Cause, sintomi e trattamento dell'ittero emolitico

Come cambiare il colore dell'urina e delle feci con ittero

Il colore delle feci con ittero tende a cambiare drasticamente. Ciò è dovuto all'aumento degli enzimi epatici e all'incapacità del corpo di rimuovere le tossine in modo tempestivo. Lo sviluppo dell'ittero è associato a una serie di fattori provocatori, che si basano sulla violazione delle funzioni delle vie biliari. Mentre la patologia progredisce, vengono diagnosticati i sintomi evidenti della malattia, incluso un cambiamento nella tonalità naturale delle feci e delle urine. Secondo l'intensità dello specialista del colore determina la gravità della malattia.

Perché cambia la tinta delle urine?

La sostanza prodotta dal fegato, chiamata bilirubina, è responsabile dell'ombra delle urine. Questo componente è il componente principale del pigmento biliare o biliare. Si forma durante il complesso processo chimico di scissione dell'emoglobina e di altre sostanze presenti nel fegato. I prodotti di decomposizione si accumulano nella bile e vengono eliminati dal corpo insieme al resto delle tossine. Questo è un processo continuo, tuttavia, in violazione dello scopo funzionale del fegato, l'accumulo di componenti pericolosi è fisso.

La bilirubina si trova nel sangue umano in piccole quantità. Qualsiasi deviazione dalla norma indica lo sviluppo di processi patologici, in particolare i fallimenti del fegato e della cistifellea. Ciò è confermato da numerosi test di laboratorio su sangue e urina. Con il rapido aumento della quantità di bilirubina, è possibile rilevare anomalie nel corpo senza ulteriori ricerche.

Tutte le violazioni sono registrate dall'ombra di urina. La bilirubina elevata porta ad un'alta concentrazione di un altro componente - l'urobilina. È responsabile del colore del materiale biologico, cambiando il colore naturale in una tonalità scura e saturata. La presenza di anomalie nel fegato è indicata non solo da un alto livello di bilirubina, ma anche dalla presenza di globuli rossi e proteine ​​nelle urine. Per confermare l'ittero, lo specialista consiglia di eseguire anche un esame del sangue.

Cause di cambiamento nelle feci

La bilirubina colpisce il colore delle feci. Accumulando nell'intestino sotto forma di stercobilina, porta ad un netto cambiamento nell'ombra delle feci. La presenza di questo componente nelle feci viene controllata combinando il materiale di prova con dicloruro di mercurio. Lo studio è condotto durante il giorno, questa volta è sufficiente per l'ingresso di feci nella reazione con i reagenti. I dati ottenuti sono confrontati con gli indicatori di laboratorio. Se la persona è in buona salute, il materiale studiato assumerà una tonalità rosa. Il colore verde indica l'assenza di stercobilina.

Malfunzionamenti nel funzionamento del fegato e del pancreas creano condizioni ottimali per l'accumulo di componenti pericolosi e tossici nel corpo. Entrando nelle feci, provocano il suo cambiamento. In condizioni normali, la quantità giornaliera di sterlocobilina escreta è di 350 ml. Se un dato indicatore varia in una direzione più piccola o verso l'alto, è consuetudine diagnosticare una progressione intensiva di malattie nel corpo umano.

Se i test per l'ittero indicano una forte riduzione del rapporto di stercobilin, uno specialista corregge un danno acuto nel funzionamento del fegato. In rari casi, c'è un aumento della componente con l'epatite. Ciò è dovuto al rapido aumento del numero di globuli rossi nel sangue. Nella maggior parte dei casi, tali processi indicano la progressione dell'ittero emolitico.

Se durante lo studio non è stata rilevata la stercobilina, uno specialista diagnostica l'ostruzione completa dei dotti biliari. Il blocco dei dotti è dovuto alla compressione di un tumore o di una pietra. In questo caso, l'ombra delle feci con ittero è bianca.

Importante: non solo le malattie del fegato possono influire sullo scolorimento delle feci. Tali violazioni sono registrate con colangite, pancreatite e colecistite.

In che modo il tipo di ittero influisce sul colore del materiale biologico

L'analisi delle urine è in grado di caratterizzare pienamente la condizione umana, soprattutto se si sospetta lo sviluppo di ittero. Secondo numerosi studi, ci sono tre tipi principali di epatite:

• emolitico (surrenale);
• parenchimale (epatico);
• meccanico (subpatico).

L'epatite emolitica è accompagnata dal giallo della pelle e delle mucose. Il rapido aumento del livello di bilirubina e l'accumulo di tossine nel corpo, rende impossibile per il fegato e i reni filtrare le sostanze pericolose. Il risultato di questo processo è un colore brillante di urina.

Epatite parenchimale o epatica si sviluppa sullo sfondo di gravi anomalie nel funzionamento del fegato. La sua progressione è dovuta alla sostituzione di cellule di organi sane con tessuto connettivo o cicatriziale. Questo processo è caratteristico della cirrosi. Il fegato non affronta la sua diretta responsabilità e perde la capacità di elaborare la bilirubina. Sostanza in grandi quantità nel sangue. La bilirubina è parzialmente filtrata dai reni, che cambia il colore naturale dell'urina in una ricca tinta scura. Secondo i segni esterni, assomiglia a una birra forte oa un tè.

