La porfiria è una malattia da vampiro. Cause, sintomi e trattamento della malattia

Le porfirie sono un gruppo di malattie geneticamente determinate caratterizzate da un aumento del livello di porfirine, reazioni di maggiore fotosensibilità e / o danni al sistema nervoso.

Porfirine (greco: porfirio - rosso scuro, viola) - composti che formano orlo (parte non proteica dell'emoglobina). La sintesi dell'eme consiste di 8 passaggi, a cui partecipano gli enzimi coinvolti. Eccesso o carenza porta alla porfiria. Nella sua forma pura, le porfirine sono sostanze cristalline di colore rossastro. Nel corpo, queste sostanze trasportano ossigeno, sono coinvolte nell'ossidazione biologica. Le porfirine esogene provengono dall'esterno con cibo proteico, prodotto endogeno nel corpo. Nel midollo osseo, sono coinvolti nella sintesi dell'eme, nel fegato - i componenti della bile. Excreted nelle urine e nelle feci.

Per la prima volta l'esistenza di porfirine e la violazione del loro scambio furono dimostrate da H. Gunther nel 1901.

Perché la porfiria è associata ai vampiri

I sintomi di questa malattia sono noti da molto tempo. La porfiria è una malattia che dimostra scientificamente l'esistenza dei vampiri. Il loro habitat, stile di vita tipico e aspetto indicano che i vampiri sono persone che hanno sofferto di porfiria. Nei pazienti con questa malattia, vi è un aumento della fotosensibilità e la comparsa di gravi ustioni subito dopo l'esposizione al sole. Sono costretti a condurre la serata e la vita notturna.

Il danneggiamento della cartilagine porta alla deformazione delle orecchie e del naso. Le dita sono piegate a causa di cambiamenti irreversibili delle articolazioni. I denti e la congiuntiva dei pazienti con porfiria hanno una colorazione rossastra. La pelle intorno alla bocca diventa ruvida, diventa secca. Allo stesso tempo si allunga e apre le sue zanne. Si forma un "sorriso animale". A causa della natura della malattia e dei vincoli imposti sullo stile di vita, tali persone spesso soffrono di disturbi mentali. Completare l'immagine classica di un vampiro è che nel Medioevo, il sangue fresco di animali a sangue caldo veniva usato come cibo per alleviare i sintomi della porfiria.

Nel Medioevo, il livello di migrazione della popolazione era minimo, venivano praticati matrimoni strettamente correlati, il che portò a un gran numero di mutazioni geniche. Pertanto, le leggende sui vampiri di solito indicano aree solitarie e difficili da raggiungere (ad esempio, Transilvania).

Le cause della malattia

La porfiria nella maggior parte dei casi viene trasmessa geneticamente. I disturbi nello scambio di pigmenti sono ereditati in modo autosomico dominante. La mutazione colpisce i geni responsabili della formazione di enzimi coinvolti nei processi biochimici della formazione di porfirine.

I fattori associati alla maggiore sintesi di emoglobina e al danno epatico provocano lo sviluppo della malattia:

  • perdita di sangue (durante operazioni, lesioni, nelle donne - l'inizio delle mestruazioni, parto);
  • farmaci (barbiturici - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin nel trattamento delle infezioni fungine, contraccettivi orali);
  • grave malattia del fegato (epatite);
  • avvelenamento con sostanze tossiche (sali di metalli pesanti, benzina, alcool).

Il quadro clinico e i principali sintomi della porfiria

Ci sono diverse classificazioni della malattia. La più conveniente è la separazione del luogo di occorrenza - eritropoietica (nel midollo osseo) e porfiria epatica.

Le porfirie eritropoietiche sono caratterizzate da un lungo corso. Avere una serie di caratteristiche distintive:

  • iniziare nell'infanzia;
  • i sintomi compaiono spontaneamente, i fattori esterni non hanno alcun effetto;
  • la ragione è la fermentopatia dovuta alla mutazione genetica;
  • la violazione della sintesi della porfirina è localizzata nel midollo osseo;
  • durante l'analisi del sangue, il livello di porfirine è aumentato.

Questo gruppo include porfiria eritropoietica congenita (malattia di Gunther), copro-e protoporfiria eritropoietica.

La malattia di Gunther

Si manifesta in un bambino nel primo anno di vita, meno spesso nei bambini di età superiore a tre anni. La malattia è rilevata in tutte le nazioni, altrettanto spesso negli uomini e nelle donne.

Il sintomo più evidente è la colorazione delle urine in rosso. Le manifestazioni cutanee della malattia compaiono in primavera e in estate. A colpo di sole su pelle si formano bolle. Nel caso di infezione secondaria, il loro contenuto diventa purulento, si formano ulcere.

Porfiria eritropoietica congenita

Malattia lunga e cronica La cartilagine interessata, spesso le orecchie e il naso, segnava la loro deformazione. Nelle articolazioni delle dita si verificano cambiamenti irreversibili, sono piegati, le unghie cadono spesso. Quando la porfiria appare ipertricosi (eccessiva crescita dei peli) sul viso. I denti hanno una colorazione rossastra. C'è un aumento della milza.

Nelle analisi del sangue, c'è una diminuzione delle piastrine, un cambiamento nella forma, nelle dimensioni e nel colore degli eritrociti (sferocitosi, anisocitosi). I livelli di Uroporphyrin sono elevati nelle urine.

In precedenza, i pazienti avevano una prognosi sfavorevole. La malattia è stata fatale all'età di 30 anni. Le cause di morte erano la sepsi e l'anemia emolitica. Al momento, queste complicanze sono trattate con antibiotici. Indicato per rimuovere la milza. In casi molto gravi - trapianto di midollo osseo. I pazienti vivono fino all'età matura, ma non sono completamente guariti.

Protoporfiria eritropoietica

La malattia è osservata negli abitanti dell'Eurasia e dei caucasici dell'Africa.

Principalmente gli uomini sono malati. La malattia ha un lungo corso recidivante.

I prodotti metabolici intermedi - protoporfirine - si accumulano non solo negli eritrociti, ma anche nelle cellule del fegato, esercitando un effetto tossico su di essi. Di conseguenza, aumenta il livello di porfirine nel plasma sanguigno. Colpiscono le cellule della pelle, la cui distruzione rilascia istamina e si sviluppano reazioni allergiche alla luce solare.

I sintomi della protoporfiria sono simili ad altre fotodermatosi (orticaria solare, vaiolo Bazin).

Una caratteristica di questa porfiria è l'eccessiva fotosensibilità. Gonfiore, arrossamento della pelle e vesciche compaiono anche se esposti allo spettro infrarosso della luce solare che passa attraverso il vetro. I pazienti hanno un ispessimento della pelle intorno agli occhi, alla bocca, al naso. Possono apparire cerchi di labbra.

La coproporfiria eritropoietica è rara. I sintomi sono simili alla protoporfiria. La differenza sta nel fatto che negli eritrociti il ​​contenuto di coproporfirine è aumentato.

La terapia di proto-e coproporfiria consiste nell'assunzione di beta-carotene durante il periodo di aumento dell'attività solare.

Il trattamento di tali malattie è effettuato da gastroenterologi ed epatologi.

È consigliabile la nomina di epatoprotettori, plasmaferesi, l'introduzione della massa di eritrociti.

Porfiria epatica

Questo gruppo comprende: acuta intermittente (intermittente), pelle tardiva e porfiria variegata e coproporfiria ereditaria.

Tali violazioni hanno le seguenti caratteristiche:

  • la malattia inizia nell'età adulta, meno frequentemente nell'adolescenza;
  • la presenza di sintomi dispeptici (dolore addominale, vomito, diarrea);
  • caratterizzato da danni al sistema nervoso centrale e vegetativo;
  • durante l'esacerbazione della malattia l'urina ha un colore rosso.

Porfiria intermittente acuta

Questa malattia è caratterizzata da un decorso acuto con gravi danni al sistema nervoso.

