Cirrosi biliare - che cos'è? Sintomi e trattamento

Una delle spiacevoli malattie del fegato, che è accompagnata da una violazione del suo funzionamento, è la cirrosi biliare. Con questa patologia, c'è una distruzione della struttura dell'organo a causa di fallimenti nel deflusso della bile, nonché cambiamenti nella struttura dei dotti biliari. La cirrosi biliare del fegato è divisa in due tipi: primario e secondario. Di solito questa malattia viene diagnosticata nelle persone di mezza età, tuttavia, il più delle volte viene rilevata dopo 50-60 anni.

L'insorgenza della malattia è caratterizzata da un'insufficienza epatocellulare in via di sviluppo, che successivamente si sviluppa in ipertensione portale. La prognosi della malattia può essere favorevole se viene eliminata la causa del ristagno della bile. Se ciò non è possibile a causa di medici insufficientemente qualificati o per le caratteristiche individuali di ogni persona, allora un forte fallimento del fegato si sviluppa con una violazione della maggior parte delle sue funzioni. La conseguenza è la morte inevitabile.

Cos'è?

La cirrosi biliare del fegato (BCP) è una malattia in cui, per varie ragioni, la pervietà dei dotti biliari è compromessa, a causa della quale il flusso della bile nell'intestino diminuisce o si ferma. Secondo l'eziologia, le forme primarie e secondarie della malattia sono distinte.

Cause dello sviluppo

Non è stato ancora possibile stabilire la causa specifica della formazione della cirrosi biliare. Alcune teorie sulla sua formazione sono considerate:

• predisposizione genetica alla malattia;
• precedenti lesioni infettive del fegato - virali, batteriche, parassitarie;
• danno epatico tossico;
• infiammazione autoimmune.

Per confermare la relazione diretta tra questi stati e la formazione di cirrosi non è attualmente possibile.

Innanzitutto, sotto l'influenza di determinate cause, i linfociti iniziano a distruggere le cellule dei dotti biliari - in esse si forma un processo infiammatorio. A causa dell'infiammazione, la pervietà dei dotti è disturbata e la stasi biliare si sviluppa. In queste aree, si verifica un danno da epatociti e l'infiammazione si sviluppa di nuovo. La morte delle cellule di massa può portare alla formazione di cirrosi.

classificazione

Il BCP primario è una malattia autoimmune che si manifesta come un'infiammazione distruttiva non purulenta cronica dei dotti biliari (colangite). Negli stadi successivi, causa la stagnazione della bile nei dotti (colestasi) e alla fine provoca lo sviluppo della cirrosi epatica. Molto spesso le donne dai quaranta ai sessant'anni soffrono di patologia.

• Nello stadio I, l'infiammazione è limitata ai dotti biliari.
• Allo stadio II, il processo si diffonde al tessuto epatico.
• Fase III. Gli epatociti - cellule del fegato - iniziano a trasformarsi in tessuto connettivo, si formano aderenze cicatriziali che "riuniscono" i dotti biliari.
• Stadio IV - tipica cirrosi epatica.

La cirrosi biliare secondaria si verifica sullo sfondo di una violazione a lungo termine del deflusso della bile nei dotti intraepatici a causa del loro restringimento o blocco causato da altre malattie. È più comune negli uomini dai trenta ai cinquanta anni. Senza trattamento, entrambe le forme della malattia prima o poi portano all'insufficienza epatica, peggiorando la qualità della vita e riducendo la sua durata.

I sintomi della cirrosi biliare

Nel caso della cirrosi biliare, è consigliabile raggruppare i sintomi in base alle forme primarie e secondarie della malattia.

Pertanto, la cirrosi biliare primitiva è caratterizzata da:

1. Colorare la pelle in un colore marrone scuro, specialmente nella zona delle scapole, delle articolazioni grandi e in seguito su tutto il corpo;
2. Prurito irregolare, che compare spesso durante il riposo notturno, con ulteriori fattori irritanti (ad esempio dopo il contatto con la lana o dopo il bagno). Il prurito può durare per molti anni;
3. Una milza ingrossata è un sintomo comune della malattia;
4. L'aspetto di una formazione piatta sulle palpebre, che ha la forma di una placca. Molto spesso ci sono molti di loro: lo xantelasma può apparire sul petto, sui palmi delle mani, sui glutei, sui gomiti;
5. Una persona può iniziare a essere disturbata da dolori nell'ipocondrio destro, nei muscoli, un sapore amaro appare spesso in bocca e la temperatura corporea aumenta leggermente.

Con la progressione della malattia, tutti i sintomi aumentano, c'è una perdita di appetito, il prurito diventa insopportabile. Le zone di pigmentazione diventano ruvide, la pelle si gonfia, le falangi finali delle dita si addensano. I dolori sono aggravati, si osservano vene varicose dell'esofago e dello stomaco, si può sviluppare un sanguinamento interno. L'assorbimento di vitamine e sostanze nutritive è difficile, i sintomi dell'ipovitaminosi si uniscono. Aumentano i linfonodi, ci sono violazioni nel sistema digestivo.

La forma secondaria della malattia ha sintomi simili, tra cui:

• forte dolore al fegato colpito;
• intenso prurito della pelle, peggio di notte;
• dolore al fegato alla palpazione e aumento delle sue dimensioni;
• ittero precoce;
• splenomegalia;
• aumento della temperatura corporea agli indici febbrili sullo sfondo di un'infezione in via di sviluppo.

Rapidamente questa forma di malattia porta allo sviluppo della cirrosi e della successiva insufficienza epatica, i cui sintomi minacciano la vita del paziente. In particolare, i sintomi di sviluppo in una persona con insufficienza epatica sono:

• nausea e vomito di contenuti intestinali;
• disturbi dispeptici;
• decolorazione delle feci e delle urine nel colore della birra scura;
• encefalopatia epatica (demenza).

La condizione può causare complicazioni gravi come ascite, sanguinamento gastrico e intestinale interno, coma e morte.

diagnostica

Le misure diagnostiche per il rilevamento della cirrosi biliare primaria possono avere diverse fasi:

• Prima di tutto, un paziente con sospetta cirrosi epatica dovrebbe consultare alcuni medici - un epatologo, un chirurgo, un gastroenterologo. Solo loro possono identificare la malattia, determinarne il grado, prescrivere le successive misure diagnostiche e il possibile trattamento.
• Dopo la visita medica, un paziente con sospetta cirrosi deve essere inviato per esami di laboratorio. Le ricerche possono includere l'analisi sviluppata di sangue e urina e anche effettuare una biopsia.

Il terzo stadio è la diagnostica strumentale. Include un esame della milza, del rene, del fegato, delle vie biliari, utilizzando gli ultrasuoni. Inoltre, gli organi interni vengono esaminati con l'aiuto di un endoscopio, sostanze speciali vengono introdotte nel sangue e nel tratto gastrico, che mostrano il vero lavoro e il funzionamento del fegato e dei dotti biliari.

Trattamento della cirrosi biliare

Quando si diagnostica la cirrosi biliare, i metodi di trattamento si basano sulla riduzione dell'intensità delle sue manifestazioni sintomatiche, rallentando l'ulteriore sviluppo, trattando le complicanze aderite e prevenendone l'insorgenza.

