Cirrosi biliare primitiva

Malattia principale: forma variante di epatite autoimmune e cirrosi biliare primitiva con sindrome da ipertensione portale (VRVP grado I).

I. Parte del passaporto

Cognome, nome, patronimico: paziente T

Sesso: femmina

Data di nascita: 19/01/1975 (35 anni)

Residenza permanente: Baku

Professione: direttore delle vendite

Data di ricezione: 1/11/10

Data di supervisione: 02/08/10

· Dolore nell'ipocondrio destro e nella regione epigastrica, che si irradia alla regione lombare destra

III. La storia della malattia attuale (Anamnesis morbi)

Si considera paziente dalla fine del 2007, quando ha notato un peggioramento dell'appetito, nausea, episodi di scurimento delle urine. Nel gennaio 2008 Ikterichnost sclera e la pelle è apparso, è stato ricoverato in ospedale nell'ospedale di malattie infettive a Baku, i marcatori di virus dell'epatite sono negativi. Diagnosi: epatite cronica attiva, ha iniziato la terapia con prednisone 30 mg / die con effetto, quindi il farmaco è stato annullato. Nell'estate del 2008. - recidiva di ittero, gonfiore notato degli arti inferiori, febbre di basso grado. Lo studio MRI (Institute of Vishnevsky), il quadro corrispondente alla cirrosi epatica, ha rivelato una moderata espansione del dotto biliare comune. Alla fine di agosto 2008, è stata ricoverata per l'esame e il trattamento presso la clinica EM. Tareeva. L'esame ha mostrato ittero, aumento del fegato e della milza, aumento dei livelli di AST (9.5N), ALT (4.5N), GGT (10N), ALP (7N), LE-cellule +, AMA +. Diagnosi: cirrosi epatica nel risultato di una variante di epatite autoimmune e cirrosi biliare primitiva con un alto grado di attività con sindromi ipertensive portale (ARVP grado I, ascite anamnestica), insufficienza epatocellulare (ipoalbuminemia, ipoprotrombinemia, ipolino). Prednisolone prescritto 40 mg / die., Ursofalk 1500 mg / die., Maalox, veroshpiron 50 mg / die. Come risultato del trattamento, la condizione è migliorata, l'ittero è diminuito, la temperatura corporea è tornata alla normalità e l'edema degli arti inferiori è scomparso. Dopo la dimissione, è stato osservato nel luogo di residenza, la dose di prednisone è stata gradualmente ridotta a 7,5 mg / die, ursofalk 1500 mg / die. Durante l'ultimo mese, lo stato di salute è peggiorato: comparsa di sclerosa subictericità, dolore nell'ipocondrio destro e debolezza generale. Questo ricovero per esame e correzione della terapia.

IV. Storia della vita (namnesis vitae)

Brevi dati biografici. Nato nel 1975 A Baku. Nello sviluppo da coetanei non è rimasto indietro. Istruzione superiore

Storia del lavoro Ha iniziato a lavorare a 23 anni come manager a Baku.

Storia di famiglia I genitori sono vivi, non soffrono di malattie croniche. L'eredità non è appesantita.

Storia ginecologica: mensile dall'età di 14 anni, stabilito immediatamente, 4 giorni dopo 28 giorni, moderato, indolore, dal 2007. irregolare, fino ad amenorrea. Non sposati, non c'erano gravidanze

La storia della famiglia e il carattere nutrizionale sono soddisfacenti.

Cattive abitudini Fumo, abuso di alcool e consumo di droghe sono negati.

Malattie posticipate. Infezioni da bambini: varicella.

Storia epidemiologica senza caratteristiche. Non ci sono stati contatti con pazienti con epatite virale e tubercolosi. Il sangue e i suoi componenti non hanno tracimato.

Storia allergica Senza caratteristiche.

Storia dell'assicurazione: la polizza assicurativa è disponibile.

V. Status (status praesens)

Ispezione generale

Condizioni soddisfacenti La coscienza è chiara. La posizione è attiva.

Costruisci l'iperstimene. Altezza - 170 cm. Peso corporeo - 84 kg. BMI - 29 (aumentato). La postura è dritta, la camminata è veloce. Temperatura corporea 36,5 ° C

Calma espressione facciale

La pelle è rosa pallido, secca. Il turgore è salvato. Crescita dei capelli femminili Chiodi della forma corretta (non vi è alcun sintomo di "occhiali da orologio" e "bacchette"), colore rosa pallido, fragilità e striature sono assenti. Colore muco rosa pallido visibile, bagnato, arrossamento delle mucose (enantem) n. Sclera subterterico.

Il tessuto grasso sottocutaneo è eccessivamente sviluppato, uniformemente distribuito. Non c'è edema. Il dolore del grasso sottocutaneo non è stato rilevato, non c'è il crepitio. I linfonodi sottomandibolari, occipitali, parotidi, sovra- e succlavia, ascellari, gomiti, inguinali non sono palpati. La pelle sopra i linfonodi non è cambiata, non c'è dolore alla palpazione.

La faringe non è iperemica, le tonsille non sporgono dagli archi anteriori. Non c'è gonfiore.

I muscoli si sono sviluppati in modo soddisfacente. Tonus e forza salvati. Nessuna tenerezza o tenerezza durante la palpazione.

La forma delle ossa non è cambiata. Nessuna deformazione Non c'è dolore alla palpazione e al tocco.

Non ci sono articolazioni di configurazione normale, dolore, iperemia della pelle, gonfiore delle articolazioni. Attivi, movimenti passivi nelle articolazioni all'interno della norma fisiologica, non c'è crisi durante i movimenti.

Sistema respiratorio

La forma del naso non è cambiata. Respirare attraverso il naso è gratuito, non difficile. Le membrane mucose di iperemia, scarico dal naso non lo sono. La laringe non è deformata, non è spostata, non gonfia. La voce è forte, chiara, raucedine e afonia no.

Torace iperstimico. Supra e fossa succlavia levigate. Archi costali cosmici discendenti, spazi intercostali allargati. L'angolo epigastrico è noioso. Spalle e clavicole non sporgono. La dimensione antero-posteriore del torace è 2: 3 laterale. La gabbia toracica è simmetrica. Curvatura della colonna vertebrale lì. Circonferenza del torace 90 cm Escursione respiratoria 8 cm.

Il tipo di respiro è misto. I movimenti respiratori sono simmetrici, i muscoli ausiliari non sono coinvolti. Il numero di respiri è di 14 al minuto a riposo. La respirazione è ritmica, profonda, con la stessa durata delle fasi di inspirazione ed espirazione.

Palpazione del torace indolore, elastica. Il tremore della voce su parti simmetriche del torace è lo stesso, non modificato.

L'intera superficie del torace è determinata da un chiaro suono di percussione polmonare.

Cirrosi biliare primitiva

Esame di un paziente con una diagnosi preliminare di cirrosi epatica di eziologia non specificata. Determinazione delle complicanze associate. Il piano di esame e trattamento, la formulazione della diagnosi finale. Legatura endoscopica delle vene varicose dell'esofago.

Invia il tuo buon lavoro nella base di conoscenza è semplice. Utilizza il modulo sottostante.

