Essenzialmente, è una terapia per salvare e salvare la vita.
Prima di tutto, per il trattamento di AIG, vengono usati glucocorticosteroidi: prednisone, metilprednisolone, budesonide.
Il prednisolone viene prescritto in una dose iniziale di 1 mg / kg di peso corporeo al giorno con una riduzione della dose graduale ma relativamente rapida. Di solito iniziano con una dose di 60-80 mg / die, seguita dalla sua diminuzione di 10 mg / settimana - fino a 30 mg / die, e quindi la dose di prednisolone viene ridotta di 5 mg / settimana per il mantenimento: 5-10 mg / giorno, che continua ad essere assunto continuamente per 2-4 anni.
In caso di una diagnosi dubbiosa ("probabile") di AIG, si raccomanda un "ciclo di trattamento di prova" con prednisone alla dose di 60 mg / die per 7 giorni. Se vi è un effetto clinico positivo e una diminuzione degli indicatori di laboratorio dell'attività del processo immuno-infiammatorio (una netta diminuzione del livello di aminotransferasi - AsAT, AlAT, iper-γ-globulinemia, ecc.), La diagnosi proposta di AIG è confermata (diagnosi ex juvantibus).
Nei casi in cui si osserva un aumento a breve termine del livello di aminotransferasi (AST, AlAT) poco dopo la fine del ciclo di terapia con glucocorticoidi, oltre al prednisolone si raccomanda la prescrizione di azatioprina citostatica (6-mercaptopurina) in una dose di 1 mg / kg di peso corporeo al giorno. L'azatioprina ha un'attività antiproliferativa. Entrambi i farmaci (prednisone e azatioprina) potenziano l'azione l'uno dell'altro. Tuttavia, la maggior parte degli autori ritiene che l'azatioprina non debba essere utilizzata come monoterapia AIG. Effetti collaterali dell'azatioprina: leucopenia; rischio di sviluppare tumori maligni.
Con il trattamento combinato di AIG di tipo 1 con prednisolone e azatioprina, nel 90% dei casi si ottiene la remissione clinica e di laboratorio.
Il metilprednisolone è usato come alternativa al prednisone; il suo uso è preferibile, in quanto è accompagnato da un minor numero di effetti collaterali a causa della mancanza di attività mineralcorticoide. Nel calcolare la dose, tenere presente che 24 mg di metipred corrispondono a 30 mg di prednisone.
Nuovo farmaco glucocorticoide budesonide è prescritto con AIG ad una dose di 6-9 mg / die per via orale. La dose di mantenimento è 2-6 mg / giorno; corso di trattamento - 3 mesi
Con il trattamento a lungo termine con AIH con prednisone e azatioprina in dosi adeguate (20 anni o più), è possibile in alcuni casi ottenere una remissione clinica e di laboratorio prolungata, contribuendo alla conservazione di uno stile di vita normale con effetti collaterali minimi e per evitare o ritardare il trapianto di fegato.
Tuttavia, se il corso del trattamento con AIG non è sufficientemente motivato, gli immunosoppressori già dopo 6 mesi ricadono nel 50% dei pazienti e dopo 3 anni nell'80%. Oltre alla terapia immunosoppressiva, nel trattamento dell'AIG vengono utilizzati numerosi agenti farmacologici ausiliari.
La ciclosporina A è un inibitore altamente attivo dell'attività fosfatasica della neurina di calcio. Essendo un bloccante selettivo dell'elemento T-cell della risposta immunitaria, la ciclosporina A sopprime l'attività della "cascata" di citochine, ma ha molti effetti collaterali (insufficienza renale cronica, ipertensione arteriosa, aumento del rischio di tumori maligni). La dose di ciclosporina A è scelta singolarmente: per via orale, 75-500 mg, 2 volte al giorno; gocciolamento endovenoso - 150-350 mg / die.
Tacrolimus è un inibitore del recettore IL-2. Alcuni autori considerano tacrolimus il "gold standard" nel trattamento di AIG, in quanto viola il ciclo di proliferazione cellulare, principalmente dei linfociti T citotossici. Quando si prescrive il tacrolimus, c'è una chiara diminuzione del livello di aminotransferasi (AsAT, AlAT), il quadro istologico del tessuto epatico migliora (biopsia).
È stato notato un effetto particolarmente elevato del trattamento con AIC tacrolimus quando è stato somministrato dopo l'abolizione dei glucocorticoidi. Dose: 2 mg 2 volte al giorno per 12 mesi. Gli effetti collaterali non sono descritti.