Il corso del trattamento e la selezione dei farmaci sono selezionati individualmente dal medico. Principalmente prescritto:

• Acido Ursodeoxycholic (Urosan, Ursofalk), 3 capsule di notte, ogni giorno.

Immunosoppressori (solo per cirrosi biliare primaria):

• Metotrexato 15 mg a settimana o ciclosporina in un dosaggio terapeutico di 3 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno, suddiviso in 2 dosi (mattina e sera).

• Prednisolone 30 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto, dopo 8 settimane la dose del farmaco si riduce a 10 mg 1 volta al giorno al mattino a stomaco vuoto.

Trattamento dei disordini metabolici di vitamine e minerali:

• cuprenil (D-penicillamina) 250 mg sciolti in un bicchiere d'acqua 3 volte al giorno per 1,5 ore prima dei pasti;
• multivitaminici (citrum, multitabs) 1 capsula 1 volta al giorno;
• Stimol 1 bustina 2 volte al giorno.

Trattamento del prurito:

• Kolestiramin (questran) 4 mg per 1,5 ore prima dei pasti 2 - 3 volte al giorno;
• rifampicina (rimaktan, benemicina, tibicina), 150 mg 2 volte al giorno;
• antistaminici (atarax, suprastin) da 1 a 2 compresse 2 o 3 volte al giorno.

Nel caso della cirrosi biliare secondaria, è importante ripristinare il normale flusso della bile. Per questa endoscopia è prescritto, o intervento chirurgico. Se per qualche ragione queste manipolazioni sono impossibili, vengono prescritti antibiotici per impedire alla cirrosi di andare allo stadio termico.

Tra i tipi di intervento chirurgico possono essere identificate tali manipolazioni:

1. coledocotomia;
2. Holedohostomiya;
3. Rimozione di pietre dal tratto biliare;
4. Bougienage endoscopico;
5. Stent endoscopico;
6. Dilatazione del dotto biliare;
7. Drenaggio esterno dei dotti biliari.

Pazienti assegnati alla dieta numero 5. Per mangiare verdure, frutta, succhi, composte, gelatine, zuppe di verdure, carni magre, cereali ammessi.

Cirrosi biliare

La cirrosi biliare è una malattia epatica cronica che si verifica a seguito di una violazione del deflusso biliare attraverso il tratto biliare intraepatico ed extraepatico. La malattia è caratterizzata dalla progressiva distruzione del parenchima epatico con formazione di fibrosi, che porta alla cirrosi epatica e successivamente all'insufficienza epatica.

Nel debutto della malattia epatica, si sviluppa insufficienza epatocellulare, e solo dopo 10-12 anni seguono i segni di ipertensione portale.

Il 15 - 17% di tutta la cirrosi epatica si verifica a causa del ristagno della bile, si tratta di 3 - 7 casi di malattia per 100 mila abitanti. L'età caratteristica per il verificarsi di questa patologia è di 20-50 anni.

Ci sono due cause di cirrosi epatica, secondo le quali la malattia è suddivisa in cirrosi biliare primitiva e cirrosi biliare secondaria. Le donne con cirrosi biliare primaria soffrono più spesso nel rapporto di 10: 1. La cirrosi biliare secondaria del fegato è più spesso degli uomini nel rapporto 5: 1.

La malattia è comune nei paesi in via di sviluppo con bassi livelli di sviluppo medico. Tra i paesi del Nord America, il Messico si distingue, quasi tutti i paesi del Sud America, Africa e Asia, Moldova, Ucraina, Bielorussia e la parte occidentale della Russia si distinguono tra i paesi europei.

La prognosi della malattia diventa favorevole non appena viene eliminata la causa di questa patologia, se la causa non può essere eliminata a causa di capacità individuali o mediche dopo 15 o 20 anni, l'insufficienza epatica si sviluppa e, di conseguenza, è fatale.

cause di

La causa della cirrosi biliare è il ristagno della bile nei dotti, che porta alla distruzione degli epatociti (cellule epatiche) e dei lobuli epatici (unità morfofunzionale del fegato). Il parenchima distrutto del fegato è sostituito da tessuto fibroso (connettivo), che è accompagnato da una completa perdita della funzione degli organi e dallo sviluppo di insufficienza epatica. Esistono due tipi di cirrosi biliare:

La cirrosi biliare primitiva si verifica a causa di un'infiammazione autoimmune nel tessuto epatico. Il sistema protettivo del corpo umano, costituito da linfociti, macrofagi e anticorpi, inizia a considerare gli epatociti come agenti estranei e gradualmente li distrugge, causando il ristagno della bile e la distruzione del parenchima d'organo. Le ragioni di questo processo non sono completamente comprese. In questa fase di sviluppo della medicina ci sono diverse teorie:

• predisposizione genetica: la malattia nel 30% dei casi da una madre malata viene trasmessa alla figlia;
• Disturbi immunitari causati da diverse malattie: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, tireotossicosi, sclerodermia;
• teoria infettiva: lo sviluppo della malattia nel 10 - 15% dei casi contribuisce all'infezione con il virus dell'herpes, la rosolia, Epstein-Barr.

La cirrosi biliare secondaria si verifica a causa di blocco o restringimento del lume nei dotti biliari extraepatici. Le cause di questo tipo di cirrosi possono essere:

• anomalie congenite o acquisite del dotto biliare e della cistifellea;
• la presenza di pietre nella cistifellea;
• restringimento o blocco del lume del dotto biliare a causa di interventi chirurgici, tumori benigni, cancro;
• compressione dei dotti biliari ingrandendo i linfonodi vicini o un pancreas infiammato.

classificazione

A causa del verificarsi dell'emissione:

• Cirrosi biliare primitiva;
• Cirrosi biliare secondaria.

Classificazione Childe Pugh della cirrosi alcolica del fegato:

Cirrosi biliare primitiva: perché si verifica e come trattare

La cirrosi biliare primitiva (PBCP) è una malattia di natura inspiegabile, presumibilmente autoimmune, che è accompagnata da alterazioni infiammatorie nei tratti portale e distruzione autoimmune dei dotti intraepatici. Successivamente, tali processi patologici comportano una compromissione dell'escrezione biliare e il ritardo dei metaboliti tossici nel tessuto epatico. Di conseguenza, il funzionamento dell'organo si deteriora in modo significativo, è suscettibile di cambiamenti fibrotici e il paziente soffre di manifestazioni di cirrosi epatica che portano a insufficienza epatica.

In questo articolo vi informeremo sulle presunte cause, gruppi di rischio, manifestazioni, stadi, metodi di diagnosi e trattamento della cirrosi biliare. Queste informazioni aiuteranno a sospettare la comparsa dei primi sintomi di questa malattia e farai la giusta decisione sulla necessità di consultare un medico.

La cirrosi biliare primitiva è comune in quasi tutte le regioni geografiche. I tassi di incidenza più elevati si osservano nei paesi del Nord Europa e, in generale, la prevalenza di questa malattia varia da 19 a 240 pazienti tra 1 milione di adulti. PBCP si sviluppa più spesso nelle donne di 35-60 anni e meno comunemente rilevato nei giovani fino a 20-25 anni. La malattia è di solito familiare, la probabilità che si verifichi nei parenti è centinaia di volte superiore a quella della popolazione.

