Tumori epatici nei bambini

I tumori epatici nei bambini rappresentano fino al 4% di tutti i tumori maligni. L'epatoblastoma si presenta il più spesso a questa età - i tumori di fegato maligni primari sono trovati che si presentano solo nell'infanzia.

Quadro clinico

Il quadro clinico dei tumori epatici all'inizio della malattia non è chiaro. I segni che di solito servono come motivo per andare da un medico sono un aumento dell'addome e la rilevazione di un tumore nella cavità addominale. Questi sono i sintomi principali e più comuni. La misurazione della circonferenza addominale in questo momento mostra un aumento graduale. Tutti i bambini con tumori della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale almeno una volta al mese al mattino a stomaco vuoto con un nastro di misurazione a livello della terza vertebra lombare dietro ea livello dell'ombelico nella parte anteriore eseguono questa misurazione. Il risultato della misurazione deve essere annotato nella cronologia del caso.

Quando sondare l'addome è determinato da un aumento del fegato, a volte - tuberosità. La palpazione del fegato è solitamente indolore, la tensione muscolare, se non ci sono complicazioni, non viene osservata. I bambini piccoli con una piccola dimensione del fegato hanno una deformità dell'addome, il suo aumento. In casi lontani, insieme a un notevole rigonfiamento dell'addome, di solito nella metà destra o nella regione epigastrica, inizia a essere determinata una rete vascolare sottocutanea sviluppata nella metà superiore dell'addome e nella parte inferiore del torace. Nei bambini piccoli e magri in questi stadi della malattia, i contorni di grandi noduli tumorali nel fegato, per così dire, "sbirciavano" attraverso la parete addominale anteriore, deformando l'addome. L'ittero associato a un tumore al fegato è osservato raramente. Il tumore al fegato può accompagnare l'ascite.

Con il progredire della malattia, sintomi generali come debolezza generale, affaticamento, pallore della pelle, nausea, vomito, perdita di appetito, perdita di peso, aumento della temperatura subfebrillare. La maggior parte dei bambini con tumori epatici ha anemia e aumento della VES.

Nei bambini ci sono anche emangiomi epatici, che sono neoplasie benigne, ma di solito sono difficili da procedere. La maggior parte dei bambini con questo tumore vascolare sviluppa complicanze che possono portare alla morte: insufficienza cardiaca e scompenso dell'attività cardiaca, rottura di un tumore con massicci sanguinamenti nella cavità addominale. In quest'ultimo caso, il quadro del sanguinamento intra-addominale si sviluppa: il pallore della pelle aumenta rapidamente, la pressione sanguigna scende, l'impulso diventa debole, appare la tachicardia. Tali fenomeni possono verificarsi immediatamente e rapidamente portare alla morte. In altri casi, quando sanguina sotto la capsula del fegato, il quadro clinico, anch'esso costituito da questi segni, si sviluppa lentamente e gradualmente; possibile operazione e salvezza del bambino.

diagnostica

La diagnosi di tumori epatici nei bambini di solito inizia, come con altri tumori della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale, sfortunatamente, con la scoperta di una formazione simile a un tumore nella cavità addominale. Quando la palpazione dell'addome, un tumore si trova nella regione del fegato, spostato insieme ad esso, leggermente mobile a causa della mobilità relativa del fegato, soprattutto nei bambini piccoli. Presta attenzione all'anemia, aumento della VES. Il principale metodo di laboratorio nella diagnosi dei tumori del fegato è la reazione alla a-fetoproteina (reazione di Abelev-Tatarinov), che è drammaticamente aumentata nell'epatoblastoma. Per eseguire questa reazione vengono prelevati 5 ml di sangue da una vena. Lo studio della a-fetoproteina (AFP) consente di seguire il trattamento con tumori epatici; la sua riduzione indica l'efficacia della terapia e viceversa.

L'esame a raggi X per i tumori del fegato è uno dei principali. Già una panoramica della cavità addominale di solito indica un aumento dell'ombra del fegato, cambiamenti nei suoi contorni, proiezioni di questa ombra e focolai di calcificazione si trovano negli emangiomi epatici. L'urografia endovenosa viene eseguita al fine di escludere un tumore del rene, che viene spesso scambiato per un tumore del fegato con le sue grandi dimensioni. Un ruolo importante nell'esame di un bambino con sospetto tumore epatico inizia a giocare alla tomografia computerizzata.

Per la diagnosi dei tumori del fegato in alcuni casi, viene eseguita la biopsia con ago e laparoscopia.

trattamento

Il trattamento chirurgico è ancora l'unico metodo reale, che dà speranza per il pieno recupero del bambino nei tumori epatici sia benigni che maligni. Se è interessato solo un lobo del fegato, è possibile una rimozione radicale del tumore (resezione epatica destra o sinistra). Le operazioni epatiche sono interventi chirurgici molto complessi associati ad alto rischio operativo (rischio di perdita di sangue, ecc.). Il rischio associato all'operazione può essere alquanto ridotto a causa della terapia intensiva preoperatoria.

Il trattamento con le radiazioni è inefficace negli epatoblastomi, ma può avere un effetto terapeutico nell'emangioma epatico.

Anche il trattamento farmacologico non dà risultati favorevoli per l'epatoblastoma. Negli emangiomi, gli ormoni steroidei (prednisone) hanno un effetto positivo.

Sintomi di cancro del fegato nei bambini

Le neoplasie primitive del fegato nei bambini sono piuttosto rare, ma in quasi il 70% dei casi sono maligne. Due categorie morfologiche di cancro, epatoblastoma ed epatocarcinoma, sono le più comuni per questo gruppo di età.

L'epatoblastoma è considerato una patologia maligna di lattanti e bambini piccoli: la malattia si sviluppa principalmente fino a 3 anni, metà dei casi si verificano nel primo anno di vita. Questa specie rappresenta l'1% del numero totale di neoplasie nell'infanzia.

L'epatocarcinoma è una malattia dei bambini di tutte le età. Rappresenta l'1,5% dei casi, e nel caso travolgente si trova nei ragazzi.

motivi

La causa esatta dello sviluppo dei tumori non è stata ancora stabilita. Si presume che alcuni fattori possano contribuire a questo:

• carico ereditario di neoplasie;
• mutazioni del gene intrauterino;
• azione oncogena intrauterina;
• malformazioni.

Lo sviluppo dell'epatoblastoma nell'infanzia può provocare altre neoplasie (nefroblastoma, poliposi intestinale), epatite B trasferita, invasione elmintica, anomalie ereditarie: emiipertrofia (asimmetria del viso e del corpo), tirosinemia (danni al pancreas, al fegato, ai reni).

La ragione della comparsa di un tumore in un bambino può essere un uso a lungo termine da parte della madre in passato di contraccettivi ormonali orali, abuso di alcool e droghe.

sintomi

Nel periodo iniziale, il tumore non si manifesta. Non ci sono sintomi oggettivi, il bambino non prova disagio, non si lamenta. Unire gradualmente la perdita di appetito, perdita di peso, dispepsia, malessere.

Quando il tumore cresce ed entra in uno stadio progressivo o metastatico, i sintomi diventano massimizzati:

• temperatura febbrile persistente;
• frequenti attacchi di vomito, eruttazione;
• dolore nell'addome, specialmente nell'ipocondrio destro;
• forte perdita di peso.

Se osservato da un bambino, viene rilevata una sporgenza delle pareti addominali, con una palpazione nell'ipocondrio destro, viene determinato l'indurimento doloroso.

Con la progressione del processo tumorale l'ittero si unisce, il fegato cresce e raggiunge grandi dimensioni, i suoi confini escono dall'ipocondrio. Forse lo sviluppo di ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale) ed edema negli arti inferiori.

Quando un tumore si rompe e sanguina, i sintomi dell'addome acuto: dolore del pugnale nella cavità addominale, tensione dei muscoli addominali, febbre alta.

Tra le neoplasie oncologiche nei bambini, ci sono due tipi principali, che descriviamo di seguito.

epatoblastoma

Appartiene a tumori maligni e scarsamente differenziati di origine embrionale. Si sviluppa da strutture di cellule staminali nel periodo prenatale e viene diagnosticata in neonati e bambini sotto i 5 anni, indipendentemente dal sesso.

Epatoblastoma - formazione lobulare, nodosa con aree di necrosi ed emorragia, senza una propria capsula, capace di infiltrazione (germinazione) nel tessuto epatico.

