Encefalopatia epatica

L'encefalopatia epatica è una delle complicanze più gravi dell'insufficienza epatica, consistente in danni tossici al sistema nervoso centrale e manifestata da cambiamenti nella personalità, diminuzione dell'intelligenza, depressione, disturbi neurologici ed endocrini. Per stabilire la diagnosi, vengono eseguiti test biochimici del fegato, ecografia del fegato e della cistifellea, risonanza magnetica e TC del fegato e delle vie biliari, elettroencefalografia. Il trattamento dell'encefalopatia epatica comprende la terapia dietetica, l'eradicazione dell'agente infettivo, la pulizia dell'intestino, la soppressione della microflora intestinale, le misure sintomatiche.

Encefalopatia epatica

L'encefalopatia epatica nelle malattie del fegato non è così comune, ma ha un esito molto difficile - fino all'80% dei casi di coma epatico risulta nella morte di un paziente. Gli epatologi notano un fatto interessante: lo sviluppo dell'encefalopatia sullo sfondo di insufficienza epatica acuta è quasi sempre un fattore che preclude la futura cirrosi epatica. Con danno epatico cronico, questa complicazione si sviluppa molto più spesso che con acuto; è potenzialmente reversibile, ma ha un impatto significativo sull'attività sociale e sulla capacità lavorativa del paziente. La patogenesi e i meccanismi di sviluppo del PE non sono pienamente compresi oggi: i principali specialisti nel campo della gastroenterologia sono impegnati nello studio di questo problema. La rivelazione dei meccanismi di sviluppo dell'encefalopatia epatica porterà allo sviluppo di un trattamento patogenetico e ridurrà il tasso di mortalità da questa terribile complicanza dell'insufficienza epatica.

Cause di encefalopatia epatica

Esistono diversi tipi di encefalopatia epatica, a seconda delle ragioni del suo sviluppo: PE associata a insufficienza epatica acuta, con neurotossine intestinali che entrano nel flusso sanguigno, con cirrosi epatica. Fattori nello sviluppo di insufficienza epatica acuta con encefalopatia epatica possono essere epatite virale acuta, epatite alcolica, cancro del fegato, altre malattie accompagnate da epatocitolisi, droghe e altre intossicazioni. La ragione per cui le neurotossine intestinali entrano nel flusso sanguigno può essere la riproduzione attiva ed eccessiva della flora intestinale obbligata, il consumo di quantità eccessive di alimenti proteici. La cirrosi epatica con sviluppo di encefalopatia epatica è caratterizzata dalla sostituzione degli epatociti normalmente funzionanti con tessuto cicatriziale connettivo con la soppressione di tutte le funzioni epatiche.

Avviare il processo di distruzione degli epatociti e lesioni tossici del cervello può seguenti fattori: sanguinamento dello stomaco e degli intestini, l'abuso di alcol, incontrollata assunzione di farmaci, stipsi cronica, il consumo eccessivo di proteine, l'infezione, il funzionamento, lo sviluppo di peritonite sullo sfondo di ascite.

Quando l'insufficienza epatica nel corpo sviluppa un intero complesso di patologie patologiche: alterazioni dell'EBS e dello stato elettrolitico dell'acqua, emostasi, pressione oncotica e idrostatica, ecc. Tutti questi cambiamenti interrompono significativamente il funzionamento di tali cellule come gli astrociti, che rappresentano un terzo dell'intera massa cellulare. il cervello. Gli astrociti hanno la funzione di regolare la permeabilità della barriera tra il tessuto cerebrale e il sangue, neutralizzando le tossine e assicurando che elettroliti e neurotrasmettitori entrino nelle cellule cerebrali. L'esposizione costante all'ammoniaca degli astrociti, che oltrepassa il flusso sanguigno durante l'insufficienza epatica, porta ad un deterioramento del loro funzionamento, aumento della produzione di liquidi, sviluppo di ipertensione endocranica ed edema cerebrale. Oltre all'ammoniaca, gli effetti tossici sugli astrociti possono avere falsi neurotrasmettitori, acidi grassi e amminoacidi, magnesio, prodotti di decomposizione di idrocarburi e grassi.

Sintomi di encefalopatia epatica

Nel quadro clinico dell'encefalopatia epatica, si distinguono vari disturbi neurologici e mentali. I soliti sospetti comprendono disturbi della coscienza (sonnolenza patologica, blocco occhi, blocco, seguita dallo sviluppo di sopore, coma), disturbi del sonno (il paziente è anormalmente sonnolenza durante il giorno e di notte si lamentava di insonnia), comportamentali (irritabilità, euforia, apatia, letargia), intelligenza (la dimenticanza, la confusione, la violazione della lettera), la monotonia della parola. La comparsa o il potenziamento di respiro dolce epatiche associate a disturbi metabolici mercaptani (flora intestinale prodotti metabolici) nel fegato, e quindi cominciano a essere emesso attraverso le vie respiratorie.

In molti pazienti, un segno di encefalopatia epatica è asterixis - asimmetria, contrazioni aritmiche su larga scala che si verifica nei muscoli degli arti, del tronco e del collo durante la loro tensione tonica. Di solito, l'asterisco viene rilevato quando le braccia sono tirate in avanti, assomiglia ai movimenti pignoli delle mani e delle dita. Abbastanza spesso, quando viene colpita l'encefalopatia epatica, viene colpito il centro di termoregolazione, che può causare una temperatura abbassata o elevata, o l'alternanza di episodi di ipotermia e ipertermia.

Con il flusso, viene isolata una forma acuta e cronica di encefalopatia epatica. L'encefalopatia acuta si sviluppa molto rapidamente e può portare allo sviluppo di coma in poche ore o giorni. La forma cronica si sviluppa lentamente, a volte per diversi anni.

Nel suo sviluppo, l'encefalopatia epatica passa attraverso diverse fasi. Nella fase iniziale (sottocompensazione) compaiono piccoli cambiamenti mentali (apatia, insonnia, irritabilità), accompagnati da ittericità della pelle e delle mucose. Nella fase di scompenso, i cambiamenti mentali sono aggravati, il paziente diventa aggressivo, appare l'asteriscoide. Possibile svenimento, comportamento inadeguato. Nella fase terminale, la coscienza è soppressa fino al sopore, ma la reazione agli stimoli dolorosi persiste ancora. L'ultimo stadio dell'encefalopatia epatica è il coma, non c'è reazione agli stimoli, le convulsioni si sviluppano. In questa fase, nove pazienti su dieci muoiono.

Diagnosi di encefalopatia epatica

Lo scopo della diagnosi nell'encefalopatia epatica è identificare i suoi sintomi, stabilire la gravità e lo stadio della malattia. Di grande importanza per l'individuazione dell'encefalopatia epatica è una storia adeguatamente raccolta (menzione di epatite virale, abuso di alcol, assunzione incontrollata di droghe). La consultazione di un gastroenterologo deve essere effettuata il prima possibile e questo specialista deve prestare sufficiente attenzione ai sintomi neurologici e ai segni di disturbi mentali. Va ricordato che la comparsa di sintomi di danni alle strutture del tronco cerebrale in pazienti in coma suggerisce la possibilità di morte nelle prossime ore.

Effettuare emocromo (rivela anemia, ridotto di piastrine, leucocitosi con neutrofili graniglia tossici) vengono testati coagulazione (a causa dell'inibizione della funzione della proteina-sintesi del fegato sviluppa carenza coagulopatia, quindi DIC), test di funzionalità epatica (contrassegnato aumento delle transaminasi, fosfatasi alcalina, GGTP, aumenta il livello di bilirubina). Se necessario, è possibile condurre altri test di laboratorio che indicheranno danni agli organi interni (insufficienza multiorgano).

Per determinare l'entità del danno epatico, possono essere necessari studi non invasivi quali ecografia del fegato e della cistifellea, risonanza magnetica del fegato e delle vie biliari, scansione TC delle vie biliari. È necessaria una biopsia epatica per determinare la causa esatta dell'insufficienza epatica. La valutazione del grado di danno cerebrale viene effettuata utilizzando l'elettroencefalogramma.

diagnosi differenziale di encefalopatia epatica eseguita con altri (extraepatici) provoca lesioni cerebrali: catastrofe intracranica (ictus emorragico, emorragia ventricoli cerebrali, aneurisma rottura dei vasi cerebrali ecc.), infezioni del SNC, malattie metaboliche, cause extraepatica aumento dell'azoto nel sangue; encefalopatia alcolica, medicinale e postconvulsiva.