Per la prima volta questo disturbo fu descritto e nominato da Gall e Addison nel 1851, che rivelò la relazione tra la comparsa di esilaranti xantomi e patologie epatiche. Il nome che gli viene dato non è del tutto preciso, poiché nelle fasi iniziali della malattia l'organo non è affetto da cirrosi, e sarebbe più corretto chiamare questa colangite distruttiva non purulenta cronica.

motivi

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare la causa esatta dello sviluppo di PBCP. Un certo numero di segni di questa malattia indicano la possibile natura autoimmune di questa malattia:

• presenza di anticorpi nel sangue dei pazienti: fattore reumatoide, anti-mitocondriale, anticorpi specifici della tiroide, anti-nucleare, anti-liscio e un antigene estraibile;
• durante l'analisi istologica, l'identificazione di segni di natura immunitaria del danno delle cellule del dotto biliare;
• osservata predisposizione familiare;
• associazione rilevabile del disturbo con altre patologie autoimmuni: artrite reumatoide, sindrome di Raynaud, sclerodermia, sindrome CREST, sindrome di Sjogren, tiroidite, lupus eritematoso discoide, lichen planus e vescicola;
• rilevazione della prevalenza di anticorpi circolanti nei parenti dei pazienti;
• rilevamento frequente di antigeni di classe II del complesso principale di compatibilità istologica.

I ricercatori non sono ancora stati in grado di rilevare determinati geni che potrebbero provocare lo sviluppo di PBCP. Tuttavia, l'assunzione della sua natura genetica non può ancora essere confutata, poiché la probabilità di sviluppare una malattia in famiglia è 570 volte superiore rispetto alla popolazione. Un altro fatto a favore della natura ereditaria di questa patologia è l'osservazione di specialisti dello sviluppo più frequente di PBCP tra le donne. Inoltre, la malattia rivela alcune caratteristiche che non sono caratteristiche dei processi autoimmuni: si sviluppa solo in età adulta e non risponde bene alla terapia immunosoppressiva in corso.

Gruppi di rischio

Secondo le osservazioni degli specialisti PbTsP più spesso rilevati nei seguenti gruppi di persone:

• donne sopra i 35 anni;
• gemelli identici;
• pazienti con altre malattie autoimmuni;
• pazienti nei cui anticorpi sono stati rilevati anticorpi antimitocondriali del sangue.

Stadio della malattia

Lo stadio di PCPP può essere determinato durante l'analisi istologica dei tessuti raccolti durante una biopsia epatica:

1. Io - la fase del portale. I cambiamenti sono focali e manifesti come distruzione infiammatoria dei dotti biliari setto e interlobulare. Le aree di necrosi sono identificate, le porzioni portale si espandono e si infiltrano con linfociti, macrofagi, plasmacellule, eosinofili. I segni dei processi di congestione non sono osservati, il parenchima del fegato rimane inalterato.
2. II - Stadio periportale. L'infiltrato infiammatorio si estende nella profondità dei dotti biliari e va oltre. Il numero di dotti settali e interlobulari diminuisce, vengono rilevati condotti vuoti che non contengono condotti. Il fegato mostra segni di ristagno della bile sotto forma di granuli di orceina-positivi, inclusioni di pigmento biliare, gonfiore del citoplasma degli epatociti e comparsa di corpi di Mallory.
3. III - stadio settale. Questa fase è caratterizzata dallo sviluppo di cambiamenti fibrosi e dall'assenza di nodi di rigenerazione. Nei tessuti dei fili del tessuto connettivo che contribuiscono alla diffusione del processo infiammatorio. I processi stagnanti sono osservati non solo nel periportale, ma anche nella regione centrale. La riduzione dei dotti settali e interlobulari progredisce. Nei tessuti del fegato aumenta il livello di rame.
4. IV - cirrosi. I sintomi di ristagno periferico e centrale della bile sono rilevati. I segni di cirrosi pronunciata sono determinati.

sintomi

La PBCV può avere un decorso asintomatico, lento o rapidamente progressivo. Molto spesso, la malattia si fa sentire improvvisamente e si manifesta con prurito e frequente debolezza. Di norma, i pazienti cercano prima l'aiuto di un dermatologo, in quanto l'ittero è solitamente assente all'inizio della malattia e si verifica dopo 6-24 mesi. In circa il 25% dei casi, il prurito e l'ittero compaiono simultaneamente e l'insorgenza di ingiallimento della pelle e delle membrane mucose nelle manifestazioni cutanee non è tipica per questa malattia. Inoltre, i pazienti lamentano dolore nell'ipocondrio destro.

In circa il 15% dei pazienti, PBCP è asintomatico e non mostra segni specifici. In tali casi, nelle fasi iniziali, la malattia può essere rilevata solo quando si effettuano esami preventivi o quando si diagnosticano altri disturbi che richiedono esami del sangue biochimici per determinare l'aumento degli enzimi indicatori della stasi della bile. Con un decorso asintomatico della malattia può durare 10 anni, e in presenza di un quadro clinico - circa 7 anni.

In circa il 70% dei pazienti, l'insorgenza della malattia è accompagnata dalla comparsa di grave affaticamento. Porta a una significativa diminuzione delle prestazioni, disturbi del sonno e lo sviluppo di stati depressivi. Tipicamente, questi pazienti si sentono meglio al mattino, e dopo pranzo sentono un crollo significativo. Una tale condizione richiede riposo o sonno diurno, ma la maggior parte dei pazienti nota che anche il sonno non contribuisce al ritorno dell'efficienza.

Di norma, il prurito della pelle diventa il primo segno più caratteristico di PBCP. Si verifica all'improvviso e inizialmente colpisce solo i palmi delle mani e le piante dei piedi. Più tardi, tali sensazioni possono diffondersi a tutto il corpo. Il prurito è più pronunciato durante la notte e durante il giorno è un po 'indebolito. Mentre la causa della comparsa di un tale sintomo rimane inspiegabile. Spesso, il prurito frequente esacerba la fatica già presente, poiché queste sensazioni influenzano negativamente la qualità del sonno e dello stato mentale. Il ricevimento di farmaci psicoattivi può esacerbare questo sintomo.

I pazienti con PBCV spesso si lamentano di:

• dolore alla schiena (a livello della colonna toracica o lombare);
• dolore lungo le costole.

Tali sintomi della malattia sono rilevati in circa 1/3 dei pazienti e sono causati dallo sviluppo di osteoporosi o osteomalacia causata da una prolungata stasi biliare.

Quasi il 25% dei pazienti al momento della diagnosi sono identificati come xantomi che appaiono sulla pelle con un prolungato aumento dei livelli di colesterolo (più di 3 mesi). A volte appaiono come xantelasmi: formazioni indolenti leggermente torreggianti sulla pelle di colore giallo e di piccole dimensioni. Di solito tali cambiamenti sulla pelle interessano l'area intorno agli occhi e gli xantomi possono essere localizzati sul petto, sotto le ghiandole mammarie, sulla schiena e nelle pieghe dei palmi. A volte queste manifestazioni della malattia portano al verificarsi di parestesie negli arti e lo sviluppo di polineuropatia periferica. Lo xantelasma e gli xantomi scompaiono con l'eliminazione del ristagno della bile e la stabilizzazione dei livelli di colesterolo o con l'inizio dell'ultimo stadio della malattia - insufficienza epatica (quando il fegato interessato non riesce più a sintetizzare il colesterolo).