Studenti, dottorandi, giovani scienziati che usano la base di conoscenze negli studi e nel lavoro saranno molto grati a te.

SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. prof. VF Vojno-Yasenekogo "

Ministero della Salute della Federazione Russa

Dipartimento di Medicina Interna numero 2 con il corso

DIAGNOSI CLINICA: cirrosi biliare primitiva (AMA positiva) di classe B per Child-Drink. Complicazioni: ipertensione portale (ascite, GVHD III.st., splenomegalia), encefalopatia epatica I st. HPAI con flusso sanguigno collaterale) Insufficienza delle cellule epatiche, gastrite cirrotica: bulbo erosivo

Curatore: 422 gruppi di studenti

Facoltà di Medicina Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Nome completo: Olga Petrovna Firsova

3. Età: 63 anni

4. Nazionalità: russa

5. Istruzione: speciale secondario

6. Specialità: consulente dell'operatore in Sberbank della Federazione Russa

7. Luogo di lavoro: pensionato

8. Luogo di residenza: G. Borodino y. Hope 2

9. La data di ammissione, quando diretta, con quale diagnosi: 1.09.2015, diretta dal medico di distretto con una diagnosi di cirrosi epatica.

10. Diagnosi preliminare: cirrosi epatica di eziologia non specificata.

11. Diagnosi clinica Cirrosi biliare primitiva (AMA-positiva) di classe B in Child-Drink. Complicazioni: ipertensione portale (ascite, GVHD III.st., splenomegalia), encefalopatia epatica I st. HPAI con flusso sanguigno collaterale) Insufficienza delle cellule epatiche, gastrite cirrotica: bulbo erosivo.

Il paziente lamenta dolore ricorrente nell'ipocondrio destro, sensazione di pienezza, sapore amaro in bocca, eruttazione e nausea. non si lega a nulla, un aumento delle dimensioni dell'addome (fino a 120 cm), gonfiore dei piedi, un aumento della temperatura nelle sere ai numeri subfebrilari (37.2 С 0) con brividi, a volte prurito della pelle. Appetito salvato Riduzione del peso corporeo di 10 kg per 2 mesi. La sedia è regolare, decorata, senza impurità patologiche, a volte costipazione fino a 2-3 giorni.

Fino a giugno 2015 non sono state notate denunce da parte degli organi digestivi. A partire da giugno, i dolori sono comparsi nella zona destra dell'addome e il suo aumento (fino a 120 cm di circonferenza). Si rivolse a un medico del luogo di residenza, secondo un'ecografia, fu rilevata l'ascite. I diuretici sono prescritti (Verasponer, furoimimide) ed epatoprotettori (Heliver). In questo contesto, il volume dell'addome ha iniziato a diminuire e il peso corporeo ha iniziato a diminuire (ha perso 10 kg in 2 mesi). FGS ha rivelato vene varicose esofagee, gastrite superficiale, bulbo erosivo. Secondo l'irrigoscopia, non c'erano patologie. Inviato a KKB per chiarire la diagnosi. Durante l'esame ambulatoriale in KKB - citolisi fino a 2,5 norme, iperbilirubinemia a 42 a causa di entrambe le frazioni, aumento moderato di colestasi, aumento di ESR fino a 63, i marker di VH sono negativi; ecografia - segni di cirrosi epatica con sviluppo del flusso sanguigno collaterale, fluido nella pelvi; sulle vene varicose esofagee FGS III art. Ricoverato per chiarire l'eziologia della malattia, terapia di correzione.

Il paziente è nato bambino a termine. È il secondo figlio della famiglia. Sviluppato e cresciuto in condizioni materiali e di vita favorevoli. Lo sviluppo è normale. Ha iniziato a lavorare all'età di 18 anni. I rischi professionali non hanno avuto. Ha vissuto e lavorato a Borodino. Attualmente, il paziente è un pensionato. L'ultimo lavoro per 15 anni non ha avuto alcun danno professionale. Sede di servizio: consulente dell'operatore in Sberbank della Federazione Russa. Lavorare all'interno, 8 ore al giorno lavorativo, pausa pranzo 30 minuti, 1 giorno libero alla settimana, ferie 28 giorni all'anno. Il numero di famiglie è di 8 persone (marito, 2 figli, 4 nipoti). Vive insieme a suo marito in una casa privata. Malato di nutrizione normale. Frequenti soggiorni all'aria aperta, mancanza di esercizio. La vita sessuale vive con 20 anni. Storia di 5 gravidanze, 2 nascite. Le mestruazioni si sono concluse all'età di 50 anni.

Malattie posticipate: Varicella, difterite, morbillo nell'infanzia, negazione della tubercolosi, negazione dell'epatite, negazione del diabete, negazione delle malattie renali, negazione di asma bronchiale, negazione di malattie sessualmente trasmissibili, negazione di asma bronchiale, negazione dell'HIV. Operazioni trasferite: nessuna.

Storia di famiglia: nonna-adenocarcenome dello stomaco.

Storia allergica: assente.

La condizione generale è soddisfacente. La coscienza è chiara. La posizione del paziente è attiva. Costruire il tipo normostenicheski corretto, altezza 160 cm, peso 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (corrisponde alla norma) L'alimentazione è soddisfacente. La postura è dritta. Temperatura corporea 36,2 mm Hg. La pelle è itterica. C'è prurito. Sulla pelle del petto, sulle spalle, sulla tereangiectasia multipla, sulla pelle dell'addome a destra del grappolo ci sono formazioni simili all'eritema nodoso, fino a 4 cm di diametro. Le mucose visibili sono giallastre (sclera) e la crescita dei capelli è di tipo femminile. Turgore cutaneo ridotto. La lamina ungueale è rotonda, di colore rosa pallido.

Lo sviluppo generale del sistema muscolare è buono, non c'è dolore quando si avvertono i muscoli. Non si osserva atrofia e ipertrofia dei singoli gruppi muscolari. Sigilli nello spessore dei muscoli non sono stati rilevati. Tono muscolare salvato. La forza muscolare degli arti superiori e inferiori è sufficiente. Deformità delle ossa, non identificate. Il dolore al tapping e alla palpazione non è stato rilevato. Non c'è dolore quando senti le articolazioni. Articolazioni della solita configurazione. Mobilità attiva e passiva nell'unione in pieno.

I linfonodi non sono visualizzati, non palpabili. La pelle di colore di ittero adiacente a nodi di linfa, cellulosa ipodermica non è cambiata.

Esame del petto: La forma del torace è cilindrica. La metà sinistra e destra sono simmetriche, la clavicola e le scapole si trovano sullo stesso livello. Entrambe le metà del petto sono coinvolte nell'atto di respirare uniformemente. Cifosi toracica senza modifiche. L'angolo epigastrico è di 90 °. Il tipo di respiro è misto. NPV - 17 al minuto. Ritmo respiratorio corretto

Palpazione del torace: palpazione del torace indolore. L'elasticità del torace è soddisfacente. Il tremore vocale è uguale su entrambi i lati. La circonferenza del torace è al livello degli angoli delle scapole dietro e delle costole IV nella parte anteriore: con respiro tranquillo è di 95 cm, all'altezza della massima inalazione 105 cm, all'altezza della massima espirazione di 90 cm.