Trattamento di encefalopatia epatica

La terapia dell'encefalopatia epatica è un compito difficile e deve essere avviata dall'eliminazione delle cause di questa condizione, dal trattamento dell'insufficienza epatica acuta o cronica. Il regime di trattamento dell'encefalopatia epatica comprende la terapia dietetica, la pulizia dell'intestino, i livelli ridotti di azoto e le misure sintomatiche.

È necessario ridurre la quantità di proteine ​​provenienti dal cibo a 1 g / kg / giorno. (soggetto alla tolleranza di una tale dieta da parte del paziente) per un tempo sufficientemente lungo, poiché in alcuni pazienti un ritorno al normale contenuto proteico provoca il riemergere della clinica di encefalopatia epatica. Al momento della dieta prescritto preparazioni di aminoacidi, contenuto di sale limitato.

Per garantire l'effettiva rimozione dell'ammoniaca dalle feci, è necessario ottenere lo svuotamento intestinale almeno due volte al giorno. A questo scopo vengono fatti clisteri di pulizia regolari, vengono prescritti preparati di lattulosio (il loro ricevimento deve essere continuato nella fase di trattamento ambulatoriale). Migliora anche l'utilizzo di ammonio ornitina, solfato di zinco.

La terapia antibatterica include la nomina di farmaci ad ampio spettro che sono attivi principalmente nel lume intestinale (neomicina, vancomicina, metronidazolo, ecc.). Con uno scopo sedativo nell'encefalopatia epatica, è indesiderabile prescrivere farmaci della serie delle benzodiazepine: l'aloperidolo è preferito.

Il decorso dell'encefalopatia epatica può essere complicato da edema cerebrale, sanguinamento, polmonite da aspirazione, pancreatite; Pertanto, il trattamento dei pazienti allo stadio 3-4 della malattia deve essere effettuato nell'unità di terapia intensiva.

Prognosi e prevenzione dell'encefalopatia epatica

La prognosi dell'encefalopatia epatica dipende da diversi fattori, ma è generalmente sfavorevole. La sopravvivenza è migliore nei casi in cui l'encefalopatia si è sviluppata sullo sfondo dell'insufficienza epatica cronica. Con la cirrosi epatica con encefalopatia epatica, la prognosi peggiora in presenza di ittero, ascite, bassi livelli di proteine ​​nel sangue. Nell'insufficienza epatica acuta, la prognosi è peggiore nei bambini sotto i 10 anni di età e negli adulti oltre i 40 anni di età, sullo sfondo dell'epatite virale, dell'ittero e dell'ipoproteinemia. La mortalità allo stadio 1-2 dell'encefalopatia epatica è del 35%, allo stadio 3-4 è dell'80%. La prevenzione di questa patologia è il rifiuto dell'alcool e di farmaci incontrollati, il trattamento di malattie che portano allo sviluppo di encefalopatia epatica.

Cos'è l'encefalopatia epatica?

Tra le gravi patologie causate da insufficienza epatica acuta o cronica, include l'encefalopatia epatica. La condizione si verifica a causa di avvelenamento cerebrale e tossine del sistema nervoso centrale. La malattia viene diagnosticata raramente, ma nell'80% dei casi ha un esito sfavorevole.

L'encefalopatia epatica come complicanza della malattia epatica cronica è più comune che in condizioni acute. I meccanismi patogenetici della sua formazione non sono completamente compresi, ma i maggiori esperti nel campo dell'epatologia e della gastroenterologia stanno lavorando a questo problema.

Forme e stadi

L'encefalopatia epatica è divisa in alcune forme, sulla base di disturbi patofisiologici che si verificano nel corpo. Sulla base delle caratteristiche dei processi patologici lì:

• Forma acuta Una condizione pericolosa caratterizzata da un rapido sviluppo. Nei casi acuti, una persona può cadere in coma in poche ore dall'apparizione dei primi segni premonitori di insufficienza epatica.
• Forma subacuta. Procede al rallentatore, portando allo sviluppo del coma in 7-10 giorni o più. Ha un corso ricorrente.
• Forma cronica È caratterizzato da un lento aumento dei sintomi (su diversi mesi, a volte anni) e si sviluppa come complicanza della cirrosi epatica in combinazione con ipertensione portale.

Un'altra classificazione si basa sull'assegnazione di moduli, in base alla gravità delle manifestazioni cliniche. Da questa posizione, l'encefalopatia epatica latente, sintomatica e recidiva è isolata.

Forme speciali includono:

• Reye-degenerative. Lo stato si sviluppa a causa di una violazione del metabolismo del rame, come risultato del suo accumulo di ioni negli organi interni.
• Paralisi parziale

L'encefalopatia epatica procede in sequenza, attraversando diverse fasi:

• Latente. La coscienza, l'intelligenza e il comportamento non sono cambiati, i disordini neuromuscolari sono assenti.
• Facile. I pazienti hanno le prime manifestazioni di disturbo della sfera psico-emozionale, intellettuale, reazioni comportamentali. Ci sono lievi disturbi neuromuscolari.
• Media. I pazienti hanno disturbi moderati della coscienza, percezione disturbata della realtà. Aumenta la disfunzione neuromuscolare.
• Pesante. Il disturbo della mente e della coscienza è espresso attivamente, il paziente si distingue per risposte comportamentali inadeguate.
• Coma - tappa terminale. Il paziente cade in uno stato di incoscienza, i riflessi sono assenti.

Cause di malattia

Le ragioni per lo sviluppo di questo processo patologico sono diverse. In epatologia, tutti i fattori di rischio che innescano la patologia sono classificati in diversi tipi. Il tipo A include l'elenco delle cause che causano lo sviluppo a causa di una compromissione acuta della funzionalità epatica:

• Epatite virale
• Neoplasie maligne
• La sconfitta della ghiandola con più metastasi.
• Malattia di calcoli biliari, accompagnata da ristagno nei dotti biliari.
• Avvelenamento da droghe, narcotici e tossici.
• Malattia epatica alcolica

L'elenco delle cause per il tipo B include i fattori di rischio dovuti all'effetto negativo delle neurotossine intestinali e dell'intossicazione da sangue concomitante:

• Riproduzione attiva della microflora intestinale patogena.
• Consumo eccessivo di alimenti con un'alta concentrazione di proteine ​​(carne, pesce, latte).

La ragione principale del tipo C è il corso della cirrosi e delle sue complicanze. Inoltre aumenta la probabilità di sviluppo di invasioni parassitarie, processi infiammatori nel sistema digestivo e organi respiratori, lesioni gravi e ustioni di 3-4 gradi, sanguinamento interno.

sintomi

I sintomi dell'encefalopatia epatica si manifestano in una varietà di disfunzioni neurologiche e mentali, la cui gravità dipende dalla forma e dallo stadio della malattia. Allo stadio di luce, il paziente ha un numero di segni non specifici associati a cambiamenti di umore, reazioni comportamentali e menomazioni da parte della sfera intellettuale. Questo si manifesta nella forma:

• Apparenze di depressione, ansia immotivata. A volte un paziente ha un umore irragionevolmente alto.
• Detti di idee folli. Tuttavia, la coscienza rimane chiara, la persona riflette adeguatamente, riconosce coloro che lo circondano.
• Disturbi del sonno Il paziente sviluppa insonnia durante la notte, durante il giorno - grave sonnolenza.
• Disturbi della motilità e tremore alle mani.

Allo stesso tempo, i primi segni di intossicazione del corpo si sviluppano - l'aspetto di un odore dolciastro dalla bocca, perdita di appetito, nausea. C'è affaticamento, dolore alla testa e tinnito. Se una persona con uno stadio iniziale ha un ECG, ci saranno disturbi evidenti nel lavoro del cuore sotto forma di un disturbo alfa-ritmo e un'ampiezza maggiore delle onde.