Con ittero ostruttivo, un rapido accumulo di bile viene registrato nel sistema di flusso. Questo processo è dovuto al blocco dei dotti dovuto alla progressione di tumori benigni o maligni. Le tossine si accumulano nella bile, portando all'avvelenamento del corpo. Una parte della bilirubina prodotta entra nell'intestino, dove viene convertita in sterkobilin. Questo componente influisce sul colore naturale delle masse fecali. Nell'itterizia subepatica, le feci assumono una tinta pallida o bianca, si verificano cambiamenti simili nel colore delle urine.

Secondo l'ombra delle feci, uno specialista è in grado di fare una diagnosi preliminare. Tuttavia, quale tipo di ittero è fissato in una persona e ciò che ha causato il suo sviluppo aiuterà a determinare ulteriori studi di laboratorio e strumentali.

Cambiamenti pericolosi nel corpo di un neonato

I cambiamenti nel colore delle urine e delle feci sono registrati a qualsiasi età. Tuttavia, sono particolarmente pericolosi per i bambini. Le deviazioni dalla norma sono caratteristiche della malattia emolitica del neonato (GBI). Questo è un processo patologico, accompagnato da un rapido aumento del livello di bilirubina nel corpo. Si sviluppa durante il conflitto Rh della madre e del feto, ancora nell'utero. Nella maggior parte dei casi, è fatale.

Con un apparente conflitto di Rhesus aumenta il rischio di aborto spontaneo o di natimortalità. Negli anni passati, la mortalità dovuta allo sviluppo della malattia emolitica era dell'80%. Lo sviluppo della patologia indica un colore brillante della pelle del bambino. Un ulteriore criterio per la valutazione è il cambiamento nel colore delle feci con ittero, richiede una tonalità giallo brillante. Nella pratica medica, questa condizione è chiamata ittero nucleare.

I cambiamenti nel colore delle urine e delle feci aumentano gradualmente, per 3-4 giorni dopo la nascita, il bambino ha feci giallo vivo, con una leggera sfumatura verdastra. In assenza di effetti terapeutici, il 5 ° giorno intossicazione da sistema nervoso acuto e lo sviluppo di ittero nucleare inserito (foto indica la sua intensità). Se il bambino non fornisce assistenza tempestiva, è fatale.

Importante: qualsiasi cambiamento nel corpo di un adulto e di un bambino è una ragione per una visita di emergenza in un istituto medico. Ignorare i segni evidenti di deviazioni è pericoloso per lo sviluppo di gravi complicazioni, inclusa la morte.

itterizia

L'ittero è una sindrome polietiologica caratterizzata da ingiallimento della pelle, sclera e altri tessuti, a causa di una quantità eccessiva di bilirubina nel sangue e di un eccessivo accumulo nei tessuti. A seconda del motivo dell'aumento del livello di bilirubina nel sangue, ci sono due tipi principali di ittero: vero ittero e falso ittero (pseudocolus).

False ittero (pseudoicterus) - è la colorazione itterico della pelle a causa di accumulo in esso di carotenoidi con mangiare frutta prolungate ed abbondanti coloratissimi e verdure (carote, arance, zucca), e avviene per ingestione di alcuni farmaci (quinacrine, acido picrico e alcuni altri farmaci). Con lo pseudo ingiallimento, il livello di bilirubina nel sangue non aumenta e la colorazione delle membrane mucose non si verifica (le scie degli occhi rimangono bianche).

Il vero ittero è un complesso di sintomi caratterizzato da colorazione ittero della pelle e delle membrane mucose, causata dall'accumulo nel sangue e dai tessuti della bilirubina in eccesso. L'intensità dell'ittero dipende dall'apporto di sangue all'organo o al tessuto. Inizialmente, la colorazione gialla della sclera viene rilevata, e un po 'più tardi - della pelle. Accumulando nella pelle e nelle mucose, la bilirubina in combinazione con altri pigmenti li tinge di un colore giallo chiaro con una sfumatura rossastra. Si verifica un'ulteriore ossidazione della bilirubina in biliverdina e l'ittero assume una colorazione verdastra. Con la prolungata esistenza di ittero, la pelle diventa bronzo nerastro. Pertanto, l'esame del paziente consente di decidere sulla durata dell'ittero, che è di grande valore diagnostico differenziale. Nell'ittero, è molto importante stabilire il rapporto tra le concentrazioni di bilirubina diretta e indiretta.

• La bilirubina diretta è una frazione idrosolubile che dà una reazione diretta di van den Berg (con Ehrlich diazoeattivo) e consiste principalmente di bilirubina coniugata (legata) (monoglucuronide e diglucuronide).
• La bilirubina indiretta è una frazione liposolubile che dà una reazione indiretta di Van den Berg (con Ehrlich diazoreattivo dopo pre-trattamento con etanolo o metanolo) ed è rappresentata principalmente da bilirubina non coniugata (non legata, libera).
• La bilirubina diretta e indiretta costituisce la cosiddetta bilirubina totale. Il livello normale di bilirubina totale nel siero è 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Se durante la reazione di Van-Den-Berg la bilirubina sierica 80-85% è indiretta, si ritiene che il paziente abbia iperbilirubinemia indiretta. Se la bilirubina sierica diretta è superiore al 50%, si ritiene che l'iperbilirubinemia sia diretta. L'aspetto della bilirubina nelle urine (bilirubinuria) è una conseguenza dell'iperbilirubinemia. L'urina con bilirubinuria ha un colore dal giallo brillante al marrone scuro, quando viene mescolata, la sua schiuma è colorata di giallo. La bilirubinuria è osservata solo con iperbilirubinemia diretta, poiché la bilirubina indiretta non passa attraverso le membrane dei glomeruli.