Il ristagno prolungato della bile con PBCP porta ad un assorbimento alterato di grassi e ad un numero di vitamine - A, E, K e D. A questo proposito, il paziente presenta i seguenti sintomi:

• perdita di peso;
• diarrea;
• visione offuscata nel buio;
• steatorrea;
• debolezza muscolare;
• disagio sulla pelle;
• tendenza alle fratture e alla loro guarigione a lungo termine;
• predisposizione a sanguinamenti.

Un altro dei segni più evidenti di PBCP è l'ittero, che appare a causa di un aumento del livello di bilirubina nel sangue. Si esprime nell'ingiallimento del bianco degli occhi e della pelle.

Nel 70-80% dei pazienti con PBCP viene rilevata l'epatomegalia e nel 20% un aumento della milza. Molti pazienti hanno una maggiore sensibilità ai farmaci.

Il corso di PCPP può essere complicato dalle seguenti patologie:

• ulcere duodenali con maggiore tendenza al sanguinamento;
• vene varicose dell'esofago e dello stomaco che portano al sanguinamento;
• tiroidite autoimmune;
• gozzo tossico diffuso;
• artrite reumatoide;
• lichen planus;
• dermatomiosite;
• lupus eritematoso sistemico;
• cheratocongiuntivite;
• sclerodermia;
• Sindrome CREST;
• capillare immunocomplesso;
• La sindrome di Sjogren;
• Glomerulonefrite membranosa associata a IgM;
• acidosi tubulare renale;
• insufficiente funzionamento del pancreas;
• processi tumorali di diversa localizzazione.

Nella fase avanzata della malattia si sviluppa un quadro clinico sviluppato di cirrosi epatica. L'ittero può portare a iperpigmentazione della pelle e gli xantomi e gli xantelasmi aumentano di dimensioni. È in questa fase della malattia che si osserva il maggior rischio di sviluppo di complicazioni pericolose: sanguinamento da vene varicose esofagee, emorragia gastrointestinale, sepsi e ascite. L'insufficienza epatica aumenta e porta all'insorgere del coma epatico, che diventa la causa della morte del paziente.

diagnostica

I seguenti esami di laboratorio e strumentali sono prescritti per il rilevamento di PBTsP:

• analisi del sangue biochimica;
• analisi del sangue per gli anticorpi autoimmuni (AMA e altri);
• FibroTest;
• biopsia epatica seguita da analisi istologica (se necessario).

Per escludere una diagnosi errata, determinare la prevalenza del danno epatico e identificare possibili complicanze della PBCV, sono prescritti i seguenti metodi diagnostici strumentali:

• Ultrasuoni degli organi addominali;
• ecografia endoscopica;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP e altri

La diagnosi di "cirrosi biliare primaria" viene effettuata in presenza di 3-4 criteri diagnostici dalla lista o in presenza del 4 ° e del 6 ° segno:

1. La presenza di prurito intenso e manifestazioni extraepatiche (artrite reumatoide, ecc.);
2. L'assenza di violazioni nei dotti biliari extraepatici.
3. Aumento dell'attività di enzimi di colestasi di 2-3 volte.
4. Titolo AMA 1-40 e successivi.
5. Aumento dei livelli di IgM nel siero.
6. Cambiamenti tipici nel tessuto bioptico epatico.

trattamento

Mentre la medicina moderna non ha metodi specifici per il trattamento di PBCP.

Si consiglia ai pazienti di seguire la dieta n. 5 con assunzione normalizzata di carboidrati, proteine ​​e restrizione dei grassi. Il paziente dovrebbe consumare grandi quantità di fibre e liquidi e il contenuto calorico della dieta quotidiana dovrebbe essere sufficiente. In presenza di steatorrea (feci grasse), si consiglia di ridurre il livello di grasso a 40 grammi al giorno. Inoltre, quando si verifica questo sintomo, è consigliabile la somministrazione di preparati enzimatici per compensare la carenza vitaminica.

Per ridurre il prurito, si consiglia di:

• indossare vestiti di lino o cotone;
• rifiutare di fare bagni caldi;
• evitare qualsiasi surriscaldamento;
• fare bagni freschi con aggiunta di soda (1 tazza per vasca).

Inoltre, i seguenti farmaci possono aiutare a ridurre il prurito:

• colestiramina;
• fenobarbital;
• farmaci a base di acido ursodesossicolico (Ursofalk, Ursosan);
• rifampicina;
• Ondane-setron (un antagonista dei recettori 5-idrossitriptamina di tipo III);
• Naloxane (un antagonista degli oppiacei);
• FOSAMAX.

A volte le manifestazioni del prurito regrediscono efficacemente dopo la plasmaferesi.

Per rallentare le manifestazioni patogenetiche della PBCP, viene prescritta una terapia immunosoppressiva (glucocorticosteroidi e citostatici):

• colchicina;
• metotressato;
• Ciclosporina A;
• budesonide;
• Ademetionina e altri.

Per la prevenzione dell'osteoporosi e dell'osteomalacia sono prescritti preparati di vitamina D e calcio (per somministrazione orale e somministrazione parenterale):

• vitamina D;
• Etidronato (Ditronel);
• preparazioni di calcio (gluconato di calcio, ecc.).

Per ridurre iperpigmentazione e prurito, si raccomanda l'irradiazione UV giornaliera (9-12 minuti ciascuno).

L'unico modo radicale per trattare PBCP è il trapianto di fegato. Tali operazioni dovrebbero essere eseguite quando compaiono tali complicanze di questa malattia:

• vene varicose dello stomaco e dell'esofago;
• encefalopatia epatica;
• ascite;
• cachessia;
• fratture spontanee dovute all'osteoporosi.

La decisione finale sui benefici di questo intervento chirurgico è presa da un consulto di medici (epatologi e chirurghi). Una ricaduta della malattia dopo una tale operazione è osservata nel 10-15% dei pazienti, ma i moderni immunosoppressori usati possono impedire la progressione di questa malattia.

previsioni

Le previsioni sull'esito della PBCV dipendono dalla natura del decorso della malattia e dal suo stadio. Con pazienti asintomatici possono vivere 10, 15 o 20 anni e pazienti con manifestazioni cliniche della malattia - circa 7-8 anni.

La causa della morte di un paziente con PBCP può essere il sanguinamento dalle vene varicose dello stomaco e dell'esofago, e nella fase terminale della malattia, la morte si verifica a causa di insufficienza epatica.

Con un trattamento tempestivo ed efficace, i pazienti con PBCP hanno un'aspettativa di vita normale.

Quale dottore contattare

In caso di prurito, dolore al fegato, xantoma, dolore alle ossa e grave affaticamento, si consiglia di contattare un epatologo o un gastroenterologo. Per confermare la diagnosi, al paziente vengono prescritti esami del sangue biochimici e immunologici, ultrasuoni, MRCP, FGDS, biopsia epatica e altri metodi strumentali di esame. Se necessario, il trapianto di fegato è raccomandato per la consultazione del chirurgo di trapianto.