Allo stadio 2 (al centro), i sintomi ansiosi sono pronunciati. Una persona è cosciente, ma differisce in uno stato depresso e inibito, che può essere improvvisamente sostituito da attacchi di rabbia, aggressività. Spesso ci sono allucinazioni - uditive e visive. Il paziente vuole costantemente dormire, può addormentarsi anche durante la conversazione. Altri segni del livello intermedio includono:

• Tremore a mano schiaffo.
• Disorientamento spaziale e temporale.
• Breve svenimento.
• Grave mal di testa.
• Spasmi muscolari sul viso, arti superiori e inferiori.
• La comparsa di una rapida respirazione superficiale.
• Lo sviluppo dell'ittero
• Rafforzamento di un odore specifico da una cavità orale.
• Diminuzione dei riflessi incondizionati.

Alla fase 3 (grave), appare una persistente alterazione patologica della coscienza del tipo di stupore. Il forte effetto degli stimoli induce una persona ad eccitare a breve termine con allucinazioni e delusioni. Dopo la cessazione della stimolazione, il paziente ritorna in stato di incoscienza.

Altre manifestazioni specifiche di stadio grave:

• Ittero intenso.
• Diminuzione del volume del fegato.
• Tendine pigro e riflessi pupillari. Ma possono essere chiamati - con la stimolazione del dolore sul viso c'è una smorfia.
• L'odore di fegato crudo, proveniente dalla pelle.

Alla fase terminale (coma), il paziente è completamente incosciente. La stimolazione con dolore, suoni, tocchi non influisce su una persona. Il riflesso pupillare è assente. L'anuria si sviluppa - i reni cessano di funzionare ed espellono l'urina. La condizione è complicata da disturbi del ritmo cardiaco, emorragia interna (gastrointestinale, uterina). È impossibile riportare in vita una persona da uno stato di coma epatico - la morte si verifica dopo poche ore o giorni.

Metodi diagnostici

L'esame dei pazienti con sospetta encefalopatia epatica è complesso e richiede un'implementazione immediata - potrebbero essere necessarie alcune ore dall'apparizione dei primi segni di danno cerebrale al coma epatico. L'importanza del processo di esame è data alla raccolta di anamnesi in termini di informazioni sulle patologie epatiche esistenti e passate, sull'atteggiamento nei confronti delle bevande alcoliche e sull'uso incontrollato di droghe. Durante l'esame iniziale, il medico richiama l'attenzione sul comportamento del paziente, manifestazioni neurologiche.

È possibile confermare la diagnosi utilizzando i risultati della diagnostica di laboratorio:

• Test biochimici del fegato. Nei pazienti con un processo patologico nel fegato, bilirubina, AST e ALT aumentano i livelli di fosfatasi alcalina. L'attività delle transaminasi sta aumentando.
• Analisi del sangue generale Le indicazioni sono indirettamente indicate da un aumento del numero di neutrofili da stabilizzazione, un aumento della VES, una diminuzione dell'emoglobina.
• Analisi delle urine. Nei pazienti con insufficienza epatica funzionale e danno cerebrale nelle urine, vengono rilevate impurità del sangue (ematuria), un aumento della concentrazione proteica (proteinuria), urobilina.

Dai metodi strumentali di diagnosi utilizzati ecografia del fegato per valutare le dimensioni della ghiandola e la biopsia epatica. Una biopsia seguita da un'analisi morfologica consente una conferma del 100% della presenza di insufficienza epatica anche nella fase latente dell'encefalopatia. L'elettroencefalografia è necessaria per determinare l'attività dei cambiamenti distruttivi nel cervello.

Nel processo di esame è importante distinguere tra encefalopatia epatica e altre patologie che possono causare danni al cervello:

• Malattie infettive del sistema nervoso centrale.
• Encefalopatia da alcol e droghe.
• Emorragia intracerebrale
• Rottura di aneurisma cerebrale.
• Incidente cerebrovascolare acuto.

trattamento

Il trattamento dell'encefalopatia epatica è organizzato esclusivamente in ospedale, i pazienti vengono inseriti nell'unità di terapia intensiva. L'obiettivo del trattamento è quello di ripristinare la salute del fegato, l'eliminazione dell'effetto tossico dell'ammoniaca sul cervello. La terapia combinata comporta:

• L'organizzazione di una speciale dieta a basso contenuto proteico.
• Trattamento farmacologico
• Misure di disintossicazione
• Trattamento sintomatico

Il trattamento farmacologico si riduce all'appuntamento:

• Preparati al lattulosio (Duphalac, Normase). Lo scopo del loro ricevimento - sopprimere la sintesi di ammoniaca nell'intestino e rimuovere il suo eccesso con le feci. Inoltre, i preparati di lattulosio riducono l'eccessiva crescita della microflora intestinale patogena. Per i pazienti incoscienti, il lattulosio viene somministrato attraverso una sonda.
• Antibiotici (metronidazolo, rifamixina). La terapia antibiotica è ridotta a farmaci per via orale, le infusioni endovenose sono indesiderabili a causa dell'elevato carico sul fegato. L'assunzione di antibiotici aiuta a distruggere la flora dannosa nell'intestino che produce ammoniaca. Le dosi di antibiotici sono regolate regolarmente in base alle condizioni del paziente.
• Farmaci che normalizzano la disgregazione dell'ammoniaca nel fegato (Hepa-Mertz, Ornitoks). Tali farmaci sono usati per via endovenosa, al dosaggio massimo.
• Sorbenti (Enterosgel, Filtrum). Il ricevimento dei sorbenti consente di dedurre le tossine intestinali in modo tempestivo, prevenendo il loro assorbimento nel sangue.
• Farmaci che sopprimono la sintesi del succo gastrico acido (Omez, Omeprazolo).

Tra le misure terapeutiche obbligatorie vi sono la terapia infusionale mediante infusione endovenosa di soluzioni di insulina e glucosio-potassio-insulina. Per migliorare la coagulazione del sangue, vengono eseguite trasfusioni di plasma. L'emodialisi è organizzata in pazienti con livelli critici di potassio nel sangue.

I pazienti sono mostrati clisteri alti giornalieri. I nemici vengono eseguiti utilizzando una soluzione di soda all'1%. La conduzione di clisteri è necessaria per l'escrezione dei metaboliti intestinali. Inoltre, con l'acqua colorata o il colore delle masse fecali, è possibile riconoscere immediatamente l'insorgenza di emorragia interna dall'intestino.

L'intervento chirurgico è ridotto a condurre operazioni sotto forma di:

• Shunt portocavale intraepatico transgiugale (TIPS). Dopo l'operazione, la pressione nella vena porta nei pazienti è stabilizzata, l'apporto di sangue al fegato è normalizzato e i sintomi negativi si riducono.
• Trapianto di fegato da un donatore. Il trapianto di ghiandola è indicato per le forme decompensate acute e croniche.

dieta

I pazienti con un corso acuto o cronico hanno bisogno di un'organizzazione di nutrizione dietetica. Lo scopo della dieta è ridurre il rilascio di ammoniaca nell'intestino e la sua concentrazione nel plasma sanguigno a causa dell'esclusione degli alimenti proteici dalla dieta. Tuttavia, il cibo deve soddisfare il bisogno del corpo di calorie ed energia. La carenza di aminoacidi viene reintegrata con l'aiuto di miscele speciali (Hepamina). Per i pazienti incoscienti, la miscela viene somministrata attraverso una sonda.

Con manifestazioni moderatamente pronunciate, l'assunzione giornaliera di proteine ​​è limitata a 30 g, il limite viene imposto anche sui grassi, non più di 20 g al giorno. La quantità giornaliera di carboidrati - fino a 300 g La dieta dei pazienti consiste di zuppe mucose, porridge liquidi sull'acqua, gelatina, purea di verdure. Il cibo dovrebbe essere assunto ogni 2 ore, in piccole quantità.

Se le condizioni del paziente migliorano - la quantità di proteine ​​nella dieta aumenta gradualmente - ogni 3 giorni per 10 g Se la condizione peggiora - i grassi sono completamente esclusi dalla dieta, lasciando i carboidrati e le proteine ​​non più di 2-3 g al giorno. La preferenza è data alle proteine ​​vegetali.