A seconda del meccanismo di disturbo del metabolismo della bilirubina, si distinguono i seguenti:

• surrenale (predpechenochnuyu emolitica) ittero, in cui il sistema infestazione eritropoietico primario e iperproduzione bilirubina, nella maggioranza dei casi, associata ad un aumentato decadimento eritrociti;
• epatite epatica (epatocellulare, parenchimale), in cui le cellule epatiche (epatociti) sono principalmente colpite e l'iperbilirubinemia è associata ad alterato metabolismo e trasporto di bilirubina all'interno delle cellule epatiche;
• l'ittero subepatico (post epatico, ostruttivo, meccanico), in cui principalmente i dotti biliari extraepatici e l'iperbilirubinemia sono principalmente colpiti, è causato dalla difficoltà o dal blocco del trasporto extraepatico di bilirubina.

Per tutti i tipi di ittero, l'iperbilirubinemia è il risultato di un disturbo nell'equilibrio dinamico tra il tasso di formazione e il rilascio di bilirubina.

Ittero sovrareepatico

L'ittero sovrareepatico (preepatico, emolitico) si sviluppa a seguito dell'intensa ripartizione dei globuli rossi (o dei loro precursori immaturi) e dell'eccessiva produzione di bilirubina indiretta. Nel sangue dei pazienti, la quantità di bilirubina non coniugata aumenta a 40-50 μmol / L (3,5-5 mg%). Un fegato normalmente funzionante non può metabolizzare tutta la bilirubina formatasi, che è insolubile in acqua e non passa attraverso il filtro renale. Nelle feci aumenta notevolmente il contenuto di stercobilinogeno, nelle urine viene determinato urobilinogeno.

Distruzione intensiva dei globuli rossi. Questi fenomeni si verificano con iperfunzione delle cellule del sistema reticoloendoteliale (principalmente la milza), con ipersplenismo primario e secondario. Un tipico esempio di ittero emolitico è una varietà di anemie emolitiche, tra cui congenite (microsferocitosi, ecc.).

L'anemia emolitica immunitaria si sviluppa sotto l'influenza di anticorpi sui globuli rossi:

• anemie aptene - causate da fissazione su eritrociti di apteni (farmaci, virus, ecc.) che sono estranei al corpo con anticorpi formati in risposta alla combinazione di aptene con la proteina del corpo;
• isoimmune l'anemia - associata con l'ingestione di anticorpi di una madre neonato diretto contro i globuli rossi del bambino (se il bambino e l'incompatibilità Rh madre di fattori e molto meno del sistema di antigeni AB0).
• anemia autoimmune - causata dalla comparsa nel corpo di anticorpi contro i propri eritrociti;

Con l'anemia emolitica, la formazione di bilirubina indiretta è così grande che il fegato non ha il tempo di trasformarlo in bilirubina legata (diretta). Le cause dell'ittero emolitico possono anche essere vari altri fattori che portano all'emolisi: veleni emolitici, assorbimento nel sangue dei prodotti di decadimento di ematomi estensivi, ecc. L'ittero può essere più pronunciato nelle malattie del fegato con funzionalità compromessa.

In pratica, la diagnosi di ittero emolitico è più semplice di altre. Nell'ittero emolitico, la pelle assume un colore giallo limone, l'ittero è moderato, non c'è prurito. Quando l'anemia grave è determinata dal pallore della pelle e delle mucose sullo sfondo di ittero esistente. Dimensioni normali del fegato o leggermente ingrossate. Milza moderatamente ingrandita. In alcuni tipi di ipersplenismo secondario, può essere rilevata grave splenomegalia. L'urina ha un colore scuro a causa della maggiore concentrazione di urobilinogeno e stercobilinogeno. La reazione dell'urina alla bilirubina è negativa. Cal intenso colore marrone scuro, la concentrazione di stercobilin in esso è bruscamente aumentata. Nelle analisi del sangue, un aumento del livello di bilirubina indiretta, la concentrazione di biliburina diretta non è elevata. L'anemia, di regola, è moderatamente pronunciata, la reticolocitosi è possibile nel sangue dei pazienti. ESR è leggermente aumentato. Test del fegato, colesterolo nel sangue entro i limiti normali. I livelli di ferro nel siero del sangue sono elevati.

L'ittero overhepatico si sviluppa non solo a causa di un aumento della scomposizione degli eritrociti, ma anche in violazione della coniugazione della bilirubina nel fegato, che porta a un'eccessiva produzione di bilirubina indiretta (non coniugata). Un tipico esempio è l'epatite pigmentaria ereditaria.

Pigmento gepatozy - benigni (funzionale) iperbilirubinemia - malattie associate a disturbi ereditari del metabolismo della bilirubina (enzimopaty) manifesta ittero cronico o intermittente senza significative variazioni della struttura primaria e la funzione del fegato e senza evidenti segni di emolisi e colestasi.