Percussioni sul petto:

Con le percussioni comparative, un suono polmonare chiaro è notato in aree simmetriche.

Casistica di cirrosi epatica.

Diagnosi clinica

Primaria: cirrosi, fase attiva.

Complicazioni: splenomegalia, epatomegalia, ipertensione portale.

Correlato: colelitiasi, colecistite calcicola cronica.

PARTE DI PASSAPORTO.

Professione, luogo di lavoro, posizione:

Data di ammissione alla clinica:

Data di dimissione dalla clinica:

Diagnosi al momento del ricovero: cirrosi

Primaria: cirrosi, fase attiva.

Complicazioni: splenomegalia, epatomegalia, ipertensione portale.

Correlato: colelitiasi, colecistite calcicola cronica.

RECLAMI DEL PAZIENTE

Reclami di dolore ricorrente nell'ipocondrio destro, che tira in natura, che appare quando si è seduti, non associato al mangiare. Note allo stesso modo, dolore doloroso costante nell'ipocondrio sinistro non associato al mangiare e alla posizione del corpo, ora del giorno. Reclami di sentirsi rigidi nelle gambe la sera. Inoltre, il mal di testa si alza spesso durante la notte, a riposo, il dolore non è solitamente alleviato, il dolore dura per diverse ore. Affaticamento aumentato, debolezza immotivata, riduzione delle prestazioni, letargia. Peso corporeo ridotto. Senso di rapida saturazione e trabocco dello stomaco, pesantezza nell'addome superiore, flatulenza, sedia instabile. Nausea, sapore amaro in bocca, secchezza, intolleranza ai cibi grassi, muffin appena sfornati, eruttazione. Diminuzione della libido

STORIA DI QUESTA MALATTIA

Si considera un paziente dal 1999, quando ha iniziato a notare la gravità e il dolore dell'ipocondrio destro, della nausea, dell'appetito e del malessere generale. Perdita di peso drammatica di 40 chilogrammi. In relazione a ciò che è indirizzata al medico locale ed è stato assegnato al sondaggio per un terzo ospedale della città dove la biopsia epatica è stata presa e diagnosticato la cirrosi, fase attiva di scompenso e di tipo vascolare di tipo parenchimale subindemnification. Al paziente è stato somministrato un secondo gruppo di disabilità. Dopo il trattamento (ricevimento di Veroshpiron e Cerukal), il paziente si sentì meglio. A marzo e luglio, il paziente ha sanguinato dalle vene dell'esofago e quindi è stato ricoverato in ospedale. Dopo di che è stato registrato con un gastroenterologo. È stato trattato annualmente in ospedale presso la clinica. L'ultimo ricovero in ospedale nel dipartimento di gastroenterologia del Design Bureau nel febbraio 2001 con una diagnosi di cirrosi epatica, fase attiva, scompenso di tipo vascolare. Il sondaggio ha rivelato: Sindrome da ipertensione portale (testa di medusa, splenomegalia, varici esofagee con sanguinamento ricorrente, ipersplenismo), secondo l'ecografia addominale durante questo periodo di tempo, il fegato non è stato ingrandito,

la sua superficie era piccola irregolare. La milza 210x86 mm è stata significativamente ingrandita. Il liquido libero nella cavità addominale non viene rilevato. In generale, l'analisi del sangue ha ridotto l'emoglobina a 77 g / l, il ferro sierico 11,6 μm / l.

STORIA DELLA VITA DEL PAZIENTE

Nato il primo figlio della famiglia dalla prima gravidanza. Ha vissuto nella città di Tomsk nel 1950. Ha vissuto nella città di Tomsk nel 1950. Attivamente coinvolto nello sport Fino a 8 anni ha vissuto in una casa di legno, quindi un confortevole appartamento. Nutrizione regolare, variata. Dopo la laurea ha ricevuto un'istruzione speciale secondaria. Immediatamente dopo aver prestato servizio nell'esercito all'età di 21 anni, ha iniziato a lavorare presso l'impresa Sibkabel come un venditore (lavoro associato a duro lavoro fisico, polvere chimica del theurama). Nel 1991 fu diagnosticato il diabete mellito insulino-dipendente. Il livello di glucosio aumentato a 27 mm / l, si sente bene a un livello di 10-11 mmol / l. Nel 1999, all'OKB è stata diagnosticata la colelitiasi. È sposato e ha due figli sani. Le condizioni abitative e materiali sono attualmente soddisfacenti. La madre morì di peritonite all'età di 76 anni, il padre dell'infarto del miocardio a 80 anni. Abitudini nocive: fumato all'età di 7 anni, smesso all'età di 30 anni, abuso di alcolici a 21 anni, bevande per lo più forti, secondo il paziente che non ha bevuto dal 1999. Le reazioni allergiche non sono annotate. Epatite infettiva, malattie sessualmente trasmissibili, malaria, tifo e tubercolosi negano. Negli ultimi sei mesi, il sangue non è stato trasfuso, non è stato curato dal dentista, è stato iniettato, non è uscito dalla città e non ha avuto contatti con pazienti infetti. Le malattie neuropsichiche in se stesse e i parenti negano.

STATO OBIETTIVO DEL PAZIENTE IN QUESTO MOMENTO

La condizione generale è soddisfacente. La coscienza è chiara, la posizione è attiva, l'umore è buono, la risposta all'ispezione è adeguata.

La costituzione del tipo normostenico, l'angolo epigastrico di 90 °. Altezza 165 cm, peso 65 kg, temperatura 36,6 °.

Durante l'esame di singole parti delle patologie del corpo non sono stati trovati.

La pelle e le mucose visibili sono pallide, pulite, non ci sono siti di pigmentazione. La pelle è sciolta, rugosa, turgor ridotta. L'eruzione cutanea sulla pelle è assente, la pelle è la solita umidità. Il cappotto è sviluppato in base all'età e al sesso. Le unghie della forma corretta, non fragile, la striatura trasversale sono assenti.

Il grasso sottocutaneo è moderatamente pronunciato, gli acidi grassi sotto la scapola sono 7 cm. Più pronunciato sullo stomaco. Gli edemi sono assenti.

Singoli linfonodi sottomandibolari, le dimensioni di un pisello, consistenza morbida, mobile, indolore, non saldato ai tessuti circostanti sono palpati. Occipitale, cervicale, sopraclaveare, succlavia, gomito, ascellare, inguinale, poplitea non palpabile.

Il sistema muscolare è sviluppato in modo soddisfacente, il tono e la forza sono sufficienti, non c'è dolore. L'integrità delle ossa non si rompe, senza dolore con la palpazione e il battito. Le articolazioni non sono modificate esternamente, non c'è dolore alla palpazione.

Sistema respiratorio

ispezione: la respirazione attraverso il naso è libera, senza scarico, non c'è dolore. La membrana mucosa è pulita e umida. Nosebleeds sono assenti.

Una gola senza deformazione, una voce forte, pura, senza cambiamenti.

Torace a forma regolare, simmetrico. Le fosse supraclavicolari e succlavia sono deboli, le stesse su entrambi i lati. Il decorso delle costole è normale, gli spazi intercostali non sono estesi. La dimensione dell'angolo epigastrico di 90 °. Le scapole e la clavicola non sporgono, quando le braccia si abbassano, la scapola aderisce strettamente al petto.