Nelle cellule nervose si accumulano i precursori delle porfirine che interferiscono con la trasmissione degli impulsi nervosi. Ulteriori danni alla membrana dei neuroni portano alla parziale demielinizzazione - danno specifico alle fibre nervose.

Il paziente lamenta dolore addominale senza una chiara localizzazione, aumento della pressione sanguigna, tachicardia. La sconfitta del sistema nervoso periferico è espressa nella paresi degli arti, sensibilità alterata. Raramente paralisi del diaframma. In caso di coinvolgimento nel processo del sistema nervoso centrale, si osservano psicosi acute, stati deliranti, allucinazioni e crisi epilettiche.

Una caratteristica importante per la diagnosi di porfiria intermittente acuta è il rilevamento di alti livelli di porfobilinogeno nei test delle urine.

Trattamento sintomatico Nei casi gravi viene utilizzata la plasmaferesi.

Dopo aver interrotto l'attacco, si raccomanda un ciclo di terapia fisica e massaggio.

Porfiria tardiva della pelle

Uomini malati oltre 40 anni. La malattia è caratterizzata da un aumento del trauma e fotosensibilità della pelle. Le esacerbazioni si osservano nei mesi primaverili ed estivi.

I sintomi sono espressi nella comparsa di aree di iperpigmentazione e bolle nelle aree aperte della pelle del viso, del collo e delle mani. Ipertricosi marcata. La pelle è molto vulnerabile. Le manifestazioni cutanee sono combinate con l'epatomegalia (ingrossamento del fegato).

Nelle urine, il contenuto di uroporphyrin è aumentato. Le coproporfirine sono costantemente presenti nelle feci.

Il trattamento è effettuato con farmaci antimalarici. Delagil è in grado di legare le porfirine in un complesso solubile che viene escreto nelle urine. Durante la riacutizzazione, la terapia vitaminica è prescritta per correggere i disturbi metabolici. Nei casi gravi vengono aggiunti glucocorticoidi.

Per la prevenzione delle esacerbazioni, si raccomanda di escludere i farmaci che provocano la porfiria, evitare l'esposizione prolungata al sole e seguire una dieta.

Porfiria variegata

Questo tipo di malattia è caratterizzato da una combinazione di segni di porfiria intermittente e manifestazioni di fotosensibilità. Con porfiria variegata, può verificarsi insufficienza renale.

Nelle feci aumenta costantemente protoporfirine.

Coproporfiria ereditaria

Questa forma è anche simile nella sintomatologia acuta intermittente, ma le lesioni del sistema nervoso sono meno pronunciate. Si notano dolore addominale, paresi degli arti, tachicardia e talvolta fotodermatite. Un forte aumento della coproporfirina è rilevato nelle urine e nelle feci, e il contenuto di uroporphyrin è normale.

prospettiva

In condizioni moderne, la porfiria viene trattata con successo, la prognosi per la vita, di regola, è favorevole. È interessante notare che molti pazienti hanno forme latenti della malattia. Sono rilevati solo durante studi biochimici, nel caso di rilevamento di un parente stretto di qualsiasi tipo di porfiria.

Per prevenire la malattia, si dovrebbe minimizzare l'influenza dei fattori provocatori, evitare un'eccessiva insolazione, trattare prontamente malattie epatiche e gastrointestinali.

Porfiria - malattia da vampiro

Porfiria - malattia da vampiro

"I vampiri? Sì, è solo una favola ", diranno molti. Fiaba, ma non del tutto. Si scopre che c'erano anche persone con le zanne nella vita. Solo loro non erano vampiri.

Secondo gli scienziati, i cosiddetti "vampiri" sono di fatto le persone più comuni. Secondo i medici, hanno semplicemente sofferto di una malattia genetica molto rara. Si chiama porfiria, che si traduce dal greco come "viola". C'era una versione che la malattia si manifesta in matrimoni strettamente correlati.

Quindi cos'è questa "porfiria"?

Oggi gli scienziati sanno perché, con questa malattia, l'aspetto della gente cambia così tanto da sembrare un vampiro. Il fatto è che in caso di porfiria, c'è una violazione della sintesi della sostanza più importante - l'emoglobina nell'eritrocito, in conseguenza della quale una grande quantità di porfirine si accumula nel corpo, e a loro volta portano alla più forte intossicazione dell'intero organismo. Il dottore britannico Lee Illis nel 1063 riuscì a descrivere la clinica della malattia. E come si è scoperto, le persone diventano davvero come i vampiri.

Clinica di porfiria

Con grave intossicazione, la pelle attorno alle gengive inizia ad asciugarsi. Sembra fallire, esponendo così le sue zanne e dando un certo sorriso al suo viso. Deponendo in grandi quantità sui denti, la porfirina cambia colore in rosso-marrone. Con un lungo decorso della malattia, i denti possono rompersi e cadere, il che richiede protesi puntuali (per ulteriori informazioni, consultare http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

La pelle dei pazienti inizia a scoppiare. E quando le sostanze aggressive colpiscono la pelle assottigliata, appaiono enormi ulcere ed erosioni, a seguito delle quali si formano successivamente cicatrici.

Cambia naso e orecchie. Le dita diventano lunghe e storte. I capelli diventano molto sparsi, opachi e gradualmente iniziano a cadere.

Anche una piccola quantità di radiazioni ultraviolette provoca dolore infernale ai pazienti. Pertanto, durante il giorno, si ammalano di porfiria, si nascondono e di notte escono in strada.

Non è noto per quale motivo, forse per terribile tormento, in pazienti con confusione. Diventano piuttosto arrabbiati e aggressivi, possono persino balzare sui passanti.

Forse qualcuno, una volta, tornando a casa la sera, ha visto questa "certa creatura", terrificante. E così apparvero i miti dei vampiri.

Cause di porfiria

Fino ad ora, gli scienziati non possono arrivare a una singola soluzione, da dove viene questa terribile malattia. Molti credono che il paziente abbia un gene difettoso - una mutazione. Altri ritengono che la porfiria intermittente acuta possa essere il risultato dell'incesto. E i cambiamenti sulla parte della pelle possono essere presi come manifestazioni di un'allergia sullo sfondo di qualche tipo di insufficienza del corpo.

Gli scienziati ritengono che l'aggravamento della porfiria possa verificarsi in background:

  • lo stress;
  • varie diete estreme;
  • consumo eccessivo di droghe;
  • gli effetti di vari pesticidi;
  • interruzioni ormonali nel corpo;
  • varie malattie infettive virali (ad esempio, epatite virale C);
  • consumo eccessivo di bevande alcoliche.

E la cosa più misteriosa di questa malattia è che le persone, di regola, vanno in ospedale con denunce di nausea e dolore addominale, cioè la loro malattia principale è mascherata come patologia chirurgica. A causa di un trattamento impropriamente prescritto, la porfiria acutamente sviluppata termina in una condizione letale. Solo una diagnosi corretta e tempestiva salverà la vita del "vampiro".

La porfiria è un "vampirismo" scientificamente fondato

La porfiria è un tipo di malattia epatica genetica in cui l'emoglobina (globuli rossi) non è adeguatamente sintetizzata. Esistono otto passaggi enzimatici nella biosintesi dell'emoglobina e il problema con uno di essi può essere la causa della porfiria.

Secondo il dottor David Dolphin, un noto specialista in porfiria e altre malattie del fegato, le persone che si pensava fossero vampiri o licantropi avrebbero potuto soffrire di queste malattie rare.

Dolphin afferma che anche la luce del sole debole influenza il paziente. Il danno alla pelle è così grave che il naso o le dita possono essere completamente distrutti. Labbra e gengive possono diminuire significativamente mantenendo le dimensioni normali dei denti - il risultato è una specie di mascella animale con le zanne. Inoltre, i pazienti con porfiria hanno una maggiore crescita dei capelli. Dolphin scrive:

... provate a immaginare come, nel Medioevo, percepissero qualcuno che usciva solo di notte, e il suo aspetto ricordava un animale - aumento della pelosità, denti grandi, un viso sfigurato. Si presume (e questo è più che probabile) che tali persone possano essere considerate licantropi.