La sindrome di Gilbert è la forma più comune di epatite pigmentaria ereditaria, che è rilevata nell'1-5% della popolazione ed è ereditata in modo autosomico dominante. Nella sindrome di Gilbert, la funzionalità epatica è normale, si distingue dall'emolisi dall'assenza di anemia o reticolocitosi. L'unica deviazione dalla norma è un moderato aumento della bilirubina non coniugata nel sangue. La sindrome viene rilevata nei giovani, dura, probabilmente per tutta la vita, accompagnata da lamentele vaghe e non specifiche.

Fino a poco tempo fa, la sindrome di Eulengracht era considerata quasi sinonimo della sindrome di Gilbert, che era chiamata anche sindrome di Gilbert-Meulengracht. Tuttavia, più tardi è stato dimostrato che si tratta di sindromi diverse con sintomi simili. Comuni alle due sindromi sono una diminuzione del livello di bilirubina nella nomina attivatori enzimi epatici microsomiali, età di insorgenza, carattere ittero intermittente, il livello di bilirubina nel sangue non è più di 80-100 mol / l a causa frazione non coniugata, i segni clinici di ittero della pelle e delle mucose, dispepsia, astenia. Ma con la sindrome di Meulengracht, c'è solo una diminuzione isolata dell'attività del PDHHT, e la membrana degli epatociti, a differenza della sindrome di Gilbert, è attivamente coinvolta nel sequestro della bilirubina. Il trattamento è simile al trattamento della sindrome di Gilbert, il fenobarbital è efficace.

Sindrome di Dabin-Johnson - una rara epatite pigmentaria con una modalità di trasmissione autosomica dominante. Le manifestazioni cliniche di solito si sviluppano negli uomini tra i 20 ei 30 anni. La base della patogenesi è una violazione dell'escrezione del pigmento dagli epatociti, che porta al rigurgito della bilirubina. Una caratteristica di questa sindrome è il cambiamento del colore del fegato: diventa verde-grigio o marrone-nero. Istologicamente, si trova un pigmento scuro situato in peribiliare - melanosi epatica, che si sviluppa a causa di una violazione del metabolismo dell'adrenalina. La struttura del fegato rimane normale. La deposizione di pigmento si verifica anche nella milza. Il giallo nei pazienti è in genere costante, periodicamente aggravato, senza prurito o (raramente) con un leggero prurito, dolore nell'ipocondrio destro con riacutizzazione occasionale della colica biliare, gravi sintomi dispeptici, affaticamento, scarso appetito, febbre bassa. In rari casi, può esserci un decorso asintomatico della malattia. Il fegato è di solito moderatamente ingrandito, a volte c'è splenomegalia. Spesso combinato con malattia di calcoli biliari. La diagnosi si basa sul rilevamento nel sangue di iperbilirubinemia coniugata e non coniugata (dovuta a deconiugazione e reflusso di bilirubina nel sangue) a 100 μmol / l, nelle urine - bilirubinuria. Nel siero è possibile un moderato aumento di aminotransferasi. Gli indicatori di fosfatasi alcalina di solito non sono cambiati, ma è possibile un aumento moderato. In genere, un ritardo o completa assenza di colecisti e dotti biliari in contrasto con colecistografia orale o endovenosa. Test del bromsulfalein modificato: caratterizzato da un aumento tardivo del sangue nel sangue (dopo 2 ore). Il contenuto di coproporfirine può essere aumentato nelle urine. Il deterioramento di solito si verifica sullo sfondo della gravidanza o dei contraccettivi orali. La prognosi è favorevole, la malattia non influisce sull'aspettativa di vita dei pazienti.

La sindrome del rotore è un'epatosi pigmentaria familiare con una modalità ereditaria autosomica dominante. La patogenesi è simile a quella nella sindrome di Dabin-Johnson, ma il difetto di escrezione di bilirubina è meno pronunciato e non vi è alcuna deposizione di pigmento scuro. Negli epatociti ci sono segni di degenerazione grassa. L'ittero compare spesso già nell'infanzia, può essere cronico o intermittente. Il più spesso si sviluppa in ragazzi in pubertà. I sintomi sono simili alla sindrome di Dabin-Johnson. I pazienti lamentano spesso affaticamento, dolore nell'ipocondrio destro, perdita di appetito, dispepsia. Fegato leggermente ingrossato. Nel sangue, l'iperbilirubinemia è determinata fino a 100 μmol / l (gli indici di bilirubina diretta e indiretta sono ugualmente aumentati). Ci sono bilirubinuria. Nel periodo di esacerbazione, ci può essere un aumento del livello di aminotransferasi e fosfatasi alcalina. Nelle urine aumenta il contenuto di coproporfirine. Il test del bromsulfalein è cambiato, ma non vi è alcun aumento tardivo nel livello del colorante nel sangue, come nella sindrome di Dabin-Johnson. Nella colecistografia, la colecisti è in contrasto. Con la biopsia epatica, l'accumulo di pigmenti è raramente trovato, più caratteristica è la degenerazione grassa delle goccioline, principalmente lungo i capillari biliari. La prognosi è favorevole

Sindrome di Crigler-Nayar - una rara epatite pigmentaria con una modalità di trasmissione autosomica recessiva, caratterizzata da ittero e grave danno al sistema nervoso. Si presenta con uguale frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. L'iperbilirubinemia è una conseguenza della rottura della coniugazione nel fegato della bilirubina con acido glucuronico, dovuta all'assenza o alla deficienza significativa dell'enzima uridina difosfato glucuroniltransferasi (UDPHT). Ci sono due varianti della sindrome:

• Tipo 1 - la completa assenza di UDPHT, in relazione alla quale non si verifica la reazione di glucunizzazione della bilirubina e la bilirubina indiretta si accumula nel corpo causando una grave malattia clinica. Il livello di bilirubina non coniugata nel sangue è superiore a 200 μmol / L. C'è un rapido accumulo di bilirubina nei nuclei della materia grigia del cervello, causando il suo grave danno tossico. L'encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare) si manifesta con conseguenti convulsioni, opistotono, nistagmo, atetosi, ipertensione muscolare e ritardo fisico e mentale. La manifestazione si verifica nelle prime ore di vita e i pazienti muoiono più spesso durante il primo anno di vita dall'ittero nucleare. I cambiamenti nel fegato (biochimici, istologici) non vengono rilevati. Un campione con fenobarbitale non dà un risultato (il fenobarbital induce l'attività del PDHHT, ma a causa dell'assenza di questo enzima, il farmaco non ha un punto di applicazione).
• Il tipo 2 - UDPT nel corpo è presente, ma in piccole quantità (non più del 20% della norma). La manifestazione arriva un po 'più tardi, da diversi mesi fino ai primi anni. Le manifestazioni sono simili alla sindrome di tipo 1, ma meno gravi, poiché l'UDPHT è presente negli epatociti, sebbene la sua attività sia significativamente ridotta. Il livello di bilirubina non coniugata nel sangue non raggiunge i 200 μmol / l. Test con fenobarbital positivo. L'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome di tipo II è più lunga di quella dei pazienti con sindrome di tipo I e dipende dalla gravità della malattia. L'encefalopatia da bilirubina si verifica molto raramente (con infezioni intercorrenti o sotto sforzo).

La sindrome di Lucy-Driscoll è una variante rara dell'iperbilirubinemia ereditaria. Può essere molto difficile e portare alla morte di un neonato. La malattia si verifica nei bambini nei primi giorni di vita, ma solo in quelli che sono allattati al seno. Si sviluppa grave iperbilirubinemia, è possibile l'encefalopatia da bilirubina. La base del processo patologico è una violazione della coniugazione della bilirubina, che è causata dalla presenza di un inibitore UDHPT nel latte materno, pertanto, la cessazione dell'allattamento al seno porta al recupero.

La sindrome di Aagenes (colestasi norvegese) si manifesta con alterazioni della funzionalità epatica a causa dell'ipoplasia dei suoi vasi linfatici con lo sviluppo di colestasi. La malattia compare più spesso nel neonato (dalla nascita al 28 ° giorno di vita) o nell'infanzia (di solito fino a 10 anni), successivamente negli adulti acquisisce un decorso intermittente (con decrescita periodica e esacerbazioni).

La sindrome di Byler (colestasi familiare maligna) è una variante estremamente rara dell'iperbilirubinemia geneticamente determinata. Si sviluppa nella prima settimana della vita di un bambino. Nella patogenesi della formazione della fibrosi periportale e della proliferazione dei dotti biliari, a causa della quale si sviluppa la colestasi. La violazione del flusso degli acidi biliari nel 12-duodeno porta ad un ridotto assorbimento dei grassi, contribuisce alla steatorrea, alla perdita di peso, alla carenza di vitamine liposolubili (A, D, K, E). La malattia si manifesta con grave ittero (la bilirubina nel sangue raggiunge i 300 μmol / l a causa del diretto), l'epatomegalia e la splenomegalia. La prognosi è sfavorevole.

L'iperbilirubinemia primaria è una malattia molto rara associata alla formazione eccessiva di bilirubina marcata precoce nel midollo osseo. La ragione è considerata una distruzione prematura nel midollo osseo dei predecessori immaturi degli eritrociti, vale a dire eritropoiesi inefficace. Nel sangue periferico, la distruzione dei globuli rossi avviene a un ritmo normale. Clinicamente, la malattia si manifesta con emolisi compensata.

Ittero epatico

L'ittero epatico (parenchimale) si sviluppa con varie lesioni del parenchima epatico (malattie epatiche acute e croniche con necrosi di parte degli epatociti, mononucleosi infettiva, lesioni tossiche medicinali e alcoliche del fegato) a seguito di danno o compromissione delle cellule epatiche infettive o tossiche o completa cessazione del loro funzionamento. A causa di disturbi metabolici, trasporto e convulsioni di bilirubina negli epatociti e nei dotti biliari (sindrome citolitica).

L'ittero parenchimale si verifica anche quando la bile viene trattenuta nei più piccoli dotti intraepatici (colestasi intraepatica), quando si sviluppa il quadro clinico dell'ittero ostruttivo, ma non vi è alcun ostacolo al di fuori del fegato. Questa condizione è osservata in alcuni tipi di epatite, cirrosi biliare del fegato, così come intossicazione da farmaci. I pigmenti biliari penetrano nei vasi linfatici e nei capillari sanguigni tra gli epatociti colpiti e parzialmente morenti, il loro contenuto nel sangue aumenta. La maggior parte di questa bilirubina dà una reazione diretta ed è escreta nelle urine, macchiandola di un colore scuro. Nell'intestino si ottiene meno del solito, il numero di pigmenti biliari, quindi, nella maggior parte dei casi, le feci si accendono. L'urobilinogeno, sintetizzato nell'intestino, viene assorbito, ma le cellule epatiche colpite non sono in grado di scomporlo in pigmenti biliari. Pertanto, la quantità di urobilinogeno nel sangue e nelle urine aumenta.