La cirrosi biliare primitiva è accompagnata dalla distruzione dei dotti intraepatici e porta a colestasi cronica. La malattia si sviluppa per un lungo periodo e il risultato della sua fase terminale diventa cirrosi epatica, con conseguente insufficienza epatica. Il trattamento di questa malattia dovrebbe iniziare il più presto possibile. In terapia, i farmaci vengono utilizzati per ridurre le manifestazioni della malattia e rallentarne lo sviluppo. Quando si uniscono complicazioni, il trapianto di fegato può essere raccomandato.

Cirrosi biliare del fegato di cosa si tratta

Disabilità nella cirrosi epatica: la procedura e le condizioni per l'ottenimento

Il mito che le persone con alcool sono state ammalate da cirrosi per lungo tempo è stato distrutto da specialisti qualificati. La cirrosi è un processo irreversibile, accompagnato dalla distruzione del tessuto parenchimale e dalla crescita dei nodi fibrosi. Se la cirrosi precedente era considerata una malattia delle persone di mezza età (di norma, dopo 40 anni) e delle categorie svantaggiate della popolazione, ora la malattia si verifica anche nei neonati. Cos'è la terribile malattia? Per quanto tempo puoi vivere con la cirrosi? È possibile richiedere una disabilità in caso di cirrosi epatica? Sono questi i problemi che riguardano soprattutto coloro che si trovano di fronte a una terribile malattia.

Condizioni per l'assegnazione di un gruppo di disabilità

Se tu o i tuoi cari avete sentito la diagnosi di "cirrosi", ciò non significa che la frase finale sia stata pronunciata. Con la cirrosi è possibile e necessario combattere, ma il gruppo che verrà nominato dipende da molti fattori: lo stadio di insufficienza epatica, la presenza di sintomi clinici severi, il grado di cambiamento nei parametri di laboratorio, ecc.

Le ragioni per la concessione dello status di persona disabile possono servire come fattori specificati nella clausola 5 della Risoluzione del Governo della Federazione Russa del 20 febbraio 2006 n. 95 "Sulla procedura e le condizioni per il riconoscimento di una persona come una persona disabile":

• menomazione della vita, dettata dalla persistente malattia epatica diffusa;
• perdita totale o parziale delle capacità lavorative, capacità di auto-cura, mantenimento dell'igiene, educazione, ecc.;
• bisogno di assistenza sociale aggiuntiva, riabilitazione.

Caratteristiche della procedura per stabilire la disabilità

Una persona con diagnosi di cirrosi epatica in qualsiasi stadio deve essere indirizzata all'ITU - un esame medico e sociale, in cui, secondo la procedura stabilita, sarà determinata la necessità di un cittadino per la protezione medica e sociale. A volte l'istituzione medica in cui il paziente è stato precedentemente esaminato o trattato, rifiuta di inviare all'ITU, quindi è possibile applicare in modo indipendente. Per fare ciò, è necessario raccogliere tutte le forme: estratti, test di laboratorio, mappe e altri documenti che possono essere una base sufficientemente seria per l'assegnazione di un gruppo di disabili. Secondo l'esperienza, la commissione decide sull'assegnazione di un gruppo in caso di cirrosi epatica.

Se una persona è stata riconosciuta come disabilitata, la decisione ITU inizia a decorrere dal giorno in cui i documenti sono stati presentati per l'esame.

Nel processo di esame viene effettuata una valutazione approfondita delle condizioni sociali e di vita di una persona e vengono analizzati i dati psicologici sul lavoro. Sullo sfondo dell'intero processo, viene mantenuto un protocollo per la registrazione dei dati clinici e funzionali. Viene determinato il grado di disturbo nel funzionamento del corpo, da cui deriva la conclusione sull'assegnazione di un gruppo in caso di cirrosi epatica. La decisione è presa da una maggioranza assoluta di esperti che hanno votato "Per".

Per avere più possibilità di ottenere una risposta positiva dall'ITU per almeno un anno prima di presentare i documenti, dovresti essere regolarmente esaminato per un'ecografia, essere sottoposto a test e prendere i farmaci prescritti dal medico. La semplice diagnosi e il test una tantum non saranno la base per l'assegnazione della disabilità da parte della commissione.

Fasi di disfunzione epatica e gruppo di disabilità

Secondo la legislazione, qualsiasi gruppo può essere assegnato a un cittadino con patologia epatica di questo tipo - tutto dipende dalle complicazioni causate dalla malattia.

Per lo stadio I (compensazione) è caratterizzato da piccoli cambiamenti nei parametri di laboratorio, un leggero aumento del fegato. Il peso rientra nei limiti normali, senza riduzione. In questa fase, cellule epatiche sane compensano la funzione dei tessuti danneggiati. Indice di protrombina - fino all'80%. Di regola, in questa fase il gruppo di disabilità non viene assegnato.

Allo stadio II (sotto compenso), si osserva un quadro clinico marcato: perdita di peso fino al 30%, ittero, trombocitopenia, lieve anemia, epistassi frequenti. Diminuzione dell'albumina, della bilirubina e dell'indice di protrombina. Il paziente è preoccupato per il dolore grave durante la palpazione, il fegato aumenta ancora di più a causa della formazione intensiva di tessuto cicatriziale e nodi. Nel secondo grado di attività di cirrosi, viene somministrato il gruppo II o III - tutto dipende dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza epatica.

Allo stadio (scompenso), encefalopatia tossica, sindrome emorragica, ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale), la cachessia viene aggiunta ai sintomi di cui sopra. I valori di bilirubina aumentano molte volte e l'indice di protrombina scende al di sotto del 50%. In una tale situazione, di solito viene dato un gruppo.

Date tutte le possibilità della medicina moderna, la cirrosi può, se non curare, almeno arrestare il deterioramento delle condizioni del paziente attraverso la terapia e la dieta. Pertanto, nella maggior parte dei casi, una disabilità viene assegnata per un anno o due, seguita da un riesame.

Sospensione nella cistifellea

L'ecografia della cistifellea viene eseguita separatamente o in combinazione con un esame di tutti gli organi della cavità addominale. Normalmente, è una borsa in cui è presente una bile anecoica trasparente. Questo termine significa che è liquido, omogeneo, non ha impurità e ha un colore nero sullo schermo del dispositivo. Sospensione nella cistifellea ─ questa è una patologia abbastanza comune, che suggerisce che la bile diventa eterogenea. Nella sua composizione ci sono impurità che possono avere una diversa consistenza e origine. Questo può essere sedimento di sabbia o flocculante, che galleggia liberamente nella bile e si deposita sul fondo della cistifellea quando cambia la posizione del paziente.

Cause di sospensione

La sospensione nella cistifellea è una patologia. In una persona sana, questo sintomo non può essere osservato e il suo aspetto può essere dovuto a vari fattori.

Tutte le cause di sedimento nel lume della colecisti possono essere suddivise in diversi gruppi:

• malattie del fegato e delle vie biliari: terapia finalizzata alla distruzione di calcoli biliari, malattia pancreatica, blocco dei dotti biliari, uso a lungo termine di determinati gruppi di farmaci, degenerazione grassa del fegato e altri;
• caratteristiche della dieta e dello stile di vita: mangiare grandi quantità di cibi grassi, fritti, dolci, alcol, nonché una forte perdita di peso o aumento di peso;
• fattori genetici: anomalie della struttura della cistifellea e delle vie biliari, che complicano il deflusso della bile;
• Fattori ausiliari: genere femminile, periodo di gestazione, vecchiaia, attività fisica limitata.