Secondo la struttura istologica, il cancro del fegato nei bambini è costituito da cellule epatiche embrionali con epatociti immaturi incapaci del normale funzionamento dell'organo.

Metastatizza per via ematogena all'osso, al polmone, al tessuto cerebrale e alla cavità addominale.

Epatoma maligno

Questo tipo di tumore è noto anche con il nome di epatocarcinoma o carcinoma epatocellulare.

Ha tre caratteristiche:

• alto tasso di invasione e metastasi;
• multi-centricità (non una, ma diverse formazioni nodali germogliano negli organi vicini);
• polimorfismo (combina zone blastomatose e carcinomatose).

Secondo la struttura istologica, l'epaccinoma è un epatocita di grandi dimensioni, con un gruppo di nuclei grandi e arrotondati e mitocondri ingranditi. Secondo i segni macroscopici, epatoblastoma ed epatoma non sono diversi: grandi dimensioni, non esiste una chiara separazione dai tessuti sani, con segni di cambiamenti necrotici.

palcoscenico

Il processo maligno nelle cellule del fegato è classificato secondo il sistema di stadiazione TNM, che è stato sviluppato e introdotto dalla Association for Oncology Research. Oltre al grado di cancro (I, II, III, IV), il sistema descrive anche il numero e il diametro dei tumori (T), la distribuzione agli organi più vicini e i linfonodi (N), il livello di metastasi agli organi vicini M.

prima

Nella fase iniziale dello sviluppo, l'attenzione oncologica di una piccola dimensione, la sua crescita è limitata a un lobo epatico o interessa non più del 25% dell'organo, non si estende ai vasi sanguigni circostanti. Il lavoro del fegato e dei dotti biliari non è rotto.

Non ci sono sintomi in questa fase. Oltre a una leggera debolezza, affaticamento, lieve dolore nella zona del fegato del bambino, niente fastidi. In questa fase, il tumore può essere rilevato per caso, durante l'esame per altre patologie.

Se in questo stadio viene diagnosticato un tumore, il trattamento viene eseguito correttamente e in modo tempestivo, la prognosi per il recupero completo è di circa il 90%.

Denominazione della stadiazione TNM: T1 N0 M0.

Il secondo

In questa fase, la focalizzazione oncologica passa nel lobo epatico adiacente, la forma delle metastasi sulle aree interessate. La dimensione della lesione può raggiungere 5 cm. Può essere tumore sia singolo che multiplo. I vasi sanguigni sono inclusi nel processo patologico. La lesione si trova solo all'interno dell'organo, i linfonodi non sono interessati.

Nella seconda fase, ci sono sintomi caratteristici del cancro del fegato nei bambini:

• persistente mancanza di appetito;
• dolore all'addome dopo l'esercizio e dopo aver mangiato;
• dispepsia sotto forma di nausea e vomito frequenti;
• mancanza di energia;
• perdita di peso

Alla palpazione, si può scoprire che il fegato è ingrandito, compattato e i suoi bordi sporgono sotto l'arco costale.

Simbolo di attivazione TNM: T2 N0 M0.

terzo

Nella terza fase, il tumore si avvicina al legamento a mezzaluna, che si trova sulla superficie convessa del fegato e confina con il diaframma. Le porte dell'organo sono affette da singole metastasi.

Il terzo grado di cancro è organizzato su sottodegradi:

1. III A: T3a N0 M0 - fuoco o uno, il diametro non supera i 50 mm con la germinazione nel sangue e nei vasi linfatici.
2. III B: T3b N0 M0 - la messa a fuoco si diffonde su un altro organo o vi è la germinazione nel suo sistema venoso.
3. III C: T3 N0 M0 - organi vicini, vasi linfatici e nodi sono interessati dal processo maligno.

La sintomatologia del terzo stadio è pronunciata. Oltre all'esaurimento generale, è preoccupato per la febbre persistente, ci sono segni di insufficienza epatica acuta con ittero, edema della parte inferiore del tronco e degli arti e vene varicose sulla pelle.

quarto

Durante questo periodo, tutti gli organi, il sistema linfatico e il sistema circolatorio sono coinvolti nel processo oncologico. Il cancro del fegato nei bambini di IV grado si diffonde rapidamente e in modo incontrollabile.

• estremo esaurimento;
• ventre gonfio;
• i tegumenti sono giallo-terrosi, secchi, anelastici;
• estremo, grave grado di gonfiore della metà inferiore del corpo;
• Dolore addominale acuto o senza chiara localizzazione

L'efficacia e le dinamiche positive della terapia in questa fase della malattia sono quasi impossibili.

Simbolo di attivazione TNM: T (AB) N 1M1.

diagnostica

Se si sospetta epatoblastoma ed epatocarcinoma, i test clinici generali su sangue e urine vengono mostrati con uno studio obbligatorio degli indicatori di urobilina, bilirubina e fetoproteina.

Ulteriori procedure diagnostiche sono prescritte:

1. Per ottenere un'immagine accurata della messa a fuoco, della sua struttura e dimensione, per valutare lo stato dei tessuti e dei vasi circostanti, viene assegnato uno studio di risonanza magnetica nucleare ecografico.
2. Taglia sullo studio tomografico computerizzato. La procedura fornisce un'immagine dettagliata dell'area patologica e la rimuove da diverse angolazioni.
3. Biopsia. Un piccolo frammento dell'organo viene raccolto per un ulteriore esame istologico al microscopio.

Se l'intero complesso di procedure e studi diagnostici sono stati eseguiti, la probabilità di fare una diagnosi corretta è del 100%.

trattamento

Senza una terapia combinata adeguata e tempestiva, i bambini con epatoblastoma e epatoma maligno sono a rischio di morte.

Trattamento chirurgico

L'unico vettore di trattamento corretto ed efficace è la rimozione chirurgica (resezione) o epatectomia parziale.

Secondo le indicazioni prima dell'intervento, può essere prescritto un ciclo di chemioterapia per sospendere e ridurre le dimensioni del tumore.

Viene eseguita la chirurgia, con una rimozione totale del lobo, legatura dei vasi sanguigni, dotti biliari, tenendo conto delle possibili anomalie delle arterie e delle vene. Un'escissione chirurgica radicale del tumore e un successivo corso di chemioterapia adeguatamente selezionato offrono un alto grado di sopravvivenza per i pazienti giovani. Lanciati, i casi inutilizzabili in oncologia sono trattati sintomaticamente e con un ciclo di chemioterapia.

Trattamento farmacologico

Le medicine sono usate solo per il trattamento sintomatico e di supporto. L'elenco dei farmaci comprende farmaci per la disintossicazione, analgesici non narcotici e narcotici, farmaci per aumentare i livelli di emoglobina e epatoprotettori.

Sullo sfondo della malattia di base, il bambino è soggetto a infezioni, quindi gli vengono prescritti farmaci immunostimolanti, complessi vitaminici.

Se il tumore viene diagnosticato in uno stadio tardivo ed è considerato inoperabile, è prescritto un lungo ciclo di farmaci antibatterici in combinazione con citostatici.

chemioterapia

La maggior parte dei tumori maligni del fegato nei bambini sono sensibili agli effetti dell'ultima generazione di citostatici e ciò offre buone possibilità di sopravvivenza. La chemioterapia è prescritta sia prima che dopo l'intervento chirurgico. Lo scopo di tale trattamento è ridurre il volume della chirurgia e distruggere le cellule tumorali rimanenti nel fegato.

Il corso del trattamento è in monoterapia o in associazione con farmaci del gruppo antraciclina, antimetaboliti, agenti antitumorali antibiotici, taxani, agenti alchilanti.

La hyeotherapy è indicata per tutti i pazienti nei quali i linfonodi sono colpiti. Il tipo di tumore e le sue dimensioni non contano.

prospettiva

Qualunque sia il tipo di tumore e le sue cause, la rimozione radicale fornisce il recupero nel 60% dei casi. La chirurgia e la chemioterapia al quarto stadio predicono la sopravvivenza solo nel 20% dei casi. In altre parole, la probabilità di un esito positivo dipende non solo dalla correttezza del ciclo di trattamento, ma anche dalla diagnosi tempestiva delle formazioni tumorali.