Delfino suggerisce che anche i vampiri succhiasangue fossero vittime della porfiria e "cercassero di alleviare i sintomi della loro terribile malattia". Se si beve molto sangue, l'emoglobina di qualcun altro porterà alla scomparsa dei globuli rossi a causa della compromissione della biosintesi e della riduzione dei sintomi della malattia. Sebbene l'effetto dell'emoglobina che penetra nel sangue attraverso le pareti dello stomaco è estremamente ridotto.

Oggi, i pazienti con porfiria sono spesso trattati mediante iniezione di emoglobina. Nel Medioevo, le iniezioni non erano possibili, quindi consumare grandi quantità di sangue era l'unico modo in cui una persona poteva ottenere ulteriore emoglobina. I pazienti con porfiria volevano disperatamente sangue, a causa della mancanza di morte per emoglobina. Non sorprende che i cambiamenti patologici nella personalità e nella demenza siano comuni tra questi pazienti.

Poiché si tratta di una malattia ereditaria, i focolai locali di porfiria potrebbero benissimo esistere nell'Europa medievale. Viaggiavano raramente in quei giorni, e spesso i matrimoni in famiglia si svolgevano, specialmente nelle aree remote. Questo spiega l'opinione popolare sulla dimora dei vampiri - montagna isolata Transilvania.

Fonte: Dr Stephen Juan, "The Odd Brain"

La porfiria è una malattia da vampiro o una malattia genetica del sangue?

Le persone con le zanne e gli artigli, evitando la luce del sole, si scopre che in realtà esistevano. Solo loro non erano affatto criminali, ma, al contrario, le vittime di una terribile malattia chiamata "porfiria"...

Interessante pallore, misteriosa lucentezza degli occhi tristi, aspetto misterioso - questo è l'affascinante eroe della saga dei vampiri di Twilight interpretata da Robert Pattinson, l'artista che muore giovani donne in tutto il mondo. Quindi eccoli, cosa, succhiasangue! E prima che ghoul e ghoul sembrassero persone molto meno carine. Non c'è da stupirsi che siano stati distrutti per secoli invano. Inoltre, non erano affatto pali di pioppo e pallottole d'argento, come le leggende prescrivono, ma per il solito modo: venivano appesi o bruciati sul rogo. Solo in un secolo, dal 1520, solo in Francia, furono giustiziate più di 30mila persone riconosciute come licantropi.

A proposito di sangue blu e semplice

Gli scienziati moderni credono che persone innocenti siano state ferite nella caccia ai demoni, come spesso accade. Sebbene il motivo per gli inseguitori lo fosse ancora. No, quelli che erano accusati di vampirismo non bevevano il sangue di altre persone e non si giravano di notte con bestie selvagge, ma nello stesso tempo guardavano - Dio non voglia, e il modo di condurre della vita, a dir poco, sospettoso. Ma prima le cose vanno prima.

Qui non ci sono fiabe!

Il mito dell'antipatia dei vampiri per l'aglio non è nato per caso. Le persone che soffrono di porfiria non tollerano davvero questa verdura piccante, dal momento che l'acido solfonico secreto dall'aglio aumenta il danno causato dalla malattia nel corpo. Ma la colpa principale per gli ematofagi è la calunnia. Per riempire la propria carenza di globuli rossi a causa del sangue di qualcun altro è impossibile. Inoltre, il problema principale del paziente - non una carenza di globuli rossi nel sangue e un eccesso di porfirine nel corpo.

I medici ritengono che le persone accusate ingiustamente di vampirismo soffrano in realtà di una rara malattia genetica del sangue chiamata "porfiria" (dal greco "porphyros" - "viola"). Si ritiene che la diffusione di questa malattia abbia contribuito ai matrimoni tra parenti stretti. La porfiria era più comune nei piccoli villaggi della Transilvania (il luogo di nascita del Conte Dracula) circa 1000 anni fa. Ma ci sono voci secondo cui la malattia non ha scavalcato i nomi delle famiglie reali. Ad esempio, lo storico Andrew Wilson, nel suo libro "Vittoriani", menziona la porfiria ereditaria che infuria nella famiglia reale britannica, e afferma che fu questa malattia a privare la mente del nonno della regina Vittoria, re Giorgio III. Tuttavia, con l'adesione di Victoria al trono, la famiglia incoronata si sbarazzò di questa maledizione. Wilson ritiene che questo non fosse il caso senza l'adulterio, che ha portato alla nascita della futura regina d'Inghilterra.

Quindi che tipo di malattia è questa? Oggi gli scienziati sanno esattamente cosa rende le persone simili ai vampiri. Nella porfiria, la riproduzione dell'eme, la parte non proteica dell'emoglobina, viene disturbata, che a sua volta porta ad un eccessivo accumulo nel corpo di sostanze tossiche, porfirine e loro precursori, che sono capaci di legare metalli nel corpo, principalmente ferro e magnesio. Un eccesso di porfirine ha un effetto tossico su tutto il corpo.

Vampire Disease

A proposito della relazione tra questi due fenomeni: la malattia e le antiche credenze sulle persone, sanguisughe, disse per la prima volta il Dr. Lee Illis dal Regno Unito. Nel 1963, presentò la monografia "Sulla porfiria e l'eziologia dei licantropi" alla Royal Medical Society. Il lavoro dello scienziato conteneva un'analisi comparativa dettagliata delle prove storiche sopravvissute, che descrivevano i vampiri e i sintomi della porfiria. Si è scoperto che il quadro clinico di una malattia rara copia accuratamente il ritratto del ghoul più colorato.

Quando la forma della porfiria è in esecuzione, la pelle intorno alle labbra e alle gengive dei pazienti si asciuga, il che rende gli incisivi aperti alle gengive, dando l'impressione di un sorriso. Inoltre, la sostanza speciale porfirina è depositata sui denti stessi, che colora il sorriso della persona (o meglio, il sorriso) in un colore bruno-rossastro. La pelle del viso e del corpo di queste persone diventa più sottile e dall'esposizione a scoppi di luce solare, diventando coperta da cicatrici e ulcere. La malattia danneggia anche la cartilagine, così come gli organi di cui sono composti (prima di tutto, sono il naso e le orecchie). Le dita diventano storte. La luce del sole consegna ai poveri compagni il tormento più doloroso, perché sotto l'influenza dell'emoglobina ultravioletta comincia a decadere. Pertanto, durante il giorno, le persone che soffrono di porfiria cercano di non apparire per strada e mostrano solo attività al crepuscolo, più vicine alla notte. O dalle torture subite, o dalla ritirata forzata, o da alcuni processi interni che si verificano nel corpo, anche queste persone soffrono di disturbi neuropsichiatrici e inadeguati, compreso il comportamento aggressivo.

Potete immaginare l'orrore di coloro che una volta di sera o di notte, alla luce della luna, incontravano sul sentiero stretto uno di questi "belli". Non solo tu crederai nei vampiri e nei licantropi, ma in qualsiasi cosa!

E ho pensato che le allergie

Naturalmente, i sintomi spaventosi sono caratteristici solo per le fasi avanzate della malattia, e anche allora non per tutti i suoi tipi. Tuttavia, questo disturbo, sebbene non in una forma così pronunciata, esiste ancora oggi. La più comune tra tutte le altre forme, di cui ce ne sono molte, è la porfiria intermittente acuta (AKI).

Si ritiene che questa rara patologia genetica colpisca 1 persona su 200 mila (secondo altri dati, su 100 mila). Inoltre, il fattore di ereditarietà è il più importante, perché se uno dei genitori è malato, nel 25% dei casi il gene difettoso andrà a suo figlio. C'è ragione di credere che la porfiria possa essere il risultato dell'incesto. Ma oltre alla genetica, è importante anche il ruolo delle circostanze e dello stile di vita. Il fatto è che quasi l'85% dei portatori di un gene anormale vive senza conoscere la malattia che ha. Una manifestazione di fotodermatosi sulla pelle è considerata una semplice allergia. Ma è necessario che si verifichi un qualche tipo di fallimento nel corpo, poiché può verificarsi una esacerbazione.