La frequenza dei movimenti respiratori 16 al minuto, la profondità ritmica e media, entrambe le metà del torace sono coinvolte uniformemente nell'atto di respirazione. Respirazione addominale. Il rapporto tra la durata delle fasi di inspirazione ed espirazione non è disturbato. Il respiro è fatto silenziosamente, senza partecipazione di muscoli ausiliari.

palpazione: Dolore assente Il torace è resistente, il tremito della voce non viene modificato, viene eseguito ugualmente su entrambi i lati.

Percussioni comparative: suono polmonare percussivo chiaro su tutta la superficie del polmone.

Cirrosi biliare primitiva

ACCADEMIA MEDICA DI STATO OMSK

PRESIDENZA: terapia ospedaliera con un ciclo di endocrinologia

Head. Dipartimento: MD, Professor Sovalkin V.I.

Docente: Dottore di ricerca, Ass. Smirnova L.M.

Giustificazione della diagnosi e del trattamento del paziente:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 anni (23.11.1964.)

Malattia primaria: Cirrosi biliare primitiva, lo stadio del decorso clinico sviluppato.

Complicazioni della diagnosi principale:. Cardiomiopatia metabolica. CHF 1. FC 1

Patologia concomitante: Colecistite cronica, esacerbazione. Pancreatite cronica Pancreas corpo cistico. Gastrite cronica, aggravamento. Duodenite cronica, esacerbazione. Malattia diverticolare del colon: più diverticoli del colon. Emorroidi croniche. Fibrosi postinfiammatoria del lobo superiore del polmone destro. DN 0-1.

604 gruppo, Facoltà di Medicina Generale.

Diagnosi differenziale e giustificazione della diagnosi

Nel quadro clinico della malattia in questo paziente, si possono distinguere le seguenti sindromi:

- Sindrome colestasi: prurito della pelle di moderata intensità, aggravato dalla sera, la pelle è itterica; B / x analisi del sangue dal 02.21.2014 - AlAT 96 unità / l., ALP 547 unità / l.

- Sindrome addominale del dolore: disturbi del dolore nell'addome, principalmente nella regione iliaca destra.

La sindrome principale

Il piombo in questo caso particolare è la sindrome da colestasi, che si manifesta con ostruzione dei dotti biliari extraepatici, colangite sclerosante primaria, epatite virale cronica, epatite autoimmune e cirrosi biliare primitiva. A questo proposito, la malattia del paziente Goncharova S.V. dovrebbe differenziare:

Colangite sclerosante primitiva e ostruzione dei dotti biliari extraepatici. Quando si esegue la colangiografia endoscopica nel 2005. dati non ricevuti per conferma della diagnosi.

Epatite virale cronica. Deve essere confermato laboratorio. Esami del sangue per HbsAg e aHCV del 21/02/2014: aHCV- negativo. HbsAg - negativo.

Epatite autoimmune. La diagnosi è confermata in laboratorio. I risultati dell'indagine del 2008 sui marcatori di epatite autoimmune sono negativi.

Cirrosi biliare primitiva.

Dicono a favore della cirrosi biliare primaria i dati di studi di laboratorio e strumentali: - B / x analisi del sangue dal 02.21.2014 - Informazioni. colesterolo - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 unità / l, GGT 263 unità / l. - Nel 2008 un risultato positivo è stato ottenuto durante il test per l'antigene M2

Dopo la diagnosi differenziale della malattia del paziente sottoposto a supervisione, Goncharova S.V. impostare la seguente diagnosi clinica:

Malattia primaria: Cirrosi biliare primitiva, lo stadio del decorso clinico sviluppato.

Complicazioni della diagnosi principale:. Cardiomiopatia metabolica. CHF 1. FC 1

Patologia concomitante: Colecistite cronica, esacerbazione. Pancreatite cronica Pancreas corpo cistico. Gastrite cronica, aggravamento. Duodenite cronica, esacerbazione. Malattia diverticolare del colon: più diverticoli del colon. Emorroidi croniche. Fibrosi postinfiammatoria del lobo superiore del polmone destro. DN 0-1.

Giustificazione della diagnosi

La diagnosi di "Cirrosi biliare primitiva"Conferma:

-denunce a: dolori dolorosi nel giusto ipocondrio con irradiazione alla parte bassa della schiena, aggravata dopo aver mangiato, prurito della pelle, intensità moderata, aggravata di sera, debolezza generale, affaticamento

-dati dei metodi di ricerca di laboratorio e strumentali: -B / x analisi del sangue dal 02.21.2014 - Informazioni. colesterolo - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 unità / l, GGT 263 unità / l. - Nel 2008 un risultato positivo è stato ottenuto durante il test per l'antigene M2

Trattiamo il fegato

Trattamento, sintomi, droghe

Storia della cirrosi biliare primitiva

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2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6.62.

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5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).

Rp.: Cappucci. Omeprosoli 0,02

Rp.: Cappucci. Veroshperoni 0.1

Rp.: Cappucci. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp.: Sol. Sterofundini 500ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0,04

Rp.: Sol. Furosimidi 100 ml

Matrice IU 22 X. 0,1403

: 14.0 (N 15) 12.0 (N 12.5) 8.2 (N 10) 6.62 (N 5 - 6)

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2. Cappucci. Omeprosoli 0,02

CAPS. Veroshperoni 0.1 2 3 /.

4. Cappucci Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

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Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia cronica distruttiva-infiammatoria dei dotti biliari interlobulari e settali di natura autoimmune, che porta allo sviluppo di colestasi.

L'insorgenza della malattia Cirrosi biliare primitiva

La PBC è una malattia di eziologia sconosciuta, in cui i dotti biliari intraepatici vengono gradualmente distrutti. Nel 1826, Rayer, nel suo lavoro "Skin Diseases", pubblicò il primo rapporto su xantomi e xantelasmi trovati in donne di mezza età. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1851 da Addison e Gall, che scoprirono una connessione tra la condizione della pelle (xantoma collinoso) e l'epatopatia. Il termine "PBC" è impreciso, poiché nelle prime fasi del processo patologico vi sono segni di colangite distruttiva non suppurativa cronica.

Prevalenza: la prevalenza media di PBC è di 40-50 casi per 1 milione di adulti. La malattia è descritta in quasi tutte le regioni geografiche. Si manifesta prevalentemente nelle donne (il rapporto tra uomini e donne colpiti è 6:10, rispettivamente) di un'età media (35-60 anni) e può avere un carattere familiare. La probabilità di sviluppare la malattia nei parenti più prossimi è 570 volte superiore rispetto alla popolazione. Ogni anno, PBC cade da 4 a 15 persone per 1 milione di abitanti.