Prognosi e prevenzione

La prognosi per la sopravvivenza nei pazienti con encefalopatia epatica dipende dalla forma e dallo stadio della malattia. Se la malattia viene rilevata negli stadi latenti e miti, quando i cambiamenti patologici nel fegato sono minimi e non ci sono disturbi della coscienza, è possibile un recupero completo. La prognosi è sempre più favorevole nel decorso cronico con una lenta progressione. Il decorso acuto è caratterizzato da piani prognostici sfavorevoli, in particolare nei bambini sotto i 10 anni e negli adulti dai 40 anni in su.

Se rilevato nelle fasi 1-2, il tasso di mortalità non supera il 35%. A 3-4 stadi di mortalità aumenta all'80%. La prognosi per i pazienti che sono caduti nel coma epatico è sempre sfavorevole - 9 persone su 10 muoiono.

La prevenzione si riduce al mantenimento del normale funzionamento del fegato, trattamento tempestivo delle malattie delle vie biliari. Un ruolo importante è dato al mantenimento di uno stile di vita sano con il rifiuto di alcol e nicotina. Per la prevenzione degli effetti tossici sul fegato, è importante abbandonare i farmaci non controllati e l'autotrattamento.

Encefalopatia epatica: diagnosi, cause, sintomi e trattamento

L'encefalopatia epatica è una delle probabili complicanze di malattie del fegato come la cirrosi, l'epatite virale, l'insufficienza acuta o cronica. Questa condizione patologica è una lesione del cervello e del sistema nervoso con ammoniaca e altri prodotti intestinali tossici. Nella maggior parte dei casi, i pazienti hanno una diminuzione dell'intelligenza, disturbi mentali, disturbi emotivi e ormonali, oltre a sintomi neurologici. L'encefalopatia epatica non è curata, la prognosi per i pazienti è piuttosto pessimistica: in otto casi su dieci pazienti cadono in coma, il che porta inevitabilmente alla morte.

Perché si sviluppa la malattia

L'encefalopatia epatica appartiene al gruppo di malattie infiammatorie che si verificano sullo sfondo di un indebolimento delle funzioni di filtrazione del fegato. Le cause e il meccanismo di sviluppo di questa patologia non sono pienamente compresi, il che spiega l'alto tasso di mortalità tra i pazienti. Tenendo conto dei fattori eziologici, molte delle sue forme sono classificate:

• Tipo A: si sviluppa sullo sfondo di insufficienza epatica acuta.
• Tipo B: si verifica con la cirrosi.
• Tipo C: causato da neurotossine intestinali che entrano nel flusso sanguigno.

Le cause dell'insufficienza epatica, che causano l'encefalopatia di tipo A, comprendono le conseguenze dell'epatite trasferita, della dipendenza alcolica prolungata e del danno oncologico al fegato. Inoltre, la malattia può verificarsi sullo sfondo di avvelenamento con droghe, farmaci e sostanze chimiche. Più fattori rari che possono provocare patologia di tipo A considerare:

• Sindrome di Budd-Chiari;
• le conseguenze dell'intervento chirurgico;
• distrofia grassa in donne incinte;
• Sindrome di Westfal-Wilson-Konovalov.

Il secondo tipo di encefalopatia epatica è la cirrosi dell'organo, che è caratterizzato dalla morte di epatociti, seguita dalla sostituzione con tessuto fibroso. Il risultato di tali cambiamenti sono le disfunzioni del corpo. Il processo patologico può svilupparsi in background:

• sanguinamento frequente nel tratto gastrointestinale;
• costipazione cronica;
• farmaci a lungo termine;
• infezione
• la presenza di parassiti nel corpo;
• insufficienza renale;
• ustioni, ferite.

I trigger per l'insorgenza di encefalopatia epatica di tipo C non sono patologie epatiche di base, ma agenti patogeni intestinali e neurotossine. In questa forma della malattia si osservano gravi sintomi neurologici. La causa principale di questo tipo di encefalopatia epatica è la rapida crescita e divisione del microbiota intestinale, che è spiegato da:

• consumo eccessivo di alimenti proteici di origine animale;
• conseguenze dello smistamento portosistemico;
• corso attivo di duodenite cronica, colite, gastroduodenite.

Patogenesi della malattia

Per capire cosa sia l'encefalopatia epatica negli esseri umani, si dovrebbe passare alle caratteristiche fisiologiche del corpo umano. Come sapete, l'ammoniaca viene prodotta nei nostri muscoli, reni, fegato e intestino crasso. In una persona sana, questa sostanza viene trasportata con il flusso sanguigno al fegato, dove viene convertita in urea. Questo processo metabolico impedisce l'assorbimento di elementi tossici nel sangue. Quando il metabolismo dell'encefalopatia epatica è disturbato e l'ammoniaca, entrando nel sangue, colpisce il sistema nervoso centrale.

L'intossicazione è dovuta alla distruzione della barriera emato-encefalica. Le sostanze tossiche stimolano la produzione di glutammina, rallentano l'ossidazione degli zuccheri. Di conseguenza, si forma edema, si verifica la fame di energia delle cellule cerebrali. Inoltre, oltre all'ammoniaca, gli aminoacidi vengono forniti ai tessuti cerebrali, che sono concentrati nelle sue strutture, causando l'inibizione del sistema enzimatico e l'inibizione delle funzioni del sistema nervoso centrale. Con il progredire della malattia, il rapporto degli aminoacidi nel sangue e nel liquido cerebrospinale viene significativamente ridotto. Normalmente, questo indicatore si trova entro 3,5 unità e con l'encefalopatia epatica raggiunge a malapena 1,5.

Durante un attacco tossico aumenta anche la concentrazione di cloro e la conduttività degli impulsi nervosi rallenta. Tutto ciò porta a insufficienza epatica acuta e cambiamenti nella composizione acido-base del sangue (aumento della quantità di ammoniaca, acidi grassi, carboidrati, colesterolo), squilibrio elettrolitico. Questi disturbi hanno un effetto catastrofico sullo stato delle cellule degli astrociti, che sono la principale barriera protettiva tra il cervello e il flusso sanguigno, che neutralizza le tossine. Di conseguenza, si verifica un aumento significativo del volume del liquido cerebrospinale, che porta ad un aumento della pressione intracranica ed edema del tessuto cerebrale.

È interessante notare che una malattia come l'encefalopatia epatica può essere cronica o sporadica, portando a un esito spontaneo. Spesso la forma cronica della patologia dura diversi anni nei pazienti con cirrosi.

Fasi iniziali e i loro sintomi

All'inizio dello sviluppo della malattia non ci sono sintomi evidenti. Il primo grado di sottocompensazione può essere accompagnato da periodici disturbi psico-emotivi, lieve tremore delle estremità, disturbi del sonno, giallastro appena visibile della pelle e delle mucose. I pazienti spesso notano che diventano distratti, disattenti, perdono la capacità di concentrarsi su qualcosa, ma non attribuiscono molta importanza a questi sintomi. Molte persone non sono nemmeno a conoscenza dell'encefalopatia epatica di primo grado, ritenendo che la stanchezza, le malattie pregresse, l'avitaminosi e altri fattori siano la causa di compromissione intellettuale.

Una maggiore severità clinica ha il successivo stadio di encefalopatia. Lo scompenso epatico del secondo grado si manifesta con l'asterisco (incapacità di mantenere una certa postura, tremore delle estremità) e sintomi come:

• violazioni del regime giornaliero caratterizzato da sonnolenza stabile durante il giorno e insonnia notturna;
• fissazione lunga di un'occhiata a un punto;
• monotono;
• allucinazioni visive;
• dimenticanza;
• perdita graduale delle capacità di scrittura;
• dolore nell'ipocondrio destro;
• irritabilità;
• sbalzi d'umore: uno stato di euforia può improvvisamente lasciare il posto all'apatia.

Nella seconda fase dell'encefalopatia epatica, il paziente diventa pigro, ritirato, parla vagamente e risponde a domande concise, vicino a "sì", "no". Sullo sfondo della malattia, il coordinamento motorio soffre, si sviluppa disorientamento nello spazio.

Un'altra manifestazione specifica di questa malattia è lo strappo incontrollato, il tic muscolare. L'attività fisica inconscia si verifica con una forte tensione dei muscoli del corpo, degli arti. Per verificare se il paziente ha un tale sintomo, gli viene chiesto di allungare le braccia davanti a sé: il test è considerato positivo se i movimenti riflessi dell'estensore dei flessori si verificano nelle articolazioni delle dita e delle mani. Nel corso della patologia, il paziente smette di riconoscere la forma degli oggetti, sviluppa incontinenza di urina e feci.