Il più delle volte provoca un focolaio della malattia:

● farmaci (inclusi fenobarbital, tetracicline, farmaci contenenti bismuto, contraccettivi orali, ecc.);

● contatto con pesticidi (ad esempio con fertilizzanti agricoli) o lavorando in industrie pericolose, comprese quelle chimiche;

● modifica del profilo ormonale nelle donne associate all'inizio della mestruazione o alla gravidanza;

● malattie infettive (in particolare epatite virale C;

● assunzione di alcol (l'80% di tutti i pazienti con porfiria non è indifferente all'alcol).

Le persone che soffrono di porfiria di solito vanno in ospedale con denunce di dolore addominale parossistico acuto che non ha una chiara localizzazione, così come nausea, vomito e stitichezza. Tutti questi segni indicano una patologia chirurgica, quindi la diagnostica e il trattamento possono andare nella direzione sbagliata. Con una diagnosi errata e, di conseguenza, il trattamento, la porfiria acuta nel 60% finisce in tragedia. E la diagnosi tempestiva e la terapia adeguata salvano quasi tutti i pazienti, riportandoli a una vita piena.

Preparato da: Sergey Koval

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Vampiri energetici: come riconoscere e proteggere?

Le persone vivono nel mondo dell'energia e l'uomo stesso è una componente a pieno titolo di questo mondo. Alcune persone hanno abbastanza della propria forza ed energia vitale, mentre altre ricostituiscono le proprie risorse a spese degli altri.

Il vampirismo energetico è distruttivo, disturba l'equilibrio energetico nel corpo, portando a cattive condizioni di salute e benessere. Cosa fare e come essere, se il prossimo vampiro di energia?

Cos'è?

Il legame energetico in cui una persona è un vampiro e si nutre della forza vitale di un'altra persona che agisce come donatore si chiama vampirismo energetico. Questo fenomeno è noto da molto tempo ed è abbastanza comune nel mondo moderno.


Il vampirismo inconscio è più comune, i casi di vampirismo cosciente sono rari.

Il meccanismo del trasferimento di energia è semplice ed è basato sulle leggi della fisica. Se prendi due vasi, in uno dei quali c'è poco liquido, e nell'altro molto, e li metti insieme, il livello dei liquidi diventerà lo stesso in entrambe le navi. Quindi con le persone - una persona piena di vitalità ed energia quando in contatto con un vampiro gli dà alcune delle sue risorse, ricostituendo la sua energia. La cosa principale per un vampiro - è di violare la protezione dell'aura di energia e prendere contatto per nutrirsi.

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cause di

La distruzione del proprio involucro energetico porta alla ricerca di fonti di energia per il suo ripristino. Questo può verificarsi dopo stress prolungato o depressione prolungata, a causa di una grave malattia o dopo di esso, da un lavoro difficile e responsabile, e così via. La fame di energia rende una persona inconsapevolmente impegnata nella ricerca di modi per reintegrare energia e vitalità. In alcuni casi, la tendenza al vampirismo può essere dovuta a fattori ereditari.

Prima o poi, i vampiri diventano persone emotivamente instabili e psicologicamente deboli che si abituano a risolvere i loro problemi usando parenti, parenti, conoscenti.

Come riconoscere il "vampiro"?

I vampiri energetici nella società, nel lavoro e nella famiglia sono diversi e il loro comportamento è diverso per soddisfare la loro sete di energia.

  1. Alcuni incitano scandali e conflitti, attirano l'attenzione e si trovano al centro degli eventi, altri - in ogni modo provocano pietà e misericordia, attraverso i quali stabiliscono un forte canale di comunicazione energetica.
  2. Ci sono quelli che costantemente evocano sentimenti di colpa e goffaggine, manipolando e controllando abilmente le persone.

Segni esterni del vampiro energetico:

  • sopracciglia - spesse e fuse;
  • occhi - spesso scuri, assorbenti;
  • sguardo - pesante e triste;
  • labbra - gli angoli delle labbra sono sempre abbassati, esprimendo scontento;
  • linee di traccia luminose, anche nei giovani;
  • la pelle è pallida, sembra che sia traslucida;
  • la figura è una corporatura snella e bassa di statura.

Riconoscere il "vampiro" tra l'ambiente aiuterà gli occhi, solitamente noiosi e tristi, dopo l'energico diventano espressivi e scintillanti.

Segni di comportamento:

  • espressione facciale - sempre qualcosa di insoddisfatto e triste;
  • carattere - ansioso, nervoso e scandaloso;
  • le emozioni sono più spesso negative che positive;
  • movimenti lenti e riluttanti;
  • in comunicazione sono fastidiosi e instancabili;
  • parlare molto dei loro problemi, cercando di suscitare compassione e simpatia, immergere completamente l'interlocutore in essi;
  • di solito hanno una reputazione negativa.

Il comportamento di un vampiro è spesso finalizzato a creare una situazione di conflitto, causando irritazione, rabbia, aggressività ed emozioni negative. È così che un vampiro rende le persone che lo circondano indifese e rivela le fonti della loro energia attraverso cui nutre e vive.

Come proteggersi

Il vampirismo energetico è simile alla dipendenza: dall'alcool, dalla droga, dai giochi e così via. Liberarsi di lui è estremamente difficile.

Gli esperti confrontano lo stato del vampirismo con l'alcolismo, il fumo, il gioco d'azzardo o la tossicodipendenza, cioè con la malattia. Avendo abbandonato il nutrimento energetico, il "vampiro" sente le stesse emozioni e sperimenta bisogni simili a quelli di quando si sbarazza di un'abitudine dannosa - rottura, brama, desiderio, dolore.

In famiglia

La propensione al vampirismo energetico può essere calcolata dall'ambiente domestico del sospetto:

  • Queste persone coltivano piante malamente coperte e spesso rompono gli elettrodomestici;
  • I gatti non vanno d'accordo con i vampiri, nel vicinato si comportano in modo aggressivo e ansioso, spesso scappano di casa;
  • Il Vampiro è caratterizzato dalla gelosia, e oltre e completamente privo di fondamento. Quando un coniuge o un coniuge è un vampiro energico, allora litigare e rimproverare in una casa è una cosa comune. Dopo una resa dei conti rumorosa, il marito o la moglie del vampiro sembra contento e soddisfatto. Andare d'accordo con una persona così è estremamente difficile e difficile.

Dopo aver parlato con un vampiro, una persona sente la desolazione e la confusione interiori, la sua testa può essere dolorante e stanca.

Tragedia - se la madre è un vampiro energico, o un'altra persona vicina e cara, anche un bambino.

L'unico modo per salvare la tua energia vitale è imparare a costruire mentalmente una barriera che protegga dalle dispersioni di energia. Se la comunicazione inizia a causare disagio, si dovrebbe immaginare che una grande campana di vetro di colore viola stia cadendo dall'alto.

Il principio del vetro è questo: io - vedi, tu - no. Se allo stesso tempo diventa più facile e una sensazione di distacco da ciò che sta accadendo, allora tutto è fatto correttamente, la protezione funziona.

Al lavoro

  • I boss dei vampiri sono creature aggressive e spietate. La tattica del loro dominio è la seguente: sono circondati da donatori obbedienti che non sono in grado di resistergli. Da tale ambiente, il vampiro riceve regolarmente energia e rimane in buona forma.
  • Un collega vampiro è sempre alla ricerca di aiuto, sembra che sia una persona stupida e dalla mentalità ristretta. Le domande lunghe e noiose causano offesa, stanchezza e irritazione. Nel processo di comunicazione, l'energia del vampiro risucchia dall'interlocutore energia e forza. Se c'è la sensazione che l'energia stia finendo, l'acqua aiuterà sempre. Una doccia mattutina distribuirà uniformemente energia in tutto il corpo, e una doccia tiepida di sera eliminerà i pensieri negativi e lo stress accumulato durante il giorno.
  • Vampiri, i conoscenti amano prendere in prestito denaro, ma non hanno fretta di darlo via. Chiamate e richiami forzati, come tinte di esperienze negative, nutrono e deliziano queste persone. Il contatto ravvicinato è importante per un vampiro: tocca, guarda dritto negli occhi, oppressione. Quindi questi soggetti in modo più efficiente e facilmente raggiungono l'energia degli estranei e delle persone vicine. Il punto più energicamente delicato nel corpo è la colonna vertebrale, dovrebbe essere protetto dai parassiti energetici e non dovrebbe consentire una stretta interazione dalla parte posteriore.