L'attività della cistifellea è direttamente correlata allo stato dello stomaco, dell'intestino, del fegato e di altri organi. Normalmente, la bile non indugia a lungo nella sua cavità e non si accumula lì in grandi quantità. È prodotto dalle cellule del fegato ed entra nella cistifellea solo per aspettare che il cibo arrivi nello stomaco. Non appena inizia il processo digestivo, viene espulso ulteriormente nell'intestino. Può accumularsi se si mangia cibo in modo irregolare o si abusano di prodotti nocivi, per la lavorazione di cui il corpo spende più risorse, compresa la bile. Il suo numero può aumentare e la composizione ─ cambia se il suo deflusso è difficile a causa del restringimento del lume del dotto biliare o del loro blocco con oggetti estranei.

sintomatologia

I sintomi di una sospensione nella cistifellea dipendono dalla causa della sua insorgenza. Nella maggior parte dei casi, è il fatto che il sedimento non causi al paziente alcun inconveniente e si trova casualmente su un'ecografia. È una piccola formazione che non può ferire le pareti della cistifellea e causare dolore acuto. Inoltre, la sospensione non ostruirà il lume delle vie biliari e non disturberà il deflusso della bile.

Tra i sintomi frequenti che possono indicare un precipitato nella cistifellea, possiamo distinguere:

• dolore nell'ipocondrio destro, che dura da alcuni minuti a diverse ore;
• il dolore può essere crampi a breve termine o dolori costanti;
• pesantezza nella parte destra;
• nausea e vomito;
• disturbi delle feci;
• perdita di appetito.

I sintomi sono espressi in colecistite, che può anche essere accompagnata dalla formazione di una sospensione. In questo caso, il dolore è pronunciato e un attacco acuto è accompagnato da colica biliare. Nella maggior parte dei casi, la comparsa di sedimenti è associata alla non conformità con la dieta e uno stile di vita sbagliato, e non a patologie più gravi, quindi il quadro clinico è assente.

Come può essere classificata una sospensione?

Parere dei medici su ciò che costituisce un sedimento nella cistifellea, diviso. Alcuni medici sostengono che questo sintomo è la fase iniziale della malattia del calcoli biliari e richiede un trattamento medico urgente. Secondo loro, le piccole particelle possono trasformarsi in grosse pietre che bloccano i dotti biliari e irritare le pareti della cistifellea. Altri specialisti con questa versione non sono d'accordo e non considerano la sospensione nella cavità della cistifellea una patologia pericolosa. Secondo loro, questa è una condizione separata che non può portare alla formazione di pietre.

La composizione chimica della sospensione può essere di diversa origine:

• costituito da colesterolo, un componente della bile;
• essere sali di calcio;
• essere pigmenti biliari.

Sospensione eco

La sospensione ehopositiva è chiaramente visibile nelle prime fasi della malattia. Normalmente, la bile liquida ed omogenea cambia la sua consistenza, i fiocchi nella cistifellea sono visibili sullo schermo. Un tale sintomo suggerisce che il sedimento non è sufficientemente denso e può essere facilmente distrutto e scaricato nell'intestino. Le sospensioni traballanti hanno una sfumatura grigio scuro.

Sospensione iperecogena

Nel tempo, i fiocchi si addensano e il cosiddetto fango appare nella cavità della cistifellea. Questo termine si riferisce a grumi densi che vengono visualizzati come sedimenti iperecogeni. Hanno una tonalità più chiara e la consistenza della bile diventa meno uniforme.

Fango biliare

Fango biliare nella cistifellea ─ questo è un nome comune per sospensione di origine diversa. Le particelle di sedimento cambiano la bile normale, motivo per cui sugli ultrasuoni è possibile vedere inclusioni di varie dimensioni e tonalità, dal grigio scuro al grigio chiaro. Più leggero è il sedimento, più densi sono i cristalli di sospensione.

La sospensione eco può anche essere classificata in base alla dimensione delle sue particelle:

• sospensione fine ─ è una raccolta di elementi iperecogeni piccoli (fino a 4─5 mm) che non producono ombre acustiche;
• fango - questi sono coaguli di consistenza gelatinosa che si muovono liberamente nella bile liquida;
• la bile dei fanghi è una sindrome in cui contiene sia fanghi che sospensioni finemente divise.

Sindrome dei fanghi è un termine con il quale è spesso sottinteso che vi sia una sospensione nella cavità della cistifellea. La formazione di fango biliare può essere il primo stadio della colelitiasi, o malattia calcoli biliari. Anche se la sindrome non causa dolore e fastidio nel paziente, si raccomanda di trattarla al fine di prevenire la comparsa di grosse pietre pericolose.

Pesa il bambino

Se prima la formazione di sospensioni nella cavità della cistifellea era considerata solo una malattia degli adulti, ora ci sono bambini tra i pazienti fin dal primo anno di vita. Tali casi sono abbastanza rari, ma la probabilità di sviluppo della sindrome dei fanghi è nel bambino. Ci sono diverse ragioni per questo fenomeno:

• alimentazione impropria, squilibrata del bambino, perdita di peso;
• patologie della produzione di enzimi epatici, motivo per cui alcuni farmaci non possono essere pienamente utilizzati;
• operazioni di trapianto di organi e tessuti;
• anomalie congenite della struttura della cistifellea e delle vie biliari, che interferiscono con il normale flusso della bile;
• prendere le medicine della madre durante l'allattamento;
• nell'adolescenza - stress, che porta ad una lunga contrazione involontaria della muscolatura liscia e dello sfintere della cistifellea.

La diagnosi della malattia nei bambini viene eseguita allo stesso modo dei pazienti adulti. I genitori dovrebbero monitorare attentamente il benessere del bambino e consultare un medico se compaiono segni premonitori. Dovrebbe essere compreso che questa malattia è registrata dal primo anno di vita, quando i soli segni clinici saranno la perdita di appetito, ansia e perdita di peso.

Eventi medici

Il trattamento farmacologico deve essere selezionato da un medico. In diversi casi, è necessario assumere farmaci di gruppi diversi, che dipende dal motivo per cui appare una sospensione. Quindi, i mezzi colagoghi saranno utili solo se non vi è alcun blocco meccanico delle vie biliari. Se la bile non viene eliminata a causa di una diminuzione del tono della muscolatura liscia della cistifellea, l'assunzione di antispastici non farà altro che aggravare il problema.

In ogni caso, il paziente dovrà seguire una dieta. È comune a tutte le malattie del fegato e della cistifellea e mira a ridurre il carico su questi organi:

• Il giorno devi mangiare almeno 4-5 volte, in piccole porzioni.
• La base della dieta è cereali, carne magra, frutta e verdura. I prodotti di origine animale dovrebbero essere bolliti o al vapore. Dei frutti, gli agrumi sono particolarmente utili.
• Grassi, cibi fritti, carni affumicate, salse e alcol dovranno essere completamente esclusi. Per la loro elaborazione richiede una grande quantità di bile.
• Il giorno in cui hai bisogno di bere almeno 2 litri di acqua pura non gassata. I liquidi rimanenti consumati durante il giorno sotto forma di zuppe, tè o succo di frutta, non sono inclusi in questa quantità.