Cambiamenti irreversibili nelle fasi finali

L'encefalopatia epatica di grado 3 è considerata incurabile. Le probabilità di un esito felice in questi pazienti quasi no. Sopor è caratteristico di questo stadio nello sviluppo della patologia - questa condizione è caratterizzata da una profonda depressione della coscienza con la perdita dell'attività volontaria, ma dalla presenza di riflessi condizionati e di alcuni riflessi acquisiti.

Nel terzo grado di encefalopatia epatica, si osservano le seguenti manifestazioni cliniche:

• iperventilazione dei polmoni (il paziente respira pesantemente);
• letargia, intorpidimento;
• un odore dolciastro emana dalla bocca;
• Sullo sfondo di un aumento del tono muscolare, spesso si verificano convulsioni, convulsioni epilettiche.

Un paziente che soffre di questa patologia spesso si congela in una posizione, cade in uno stato di torpore. Portare una persona fuori da uno stupore può solo avere un impatto fisico, dopo di che si susseguono le contrazioni facciali in risposta al dolore. In futuro, lo spoor può portare al coma.

L'ultimo stadio di encefalopatia epatica progressiva è il coma del paziente. Una persona perde coscienza e riflessi, non reagisce agli stimoli. In casi isolati, è possibile il clono muscolare, che è caratterizzato dalla manifestazione inconscia di riflessi primitivi (succhiare, afferrare). Gli alunni del paziente non reagiscono alla luce, gli sfinteri sono paralizzati, ci sono convulsioni e arresto respiratorio. La causa immediata della morte nell'encefalopatia epatica è l'idrocefalo cerebrale, l'edema polmonare e lo shock tossico.

Classificazione della malattia

A seconda della gravità dei sintomi dell'encefalopatia epatica, la malattia può procedere apertamente e in modo latente. La natura nascosta della patologia è più pericolosa per il paziente. A proposito, secondo le statistiche, l'encefalopatia epatica asintomatica viene diagnosticata nel 60% dei casi di cirrosi.

Ci sono anche encefalopatia epatica acuta e cronica. Il primo sta progredendo rapidamente, può svilupparsi un paio di giorni prima della fase comatosa. I segni di encefalopatia cronica epatica sono meno pronunciati, il decorso della malattia può essere perenne.

Il coma sullo sfondo dell'encefalopatia è vero (endogeno) o falso. Nel primo caso parliamo di danno fulminante al sistema nervoso centrale in individui affetti da insufficienza epatica o cirrosi epatica. Con l'encefalopatia cronica con decorso cronico, si verifica spesso un coma falso (esogeno). Questa condizione è meno pericolosa per il paziente e, con un trattamento intensivo tempestivo, i medici riescono a portare il paziente alla coscienza. Ma nonostante questo, le previsioni non lasciano speranze: nel 90% dei casi, i pazienti muoiono entro il primo mese.

sondaggio

Per stabilire la diagnosi, il neurologo deve esaminare il paziente, controllare i suoi riflessi, condurre un sondaggio, ascoltare i reclami, valutare l'adeguatezza delle risposte e del comportamento. Spesso i pazienti vengono inviati a consultare un medico insieme a parenti, che potrebbero integrare la descrizione del decorso della malattia, aiutare il medico a redigere un'anamnesi di precedenti malattie, la dipendenza del paziente da dipendenze, farmaci, ereditarietà, ecc.

La diagnosi di laboratorio e strumentale di encefalopatia epatica è un complesso di procedure di ricerca complesse:

• Esame del sangue biochimico per test di funzionalità epatica. Lo studio consente di valutare il grado di attività delle aminotransferasi, per determinare il livello di acido gamma-aminobutirrico, bilirubina, ammoniaca. Quando l'encefalopatia nel sangue c'è una diminuzione di emoglobina, albumina, protrombina, colinesterasi.
• Analisi del liquore. Nella composizione del liquido cerebrospinale rilevare la maggiore presenza di proteine.
• Ultrasuoni del fegato, della cistifellea e degli organi addominali. Lo studio è condotto per determinare le cause dell'insufficienza epatica. Se lo screening non è informativo, fora il fegato.
• Elettroencefalogramma del cervello. La procedura ti consentirà di avere un'idea reale della funzionalità del sistema nervoso centrale.
• RM, CT. Questi metodi di ricerca forniscono una risposta dettagliata sulla localizzazione delle aree interessate, sulla pressione intracranica, sulla gravità del paziente.

Oltre alla diagnosi principale, in caso di encefalopatia epatica, è importante condurre uno studio differenziale per escludere l'ictus, la rottura dell'aneurisma, la meningite, l'astinenza da alcol.

Trattamento di encefalopatia epatica acuta

È necessario iniziare la lotta contro la malattia il prima possibile. Il trattamento della malattia si sviluppa con tre fasi principali:

• ricerca ed eliminazione del fattore che provoca l'insufficienza epatica;
• abbassamento dei livelli ematici di ammoniaca, cloro e altre sostanze tossiche;
• stabilizzazione del rapporto neurotrasmettitore del cervello.

Nella forma acuta di encefalopatia epatica, la terapia inizia con l'uso di farmaci diuretici. Per rimuovere il gonfiore del corpo e degli organi interni, il cervello, iniettato per via parenterale "Furosemide", "Lasix".

Se i disturbi mentali del paziente sono troppo pronunciati, vengono prescritti sedativi. Le tinture di valeriana e di motherwort possono non dare l'effetto previsto, in alternativa raccomandare farmaci più potenti ("aloperidolo", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Se la causa dell'insufficienza epatica era l'infezione batterica, gli antibiotici sono prescritti per alleviare l'infiammazione. Per il trattamento dell'encefalopatia prescrivono, di regola, agenti antibatterici ad ampio spettro che sono attivi nel lume dell'intestino crasso in relazione a vari microrganismi:

In parallelo con gli antibiotici, le soluzioni di disintossicazione vengono somministrate per via endovenosa. Non appena la condizione è stabilizzata, vengono sostituite da soluzioni nutritive di glucosio, bicarbonato di sodio, potassio per riempire il corpo con una carenza di importanti oligoelementi.

Per l'encefalopatia epatica di tipo C, vengono utilizzati clisteri purificanti con lattulosio. Per pulire l'intestino, a causa della quale la formazione di ammoniaca è ridotta, il suo assorbimento è impedito, al paziente vengono prescritti farmaci dal gruppo di disaccaridi (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Insieme alle feci, il microelemento avvelenante lascia rapidamente il corpo.

Al fine di prevenire l'edema cerebrale nelle prime fasi della malattia, vengono utilizzati i farmaci sistemici ormonali "Desametasone", "Prednisolone". Quando le condizioni generali del paziente peggiorano, vengono ospedalizzate nell'unità di terapia intensiva.

In caso di encefalopatia epatica sullo sfondo di insufficienza epatica acuta, il paziente viene urgentemente chiamato per il trapianto di fegato. Il trapianto di organi aumenterà le possibilità di sopravvivenza (le statistiche mostrano che il 70% delle persone operate ha superato la soglia di cinque anni). Tuttavia, a causa dell'alto rischio di complicazioni e morte, è necessaria una consultazione tempestiva presso un centro medico specializzato per la selezione dei donatori e l'esame del ricevente.

Dieta e dieta

Nell'encefalopatia acuta del fegato, si raccomanda il digiuno per 1-2 giorni, dopo di che al paziente viene prescritta una dieta a basso contenuto proteico. Quando l'encefalopatia epatica è limitata, l'uso di proteine ​​vegetali e animali a 0,5 g per 1 kg di peso corporeo al giorno. Oltre agli alimenti proteici, il consumo di sale non è consentito. Per stabilizzare le condizioni del paziente, vengono prescritti complessi acidi grassi Omega-3. Con una tendenza positiva, la quantità giornaliera di proteine ​​viene gradualmente aumentata. Il volume viene aumentato ogni cinque giorni di 5-10 g, ma al massimo è consentito al paziente di consumare non più di 50 g di carne a basso contenuto di grassi (carne di coniglio, pollo, tacchino).