I conflitti sono ciò che il vampiro cerca sempre e ovunque, in loro si sente a suo agio. Chiarificazione delle relazioni sul lavoro, litigi tra colleghi, scontri nei trasporti, scandali per strada: sono tutte situazioni che danno piacere e forza a un vampiro.

Gli animali domestici lo aiutano a usare l'energia di qualcun altro, più spesso i cani che mostrano aggressività verso i passanti, dando origine a un conflitto.

Dovresti sempre e ovunque circondarti di persone positive e gentili, non aver paura di condividere energia, perché il suo posto sarà preso dal flusso di rinnovata energia di guarigione. La natura stessa aiuta una persona nei momenti difficili e responsabili della vita, quando forze supplementari sono estremamente necessarie. Quindi il vampirismo energetico non tocca mai e non sarà assolutamente terribile.

Il vampirismo come una malattia

Alcuni scienziati moderni ritengono che le storie sui vampiri potrebbero essere state poste sotto l'influenza di una malattia rara chiamata "porfiria". Questa malattia rovina il sangue, interrompendo la riproduzione dell'eme. Si riteneva che la porfiria fosse più comune nei piccoli villaggi della Transilvania (circa 1000 anni fa) dove probabilmente si svolgevano allevamenti stretti, così come tra l'Europa, in particolare l'Europa mediorientale, per lo stesso motivo. Dicono che se non fosse per questa "malattia dei vampiri", non ci sarebbero stati miti su Dracula, né su altri personaggi succhiasangue, con la luce e con le zanne. Praticamente per tutti i sintomi, un paziente affetto da una forma di porfiria trascurata è un tipico vampiro, e solo la seconda metà del XX secolo è stato in grado di trovare la causa e descrivere il decorso della malattia, preceduta da una spietata lotta centenaria contro i ghoul: dal 1520 al 1630 (110 anni) in Solo la Francia ha giustiziato più di 30.000 persone riconosciute come licantropi. Si scopre che il cristianesimo più ampio e profondo si è diffuso, più il malato è stato trattato senza pietà.

Si ritiene che questa rara forma di patologia genica colpisca una persona su 200mila (secondo altri dati, su 100mila), inoltre, se è fissata in uno dei genitori, poi nel 25% dei casi anche il bambino si ammala di esso. Si ritiene inoltre che la malattia sia dovuta all'incesto. In medicina, vengono descritti circa 80 casi di porfiria congenita acuta, quando la malattia era incurabile. La porfiria eritropoietica (malattia di Gunther) è caratterizzata dal fatto che il corpo non può produrre il componente principale dei corpi rosso sangue, che a sua volta influenza la carenza di ossigeno e ferro nel sangue. Il metabolismo del pigmento è disturbato nel sangue e nei tessuti e, sotto l'influenza della radiazione solare ultravioletta o dei raggi ultravioletti, inizia la scomposizione dell'emoglobina. Inoltre, nel processo della malattia i tendini sono deformati, il che nelle manifestazioni estreme porta alla torsione delle dita.

Porfiria - "malattia dei vampiri" Quando la porfiria, la parte non proteica dell'emoglobina - eme - si trasforma in una sostanza tossica che mangia via il tessuto sottocutaneo. La pelle inizia ad acquisire una sfumatura marrone, diventa più sottile e scoppia dall'esposizione alla luce solare, così i pazienti alla fine diventano ricoperti di cicatrici e ulcere. Ulcere e infiammazioni danneggiano la cartilagine - il naso e le orecchie, deformandoli. Accoppiato con coperto di piaghe per secoli e dita contorte, incredibilmente deturpa una persona. La luce solare è controindicata nei pazienti che causano loro sofferenze insopportabili. La pelle intorno alle labbra e alle gengive si asciuga e si stringe, il che si traduce negli incisivi che si estendono alle gengive, creando un effetto ghigno. Un altro sintomo è la deposizione di porfirina sui denti, che può diventare rossa o bruno-rossastro. Inoltre, i pazienti hanno la pelle molto pallida, durante il giorno si sentono deboli e letargici, che lasciano il posto a uno stile di vita più mobile durante la notte. È necessario ripetere che tutti questi sintomi sono caratteristici solo per le fasi successive della malattia, inoltre, ci sono molte altre forme meno terrificanti. Come detto sopra, la malattia era quasi incurabile fino alla seconda metà del 20 ° secolo. Ci sono prove che nel Medioevo, presumibilmente, i pazienti fossero trattati con sangue fresco al fine di ricostituire il deficit di globuli rossi, il che, ovviamente, è incredibile, dal momento che è inutile usare il sangue "per via orale" in questi casi. Soffrire di porfiria non poteva mangiare aglio, dal momento che l'acido solfonico secreto dall'aglio aumenta il danno causato dalla malattia. La porfiria della malattia può essere causata da mezzi artificiali, dall'uso di determinate sostanze chimiche e veleni.

Alcune forme di porfiria sono associate a sintomi neurologici che possono causare disturbi mentali. Tuttavia, l'ipotesi che le persone che soffrono di porfiria bramano l'eme dal sangue umano o che il consumo di sangue può ridurre i sintomi della porfiria si basano su un grave fraintendimento della malattia.

La porfiria è una malattia da vampiro o una malattia genetica del sangue?

Le persone con le zanne e gli artigli, evitando la luce del sole, si scopre che in realtà esistevano. Solo loro erano affatto.

Interessante pallore, misteriosa lucentezza degli occhi tristi, aspetto misterioso - questo è l'affascinante eroe della saga dei vampiri di Twilight interpretata da Robert Pattinson, l'artista che muore giovani donne in tutto il mondo. Quindi eccoli, cosa, succhiasangue! E prima che ghoul e ghoul sembrassero persone molto meno carine. Non c'è da stupirsi che siano stati distrutti per secoli invano. Inoltre, non erano affatto pali di pioppo e pallottole d'argento, come le leggende prescrivono, ma per il solito modo: venivano appesi o bruciati sul rogo. Solo in un secolo, dal 1520, solo in Francia, furono giustiziate più di 30mila persone riconosciute come licantropi.

A proposito di sangue blu e semplice

Gli scienziati moderni credono che persone innocenti siano state ferite nella caccia ai demoni, come spesso accade. Sebbene il motivo per gli inseguitori lo fosse ancora. No, quelli che erano accusati di vampirismo non bevevano il sangue di altre persone e non si giravano di notte con bestie selvagge, ma nello stesso tempo guardavano - Dio non voglia, e il modo di condurre della vita, a dir poco, sospettoso. Ma prima le cose vanno prima.

I medici ritengono che le persone accusate ingiustamente di vampirismo soffrano in realtà di una rara malattia genetica del sangue chiamata "porfiria" (dal greco "porphyros" - "viola"). Si ritiene che la diffusione di questa malattia abbia contribuito ai matrimoni tra parenti stretti. La porfiria era più comune nei piccoli villaggi della Transilvania (il luogo di nascita del Conte Dracula) circa 1000 anni fa. Ma ci sono voci secondo cui la malattia non ha scavalcato i nomi delle famiglie reali. Ad esempio, lo storico Andrew Wilson, nel suo libro "Vittoriani", menziona la porfiria ereditaria che infuria nella famiglia reale britannica, e afferma che fu questa malattia a privare la mente del nonno della regina Vittoria, re Giorgio III. Tuttavia, con l'adesione di Victoria al trono, la famiglia incoronata si sbarazzò di questa maledizione. Wilson ritiene che questo non fosse il caso senza l'adulterio, che ha portato alla nascita della futura regina d'Inghilterra.