Secondo la testimonianza del medico prescrive farmaci di diversi gruppi. Con la sindrome del dolore e l'aumento del tono muscolare della cistifellea, sono necessari gli antispastici. Se il suo tono è ridotto, gli agenti coleretici dovrebbero essere presi. In alcuni casi, le condizioni del paziente possono essere normalizzate unicamente dalla dieta e dall'attività fisica. Tale schema dovrebbe essere scelto se la sospensione nella cistifellea non causa disagio.

Dopo aver consultato un medico, puoi integrare la tua dieta con rimedi e decotti popolari. Dovresti scegliere quelle erbe che riducono l'infiammazione e provocano il deflusso della bile. Dalle ben note e sicure ricette puoi provare decotti di camomilla, stimmi di mais o assenzio, oltre al tè dell'olivello spinoso o del succo di bacche.

Prevenzione e prognosi

Se in tempo per sbarazzarsi di sedimenti nella cistifellea, questo sintomo non causerà alcuna complicazione. La prognosi è anche favorevole se la malattia non progredisce e non causa dolore. Nella peggiore prognosi, le seguenti malattie possono svilupparsi sullo sfondo della sindrome dei fanghi:

• malattia da calcoli biliari;
• processi infiammatori nella colecisti e nelle vie biliari (colecistite, colangite);
• pancreatite biliare.

La comparsa di un precipitato nella cistifellea è un sintomo scoperto per caso nella maggior parte dei pazienti. Su ultrasuoni, fiocchi, grani o coaguli compaiono nella sua cavità, che differiscono dalla normale bile omogenea trasparente. Alcuni medici non considerano questo fenomeno pericoloso per la salute, mentre altri lo associano allo sviluppo della colelitiasi. Il trattamento deve essere prescritto da un medico in base ai sintomi accompagnatori e alle cause di sospensione. La prognosi è favorevole, i pazienti guariscono rapidamente se seguono una dieta e tutte le altre prescrizioni.

Cirrosi biliare

La cirrosi biliare è una malattia progressiva cronica caratterizzata dalla graduale sostituzione del tessuto epatico con cicatrici fibrose. La patologia a lungo non si manifesta, spesso la diagnosi viene fatta casualmente durante gli esami di screening. In fasi successive, i segni esterni (piccoli segni epatici), ipertensione portale, danni ad altri organi e sistemi, encefalopatia epatica sono caratteristici. Una diagnosi preliminare della cirrosi e delle sue complicanze viene stabilita sulla base di metodi di esame ausiliari: ecografia, scansione TC del sistema epatobiliare, ERCP, analisi cliniche e biochimiche. La diagnosi finale viene effettuata sulla base di una biopsia epatica e della rilevazione di anticorpi anti-mitocondriali nel sangue. La malattia è incurabile, solo il trapianto di fegato può salvare la vita del paziente nelle fasi successive. Il trattamento non chirurgico consiste in terapia sintomatica, disintossicazione, terapia vitaminica e dieta.

Cirrosi biliare

La cirrosi biliare è la più grave malattia del fegato in cui il normale tessuto epatico è sostituito da tessuto fibroso. Questa patologia è più comune nelle donne di età superiore ai quaranta e la prevalenza complessiva è di 40-50 casi per 1 milione di abitanti. È stata notata una stretta connessione della malattia con fattori ereditari: questa patologia si riscontra 570 volte più spesso tra i parenti. Ad oggi, la patogenesi della cirrosi biliare primaria non è stata completamente studiata, e quindi le cause esatte della sua comparsa sono sconosciute.

In più del 95% dei casi, nel sangue sono rilevati anticorpi antimitocondriali. Tuttavia, gli scienziati non riescono ancora a capire perché solo i mitocondri del tessuto epatico siano interessati, e questo non accade in altri tessuti. L'astuzia di questa malattia nel suo inizio nascosto - molto spesso i segni biochimici della malattia possono essere scoperti casualmente durante l'esame di altre malattie. Il decorso della malattia è progressivo, nelle fasi successive del danno epatico, è indicato un trapianto - solo in questo caso è possibile salvare la vita di una persona malata.

Cause della cirrosi biliare

La moderna gastroenterologia associa lo sviluppo della cirrosi biliare primaria a malattie autoimmuni nel corpo. La malattia è ereditaria: i casi di cirrosi biliare sono molto frequenti nella cerchia familiare. La connessione con altre malattie di questo gruppo: l'artrite reumatoide, l'acidosi tubulare renale, la sindrome di Sjogren, la tiroidite autoimmune e altre ancora parla della natura autoimmune della malattia.

Nonostante la rilevazione di anticorpi contro i mitocondri in quasi tutti i pazienti con questa forma di cirrosi, non è stato possibile rilevare la connessione di questi anticorpi con la distruzione delle cellule epatiche. È noto che la malattia inizia con l'infiammazione asettica delle vie biliari, la pronunciata proliferazione epiteliale e la fibrosi progressiva nell'area dei dotti. A poco a poco, il processo infiammatorio si attenua, ma la fibrosi continua a diffondersi nel tessuto epatico, causandone la distruzione irreversibile.

Provocare l'inizio del processo e altre malattie: malformazioni congenite delle vie biliari e deformità acquisite, colelitiasi, tumori intraepatiche e linfonodi ingrossati nel fegato, cisti condotto biliare, colangite sclerosante primaria, purulenta o. Provocare anche l'inizio della malattia può infezione da Gram-negativi - enterobatteri, che hanno sulla loro superficie simile agli antigeni mitocondriali. Nel sangue di questa malattia vengono determinati non solo anticorpi contro i mitocondri e le cellule muscolari lisce, ma anche altri disordini immunitari: aumento dei livelli di immunoglobulina M, ridotta produzione di linfociti B e T. Tutto questo parla a favore della patogenesi autoimmune della cirrosi biliare primitiva.

La cirrosi biliare secondaria si sviluppa sullo sfondo di malattie che portano alla stasi biliare nel tratto biliare extraepatico. Questi includono atresia, pietre e stenosi dei dotti biliari, cancro delle vie biliari extraepatiche, cisti del coledoco e fibrosi cistica.

Classificazione della cirrosi biliare

La corretta classificazione della cirrosi è importante per lo sviluppo di ulteriori tattiche di trattamento. La funzionalità epatica nella cirrosi biliare viene valutata sulla scala Child-Pugh. Questa scala tiene conto della presenza di ascite, encefalopatia, bilirubina, albumina e indice di protrombina (un indicatore della coagulazione del sangue). A seconda della quantità di punti assegnati a questi indicatori, ci sono fasi di compensazione per la cirrosi. La classe A è caratterizzata da un numero minimo di punti, una speranza di vita fino a 20 anni, un tasso di sopravvivenza dopo operazioni addominali superiori al 90%. Nella classe B, l'aspettativa di vita è inferiore e la mortalità dopo le operazioni addominali è superiore al 30%. Nella classe C, l'aspettativa di vita non supera i 3 anni e la mortalità dopo le operazioni addominali è superiore all'80%. Assegnare una classe B o C ad un paziente indica la necessità di un trapianto di fegato.