Corso della malattia Cirrosi biliare primitiva

Esiste un legame tra l'incidenza di antigeni PBC e di istocompatibilità: in particolare, B8, DR3, DR4, DR2 sono caratteristici di varie malattie autoimmuni. Inoltre, si trova spesso l'antigene HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Questi dati mostrano un ruolo significativo del background immunogenetico, che determina la predisposizione ereditaria. Lo sviluppo di PBC deve tenere conto dei fattori ambientali. Il ruolo del fattore scatenante è rivendicato da vari agenti batterici che possono scatenare risposte immunitarie dovute al mimetismo molecolare con la subunità ofr della piruvato deidrogenasi, che è l'obiettivo per l'AMA e i peptidi del recettore HLA di classe II. Il ruolo dei fattori ormonali è escluso, tenendo conto del rapporto tra il numero di donne e uomini infetti.

La malattia è causata da pronunciati disturbi immunitari che portano alla distruzione dei dotti biliari. Attualmente, tre possibili meccanismi di distruzione immunitaria dell'epitelio biliare in PBC sono considerati:

• Induzione della risposta delle cellule T dovuta all'interazione tra cellule presentanti l'antigene e tipo T-helper 1.
• Interazione diretta di T-helper con MHC antigenica (complesso maggiore di istocompatibilità) di classe II, espressa sul colangiocita. In entrambi i casi, la distruzione può essere effettuata sia dai linfociti T-effettori che dai linfociti NK con la partecipazione di anticorpi nella reazione di citotossicità cellulare anticorpo-dipendente.
• Danni cellulari da citochine pro-infiammatorie solubili secrete dall'interazione di cellule presentanti l'antigene (APC) con aiutanti T. Il segno immediato della morte cellulare nell'epitelio biliare è l'apoptosi, che può essere effettuata sia con gli aiutanti T di tipo 1 che trasportano il ligando Fas che secernuti da questa sottopopolazione di citochine (IFN-y, IL-2). Allo stato attuale, si sta discutendo la questione se le cellule epiteliali biliari possano effettuare la presentazione di antigeni da parte dei linfociti T CD4 + o ciò richiede l'aiuto di AIC professionale. L'espressione aberrante di antigeni di istocompatibilità di classe II (HLA-DR e DQ) e le molecole di adesione intercellulare (ICAM-1) sui colangiociti in pazienti con PBC discute a favore del primo meccanismo. Nell'ulteriore sviluppo della PBC, il danno chimico degli epatociti si verifica a causa di una violazione del drenaggio della bile, a causa della distruzione dei piccoli dotti biliari. Il numero di dotti biliari intraepatici diminuisce, il che contribuisce alla ritenzione di acidi biliari, bilirubina, colesterolo, rame, altre sostanze normalmente secrete o escrete nella bile. Alte concentrazioni di acidi biliari e altre sostanze aggravano ulteriormente il danno alle cellule del fegato.

Nella PBC, una reazione simile al rigetto dell'innesto può essere specifica per la disfunzione dei linfociti T citotossici. Epitelio e dotti biliari infiltrati con linfociti T citotossici e linfociti SB4 Le citochine prodotte dai linfociti T attivati ​​contribuiscono a danneggiare le cellule epiteliali dei dotti biliari (dotti), in questo caso il numero e l'attività funzionale dei soppressori di tipo T sono significativamente ridotti. Migliorare la produzione di antigeni HLA di classe I e l'espressione di antigeni HLA di classe II d0. sembra essere il ruolo del sistema immunitario nella distruzione dei dotti. C'è una perdita di tolleranza ai tessuti che trasportano un gran numero di antigeni di istocompatibilità. Per molte caratteristiche, la PBC rappresenta la reazione di trapianto contro ospite.

Si dovrebbe prestare attenzione alla produzione di isohemagglutinine, che sono determinate in una concentrazione più alta nel siero di pazienti con PBC rispetto al siero di pazienti con altre malattie del fegato.

Nella patogenesi della PBC, un ruolo significativo è assegnato agli antigeni mitocondriali e all'AMA. Il meccanismo diretto della morte delle cellule epiteliali galliche è l'apoptosi, che può essere effettuata da aiutanti T di tipo 1 che trasportano Fas-ligando, citochine IFN-y, IL-2. Probabilmente, l'autoantigene principale è associato ai mitocondri. AMA specifici rilevati nel 35% dei pazienti e servono come indicatori dei meccanismi autoimmuni della PBC. ANA è rilevato nel 20-50% dei pazienti. La presenza di AMA situata sulla membrana mitocondriale interna specifica per i complessi 2-ossoacid deidrogenasi che si trovano sulla membrana mitocondriale interna è caratteristica per PBC. Nella PBC, gli autoanticorpi più frequentemente rilevati al componente Er del complesso piruvato deidrogenasi (PDC-E2) AMA inibiscono l'attività di PDC-Er agendo come un bersaglio immunitario. Gli anticorpi sono rappresentati da IgG3IgM e si trovano nel siero e nella bile dei pazienti. È stata stabilita la relazione tra l'attività del processo e il livello delle cellule B specifiche della PBC nel siero. L'obiettivo per lo sviluppo della risposta infiammatoria e della risposta immunitaria sono i dotti biliari dell'AMA associati alla membrana apicale delle cellule epiteliali dei dotti biliari, sulla cui superficie sono presenti le proteine ​​del complesso di istocompatibilità principale (MHC) di classe II. Un'ulteriore espressione si verifica nelle fasi successive della malattia. La presenza di cellule T attivate è associata al processo necroinfiammatorio in corso nei dotti biliari. Molecole di adesione che migliorano la risposta immunitaria si trovano sulle cellule dell'epitelio biliare e sui linfociti.I linfociti T svolgono un ruolo di primo piano nel danno dei dotti biliari intraepatici. Nel sangue periferico e nel fegato dei pazienti affetti da PBC, vengono rilevati gli aiutanti T specifici per RBS-E2 SB4 (Txi e TX2). Nel fegato dei pazienti, Txi predomina, stimolando la risposta immunitaria cellulare attraverso la produzione di IL-2 e IFN-y. Nei pazienti con anticorpi anti-mitocondriale (AMA) sono rilevati nel sangue nel 95% dei casi. È stabilito che i mitocondri sono i principali produttori di quelli liberi. Radicali nel corpo, la cui formazione aumenta con un'alta concentrazione intracellulare di sali biliari. I radicali liberi innescano l'attivazione di caspasi che eseguono cad apoptotica, che alla fine porta alla morte dell'epitelio biliare. L'attivazione dei linfociti T con il successivo coinvolgimento dei linfociti B e la produzione di anticorpi può portare alla distruzione delle cellule epiteliali dei dotti biliari. AMA cross-reagisce con componenti subcellulari di batteri gram-negativi e gram-positivi.

L'effetto pro-infiammatorio dei leucotrieni è ben noto. Le endotossine rilasciano leucotrieni (LTC-4, LTD-4 e LTE-4), che possono portare a un'epatite fulminante per 6 ore Tre tipi di cellule epatiche hanno la capacità di produrre leucotrieni: cellule stellate di Kupffer, mastociti e, possibilmente, epatociti Aumento dei leucotrieni in PBC, ci possono essere due ragioni: da un lato, ci sono distinti infiltrati monocitici e macrofagi che producono i leucotrieni, dall'altro, la secrezione di leucotrieni con la bile può essere difficile a causa dei tipici cambiamenti biliari. Pertanto, il ritardo dei leucotrieni può portare a gravi danni alla struttura dell'organo.