Quindi che tipo di malattia è questa? Oggi gli scienziati sanno esattamente cosa rende le persone simili ai vampiri. Nella porfiria viene disturbata la riproduzione dell'eme, la parte non proteica dell'emoglobina, che a sua volta porta ad un eccessivo accumulo di sostanze tossiche nel corpo, nelle porfirine e nei loro precursori, che sono in grado di legare i metalli nel corpo, principalmente ferro e magnesio. Un eccesso di porfirine ha un effetto tossico su tutto il corpo.

Vampire Disease

A proposito della relazione tra questi due fenomeni: la malattia e le antiche credenze sulle persone, sanguisughe, disse per la prima volta il Dr. Lee Illis dal Regno Unito. Nel 1963, presentò la monografia "Sulla porfiria e l'eziologia dei licantropi" alla Royal Medical Society. Il lavoro dello scienziato conteneva un'analisi comparativa dettagliata delle prove storiche sopravvissute, che descrivevano i vampiri e i sintomi della porfiria. Si è scoperto che il quadro clinico di una malattia rara copia accuratamente il ritratto del ghoul più colorato.

Quando la forma della porfiria è in esecuzione, la pelle intorno alle labbra e alle gengive dei pazienti si asciuga, il che rende gli incisivi aperti alle gengive, dando l'impressione di un sorriso. Inoltre, la sostanza speciale porfirina è depositata sui denti stessi, che colora il sorriso della persona (o meglio, il sorriso) in un colore bruno-rossastro. La pelle del viso e del corpo di queste persone diventa più sottile e dall'esposizione a scoppi di luce solare, diventando coperta da cicatrici e ulcere. La malattia danneggia anche la cartilagine, così come gli organi di cui sono composti (prima di tutto, sono il naso e le orecchie). Le dita diventano storte. La luce del sole consegna ai poveri compagni il tormento più doloroso, perché sotto l'influenza dell'emoglobina ultravioletta comincia a decadere. Pertanto, durante il giorno, le persone che soffrono di porfiria cercano di non apparire per strada e mostrano solo attività al crepuscolo, più vicine alla notte. O dalle torture subite, o dalla ritirata forzata, o da alcuni processi interni che si verificano nel corpo, anche queste persone soffrono di disturbi neuropsichiatrici e inadeguati, compreso il comportamento aggressivo.

Potete immaginare l'orrore di coloro che una volta di sera o di notte, alla luce della luna, incontravano sul sentiero stretto uno di questi "belli". Non solo tu crederai nei vampiri e nei licantropi, ma in qualsiasi cosa!

E ho pensato che le allergie

Naturalmente, i sintomi spaventosi sono caratteristici solo per le fasi avanzate della malattia, e anche allora non per tutti i suoi tipi. Tuttavia, questo disturbo, sebbene non in una forma così pronunciata, esiste ancora oggi. La più comune tra tutte le altre forme, di cui ce ne sono molte, è la porfiria intermittente acuta (AKI).

Si ritiene che questa rara patologia genetica colpisca 1 persona su 200 mila (secondo altri dati, su 100 mila). Inoltre, il fattore di ereditarietà è il più importante, perché se uno dei genitori è malato, nel 25% dei casi il gene difettoso andrà a suo figlio. C'è ragione di credere che la porfiria possa essere il risultato dell'incesto. Ma oltre alla genetica, è importante anche il ruolo delle circostanze e dello stile di vita. Il fatto è che quasi l'85% dei portatori di un gene anormale vive senza conoscere la malattia che ha. Una manifestazione di fotodermatosi sulla pelle è considerata una semplice allergia. Ma è necessario che si verifichi un qualche tipo di fallimento nel corpo, poiché può verificarsi una esacerbazione.

Il più delle volte provoca un focolaio della malattia:

● farmaci (inclusi fenobarbital, tetracicline, farmaci contenenti bismuto, contraccettivi orali, ecc.);

● contatto con pesticidi (ad esempio con fertilizzanti agricoli) o lavorando in industrie pericolose, comprese quelle chimiche;

● modifica del profilo ormonale nelle donne associate all'inizio della mestruazione o alla gravidanza;

● malattie infettive (in particolare epatite virale C;

● assunzione di alcol (l'80% di tutti i pazienti con porfiria non è indifferente all'alcol).

Le persone che soffrono di porfiria di solito vanno in ospedale con denunce di dolore addominale parossistico acuto che non ha una chiara localizzazione, così come nausea, vomito e stitichezza. Tutti questi segni indicano una patologia chirurgica, quindi la diagnostica e il trattamento possono andare nella direzione sbagliata. Con una diagnosi errata e, di conseguenza, il trattamento, la porfiria acuta nel 60% finisce in tragedia. E la diagnosi tempestiva e la terapia adeguata salvano quasi tutti i pazienti, riportandoli a una vita piena.

Malattia dei vampiri della gente

Alla parola "vampiro", molti di noi rappresentano persone pallide e magre che hanno paura del sole e hanno lunghe zanne, che scavano nelle arterie carotidi delle vittime e bevono avidamente il loro sangue. Ma lo sapevate che l'immagine dei vampiri non è stata inventata interamente dalla testa e in parte basata su una malattia come la porfiria? Comprenderemo più in dettaglio con questa malattia. (ATTENZIONE: NEL POSTO, PRESENTA L'IMMAGINE DI UN PAZIENTE CHE PUO 'SCONFIGGERE LE TUE NON LEGGERE SE SIA IL SISTEMA NERVOSO DEBITAMENTE)

Le porfirie sono un gruppo di malattie associate a disordini metabolici dei precursori di hema porfirina. Eme contiene la composizione di un composto così importante come l'emoglobina, nonché una serie di altre sostanze importanti per il corpo umano. Le malattie hanno meccanismi e patogenesi simili. Le porfirie sono di solito malattie ereditarie. È ereditato in maniera autosomica dominante. La causa della malattia è spesso la mutazione del gene responsabile dell'attività della biosintesi del componente dell'emoglobina - eme, ma ci sono anche malattie acquisite durante la vita.

Tipi di porfiria a seconda dell'enzima interessato

.Quando la malattia viene violata, un certo numero di stadi della sintesi dell'eme, che porta ad un eccessivo accumulo di uroporfirina patologica. Allo stesso tempo, l'eme può continuare a essere sintetizzato in quantità normali, che è in grado di livellare lo sviluppo dell'anemia. Di conseguenza, una quantità eccessiva di metabolismo dell'eme si accumula nel sangue, che non può essere completamente eliminato dal corpo e quindi si accumula nelle cellule. Le cellule del sistema nervoso e della pelle sono particolarmente sensibili alle porfirine. Ciò che fornisce due importanti manifestazioni della malattia è la fotodermatosi e la demielinizzazione. La demielinizzazione fornisce non solo violazioni del sistema nervoso centrale, ma anche crampi addominali, stitichezza, nausea, vomito, ecc. L'accumulo di porfirine nella pelle aumenta la sua sensibilità allo spettro ultravioletto, causando reazioni chimiche leggere che portano alla distruzione dei lisosomi e all'ulteriore rilascio di idrolasi acide che determinano le lesioni cutanee. Nasce perché, sotto l'influenza della luce e dell'ossigeno, le porfirine producono una forma di ossigeno carica e non costante che può danneggiare la pelle, che è simile alla reazione dei vampiri dalla mitologia alla luce.

Fotodermatosi di porfiria

La porfiria si manifesta clinicamente con la comparsa di pigmentazione, vesciche in aree aperte del corpo, l'urina diventa di colore rosso a causa della presenza di uroporphyrins, aumenti della pressione sanguigna, emorragia, anemia, dolore addominale, e la psicosi nei casi gravi può sviluppare cecità e coma.