Cancro al fegato in un bambino

Il cancro del fegato è una malattia molto comune sia nei bambini che negli adulti. Più di mezzo milione di persone si ammalano ogni giorno con questo tipo di oncologia. Sulla base di statistiche così tristi, possiamo concludere che tutti hanno il rischio di ammalarsi.

sintomi

Il cancro del fegato nei bambini si verifica a causa della divisione cellulare caotica, ci possono essere due ragioni per questo: epatite incompletamente curata o trascurata e infiammazione causata da un'infezione. Il gruppo di rischio comprende i bambini che devono affrontare i seguenti fattori:

• Cirrosi del fegato;
• Epatite medicinale;
• Insufficienza cardiaca;
• Calcoli biliari;
• Preparati contenenti steroidi;
• Stretto contatto con prodotti chimici.

I sintomi e i primi segni di cancro del primo e del secondo stadio non sono diversi dalle altre malattie del fegato. Ad esempio, l'epatite può essere identificata dagli stessi segni:

• Gonfiore frequente ed eccessivo;
• Nausea e vomito;
• Diarrea e stitichezza;
• Diminuzione e perdita di appetito;
• Stanchezza eccessiva;
• Perdita di peso;
• A volte c'è brividi e febbre.

Se il tuo bambino ha sintomi simili, dovresti immediatamente andare in una struttura medica. Naturalmente, questi sintomi possono essere un segno di un'altra malattia, ma devono anche essere trattati sotto controllo medico.

Col passare del tempo, il tumore maligno cresce, bloccando il movimento della bile nell'intestino. Un bambino con sintomi di ittero (epatite A).

Più tardi sintomi di cancro al fegato: ingiallimento delle mucose e della pelle, oscuramento delle urine, le feci diventano più chiare a colori. Sfortunatamente, questi segni non sono specifici. Nell'ultima fase, i sintomi sono più pronunciati: inizia il sanguinamento dell'intestino, del polmone, del rene, del pancreas e dello stomaco.

Tutti i sintomi sono segni di cancro al fegato di vario grado. Nel caso in cui qualcuno di loro, non si dovrebbe fare affidamento sul fatto che tutto passerà con il tempo, è necessario consultare il medico senza fallo.

Esistono due tipi principali di cancro al fegato: primario e secondario. Primario si verifica a causa di una malattia del fegato: epatite e altre infezioni. Secondario si verifica sullo sfondo delle malattie oncologiche di altri organi interni: l'intestino, polmone, reni, pancreas e stomaco. Le metastasi che si verificano in questi organi vengono trasferite nel fegato. Diversi tipi di cancro al fegato sono diversi.

primario

Il cancro del fegato primario è molto meno comune del secondario. Può essere diviso in tre sottospecie.

• Fegato cellulare: la sottospecie più comune nel carcinoma epatico primario. Le principali cause di insorgenza sono epatite di diverse forme;
• Epatoblastomi - cancro del fegato infantile, nella maggior parte dei casi, nei bambini;
• Gli angiosarcomi sono la forma più aggressiva di cancro elencata.

secondario

Il cancro secondario si verifica a causa di metastasi al fegato da altri organi interni affetti da cancro. La complicazione dei tumori oncologici degli organi interni porta al fatto che le metastasi cadono nel fegato. Le metastasi si allineano nel fegato esattamente nella stessa struttura dei tumori del cancro primario.

• Cancro del colon sigmoideo con metastasi epatiche. La penetrazione delle metastasi nel fegato in questa forma di oncologia è la più comune, poiché questi due organi interni si trovano vicini l'uno all'altro. Una tale complicazione è estremamente difficile, perché un carico aggiuntivo è posto sul fegato e semplicemente non può farcela. Molto spesso, le persone con tali metastasi muoiono rapidamente. Le previsioni dei medici sono rari quando confortanti.
• Il cancro del colon, simile all'oncologia dell'intestino in una forma trascurata, è anche in grado di trasmettere metastasi ad altri organi interni e non solo al fegato. Tale oncologia può causare il cancro del polmone, del rene, del pancreas e dello stomaco. Ma il fegato è il primo della lista.
• Il cancro del polmone allo stadio 3-4 può metastatizzare a tutti gli organi interni e, di conseguenza, si verificano il cancro dell'intestino, del pancreas e di altri organi interni. Il fegato è in primo luogo in questa lista, perché è responsabile della pulizia del corpo e, quindi, passa tutto attraverso se stesso, motivo per cui le persone si ammalano di cancro secondario più velocemente che con l'oncologia secondaria di altri organi interni.
• Il cancro del rene di un certo stadio è anche in grado di trasmettere metastasi ai seguenti organi interni: il pancreas e il fegato.

Tutti gli organi interni sono situati l'uno vicino all'altro, il flusso sanguigno nel corpo è uno, quindi il tumore del cancro allo stadio 3 e 4 di uno degli organi porta al cancro del fegato, dell'intestino, del polmone del pancreas e dello stomaco. I quattro casi sopra elencati sono i più comuni al momento.

palcoscenico

Come molti tumori, il cancro del fegato ha quattro fasi.

Il primo stadio. Un tumore si forma sul fegato, i segni esterni sono praticamente assenti. Ci sono alcuni sintomi che molti accusano di epatite. In una fase così precoce, i test potrebbero non mostrare la presenza di un tumore maligno, non c'è una grande possibilità di rilevare la sua ecografia. Nella prima fase, il cancro può essere curato. La possibilità di un pieno recupero è molto grande, la medicina moderna ha tutti i mezzi per questo.

Secondo stadio Il tumore è penetrato nei vasi sanguigni. Possono comparire diversi tumori, la dimensione totale non supera i 5 centimetri di diametro. Il rilevamento della malattia è del tutto possibile con gli ultrasuoni, ma i segni possono ancora indicare l'epatite. La prognosi per il pieno recupero del bambino è ancora elevata.

La terza fase ha tre fasi:

1. La dimensione del tumore supera i 5 centimetri, cresce in una vena e presto il flusso sanguigno subirà metastasi, che causeranno il cancro dell'intestino, del polmone, del pancreas o dello stomaco. Quanto è rimasto a questo punto, è difficile dare una previsione, tutto dipende dal corpo di ogni singolo bambino.
2. Se questo stadio viene stabilito, quindi, il tumore ha raggiunto un altro organo nel paziente oltre al cancro del fegato, anche l'oncologia di uno dei seguenti organi interni: intestino, polmone, pancreas, stomaco o qualsiasi altra cosa rispetto alla cistifellea. Curare questo è quasi impossibile. Le previsioni non sono confortanti.
3. Il tumore ha colpito i linfonodi più vicini, le metastasi si sono diffuse ad altri organi interni, possibilmente nel corpo formato da un tumore secondario di uno o più dei seguenti organi: intestino, polmone, pancreas e stomaco. Il cancro dell'ovaio e dell'utero potrebbe verificarsi anche nelle donne e nelle ragazze.

Quarta tappa Le metastasi oltre a intestino, polmone e stomaco influenzano tutto ciò che è possibile: la pelle, le costole, a volte anche la colonna vertebrale. L'ultimo stadio non è trattato. Il paziente ha solo pochi mesi per vivere, se non giorni. E la previsione è solo una: l'inevitabile morte. Quanto a lungo vivono nella quarta fase del cancro è difficile da dire, tutto dipende dalle qualità individuali del corpo.

diagnostica

Il cancro del fegato è simile nei suoi sintomi all'epatite. Ma i medici sono in grado di identificare la diagnosi corretta e iniziare a curare il cancro del fegato con vari mezzi di medicina moderna. Diagnosticare il cancro nei seguenti modi:

• Esami del sangue per la presenza di marcatori tumorali in esso.
• Le analisi rivelano anche il livello di AFP, che viene rilasciato a causa della riproduzione caotica delle cellule del fegato. Certamente, la quantità di alfa-fetoproteina può essere attribuita all'epatite, ma per questo esistono i seguenti mezzi per stabilire la vera diagnosi.
• Ultrasuoni del fegato. Sulla base di ciò, la diagnosi, i farmaci e i farmaci vengono spesso stabiliti con l'aiuto di cui si può provare a curare l'oncologia. E se il cancro è in esecuzione, allora il verdetto è fatto: quanto rimane da vivere. Con l'aiuto degli ultrasuoni, scoprono anche: se c'è un cancro allo stomaco e altri organi interni, o se le metastasi minacciano.
• Non meno, un metodo ancora più affidabile con cui è possibile rilevare rapidamente l'oncologia è la risonanza magnetica.
• Infine, una biopsia, con l'aiuto di essa, è possibile fare la diagnosi più accurata. Durante questa procedura, puoi prendere un pezzo dell'organo interessato per la ricerca. Una biopsia, oltre a rilevare il cancro del fegato, può rivelare l'oncologia dello stomaco, della milza e altri organi interni.

trattamento

Il cancro del fegato nei bambini può essere curato. La chiave del successo del trattamento è una diagnosi tempestiva. E prima viene rilevato il tumore, maggiore è la possibilità di un esito felice. Entrambi i metodi tradizionali e innovativi sono usati per trattare il cancro del fegato.