In epatite virale acuta, esposizione ad alcol, droghe, sostanze chimiche, avvelenamento da funghi, sepsi, mononucleosi, leptospirosi, emocromatosi, si verifica un'ostruzione completa prolungata dei dotti biliari. Il fegato reagisce con la sindrome citolitica o colestatica all'effetto di virus, veleni, droghe.

La colestasi intraepatica si sviluppa con epatite di varie eziologie: virale (virus A, C, G, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), alcol, droga, autoimmune. Nell'epatite virale acuta, il periodo prodromico dura 2-3 settimane e si manifesta con un aumento graduale dell'ittero (con una sfumatura rossastra) sullo sfondo di debolezza, affaticamento, perdita di appetito, nausea, vomito e dolore addominale.

Il fegato interessa vari farmaci: psicotrope (clorpromazina), diazepam, antibatterico Quando si interrompe il trattamento, il recupero può essere lungo fino a diversi mesi o addirittura anni, ma in alcuni casi il danno epatico progredisce con lo sviluppo della cirrosi (nitrofurans). La colestasi intraepatica è osservata nell'amiloidosi, trombosi venosa epatica, fegato congestizio e shock.

A causa della sconfitta degli epatociti, la loro funzione di catturare la bilirubina (indiretta) libera dal sangue, legandola all'acido glucuronico per formare una bilirubina-glucuronide solubile in acqua non tossica (diretta) e rilasciando quest'ultima nei capillari biliari diminuisce. Di conseguenza, il contenuto di bilirubina sierica aumenta (fino a 50-200 μmol / l, meno spesso - più). Tuttavia, non solo il contenuto di bilirubina libera (bilirubina-glucuronide) aumenta nel sangue, a causa della sua diffusione inversa dai capillari biliari nel flusso sanguigno durante la degenerazione e la necrobiosi delle cellule epatiche. C'è una colorazione itterica della pelle, delle mucose.

I sintomi di ittero parenchimale sono in gran parte determinati dalla sua eziologia. L'ittero epatico è caratterizzato da colore giallo-rosato color zafferano ("ittero rosso"). Inizialmente, il colore itterico appare sulla sclera e sul palato molle, quindi la pelle è colorata. Il prurito cutaneo appare, ma meno pronunciato rispetto all'ittero ostruttivo, poiché il fegato interessato produce meno acidi biliari, il cui accumulo nel sangue e nei tessuti causa questo sintomo. Durante l'ittero prolungato, la pelle può assumere una tinta verdastra (a causa della trasformazione della bilirubina depositata nella pelle in biliverdina, che ha un colore verde).

Di solito nel sangue aumenta l'attività di aldolasi, aminotransferasi, soprattutto alanina aminotransferasi, altri campioni di fegato modificati. L'urina acquisisce un colore scuro (il colore della birra) a causa della comparsa di bilirubina legata e urobilina in esso. Le feci schiariscono o scoloriscono a causa di una diminuzione del contenuto di stercobilina in esso. Il rapporto tra quantità escreti nelle feci e organismi stercobilina urobilinovyh nelle urine (importante specie laboratorio criterio differenziazione ittero) costituente un tasso di 10: 1-20: 1, con ittero e cellula epatica diminuisce significativamente, raggiungendo gravi lesioni 1: 1.

I processi patologici nel fegato sono spesso accompagnati da una diminuzione del flusso di bile nel duodeno a causa di una violazione della sua formazione, escrezione e / o escrezione. Il fegato è ingrossato, doloroso alla palpazione. Spesso c'è una sindrome emorragica e una sindrome di infiammazione mesenchimale. La presenza di quest'ultimo indica la sensibilizzazione delle cellule immunocompetenti e l'attività del sistema reticolo-filistocitico. Si manifesta con ipertermia, poliartralgia, splenomegalia, linfoadenopatia ed eritema nodoso.

Il decorso dell'ittero dipende dalla natura del danno epatico e dalla durata dell'azione dell'insorgenza dannosa. Nei casi più gravi, può verificarsi insufficienza epatica. La diagnosi finale di epatite virale si basa su studi sierologici e immunologici. La biopsia puntura di fegato e laparoscopia rivelano segni di epatite o cirrosi.

Ittero subfeico

L'ittero subfepatico (post-epatico, ostruttivo, meccanico) si sviluppa con ostruzione del flusso di bile dalla colecisti nel duodeno a causa dell'ostruzione parziale o completa delle vie biliari ed è caratterizzato da un elevato contenuto di bilirubina coniugata nel sangue. La causa dell'ostruzione può essere: pietre del dotto biliare comune; cancro, cisti, ascesso nella testa del pancreas; stenosi, tumore delle principali papille o dotti biliari (metastasi), loro stenosi post-traumatiche (dopo l'intervento chirurgico, coliche con scarico di calcoli); infezione (parassiti).

Come risultato dell'ostruzione meccanica dei principali dotti biliari, si verifica un'ostruzione parziale o completa delle vie biliari, che porta allo sviluppo di colestasi extraepatica. In colestasi osservata diminuzione tubolare biliare corrente, l'escrezione epatica di acqua e / o anioni organici (bilirubina, acidi biliari), accumulo di bile nelle cellule del fegato e delle vie biliari, componenti di delay bile nel sangue (acidi biliari, lipidi, bilirubina).