Vale la pena notare che il digiuno nei primi giorni di encefalopatia acuta non è un prerequisito. Se le condizioni del paziente e i risultati del test sono in valori accettabili, è sufficiente escludere i prodotti proteici dalla dieta, dando la preferenza a cibi fatti in casa a basso contenuto di grassi - zuppe, cereali, insalate, pasticcini. In questo caso, dovresti prestare attenzione a cibi e bevande, il cui uso è inaccettabile nelle forme acute e croniche della malattia:

• mele, uva, cavoli e altre verdure che fermentano nell'intestino;
• prodotti a base di latte fermentato;
• latte intero;
• alcol;
• soda dolce;
• caffè;
• tè forte

L'encefalopatia epatica nella cirrosi epatica è accompagnata da alterazioni distruttive dell'organo. Con il successo della cura della malattia, nonostante la capacità del parenchima epatico di recuperare rapidamente, si dovrebbe seguire costantemente una dieta per evitare recidive, dal momento che le cellule del fegato sono sensibili agli effetti delle sostanze nocive.

Encefalopatia cronica del fegato, terapia

Nel decorso cronico della malattia, aderire ai principi della terapia sintomatica. Quando esacerbazione della malattia, è immediatamente necessario regolare la dieta e passare a una dieta a basso contenuto di proteine.

Come con la forma acuta di encefalopatia epatica, il trattamento prevede l'eliminazione di elementi tossici dal corpo. Il più delle volte, è necessaria una pulizia dell'intestino in due fasi con farmaci che riducono la quantità di ammoniaca nel sangue. Fornire al paziente energia per via endovenosa con soluzione di glucosio iniettata. In combinazione con l'uso di farmaci, l'encefalopatia epatica viene trattata con procedure di plasmaferesi.

Quali sono le probabilità che i pazienti prevedono?

Il successo del trattamento dipende in gran parte dalla gravità del paziente. Ad esempio, il coma porta quasi inevitabilmente alla morte del paziente. La prognosi peggiora con un alto livello di proteine ​​totali, albumina, così come lo sviluppo di ascite, ittero.

Tra i pazienti con encefalopatia epatica, meno del 25% sopravvive nelle ultime fasi, con un grado iniziale di malattia - oltre il 60%. Le possibilità di un emendamento aumentano dopo il trapianto. Ma se un paziente ha un danno cerebrale irreversibile, non sarà in grado di tornare a una vita normale piena.

L'efficacia del trattamento di questa malattia è determinata da diversi fattori, tra cui la causa della malattia e l'età del paziente. Per i bambini sotto i 10 anni e per i pazienti di età superiore ai 40 anni, la prognosi è la meno ottimistica.

Encefalopatia epatica. Algoritmo di diagnosi differenziale e tattica di riferimento

Circa l'articolo

Per la citazione: Polunina TE, Maev I.V. Encefalopatia epatica. Algoritmo di diagnostica differenziale e tattiche di gestione // BC. 2010. №5. Pp. 291

L'encefalopatia epatica (EP), una caratteristica della sindrome dei pazienti con malattie del fegato, è definita come lo spettro dei disturbi neuropsichiatrici in pazienti che richiedono diagnosi differenziale con altri disturbi neuropsichiatrici. L'EP è caratterizzata da cambiamenti di personalità, deficit intellettivi e depressioni. Una condizione importante per questa sindrome è una violazione del flusso sanguigno portale. Il PE si sviluppa in pazienti senza cirrosi durante la formazione spontanea di anastamosi porto - cavali o shunt porto - sistemici creati chirurgicamente.