Terapia tradizionale

• Chemioterapia per il cancro del fegato. Questo metodo è cercare di sconfiggere il cancro con la droga. Viene usato non solo per il trattamento di tumori maligni nel fegato, ma anche per lo stomaco, i polmoni e altri organi interni. Nelle ragazze e nelle donne, questo metodo è usato per curare il cancro degli organi accessori.
• Il prossimo metodo di trattamento è la chirurgia. Molto importante nelle fasi iniziali, consente di rimuovere il tumore al cento per cento. Cosa non può essere raggiunto in altri modi.
• Trattamento a raggi X, un vecchio metodo collaudato. Se il tumore non può essere completamente rimosso, bloccherà almeno la sua crescita e ridurrà il suo volume. C'è uno svantaggio significativo. Dopo la sua implementazione, anche se avrà successo, la vita rimarrà inferiore per 3-5 anni.

innovazioni

Questi sono tutti metodi tradizionali utilizzati da molti anni, oltre a questi ci sono nuovi metodi innovativi per il trattamento del cancro del fegato. Quello che gli scienziati hanno appena creato, nel tentativo di combattere il cancro.

• Trattamento laser, utilizzando questo strumento sono divisi piccoli tumori;
• Iniezioni di alcool etilico, utilizzando questo strumento, il tumore viene completamente distrutto;
• Crioterapia. L'azoto liquido agisce come agente attivo, il tumore viene distrutto dal freddo. Di regola, tale azione non viene eseguita su un fegato aperto, ma sotto il controllo di un'ecografia o di apparecchiature simili;
• I farmaci innovativi, i cosiddetti cancri killer, influenzano direttamente il tumore.

Cosa mangiare

La nutrizione per il cancro del fegato dovrebbe essere costruita correttamente, in modo da non sovraccaricare l'organo così carico. Per prodotti utili includono.

• Succhi di frutta freschi;
• Frutta e verdura con un contenuto di nitrati ammissibile;
• Latticini;
• miele;
• Olio raffinato;
• Prodotti a base di soia;
• Pasta;
• Cereali.

La nutrizione per il cancro del fegato non dovrebbe contenere i seguenti prodotti:

• Prodotti contenenti integratori non naturali;
• Alimenti in scatola;
• caffeina;
• soda;
• Purgato contenente olio di palma;
• Carne grassa;
• alcol;
• Zucchero.

previsioni

Molti sono interessati alla domanda: quante persone vivono nella diagnosi di cancro al fegato. Nessun dottore può dare una risposta inequivocabile a questa domanda, anche dopo aver condotto ogni tipo di ricerca. Ogni paziente ha le sue caratteristiche del corpo. Inoltre, nei bambini, il corpo cresce, non è noto come si comporterà il cancro in tali condizioni..

In tutte le fasi della malattia, tranne l'ultima, utilizzando mezzi innovativi, è possibile ottenere la remissione.

E nella prima e nella seconda fase, ci si può aspettare un completo recupero. Inoltre, nel corpo di un bambino piccolo più spesso che negli adulti, si verifica la remissione. È a causa della combinazione di tutte queste ragioni, è impossibile dare una risposta definitiva alla domanda su quanto vivono nel cancro del fegato.

prevenzione

Per prevenire il cancro del fegato, è necessario mantenere tre regole.

• Proteggere il bambino dal fumo del tabacco;
• Limitare l'esposizione a sostanze chimiche;
• In tempo per consultare un medico se il bambino è malato.

Non automedicare. Il medico prescriverà un corso di trattamento e prescriverà i mezzi corretti da adottare. Prenditi cura della salute di tuo figlio fin dai primi giorni di vita. E poi crescerà sano e felice.

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TUMORI PRIMARI DEL FEGATO NEI BAMBINI

Circa l'articolo

Per la citazione: Vos A., Kuijper C.F. TUMORI PRIMARI DEL FEGATO NEI BAMBINI // BC. 1996. №9. P. 4

Prof. Dr. A. Vos e Ms. C.F. Kuijper, i bambini chirurghi.

Tra tutti i tumori primitivi del fegato nei bambini, il 70% sono maligni. I più comuni sono epatoblastoma e carcinoma epatocellulare. I tumori benigni sono rari; molti di essi sono formati da emangiomi o emangioendoteliomi. Spesso, un tumore al fegato in un bambino piccolo viene rilevato in ritardo e, utilizzando uno studio di formazione del modello, si trova solitamente che la sua completa rimozione chirurgica è impossibile, perché, ad esempio, entrambi i lobi del fegato sono interessati, il tumore è troppo grande o multifocale, o perché è andato oltre il fegato.
In relazione alla scoperta della sensibilità della maggior parte dei tumori maligni del fegato nei bambini ad alcuni citostatici, il loro trattamento è recentemente cambiato molto. Allo stesso tempo, le possibilità di sopravvivenza sono aumentate in modo significativo. Il trattamento chemioterapico prima dell'intervento è sempre più utilizzato.

Sistema di distribuzione preoperativo per fasi secondo la "Societe d'Oncologie Pediatrique studio del tumore al fegato"
(SIOPEL I); I- tre settori adiacenti sono liberi; II- due settori confinanti sono liberi; III - libero un settore o due, non confinanti; IV - nessun settore libero.

I primi risultati dello studio "sui tumori del fegato della Società per l'oncologia pediatrica" ​​recentemente completato ("Société d'Oncologie Pediatric Pediatric Study" - SIOPEL 1) confermano i vantaggi della scelta di questo metodo. A questo proposito, è importante sviluppare un nuovo sistema di gradazione per la separazione dei tumori in gruppi già prima dell'operazione e un possibile confronto dell'efficacia di vari citostatici.
Uno studio sperimentale ha recentemente rivelato aspetti genetici, principalmente per l'epatoblastoma.

I tumori primitivi epiteliali del fegato nei bambini sono al 3 ° posto tra i tumori più comuni della cavità addominale (dopo neuroblastoma e nefroblastoma). I tumori primari del fegato rappresentano circa l'1% del numero totale di malattie maligne nei bambini. L'epatoblastoma si verifica 1,5-6,5 volte più spesso rispetto al carcinoma epatocellulare, ma in aree endemiche per l'epatite B, si osserva spesso il contrario.

Il più delle volte la prima manifestazione è un aumento delle dimensioni dell'intero addome o la presenza di una massa palpabile nell'addome. I tumori dei ragazzi si presentano 2 volte più spesso delle ragazze. I sintomi di accompagnamento sono spesso anemia e perdita di appetito. Perdita di peso significativa si verifica raramente. L'epatoblastoma è visto quasi esclusivamente in bambini molto piccoli, e il carcinoma epatocellulare è più frequente nei bambini più grandi. A volte i primi sintomi sono causati dal sanguinamento intra-addominale quando si rompe un tumore, che è più comune con il carcinoma che con il blastoma.
Esame di laboratorio Di solito c'è l'anemia. Nell'epatoblastoma, la trombocitosi è spesso osservata. Anche l'ipercolesterolemia è descritta. La stragrande maggioranza dei pazienti (70%) con epatoblastoma ha aumentato notevolmente il contenuto di alfa-fetoproteina nel sangue. Pertanto, questo valore può essere utilizzato per determinare l'efficacia del trattamento.