Sintomi della malattia Cirrosi biliare primitiva

Caratteristiche di manifestazioni cliniche:

Si distingue il decorso asintomatico, lento e rapidamente progressivo della malattia. Le donne costituiscono il 90% dei pazienti con PBC. L'età media dei pazienti è di 35-60 anni, ma si possono osservare fluttuazioni da 20 a 80 anni. Negli uomini, il corso del processo patologico è simile. In un quarto dei pazienti, la malattia è asintomatica. Spesso, negli studi di tali individui, viene rilevato un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, GGTP e un aumento dei livelli di colesterolo, l'AMA viene rilevato nel titolo diagnostico con normali test di funzionalità epatica. La malattia comincia improvvisamente, il più spesso c'è una debolezza, il prurito della pelle, non accompagnato da ittero. Di norma, i pazienti si rivolgono prima a un dermatologo. L'ittero può essere assente all'inizio della malattia, ma appare 6 mesi-2 anni dopo l'inizio del prurito. Nel 25% dei casi, entrambi i sintomi si verificano contemporaneamente. Il verificarsi di ittero prima del prurito è estremamente raro. I pazienti spesso soffrono di dolore nel quadrante superiore destro dell'addome.

La PBC asintomatica è caratterizzata nel 15% dei pazienti, caratterizzata dall'assenza di specifici sintomi clinici: circa il 30% dei pazienti può avere epatomegalia senza splenomegalia. Una diagnosi molto precoce può essere fatta se gli enzimi indicatori di colestasi e gli anticorpi anti-mitocondriali sono elevati o qualsiasi complicazione è già stata sviluppata. La durata della malattia è caratterizzata da un decorso asintomatico di una media di 10 anni e in presenza di manifestazioni cliniche - 7 anni.

L'aumentato prurito allo stadio oligosintomatico della malattia spesso porta i pazienti a un dermatologo, lievi cambiamenti psicologici - a uno psichiatra. Le pillole psicoattive possono aumentare i sintomi. Oltre all'affaticamento, si può unire il dolore alle articolazioni. Circa il 50% dei pazienti ha epatomegalia, ma la maggior parte della milza non viene ingrandita. Il sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago in questa fase è raramente osservato.

Il sintomo principale dello stadio anterico manifesto è il prurito, aggravato di notte, che interferisce con la vita normale. I graffi coprono schiena, braccia e fianchi. Gli xantelasmi e gli xantomi possono portare a parestesie negli arti a causa dello sviluppo di polineuropatia periferica. Ci sono macchie di ragno, o ragni, eritemi palmari e talvolta le dita assumono la forma di bacchette di batteria. L'epatomegalia viene rilevata nel 70-80% dei pazienti e splenomegalia nel 20%. L'acidosi tubulare renale e la glomerulonefrite locale sono rare. I pazienti hanno una maggiore sensibilità ai farmaci, specialmente alle fenotiazine, agli ipnotici e agli steroidi anabolizzanti. Questi fattori inducono o aumentano la colestasi e le manifestazioni cliniche. Se l'ittero delle donne in gravidanza persiste dopo la gravidanza, di solito indica la possibilità di formazione di PBC. La somministrazione di clofibrato a causa di elevati livelli di colesterolo e trigliceridi nel siero può portare alla formazione di calcoli biliari a causa dell'aumentata secrezione di colesterolo nella bile.

Il rafforzamento o l'inefficacia del trattamento del prurito suggerisce una prognosi infausta. Molti di questi pazienti non vivono e 5 anni.La bilirubina sierica è di solito superiore al 5 mg%. L'emeralopia (cecità notturna) può derivare da un ridotto assorbimento di vitamina A. I cambiamenti ossei sotto forma di osteoporosi si sviluppano come complicazione della colestasi cronica e sono particolarmente pronunciati nell'ittero. Vengono descritte fratture spontanee, dischi intervertebrali scorrevoli e dolore osseo generalizzato. Si ritiene che la causa delle suddette condizioni sia un ridotto assorbimento di vitamina D. La disgregazione dell'assorbimento di vitamina K può portare a cambiamenti nella coagulazione del sangue. In alcuni casi, vi è un aumento della concentrazione di rame nel plasma e un aumento dell'escrezione di rame nelle urine.

Tra le altre manifestazioni cliniche si possono osservare diarrea, steatorrea. Spesso formate ulcere nel duodeno, complicate da sanguinamento. Il sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago può essere la prima manifestazione della malattia. In questa fase, l'ipertensione portale è presinusoidale. Esiste una combinazione di PBC con quasi tutte le malattie autoimmuni conosciute, specialmente con malattie sistemiche del tessuto connettivo, in particolare con l'artrite reumatoide, la dermatomiosite, il lupus eritematoso sistemico, lo scleroderma e la sindrome CREST. C'è la cheratocongiuntivite, la sindrome di Sjogren. Altre manifestazioni cutanee comprendono il capillare immunocomplesso e il lichen planus. La tiroidite autoimmune si sviluppa in circa il 20% dei casi, si riscontra spesso gozzo tossico diffuso. Esiste la possibilità di sviluppare trombocitopenia autoimmune in PBC e la comparsa di autoanticorpi verso i recettori dell'insulina. Lo sviluppo di glomerulonefrite membranosa associata a IgM è notato nella parte dei reni. Come conseguenza della deposizione di rame nei tubuli renali distali, può svilupparsi acidosi tubulare renale. La riduzione del deflusso della bile e il danno immunitario al pancreas contribuiscono allo sviluppo del suo fallimento. Da parte del sistema respiratorio, si osserva fibrosi interstiziale. Lo sviluppo di un processo di tumore di varia localizzazione è spesso osservato.

Nella fase finale, vediamo un quadro dettagliato della cirrosi epatica. L'ittero può essere accompagnato da deposizione di melanina nella pelle. Xantelasma, xantoma e aumento dell'eritema palmare. Ascite, sanguinamento da vene varicose esofagee e gastriche, sepsi o coma epatico che alla fine portano alla morte.

Diagnosi della malattia Cirrosi biliare primitiva

Funzioni diagnostiche:

Importante nella diagnosi di PBC è l'iperbilirubinemia grave, che riflette il processo di scompenso e, insieme ad altri indicatori di insufficienza epatica, è un fattore prognostico sfavorevole per il decorso della malattia. Un aumento nell'attività di fosfatasi alcalina (fosfatasi alcalina) è osservato, di regola, più di 4 volte, l'Acat prima di 2 volte; Il titolo di AMA è 1: 40 ipergammaglobulinemia.

Le microglobuline si trovano prevalentemente in pazienti affetti da PBC affetti da cheratocongiuntivite secca e nella saliva di pazienti con sidro Sjogren. La microglobulina è correlata alla concentrazione di IgG e dipende dallo stadio istologico individuale, che è ben visto nelle reazioni di rigetto del trapianto durante il trapianto di fegato.

L'immunoglobulina M è un importante indicatore biochimico nella diagnosi di PBC. Si trova come monomero e ha proprietà fisico-chimiche che sono diverse dalle IgM polimeriche nelle persone sane. Nei pazienti con IgM monomerico, c'è un aumento delle crioglobuline e dei complessi immuni. Nei pazienti con PBC, l'IgM viene sintetizzata nel fegato e nell'intestino tenue.