Nonostante il frequente sviluppo di encefalopatia in pazienti con cirrosi epatica, oggi non esistono metodi di laboratorio affidabili per la diagnosi e la valutazione oggettiva della sua gravità. Su suggerimento di alcuni autori, è stata pubblicata la classificazione di PE proposta nel 1998 in un congresso di specialisti in questo campo. Secondo lei, l'encefalopatia epatica è divisa in tipi: A (acuta) - associata a insufficienza epatica acuta; B (Bypass) - associato a smistamento sistemico di sangue da parte di Porto, assenza di malattia epatica; C (Cirrohosis) - associata a cirrosi epatica, ipertensione portale e smistamento portosistemico.
La classificazione clinica include EP episodica, persistente e minima. La maggior parte degli episodi di encefalopatia sono stati rilevati con la progressione della malattia e la precipitazione prolungata dei fattori, ma a volte è accompagnata da scompenso della cirrosi epatica. PE con manifestazioni minime o si verifica all'inizio della malattia, o è considerato come una forma subclinica. In questi pazienti, i sintomi clinici dell'encefalopatia sono rilevati solo da uno studio estremamente dettagliato. I primi segni di disordine includono una diminuzione del numero di movimenti spontanei, uno sguardo fisso e una risposta breve. I cambiamenti di personalità sono più evidenti nei pazienti con malattie croniche del fegato. Includono l'infantilismo, l'irritabilità, la perdita di interesse nella famiglia. Tali cambiamenti di personalità possono essere rilevati anche in remissione. I disturbi mentali variano nello stadio con manifestazioni cliniche minime e manifestano disturbi lievi nell'organizzazione del processo mentale. Disturbi isolati sorgono sullo sfondo di una chiara coscienza e sono associati ad alterata attività ottico-spaziale: riconoscimento di una figura spaziale o di uno stimolo. La frustrazione della scrittura si manifesta come una violazione della forma delle lettere. Per valutare la progressione della malattia, i pazienti possono essere successivamente esaminati utilizzando il test Reitan per combinare i numeri. Il coma nell'insufficienza epatica acuta è spesso accompagnato da agitazione psicomotoria e gonfiore del cervello; compaiono letargia e sonnolenza, che è una manifestazione del danno astrocitario. I problemi di diagnosi, trattamento, gestione di tali pazienti saranno discussi di seguito.
Lievi segni di EP sono osservati in quasi il 70% dei pazienti con cirrosi epatica. I sintomi sono osservati nel 24-53% dei pazienti sottoposti a interventi chirurgici per formare uno shunt portosistemico.
Con una PE minima, i pazienti possono avere abilità normali nel campo della memoria, della lingua, delle capacità motorie. Tuttavia, nei pazienti con EP minima, l'attenzione costante è compromessa. Possono avere un ritardo nella scelta del tempo di reazione, che elimina la guida. Di norma, i pazienti con EP minima hanno cambiamenti nei test psicometrici e neurofisiologici: una prova di numeri vincolanti, potenziali evocati di ricerca del tempo di risposta alla luce e al suono.
I pazienti con EP lieve e moderata dimostrano una diminuzione della memoria a breve termine, la concentrazione nello studio dello stato mentale. Possono manifestare segni di tremore "clapping" degli arti, che si osserva anche in pazienti con uremia, insufficienza polmonare, sovradosaggio di barbiturici.
I pazienti possono avere un dolce respiro "al fegato", che si manifesta durante l'espirazione dei mercaptani.
patogenesi
Attualmente, il modello patogenetico più comune di PE è l'ipotesi gliale. insufficienza epatocellulare e / o porto-sistemico shunt portare allo sviluppo di squilibrio aminoacidi e sangue aumento neurotossine endogeni. Questo provoca edema e disturbi funzionali astrociti: aumentando la permeabilità della barriera ematoencefalica (BBB), cambiamenti nell'attività dei canali ionici, processi di neurotrasmissione deteriorate e garantire neuronale energia ATP che è clinicamente manifesta sintomi di PE (Figura 1).
Quadro clinico
Quando l'EP colpisce tutte le parti del cervello, quindi il quadro clinico è un complesso di varie sindromi. Include disturbi neurologici e mentali:
- cambiamento di personalità (infantilismo, irritabilità, perdita di interesse nella famiglia);
- alterazione della coscienza con disturbi del sonno (inversione del ritmo normale del sonno e della veglia, fissazione dello sguardo, letargia e apatia, risposte brevi);
- disturbo dell'intelletto (lentezza della parola, monotonia della voce, disturbi dell'attività ottico-spaziale, manifestati nella prova della combinazione dei numeri, della forma delle lettere);
- odore di "fegato" dalla bocca;
- tremore "battente" (asterixis).
Per convalidare la diagnosi di EP, è necessario condurre una storia approfondita, un esame fisico e un esame neurologico. Pertanto, i test psicometrici rivelano un aumento del tempo di esecuzione e del numero di errori; EEG - a-7-8 decelerazione conteggio / s causata da potenziali cerebrali -. Diminuire in ampiezza e l'aumento del periodo di latenza, spettroscopia di risonanza magnetica - aumento dell'intensità di segnale T1, riduzione del myo-inositolo / creatina aumento di picco nella glutammina. La sensibilità di questi metodi è 60-85, 40-50, 50-85 e 100%, rispettivamente.
La diagnosi di PE può essere assunta quando rilevare segni di malattia epatica cronica (telangiectasia, eritema palmare, ginecomastia, ascite, ittero, sanguinamento da varici). E nei pazienti con cirrosi è consigliato inizialmente considerata un'alterazione dello stato mentale come PE, fino a prova diverse modifiche eziologia. La Tabella 1 mostra il metodo per valutare la gravità di PE di West - Haven. pignone epatica o tremore caratteristica dei primi stadi della malattia, ma non sono patognomonici, così come uremia, narcosi dovuta all'anidride carbonica tossicità gipomagnemiya e difenilidantoina. Spesso nei pazienti con encefalopatia può essere rilevato un odore "fegato" e iperventilazione.
Quando si eseguono test di laboratorio in pazienti con EP, sono spesso rilevati segni di gravi disturbi biochimici e disfunzione epatica sintetica. Sono necessari altri studi, incluso un elettroencefalogramma. I potenziali evocati e la ricerca psicometrica possono essere utili per differenziare la PE dalla demenza, ma la questione della loro fattibilità è considerata individualmente in ciascun caso specifico.
Al fine di eliminare la compromissione della funzione del sistema nervoso a causa di altre cause e di identificare i fattori che influenzano lo sviluppo del PE, insieme agli studi strumentali del cervello, spesso svolgono:
- studio dei gas ematici arteriosi;
- esame del sangue biochimico;
- esami generali di urina e sangue;
- esame batteriologico dell'espettorato e delle urine;
- test delle urine e del sangue per il contenuto di veleno;
- uno studio del livello di alcol nel sangue.
In presenza di febbre e leucocitosi in combinazione con PE, è necessaria la puntura lombare per escludere la meningite. La diagnosi differenziale di encefalopatia è presentata nella tabella 2.
Tattiche di gestione del paziente
La direzione più importante nella gestione della PE è la costante ricerca, identificazione e trattamento delle cause dei sintomi della PE. I fattori che influenzano lo sviluppo della malattia sono:
• eccesso di proteine ​​nel cibo;
• sanguinamento gastrointestinale;
• infezioni (soprattutto peritonite batterica spontanea, infezione delle vie urinarie e della pelle, vie respiratorie, batteriemia);
• squilibrio elettrolitico, acidosi, disidratazione;
• stato dopo shunt portosistemico intraepatico transgiugulare;
• compromissione della funzionalità renale;
• ipoglicemia;
• ipossia;
• carcinoma epatocellulare;
• esacerbazione dell'epatite cronica attiva sullo sfondo della cirrosi;
• farmaci che alleviano l'eccitazione del sistema nervoso centrale (sedativi, ipnotici, ecc.);
• gonfiore del cervello (in caso di insufficienza epatica acuta);
• cirrosi dello stadio terminale.
Alcune malattie del fegato, come epatite virale cronica, epatite autoimmune o epatite alcolica acuta, possono causare EP nelle esacerbazioni acute in assenza di meccanismi compensatori sufficienti. Pertanto, nel primo episodio di encefalopatia, aumenta il rischio di sviluppare carcinoma epatocellulare. Quando l'encefalopatia si sviluppa dopo il TBPS, è necessario limitare l'assunzione di proteine ​​dall'assunzione di cibo e lattulosio. In assenza di fattori di precipitazione dopo una ricerca approfondita, questa encefalopatia è molto probabilmente una delle manifestazioni della malattia del fegato. Va notato che il problema dell'encefalopatia può essere risolto con un trapianto di fegato.
Suggerimenti per la nutrizione
La restrizione delle proteine ​​nel cibo si è giustificata in molti anni di pratica. Tuttavia, per lo stage con manifestazioni minime, questa è un'eccezione, non una condizione necessaria. L'assunzione di proteine ​​è inferiore a 40 g / die. portare ad un bilancio negativo dell'azoto e al progressivo sviluppo dell'esaurimento. Tali violazioni sono aggravate da una grande perdita di proteine ​​durante la paracentesi periodica. Pertanto, si raccomanda di limitare l'assunzione di proteine ​​con il cibo, principalmente con dinamiche negative. Per i pazienti con encefalopatia di stadio I e II, la dose giornaliera raccomandata di proteine ​​è di 30-40 g / die. L'encefalopatia grave dello stadio III o dello stadio IV richiede un'ulteriore limitazione della proteina da 0 a 20 g al giorno durante il corso della terapia intensiva. Tuttavia, dopo il recupero, la quantità giornaliera di proteine ​​deve essere gradualmente aumentata in base allo stato neurologico del paziente. Il concetto principale di terapia è di mantenere un equilibrio tra la correzione dell'encefalopatia e la prevenzione dell'esaurimento. Allo stesso tempo, le proteine ​​vegetali dovrebbero essere la maggior parte a causa dell'alto contenuto di fibre e delle basse quantità di amminoacidi aromatici. Una tale dieta non è raccomandata per un uso prolungato. Pertanto, è consigliabile condurre una conversazione dettagliata con il paziente e i suoi parenti per spiegare la necessità e i metodi per limitare le proteine ​​negli alimenti.
Terapia combinata