A causa del fatto che la completa rimozione chirurgica del tumore è ancora l'unico modo per ottenere una cura completa, è importante ottenere un'immagine accurata del tumore e dei tessuti circostanti. L'esame ecografico più utilizzato (con o senza Doppler), la risonanza magnetica nucleare (NMR), la tomografia computerizzata (CTS) e l'angiografia.
Nella maggior parte dei casi, la diagnosi viene effettuata mediante ultrasuoni, ma per ottenere un'immagine accurata dei confini del tumore e, cosa più importante, sono necessari il numero e la localizzazione anatomica del tessuto epatico normale rimanente, NMR e / o CTS. In alcuni centri, l'angiografia viene sempre eseguita, nonostante sia uno studio più invasivo. Altri usano questo studio solo in casi più complicati (J.B.Otte, rapporto scritto, 1995). Quando si utilizzano metodi di trattamento come chemioembolizzazione o perfusione intraarteriosa, l'implementazione dell'angiografia è certamente assolutamente necessaria.

Il sistema più utilizzato per determinare le fasi nei tumori solitari nei bambini si basa sui risultati chirurgici. Il famoso sistema americano divide i tumori in 4 fasi:
- Fase I: resezione completa;
- Stadio II: resezione microscopicamente incompleta;
-Stadio III: resezione macroscopicamente incompleta;
- Stadio IV: metastasi distanti.

Anche il sistema usato spesso del tumore - il nodo metastasi (TNM). Nel 1990, il gruppo di ricerca SIOPEL 1 ha sviluppato un sistema mediante il quale i tumori possono essere suddivisi in stadi prima del trattamento chemioterapico o chirurgico (vedi figura). In questo sistema, che utilizza solo l'esame di imaging, il fegato è diviso in 4 settori. Il lobo sinistro del fegato è costituito dal laterale (segmenti II e III) e il settore mediale (segmento IV), e il lobo destro dal anteriore (segmenti V e VIII) e il settore posteriore (segmenti VI e VII). La separazione in uno dei quattro gruppi può essere utilizzata per identificare i settori non interessati da un tumore. La diffusione del tumore extraepatico è indicata da una delle quattro lettere. L'esperienza con questo sistema di separazione, applicato in 115 pazienti con epatoblastoma, sottoposti a resezione di una parte del fegato con un tumore esistente, dimostra che il sistema può essere utilizzato efficacemente.

Operazione. Un tumore maligno del fegato in un bambino può essere curato solo con la sua totale rimozione chirurgica. I recenti progressi tecnici nella chirurgia epatica hanno aumentato le possibilità di raggiungere questo obiettivo. In genere, il bambino ha accesso attraverso la cavità addominale è sufficiente per eseguire anche le operazioni dispiegate sul fegato. Anche i bambini subiscono una temporanea interruzione della circolazione sanguigna del fegato senza danni rilevabili per più di 1 ora in condizioni termiche normali (F. Gauthier, comunicazione scritta, 1994).
Una migliore conoscenza dell'anatomia segmentaria del fegato, lo sviluppo della dissezione ultrasonica, un laser ad argon (Valleylab Inc., Boulder, USA) e l'uso perioperatorio degli ultrasuoni hanno portato a progressi significativi. Inoltre, i risultati positivi del trapianto di fegato, soprattutto nei bambini, hanno avuto una grande influenza. È diventato possibile trattare alcuni pazienti con tumori inoperabili con l'aiuto del trapianto. A sua volta la chirurgia di trapianto ha dato un contributo significativo alla comprensione tecnica, spesso necessario eseguire resezioni ekstraanatomicheskih complicati o resezione ex vivo di fegato (autotrapianto parziale dopo l'asportazione del tumore) usando i metodi dell'invenzione per ripristinare afflusso di sangue ad una parte sana del fegato.
La chemioterapia. agenti citotossici, in particolare cisplatino (tsisplatil), interrompono la funzione del DNA e doxorubicina (rastotsin) sopprime la sintesi di acidi nucleici, causa necrosi tumorale e restringimento. Vengono anche descritti i buoni risultati dell'uso della combinazione di ifosfamide, cisplatino e doxorubicina. Sostituzione di una combinazione di vincristina (Oncovin), ciclofosfamide (Endoxan), vincristina e doxorubicina, ciclofosfamide e fluorouracile (efudiks). L'uso di carboplatino (carboplatino) ed etoposide in combinazione con il trapianto è descritto con risultati insufficienti del trattamento convenzionale. Il verificarsi di immunità di alcuni farmaci chemioterapici è raramente osservata in pazienti con epatoblastoma, ma di recente tali fatti erano ancora descritti come problemi incontrati nel trattamento di alcuni pazienti che hanno ricevuto farmaci citotossici per lungo tempo.
Radioterapia. Fino ad ora, la radioterapia non è stata applicata su larga scala nei tumori maligni nei bambini. Solo una pubblicazione riporta il successo di questo trattamento.

Resezione seguita da chemioterapia e radioterapia. Nel 1972, l'American Children's Cancer Research Group (Children's Cancer Study Group - CCSG) ha iniziato il primo studio sui tumori del fegato nei bambini (CCG 831).
I pazienti nei quali il tumore avrebbe potuto essere completamente rimosso non hanno ricevuto ulteriore trattamento. Se il tumore era localizzato nel lobo epatico, veniva applicato il trattamento con dactinomicina (dactinomicina), vincristina e ciclofosfamide, oltre alla radioterapia. I bambini con patologia multifocale comune hanno ricevuto solo un trattamento citotossico.
Dei 40 pazienti, solo 7 sono rimasti in vita per un lungo periodo e tutti sono stati sottoposti a escissione radicale del tumore o, con un residuo microscopicamente determinato, al successivo trattamento di radioterapia. Nello studio CCG 881 sono stati aggiunti doxorubicina e 5-xFU. Ciò ha provocato circa il 44% di cure. La ricerca ha permesso di fare due importanti conclusioni: il tumore, che originariamente non poteva essere sottoposto a resezione, è diventato operabile attraverso l'uso della chemioterapia, e la combinazione di doxorubicina e cisplatino ha dato un buon risultato, soprattutto nei bambini con epatoblastoma.
L'attuale punto di vista di CCSG è che il trattamento primario dovrebbe consistere nella pronta rimozione del tumore. La chemioterapia è prescritta per tumori inoperabili. Dopo questo, il tumore può ancora diventare operabile o viene prescritta la radioterapia. È chiaro che i bambini con epatoblastoma hanno una prognosi migliore rispetto ai bambini con carcinoma epatocellulare.
Chirurgia diagnostica primaria e resezione in casi "semplici". In un'altra forma di realizzazione, prima chemioterapia, e poi l'operazione di "seconda vista". Dal gennaio 1988, la Società tedesca di oncologia ed ematologia pediatrica (Società tedesca di oncologia ed ematologia pediatrica) ha utilizzato il seguente schema: laparotomia primaria in tutti i bambini con tumore epatico. La resezione del tumore viene eseguita solo quando la lobectomia convenzionale può essere eseguita abbastanza ampiamente intorno al tumore. I tumori che si diffondono a entrambi i lobi del fegato sono solo bioptati. Quindi, se la malignità viene confermata, segue la chemioterapia. La seconda operazione viene eseguita dopo 2 o 3 cicli di chemioterapia, al fine di rimuovere tutto il tessuto tumorale, anche se questo implica resezione dispiegata. La chemioterapia consiste in una combinazione di ifosfamide, cisplatino e doxorubicina. Se il trattamento del tumore era sufficientemente efficace, quindi cisplatino e doxorubicina sono usati in dosi elevate, da infusione continua, simile a quella svolta nel CCG 832. Tramite lo studio della seconda fase sono carboplatino, etoposide, metotrexato (treksan) e epirubicina (epirubicina).
Dal 1988 al 1993, 94 bambini sono stati inclusi nello studio, di cui 64 avevano un epatoblastoma. Nel 30% dei pazienti, il tumore avrebbe potuto essere completamente rimosso al primo intervento. Al 6% di essi rimanevano residui microscopicamente rilevabili. Nel 56% dei casi non è stata eseguita la resezione primaria e nell'8% dei casi ci sono state metastasi. Dei 36 pazienti sottoposti alla seconda operazione, 30 erano sottoposti a resezione. Nessuno dei pazienti che non hanno completato la rimozione del tumore è guarito dalla chemioterapia.
Le probabilità di guarigione nei pazienti con epatoblastoma erano del 100% per la fase 1, del 75% per la fase II, del 67% per la fase III e dello 0% per la fase IV. C'erano complicazioni, ma non c'erano morti a causa di un intervento chirurgico.
Il seguente studio ha un nuovo protocollo in cui la laparotomia primaria non è necessaria per i bambini da 6 mesi a 3 anni con un tumore che cresce in entrambi i lobi del fegato e provoca un contenuto di AFP fortemente elevato.
Chemioterapia preoperatoria in tutti i casi. Varie pubblicazioni sulla chemioterapia preoperatoria nel trattamento dell'epatoblastoma sono apparse molti anni fa.
Lo studio SIOPEL 1 è stato organizzato secondo questo principio. Dopo una biopsia del tumore, i pazienti hanno ricevuto un trattamento con cisplatino (80 mg / m2 al giorno) e doxorubicina (60 mg / m2 (PLADO) per 2 giorni) mediante infusione endovenosa. Quindi, i pazienti sono stati valutati per la possibilità di resezione dopo 4 o 5 cicli di chemioterapia.
Lo studio è stato condotto dal 1990 al 1994. Hanno partecipato 91 centri di 30 diversi paesi.
Sono stati inclusi 193 pazienti, di cui 153 con epatoblastoma e 40 - carcinoma epatocellulare. I primi risultati indicano che il tasso di sopravvivenza per i pazienti con epatoblastoma è del 76%. In questo gruppo, la recidiva si verifica raramente. Per il carcinoma epatocellulare, il tasso di sopravvivenza è del 40%. I pazienti con carcinoma epatocellulare hanno una prognosi molto peggiore a causa della maggiore mortalità e un rischio molto maggiore di recidiva.
Il ruolo del trattamento citostatico in questo tumore è molto meno chiaro. Per i pazienti non operabili che rispondono bene alla PLADO, il trapianto deve essere preso in considerazione.
Trattamenti alternativi K. Yokomori et al. recentemente riportato una cura completa per l'epatoblastoma non resecabile dopo l'infusione attraverso a. epatica 5 FU, vincristina, doxorubicina e cisplatino. È stato anche osservato il successo della chemioembolizzazione dopo un precedente trattamento senza successo.