Nel plasma sanguigno, la quantità di bilirubina diretta aumenta, che viene escreta nelle urine e la tinge in un colore marrone scuro (il colore della birra). Non c'è bile nell'intestino, le feci sono scolorite a causa della mancanza di stercobilina in esse. La formazione di urobilinogeno nell'intestino non si verifica, quindi è assente nelle urine. Gli acidi biliari possono anche entrare nel sangue e il colesterolo plasmatico e i livelli di fosfatasi alcalina aumentano.

L'accumulo di acidi biliari causa danni alle cellule del fegato e aumento della colestasi. La tossicità degli acidi biliari dipende dal grado della loro lipofilia e idrofobicità. Tra gli epatotossici vi sono il chenodeossicolico (acido biliare primario, sintetizzato nel fegato dal colesterolo), nonché il litocholico e il desossicolico (acidi secondari formati nell'intestino dal primario sotto l'azione dei batteri). Gli acidi biliari causano l'apoptosi degli epatociti: la morte cellulare programmata. La colestasi prolungata (per mesi e anni) porta allo sviluppo della cirrosi biliare.

I sintomi clinici sono determinati dalla durata della colestasi extraepatica. Manifestazione di ittero, feci scolorite, prurito cutaneo, violazione dell'assorbimento di grasso, steatorrea, perdita di peso, ipovitaminosi A, D, E, K, xantoma, iperpigmentazione cutanea, colelitiasi, formazione di cirrosi biliare (ipertensione portale, insufficienza epatica).

Il prurito cutaneo e l'ittero si osservano con una significativa compromissione della funzione escretoria delle cellule epatiche (oltre l'80%) e non sono sempre i primi segni di colestasi. Prurito prurito peggiora significativamente la qualità della vita dei pazienti (fino ai tentativi di suicidio). Si ritiene che il prurito della pelle sia associato a un ritardo degli acidi biliari nella pelle, seguito dall'irritazione delle terminazioni nervose del derma e dell'epidermide. La relazione diretta tra la gravità del prurito e il livello degli acidi biliari nel siero non è stata stabilita.

La carenza di acidi biliari nell'intestino porta ad un ridotto assorbimento dei grassi, contribuisce alla steatorrea, alla perdita di peso, alla carenza di vitamine liposolubili (A, D, K, E).

• carenza di vitamina D contribuisce allo sviluppo di osteoporosi e osteomalacia (colestasi cronica) si manifesta forte dolore nella colonna vertebrale toracica o lombare, fratture spontanee (soprattutto i bordi) con minimo trauma, fratture da compressione dei corpi vertebrali. La patologia del tessuto osseo è esacerbata da una violazione dell'assorbimento del calcio nell'intestino.
• La carenza di vitamina K (necessaria per la sintesi dei fattori di coagulazione nel fegato) si manifesta con la sindrome emorragica e l'ipoprotrombinemia, che viene rapidamente eliminata dalla somministrazione parenterale di vitamina K.
• I sintomi della carenza di vitamina E (atassia cerebellare, polineuropatia periferica, degenerazione retinica) si osservano principalmente nei bambini. Nei pazienti adulti, il contenuto di vitamina E è sempre ridotto, ma non ci sono sintomi neurologici specifici.
• Con l'esaurimento delle riserve di fegato di vitamina A, si possono sviluppare disturbi dell'adattamento al buio (cecità notturna).

La gravità della steatorrea corrisponde al livello di ittero. Il colore delle feci è un indicatore sicuro del grado di ostruzione delle vie biliari (completo, intermittente, risolutivo).

La colestasi lunga favorisce la formazione di calcoli nelle vie biliari (colelitiasi). In presenza di pietre o dopo operazioni sui passaggi delle vie biliari, specialmente in pazienti con anastomosi epatiche e intestinali, spesso si unisce colangite batterica (classica triade di Charcot: dolore nel quadrante superiore destro, febbre con brividi, ittero).

Gli xantomi della pelle sono un marker frequente e caratteristico della colestasi. Questo è un piatto o un po 'sollevato sopra la formazione della pelle di consistenza morbida di colore giallo. Di solito si trovano intorno agli occhi (nella zona della palpebra superiore - xantelasma), nelle pieghe palmari, sotto le ghiandole mammarie, sul collo, sul petto, sulla schiena. Gli xantomi sotto forma di tubercoli possono essere localizzati sulla superficie dell'estensore di grandi articolazioni, nell'area dei glutei. Forse anche danni ai nervi, gusci dei tendini, ossa. Gli xantomi sono causati dal ritardo dei lipidi nel corpo, dall'iperlipidemia e dalla deposizione di lipidi nella pelle a causa del loro metabolismo disturbato. Gli xantomi della pelle si sviluppano in proporzione al livello dei lipidi sierici. La comparsa di xantano è preceduta da un prolungato (più di 3 mesi) aumento dei livelli di colesterolo sierico superiore a 11,7 μmol / L (450 mg%). Con l'eliminazione delle cause della colestasi e la normalizzazione dei livelli di colesterolo, gli xantomi possono scomparire.