Lattulosio (Dufalac) - un farmaco che viene metabolizzato nel colon batteri saccarolitici (Bifidobacterium, Lactobacillus) di acidi grassi a catena corta, che porta alla acidificazione del contenuto intestinale, sopprime la crescita di microflora proteolitici (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) e quindi riduce la produzione di ammoniaca. Inoltre, pH inferiore nell'intestino crasso valori di accelerazione di avanzamento del contenuto intestinale, che riduce il tempo per la formazione di ammoniaca e accelera la sua escrezione. La dose raccomandata di Duphalac è da 30 ml per via orale 2-4 volte al giorno. Tuttavia, la sensibilità al Duphalac individuale, consigliato in tal modo per istruire i pazienti circa la necessità di auto-titolazione della dose di attuare gradualmente i 3-5 movimenti intestinali semiliquidi al giorno. Purtroppo, la maggior parte dei medici ha ammesso un errore nel trattamento di encefalopatia - l'omissione di informare i pazienti circa l'uso corretto Duphalac. Possibili effetti collaterali della terapia lattulosio nel caso di alte dosi sono: sensazione di gusto troppo dolce, aumentando il rischio di glicemia nei pazienti diabetici, gonfiore e flatulenza. Oralmente lattulosio è indicato in pazienti con stadio I o II encefalopatia, e nel caso di encefalopatia grave, coma epatico o (III o IV) Dufalac essere somministrato attraverso un sondino nasogastrico. In alcune cliniche preferisce condurre clisteri Duphalac come indugiare nel colon e intestino crasso, aumentando così la dose (clistere: 300 ml Duphalac inclusa 700 ml di acqua dal rubinetto) ed evitare il rischio di aspirazione nei pazienti, che aumenta in tali situazioni. Nonostante l'elevata efficacia di questo strumento, il suo uso in pazienti con grave encefalopatia richiede un attento monitoraggio.
Il lattulosio è un disaccaride non assorbibile. Duphalac interferisce con la sintesi dell'ammoniaca intestinale con una serie di meccanismi. La conversione di Duphalac in acido lattico è il risultato della sua decomposizione da parte dei batteri saccarolitici. Di conseguenza, il contenuto intestinale viene acidificato, il che contribuisce alla conversione di NH3 in NH4 + e impedisce il passaggio di NH3 dall'intestino nel sangue. Inoltre, la crescita dei batteri di E. coli è inibita, il che porta ad un aumento dei livelli di lattobacilli (Fig. 2).
La dose iniziale di Duphalac è 90-120 ml / die, 30-45 ml ogni giorno 2-3 volte al giorno. La dose può essere aumentata I pazienti devono essere istruiti a ridurre il dosaggio di Duphalac in caso di diarrea, dolore addominale spastico o distensione addominale. Il criterio dell'efficacia del trattamento è la presenza di feci molli 2-3 volte al giorno. Il sovradosaggio può portare a diarrea grave, squilibrio elettrolitico e ipovolemia. Per quasi quattro decenni, il lattulosio è stato oggetto di studi clinici che hanno dimostrato l'efficacia del farmaco nel trattamento dell' PE.
antibiotici
Neomicina, metronidazolo, vancomicina, fluorochinoloni sono raccomandati per ridurre l'eccessiva contaminazione della microflora del colon. Il dosaggio iniziale di neomicina è di 250 mg per via orale 2-4 volte al giorno. Il trattamento con aminoglicosidi ha effetti collaterali: ototossicità e nefrotossicità, che impediscono l'uso di droghe.
Rifaximina, un antibiotico ad ampio spettro, è un derivato semi-sintetico della rifamicina, che lega in modo irreversibile la subunità b dell'enzima batterico, la RNA polimerasi dipendente dal DNA, e quindi inibisce la sintesi di RNA e proteine ​​batteriche. Come risultato del legame irreversibile con l'enzima rifaximina mostra proprietà battericide contro i batteri sensibili.
Il farmaco ha un ampio spettro di attività antimicrobica, tra cui la maggior parte dei batteri gram-negativi e gram-positivi, aerobi e anaerobici che causano infezioni gastrointestinali. Nel 2005, il farmaco è stato raccomandato per il trattamento del PE. A differenza della neomicina, il suo profilo di tollerabilità è paragonabile al placebo. Diversi studi clinici hanno dimostrato che rifaximina alla dose di 400 mg assunto 3 volte al giorno è comparabile per quanto riguarda l'efficacia del lattulosio al fine di correggere i sintomi dell' PE. La dose terapeutica di rifaximina nel trattamento del PE richiede una titolazione a seconda della gravità dei sintomi dell'encefalopatia. Rifaximina è efficace a una dose più bassa (400 mg). Inoltre, la durata della terapia varia (da 1 a 4 settimane). Il trattamento prolungato con rifaximina può causare resistenza. L'ampio spettro antibatterico di rifaximina contribuisce alla riduzione del carico batterico intestinale patogeno, che causa alcune condizioni patologiche. Il farmaco riduce:
- formazione di ammoniaca e di altri composti tossici da parte dei batteri, che in caso di grave epatopatia, accompagnata da una violazione del processo di detossificazione, sono coinvolti nella patogenesi e sintomatologia del PE;
- aumento della proliferazione di batteri nella sindrome da crescita eccessiva di microrganismi nell'intestino.
Rimozione dell'ammoniaca
Per aumentare la rimozione dell'ammoniaca, si usa L - ornitina L - aspartato. Il principale meccanismo di azione del farmaco è l'attivazione della formazione di urea dall'ammoniaca attraverso la stimolazione dell'enzima carbamoil sintetasi del ciclo ornitina e la diretta partecipazione dell'aspartato come substrato del ciclo di Krebs.
Nel sistema di neutralizzazione intraepatica dell'ammoniaca, partecipano 2 sistemi principali: epatocita periportale e periveniale. Di conseguenza, i due meccanismi principali sono la sintesi dell'urea utilizzando la carbamoil sintetasi nell'epatocita periportale e la sintesi della glutammina negli epatociti perivenzionali.
L'ornitina viene assorbita dai mitocondri degli epatociti periportali, dove funge da metabolita nella formazione dell'urea e attiva anche la carbamoil fosfato sintetasi, un enzima che accelera la sintesi dell'urea. L'ornitina è coinvolta nella sintesi della poliammina, che porta all'attivazione della produzione di NADP, aumentando l'apporto energetico dei mitocondri degli epatociti
Aspartato di ornitina: neutralizza l'ammoniaca negli epatociti periveni e nel tessuto muscolare. Negli epatociti periveni, nei muscoli e nel cervello, come ulteriore possibilità di utilizzo dell'ammoniaca, funziona il ciclo di formazione dell'amminoacido glutammico, dove la parte costituente - aspartato - svolge il ruolo del componente principale nella sua sintesi. L'aspartato viene convertito in alanina e ossalacetato, l'alanina, a sua volta, riduce la secrezione di enzimi dagli epatociti (prevenendo la riduzione di ATP, riducendo l'attività delle transaminasi) - ciò contribuisce ad un effetto positivo sugli epatociti colpiti. L'aspartato di ornitina riduce l'aumento del livello di ammoniaca nel corpo e, in particolare, nel cervello in violazione della disintossicazione del fegato. Ha un effetto pronunciato su PE. L'azione del farmaco è associata alla sua partecipazione al ciclo ornitina di formazione dell'urea. L'aspartato di ornitina si dissocia nelle sue componenti costitutive, gli aminoacidi ornitina e aspartato, che vengono assorbiti nell'intestino tenue mediante trasporto attivo attraverso l'epitelio intestinale e vengono escreti attraverso il ciclo dell'urea.
Una diminuzione della sintesi di urea nell'acidosi è seguita da un aumento degli ioni di ammonio nelle urine. In queste condizioni, la glutammina è la forma non tossica che trasporta l'ammoniaca dal fegato ai reni. Regime di dosaggio all'interno - 1 sacchetto di granulato, sciolto in 200 ml di liquido, 2-3 volte al giorno. dopo aver mangiato con manifestazioni minime di encefalopatia. In caso di compromissione della coscienza, a seconda della gravità della condizione, 20-40 g vengono somministrati per via endovenosa per 24 ore.La durata dell'infusione, la frequenza e la durata sono determinati individualmente. La velocità di infusione massima è 5 g / h. Si raccomanda di sciogliere non più di 6 flaconcini per 500 ml di soluzione per infusione.
L'assegnazione di amminoacidi a catena ramificata (leucina, isoleucina e valina) per impedire ai falsi neurotrasmettitori di entrare nel sistema nervoso centrale si è dimostrata a lungo una potenziale terapia per l'EP.
PE con epatica acuta
fallimento
Nell'insufficienza epatica acuta (fulminante), si verifica sempre l'EP, che si sviluppa rapidamente a causa di una progressiva diminuzione della funzionalità epatica. È necessario condurre chiaramente una diagnosi differenziale tra i sintomi dell'edema cerebrale e l'EP che si verificano con insufficienza renale acuta. A tale scopo, si raccomanda di condurre un esame clinico del paziente e, in caso di coma epatico, è spesso necessaria una misurazione della pressione intracranica.
La tattica di gestione dei pazienti con encefalopatia in caso di insufficienza renale acuta senza edema cerebrale è simile a quella di EP a causa di malattia epatica cronica. Al contrario, la presenza di edema cerebrale richiede la nomina di mannitolo e barbiturici, così come la preparazione per il trapianto urgente. Nello stesso momento completamente escluda la proteina dal cibo consumato, e i substrati di energia sono applicati endovenosamente. Anche l'uso del lattulosio orale nei pazienti con insufficienza renale acuta e encefalopatia moderata (fasi I e II) per la pulizia intestinale è giustificato. Ectasmi con lattulosio sono raccomandati per i pazienti con encefalopatia più grave, l'uso di agenti orali in cui è difficile. La correzione dei disturbi metabolici nei pazienti con encefalopatia con SNP è simile a quella dell'insufficienza renale acuta. Quando si passa allo stadio III e IV, il paziente deve essere intubato per ridurre il rischio di aspirazione.
Pertanto, il trattamento della PE è una terapia combinata, che a diversi stadi della gravità del trattamento include la terapia con ornitina aspartato e Duphalac (lattulosio). Dosaggio regime di ornitina aspartato: orale 3-6 g 3 volte / die. dopo aver mangiato con manifestazioni minime di encefalopatia; per via endovenosa fino a 40 g entro 24 ore in caso di compromissione della coscienza, a seconda della gravità della condizione (stadio 3-4). La dose raccomandata di Duphalac (lattulosio) è di 30 ml per via orale 2-4 volte al giorno. Se il lattulosio è inefficace, rifaximina è incluso nella terapia.

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Nonostante il progressivo sviluppo della scienza medica nel 21 ° secolo, il problema della terapia è diventato avvelenato.