Inizialmente, questo è un tumore embrionale, che può verificarsi anche in modo non solo nell'uomo, ma anche in altri mammiferi. Il ruolo dell'ambiente come fattore di rischio per l'insorgenza di questo tumore è sconosciuto. Non c'è connessione con l'infezione da epatite B.
Rispetto alla popolazione normale, l'epatoblastoma è più comune negli individui con poliposi familiare del colon e nella sindrome di Beckwith Wiedemann, che indica possibili cambiamenti nel cromosoma 5 e 11. Uno degli articoli riporta anche il fatto che 6 pazienti su 7 hanno avuto una forte risposta alla citocheratina (citocheratina).
Di solito ci sono 4 tipi istologici. La differenziazione viene effettuata sulla base della più importante componente epiteliale: fetale, embrionale, a cellule piccole indifferenziata e anaplastica macrotuscolare. Sebbene altri fattori abbiano una grande importanza prognostica, la prognosi per il tipo migliore differenziato (fetale) è più favorevole, mentre il tipo anaplastico è meno favorevole e talvolta dà una risposta più debole alla chemioterapia. Nel 10-20% dei casi, le metastasi sono già presenti quando viene fatta una diagnosi, ma anche se sono disponibili, un trattamento efficace può curare una percentuale significativa di pazienti.

Nella maggior parte dei casi, il carcinoma epatocellulare è associato a infezione da virus dell'epatite B. Metalsis dal momento dell'osservazione è UZO - 50% dei pazienti. La lesione del Bilobar si verifica nel 5070% dei casi. A causa del fatto che la completa rimozione chirurgica del tumore è l'unica cura, la prognosi è molto peggiore rispetto all'epatoblastoma. L'unica eccezione è il tipo fibrolamellare, che è estremamente adatto per il trattamento chirurgico, sebbene con questo tipo di chemioterapia tumorale non abbia assolutamente successo. La sopravvivenza nel carcinoma epatocellulare in alcuni gruppi non è superiore al 10-20%. Anche i primi risultati dello studio SIOPEL 1 indicano che la probabilità di sopravvivenza si avvicina al 40%.

Negli ultimi anni, i risultati del trattamento combinato chemioterapico e chirurgico dei tumori maligni primitivi del fegato nei bambini mostrano un miglioramento significativo. Con l'epatoblastoma, il tumore più comune, il tasso di guarigione si avvicina ora all'80%, ma multifocalità, recidiva e insensibilità alla chemioterapia continuano a costituire seri ostacoli.
Il trattamento del carcinoma epatocellulare continua a essere controverso e mostra risultati peggiori.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Tumori primitivi del fegato nell'infanzia e nell'infanzia. 41 casi di vario trattamento. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Carcinoma epatocellulare nell'infanzia. Manifestazioni cliniche e prognosi Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Gestione dell'epatite epiteliale maligna nell'infanzia e nell'adolescenza [recensione]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Bambini a Taiwan. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Mancanza di EE, Neave C, Vaw ter GF. Epatoblastoma. Uno studio clinico e patologico su 54 casi. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Comitato misto americano sul cancro. Manuale per la stadiazione del cancro, 3a ed. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. stadiazione pre-chirurgica per tumori epatici maligni nei bambini. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. dissezione del fegato ad ultrasuoni. In: Schweizer P, editor. Chirurgia epatobiliare nell'infanzia. Stoccarda: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Epatoblastoma metastatico resistente al cisplatino: risposta completa a carboplatino, etoposide e trapianto di fegato. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. È una resezione completa di epatoblastoma. Un rapporto dello studio tedesco per la ricerca sui tumori epatici pediatrici HB-89. J Ped Surg 1995 (in stampa).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. C'è un caso di radioterapia e carcinomi epatocellulari nei bambini? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Chemioterapia combinata (vincristina, adriamicina, ciclofosfamide e 5fluoracile) nel trattamento di bambini con epatoma maligno. Cancro 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Chemioterapia preoperatoria per l'epatoblastoma nei bambini: rapporto di sei casi. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. Il primo studio SIOP su epatoblastoma (HB) e carcinoma epatocellulare (HCC). Risultati preliminari Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Terapia per infusione continua mediante terapia di infusione continua attraverso l'arteria epatica. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Pentecoste MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. chemioembolizzazione epatica: sicurezza con trombosi della vena porta. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo, Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Epatoblastoma. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Cambiamenti genetici nell'epatoblastoma. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Rapporto di prova SIOP. Risultati preliminari generali del trattamento dell'epatoblastoma (HB) con chemioterapia preoperatoria, infusione continua di cisplatino e doxorubicina (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Rapporto di prova SIOP. Risultati preliminari generali del trattamento dell'epatoblastoma (HB) con chemioterapia preoperatoria, infusione continua di cisplatino e doxorubicina (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Tratto da Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 con il permesso dei principali redattori e autori.

Tumori epatici nei bambini

Tra tutti i tumori primitivi del fegato nei bambini, il 70% sono maligni. I più comuni sono l'epatoblastoma (44%) e il carcinoma epatocellulare (33,9%). I tumori benigni sono rari; la maggior parte di essi sono formati da emangiomi (4%) o emangioendoteliomi.

Spesso, un tumore al fegato in un bambino piccolo viene rilevato in ritardo e, utilizzando uno studio di formazione del modello, si trova solitamente che la sua completa rimozione chirurgica è impossibile, perché, ad esempio, entrambi i lobi del fegato sono interessati, il tumore è troppo grande o multifocale, o perché è andato oltre il fegato.

In relazione alla scoperta della sensibilità della maggior parte dei tumori maligni del fegato nei bambini ad alcuni citostatici, il loro trattamento è recentemente cambiato molto. Allo stesso tempo, le possibilità di sopravvivenza sono aumentate in modo significativo. Il trattamento chemioterapico prima dell'intervento è sempre più utilizzato.

L'incidenza del carcinoma epatocellulare nei bambini è di 0,05-0,16 per 1.000 pazienti con malattie maligne.

Tra i bambini con tumori al fegato prevalgono i ragazzi: 2: 1. Molto spesso, l'epatoblastoma si verifica nei bambini di età inferiore a 5 anni e nel 25% dei casi, i tumori del fegato nei bambini si riscontrano nei primi 12 mesi di vita. Nei bambini che soffrono di questo tumore, lo sviluppo della cirrosi epatica non viene praticamente osservato. Questo tumore viene posto nel processo di sviluppo embrionale, quando c'è una diffusa malattia dell'organogenesi e, di conseguenza, proliferazione incontrollata di tessuto immaturo. La combinazione osservata di un tumore di Wilms e di HB, entrambi tumori embrionali, dimostra che un certo oncogene agisce nel processo di maturazione.