Il cambiamento nell'urina della porfiria del paziente dopo 3 giorni di esposizione ad essa da radiazione solare.

Spesso, manifestazioni cliniche si verificano con attacchi (attacchi) che si verificano dopo l'esposizione a qualsiasi fattore di induzione, che può essere servito da alcune sostanze medicinali (barbiturici, sulfonamidi, analgin). A causa della sconfitta del sistema nervoso, l'atrofia muscolare si sviluppa nelle lesioni dei corrispondenti motoneuroni. Il sanguinamento delle membrane mucose si sviluppa anche a causa di sanguinamento e cambiamenti distrofici nella mucosa delle gengive, le radici dei denti sono esposte, il che fa apparire i denti ingrossati.

Far porfiria (malattia di Günther)

La particolarità delle manifestazioni cliniche della malattia lo rende molto simile alla descrizione dei vampiri medievali, quindi alcuni esperti suggeriscono che in quei giorni, sotto l'apparenza dei vampiri, erano i pazienti con questa grave malattia che venivano perseguitati e giustiziati.

Porfiria - malattia da vampiro

Porfiria - malattia da vampiro

"I vampiri? Sì, è solo una favola ", diranno molti. Fiaba, ma non del tutto. Si scopre che c'erano anche persone con le zanne nella vita. Solo loro non erano vampiri.

Secondo gli scienziati, i cosiddetti "vampiri" sono di fatto le persone più comuni. Secondo i medici, hanno semplicemente sofferto di una malattia genetica molto rara. Si chiama porfiria, che si traduce dal greco come "viola". C'era una versione che la malattia si manifesta in matrimoni strettamente correlati.

Quindi cos'è questa "porfiria"?

Oggi gli scienziati sanno perché, con questa malattia, l'aspetto della gente cambia così tanto da sembrare un vampiro. Il fatto è che in caso di porfiria, c'è una violazione della sintesi della sostanza più importante - l'emoglobina nell'eritrocito, in conseguenza della quale una grande quantità di porfirine si accumula nel corpo, e a loro volta portano alla più forte intossicazione dell'intero organismo. Il dottore britannico Lee Illis nel 1063 riuscì a descrivere la clinica della malattia. E come si è scoperto, le persone diventano davvero come i vampiri.

Clinica di porfiria

Con grave intossicazione, la pelle attorno alle gengive inizia ad asciugarsi. Sembra fallire, esponendo così le sue zanne e dando un certo sorriso al suo viso. Deponendo in grandi quantità sui denti, la porfirina cambia colore in rosso-marrone. Con un lungo decorso della malattia, i denti possono rompersi e cadere, il che richiede protesi puntuali (per ulteriori informazioni, consultare http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

La pelle dei pazienti inizia a scoppiare. E quando le sostanze aggressive colpiscono la pelle assottigliata, appaiono enormi ulcere ed erosioni, a seguito delle quali si formano successivamente cicatrici.

Cambia naso e orecchie. Le dita diventano lunghe e storte. I capelli diventano molto sparsi, opachi e gradualmente iniziano a cadere.

Anche una piccola quantità di radiazioni ultraviolette provoca dolore infernale ai pazienti. Pertanto, durante il giorno, si ammalano di porfiria, si nascondono e di notte escono in strada.

Non è noto per quale motivo, forse per terribile tormento, in pazienti con confusione. Diventano piuttosto arrabbiati e aggressivi, possono persino balzare sui passanti.

Forse qualcuno, una volta, tornando a casa la sera, ha visto questa "certa creatura", terrificante. E così apparvero i miti dei vampiri.

Cause di porfiria

Fino ad ora, gli scienziati non possono arrivare a una singola soluzione, da dove viene questa terribile malattia. Molti credono che il paziente abbia un gene difettoso - una mutazione. Altri ritengono che la porfiria intermittente acuta possa essere il risultato dell'incesto. E i cambiamenti sulla parte della pelle possono essere presi come manifestazioni di un'allergia sullo sfondo di qualche tipo di insufficienza del corpo.

Gli scienziati ritengono che l'aggravamento della porfiria possa verificarsi in background:

  • lo stress;
  • varie diete estreme;
  • consumo eccessivo di droghe;
  • gli effetti di vari pesticidi;
  • interruzioni ormonali nel corpo;
  • varie malattie infettive virali (ad esempio, epatite virale C);
  • consumo eccessivo di bevande alcoliche.

E la cosa più misteriosa di questa malattia è che le persone, di regola, vanno in ospedale con denunce di nausea e dolore addominale, cioè la loro malattia principale è mascherata come patologia chirurgica. A causa di un trattamento impropriamente prescritto, la porfiria acutamente sviluppata termina in una condizione letale. Solo una diagnosi corretta e tempestiva salverà la vita del "vampiro".

La porfiria è una malattia da vampiro. Cause, sintomi e trattamento della malattia

Le porfirie sono un gruppo di malattie geneticamente determinate caratterizzate da un aumento del livello di porfirine, reazioni di maggiore fotosensibilità e / o danni al sistema nervoso.

Porfirine (greco: porfirio - rosso scuro, viola) - composti che formano orlo (parte non proteica dell'emoglobina). La sintesi dell'eme consiste di 8 passaggi, a cui partecipano gli enzimi coinvolti. Eccesso o carenza porta alla porfiria. Nella sua forma pura, le porfirine sono sostanze cristalline di colore rossastro. Nel corpo, queste sostanze trasportano ossigeno, sono coinvolte nell'ossidazione biologica. Le porfirine esogene provengono dall'esterno con cibo proteico, prodotto endogeno nel corpo. Nel midollo osseo, sono coinvolti nella sintesi dell'eme, nel fegato - i componenti della bile. Excreted nelle urine e nelle feci.

Per la prima volta l'esistenza di porfirine e la violazione del loro scambio furono dimostrate da H. Gunther nel 1901.

Perché la porfiria è associata ai vampiri

I sintomi di questa malattia sono noti da molto tempo. La porfiria è una malattia che dimostra scientificamente l'esistenza dei vampiri. Il loro habitat, stile di vita tipico e aspetto indicano che i vampiri sono persone che hanno sofferto di porfiria. Nei pazienti con questa malattia, vi è un aumento della fotosensibilità e la comparsa di gravi ustioni subito dopo l'esposizione al sole. Sono costretti a condurre la serata e la vita notturna.

Il danneggiamento della cartilagine porta alla deformazione delle orecchie e del naso. Le dita sono piegate a causa di cambiamenti irreversibili delle articolazioni. I denti e la congiuntiva dei pazienti con porfiria hanno una colorazione rossastra. La pelle intorno alla bocca diventa ruvida, diventa secca. Allo stesso tempo si allunga e apre le sue zanne. Si forma un "sorriso animale". A causa della natura della malattia e dei vincoli imposti sullo stile di vita, tali persone spesso soffrono di disturbi mentali. Completare l'immagine classica di un vampiro è che nel Medioevo, il sangue fresco di animali a sangue caldo veniva usato come cibo per alleviare i sintomi della porfiria.

Nel Medioevo, il livello di migrazione della popolazione era minimo, venivano praticati matrimoni strettamente correlati, il che portò a un gran numero di mutazioni geniche. Pertanto, le leggende sui vampiri di solito indicano aree solitarie e difficili da raggiungere (ad esempio, Transilvania).

Le cause della malattia

La porfiria nella maggior parte dei casi viene trasmessa geneticamente. I disturbi nello scambio di pigmenti sono ereditati in modo autosomico dominante. La mutazione colpisce i geni responsabili della formazione di enzimi coinvolti nei processi biochimici della formazione di porfirine.

I fattori associati alla maggiore sintesi di emoglobina e al danno epatico provocano lo sviluppo della malattia:

  • perdita di sangue (durante operazioni, lesioni, nelle donne - l'inizio delle mestruazioni, parto);
  • farmaci (barbiturici - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin nel trattamento delle infezioni fungine, contraccettivi orali);
  • grave malattia del fegato (epatite);
  • avvelenamento con sostanze tossiche (sali di metalli pesanti, benzina, alcool).