Nei pazienti con epatite cronica e PBC, l'IgA secretoria è elevata. Con la microscopia elettronica, l'IgA può essere rilevata nelle cellule endoteliali di piccolo calibro dei dotti biliari. Tuttavia, la carenza di IgA, anche se molto raramente, può essere diagnosticata in PBC (solo nello 0,3% della popolazione totale). Il deficit di IgA si riscontra anche nel lupus eritematoso sistemico, nell'artrite reumatoide, nella sindrome di Sjogren e in malattie simili a queste condizioni.

Nel 50% dei pazienti con PBC, la concentrazione di IgG nel sangue aumenta.

Gli anticorpi anti-mitocondriali si trovano in un sottogruppo con un alto contenuto di IgG-3. Nel 1965, Walker et al. descrivono gli anticorpi antimitocondriali (AMA), che nei pazienti con PBC interagivano con i mitocondri del fegato di ratto, i reni di topo e il cuore di un toro. Dopo la separazione delle membrane mitocondriale interna ed esterna, è stato trovato che gli anticorpi si sono formati contro gli antigeni della membrana interna. Questo antigene sensibile al tripletto PBC specifico è stato chiamato M-2. Da un punto di vista clinico, è interessante notare che, a seconda della presenza di anticorpi anti-mitocondriali, i pazienti con PBC possono essere divisi in 3 gruppi: il primo gruppo ha solo anticorpi anti-M-2, il secondo anti-M-2 e anti-M-8 e il terzo - anticorpi anti-M-2, anti-M-4 e anti-M-8.

A seconda del metodo di determinazione, gli anticorpi antinucleari (AHA) vengono rilevati nel 10-40% dei pazienti con PBC. Nel 40% dei pazienti con PBC - anticorpi contro le membrane degli epatociti. Appartengono tutti a IgM.

Inoltre, nei pazienti con PBC, sono stati trovati anticorpi ai microfilamenti, filamenti intermedi e microtubuli, che si trovano nel citoplasma e formano il cosiddetto citoscheletro.

Un indicatore molto sensibile è la pseudo-colinesterasi, che viene sintetizzata solo dalle cellule epatiche. Se il suo livello è superiore a 1000 UI nella fase finale della malattia, questo potrebbe indicare una prognosi infausta. Con un aumento della colestasi, la concentrazione di rame nel tessuto epatico aumenta. I livelli di rame possono raggiungere 1000 mg / g di sostanza secca, che equivale alla concentrazione riscontrata nella malattia di Wilson o nei bambini con cirrosi epatica indiana. Il rame si trova in concentrazioni elevate nel siero, nelle urine e nei reni, specialmente nei tubuli, dove è coinvolto nello sviluppo di acidosi tubulare renale. La deposizione di rame è secondaria. Attualmente, si ritiene che il rame non svolga un ruolo eziologico nello sviluppo della malattia. Il rame epatico si accumula nei lisosomi degli epatociti. Alcuni autori descrivono l'ipo-zincaemia, altri - un aumento di zinco nel sangue.

I test di laboratorio non può distinguere tra vnutripechenochnyi e colestasi extraepatica, quindi utilizzare ulteriori metodi di ricerca hanno un'importanza secondaria, come ecografia, radionuclide diagnostico gepatobilistsinti-grafia (GBSG), endovenosa colangiografia colangiografia transepatica, colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), tomografia computerizzata. L'ERCP è particolarmente importante quando si esegue la diagnosi differenziale con PSC. Questi metodi rendono possibile caratterizzare lo stato del sistema biliare, la cistifellea, permettendo così di escludere la colestasi extraepatica.

Nel condurre uno studio istologico dell'epatobioptata, sono isolati 4 stadi morfologici della PBC.

La fase I (portale) è caratterizzata dalla distruzione infiammatoria dei dotti biliari interlobulari e settali. I cambiamenti sono focali. L'infiammazione è accompagnata da necrosi della regione periduttale, l'espansione e l'infiltrazione dei tratti portale da linfociti, plasmacellule, macrofagi, eosinofili sono osservati. Tra le cellule che si infiltrano nei tratti portale, si formano dei follicoli linfoidi. Il parenchima del lobo epatico rimane intatto in questa fase. I segni istologici di colestasi non sono determinati.

Lo stadio II (periportale) si manifesta con la proliferazione dei dotti biliari. L'infiltrazione infiammatoria si estende oltre i percorsi del portale. Il numero di dotti biliari interlobulari e settali diminuisce quando si decompongono. Appaiono tratti di portale "vuoti", i cui infiltrati infiammatori non contengono dotti biliari. In connessione con la riduzione dei dotti biliari, i segni di colestasi si trovano nel fegato (epatociti periportali determinano granuli ocein positivi, inclusioni di pigmento biliare, il citoplasma degli epatociti diventa gonfio, vacuolato, compaiono i corpuscoli di Mallory).

Lo stadio III (setto) differisce nei cambiamenti fibrotici senza la formazione di nodi di rigenerazione. Esistono filamenti di tessuto connettivo che si estendono dalle porzioni portale e intercollegano tratti adiacenti (setto porto-portale), vene centrali con tratti di portale (setto settentrionali). L'infiltrazione infiammatoria si diffonde attraverso i filamenti del tessuto connettivo. La proliferazione dei dotti biliari viene esacerbata, le manifestazioni di colestasi si estendono non solo al periportale, ma anche alla regione centrale. La riduzione dei dotti biliari interlobulari e settali sta progredendo. Il contenuto di rame nel tessuto epatico è in aumento (vedi figura XVIII del riquadro colorato).

Stadio IV (cirrosi) - un quadro morfologico della cirrosi micronitolare espressa con compromissione dell'architettura del fegato e formazione di nodi rigenerativi sullo sfondo di pronunciati cambiamenti fibrotici; segni di colestasi periferica e centrale.

Criteri diagnostici PBC:

• Prurito intenso, manifestazioni extraepatiche (sindrome secca, artrite reumatoide, ecc.).
• Aumentare di 2-3 volte l'attività degli enzimi di colestasi.
• Nessun cambiamento dai dotti biliari extraepatici
• La presenza di AMA nei titoli 1-40 e superiori.
• IgM aumentata nel siero.
• Cambiamenti morfologici caratteristici nel punteggiato epatico.

La diagnosi di PBC è probabile in presenza del 4 ° e del 6 ° criterio o dei sintomi 3-4 indicati.

La PBC è differenziata con ostruzione dei dotti biliari extraepatici, colangite sclerosante primitiva, colangiocarcinoma, epatite autoimmune, colestasi da farmaci, epatite virale cronica C, sarcoidosi.