L'epatocarcinoma si verifica principalmente a un'età più avanzata, dopo 5 anni, soprattutto a 10-15 anni, ed è chiamato "tipo adulto", poiché non differisce molto dal carcinoma epatocellulare adulto. Ma la prognosi nei bambini sottoposti a resezione epatica è significativamente migliore rispetto agli adulti.

Negli studi ci sono indicazioni di malattie e malformazioni congenite che possono portare a o combinarsi con tumori epatici maligni, come deficit di alfa-antitripsina, cirrosi, sindrome di Fanconi, tirosinuria, atresia del dotto biliare, epatite congenita, galattosemia.

Rispetto alla popolazione normale, l'epatoblastoma è più comune negli individui con poliposi familiare del colon e nella sindrome di Beckwith Wiedemann, che indica possibili cambiamenti nel cromosoma 5 e 11. Un articolo riporta anche il fatto che 6 su 7 pazienti hanno avuto una forte risposta alla citocheratina (citocheratina). Non vi è alcuna connessione con l'infezione da epatite B. Il carcinoma epatocellulare è nella maggior parte dei casi associato a infezione virale dell'epatite B.

Molto raramente, e principalmente nei bambini più grandi, si verifica il colangiocarcinoma.

Il sarcoma epatico embrionale (mesenchimale) è una variante rara dei tumori epatici maligni. Si verifica in un periodo successivo dell'infanzia rispetto all'epatoblastoma, ma leggermente prima del carcinoma epatocellulare (l'età media dei pazienti è di 6-10 anni). Fino a poco tempo fa, i pazienti con questo tipo di tumore avevano una prognosi sfavorevole, la mortalità era dell'80% (in media oltre 11 mesi). Nonostante un'operazione radicale, le recidive del tumore sono frequenti. Recentemente, in connessione con l'uso della terapia complessa, il tasso di sopravvivenza è leggermente migliorato.

Una crescente attenzione nello studio dell'eziologia dei tumori del fegato nei bambini è pagata alla blastomogenesi transplacentare, ci sono esempi di trasferimento perinatale di antigene australiano con il successivo sviluppo del carcinoma epatocellulare in 6-7 anni. Lo stato della madre durante la gravidanza, l'uso di bevande contenenti alcaloidi e l'uso di farmaci che influenzano l'attività enzimatica delle cellule epatiche in una donna incinta possono contribuire allo sviluppo del cancro del fegato nei bambini nati da questa gravidanza.

C'è una certa connessione tra l'insorgenza dell'epatoblastoma e l'uso di contraccettivi orali da parte della madre, così come la sindrome alcolica fetale.

Un'alta incidenza di carcinoma epatocellulare, con cirrosi epatica, è stata osservata in bambini con tirosinemia ereditaria cronica, nonché con uso prolungato di steroidi androgeni, riducendo il livello di alfa-1-antitripsina (il principale inibitore della proteasi plasmatica) al 10% -15% dalla norma Ci sono anche indicazioni dei legami tra carcinoma epatocellulare e neurofibromatosi, poliposi familiare e irradiazione della madre durante la gravidanza. Sono stati descritti casi di carcinoma epatocellulare in bambini con leucemia linfoblastica che assumevano metotrexato ogni giorno.

La classificazione istologica dei tumori epatici è stata proposta dall'OMS nel 1983 ed è stata utilizzata fino ad oggi.

Fornisce le seguenti opzioni:

1. Epiteliali benigne:

· Dotti biliari intraepatici dell'adenoma;

· Dotti biliari intraepatici di Cistoadoma.

2. Malignità epiteliale:

· Cistoadenocarcinoma dei dotti biliari;

· Carcinoma epatocolo -giocellulare misto;

3. Tumori non epiteliali:

· Sarcoma embrionale, ecc.;

4. Vari altri tipi di tumori:

5. Tumori non classificabili;

6. Tumori del tessuto emopoietico e linfoide;

7. Tumori metastatici.

Microscopicamente, il carcinoma epatocellulare differisce dall'epatoblastoma per la presenza di grandi cellule che superano le dimensioni del normale epatocita, nonché dalla presenza di trabecole, dal polimorfismo significativo dei nuclei e dall'assenza di fuochi dell'emopoiesi.

Al momento della diagnosi, il tumore è spesso profondamente invasivo o multicentrico, il che rende possibile eseguire la rimozione radicale dei tumori in meno del 30% dei pazienti.

Va notato che il carcinoma epatocellulare ha caratteristiche ultrastrutturali distintive che gli permettono di differenziarsi da altri tumori. Le caratteristiche più caratteristiche sono la presenza di grandi nuclei tondi centralmente posizionati, nucleoli convessi, un eccesso di grandi mitocondri e la frequente presenza di microvilli sulla membrana plasmatica.

La sintomatologia dei tumori del fegato è strettamente correlata alla prevalenza del processo tumorale e dipende in gran parte dalla durata della malattia, cioè dal momento in cui i primi segni della malattia si manifestano alla conferma morfologica della diagnosi.

Circa l'80% del numero di bambini identificati arriva negli stadi finali con un quadro clinico generalizzato della malattia gravemente sviluppato.

Nelle prime fasi della malattia nei bambini, compaiono un numero di sintomi comuni, dolore addominale volatile intermittente, nausea, vomito, anoressia e perdita di peso. Questi sintomi possono solo indirettamente indicare la presenza di un processo tumorale e costituiscono il cosiddetto "complesso sintomatologico tumorale", inerente sia ai tumori epatici che ad altre localizzazioni del processo neoplastico.

Sfortunatamente, nella rete di pratica generale, questi segni sono spesso ignorati. Quindi il "primo" sintomo che causa il sospetto della malattia è un tumore trovato nello stomaco.

Tra i più comuni segni precoci di cancro al fegato vi è il dolore addominale ricorrente, che si verifica nel 50% dei casi delle prime fasi della malattia; aumento della circonferenza addominale (42,9%); aumenti periodici della temperatura, anoressia, perdita di peso, aumento della VES (28,6%), debolezza (21,4%), vomito periodico (14,3%) e ansia "irragionevole" del bambino (14,3%).

Molto meno spesso nei bambini c'è un inizio acuto del processo, apparentemente associato sia allo stiramento della capsula di Gleason sia alla sindrome del "cancro addominale". In questi casi, la malattia ha simulato il fenomeno dell '"addome acuto". Tuttavia, questo si verifica raramente nei bambini.

Tra i pazienti con epatoblastoma, la pubertà prematura è stata rilevata nel 2% dei casi (a causa della produzione di gonadotropina da parte del tumore).

La stadiazione dei tumori maligni del fegato viene effettuata dopo l'intervento chirurgico.

Sistema di stadiazione internazionale (King D.R., Ortega J, Campbell J et al., 1991):

Fase I. Resezione completa del tumore.
Microscopicamente, l'assenza di cellule tumorali nel tessuto epatico rimanente.
Stage IIA. Resezione completa del tumore
Microscopicamente - la presenza di cellule tumorali nel tessuto epatico rimanente.
Fase IIB. Resezione completa del tumore
Microscopicamente, la presenza di cellule tumorali nei tessuti adiacenti al fegato.
Stadio IIIA. Resezione completa del tumore
La presenza di metastasi nei linfonodi e violazione dell'integrità del tumore La presenza di metastasi nei linfonodi senza interrompere l'integrità del tumore
Fase IIIB. Resezione incompleta del tumore (macroscopicamente).
La presenza di metastasi nei linfonodi e la violazione dell'integrità del tumore. La presenza di metastasi nei linfonodi senza interrompere l'integrità del tumore
Stadio IV. La presenza di metastasi a distanza.

1. Analisi clinica del sangue: normocromica, anemia normocitica, trombocitosi. Nel carcinoma epatocellulare può verificarsi policitemia.