In Russia, la scala METAVIR è ampiamente utilizzata, in cui il grado di fibrosi è stimato sulla base di dati di biopsia, la gradazione del grado è da 0 a 4; Il grado 4 indica la presenza di cirrosi.

I sintomi della cirrosi biliare

Nelle fasi iniziali, i sintomi della cirrosi non sono specifici e vengono cancellati. Quindi, nella maggior parte dei casi, i reclami iniziano con il prurito. Più della metà dei pazienti lamenta prurito ricorrente della pelle, e ogni decimo è preoccupato per il prurito insopportabile con graffi sulla pelle. Il più delle volte, il prurito si verifica sei mesi o addirittura diversi anni prima della comparsa di ittero, ma a volte questi due sintomi possono verificarsi contemporaneamente. Anche i segni caratteristici della cirrosi incipiente sono stanchezza, sonnolenza e secchezza oculare. Occasionalmente, il primo segno di una malattia può essere la gravità e il dolore nell'ipocondrio destro. Un esame ha rivelato un aumento del livello di gamma globuline, una violazione del rapporto tra AST e ALT, una tendenza all'ipotensione arteriosa.

Mentre la malattia progredisce, compaiono altri sintomi. Esternamente, la cirrosi si manifesta con un gruppo di piccoli segni epatici: le vene varicose sulla pelle; arrossamento del viso, delle palme e dei piedi; ingrossamento delle ghiandole salivari; giallo della pelle e di tutte le mucose; contrattura in flessione delle mani. Anche le unghie del paziente cambiano - diventano larghe e piatte (deformazioni delle unghie come "occhiali da guardia"), strisce trasversali biancastre appaiono su di esse; le unghie delle falangi si addensano ("bacchette"). Intorno alle articolazioni e sul viso, le palpebre si formano noduli biancastri - depositi di grasso.

Inoltre le manifestazioni esterne di sintomi di ipertensione portale sono: aumentando la pressione nella milza vena porta aumenta di dimensioni, nelle vene di cavità addominale si verifica ristagno - formata emorroidi varicose e vene esofagee sulla parete addominale anteriore è formata rete venosa esteso del tipo di "testa meduse ". La congestione venosa porta alla sudorazione del liquido nella cavità addominale con la formazione di ascite, nei casi gravi - peritonite.

Più pronunciato è il danno al fegato, maggiore è la probabilità di complicanze della cirrosi. A causa di una violazione dell'assorbimento della vitamina D, circa un terzo dei pazienti sviluppa osteoporosi, manifestata da fratture patologiche. La violazione dell'assorbimento dei grassi porta a una carenza di tutte le vitamine liposolubili (A, K, D, E), che si manifesta con segni di poliipovitaminosi. Con le feci, il grasso in eccesso viene espulso - steatorrea. Un quinto dei pazienti sviluppa ipotiroidismo concomitante, sviluppa mielopatia e neuropatia. Le vene varicose dell'esofago e del retto possono causare emorragie massicce con lo sviluppo di shock emorragico. Il danno epatico porta a disfunzioni di altri organi e sistemi: si sviluppano epatiroide, sindromi epato-polmonari, gastro-e colopatia. A causa del fatto che il fegato non svolge la funzione di pulire il corpo dalle tossine, circola liberamente nel sangue e ha un effetto tossico sul cervello, causando encefalopatia epatica. Molto spesso nel finale della cirrosi biliare, carcinoma epatocellulare (tumore maligno), può svilupparsi completa sterilità.

Diagnosi di cirrosi biliare

In presenza di segni di ristagno della bile, viene valutato il profilo clinico e biochimico. La cirrosi è caratterizzata da un aumento del livello di fosfatasi alcalina e G-GTP, uno spostamento del rapporto tra ALT e AST e il livello di bilirubina aumenta successivamente. Esaminare lo stato immunitario del paziente: aumento dei livelli di immunoglobuline M anticorpi ai mitocondri, come indicato aumento del livello del fattore reumatoide, anticorpi per levigare fibre muscolari, tessuti nuclei cellulari tiroide (anticorpi anti-nucleo).

Segni di fibrosi epatica possono essere rilevati dall'ecografia del fegato e dalla TAC del sistema epatobiliare, tuttavia la diagnosi definitiva può essere fatta solo dopo una biopsia epatica. Anche nello studio dei campioni bioptici, i cambiamenti epatici caratteristici della cirrosi biliare possono essere rilevati solo nelle prime fasi della malattia, quindi il quadro morfologico diventa lo stesso per tutti i tipi di cirrosi.

Rilevazione o esclusione di malattie che portano allo sviluppo della cirrosi biliare secondaria è possibile conducendo ulteriori studi: ecografia degli organi della cavità addominale, colangiografia MR, ERCP.

Trattamento della cirrosi biliare

Terapeuta, gastroenterologo, epatologo e chirurgo sono attivamente coinvolti nel trattamento di questa grave malattia. Gli obiettivi della terapia per la cirrosi è fermare la progressione della cirrosi ed eliminare gli effetti dell'insufficienza epatica. È possibile rallentare il processo di fibrosi con l'aiuto di farmaci immunosoppressori (inibire il processo autoimmune), farmaci coleretici (eliminare colestasi).

La terapia sintomatica è la prevenzione e il trattamento delle complicanze della cirrosi: l'encefalopatia epatica viene eliminata con l'aiuto della terapia dietetica (riducendo la proporzione di proteine, aumentando la componente vegetale del cibo), la terapia di disintossicazione, riducendo l'ipertensione portale è raggiunta con l'aiuto dei diuretici. I preparati multivitaminici sono necessariamente nominati, gli enzimi sono nominati per migliorare la digestione. Per la cirrosi di classe A e B, si raccomanda di limitare lo stress fisico ed emotivo e, per la classe C, si raccomanda il riposo a letto completo.

Il trattamento più efficace per la cirrosi biliare è il trapianto di fegato. Dopo il trapianto, oltre l'80% dei pazienti sopravvive per i prossimi cinque anni. La ricorrenza della cirrosi biliare primaria si verifica nel 15% dei pazienti, ma nella maggior parte dei pazienti i risultati del trattamento chirurgico sono eccellenti.

Prognosi e prevenzione della cirrosi biliare

È quasi impossibile prevenire l'insorgenza di questa malattia, ma un rifiuto di alcol e fumo, un esame regolare da parte di un gastroenterologo se ci sono casi di cirrosi biliare in famiglia, una buona alimentazione e uno stile di vita sano possono ridurre significativamente la sua probabilità.

La prognosi della malattia è sfavorevole. I primi sintomi della malattia sono possibili solo dieci anni dopo l'inizio della malattia, ma l'aspettativa di vita con la comparsa della cirrosi non supera i 20 anni. Prognosticamente sfavorevole è la rapida progressione dei sintomi e del quadro morfologico, l'età avanzata, le malattie autoimmuni associate alla cirrosi. Il più sfavorevole in termini di prognosi è la scomparsa del prurito, la riduzione delle placche della xantomatosi, la riduzione del colesterolo nel sangue.