Per la diagnosi differenziale di PBC con ostruzione dei dotti biliari extraepatici, la colangite sclerosante primitiva, l'ipoplasia dei dotti biliari intraepatici, insieme alla definizione di AMA, visualizzazione dell'albero biliare (ecografia endoscopica, colangiografia retrograda endoscopica o transepermica transepatica) è appropriata. L'esclusione dell'epatite autoimmune consente l'identificazione di tali marcatori immunologici come la classe AMA M-2, la predominanza di IgM nel siero del sangue, nei campioni di biopsia epatica la prevalenza del danno del dotto biliare rispetto ai cambiamenti nel parenchima, la distruzione dei dotti biliari interlobulari e settali. Nel distinguere PBC con colestasi medicinale accompagnata da marcatori di autoimmunizzazione, cellule epitelioidi e granulomi a cellule giganti, che differiscono dai granulomi in PBC con un gran numero di leucociti eosinofili, aiutano in campioni di biopsia epatica in questi casi.

Trattamento della malattia Cirrosi biliare primitiva

Caratteristiche del trattamento della PBC:

Attualmente non esiste una terapia specifica sufficientemente efficace per la PBC.

La dieta include un'adeguata assunzione di proteine ​​e il mantenimento dell'apporto calorico necessario. In presenza di steatorrea, l'assunzione di grassi neutri è limitata a 40 g / giorno.

Nel trattamento del prurito si applicano i farmaci:

• colestiramina, la dose del farmaco è di 12 g / die; colestipolo 5-30 g / die (con scarsa tollerabilità di colestiramina);
• acido ursodesossicolico (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg al giorno;
• fenobarbital 0,05 g (induttore dell'ossidazione microsomiale epatica);
• antagonista oppiaceo naloxone alla dose di 0,4 mg 3 volte al giorno (parenterale),
• antagonista del recettore 5-idrossitriptamina di tipo 3 ondan-setron;
• rifampicina 300-450 mg / giorno;
• Fosamax (alendronato) a 10 mg al giorno e premen a 0,6 mg al giorno.

Tra i farmaci della terapia patogenetica ha dimostrato l'efficacia dei glucocorticosteroidi e dei citostatici.

L'uso di bifosfonati in pazienti trattati con steroidi glucocorticoidi, stabilizza in modo significativo la densità ossea della colonna vertebrale.

La colchicina inibisce la sintesi del collagene e ne migliora la distruzione. Il farmaco migliora la funzione sintetica del fegato. La ciclosporina A allevia i sintomi e migliora i parametri biochimici, ma allo stesso tempo ha una nefrotossicità e un effetto ipertensivo.

Il metotrexato in una dose di 15 mg per via orale una volta alla settimana aiuta anche a ridurre la gravità dei sintomi e riduce l'attività biochimica. L'effetto collaterale principale di esso può essere lo sviluppo della fibrosi polmonare, che aggrava i cambiamenti fibrotici inizialmente esistenti nei polmoni.

Il farmaco di scelta è l'acido ursodesossicolico (UDCA), che ha effetti coleretici, citoprotettivi, antiapoptotici, immunomodulatori e ipocolesterolemizzanti. L'uso a lungo termine di UDCA migliora i parametri biochimici, compreso il livello di bilirubina sierica, migliora la sopravvivenza, rallenta la progressione istologica, lo sviluppo di cirrosi e ipertensione portale.

Attualmente vengono fatti tentativi per utilizzare una combinazione di vari farmaci, in particolare, UDCA con metotrexato, budesonide, colchicina, ecc. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa in dosi di 400-800 mg. L'ademethina è coinvolta nel processo di remetilazione e resolforazione. In questo caso, l'ademetionina agisce come un donatore del gruppo metilico o come un induttore enzimatico. Il farmaco, partecipando a reazioni transmelirovanie, una delle quali è la sintesi di fosfatidilcolina aumenta la mobilità delle membrane, aumenta la loro polarizzazione, a sua volta, migliora il funzionamento dei sistemi di trasporto degli acidi biliari associati alle membrane degli epatociti.

Se viene rilevata ipovitaminosi D, viene prescritta la terapia sostitutiva:

• Vitamina D in una dose di 50.000 ME per via orale 3 volte a settimana o 100.000 ME per via intramuscolare 1 volta al mese.
• nel trattamento dell'osteomalacia con la presenza di sintomi, il metodo di scelta è la somministrazione orale o parenterale di 1,25-diidrossivitamina D3, dithronel (etidronato) 400 mg per 14 giorni, seguita da supplementi di calcio di 500 mg al giorno per 2,5 mesi.
• con grave dolore osseo, la somministrazione endovenosa di calcio (15 mg / kg al giorno sotto forma di gluconato di calcio in 500 ml di soluzione di glucosio al 5%) è efficace per 7 giorni.

Metodi di emocorrectazione extracorporea sono usati per il prurito refrattario combinato con ipercolesterolemia e xantoma neuropatia.

La fototerapia sotto forma di radiazioni UV per 9-12 minuti al giorno può ridurre il prurito e la pigmentazione.

Il trapianto di fegato è l'unico trattamento per pazienti con cirrosi, complicata da sanguinamento da vene varicose dell'esofago e dello stomaco, ascite refrattaria, encefalopatia epatica, grave osteoporosi con fratture ossee spontanee, cachessia. Tuttavia, si ritiene che il trapianto debba essere eseguito prima dell'inizio dello scompenso funzionale del fegato e la decisione finale sull'operazione dovrebbe essere presa collettivamente da un medico generico e da un chirurgo. Studi completi hanno confermato che il trapianto dovrebbe essere fatto il prima possibile e questo può effettivamente portare ad un aumento dell'aspettativa di vita. La recidiva PBC dopo trapianto si verifica nel 10-15% dei pazienti. Attualmente utilizzati nel periodo post-trapianto, gli immunosoppressori prevengono la progressione della malattia. Un problema significativo dopo il trapianto di fegato è il rigetto del trapianto, ma può essere trattato con successo con ciclosporina A standard e prednisolone. Sfortunatamente, il trattamento con ciclosporina A è accompagnato da un alto livello di nefrotossicità e ipertensione, che ne limita significativamente l'uso.In questa situazione, una combinazione con UDCA può aiutare.

previsione:

Dipende dallo stadio del processo. Quando asintomatico durante l'aspettativa di vita raggiunge i 15-20 anni o più. L'insorgenza dei sintomi accelera significativamente il decorso della malattia. L'aspettativa di vita media per i pazienti con manifestazioni cliniche è di 8 anni e per la malattia asintomatica è di circa 16 anni. In * / s di pazienti con manifestazioni cliniche asintomatiche della malattia può svilupparsi entro 5 anni. Per il resto, potrebbero non apparire per un periodo più lungo. La sopravvivenza, di regola, è correlata al livello di iperbilirubinemia: la sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con manifestazioni cliniche è del 31%, mentre per i casi asintomatici è circa del 100%. Il 50% dei pazienti manifest muore entro 10 anni. Ma nonostante ciò, la previsione è determinata con difficoltà. C'è un dibattito sul valore dei cosiddetti indicatori prognostici. Anche i cambiamenti istologici non aiutano di più, poiché in un paziente 4 fasi morfologiche possono essere determinate simultaneamente. Per determinare la sopravvivenza, il modello della clinica Mayo è più utilizzato, dove vengono presi in considerazione i livelli di età, bilirubina e siero albumina, tempo di protrombina ed edema: R = 0,871 loge (bilirubina in mg%) - 2,53 loge (albumina in g) + 0,039 (età in anni) + 2.38 loge (tempo di protrombina in s) + 0,859 ascite.