2. Analisi biochimica del sangue - un leggero aumento del livello degli enzimi epatici e della fosfatasi alcalina (più spesso nel carcinoma epatocellulare). I livelli di bilirubina aumentano raramente.
3. Determinazione del livello di alfa fetoproteina (AFP). Questa glicoproteina è prodotta dal sacco vitellino, fegato e intestino del feto, raggiungendo una concentrazione massima alla 13a settimana di gestazione e quindi il suo livello diminuisce, diminuendo fino al livello "adulto" di 3 mesi della vita del bambino. Nei pazienti con epatoblastoma, il livello di AFP è significativamente aumentato, principalmente con tumori di tipo fetale. I tumori fetali producono AFP meno frequentemente. Un aumento del suo livello può essere osservato anche nel carcinoma epatocellulare, ma molto meno frequentemente. Il livello di AFP è un marker di un tumore durante il trattamento e la successiva osservazione del paziente. Ma a volte ci sono metastasi non produttrici di AFP dopo la rimozione di un tumore che produce AFP.

4. In caso di carcinoma epatocellulare fibrolamellare, viene rilevata un'anomalia specifica della proteina legante la vitamina B12 (aumento del suo livello).

5.In epatoblastoma, a volte si nota un aumento del livello di gonadotropina corionica umana nel siero e nelle urine. In rari casi, questo tumore può produrre progesterone e testosterone.
6. Ad una radiografia di esame dell'addome viene rilevato un fegato ingrandito, in rari casi possono esserci calcificazioni. Un tumore che emana dal lobo destro sposta l'intestino in avanti e in basso. Un tumore che emana dal lobo sinistro sposta lo stomaco posteriormente e lateralmente. Potrebbe esserci uno spostamento verso il basso del rene destro.
7.UZI di una cavità addominale esclude, prima di tutto, un gidronefroz, cisti di un dotto biliare comune, ascesso epatico. La lesione cistica nel fegato, di regola, è associata a un processo benigno, ma un tumore maligno con un'emorragia o uno sviluppo di necrosi massiva può avere lo stesso aspetto. Il metodo più efficace per diagnosticare i tumori del fegato è l'ecografia intraoperatoria (sensibilità 98% -100%). Questo metodo consente di stabilire con precisione la connessione del tumore con i vasi (v.hepatica, v.porta).
8. La scintigrafia epatica con vari isotopi (I-131, Au198, Tc99m) - rivela la localizzazione e la dimensione del tumore (i foci tumorali hanno l'aspetto di un difetto di riempimento), può rivelare focolai multipli di tumore.
9. L'angiografia (aortografia o, preferibilmente, l'arteriografia celiaca) fornisce informazioni molto importanti. Lo spostamento dei vasi attorno al tumore, la loro posizione anormale, la presenza di vasi aggiuntivi, shunt artero-venosi - tutto questo è importante sapere durante l'esame preoperatorio per pianificare le tattiche operative).

10. La tomografia computerizzata dell'addome fornisce le informazioni più complete sulla diffusione locale del tumore e sullo stato dei linfonodi regionali.
11. Prima dell'inizio della terapia, è necessario l'esame istologico del tumore. Tradizionalmente effettuata laparotomia diagnostica. Ma al giorno d'oggi, molte persone preferiscono eseguire la biopsia epatica, specialmente nei casi in cui il tumore è inutilizzabile.

Operazione. Un tumore maligno del fegato in un bambino può essere curato solo con la sua totale rimozione chirurgica. I recenti progressi tecnici nella chirurgia epatica hanno aumentato le possibilità di raggiungere questo obiettivo. In genere, il bambino ha accesso attraverso la cavità addominale è sufficiente per eseguire anche le operazioni dispiegate sul fegato. Anche i bambini subiscono una temporanea interruzione della circolazione sanguigna del fegato senza danni rilevabili per più di 1 ora in condizioni termiche normali (F. Gauthier, comunicazione scritta, 1994).
Una migliore conoscenza dell'anatomia segmentaria del fegato, lo sviluppo della dissezione ultrasonica, un laser ad argon (Valleylab Inc., Boulder, USA) e l'uso perioperatorio degli ultrasuoni hanno portato a progressi significativi. Inoltre, i risultati positivi del trapianto di fegato, soprattutto nei bambini, hanno avuto una grande influenza. È diventato possibile trattare alcuni pazienti con tumori inoperabili con l'aiuto del trapianto. A sua volta la chirurgia di trapianto ha dato un contributo significativo alla comprensione tecnica, spesso necessario eseguire resezioni ekstraanatomicheskih complicati o resezione ex vivo di fegato (autotrapianto parziale dopo l'asportazione del tumore) usando i metodi dell'invenzione per ripristinare afflusso di sangue ad una parte sana del fegato.

La chemioterapia. agenti citotossici, in particolare cisplatino (tsisplatil), interrompono la funzione del DNA e doxorubicina (rastotsin) sopprime la sintesi di acidi nucleici, causa necrosi tumorale e restringimento. Vengono anche descritti i buoni risultati dell'uso della combinazione di ifosfamide, cisplatino e doxorubicina. Sostituzione di una combinazione di vincristina (Oncovin), ciclofosfamide (Endoxan), vincristina e doxorubicina, ciclofosfamide e fluorouracile (efudiks). L'uso di carboplatino (carboplatino) ed etoposide in combinazione con il trapianto è descritto con risultati insufficienti del trattamento convenzionale. Il verificarsi di immunità di alcuni farmaci chemioterapici è raramente osservata in pazienti con epatoblastoma, ma di recente tali fatti erano ancora descritti come problemi incontrati nel trattamento di alcuni pazienti che hanno ricevuto farmaci citotossici per lungo tempo.

Radioterapia. Fino ad ora, la radioterapia non è stata applicata su larga scala nei tumori maligni nei bambini. Solo una pubblicazione riporta il successo di questo trattamento.

Introduzione intratumorale di farmaci che la distruggono. L'etanolo è più comunemente usato per questo scopo. Questa manipolazione fu inizialmente proposta da N. Sigiura et al., Nel 1983. Tecnicamente, la procedura prevede l'iniezione diretta intratumorale percutanea di alcool al 99,5% sotto controllo ecografico, se eseguita nel periodo postoperatorio o direttamente sotto controllo visivo durante un intervento epatico. necrosi con successiva fibrosi. Nonostante l'apparente semplicità e l'ampia applicazione della somministrazione intratumorale di etanolo, ci sono una serie di limitazioni per questa procedura. Si basa sulla proprietà dell'alcool distribuito uniformemente nella zona interessata, e ciò è impossibile nei tumori con diametro superiore a 5 cm. Inoltre, l'ablazione di più di 3 nodi è difficile. L'uso di etanolo nell'ascite è controindicato quando il rischio di sanguinamento è elevato: negli ultimi anni si è registrato un effetto più pronunciato sul tumore di una soluzione al 50% di acido acetico (Ohnishi K. et al., 1998, ecc.). Indicazioni e tecniche per l'uso di iniezione intratumorale di acido acetico sono le stesse di quando si usa l'etanolo.

La crioablazione. L'effetto della crioterapia si basa sulla necrosi tissutale aspecifica causata dall'esposizione diretta all'esposizione fredda e indiretta da trombosi microvascolare. Il cryoapplicatore viene fornito direttamente al tumore e il congelamento avviene raffreddando l'applicatore con azoto liquido a una temperatura di -180 ° C. La zona di necrosi praticamente coincide con l'area di congelamento. Una caratteristica speciale della criochirurgia è la sua capacità di influenzare i tumori di grandi dimensioni.

ablazione termica. Il danno termico alle cellule inizia a una temperatura di 42 ° C, mentre il tempo richiesto per la morte cellulare varia da 3 a 50 ore, a seconda della struttura dei tessuti (S.Calderwood, 1980). A temperature superiori a 42 ° C, si osserva una diminuzione esponenziale della durata del tempo di esposizione per ottenere la morte cellulare. Quindi, a una temperatura di 46 ° C, occorrono solo 8 minuti per uccidere le cellule tumorali e a 51 ° C muoiono dopo 2 minuti.

La sopravvivenza nel carcinoma epatocellulare in alcuni gruppi non è superiore al 10-20%. I primi risultati dello studio SIOPEL 1 (studio sul tumore del fegato di Société d'Oncologie Pediatrique) indicano anche che la probabilità di sopravvivenza si avvicina al 40%.

Nell'epatoblastoma nel 10-20% dei casi, le metastasi sono già presenti al momento della diagnosi, ma anche se disponibili, un trattamento efficace può portare a una cura per una percentuale significativa di pazienti.