Il livello di plasma sanguigno aumenta tutti i componenti della bile, in particolare gli acidi biliari. La concentrazione di bilirubina (coniugata) aumenta durante le prime 3 settimane e poi fluttua, continuando ad aumentare. Con la risoluzione della colestasi, diminuisce gradualmente, che è associato alla formazione di bilialbumina (bilirubina legata all'albumina). Nel sangue periferico, è possibile la comparsa degli eritrociti bersaglio (a causa dell'accumulo di colesterolo nelle membrane e di un aumento dell'area della superficie cellulare). Nella fase terminale del danno epatico, il contenuto di colesterolo nel sangue diminuisce. L'aumento dell'attività delle transaminasi di solito non è così significativo come i marcatori di colestasi (fosfatasi alcalina, 5-nucleotidasi, γ-glutamiltranspeptidasi). Allo stesso tempo, nell'ostruzione acuta dei condotti principali, l'attività di AsT, AlT può essere 10 volte superiore alla norma (come nell'epatite acuta). A volte l'attività della fosfatasi alcalina può essere normale o ridotta a causa della mancanza di cofattori di questo enzima (zinco, magnesio, B12).

I risultati di studi clinici e biochimici con colestasi intraepatica ed extraepatica possono essere simili. A volte l'ostruzione extraepatica viene confusa con la colestasi intraepatica e viceversa.

• La colestasi extraepatica si sviluppa con ostruzione meccanica dei principali dotti intraepatici o extraepatici principali.
• La colestasi intraepatica si sviluppa in assenza di ostruzione dei principali dotti biliari. Qualsiasi processo patologico nel fegato (con danni agli epatociti e / o ai tubuli biliari) può essere accompagnato da colestasi (epatocellulare o tubulare). In alcuni casi, i fattori eziologici del danno epatico colestatico sono noti (droghe, virus, alcool), in altri - non (cirrosi biliare primitiva, colangite sclerosante primaria).

A favore dell'ostruzione meccanica con lo sviluppo dell'ipertensione biliare, c'è un dolore addominale (con calcoli in condotti, tumori), cistifellea palpabile. Febbre e brividi sono sintomi di colangite in pazienti con concrezioni nei dotti biliari o nelle stenosi delle vie biliari. La densità del fegato e la tuberosità durante la palpazione riflettono cambiamenti molto avanzati o danni al fegato (primitivi o metastatici).

Se un esame ecografico rivela un sintomo caratteristico di un blocco meccanico delle vie biliari - un allargamento super-parete dei dotti biliari (ipertensione biliare) - viene mostrata la colangiografia. Il metodo di scelta è la colangiopancreatografia retrograda endoscopica. Se è impossibile, viene utilizzata la colangiografia transepatica percutanea. Entrambi i metodi consentono il drenaggio simultaneo delle vie biliari durante la loro ostruzione, tuttavia, con l'approccio endoscopico, vi è una minore incidenza di complicanze. Con colangiopancreatografia retrograda endoscopica, può essere eseguita la sfinterotomia (per rimuovere i calcoli). La diagnosi di colestasi intraepatica può essere confermata da una biopsia epatica, che viene effettuata solo dopo l'esclusione della colestasi extraepatica ostruttiva (per evitare lo sviluppo di peritonite biliare). Se si sospetta un carcinoma epatico primario, nel plasma sanguigno viene rilevata una α-fetoproteina.

Conseguenze dell'iperbilirubinemia

Nella maggior parte dei casi, l'iperbilirubinemia non causa gravi disturbi. L'eccessivo accumulo di bilirubina nella pelle causa la sua colorazione itterica, ma a differenza degli acidi biliari, il cui livello aumenta anche con la colestasi, la bilirubina non causa prurito della pelle. Tuttavia, la bilirubina indiretta, se non è associata all'albumina, può penetrare la barriera emato-encefalica.

In alcune condizioni (ad esempio, nell'ittero fisiologico dei neonati, sindrome di tipo I di Crigler-Nayar e di tipo II), il livello di bilirubina indiretta può superare 340 μmol / l (20 mg%), di conseguenza penetra nel tessuto cerebrale, provocando encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare ) e persistenti disturbi neurologici. Il rischio di encefalopatia da bilirubina aumenta con condizioni accompagnate da alti livelli di bilirubina indiretta, in particolare durante emolisi, ipoalbuminemia, acidosi, nonché alti livelli ematici di sostanze in competizione con la bilirubina per siti di legame all'albumina (acidi grassi, alcuni farmaci).

Per ridurre il livello di bilirubina indiretta nel sangue, è necessario eliminare questi fattori o stimolare la sua escrezione nella bile.

I principi di base del trattamento

Poiché l'ittero è una sindrome che accompagna varie malattie, dovrebbe essere trattata sintomaticamente, concentrandosi sul trattamento della malattia di base.

Terapia etiotrope Se la causa dell'ittero è nota, viene effettuato un trattamento etiotropico: trattamento dell'epatite virale, rimozione dei calcoli, resezione del tumore, rimozione di farmaci epatotossici, sverminazione, ripristino chirurgico, endoscopico del drenaggio biliare (dilatazione delle stecche dei palloncini, sostituzione endoprotesica, anastomosi biliodigestive).

Dieta. Limitare l'uso di grassi neutri (fino a 40 g al giorno con steatorrea), trigliceridi con una lunghezza media della catena (fino a 40 g al giorno).

Preparati enzimatici. Viene prescritto Creonte, che è il gold standard tra questo gruppo di farmaci.

Vitamine liposolubili.

Dentro prescrive vitamine: K - 10 mg / giorno, A - 25 mila IU / giorno, D - 400-4000 IU / giorno.