La ciclofosfamide (dal gruppo dei citostatici) viene utilizzata principalmente per la terapia di mantenimento di AIG alla dose di 50 mg / die (a giorni alterni) in associazione a prednisone 5-10 mg / die per un lungo periodo.
Di notevole interesse è il nuovo farmaco micofenolato mofeten, che è un potente immunosoppressore. Inoltre, inibisce la proliferazione dei linfociti a causa di una violazione della sintesi dei nucleotidi purinici. È raccomandato per le forme di AHG resistenti alla terapia immunosoppressiva. È superiore al tacrolimus. È applicato in una dose di 1 mg / kg 2 volte al giorno per molto tempo, solo insieme con prednisone.
Le preparazioni di acido ursodesossicolico sono utilizzate principalmente per AIG, che si manifesta con segni di colestasi intraepatica (iperbilirubinemia, prurito, ittero, elevati livelli di enzimi colestatici - fosfatasi alcalina), gtp (gamma-glutamiltranspeptidasi) e gli alfa-anticorpi.
L'ademethina svolge un ruolo di supporto nel trattamento di AIG. L'ademethionina è sintetizzata da metionina e adenosina; partecipa ai processi di transmetilazione e transsulfazione; ha un effetto disintossicante, antiossidante e anti-colestatico; riduce le manifestazioni della sindrome astenica; riduce la gravità dei cambiamenti biochimici in AIG. Iniziare il trattamento con la somministrazione intramuscolare o endovenosa (molto lentamente!) In una dose di 400-800 mg, 2-3 settimane con la successiva transizione alla somministrazione orale: 800-1600 mg / die per 1,5-2 mesi.
In assenza di un effetto della terapia immunosoppressiva, solitamente nella fase terminale di AIH e nella formazione di CP (cirrosi epatica), è necessario un trapianto di fegato.
Secondo il Registro europeo dei trapianti di fegato (1997), la sopravvivenza dei pazienti con AIH dopo trapianto di fegato: fino a 1 anno - 75%, fino a 5 anni - 66%.
Nel 10-20% dei pazienti con AIH, il trapianto di fegato è l'unico modo per prolungare la vita.
Epatite autoimmune
L'epatite autoimmune (AIG) è una malattia epatica infiammatoria necrotico-infiammatoria di eziologia sconosciuta, caratterizzata da processi infiammatori periportali o più vasti nel fegato, dalla presenza di ipergammaglobulinemia e dalla comparsa di un ampio spettro di autoanticorpi.
ICD-10: K73.2
Informazioni generali
eziologia
AIG si sviluppa in portatori di antigeni complessi di istocompatibilità principali, in particolare, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 e altri coinvolti in processi di immunoregolazione. Un ruolo significativo nello sviluppo di AIG è svolto da un fattore di trascrizione - "regolatore di autoimmune di tipo 1". Nello sviluppo della malattia è importante una combinazione di diversi fattori che si trovano in una particolare combinazione nei pazienti: predisposizione genetica; influenza di virus dell'epatite A, B, C, D, G, virus Epstein-Barr, virus dell'herpes simplex; influenza delle droghe, fattori ambientali.
I virus dell'epatite, a seconda della risposta dell'ospite geneticamente determinata, possono causare lo sviluppo di varie forme di epatite cronica: eziologia virale (B, C, D, G) - con la persistenza del virus e il ruolo minore dei disordini autoimmuni; con pronunciate reazioni autoimmuni in assenza di persistenza del virus (i marcatori di infezione attiva HBV, HAV, HCV, HDV non sono determinati); con pronunciate reazioni autoimmuni in combinazione con la replicazione virale con la presenza di danno epatico autoimmune e virale.
L'AIH è una grave malattia epatica cronica, che porta allo sviluppo di cambiamenti cirrotici e disabilità dei pazienti.
patogenesi
Il ruolo chiave nella patogenesi dell'AIH appartiene al difetto di immunoregolazione, manifestato nella perdita di tolleranza ai propri antigeni. Sotto l'influenza di fattori permissivi che porta alla comparsa di cloni "proibito" di linfociti sensibilizzati ai autoantigeni danni al fegato epatociti e l'esercizio. Tra le conseguenze dell'immunoregolazione compromessa, che conduce direttamente alla distruzione del tessuto epatico, il più probabile è il valore dominante della citotossicità delle cellule T.