Il quadro clinico e i principali sintomi della porfiria

Ci sono diverse classificazioni della malattia. La più conveniente è la separazione del luogo di occorrenza - eritropoietica (nel midollo osseo) e porfiria epatica.

Le porfirie eritropoietiche sono caratterizzate da un lungo corso. Avere una serie di caratteristiche distintive:

  • iniziare nell'infanzia;
  • i sintomi compaiono spontaneamente, i fattori esterni non hanno alcun effetto;
  • la ragione è la fermentopatia dovuta alla mutazione genetica;
  • la violazione della sintesi della porfirina è localizzata nel midollo osseo;
  • durante l'analisi del sangue, il livello di porfirine è aumentato.

Questo gruppo include porfiria eritropoietica congenita (malattia di Gunther), copro-e protoporfiria eritropoietica.

La malattia di Gunther

Si manifesta in un bambino nel primo anno di vita, meno spesso nei bambini di età superiore a tre anni. La malattia è rilevata in tutte le nazioni, altrettanto spesso negli uomini e nelle donne.

Il sintomo più evidente è la colorazione delle urine in rosso. Le manifestazioni cutanee della malattia compaiono in primavera e in estate. A colpo di sole su pelle si formano bolle. Nel caso di infezione secondaria, il loro contenuto diventa purulento, si formano ulcere.

Porfiria eritropoietica congenita

Malattia lunga e cronica La cartilagine interessata, spesso le orecchie e il naso, segnava la loro deformazione. Nelle articolazioni delle dita si verificano cambiamenti irreversibili, sono piegati, le unghie cadono spesso. Quando la porfiria appare ipertricosi (eccessiva crescita dei peli) sul viso. I denti hanno una colorazione rossastra. C'è un aumento della milza.

Nelle analisi del sangue, c'è una diminuzione delle piastrine, un cambiamento nella forma, nelle dimensioni e nel colore degli eritrociti (sferocitosi, anisocitosi). I livelli di Uroporphyrin sono elevati nelle urine.

In precedenza, i pazienti avevano una prognosi sfavorevole. La malattia è stata fatale all'età di 30 anni. Le cause di morte erano la sepsi e l'anemia emolitica. Al momento, queste complicanze sono trattate con antibiotici. Indicato per rimuovere la milza. In casi molto gravi - trapianto di midollo osseo. I pazienti vivono fino all'età matura, ma non sono completamente guariti.

Protoporfiria eritropoietica

La malattia è osservata negli abitanti dell'Eurasia e dei caucasici dell'Africa.

Principalmente gli uomini sono malati. La malattia ha un lungo corso recidivante.

I prodotti metabolici intermedi - protoporfirine - si accumulano non solo negli eritrociti, ma anche nelle cellule del fegato, esercitando un effetto tossico su di essi. Di conseguenza, aumenta il livello di porfirine nel plasma sanguigno. Colpiscono le cellule della pelle, la cui distruzione rilascia istamina e si sviluppano reazioni allergiche alla luce solare.

I sintomi della protoporfiria sono simili ad altre fotodermatosi (orticaria solare, vaiolo Bazin).

Una caratteristica di questa porfiria è l'eccessiva fotosensibilità. Gonfiore, arrossamento della pelle e vesciche compaiono anche se esposti allo spettro infrarosso della luce solare che passa attraverso il vetro. I pazienti hanno un ispessimento della pelle intorno agli occhi, alla bocca, al naso. Possono apparire cerchi di labbra.

La coproporfiria eritropoietica è rara. I sintomi sono simili alla protoporfiria. La differenza sta nel fatto che negli eritrociti il ​​contenuto di coproporfirine è aumentato.

La terapia di proto-e coproporfiria consiste nell'assunzione di beta-carotene durante il periodo di aumento dell'attività solare.

Il trattamento di tali malattie è effettuato da gastroenterologi ed epatologi.

È consigliabile la nomina di epatoprotettori, plasmaferesi, l'introduzione della massa di eritrociti.

Porfiria epatica

Questo gruppo comprende: acuta intermittente (intermittente), pelle tardiva e porfiria variegata e coproporfiria ereditaria.

Tali violazioni hanno le seguenti caratteristiche:

  • la malattia inizia nell'età adulta, meno frequentemente nell'adolescenza;
  • la presenza di sintomi dispeptici (dolore addominale, vomito, diarrea);
  • caratterizzato da danni al sistema nervoso centrale e vegetativo;
  • durante l'esacerbazione della malattia l'urina ha un colore rosso.

Porfiria intermittente acuta

Questa malattia è caratterizzata da un decorso acuto con gravi danni al sistema nervoso.

Nelle cellule nervose si accumulano i precursori delle porfirine che interferiscono con la trasmissione degli impulsi nervosi. Ulteriori danni alla membrana dei neuroni portano alla parziale demielinizzazione - danno specifico alle fibre nervose.

Il paziente lamenta dolore addominale senza una chiara localizzazione, aumento della pressione sanguigna, tachicardia. La sconfitta del sistema nervoso periferico è espressa nella paresi degli arti, sensibilità alterata. Raramente paralisi del diaframma. In caso di coinvolgimento nel processo del sistema nervoso centrale, si osservano psicosi acute, stati deliranti, allucinazioni e crisi epilettiche.

Una caratteristica importante per la diagnosi di porfiria intermittente acuta è il rilevamento di alti livelli di porfobilinogeno nei test delle urine.

Trattamento sintomatico Nei casi gravi viene utilizzata la plasmaferesi.

Dopo aver interrotto l'attacco, si raccomanda un ciclo di terapia fisica e massaggio.

Porfiria tardiva della pelle

Uomini malati oltre 40 anni. La malattia è caratterizzata da un aumento del trauma e fotosensibilità della pelle. Le esacerbazioni si osservano nei mesi primaverili ed estivi.

I sintomi sono espressi nella comparsa di aree di iperpigmentazione e bolle nelle aree aperte della pelle del viso, del collo e delle mani. Ipertricosi marcata. La pelle è molto vulnerabile. Le manifestazioni cutanee sono combinate con l'epatomegalia (ingrossamento del fegato).

Nelle urine, il contenuto di uroporphyrin è aumentato. Le coproporfirine sono costantemente presenti nelle feci.

Il trattamento è effettuato con farmaci antimalarici. Delagil è in grado di legare le porfirine in un complesso solubile che viene escreto nelle urine. Durante la riacutizzazione, la terapia vitaminica è prescritta per correggere i disturbi metabolici. Nei casi gravi vengono aggiunti glucocorticoidi.

Per la prevenzione delle esacerbazioni, si raccomanda di escludere i farmaci che provocano la porfiria, evitare l'esposizione prolungata al sole e seguire una dieta.

Porfiria variegata

Questo tipo di malattia è caratterizzato da una combinazione di segni di porfiria intermittente e manifestazioni di fotosensibilità. Con porfiria variegata, può verificarsi insufficienza renale.

Nelle feci aumenta costantemente protoporfirine.

Coproporfiria ereditaria

Questa forma è anche simile nella sintomatologia acuta intermittente, ma le lesioni del sistema nervoso sono meno pronunciate. Si notano dolore addominale, paresi degli arti, tachicardia e talvolta fotodermatite. Un forte aumento della coproporfirina è rilevato nelle urine e nelle feci, e il contenuto di uroporphyrin è normale.

prospettiva

In condizioni moderne, la porfiria viene trattata con successo, la prognosi per la vita, di regola, è favorevole. È interessante notare che molti pazienti hanno forme latenti della malattia. Sono rilevati solo durante studi biochimici, nel caso di rilevamento di un parente stretto di qualsiasi tipo di porfiria.

Per prevenire la malattia, si dovrebbe minimizzare l'influenza dei fattori provocatori, evitare un'eccessiva insolazione, trattare prontamente malattie epatiche e gastrointestinali.